温树生医生的科普号

三尖瓣下移畸形的概况和治疗广东省人民医院 广东省心血管病研究所心外小儿（先心病）病区温树生概况三尖瓣下移畸形最先由Wilhelm Ebstein于1866年首次报道，因此这种心脏畸形也叫Ebstein畸形（Ebstein’s AnomalyEM）,它累及三尖瓣和有心事，主要的解剖特征表现是三尖瓣前瓣、后瓣和隔瓣发生不同程度下移至右心室内，一般呈“螺旋”式下移，前瓣较轻，其次是后瓣，隔瓣下移最明显；并随着瓣叶的穿孔，腱索短小或者附壁，三尖瓣瓣叶活动受限，并导致严重的三尖瓣关闭不全，导致右心室、右心房明显扩张。大多数的患者，其右心房，右心室的容积是左心房，左心室的2-3倍。其临床症状的出现主要是由于三尖瓣关闭不全和有效的右心室容积明显变小有关，部分的患者早期没有明显的临床症状，随着时间的推移，逐渐出现不同程度的不适症状，包括运动耐力下降，心悸，气促，心律失常等，严重者出现口唇，指甲发绀，晕厥，腹水以及双下肢浮肿等。诊断：心脏彩超，心电图和胸部X-线是常规的检查，特别是心脏彩超能够提供三尖瓣下移畸形的详细的解剖特点，心脏功能情况，是三尖瓣下移畸形最主要的诊断手段和手术术前、术中以及术后随访的必要检查。但是心脏彩超对于右心室功能的判断还存在不足之处，心脏核磁检查能够提供准确的心室功能以及大小，解剖特点，心肌是否存在纤维化等，因此三尖瓣下移畸形术前需要联合心脏彩超以及心脏核磁检查，给外科医生提供准确的三尖瓣解剖特征，临床分型，心室功能等，为手术方案的制定以及手术预后的判断提供强有力的保证。什么情况下需要手术？三尖瓣下移畸形并不是一经诊断就必须手术，部分的患者没有明显临床症状，女性患者还能正常的怀孕和分娩。如果出现以下的情况，则建议尽快手术1、三尖瓣重度或者重度以上的返流2、进行性运动耐力下降3、出现紫绀4、出现明显的心律失常，如室上性心动过速，频发室性早搏等5、心脏彩超显示右心房、右心室进行性扩大，三尖瓣返流的程度进行性加重外科治疗目前外科手术是治疗三尖瓣下移畸形唯一的方法，从手术治疗的历史看，心脏外科医生尝试了多种的手术的方法，其目的是矫治三尖瓣下移，改善三尖瓣对合，从而减轻或者基本消除三尖瓣返流。三尖瓣置换和悬吊三尖瓣以及横向折叠房化右心室的三尖瓣成形方法（Danilson法）是最早应用的治疗手段，但是两者的临床疗效并不满意，前者死亡率较高，后者成形的效果不佳，再手术率高。因此，进入2000年后，有多位外科医生对三尖瓣下移畸形的外科治疗进行创新或者改良手术方式，特别是法国Carpentier、德国Hetzer、中国吴清玉以及巴西Da Silver教授所提出的外科术式最有代表性。Hetzer法主要的特点是缩小三尖瓣瓣环，不需要做房化右室折叠，手术操作简单有效，合适三尖瓣下移较轻，瓣叶活动较好的病例。其它三种手术方式在原理上是相近的，其中Da Silver教授所介绍的方法从恢复正常的解剖结构的角度看是最合理的，它的主要特点是充分游离三尖瓣三个瓣叶，瓣下腱索以及乳头肌，重新构建一个类似锥形的三尖瓣结构，并把三尖瓣上提到正常的瓣环水平，其它的操作包括三尖瓣瓣环环缩，房化右室折叠。最终使重建后的三尖瓣更接近正常的解剖结构，其中远期的临床疗效更好。而Da Silver教授介绍的手术方式由于重建后的三尖瓣类似于一个锥形的结构，学界并没有把这种手术方式以首创者的姓名进行命名，而是称之为三尖瓣下移锥形重建术（Cone手术）。目前较多的心脏中心采用Cone手术的方法治疗三尖瓣下移畸形，广东省人民医院心外科从2011年开始应用锥形重建（Cone）手术的方法治疗三尖瓣下移畸形，到目前为止累及接近100例病例，取得良好的手术疗效，死亡一例，手术死亡率1.5%，此结果要优于同期欧洲先心病数据库的死亡率；大多数患者术后三尖瓣返流由术前重度或者极重度返流变为轻度或者轻微返流，其中期随访结果良好，再手术率低于5%。部分女性患者术后可以正常怀孕以及耐受分娩。TIPs:1、术前需要预约心脏超声以及心脏核磁检查，特别是核磁检查需要预约的时间较长，一般门诊预约需要等待6-12月，住院预约需要10-14天，如果不介意费用的话可以到广东省人民医院协和高级门诊挂号并预约，一般需要3天左右的时间就可以进行核磁检查，这种方式是最快的，当然也是比较贵的。2、有手术治疗意向的患者，请预约我的门诊（每周四下午英东楼门诊147诊室）或者协和高级门诊（需要电话预约，时间灵活，上班时间均可）协和预约电话：020-83874283；020-83874293

