魏庆宇医生的科普号

特应性皮炎早期如若不进行积极干预，发展成中重度，往往表现为急性期皮疹出现渗出，以及剧烈搔抓，导致睡眠障碍，给患者及家属的生活带来极大的困扰，严重影响患者的日常生活。9月15日，好大夫《湿疹/特应性皮炎大讲堂》特邀盛京医院过敏反应科的魏庆宇医生进行了一场精彩的直播活动，针对患友们关心的几大问题，给出了专业科普和解答。一.如何确诊特应性皮炎？首先，特应性皮炎（英文名：AtopicDermatitis，简称AD）,又名特应性湿疹，是一种有遗传倾向的，慢性的、瘙痒性、复发性的炎症皮肤病。表现为皮肤干燥、湿疹样皮疹、剧烈瘙痒；常规使用外用药物治疗，物理治疗；必要时用口服药物或者生物制剂进行积极治疗，可逐渐缓解或者临床治愈，但容易复发。特应性皮炎发病与皮肤屏障功能受损，和免疫调节异常密切相关。疾病发展过程中，患者需要规避一些加重因素，当出现皮疹症状明显加重，如：皮疹表现为显著干燥和瘙痒，皮疹分布呈明显对称性时，早期需要引起重视和积极护理治疗，否则发展成中重度，皮疹面积范围扩大，红斑、皮疹增厚，出现苔藓样变，色素沉着，在炎症急性期渗出明显；而且形成持续瘙痒-搔抓的恶性循环，出现以上这些情况，需要正规医院进行规范化治疗。关于特应性皮炎的严重程度，医生常根据特应性皮炎评分予以划分，其中轻度特应性皮炎SCORAD评分在0-24分、中度特应性皮炎SCORAD评分在25-50分，重度特应性皮炎SCORAD评分＞50分。二.特应性皮炎的特点及危害1.发病率逐年增高：近年来随着生活水平的提高，特应性皮炎发病率逐增加，有研究显示：中国12个城市1~7岁儿童AD的患病率为12.94%，个别城市可高达24.69%。特应性皮炎瘙痒症状明显、容易反复，给患者生活、工作、学习带来困扰，儿童期控制不佳，发展至成人期，症状更加明显。因此，确诊为特应性皮炎需要早期积极护理治疗。2.易复发：特应性皮炎平均每年复发9.2次，每次发作2周，严重影响患者及家人的生活质量。3.剧烈瘙痒：患者往往有剧烈瘙痒，严重影响患者的生活、工作和学习。4.特应性进程及影响：特应性皮炎临床特点在不同时期会有所差异，在婴儿期主要表现为急性湿疹样皮疹，多位于面颊、额部和头皮，后可逐渐发展至四肢伸侧；儿童期的皮疹可继发于婴儿期，也可单独发生。成人期特应性皮炎，往往发病较重，反复出现四肢伸侧皮肤增厚、瘙痒而且干燥等表现。特应性皮炎是特应性进程第一步，如前期不积极治疗，往往进展成中重度特应性皮炎，疾病可发展至成人期及老年期，皮疹通常严重而泛发，需要引起重视。三.中重度特应性皮炎的治疗1.正规医院进行积极治疗药物治疗：根据患者病情及个体需求制定初始治疗方案；进行长期的随访评估，如若治疗2~4周效果不佳时需调整治疗方案，包括：1）局部治疗：TCS及TCI；遵医嘱规范短期足量外用TCS（糖皮质激素）；TCI（钙调磷酸酶抑制剂）类药物在亚炎症期可以进行长期维持治疗。2）传统系统用药：传统免疫抑制剂:如环孢素、甲氨蝶呤.仅可作为短期方案推荐用于AD急性期以快速控制症状。系统糖皮质激素：对病情严重、其他药物难以控制的急性发作期患者可短期应用。3）生物制剂及JAK抑制剂：生物制剂如近两年上市的度普利尤单抗适用于6岁以上儿童及成人中重度特应性皮炎患者。另外今年上市的高选择性的JAK1抑制剂，用于治疗传统药物控制不佳，或不建议使用传统治疗方法的成人中重度特应性皮炎。可靶向作用于JAK1的高选择性JAK1抑制剂不良反应更少，能够高效的改善皮损症状和瘙痒症状。2.触发和加重因素的规避1）过敏源回避：避免室内外的过敏源，如花粉、宠物毛、避免蚊虫哦叮咬。日常房间要通风透气，使用空气过滤器，房间床上用品常清洁清洗。2）食物回避：特应性皮炎患者一半以上是婴幼儿，生长发育过程中对于营养的需求大，因此不应盲目回避食物，对于食物过敏的诊断应通过详细询问病史，过敏源检测，饮食回避和激发试验来明确。值得注意的是母乳喂养，不仅可以给孩子补充营养；更重要的是帮助孩子诱导免疫耐受，以及补助益生菌（益生菌可以帮助患儿快速定值及提高免疫功能）。所以母乳是特应性皮炎患儿非常重要的食物来源，不宜轻易断母乳，如若有特殊情况需要听取专业医生建议。3）避免和减少搔抓：剪短指甲；睡觉戴手套等。4）避免皮肤刺激因素：如：汗液刺激、衣物刺激，化学物（清洁剂、洗涤剂、甲醛、二手烟等）刺激接触皮肤。3.皮肤护理修复皮肤屏障和保湿：浴后立即搽润肤剂锁住水分；每天2次足量多次使用润肤剂。新生儿期尽早使用保湿剂，可减少和推迟AD发生。对于中重度特应性皮炎/湿疹患者，每月使用润肤剂的量应达到400-500克。随着生活水平的上升，特应性皮炎的发病率逐年上升，因此，关注特应性皮炎，并进行科学合理的早期积极护理治疗，可以有效的预防疾病复发和加重。

