韩聪医生的科普号

烟雾病（Moyamoya disease, MMD）又称为自发性颅底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的慢性缺血缺氧性脑血管病。对于烟雾病的治疗，由于尚无药物能够阻止烟雾病病情的进展，血管重建手术目前仍被认为是治疗症状型烟雾病患者最有效的方式。手术治疗的主要目的是改善患者的脑血供，恢复其脑血流储备能力，血管重建手术方式大致分为直接血管重建术、间接血管重建术（EDAS术等）以及直接-间接联合血管重建术。无论是何种术式，其主要目的都是预防烟雾病患者远期卒中事件的发生。既往有关何种术式对烟雾病的治疗更有效的问题引起过诸多争议，也是烟雾病临床方面研究的热点问题。2016年7月美国神经外科的官方杂志《Journal of Neurosurgery》发表了一篇美国宾夕法尼亚大学Perlman医学院神经外科Sherman教授的术式有效性研究。Sherman教授分析了既往33篇大样本量烟雾病临床研究中，4197例血管重建手术治疗的随访结果。结果发现：在儿童烟雾病患者的5年和10年随访期内，间接和联合血管重建术之间手术效果无明显差异，但均优于直接血管重建术；在成人烟雾病患者的4年随访期内，间接手术优于直接手术。因此，该作者认为无论是儿童还是成人烟雾病患者，间接和联合血管重建术在远期效果中占有优势。本文将该文章的研究方法和结论做简要介绍，希望能够帮助广大的临床医生和烟雾病患者更加了解烟雾病和血管重建手术。文章作者从Medline、EMBASE、CochraneLibrary数据库中检索了1990年至2013年2月的英文文献，从695篇报道中筛选出了33篇研究纳入此项研究，选择标准为至少被两篇高质量综述类文献引用。需要指出的是，33篇文献中，中国入选的研究仅为解放军307医院段炼课题组在2012年发表的大样本量成人烟雾病患者的单中心临床研究。具体研究列表如下：入选病例按照年龄分为儿童组和成人组，每组再按治疗术式分为直接血管重建组、间接血管重建组和“直接+间接”联合血管重建组，分别统计手术例数、性别、平均年龄、围术期并发症和死亡情况、平均随访时间、后期的脑缺血或脑出血等卒中事件并发症。结果显示：儿童组患者中，各手术组间患者的5年和10年生活质量指标（quality adjusted life years，QALYs）存在显著性差异（p<0.001）；进一步分析发现，间接血管重建组和联合血管重建组之间无明显差异，但均优于直接血管重建组。成人组患者中，间接血管重建组患者术后4年的QALYs优于直接血管重建组，差异具有统计学意义（p<0.001）。Sherman教授认为：无论是儿童还是成人烟雾病患者，间接血管重建术和联合血管重建术在远期效果中占有优势。

烟雾病（Moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的，以双侧颈内动脉终末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始端进行性狭窄甚至闭塞，以及异常颅底血管网形成为主要特征的脑血管疾病。烟雾病临床的主要表现为脑缺血及脑出血两类，临床上可表现为反复的短暂性脑缺血发作、脑卒中、颅内出血、头痛、癫痫等症状。烟雾病目前主要的治疗方法为血管重建手术治疗，手术目的在于血运重建及血流灌注的恢复。远隔缺血适应训练是通过对双上臂进行袖带加压从而短暂阻断双上肢血流造成上肢短暂缺血，随着袖带的放松恢复血流灌注。反复进行袖带的加压和放松可以对上肢进行反复、短暂的缺血再灌注训练，局部的缺血及再灌注可诱导神经、体液以及全身反应性调节，调动机体内源性保护因子，多靶点、多效能、多方面抵御远隔组织如心、脑、肾的缺血或缺血/再灌注损伤。许多国内外相关研究已经从基础及临床实验中证明肢体远隔缺血适应安全、可行，能够减轻远隔脏器缺血及缺血再灌注损伤，并可通过改善脑血流灌注、促进侧枝循环从而降低脑卒中复发、改善患者的神经功能恢复。那么远隔缺血适应是否可以作为烟雾病的辅助治疗呢？目前已经有国内外学者开展了多项研究以探索远隔缺血适应训练治疗或辅助治疗烟雾病患者的安全性和有效性。在宣武医院开展了一项小样本前瞻性随机对照研究，将34名暂时不愿接受手术治疗的烟雾病患者，随机分为远隔缺血适应训练组及药物保守治疗组，进行为期一年的治疗。研究发现远隔缺血适应训练可以改善烟雾病患者的脑血流灌注，延缓大动脉病变进展，有降低脑血管事件发生的趋势。但该试验仅是小样本探索性研究，仍需大样本多中心随机对照研究来提高远隔缺血适应训练治疗烟雾病的证据等级。对于进行血管重建手术治疗的患者，韩国学者开展了一项前瞻随机对照研究，纳入了108例行直接血管重建术的烟雾病患者，在术前及麻醉后进行一次腿部远隔缺血训练治疗，结果提示成人烟雾病患者行直接搭桥手术前应用远隔缺血适应训练可降低引起神经功能缺损的手术并发症（包括脑梗及高灌注综合征），对照组手术并发症发生率为24%，远隔缺血适应训练组手术并发症发生率仅为5.6%。目前解放军总医院第五医学中心神经外科联合宣武医院正在开展远隔缺血适应辅助治疗血管重建术后成人烟雾病患者的前期探索性研究，中期分析提示远隔缺血适应能促进手术血管向颅内代偿，在早期改善血流灌注从而提高手术疗效。综上所述，远隔缺血适应训练有望成为一种安全且有效的烟雾病辅助治疗手段。参考文献：1.YellonDM,DowneyJM.Preconditioningthemyocardium:fromcellularphysiologytoclinicalcardiology.PhysiolRev.2003;83(4):1113-1151.2.XuJ,ZhangQ,RajahGB,etal.DailyRemoteIschemicConditioningCanImproveCerebralPerfusionandSlowArterialProgressionofAdultMoyamoyaDisease-ARandomizedControlledStudy.FrontNeurol.2021;12:811854.3.ChoiES,LeeYS,ParkBS,etal.EffectsofCombinedRemoteIschemicPre-andPostConditioningonNeurologicComplicationsinMoyamoyaDiseasePatientsUndergoingSuperficialTemporalArtery-MiddleCerebralArteryAnastomosis.JClinMed.2019;8.