“童心项目”是由李家杰博士与瑞银慈善基金会（瑞士）北京代表处提供资金支持，由北京联益慈善基金会与广东省人民医院共同执行的先心病救助公益项目，于10月20日启动。因基金会要求提供资料及系统审核工作比较复杂繁琐，为保证项目推进更顺畅，让更多的患儿获得救助，同时规范救助申请工作，特制定了救助工作指引及项目介绍和患者申请指引，现将有关资料附上，请大家参考！

首先明确何谓大的室间隔缺损？一般而言，对于1-4周岁的患儿，以室间隔的大小来区分，如果缺损直径在7-10毫米之间为大得缺损，大于10毫米的属于巨大的缺损；而对于新生儿或者小体重的婴幼儿患者，由于患儿体重低，而不能单纯以室缺的大小来区分，因为5毫米的缺损对于一个2.5公斤重的患者来说是属于大的缺损，但对于体重为20公斤的患儿来说只是中型的缺损，所以对于此类的患儿，必需由心儿科或者心儿外科医生根据专业的知识来确定，简单来说就是缺损的大小要与主动脉瓣口的直径对比，缺损大小介于主动脉瓣口直径的50%-75%之间的为大的缺损，超过75%的属于巨大的室间隔缺损。大的缺损对身体的影响是心脏内出现由左心室到右心室的分流，而分流的血流都进入双侧的肺脏，其分流量巨大，是进入体循环的2-3倍或更多，而这些肺循环的血流最终回流入左侧心脏，从而导致心、肺极大的容量负荷，结果是早期就出现肺动脉高压和心力衰竭。在临床上，在孩子出生1~2个月后，出现呼吸急促、多汗，体重增长缓慢、面色苍白。患儿常有呼吸道感染，易患肺炎。听诊可闻杂音。可通过心脏彩色多普勒超声波检查进行诊断。很多家长，甚至是部分的基层儿科医生，都知道这是需要手术治疗的，但是在具体的认知上还存在着偏差或误区，主要是手术时机的问题，很多人认为患儿生长发育落后，或者发育不良，身体抵抗能力差，需要等到大一点，比如说3-4岁时再做手术，其实这种观点对于现在的先心病外科治疗水平来说，是极其错误的！因为随着科学的进步、技术的提升，手术年龄不断提前，目前新生儿的心脏外科手术也成为常规的手术。实际生活中，不少室间隔缺损病儿手术时间一拖再拖，从而失去了手术时机，或者严重影响了患儿的生长发育，造成终身遗憾。因为室间隔缺损畸形的手术成功率非常理想，在大的心脏中心，其成功率达到99.5%左右，而且术后患儿可以与正常儿童一样健康成长，可以参加正常的工作与体育运动。如果耽误的手术的时间，可能导致艾森曼格综合症，肺血管不可逆的改变，失去了手术修补缺损的机会，而剩下唯一的治疗机会是：心脏、肺联合移植！小结：大的室间隔缺损尽早手术，症状越明显，生长发育越是落后，更应该毫不犹豫及时手术！（后续会写法乐氏四联症的治疗，因为法乐氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病） 本文为原创，如要引用请注明出处和作者！本文系温树生医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

