癫痫是全球最为常见的神经系统疾病之一,通常是大脑病变造成的脑神经元突发性的异常过度放电引发的短暂大脑功能障碍,多数人发作间期表现正常,但其发作的反复性、不可预测性,无时不在困扰着患者和家属。癫痫病情严重者还可导致患者频繁出现发作性意识丧失、全身性强直抽搐、意外损伤,甚至窒息、死亡。据世界卫生组织统计,目前全世界约有5000万人癫痫患者。对于癫痫的治疗,目前临床上一般采用抗癫痫药物,但是大约20-30% 的患者尽管给予了正规抗癫痫药物治疗但仍频繁发作,最终发展成为难治性癫痫。 用外科手术的方法治疗药物难治性癫痫,在美、日、欧洲等发达国家已有50余年的研究史。福州总医院对这一难题的探索,始于1980年代,我科王如密教授在神经内科、脑电图室和影像科等相关科室的协助下,成功开展了胼胝体切开术、前颞叶切除术来治疗药物难治性癫痫,达到国内先进水平,在福建省处于领先地位。 2000年开始王如密教授又指导杨朋范博士专攻这一医学难题。2002年经中日两国联合选拔,杨博士被授予第26期日本笹川医学奖学金,2003-2004年由中国卫生部委派,赴东京女子医科大学脑神经中心留学,在国际著名癫痫外科专家堀智胜教授指导下学习顽固性癫痫的诊断和手术治疗,回国后组建福州总医院癫痫中心。2005年杨博士再次赴慕尼黑大学医院癫痫中心学习,将德国先进的致痫灶定位技术引入我院。 目前癫痫中心设有癫痫内科学、癫痫外科学、小儿神经内科学、脑电图学、神经影像学、神经功能评定及心理分析学、神经病理学等多学科专业技术队伍。除了杨朋范主任,资深专家还包括王如密教授、洪一飞教授、杨渤生教授、任榕娜教授、钟忠辉教授等,并邀请东京女子医科大学脑神经中心堀智胜(Hori Tomokatsu)教授、德国慕尼黑大学癫痫中心 Peter Winkler教授、德国MEGIS公司脑电图电脑分析专家 Michael Scherg教授作为中心顾问。目前中心展开床位40张,配备23台双视频精密脑电图机可以同时为20位癫痫患者做精确诊断,另外尚配置了脑深部电极脑电监测系统、高级诱发电位系统、SPECT、PETCT、3.0T核磁共振等一系列先进设备,相关设备总值超过一亿元。癫痫中心与东京女子医科大学脑神经中心和慕尼黑大学癫痫中心建立长期科研协作关系,对复杂病例能做到中外专家随时会诊,及时引进国际先进诊疗技术,为国内患者服务。 先进的治疗理念、一流的技术路线和顶尖的专业设备,为药物难治性癫痫患者提供了尽可能大的治疗机会。癫痫中心秉承公立医院的服务宗旨,拒绝与任何形式的私人资本联营,抵制过度医疗,优化诊疗流程,降低医疗成本,以尽可能保证低收入家庭能够有机会接受符合国际规范的专业诊治。癫痫中心自2004年创建以来,已经为3万余例癫痫病人明确了诊断,顺利完成2796台癫痫外科手术(包括国外学习病例在内,2000年至今杨朋范主任癫痫手术经验已超过3000台,其中开颅埋藏颅内电极后借助皮质脑电图定位致痫灶的手术经验达到603台)(截止2015年1月18日),术后癫痫控制满意率达到85%-90%。不借助电视台和报纸等传媒的宣传,仅靠病人的口口相传,已使先进的癫痫诊疗技术在闽浙赣等地民间广为传颂。 除了严谨的临床诊疗工作,癫痫中心同样重视临床科研工作,在致痫灶的头皮脑电图BESA分析、影像学无创性定位研究、颅内电极埋藏后长程皮质脑电图监测精确定位癫痫灶以及锁孔入路选择性杏仁核海马切除术治疗颞叶癫痫的临床研究方面,已积累了丰富的经验。