上海市同仁医院神经内科科普号

认识阿尔茨海默病什么是痴呆？“痴呆”是医生用来形容大脑功能全面减退的医学术语，它包括许多表现，例如反复询问和重复同一个问题，不能辨别方向，容易迷路，忘记熟人和日期，不讲卫生，穿着古怪，好发脾气等。痴呆的病人日渐丧失各种能力。引起痴呆的原因很多，有些原因是可以纠正的，有些就不能。其中最常见的就是老年性痴呆和血管性痴呆。血管性痴呆往往是由于脑部血管多处发生小梗塞所引起的。有的痴呆患者则同时合并这两种原因。什么是阿尔茨海默病呢？老年性痴呆又叫阿尔茨海默病，是引起老年人痴呆的最主要疾病。记性不好就是阿尔茨海默病吗？随着年龄的增长，老年人记忆的过程会比年轻人稍慢，需要花更多的时间和精力。因此很多人认为自己只是随着年龄的增加出现健忘而已，记性不好不等于痴呆。但是，医学家们认为，记性不好、记忆力减退往往是老年性痴呆的最早的表现，因此我们必须对老年出现的记忆力减退引起足够的重视。如出现以下一些记忆力减退现象，可能提示痴呆，应及时就医。1.记忆力丧失，特别是近事记忆。记不起刚发生过的事情，似乎事情已完全消失，即使经过提醒也记不起。2.对周围环境丧失了判断能力，如不知道年、月、日，不知季节变化，不知身在何处，有时甚至找不到回家的路。3.对记忆力下降毫无烦恼，思维越来越迟钝，言语越来越贫乏，反应迟缓。4.对记忆力下降的情况，没有求医的愿望。哪些人容易患阿尔茨海默病呢？（1）60岁以、上的老年人：年龄越大，患病的可能性越大（2）有家族史的人（3）女性（4）其他：教育水平低、有脑外伤史、缺乏某些微量元素和维生素等情况也可增加发病的危险。阿尔茨海默病的早期表现阿尔茨海默病是一种慢性疾病，而且起病比较隐匿，容易被患者家属忽视。其早期症状主要是记忆力减退，尤其是对刚刚经历过的事情特别容易忘记；学习新东西的能力减退；不能用适当的语言表达；情绪大幅度波动；性格改变。病人对日常生活活动越来越感到困难（如不会计算收支，外出迷路，不能记住物件放在哪里等）。虽然早期阶段的病情不会妨碍病人的社交活动，但是老年人一旦出现这些早期表现，家人应特别注意。为什么要早期诊断及时治疗？1.治疗能改善病人日常生活能力2.治疗能减缓病人功能衰退的进程3.治疗能改善患者预后4.治疗能帮助患者更长时间保持自我5.治疗能减少护理人员负担耽误早期诊断的三大误区：误区一：“老糊涂”是正常现象，是衰老的自然过程。误区二：对阿尔茨海默病束手无策误区三：年老必然记忆力差阿尔茨海默病的治疗治疗阿尔茨海默病的药物主要分为两大类：改善阿尔茨海默病的症状或延缓病情发展的药物和治疗行为障碍的药物服药时应该注意哪些问题？1.陪护者应监督病人的服药情况。2.不要完全相信病人说已服过药了，必须看见他准时吃了药，而且保证剂量正确。3.把药放在安全的地方，以免病人误服过量药物。4.除了药物治疗外，护理也是治疗阿尔茨海默病的重要措施之一。心理护理：1.回忆往事：是鼓励病人不断思维的好方法。2.增进交流：与病人交谈时，应尽量心平气和。对于病人的提问，应给予简单明了而又认真得回答，不要过于繁琐，更不要敷衍了事。3.言语温柔：不要和病人发生争执，不要一味坚持自己的观点。消除忧虑：病人会反复问同一个问题，1.应弄清楚他为什么会这样并消除他的担忧。2.融入现实：让病人适当看看电视，多带病人出去转转，逛逛公园，让老人的头脑和视野也能与时代同步联系医生: 定期和医生联系，及时取得医生的指导。行为照料：能够帮助病人照顾自己或从事简单的家务、延缓大脑衰退、提高病人的生活质量、延缓病情进展。饮食起居：主要调整好病人日常生活的生物钟，安排好一天的作息规律，饮食规律，定时大小便、起床，避免白天睡觉、夜间吵闹。午睡时间不宜过长，晚饭后最好先散散步，看看电视，让病人做力所能及的事，尽可能使病人保持生活自理能力。体育锻炼:1.运动方式：因人而异，可散步、打太极、慢跑等2.运动的量：应掌握运动量的大小，循序渐进。3.时间地点：最好在清晨的公园、操场、海滨、林荫大道等氧气充足的地方，一日之内可运动1—2小时，分2---3次为好。4.持之以恒：健脑强身并非一朝一夕之事，运动不仅是身体的锻炼，也是意志和毅力的锻炼。5.准备活动：十分重要，可逐渐提高中枢神经系统兴奋性。6.医务监督：在运动过程中要有专人陪护，若感不适及时停止活动，适当休息，必要时寻求医生帮助。适应环境：帮助病人逐渐适应自己的居住环境。康复训练: 应尽早全面地进行康复训练，包括记忆训练、思维训练、注意力和集中力训练、视觉障碍训练和语言功能训练等。阿尔茨海默病患者的生活安排和护理应如何来安排阿尔茨海默病病人的生活？ 1.做好一个护理者2.控制病人外出活动3.创造安全的空间，避免伤害4.去除容易引起病人摔倒的危险因素1.将危险物品放置在病人不能拿到的地方2.妥善处理火炉和家用电器3.将淋浴器的温度调整至37摄氏度以下，以免烫伤4.在浴室安装可抓的扶栏，并在浴缸和淋浴器下放置防滑垫5.拆除厕所和卧室的门锁在生活都安排就绪后，对阿尔茨海默病病人的护理便成为其生活中最主要的部分。

