运动神经元病的中医疗效如何? 答:运动神经元病,属中医“痿证”范畴。 本病病位在脑髓,属于中医“奇恒之府”范畴。表现在脏腑,中医辨证属于肝脾肾亏虚,脏腑亏虚累及筋脉肌肉失于濡养,四肢羸弱不用而发为本病。风动、血瘀、痰浊等则是疾病不同阶段的病理表现。 治疗以补益为主,佐以祛湿化痰、熄风等,以补中益气汤、地黄饮子等方剂辨证加减。根据患者具体情况,还可酌情配合针灸与灸法。 中药在一定程度上可稳定病情,从而延缓疾病的进展速度。中药可以改善运动神经元病患者肌肉疼痛、肉跳、饮食不佳、眠差、大便秘结等症状,进而提高患者生活质量,延长生存期。对运动神经元病所引起的呼吸困难、吞咽困难、言语不清、肢体力弱有一定疗效但还有待提高。 运动神经元病起病隐匿,多数患者出现典型临床症状时,已处于疾病中晚期,治疗宜及时、及早。本病属于疑难病,故中药显效时间较长,需长期坚持服药。患者保持乐观心态,对疾病预后有一定的积极帮助。
运动神经元病(MND)患者在经过系统规范的诊断、治疗后,日常护理变得尤为重要。下面我们就从日常护理角度,向大家讲解关于运动神经元病患者的护理常识。 乐观、积极的心态很重要。面对愈来愈“僵硬”的身体,患者不免变得焦躁不安、悲观厌世,此时需要患者家属对其进行心理疏导,帮助患者摆脱惧怕、不安的心理状况,树立战胜疾病的信心。 MND患者宜增加高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的食物的摄入,不宜进食辛辣、油腻、生冷等食物,忌烟酒。 MND患者初期以肢体无力最为多见,很多简单的动作逐渐变得异常艰难,比如行走、穿衣、洗漱、夹菜等,在鼓励患者努力独自完成,保持适量活动量的前提下,给予必要的干预措施。如借助拐杖或助行器辅助行走,进食以勺子代替筷子,衣服以宽松简单为宜。患者的自主运动量不足时,则需予必要的被动运动及按摩,进而延缓患者关节功能减退及肌肉萎缩的速度。房间地面需防滑,谨防摔倒是关键。 疾病中晚期,MND患者逐渐出现饮水呛咳、吞咽困难、言语不清、呼吸困难,喝水时可借助吸管,半固体饮食可以减少呛咳的次数。后期出现无法吞咽时,可以选择鼻饲流质饮食。针对言语不清、吞咽困难,可尝试语言功能、吞咽康复训练配合针灸进行改善。呼吸困难的患者,需及早借助无创呼吸机改善呼吸功能,必要时予以气管切开。多数MND患者存在咽喉部痰涎较多情况,正确的拍背方式、中药、雾化配合必要的吸痰,可在一定程度上改善症状。对于长期卧床的患者,要预防压疮、坠积性肺炎、泌尿系感染、便秘等的发生。当患者出现便秘情况时,需辨别原因,是饮食习惯引起的大便干结还是疾病本身所致。若因大便干结导致大便困难,可采取改变饮食结构,如增加膳食纤维的摄入,适量进食新鲜蔬菜水果,按摩腹部以增强胃肠蠕动等方式。若因疾病本身导致的排便无力,通过开塞露、甘油灌肠等不能改善时,可选择人工将大便抠出,需做好肛周卫生护理。 多数MND患病有不耐寒冷症状,注意保暖的前提下,可根据患者实际情况,酌情配合艾灸治疗以改善症状,常用穴位如足三里、神阙、涌泉、腰阳关等。 MND患者的日常护理在整个治疗过程中,占据着重要地位。日常护理的好与坏,直接影响患者的生命质量。希望MND被越来越多的人所了解,同时也希望MND患者得到越来越多的关怀与帮助。
运动神经元病的病因病机,目前尚不明确,西医主要有遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等假说。 下面着重介绍目前中西医关于运动神经元病的主要治疗方法。 西医治疗: (一)病因治疗 (1)利鲁唑(力如太):第一个获FDA批准用于治疗ALS药物,力如太虽不能根治ALS,也不能显著改善症状,但能明确延长病人的存活时间和推迟气管切开的时间。作用机制可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸的释放,减低兴奋毒性作用,推迟发生呼吸功能障碍的时间及延长存活期。 (2)依达拉奉:是一种自由基清除抗氧化剂, 于距利鲁唑获批后的22年 (2017年5月) 成为第二种被美国FDA批准用于ALS的治疗药物。依达拉奉治疗ALS的获益和安全性尚存争议。 (3)丁苯酞与利鲁唑联用则能获得更好的延长生存期疗效,其作用机理可能是通过减缓脊髓前角运动神经元和腓肠肌运动单位的丢失,调节铁代谢来实现对ALS的神经保护作用。 (4)其他:如氨基酸、维生素等。 (二)对症治疗 (1)呼吸功能不全:a.无创正压通气可延长生存期并提高患者的生活质量,是减轻呼吸功能不全症状的首选疗法。通常夜间开始治疗,以减轻夜间肺换气不足的症状。b.有创机械通气可以延长运动神经元病患者生存期,但无法改善患者生活质量,且价格昂贵。 (2)吞咽困难及营养障碍:根据患者实际情况,可选择经皮内镜下胃造瘘术,经皮放射造瘘术及鼻胃管喂养等三个方法。a.经皮内镜下胃造瘘是标准的肠内营养法,临床常用且易操作。何时进行主要基于患者症状、营养状况和呼吸功能。b.经皮放射造瘘术是替代经皮内镜下胃造瘘术的较新手段,主要优点是它不需要患者镇静就可插入。c.鼻胃管插入方法简单,可适用于所有患者,但存在如增加口咽分泌物、造成鼻咽不适或甚至溃疡等缺点。 (3)多数患者处于焦虑、抑郁状态,根据患者实际情况,可予抗焦虑、抑郁药物进行干预。 中医治疗:根据运动神经元病症状,可将运动神经元病归属于中医“痿证”范畴,多数医家认为本病总以肝脾肾亏虚为本,脏腑亏虚,筋脉肌肉失于濡养,四肢羸弱不用而发为本病,风动、血瘀、痰浊等则是疾病不同阶段的表现 。治疗以补益为原则,佐以祛湿化痰、熄风等,临床多以补中益气汤、地黄饮子加减。在改善运动神经元病患者症状方面,中医存在一定优势,但治疗仍面临极大挑战。 中医治疗虽然在稳定病情,延缓疾病加重有一定优势,但治疗难点在于如何能明显改善患者肢体无力,吞咽困难等核心症状。中医治疗的介入,要求越早效果越好,到了疾病晚期效果就不太理想。
重症肌无力属中医“痿证”范畴,传统中医认为“痿证”病位在筋脉肌肉,根柢在于五脏虚损。虚证宜扶正补虚为主,结合辨证,有滋补肝肾、益气温阳健脾等治法;实证宜祛邪和络,如清热利湿、活血化瘀、清热润燥等。 中医药治疗重症肌无力,临床疗效较好,同时可以减轻西药带来的一系列不良反应。 眼肌型重症肌无力,疗效显著。多数重症肌无力患者配合中药治疗,可以减少西药的用量直至停服西药,后期可以把中药减量直至停药。 中药显效时间一般为3-6月,但伴复视者病程较久者,临床治疗较难,对于全身症状比较明显且病情较重的重症肌无力患者,需中西医联合治疗。多数重症肌无力患者如果遵医嘱服药,生活作息规律,情绪稳定,避免过度劳累,一般预后良好。
答:重症肌无力(Myasthenia Gravis,简称MG)是一种由神经-肌肉接头处传递障碍,引起全身骨骼肌无力的获得性自身免疫性疾病。所谓获得,就是说本病是后天可得的。重症肌无力在各个年龄段均可发病。在40岁之前,女性发病率高于男性;40~50男女发病率相当;50岁以后男性发病率略高于女性,多合并胸腺瘤。 如何诊断重症肌无力? 答:(1)一部分或全身骨骼肌易疲劳,经休息或服用抗胆碱酯酶药物后好转,呈“晨轻暮重”;以眼外肌受累出现的上睑下垂和(或)双眼复视最常见。(2)新斯的明试验阳性。(3)肌电图出现重频刺激递减现象,单纤维肌电图纤维间兴奋传递不一致或传导阻断现象。(4)乙酰胆碱受体抗体滴度增高。具备肌肉无力等典型重症肌无力临床表现+新斯的明试验阳性/肌电图结果阳性即可诊断,若条件具备可做乙酰胆碱受体抗体滴度检测。 重症肌无力临床分为几种类型呢? 答:(1)成年型(Osserman分型) I眼肌型(15%-20%):病变仅限于眼外肌,出现上睑下垂和复视。 IIA轻度全身型(30%):可累及眼、面、四肢肌肉,生活多可自理,无明显咽喉肌受累。 