杨朋范博士主持的科研课题“经颞下梭状回入路选择性杏仁核海马切除术治疗内侧颞叶癫痫的基础和临床研究”,获得福建省科技厅对外合作项目重点课题(2006I0024)资助,锁孔入路前颞叶切除术获得全军对外合作项目课题(06H010)资助,目前已经顺利结题,在揭示颞叶癫痫的病理生理机制和提高诊治水平方面,取得了一定的学术成绩。 为追随国际最高研究水平的步伐,癫痫中心重视国际间的学术交流,抓紧每一次宝贵机会向高水平癫痫专家当面学习。2004年至今,选派专家参加癫痫国际会议 33次,12次在大会上宣读学术论文,听取同行间的意见和建议,不断改进工作思路和技术路线。近期又有6篇高质量的学术论文在欧美顶尖癫痫学术刊物上发表: 关于胼胝体切开治疗顽固性癫痫的论文“Outcome after anterior callosal section that spares the splenium in pediatric patients with drop attacks”在美国Epilepsy & Behavior杂志上发表;关于单侧颞顶枕多脑叶顽固性癫痫手术治疗的论文 “Disconnective surgery in posterior quadrantic epilepsy: a series of 12 paediatric patients”在法国顶级杂志Epileptic Disorders上发表;关于颅内电极脑电图手术技巧的论文“Intracranial electroencephalography with subdural and/or depth electrodes in children with epilepsy: Techniques, complications, and outcomes”在美国Epilepsy Research杂志上发表;关于顽固性枕叶癫痫手术治疗的论文“Intractable occipital lobe epilepsy: Clinical characteristics, surgical treatment, and a systematic review of the literature”在欧洲顶级杂志Acta Neurochirurgica上发表;关于颞叶癫痫诊断和手术治疗的论文“Long-term epilepsy surgery outcomes in patients with PET-positive, MRI-negative temporal lobe epilepsy”在美国Epilepsy & Behavior杂志上发表。关于锁孔微创手术治疗癫痫的论文“Keyhole epilepsy surgery: corticoamygdalohippocampectomy for mesial temporal sclerosis”在德国NeurosurgicalReview杂志上发表。
外科治疗与药物治疗既不对立也不可割裂开来,从理论上讲,致痫灶非常局限已被妥善全切除的病例术后可以不再服用抗癫痫药物,但实际上,多数患者的病情要复杂得多,致痫区较广泛,为了不使患者脑功能明显减退,手术仅切除最关键的致痫灶,而保留仍有一定功能的次级致痫区,术后应继续服用适量的抗癫痫药物, 抑制癫痫性放电活动。术前术后抗癫痫药物应保持序贯性,理由首先是大多数患者术前长期应用大量抗癫痫药物,人体对药物已有一定的依赖性和适应性,如突然停药换药易招致癫痫发作持续状态,甚至危及生命。 术后若癫痫发作控制满意,精神状态和脑功能稳步改善,又没有明显的药物毒副作用,建议患者理性地维持较长时间的药物治疗。术后1-2年持续无癫痫发作的情况下,可以在癫痫中心全面复查病情,综合考虑学业、职业、婚姻、生育、家庭生活环境等诸多因素,冷静决定是否减药及逐渐停药。
