袁永一医生的科普号

一、传导性聋的病因传导性聋是声音传导径路病变导致的听力下降，是多种疾病的一种临床表现。临床上对于传导性聋，首要的任务是确定导致传导性聋的具体病因。传导性聋的主要病因如下：1.耳廓畸形 不管是先天性耳廓畸形，还是后天因素所致的残缺，只要不伴耳道及中耳病变，对听力影响均不严重。2.外耳道堵塞、狭窄或闭锁 除先天性外耳道畸形外，外耳道炎症、异物、耵聍栓塞、胆脂瘤、肿瘤、外伤也可导致外耳道狭窄、堵塞或闭锁。外耳道完全闭锁因常伴随中耳畸形或疾病，可导致45～60dB的传导性听力损失。3.鼓膜病变 鼓膜炎症、增厚、瘢痕、粘连或穿孔可影响鼓膜振动的面积与振幅，致声能损失。4.听骨链病变 先天性缺如、固定或畸形，以及后天炎症、外伤、胆脂瘤、肿瘤所致的听骨链粘连、残缺、中断、固定等因素可影响听骨链的完整性或灵活性，造成声能传导障碍引起传导性聋。耳硬化为常见的传导性聋，表现为进行性听力下降，早期以传导性聋为主，气骨导差大于30dB。随疾病的进展，传导性聋加重，甚至混合性聋，严重者一些频率测不出。5.咽鼓管及气房系统病变 咽鼓管功能正常，鼓室、鼓窦、乳突气房的容积及压力正常是鼓膜、听骨链及圆窗膜随声波活动的重要条件。由于炎症、肿瘤或外伤等因素所致的咽鼓管阻塞可造成鼓室气房系统气压下降，鼓膜内陷、鼓室积液，从而导致听力下降，若继发化脓性感染或机化粘连，可造成高达60dB的听力损失以及难以治疗的病理改变。6.内耳淋巴液声波传导障碍 可因鼓阶及前庭阶外淋巴液质量改变或液波传导障碍所致，可见于内耳免疫病、迷路积水、浆液性迷路炎以及各种原因造成的蜗窗闭塞，也可见于上半规管裂综合症的第三窗效应。内耳液波传导障碍除表现为气导听力下降外，也可伴有骨导听力下降，常呈现混合性聋的特征。二、传导性耳聋的治疗针对上述前五种病因引起的传导性耳聋，可以通过耳显微外科手术探查鼓室，重建有效的听骨连接及动度，以改善听力。对于因各种原因不能手术者，可以选配合适的助听器以改善听力。

1． 外伤性面瘫：外伤致的颞骨骨折后造成的面瘫需要手术进行面神经减压，手术时间最好在外伤后1个月内，且越早越好，最晚不要超过面瘫发生后3个月，否则效果不好甚至无效。2． 中耳炎或中耳胆脂瘤导致的面瘫：面瘫发生后需要急诊就诊，急诊进行病变切除及面神经探查手术。手术治疗及时面瘫恢复可能性极大。3． 贝尔氏面瘫保守治疗效果不佳者，手术时间应在面瘫发生后的3个月以内，且越早越好，否则效果不好甚至无效。4． Hunt综合征（带状疱疹-面瘫-耳聋-眩晕）保守治疗面瘫恢复不佳者：手术时间应在面瘫发生后的3个月以内，且越早越好，否则效果不好甚至无效。5． 不明原因的面瘫，经耳科及影像学检查确认存在中耳乳突、岩尖、颈静脉孔区、颞骨或桥小脑角区的占位（肿瘤）、以及面神经本身肿瘤者。