这不是皮肤病，也不是过敏，更不是肠胃疾病，魏医生带你识别这种终生死亡率最高40%的可怕罕见病遗传性血管性水肿（HAE）

家族遗传多种多样，如果全身水肿也有遗传，那可要警惕起来，这可能是一种引起喉头水肿甚至气切或窒息的罕见病遗传性血管性水肿（HAE）

吃货妈妈与反复肿胀的持久战，本以为只是食物过敏，万万没想到自己居然得了确诊平均时间13年，最终确诊＜5%的罕见病遗传性血管性水肿（HAE）

有一种可能在全身各个部位发作的肿胀，每次发病时间和部位都不可预测，好像“开盲盒”，这种情况要注意了，这不是一般的水肿，可能是遗传性血管性水肿，英文简称HAE。遗传性血管性水肿常见的发作部位是手、脚、眼睑、嘴唇和生殖器，发作起时肿胀部位不痒不红，皮肤表面正常，不伴有荨麻疹那种“风疙瘩”，按压触摸可能有些胀痛感，发作时24小时肿胀可达到高峰，3-5天恢复。发作频率和持续时间因人而异，可能一个月出现一次或多次。肿胀不仅会发生在身体表面，也常常发生在胃肠道粘膜，引起剧烈腹痛，可伴有恶心呕吐；更糟的是，肿胀还可能发生在呼吸道的粘膜，引起说话困难、吞咽困难，甚至完全堵塞呼吸道引起窒息死亡。据统计60%的HAE患者会发作喉头水肿，死亡率高达40%。有些患者经历了多次的气管切开插管抢救，有的患者甚至选择长期佩戴气管套管。因此HAE需要早诊早治，否则可能会因为不可预测时间和部位的水肿发作而失去生命。HAE肿胀发作可能没有明确的原因，也可能由以下原因引起：1.压力和焦虑2.受伤或感染3.小手术和牙科手术4.感冒或流感等疾病5.怀孕或来月经6.高血压药物中的一类ACEI抑制剂，即血管紧张素转换酶抑制剂，名字往往带“普利”，例如卡托普利、依那普利、贝那普利、培哚普利。许多人有HAE发作的预警信号。例如，极度疲劳、皮肤刺痛、声音嘶哑或情绪突然变化。总结起来，HAE的症状有以下特点，符合其中一条就要怀疑HAE，建议尽快做筛查：1.反复发作、不明原因的腹痛等症状，常伴恶心，呕吐2.家族中有其他人同时有类似症状，但也有不少患者没有家族史3.发作部位没有荨麻疹或瘙痒4.既往水肿发作累及喉头，咽喉异物感，呼吸困难5.水肿发作前有诱因6.对一般治疗过敏的药物如抗组胺药、激素、肾上腺素无效有上述情况之一的，可以先查补体C4进行筛查，费用仅需20元，大多数大医院可以做这项检查，如果临床症状疑似HAE，加上补体C4也低，提示高度怀疑遗传性血管性水肿。一些特别少见的情况，补体C4也可能正常，但是症状符合，需要进一步检查C1酯酶抑制物的活性。补体C4和C1酯酶抑制物活性均显著降低，基本可以确诊。遗传性血管性水肿是一种罕见的遗传性疾病，其水肿发作的症状是由于一种叫做“C1酯酶抑制剂”的蛋白质缺乏或功能不正常导致的，这种蛋白质有助于维持血管的正常功能，缺乏就会引起血管出现很多微小的“漏洞”，水分从血管中渗出，积聚在皮肤或粘膜下就形成了水肿。HAE是由于基因缺陷引起的，因此尚不能根治，但已经有急救药物和预防药物，在合理使用的情况下，可以做到接近零发作，拥有和正常的生活，而且这两种药物都已经进入医保。急救药物是一种名为艾替班特的药物，用于遗传性血管性水肿发作时的紧急使用，经过培训后可以自行注射，建议随身携带两次注射的量，发作时注射后几乎可以百分之百有效。我国上市的HAE预防性药物叫做拉那利尤单抗，常规用药是每两周注射一次，可以让大部分患者不再发作，实现接近零发作。最后，虽然HAE这种病凶险可能致命，但只要及早发现，正确治疗，就可以过上正常的生活，最后再强调一下，对于任何部位都可能肿、发作时不痒，抗过敏药和激素等无效，有家族史等情况的肿胀，尽快去大医院做HAE筛查。