一般来讲,通过合理检查,能够确定脑内存在一个比较局限的致痫灶并且能够准确定位,同时还能判定切除这部分脑组织不会造成严重的功能损害,手术效果多数预期良好。疗效最肯定的是单侧颞叶内侧癫痫,通过长程视频脑电图、核磁共振和PETCT等先进检查,可以确诊。不必埋置颅内电极,一次手术即可准确切除致痫灶。疗效其次的是脑皮质局灶性发育不良、低级别胶质瘤、脑膜瘤、海绵状血管瘤、脑血管畸形等病变继发的癫痫。但需要注意的是,致痫灶并非病变区,而是周围看似正常的脑组织,单纯切除病变而没有切除致痫灶,是不可能治愈癫痫的。一般情况下,这些良性病变本身可以长期无变化,但引发的癫痫越来越重,就医的目的应是解除癫痫的困扰。没有癫痫手术经验的神经外科医师,往往满足于手术切除这些病变,对致痫灶却无法顾及,术后癫痫发作常反而加重。疗效位于第三位的包括单侧额叶癫痫、顶叶癫痫、外侧颞叶癫痫、枕叶癫痫等脑叶癫痫,虽然核磁共振等影像学检查未发现异常,通过置入颅内电极,可以精确定位致痫灶,进而手术切除。除此之外,致痫灶多发尤其分散于双侧大脑半球的病例,往往病情比较严重,根本无法做到妥善全切除致痫灶,但切除其中最主要的一个或两个致痫灶,或者实施胼胝体切开术中断两个半球间的癫痫波传导后,多数病人的病情也会大幅度好转,但无疑仍需要持续服用足量的抗癫痫药物。对症状轻微、致痫灶又较弥散的病例,一般不主张手术治疗,因为病情本身对生活和工作不构成严重的影响,而引起癫痫发作的脑区往往还有比较重要的功能,切除致痫灶会带来脑功能比较明显的退步,请患者及家属理性接受这样的现实。
癫痫诊断明确后,下一步就涉及用药问题,对于发作稀少,一年只发作1~2次或良性预后的癫痫,可以暂不用药。在用药前,需要权衡药物的疗效和不良反应,取得一个最佳的平衡,争取疗效最好,不良反应最小。南京军区福州总医院神经内科林巧对于学生、儿童和服药顺从性不佳的病人,可以选择长效的剂型,每日一次或早晚各一次服用,这样便于家人监督。对于多于一种发作类型的病人或发作类型尚不明确的病人,首选广谱抗癫痫药物,如德巴金、拉莫三嗪、左乙拉西坦、妥泰。 抗癫痫药物可能有一定的不良反应,一旦发生即应及时复诊,避免不良反应持续加重后再就诊,导致严重后果。需要向病人及家属说明,药物治疗过程中发现的智能障碍和认知功能减退,并非完全是抗癫痫药物的不良反应,也可能属于伴随疾病或癫痫的自然病程。加强对癫痫治疗顺从性的教育,告诫病人用药的目的是为了控制癫痫的发作,不是治愈引起癫痫的原发疾病。抗癫痫药物起效至少需要5~6个药物半衰期,如果开始服药短期内仍有发作,不要随意更换其他的药物。确认首选药物疗效不佳时,可慎重联用或换用其他类型的药物。任何时候都应避免诱发因素的刺激。若同时患有其它疾病,应注意合并用药是否会诱发癫痫。
癫痫并不可怕,但癫痫是一类特殊的疾病,往往需要理性的较长时间的药物治疗或手术治疗。所以,在治疗开始前,必须明确是否癫痫(与晕厥、糖尿病、血液病、子痫、TIA、癔症等区分),以及癫痫的病因、具体分型和严重程度,避免误诊误治。门诊脑电图检查一般只记录5-20分钟的脑电波,24小时动态脑电图只有8-12个头皮记录电极,信息量有限,很少记录到癫痫发作,即使发作也难以全程录像,家属陈述的发作过程往往与事实出入很大,常误导医生的诊断。