IIB中度全身型(25%):四肢肌群受累明显,除伴有眼外肌麻痹外,还有较明显的咽喉肌无力症状,如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,但呼吸肌受累不明显。 III急性重症型(15%):急性起病,常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌,肌无力严重,有重症肌无力危象,需做气管切开,死亡率较高。 IV迟发重症型(10%):病程达2年以上,常由I、IIA、IIB型发展而来,症状同III型,常合并胸腺瘤,预后较差。 V肌萎缩型:少数患者肌无力伴萎缩。 儿童型 新生儿型:约有10%的MG孕妇可将AChR抗体IgG经胎盘传给胎儿,患儿出生后即哭声低、吸吮无力、肌张力低、动作减少。经治疗多在1周至3个月缓解。 先天性肌无力综合征:出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹,常有阳性家族史,但其母亲未患MG。 3.少年型 多在10岁后发病,多为单纯眼外肌麻痹,部分伴吞咽困难及四肢无力。
“冰桶挑战”大家并不陌生,这个风靡全球的活动是2014年由美国波士顿学院(BOSTON COLLEGE)前棒球选手发起的ALS冰桶挑战(Ice Bucket Challenge)。活动规定,被邀请者可以选择在24小时内接受挑战,或者为对抗“肌肉萎缩性侧索硬化症”捐出100美元。该活动旨在宣传被称为“渐冻人”的罕见疾病,并为其患者治疗募捐,也就是今天的主角“运动神经元病”。 运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,主要临床表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤、吞咽困难及病理征阳性等。发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万,一般生存期仅3~5年(霍金21岁罹患此病,如何活到76岁,值得探讨)。 MND病因尚不清楚,一般认为本病的罹患与遗传和环境相关。MND根据临床表现分为四种类型:肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性肌肉萎缩(PMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化(PLS);也有部分研究者认为本病可以分为8型,即:经典型 ALS、延髓型 ALS、连枷臂综合征、连枷腿综合征、锥体束征型ALS、呼吸型 ALS 、纯下运动神经元综合征、纯上运动神经元综合征。ALS为运动神经元病最常见的类型,其临床表现多样,缺乏特异性的生物学指标。临床诊断中,确定上、下运动神经元受累范围是诊断的关键步骤,根据患者出现的症状、体征的解剖部位,通常将受累范围分为脑干、颈段、胸段和腰骶段4个区域。其诊断依赖于以下手段:临床检查:(1)详细的病史:是证实疾病进行性发展的主要依据。(2)体格检查:在同一区域同时存在上、下运动神经元受累体征,是诊断ALS的要点。(3)临床随诊,动态观察体征变化,也可反映出疾病的进行性发展过程。规范的神经电生理检查:肌电图检查可以确认临床受累区域为下运动神经元,发现未受累区域的下运动神经元病变,同时排除其他疾病。神经影像学检查:影像学检查不能提供确诊ALS的依据,但有助于鉴别诊断。 MND通常起病隐匿,不易发觉,进展缓慢,偶有亚急性进展者,早期诊断具有一定的难度,且病情整体呈进行性进展趋势。患者的自查有助于早期发现MND,如果出现肌肉无力、肌肉萎缩、肌束跳动、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑或言语不清等表现,应保持警惕,及时就医。