单纯小型室间隔缺损(3mm以下)，一般无室间隔缺损症状，缺损随年龄增长而缩小，有人认为约15%可自然关闭。这一类患儿可以观察至学龄前（4岁以前），观察期间定期复查心脏超声，建议每年一次。小的缺损对生长发育，心脏功能并没有明显的影响，但可能会有患心内膜炎的风险，因为心脏内存在异常的分流，这是一种严重的并发症，重症患者可能危及生命，大部分患者因为心内膜炎，细菌破坏心脏内的结构，如心脏瓣膜，或者形成赘生物，脱落后导致脑中风，肢体栓塞等严重的问题，所以有外科医生会建议对小的室间隔缺损也进行修补手术，消除可能出现的心内膜炎这种可怕的并发症；其次，小的缺损虽然没有对心脏功能造成明显的影响，但是会在听诊时发现明显的心脏杂音，而这个心脏杂音会引起包括家长，老师的担心，他们都会小心翼翼的对待这一类患有小问题的孩子，特别是学校的老师，担心小孩子出现问题而要承担责任，所以都不允许此类小孩参加正常的体育运动，而把他们与其他孩子区别对待，长时间后会导致孩子出现相应的心理问题，以为他跟其他小孩不一样，而实际他们都能参加正常的体育运动，也能接受预防接种。 必须要重点关注的是小孩的个人卫生，特别是有烂牙的情况，因为细菌有可能入侵至心脏内导致心内膜炎。所以如果有心脏畸形的患儿在拔牙，感冒发烧时必须要告诉医生，妥善治疗，并留意是否有持续发烧的情况，超过一周或更长时间，建议到专科医院就诊，排除是否合并感染性心内膜炎。 小结：小的室间隔缺损，可以不用手术，但如果需要手术，其目的不是改善心脏功能，而是消除心脏杂音以及所带来的社会问题，其次是避免出现心内膜炎这种严重的并发症。还有一种情况是必须手术的，那就是小的缺损合并主动脉瓣脱垂或者主动脉瓣返流（不管轻重）。（后续会写中等以上室间隔缺损的治疗原则，毕竟室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种类型） 本文为原创，如要引用请注明作者！