一、什么是中耳胆脂瘤？中耳胆脂瘤是由位于鼓室和（或）乳突腔内的角化鳞状上皮细胞、上皮下结缔组织以及不断堆集的角化碎片形成的囊性结构，伴或不伴周围炎症反应。二、是什么原因导致中耳胆脂瘤呢？中耳胆脂瘤可分为先天性和后天性两大类。1、先天性胆脂瘤：为胚胎期的外胚层组织遗留于颅骨中发展而成，常常发生于颞骨的岩部。2、后天性胆脂瘤：又可分为后天原发性胆脂瘤和后天继发性胆脂瘤两种。1）后天原发性胆脂瘤：此型患者发病前无化脓性中耳炎病史，而有分泌性中耳炎病史。其病因可能与咽鼓管阻塞，中耳可能会出现部分真空，从而导致鼓膜一部分内陷入中耳，形成内陷囊袋。因为炎症刺激，囊袋内角化上皮增生、上皮屑堆积，囊袋不断膨胀扩大，周围骨质破坏。2）后天继发性胆脂瘤：此型患者继发于慢性化脓性中耳炎，鼓膜大穿孔或边缘性穿孔后，复层鳞状上皮从穿孔边缘向后鼓室或上鼓室、鼓窦生长，而后形成胆脂瘤。三、中耳胆脂瘤有哪些症状呢？不伴感染的胆脂瘤的早期，可无任何症状。但随着肿瘤变大，你会出现相应的耳相关的症状，而且会变得越来越严重。起初，你会感到听力下降，通常为传导性耳聋，受损程度较轻，但病变波及内耳时，耳聋呈混合性，受损程度大。当同时伴有感染时，你还会出现耳流脓，且持续不停，常常伴有特殊的恶臭。若伴有肉芽，脓内可带血。随着胆脂瘤的生长，它将开始在您的耳朵中产生压力感，这也会引起不适，甚至会感到耳内或耳后疼痛。如果您有以上任何症状，请立即就医。如果胆脂瘤继续不受控制地生长，则可能出现眩晕，面部肌肉麻痹和永久性听力丧失。四、需要做哪些检查，才能明确诊断？为了确定您是否患有胆脂瘤，医生将使用耳镜检查您的耳道和鼓膜。除此之外，还需要进行颞骨CT扫描。通过CT扫描，医生可以看到您的耳朵和颞骨内情况，这可以帮助更好地了解胆脂瘤的位置或排除其他可能引起症状的原因。