转自华山医院胸外科宋阳医师作品“重症肌无力的天空”胸腺切除在治疗重症肌无力方面起着重要的作用，是治疗重症肌无力的重要措施之一。从最初的胸骨纵行切开、小切口胸腺切除，到当前的微创手术（胸腔镜下胸腺切除术、机器人辅助胸腺切除术等），医生和患者都为手术方式的改进做出了巨大贡献。以下是对外科切除胸腺的方式进行简要的介绍： 1、胸骨正中切开胸腺切除术 患者支气管静脉全身复合麻醉以后，依次切开皮肤、皮下，用胸骨锯纵行切开胸骨，撑开胸骨后暴露胸腺。分离胸腺以及胸腺周围的脂肪组织，仔细止血后关胸。此手术方式的优点在于能够在直视下尽可能将胸腺以及其周围的脂肪组织切除干净；而缺点在于手术切口较大（约14㎝），患者术后疼痛明显，术后住院时间较长，容易引起感染。 2、胸骨横断小切口胸腺切除术 患者支气管静脉全身复合麻醉以后，在第2肋间横行依次切开皮肤、皮下，用胸骨锯横行切开胸骨，用小的撑开器撑开横断的胸骨，离断胸腺的血管，并分离胸腺及其周围的脂肪组织，仔细止血后关胸。此手术方式的优点在于与传统的纵行切开相比切口较小（长6-8㎝），术后恢复较正中切开快。3、胸腔镜（VATS）或机器人辅助胸腺切除术 患者支气管静脉全身复合麻醉以后，在右侧胸壁第2肋间和第4肋间切开约4㎝和1.5㎝孔或者在剑突下切开3个1㎝小孔，依次分离胸腺以及胸腺周围的脂肪组织，仔细止血后关胸。此手术方式的优点在于与开胸手术相比，手术切口很小（一共长约5㎝），术后疼痛较小，恢复快，住院时间短，术后危象发生率低；对随访患者的回顾性研究发现，在胸腺切除治疗重症肌无力的临床疗效上，VATS能够达到和其他手术方式一样的临床效果。随着手术技术以及手术器械的发展，胸腺切除已经从以往的开胸手术切除，逐渐走上了微创治疗的道路。国内外诸多研究者也对各种手术方式治疗重症肌无力的临床疗效进行对比，其结果发现：虽然各种手术方式在重症肌无力总有效率方面差异不明显，但是微创技术能够更大程度上减少住院时间和术后切口疼痛，使得手术患者能够更乐意地选择自己能够承受的方式进行手术。然而，对于侵犯周围组织（如血管，神经，心包等），微创手术不具备开胸手术所拥有的优势。在临床实践之中，医生需要结合患者的具体情况，优化手术方案，以使患者的痛苦和风险降至最低。在特殊情况下，需要三种手术方式相辅相成，希望尽可能地切除几乎所有的胸腺肿瘤。需要指出的是，重症肌无力患者在切除胸腺后并不代表疾病治愈，仍需要神经内科的长期药物治疗，不能擅自减药或停药，以免带来肌无力病情的加重或反跳。总之，重症肌无力是非常复杂的自身免疫性疾病，需要内科和外科相结合的方式来治疗。

我这里共收治过4例重症型线粒体肌病，表现为肌肉酸痛、下肢浮肿、心跳加速、胸闷，呼吸困难等。大多数到急诊科或心内科就诊，查血乳酸升高才想到请神经科会诊，经过肌肉活检明确为线粒体肌病。其中2例见附件报道。该病来时凶险，但治疗效果相对较好，经过恰当的治疗，可以恢复上班或学习，诊断及时正确很重要。