先天性心脏病已经连续多年在京、沪、穗等省市新生儿出生缺陷的调查中位居所有出生缺陷的第一位。广东省每年约有112万新生儿出生，其中先心病患儿约8000～13500名，每年直接医疗费用4～5亿元，先天性心脏病的防治已经成为控制出生缺陷、降低儿童死亡刻不容缓的公共卫生问题，除不断提高先天性心脏病的救治水平外，优生咨询、产前诊断就显得尤为重要。 目前中国先天性心脏病的现状和诊疗情况 先天性心脏病是先天畸形中较常见的一种，是一种严重危害围产儿生存并增加婴儿死亡率的一类出生缺陷，以患儿出生时心脏存在单发或多发类型的结构、功能或位置异常为特征的一大类疾病的总称，构成以室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭为主。 目前，国内监测及许多单位所做的流行病学调查显示，儿童传染病得到有效控制的今天，该病已成为威胁儿童健康和生命的重要疾病。根据世界卫生组织的资料，全球每年约150万儿童出生时患有先心病。美国许多较大的儿童特护中心25%～30%的病床被先心病患儿占有。先天性心脏病已经成为导致新生儿及婴幼儿死亡的重要原因，给家庭及社会造成了严重的经济及精神负担。 如何建立怎样合理、有效的防控模式和体系？ 传统的先天性心脏病防治体系分为三级，一级预防主要是针对先天性心脏病的遗传和环境因素，二级防治包括产前筛查、诊断和胎儿干预，三级治疗主要指内科介入手术和外科手术治疗。先天性心脏病严重危害儿童的身心健康，其自然病死率高。虽然我国近20年来在复杂性先天性心脏病的治疗方面取得了突破性进展，但一些复杂性先天性心脏病的治疗效果仍不尽人意，且费用昂贵。同时，多数先天性心脏病可能主要与环境因素有关，而确切病因不清，相关研究主要处于试验阶段，真正为临床医生所用还为时尚早。可见，在先天性心脏病防控体系中，二级防治至关重要，是我们现阶段的主攻目标，因此开展优生优育研究、广泛推广和普及产前筛查和诊断技术是从根本上降低先天性心脏病患儿出生率的必要手段。 先天性心脏病的产前筛查与诊断主要借助于超声心动图检查。上世纪80年代初，Allan等就报道了应用超声心动图检查诊断先天性心脏病。目前在经济发达国家，应用超声心动图检查产前筛查与诊断先天性心脏病已经成为常规，如美国有90%的孕妇在产前进行了胎儿超声心动图检查，使先天性心脏病的患儿出生率显著降低。广东省心血管病研究所在上世纪80年代后期就开展了应用超声心动图检查进行胎儿期先天性心脏病的诊断，目前已成为成熟技术。在妊娠18周以上孕妇中施行胎儿超声心动图检查，对胎儿先天性心脏病的确诊率高。随着广东省先心病监测防治网络的建立，由广东省心血管病研究所对网络医院的医师进行胎儿超声心动图检查技术培训，开展了对大批具有先天性心脏病高危因素的孕妇产前筛查，继而对可疑先天性心脏病胎儿转诊到广东省心血管病研究所施行先天性心脏病产前诊断。 目前建议以下六类高危孕妇能常规进行产前超声心动图检查：（1）高危妊娠或过期妊娠的孕妇。（2）妊娠前三个月有感染或服药史，尤其是因感冒或病毒性风疹用药者；有长期接触毒物及放射线史，例如从事化工行业者；患有血液病、内分泌病、结缔组织疾病、心血管疾病或遗传病；孕妇有吸烟、饮酒等不良嗜好。（3）孕妇有心内、心外畸形的不良生育史，有心脏病家族史；（4）其他检查已证实或怀疑胎儿有心内、心外畸形或染色体异常。（5）宫内发育异常，羊水过多或过少。（6）胎儿心率过快、过慢或节律不齐。 广东省先心网络的建成 广东省一直十分重视先天性心脏病的防治。2004年，广东省人民医院、广东省心血管病研究所受广东省卫生厅委托，牵头建设成立广东省先天性心脏病防治网络，对全省先天性心脏病发病率等进行监控统计。2009年，再次受广东省优生优育协会的委托，牵头成立先天性心脏病专业委员会，联合全省各兄弟医院，整合多学科对先天性心脏病进行单病种防治。这是国内第一个以单病种出生缺陷防治为目的的专业委员会，真正整合了包括产科、儿科、心脏外科、遗传学、流行病学、影像学等相关学科，形成一体化的专家队伍，各学科一改以往在先心病治疗领域各自为政的局面，将互相交流、互相促进，一起协作开展先天性心脏病的系统防治，从事诸如建立和完善广东省先天性心脏病监测网；开展孕期妇女胎儿先天性心脏病超声心动图筛查与诊断；对新生儿、婴幼儿先天性心脏病进行早期诊断和治疗工作。 产前产后“一站式”诊治模式的建立 通过上述努力，我们可以大规模地开展先天性心脏病流行病学研究，大规模地推广先天性心脏病产前超声诊断技术，形成新生儿期先心病的有效转诊网络，使产前－产后一站式治疗模式得以实现。广东省心血管病研究所从2004年起建立了先心病产前诊断与出生后一体化诊疗模式，旨在探讨一体化诊疗模式对于先心病生后救治方法、时机、疗效等产生的影响。先心病的产前诊断生后一体化治疗模式对于先心病救治具有独特的的优势，尤其对于重症先心病更为突出，可使胎儿在胎内即得到积极的监护，生后就诊、诊断时间提前，争取了宝贵的救治时机，并进行最优化的治疗，可延缓出现或减轻围手术期的症状。产前诊断出生后一体化诊治模式是三级预防的有效手段，充分发挥了产前诊断的作用并对产前诊断了更高的要求，需要超声科、产科、儿科心血管内、外科等多学科的分工协作。广东省心血管中心建立了由超声科、儿科心脏内外科、产科、遗传咨询等多学科医生组成的专家组，共同会诊。根据产前诊断分析生后可能出现的症状、治疗的方式、时机，估计预后和费用，并提出理性、科学的建议，同时也应告知胎儿超声的诊断价值和局限性，由家属自行决定胎儿的去留。对选择生育的先心病建议在我院出生并建立绿色运转通道，以保证胎儿出生后能得到及时确诊，并获得优化治疗。

直播时间：2020年09月24日19:58主讲人：温树生主任医师广东省人民医院心外科

网络就诊指南：我就在你身边 能够帮助患者解决病痛是非常快乐的事情。 首先感谢你浏览到我的网络工作室，希望能给你提供更多便利的同时，也能为你的健康保驾护航！ 1、不方便来医院的患者建议使用“在线看病”，要把你的信息病历填写完整，这样能给你最中肯的建议指导、诊断。 2、情况紧急的或者想要得到快速解答的患者可以申请“电话咨询”节约时间成本。 3、需要长期随访的患者，可以申请“家庭医生服务”此服务无咨询次数的限制，如病情需要长期咨询和我保持联系的，可以选择此服务，每月两次与我的紧急通话；避免不必要的来回医院奔波劳累。 如果，不习惯这些方式看病，也可以通过以上方式预约我的门诊。祝您健康！