五、患了中耳胆脂瘤，该如何治疗？一般来说，治疗胆脂瘤的唯一方法是手术切除胆脂瘤。而且建议尽早去除胆脂瘤，以防止其长大后可能产生的并发症。六、手术需要住院吗？中耳胆脂瘤手术是在全身麻醉下进行的，除了彻底清除胆脂瘤，还需要探查鼓室、内耳等结构，最终完成鼓室成型，帮助患者尽可能保留或提高听力。麻醉清醒后医生需要及时的观察患者是否出现手术并发症，所以需要住院。七、入院后需要做什么准备呢？因为全麻手术的需要，术前患者需要完善血尿常规、生化全套、粪常规、凝血三项、免疫四项、心电图及胸片等检查，评估患者的全身情况，排除麻醉禁忌。除此之外，患者还应完善耳科相关检查（纯音听阈测定，声导抗检查，硬性耳内镜检查，咽鼓管功能测定及颞骨CT等），以利于病情的评估和手术方案的制定。八、术前一天，患者需要做什么呢？术前一天，做好个人卫生，术侧耳周备皮，女病人将术侧头发梳向对侧，男病人需要剃须；需取下身上的首饰挂件，口中的活动性假牙，隐形眼镜，发夹等；需行抗生素皮试；等候主刀医师和麻醉医师签署手术、麻醉知情同意书。九、术后有哪些注意事项呢？1、体位：手术当天全麻清醒后去诊平卧6小时，头偏向一侧，以免呕吐物误吸入呼吸道，发生窒息。如呼吸不畅，可将头抬高。6小时后加枕健侧卧位或平卧位，人工听骨植入者制动3天，一周内避免头部剧烈摇晃。2、饮食：手术全麻清醒后禁食、水6小时，6小时后可进食，从少量流质如温开水逐渐过渡到半流质，如粥、汤、线面等。勿进食辛辣刺激的食物，避免过热、过硬、粗糙的食物，少量多餐，5-7天后改普通饮食。3、病情观察：（1）应注意观察有无面瘫、眩晕、恶心、呕吐的症状，发现异常及时通知医生处理。（2）注意观察切口有无渗血、渗液及渗出物的颜色，保持敷料清洁、干燥、固定。（3）术后你可能会感觉到耳内有波动、气泡音、咔哒声和其他声音，以及耳内的胀满感。有时可能感觉耳内好像有液体。以上这些感觉都是术后常常发生的，一旦出现不必紧张，但阵发的锐痛是不常见的。4、请勿用力咳嗽、打喷嚏、擤鼻，以免影响鼓膜的愈合。5、耳部敷料如出现渗血属于正常现象，不要紧张，如渗出面积过大，请及时告知医生。术后两周复诊拆线并逐渐抽出耳道内纱条。十、出院后有哪些注意事项？1、常规术后14天回院第一次复诊，具体复诊时间请在出院当日与主管医生预约。如遇特殊情况（伤口异味、疼痛等不适）请及时回院复诊。2、尽可能避免过度疲劳，感冒或上呼吸道感染。3、禁食辛辣刺激食物。4、术后短期内不要同时捏住双侧鼻孔擤鼻。咽鼓管功能恢复前如需打喷嚏，务必张开嘴，千万不要捏鼻终止打喷嚏。短期内不能演奏用气流发音的乐器，不能乘坐飞机，不能游泳。5、术后如需要清洗头发，可在外耳道口放置一枚涂有凡士林的棉球，保证密封防水。保证在耳部创伤恢复前不要让水进入外耳道。6、使用抗生素滴耳液时，需患耳朝上，保持5至10分钟，以利于药液吸收。任何自外耳道流出的液体或胶状物质均可用清洁干棉球擦净。

经常会有孩子家长拿着CT报告问“报告上面说我孩子有Mondini畸形，会不会影响人工耳蜗植入的效果啊？什么类型的人工耳蜗效果好？”什么是Mondini畸形在过去我们常常把所有的内耳畸形统称为Mondini畸形，随着影像学技术的不断进步和对内耳畸形认知的不断深入，现在我们将耳蜗大小与正常耳蜗大小相似，顶转和中转融合，同时伴有前庭水管扩大的畸形称之为Mondini畸形。影像表现CT：耳蜗顶转和中转融合 CT：前庭水管内口与外口中点的前后径＞1.5mmMondini畸形的病因Mondini畸形属于常染色体隐性遗传性疾病，是SLC26A4基因突变所致，因此Mondini畸形属于大前庭水管综合征，超过90%的大前庭水管综合征患者的CT上都可发现Mondini畸形。防治其药物治疗与突发性耳聋相似，如近期听力有下降，可使用激素、改善微循环、营养神经等药物治疗，能够起到一定恢复听力作用，但绝大多数患者听力呈波动性下降，很难恢复到发病前水平。对于听力尚未发展到重度耳聋的患者，建议尽早佩戴助听器。而对于重度-极重度耳聋的患者则可以考虑人工耳蜗植入。Mondini畸形人工耳蜗植入效果如何？与其他耳蜗外形正常的大前庭水管综合征患者相似，大部分此类患者都有着较好的康复效果。同时，在电极选择上也相似，通常选用28mm的电极即可。