诊断价值最大的是长程视频脑电图检查,可同步记录脑电图细微变化和动作录像,计算机动态分析病人在清醒、思睡、浅睡、深睡、做梦、将醒等各个阶段的脑电图特点,再根据癫痫发作先兆、发作动作所对应的脑电图表现,判断大脑中引发癫痫动作的癫痫源,确定患者究竟属于数十种癫痫类型中的哪一种,有针对性地制定药物治疗方案。大脑核磁共振检查也很重要,但与脑肿瘤和脑出血不同,多数情况下癫痫只是在大脑的精细结构上有异常,普通设备常无法检出,目前最高级的3T核磁共振可提高诊断质量。对致痫灶基本明确、药物疗效差的患者,可以谨慎考虑手术治疗,此时还需要做大脑PETCT检查,进一步确认致痫灶位置,同时了解手术可能造成的脑功能损伤,尽可能避免。
1.保持镇静,否则慌乱中你可能帮错忙,帮倒忙; 2.让患者就地(床)躺下,顺其自然;只有在发生危险的情况下,如接近燃烧物品、路边或电器等,才需要移动患者; 3.将患者头部转向一侧,使唾液或呕吐物能从口中流出,同时应注意是否有假牙等梗塞喉部,保证患者呼吸道通畅。切勿抓紧患者或制止抽搐,因为抽搐通常在一分钟内自行停止,而你也无法制止抽搐; 4.不要将东西强行塞入患者口中,以免损伤患者的牙齿,或者使患者咬伤自己的舌头或你的手指; 5.切勿喂患者饮料或食物,因为此时患者常感恶心,易诱发呕吐;也不应此时让患者服用额外的抗癫痫药物; 6.抽搐过后,应将患者转身至侧俯卧位,以便保持呼吸道通畅,避免窒息; 7.发作停止后,病人可能会神志不清,应该陪伴病人,苏醒过程中用轻松的口吻与病人说话; 8.如果全身抽搐发作持续2分钟以上,或出现另一次新的发作,出现呼吸困难、身体受伤等,应立即就医,由专科医生抢救处理。
1.全身强直-阵挛发作:大发作,就是民间常说的“羊癫风”。发作过程可分为先兆期、强直期(意识丧失、跌倒、全身肌肉强直性收缩、头后仰、双眼上翻、双上肢屈曲强直、双下肢伸直性强直,喉肌痉挛而发出喘鸣或哭声,一般持续10~20秒钟)、阵挛期(全身肌肉节律性抽动,幅度逐渐增大,呈间歇性屈曲痉挛,频率逐渐减慢,持续约30秒~2分钟)、恢复期(全身肌肉松弛、呼吸恢复、数分钟或数小时后意识清醒,可自觉头痛、疲乏、全身肌肉酸痛等)。2.失神发作:多见于儿童和少年期,无先兆。发作时正在进行的活动突然停止,两眼凝视。通常在数秒或十数秒后,发作会结束。有时发作中会合并眨眼、咀嚼等动作。发作后可继续原来的活动,且对发作全无记忆。由于发作时间短,常在很长时间内被家人忽略。3.肌阵挛性发作:突然、短暂、触电样肌肉收缩,累及头颈、肢体、躯干的一部分或整块肌肉,也可累及肌群甚至全身。轻者可仅表现为面肌或头、手的抽动,重者全身肌肉收缩而突然跌倒。临睡或刚睡醒时发作较多,甚至呈持续状态。4.阵挛发作:全身肌肉反复阵挛性跳动而没有强直,往往一开始即有意识丧失和肌张力异常而导致跌倒。双侧肢体阵挛性抽搐,阵挛频率逐渐减慢时抽动的幅度并不发生改变,持续数秒至数分钟,发作后很快恢复。部分病人可继发强直-阵挛发作,而形成阵挛-强直-阵挛发作。5.失张力性发作:多见于儿童,部分肌群的肌张力短暂降低或消失常使患儿不能保持正常的姿势而出现下颌松弛、头下垂,若全身肌张力丧失,则象断线的木偶一样,突然全身无力地倒下,常致头面部受伤。6.单纯部分性发作:发作时意识清楚,和外界交流良好。可一手、一脚或半边的脸抽动,也可没有任何抽动的动作,而只有奇怪的感觉或是眼前的情景突然间变得很陌生。有的则表现出幻觉,眼前突然看到奇怪的影象,或耳朵突然听到奇怪的声音。7.