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：8月16日出生，42天体检说心脏杂音大，在广州省妇幼做了个彩超！您帮看下！还没治疗 就是照了个彩超！ 想问下大夫， 小孩子出生6斤2两 42天的时候是8斤8两 母乳喂养，医生说发育正常！ 建议现在就做手术！ 孩子这么小能做手术？ 怕孩子小对手术耐受力不好 ，这种情况有自愈的可能性？这种病在心脏病里面属于常见？轻微 还是严重？ 要是做手术价格多少呢？多大做比较合适！平时应该注意什么？手术成功率一般多少？有并发症 或后遗症？？ 问的有点多，我初为人父，压力很大！希望大夫百忙之中看下，谢谢您了...... 广东省人民医院心外科温树生：小孩室间隔缺损为5mm大小，无肺动脉高压，生长发育好。现在并不需要马上手术治疗，建议3个月以后复查，并根据复查的结果，找小儿心脏外科医生咨询，再决定是否手术。一般室间隔缺损可以在半岁-1岁之间手术，除非缺损较大，影响生长发育和频繁的肺部感染，或较早出现心肺功能衰竭等，需要尽早手术。单纯室间隔缺损修补手术在广东省人民医院，上海儿童心脏中心，北京阜外心血管医院等中心的手术效果很好，总体成功率达到99%以上，手术以后小孩可以与正常小孩一样。手术费用在4-6万元，年龄越小费用越高。 患者：感谢您的回答，谢谢您了 我就是准备在广东省人民医院做，但是我们经济较差，问下主任有什么补助？我们也不是很懂！ 还有要不要吃强心利尿补钾药物 ，我们安徽老家的说要吃点这个！有必要吗 医生！ 广东省人民医院心外科温树生：建议在当地民政部门咨询相关的补助的事宜。现阶段无需要吃药！ 患者：恩 好的 谢谢您

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：我的孩子8个月大，单心房单心室，是右心位，肝脏和脾脏长反了。请问心脏手术能做吗？做了之后会痊愈吗？身体素质还不错！无治疗经历通过治疗 能恢复孩子的心脏正常功能广东省人民医院心外科温树生：你所提供的资料太少，肺动脉有无狭窄，有无共同房室瓣反流，是否有肺动脉高压存在？但总的来说，单心室的治疗要分两到三次手术才能完成生理性矫治。患者：心脏位于胸腔中部，肝脏大部分位于左侧腹腔，脾脏位于右侧腹腔。房间隔顶部见残端，长约8MM，心房内呈单腔样显示，横径32.9MM；心室呈单腔，心室横径36MM。仅见一组房室瓣，共同房室瓣上见反流。面积1.7平方厘米，反流速度320CM/S ，压差45MMHg.两大动脉并列走行，从心室左侧发出。肺动脉主干内径约3MM，肺动脉瓣增厚，瓣上见花色谢流，搜索期流速432CM/S，压差74MMHg；主动脉内径约11.2MM。 主动脉瓣上搜索期流速93.8CM/S复杂型先天性心脏病一腹腔脏器反位二右位心三单心房，单心室 单组房室瓣，单流入道四大动脉转位 五流出道及肺动脉瓣狭窄 肺动脉主干发育较差广东省人民医院心外科温树生：这是很复杂的先天性心脏病，这一类孩子主要的问题是紫绀和心功能不全，前者是肺动脉狭窄引起，后者是房室瓣反流引起的。手术治疗的原则是解决缺氧症状，改善心功能。如果你的小孩目前紫绀程度不重的话（末梢血氧饱和度 80%以上），可以等到小孩年龄接近1岁时第一次手术（双向Glenn术，即上腔静脉-肺动脉连接术），等3岁-4岁期间再行二期手术（Fontan术），完成生理性矫治手术。但在手术前必须明确左右肺动脉直径的大小，（建议行心脏CT检查），如果肺动脉太小，而紫绀又很严重，则需要先行主动脉-肺动脉分流手术。而另一个影响手术的关键因素是共同房室瓣返流的严重程度，合并内脏反位的单心室患者大多有这个问题，需要在一期或二期手术时行房室瓣整形或置换术。总之，此类患儿的治疗过程比较漫长，需要有足够的耐心和较多的治疗费用！希望以上意见能帮到你的孩子。