大剂量的丙球具有抗炎和免疫调节的作用，用于重症肌无力等自身免疫疾病的治疗已有近30年的历史。传统而言，血浆置换对于重症肌无力危象或病情急性加重的患者有效。后续的临床随机试验证明，静脉用免疫球蛋白可作为血浆置换的替代疗法，可用于急需改善症状的患者。这对于用血紧张的中国，其意义尤为重要。在两项临床试验中，使用丙球或血浆置换治疗15天后疗效一致。在另一项临床研究中，病人被随机分入2组，一组按1g/kg的剂量治疗1天，第二天用安慰剂治疗；另一组按1g/kg连续治疗2天，随后评估其疗效没有差异。对于中-重度的重症肌无力患者及无力症状持续加重的患者，经治疗14天后进行比较，丙球的效果明显优于安慰剂。虽然丙球对重症肌无力的短期治疗有效，但仍没有充分证据表明丙球可作为重症肌无力慢性期的治疗药物或激素的替代药物。在血清乙酰胆碱受体抗体阴性或MuSK抗体阳性的患者中，丙球是否有效尚不确定。目前，静脉注射丙球主要是在患者病情急性加重时作为血浆置换的替代治疗，可能会防止或减轻球麻痹及呼吸衰竭的发生，也可用作胸腺切除的术前准备。尚无证据表明丙球可以增强激素或免疫抑制剂的疗效或减少长期使用这些药物所带来的副作用。另外一项小型临床对照试验表明，丙球可能对Lambert–Eaton肌无力综合征患者有效，患者使用丙球治疗后2-4周肌力明显改善，优于安慰剂组。目前丙球的常用推荐剂量是0.4/kg，静脉滴注连续5天一个疗程。

肌肉病的死亡常常和呼吸肌的麻痹以及心脏损害有关，单纯的肌肉病一般不直接导致死亡，所以呼吸管理非常重要，特别是目前天气转冷的上呼吸道感染高发季节。目前在无特效药物的情况下，护理可以大大延长患者的寿命，护理比吃药还有效。治病靠吃药不完全对。肌肉病的呼吸功能障碍和呼吸肌无力以及脊柱的侧弯有关系。采取的措施是：1：脊柱侧弯要早起手术治疗2；呼吸肌无力导致夜间呼吸困难或因呼吸困难导致睡眠不佳，应当给与夜间呼吸机辅助呼吸，这样节省日间的力量。3：咳痰费力，应当采取多次吸气积攒的方式到最大吸入气量，憋气1-2秒钟，再用力咳出，也可以加以外力或别人帮助用力呼出，连续5次把痰液咳出，还不能咳出，就采取吸痰方式。4：加强营养，呼吸肌无力需要用力呼吸，这样消耗更多的能量，进行高糖和高蛋白饮食非常必要。转自北大一院袁云大夫的网站

一、药物治疗 胆碱酯酶抑制剂：溴吡啶斯的明 60mg-120mg/次，每日3-4次，如有吞咽困难，可在餐前30分钟服药，以保证吃饭时已起效。肾上腺皮质激素：甲强龙冲击治疗 500mg-1000mg/天，冲击3-5天，逐渐减量到1mg/kg体重维持。直到症状完全缓解后稳定1-2个月，开始减量，整个减量过程需要1年以上。或直接口服强的松60-100mg/天，直到症状完全缓解后稳定1-2个月，开始减量，整个减量过程需要1年以上3.免疫抑制剂硫唑嘌呤 50mg-100mg/天环磷酰胺 50mg 每日三次，或200mg 静脉注射，每周三次，总量10-20g环孢素A 6mg/kg.d，12个月为一疗程4. 人免疫球蛋白：丙种球蛋白0.4g/(kg.d)，3-5天一个疗程，用于重型患者和肌无力危象。二、胸腺切除70%的患者可以从胸腺切除中获益，但大部分胸腺切除后还需要药物治疗。三、血浆交换适用于肌无力危象和难治性重症肌无力。

重症肌无力（MG）是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。主要表现为骨骼肌易疲劳、活动后症状加重，休息后减轻，服用溴吡啶斯的明后症状好转。患病率约1-2/10000。临床表现：累及眼外肌表现为眼睑下垂、视物成双；累及四肢表现为四肢无力、上楼梯困难；累及咽喉肌表现为吞咽困难、咀嚼无力、吃饭慢、痰多等；累及呼吸肌出现胸闷、呼吸困难。美国重症肌无力基金会（MGFA）临床分型： I型: 单纯眼肌型 II型: 轻度的眼外肌以外肌肉受累，可同时伴有眼肌受累 IIa. 轻度四肢或躯干部肌肉受累 IIb. 轻度咽喉肌呼吸肌受累 III型: 中等程度的眼外肌以外肌肉受累 IIIa. 中度四肢或躯干部肌肉受累 IIIb. 中度咽喉肌呼吸肌受累 IV型:严重程度的眼外肌以外肌肉受累 IVa. 严重四肢或躯干部肌肉受累 IVb. 严重咽喉肌呼吸肌受累 V型: 气管插管用或不用呼吸机

1. 线粒体脑肌病（青少年起病，反复发作性偏瘫、偏盲、抽搐、腹痛、头痛呕吐等；眼睑下垂和眼球固定；活动后易疲劳、肌肉酸痛；早发型家族性糖尿病、偏头痛、神经性耳聋、遗传性视神经病；青少年发生胸闷、心悸、心脏传导阻滞和肥厚性心肌病。）