任晓辉医生的科普号

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL)是一种少见的淋巴结外高度侵袭性非霍奇金B细胞淋巴瘤，通常为大细胞或成免疫细胞亚型。PCNSL起源于脑‐脊髓轴，包括脑实质、脊髓、眼、颅神经及脑膜，占中枢神经系统肿瘤的0.5%~6.5%，占结外非霍奇金淋巴瘤的4%~6%[1]，年发病率约为0.47/10万人，且年龄越大，发病率越高[2]。PCNSL进展迅速，1/3的患者因颅高压以危重症就诊于急诊[3]，多存在意识障碍、低卡氏功能状态(Karnofskyperformancestatus，KPS)评分和脑疝征象。急诊救治原则是活检明确病理学诊断后尽快化疗[4‐5]，NCCN中枢神经系统肿瘤诊疗指南不推荐行手术切除，建议行颅内病灶立体定向活检以明确诊断即可，仅在可能发生脑疝等危急情况下选择手术挽救治疗。对于影像学疑似PCNSL，但无病理学诊断的患者，临床治疗棘手。探讨和规范此类危重症患者急诊救治方案不仅可减少误诊、误治的发生，还可提高抢救成功率和临床疗效。首都医科大学附属北京天坛医院神经外科自2019年以来应用天坛医院急救方案治疗PCNSL危重症患者，抢救成功率高，报告如下。

孤立颞角综合征是一种局限性脑积水，主要由于颞角流出道受阻，持续脑脊液分泌导致局部脑室扩大，产生局部占位效应，导致出现相关的症状。孤立颞角综合征是侧脑室内或旁肿瘤术后一个常见的并发症，其发病率6.2%~19.8%。孤立颞角引起的临床症状主要包括:颅内压增高、肢体活动障碍、同侧偏盲、记忆力下降，严重者可危及患者生命。关于孤立颞角综合征的手术方式有多种，但尚未确立指南性的治疗方案。孤立颞角综合征是神经外科脑室内肿瘤术后常见并发症[4]，脑积水导致颞角孤立扩大造成患者颅内压增高、残疾甚至死亡，处理非常棘手。关于孤立颞角形成的具体原因尚不明确，有报道称该疾病与术后中枢神经系统感染，脑室内脓肿、脑室内肿瘤切除术后局部组织粘连及术中放置止血材料等有关[4‐6]。目前的治疗方法原理是将颞角积水引流至可吸收的区域(如腹腔、脑池、侧脑室)中，主要包括脑室腹腔分流术、内镜脉络裂造瘘术和传统转流术。脑室腹腔分流术是将颞角内的脑脊液引流至腹膜腔吸收。脑室腹腔分流术是治疗脑积水一种较传统的治疗方法[7]，该手术缺点在于管路路径长，打破了脑脊液生理循环，术后分流管堵塞和感染常发生，远期出现分流管依赖性头痛和腹部并发症[8]。内镜脉络裂造瘘术通过颞角内侧脉络裂造瘘引流颞角内脑脊液至前桥池，该手术对术者技术要求很高，由于此部位解剖结构复杂，术后易出现脑干和血管损伤等并发症，存在一定的失败率[9]。传统转流术将颞角内的脑脊液通过连通管旁路引流至脑脊液正常循环的额角。但是传统转流术临床应用较少，原因在于脑室颞角穿刺点和入路存在缺陷:颞角穿刺点位于颞骨，经颞叶皮质，术后易出现癫痫并发症;手术路径临近侧裂，横向穿刺，朝向脑干，易造成侧裂静脉、大脑中动脉和脑干的损伤;颞角横径短，不能保证足够长度脑室端位于颞角内，随颞角缩小易脱出，影响治疗效果;管端位置靠近脉络丛，管端侧孔易被颞角脉络丛包裹堵塞，需再次手术调整引流管。改良额颞角转流术的原理在于应用连通导管建立孤立扩大颞角‐正常额角的旁路，重建脑脊液循环，使脑脊液循环接近生理状态[10]。和脑室腹腔分流术相比，管路路径短，不易堵塞和感染，近似生理状态，无过度引流、腹腔并发症和远期依赖，手术时间短，成本低，无需再次手术;与内镜脉络裂造瘘相比，技术简单，并发症少，效果确切，易推广。与传统转流手术相比其优势在于:(1)经顶枕入路穿刺脑室穿刺颞角，穿刺路径皮层为顶叶功能哑区，减少癫痫发生率;(2)由后上到前下，平行于矢状面和脑干，朝向颞角最前端，避免损伤侧裂静脉、中动脉和脑干;(3)位于颞角内的管端长度长，不易脱出，保证引流效果;(4)管端末端位于颞角最前方，侧孔远离脉络丛，不易被包裹堵塞，保证引流效果持久。针对额角受挤压，额角受压变小，立体定向技术[11]、3D(Three‐Dimensiona，3D)打印辅助技术[12]以及机器人导航技术大大提高了额角穿刺的准确性。有报道称使用安卓手机Sina软件辅助额角穿刺，可大大提高额角穿刺的准确性[13]，该软件操作方便，可临床推广。如何尽可能避免术后孤立颞角的出现是神经外科医生真正需要考虑的问题。临床经验是术中尽量减少止血材料使用，术中脑室内放置引流管，保持脑室一定张力，避免脑室壁塌陷、粘连。改良额颞角转流术治疗孤立颞角综合征是一种安全有效的手术方式，并发症少，成本低，操作简单，值得临床推荐。但该项技术目前属于单中心研究而且样本量小，随访时间短，有一定的局限性，需要大样本多中心及长时间随访验证。