复杂部分性发作:通常发作前自己会有快要发作的感觉,而后意识朦胧中出现一些不自主、无意识、无目的的刻板动作,可能是重复原先正在进行的动作,也可能是新的无意识动作,或者是对幻觉、错觉的反应动作。常见:(1)口咽自动症:口部重复动作,如吸吮、咀嚼、咂嘴、舔食、伸舌、清喉等;(2)手部自动症:无意识地重复某些简单的动作,如搓手、抚面、摸索、拉拽、解扣脱衣、玩弄手中物品、开关门、开抽屉等;(3)行为自动症:进行一些简单刻板的动作,如行走、骑车、外出等,此时患者对周围环境有部分感知,并可做出相应反应,在较长时间内进行复杂而协调的活动,如驾驶车辆、简单交谈等,一般持续数分钟,若不注意观察,常难以发现。最易发生危险。8.婴儿痉挛症:通常发生在2岁以内的婴儿,在刚睡醒时或将入睡时,会有类似点头的动作,象在打瞌睡,只是抖动的幅度与强度更大,通常会在几分钟当中连续出现十几次以上,甚至高达五、六十次,连躺在床上时都看得出来患儿头或躯干的跳动。如果动作幅度很大,也可以合并躯干弯曲及两手前伸。
每个脑细胞每时每刻都在释放微量的电波,以便在细胞与细胞之间传递信息,维持正常的神经功能,让我们能够正常地行动、说话、计算和思考。而当许多脑细胞超乎寻常地同时放出很强烈的电波,也就是医学上所说的“异常放电”时,就会导致大脑功能紊乱,出现意识、行为、感觉、自主神经等方面的异常,异常放电停止后脑功能又能逐渐恢复原样。这种特殊的病理现象就叫癫痫。在一般人的印象中,癫痫大多由家族遗传而来,其实不然,任何导致脑细胞受损而变得容易异常放电的状况,都有可能导致癫痫。 常见病因包括:先天性脑发育不良(如FCD)、脑损伤(如产伤、新生儿颅内出血与任何年龄的颅脑损伤)、肿瘤(颅内原发性或转移性肿瘤,尤其是靠近大脑皮质的肿瘤,如脑膜瘤、胶质瘤等)、脑血管疾病(如海绵状血管瘤)、颅内感染、脑缺氧性病变、脑变性疾病、代谢障碍、脑寄生虫病等。
癫痫是一类常见疾病,是指大脑神经元突发性异常放电导致短暂的大脑功能障碍的慢性脑病。近年来其发病率有逐年上升趋势。若癫痫发作没有得到妥善控制,可以给患者、家属及社会带来诸多危害。 首先是心理精神方面。癫痫是一种病程长、反复发作的疾病,发作又无法预测。所以,患者不仅在每次病情发作时忍受难以想象的痛苦,平时也免不了时时担忧发作的可能性,心智清楚的患者及家属尤其如此,再加上社会上对癫痫的误解与歧视,让患者的心理精神方面受到极大的影响,部分患者会产生自暴自弃、孤僻叛逆、抑郁焦虑等心理精神疾病。 其次,癫痫发作很易导致外伤。患者在发作时可能会因为意识突然丧失而跌伤,触及周围硬物、锐器、火焰、开水、化学物品等而对身体产生各种伤害。意外跌伤对身材小的儿童可能并不明显,对有自主活动能力的青少年和成年人尤其明显。 第三,癫痫发作可以导致生命危险。主要有癫痫持续状态、意外事故、自杀、不能解释的突然死亡。全身性发作的癫痫持续状态常伴有不同程度的意识、运动功能障碍,严重者更有脑水肿和颅压增高表现。即使积极抢救,病死率仍达3.6%。经常癫痫发作的儿童和青年其平均寿命明显低于普通人群,根据国际抗癫痫联盟的调查,患有癫痫的年轻人的死亡率是正常年轻人的4倍。其中,直接死于癫痫或癫痫持续发作状态的占10%,癫痫发作时意外(如溺水、高处坠落、头部外伤、烫伤等)导致死亡的占5%,自杀的占7%-20%,其余的属于癫痫自身不能解释的猝死,即癫痫猝死。所以,不论是采取药物治疗还是手术治疗,尽可能控制癫痫发作,让患者和家人能获得正常生活秩序是非常重要的。中国抗癫痫协会做过调查,绝大多数家庭可以接受患者一定程度的残疾,而不能忍受癫痫频繁发作使全家人无法安心生活所导致的无尽痛苦。