本期我们针对人工耳蜗术后家长常问到的问题进行整理，分享给大家。人工耳蜗术后能烫发吗？尽量不烫发，以免高温损伤耳蜗设备，如果非烫不可，可以冷烫，不能使用加热帽。人工耳蜗术后能游泳吗？取掉体外机可以游泳，但此时因耳蜗不工作、游泳者不能接收声音（包括游泳池的广播通知注意事项等），会有潜在风险。因此，最好有监护人或陪伴在场，以免发生意外。人工耳蜗术后能掏耳朵吗？鼓膜完整对于保护中耳不受感染非常重要，而人工耳蜗植入者因内耳有植入体，一旦鼓膜穿孔、中耳感染累及内耳会造成严重后果，因此，人工耳蜗术后挖耳需要格外小心。一般位于耳道口的耵聍可以自行或由家人帮助取出，耳道深部的耵聍最好由有经验的耳科医生处理。人工耳蜗术后耳道进异物怎么办？目前，在我国小儿人工耳蜗植入者占绝大部分，小儿有时会将小玩具，如小球、发卡上的装饰物、糖豆、豆粒、米粒等塞入耳道。这种情况下，家长一旦发现，需要尽早到耳鼻喉科急诊就诊，告知医生患儿是耳蜗植入术后，请医生在异物取出过程中尽量避免误伤鼓膜。如果孩子太小、异物取出配合度差，需要在麻醉下、内镜或显微镜辅助下取异物。人工耳蜗术后耳道钻进小虫子怎么办？因耳道内钻入小虫或蟑螂而就诊耳鼻喉科的患者并不少见。这种情况一旦发生，需要紧急就诊。小虫或蟑螂在耳道内活动会给患者，尤其是小龄患者带来恐慌，所以医生一般会在患耳内滴入表面麻醉药物，待小虫或蟑螂停止运动，视情况在无麻醉或麻醉情况下，在内镜或显微镜明视下取出异物。就诊时，也需要告知医生患儿是人工耳蜗术后，提醒医生在取异物过程中注意鼓膜完整性的保护。万一小虫或蟑螂已将鼓膜损伤，应保持耳道清洁，尽量避免耳内进水、滴药，一般情况下穿孔如果不大会自行愈合；不能愈合者，后期可进行鼓膜修补。一旦治疗过程中发生植入体感染则需取出人工耳蜗、控制感染，视具体情况再行耳蜗植入。

1.软食2周2.切口勿沾水以防感染3.避免上呼吸道感染(感冒)4.勿用力擤鼻5.术后三个月内勿乘坐飞机6.如术中放置了人工听骨，术后3个月内避免剧烈运动7.术后用药：1）口服抗生素5-7天（种类及用法遵医嘱）2）桉柠蒎肠溶胶囊口服2周（1粒空腹服3/日）3）如同时有鼻炎鼻窦炎鼻中隔偏曲等疾病，需要加用布地奈德鼻喷剂（1喷喷鼻2/日）。8.如耳道填塞可吸收材料，如明胶海绵及纳西棉，拆绷带取出耳甲腔碎纱布条后使用盐酸左氧氟沙星滴耳液滴耳，2-5滴3次/日。如耳道填塞物为不可吸收的材料，如碘仿纱条，不需点药。9.按时拆线、抽取耳道填塞物、换药。中耳手术一般于手术后10-14天到门诊拆线及耳道填塞物（乳突根治可以14-20天抽取耳道填塞物）。注意：一旦有感染迹象，如耳廓红肿、耳道分泌物突然增多且有臭味需要及早联系主刀医生。10.按要求定期复查，不适随诊(24小时急诊)。本文系袁永一医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

人工耳蜗植入是目前治疗重度极重度感音神经性耳聋的最有效手段。如何实现微创、保留残余听力并进一步提高疗效、 降低手术并发症是人工耳蜗植入实践追求的目标。袁永一教授、戴朴教授将从微创人工耳蜗植入的理念、 电声联合刺激优势及效果评估、 电极植入技术要点、 手术切口设计、 围手术期精准处理等方面介绍微创人工耳蜗植入技术。该技术不仅术中损伤小， 有利于术后患者听力言语康复，还为未来基因治疗和毛细胞再生技术的应用预留了良好的结构和功能空间。详见上传文章。该文发表在2021年《中华医学杂志》