赵明明医生的科普号

中国人民解放军海军总医院现举行肌张力障碍、患者关爱月，即日起到院内就诊每周三下午的神经外科尹丰主任专家号并开取入院证行脑起搏器手术的患者可得到神经外科临床配套科研经费支持，降低诊疗成本。如您或您的家人正被神经运动障碍疾病所困扰，请您早诊断，早治疗。积极提高生活质量。经费治疗期限：即日起--5月20日注：前往就诊时请告知医生信息来源。

脑深部电刺激疗法（DBS），又称为脑起搏器植入术，原理是通过植入大脑中的电极发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团（苍白球内侧部-GPi、丘脑底核-STN等），电刺激信号会干扰异常神经电活动，将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态，从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。DBS手术属于神经外科微创手术，术中创面小、出血量低、术后康复快，而脑起搏器是一套精密的微电子器械，由脉冲发生器、电极和延长导线组成，这些部件均植入体内，不影响正常生活。所以，该手术的安全性已经逐渐得到了广泛的关注和认可。另外，由于其具有治疗的有效率高和可逆、可调控、并发症少等特点，目前，全球已超过10万人接受了DBS手术进行治疗。面对未知的手术，你可能会多多少少有些担心，今天，就一起来了解一下DBS手术是如何一步步实施的。1、什么样的患者适合DBS手术？以帕金森病为例，适宜手术者：年龄一般不超过75岁，但震颤症状严重者可放宽至80岁；Hoehn-Yahr分级2.5-4级（图1）。不适宜手术者：有明显的认知障碍，已经影响患者的日常生活能力如社交、工作和服药等；有严重的抑郁、焦虑、精神分裂等精神类疾病；有其他共存疾病，影响手术和生存期。图1：Hoehn-Yahr分级2、手术前需要做哪些准备，能否预测治疗效果？ 以帕金森病为例：帕金森患者在进行DBS手术治疗前的各项评估十分重要，需要专业人员对症状的严重程度进行全面评价。术前2天需行美多芭冲击剂量试验来预测DBS治疗的效果，要求患者停药后在症状最严重时进行评分，然后下一次服用1.5倍常规剂量，在症状最轻时再次评分，以两次评分的差值与最高分的百分比来预测DBS疗效。一般来说，患者在停药后症状会加重，这需要患者的积极配合。另外，还要求患者在术前较长时间即开始停药（应超过药物半衰期），以便术中、术后更好地调节刺激参数。需要注意的是，DBS手术并不能解决所有症状，也不会将帕金森病根除，这就意味着，手术后帕金森病仍会进展，此外，由于个体差异性，不是所有患者术后都能停药或者减药。因此，对于DBS手术，应建立合理的期望值。3、安装头架要求患者坐在轮椅上或上半身抬高躺在手术床上，在局麻下安装头架（图2）。进行头部CT和MRI扫描，并通过CT和MRI的影像融合，确认立体定向头架标志和解剖靶点定位（图3）。图2：立体定向头架示意图图3：通过CT和MRI扫描确认头架标志和解剖靶点定位4、通过手术计划系统计算手术靶点坐标及最佳手术路径通过CT或MRI影像，利用相关软件确认立体定向头架标志，并确认脑内标志点，从而进行解剖靶点定位。靶点定位完成后，在软件中模拟设计针道并模拟进针（图4）。术前进行完整且仔细的手术计划是为了增加手术的安全性，避免破坏血管或不必要的脑组织。图4：手术计划模拟5、手术开始：标记进针部位手术正式开始前，使患者处于舒适的体位，多次核对数值以保证数据的准确性，并严密监测患者生命体征。首先，根据模拟的手术计划，在头皮标记进针点（图5），在此部位钻一个直径约14mm的圆孔，并安装电极。图5：头皮表面标记进针点6、术中进行电生理测试通过进针点，首先安装脑内电极，为确认电极工作有效性，在术中会使用微电极记录系统和测试刺激器进行相应的电生理测试，通过电信号的采集以观察电极工作情况（图6）。图6：术中电生理测试及微电极记录系统7、术中进行症状测试除电生理等客观指标的测试之外，由于手术在局麻下进行，故可对患者进行症状控制的测试，以直观地评估电极工作情况（图7）。一般会嘱患者进行对指活动、指鼻试验及其他动作测试。一方面可观察刺激所带来的效果如肌张力改善、肢体活动的改善等，同时也可以观察刺激是否带来不良反应如异常的感觉、肌肉抽动、说话困难、视物模糊等。在此过程中，患者需要保持良好的状态配合刺激试验并体会刺激带来的细微变化。图7：术中症状测试示意图8、植入并固定脉冲发生器当电极植入和固定后，可以立即植入或改天再植入脉冲发生器（图8）。通过术中如果确认有满意效果就立即植入脉冲发生器，但如果术中不能确定疗效，则先连接临时刺激器，等确定疗效后再植入脉冲发生器。脉冲发生器的植入一般在全麻下进行，在锁骨下切开皮肤，将脉冲发生器植入皮下并用连接导线与电极在皮下相连。图8：植入脉冲发生器并用导线相连接9、测试电阻手术操作完成后，需进行电阻测试，以保证系统通路工作良好。10、术后注意事项为防治感染，术后应立即使用抗生素；术后当晚最好在监护室，醒来后立刻服用帕金森病药物；部分患者对麻醉较敏感，醒来后会有幻觉或意识障碍等，1~2天可消失；及时复查颅脑MRI。一般7日后可出院。11、开机、程控和管理一般术后3~4周可将脉冲发生器开机，并测试所有触点，从而选择最佳触点；根据症状控制情况调节刺激器参数，并做好程控记录。

背景肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征。肌张力障碍的分类主要根据以下两个方面：（1）临床特征（发病年龄，发病部位，累及范围）；（2）病因：特发性或继发于其他神经系统疾病。迄今为止，肌张力障碍的药物治疗并不乐观。对于全身性肌张力障碍，药物治疗往往是左旋多巴、抗胆碱能药以及肌肉松弛药物，或几种药物联合使用。由于药物疗效并不显著且副作用较大，所以药物治疗的整体结果并不理想。对于局灶性和节段性肌张力障碍，之前倾向于局部注射肉毒毒素，使受累肌肉去神经化。已证实，双侧GPi DBS（深部脑电刺激）手术对于全身性和局灶性肌张力障碍均有效。需要重视的是，严格筛选手术适应征的患者以及控制伴随疾病，可能会收获更好的疗效，并且随着DBS技术的逐步完善，也慢慢成为更多患者的首选治疗方式。适应证及术前评估对于肌张力障碍患者，究竟哪些人适合DBS，现在仍有争议。一般来说，对于所有类型的肌张力障碍，若药物治疗无效，均可以考虑DBS治疗，但仍未得到共识的是术前药物应用的类型、剂量、时间达到怎样的标准后，才选择DBS。术前评估应包括主观评估和客观评估。主观评估主要是生活质量（包括自理能力、肌张力障碍及疼痛的严重程度），生活质量评估也往往是手术的主要原因。客观评估主要是影像学方面。一般来说，术前头颅MRI可判断肌张力障碍是原发性或继发于其他神经系统疾病。对于痉挛性斜颈，反复的不自主颈部活动会加重颈椎关节强直，造成颈部疼痛，因此颈椎MRI扫描有时也是必需的，以评估椎关节退行性变程度以及在DBS术前或术后是否需要脊椎手术。此外，其他评估应包括术前及术后的完整的神经精神/心理评估，有报道称，肌张力障碍患者合并严重的心理问题，有部分自杀的案例。DBS的专家共识及指南推荐对于特发性全身型/节段型肌张力障碍，DBS是首先推荐的治疗方式。多项严谨的科学研究表明，DBS手术可明显缓解特发性肌张力障碍的症状，尤其是3个月以后，症状改善非常显著。通过更长时间的随访，2012年有学者称，在术后3年甚至5年，对于严重的特发性肌张力障碍患者，刺激苍白球仍是有效及安全的，症状改善可达50%-60%，并且还发现手术时机越早、肌张力障碍症状越轻，会更好地改善运动症状，但功能却未见明显差异。此外，DTY-1基因突变阳性的肌张力障碍患者在接受DBS手术后的改善情况更佳。安全性之前的研究表明，GPi DBS是一个耐受度较高的手术。然而，言语障碍仍然是一个需要关注的问题，尤其是那些术前已经存在言语不畅问题的患者。其他的一些并发症包括一过性痴呆/精神障碍，一过性不自主运动，一过性偏瘫，颈部疼痛及电极移位。需要注意的是若抑郁情况出现，需要及时进行心理治疗。结论总的来说，GPi DBS对于特发性全身型或节段型肌张力障碍已证实有效，尤其是年轻、DYT-1阳性及发病时间短的患者，效果更佳。比如说，局灶性痉挛性斜颈的患者，若肉毒毒素注射治疗失败，DBS不失为一个好选择。而对于继发性肌张力障碍患者，手术应慎重选择，因为几乎没有证据表明DBS对继发性肌张力障碍的有效性。参考文献：Eligibility criteria for deep brain stimulation in Parkinson’s disease, tremor and dystonia. Can J Neurol Sci. 2016; 43: 462-471.

脑深部电刺激疗法（DBS），又称为脑起搏器植入术，原理是通过植入大脑中的电极发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团，电刺激信号会干扰异常神经电活动，将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态，从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。那么，在接受手术前，你是否想了解，DBS在治疗肌张力障碍疾病中，有哪些优点？DBS的适宜人群有哪些？以及，DBS有什么风险呢？一、DBS的优势有哪些？肌张力障碍的传统治疗方法有药物治疗、注射肉毒毒素及手术毁损，但是因其严重且频发的不良反应，其应用往往有很多限制。DBS作为一项手术干预疗法，可用于药物难治性的肌张力障碍。相对于传统方法，其优势在于：①传统方法治疗往往是“一锤子买卖”，而DBS的刺激效应是可逆的，这种可逆性能够使其功能处于一个安全的有效范围；②刺激效应可根据临床症状随时调节，并即时观察，将治疗效应合适调控；③损毁手术若双侧都进行，则对脑部功能产生严重影响，而DBS就算是双侧都进行手术，也无严重不良反应及并发症。二、临床医师是如何判断患者是否适合DBS呢？判断一个肌张力障碍患者是否适合DBS是比较复杂的，要根据其病因、分类以及手术风险多方面进行仔细而全面的评价，主要关注点有以下几个方面：①对于那些可以通过药物或肉毒毒素治疗有效控制且无明显不良反应的患者，不应首选DBS，而应选择无创性治疗；②判断是否存在一些因素可预测电刺激的有效性，如DYT1基因突变携带者对于DBS的反应是良好的，而继发性的肌张力障碍对DBS的反应往往是阴性的；③手术前应仔细评估患者是否已经有骨骼畸形、肌肉强直状态以及脊髓疾病，这些因素存在的情况下，DBS一般疗效甚微；④DBS手术时机的选择也很重要，然而这是一个有争议的话题，尽管多项数据提示越早进行手术，DBS带来的益处就越大，尤其是DYT1基因突变导致的全身性肌张力障碍，但是仍没有定论的是，发病多久以内进行手术疗效最好。三、DBS手术有哪些风险？ DBS手术风险及并发症主要是三个方面：手术相关，刺激反应相关以及器械相关。 统计数据表明，所有接受DBS手术的患者中，发生颅内出血的有接近3%，术后出现永久性神经损伤的约1%，手术后30天内死亡率为0.4%。术后出现器械功能异常或者因为感染需要再次住院的约达到10%。 对于肌张力障碍患者，尤其是难治性肌张力障碍，DBS无非如“雪中送炭”一般地出现，但是DBS有其独特适宜人群，以及虽然是微创手术，DBS也有一定的风险。在选择DBS手术时，应全面仔细地了解相关知识，才能使获益最大化。参考文献：Brain Stimulation for Torsion Dystonia. JAMA Neurol. 2015;72(6):713-719

可能导致痉挛性斜颈的因素1 遗传因素： 部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。2 外伤： 外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。3 前庭功能异常： 有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。4 其他： 短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。 以上四种原因都可能导致痉挛性斜颈的发生，在日常生活中我们应该尽量避免这些因素的发生。

本病多为成年起病，男女均可发病，但女性发病率略高于男性。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。此病在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。 非典型症状可导致误诊为“关节炎，颈神经根病，精神性疾病，帕金森或颞下颌关节综合征。颊部、眼睑(睑痉挛)、手臂(书写痉挛)和躯干是最常见被累及的部位，具有某些诱发和抑制因素是原发性肌张力障碍性的特点，有代表意义的如通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍。 痉挛性斜颈在3-5年内趋向加重，持续时间可从1个月到18年，存在很大差异。而后症状有趋于稳定的表现。在稳定之后可能有一轻微的缓解过程。但缓解不明显，常常是不完全的或非持续性的，缓解率大约10-20%，而且通常发生在发病初的一年内。 另外，疼痛在痉挛性斜颈中发生率较高，该特征有助于区分其他类型的局部肌张力障碍，而且与功能障碍相关。在患病过程中，75%的患者在某些时间点存在疼痛，而且这种疼痛是功能障碍的主要来源。疼痛还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。

张某，男性，32岁，患者于四年前无明显诱因自觉头颈部不自主右转，无明显抽动、疼痛等，在当地医院就诊，诊断为颈椎病并给予针灸、牵引等治疗，症状有所缓解。后颈部不自主右转加重，站立时明显，情绪激动时明显，平卧、睡眠可缓解，在当地医院诊断为痉挛性斜颈，给予肌肉注射治疗无效。患者为求进一步治疗来海军总医院神经外科，门诊以痉挛性斜颈收入院。 痉挛性斜颈有哪些表现?怎么和颈椎病区分? 痉挛性斜颈的临床表现颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，该病起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。 患者应注意本病与颈椎病的区别，颈椎病的临床症状较为复杂。主要有颈背疼痛、上肢无力、手指发麻、下肢乏力、行走困难、头晕、恶心、呕吐，甚至视物模糊、心动过速及吞咽困难等。了解两种疾病各自不同的症状，可以帮助患者区分两种疾病，以避免被误诊。 痉挛性斜颈的诊断方法和治疗方法 痉挛性斜颈患者的神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大，头颅CT及脑电图多无异常发现，根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉列表，再制订治疗方案。 痉挛性斜颈的治疗，应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时，或保守治疗效果越来越差时，可选择手术治疗，手术治疗至今尚处于发展阶段，尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识，目前国际上流行的外科治疗方式中，选择性周围神经切断术最为流行，另有双侧颈神经根切断术、副神经微血管减压术、脑起搏器植入术仍在被选用。 患者需要哪种手术进行治疗，还需要根据患者的具体情况在全面检查后才能确定。张某在经过一系列术前检查后在我院进行了治疗，术后颈部不自主扭转的症状消失，出院后没有复发。