目前烟雾病尚无有效控制疾病发展的药物，最直接有效的治疗手段仍为血管重建手术。但对于一些慢性期患者、术后患者以及无症状患者，长期的药物治疗和健康管理也是非常重要的。烟雾病的内科保守治疗主要目的为了对症治疗，减少再次卒中的发生，改善生活质量。手术治疗是缺血型烟雾病预防中风最有效的方法。除手术外，慢性期或术后的患者可根据病情在医生指导下口服一些药物进行治疗。I抗血小板药物根据日本最新的烟雾病诊疗指南，慢性期缺血型烟雾病患者在药物治疗上可选用口服抗血小板药物，但长期服用可能有发生出血的潜在风险，因此需定期随访复查。成人常用抗血小板药物有阿司匹林，如果效果不佳可使用氯吡格雷或西洛他唑。儿童患者可选择较为安全的氯吡格雷。II钙离子通道阻滞剂（CCB）一些钙离子通道阻滞剂可以选择性的扩张血管，对于以阵发性剧烈头痛，尤其是偏头痛和眩晕为主要症状的患者可以适当使用。同时，合并有高血压的烟雾病患者可以在医生指导下使用硝苯地平、氨氯地平等药物控制血压，但在使用过程中应注意避免药物剂量过大引起血压降低导致脑缺血甚至急性卒中。III他汀类药物国内外研究发现，他汀类药物在血运重建手术后可以提高脑缺血区域血液供应，改善术后神经功能和血管重建效果。同时，对于一些有血脂异常的患者，他汀类药物可以有效的降低血脂水平，预防中风的发生。常用的他汀药物有阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等。由于他汀类药物可能有肝损害作用，用药期间应定期随访监测肝功能，如出现肝功异常应及时停药。IV神经保护药物目前常用的神经保护药物包括依达拉奉、丁苯酞以及一些改善微循环的中药制剂例如银杏叶片、丹参等。这些药物一定程度上可以改善局部微循环，从而改善神经功能、缓解缺血症状。除药物外，对于一部分发生过中风遗留有神经功能损伤的患者，还应尽早进行康复训练，提高生活质量。可尝试的康复手段包括缺血适应训练、中医针灸、物理及器械辅助的康复治疗等。Ⅴ健康管理此外，慢性期的患者还需要在生活方式上进行管理。换气过度常常诱发脑缺血症状，因此患者应避免吹热饭（面条、汤等）、进行剧烈运动、演奏管乐器如长笛以及吹气球等。对于婴儿，要避免哭泣和呕吐、腹泻引起的脱水。有些患者是在健康体检或者看其他病的时候偶然发现烟雾病，这些患者被归为无症状烟雾病患者。需要说明的是无症状不等于安全，无症状患者在随访期间也有发生脑血管事件的风险，需要在医生指导下评估其卒中发生的风险，进行健康监测和医疗管理。对于无症状患者，抗血小板药物的使用可能会增加出血风险，因此需权衡风险和收益，谨慎使用抗血小板药物。但对于部分有动脉粥样硬化高危因素（如吸烟、饮酒、糖尿病、高脂血症等）的患者，使用抗血小板药物是有帮助的。女性烟雾病患者是可以妊娠和分娩的，但妊娠、分娩的过程可能会增加患者卒中的风险，因此患者需要在产科、儿科以及麻醉科医生的专科指导下妊娠、分娩。

小王是一名青年金融从业者，不仅工作上认真努力，生活上也十分自律。一天，午休后的小王突然感觉右半边身子麻麻的，持续了好一会才缓过来，起初他并没有在意，以为是中午睡觉压到的原因，但后来麻麻的感觉又出现了几次甚至在工作时也会发生。小王赶紧去医院，做完系统检查后，医生拿着片子告诉小王你得了“烟雾病”。小王不禁疑惑：“我从不抽烟，怎么会得烟雾病呢？”医生进一步解释道：“烟雾病不是抽烟引起的，是一种脑血管病。是由于脑内大血管缓慢的狭窄闭塞，病变部位局部出现了代偿性扩张的新生小血管，在脑血管造影时呈现出许多密集的小血管影，形似吸烟吐出的烟雾，故名烟雾病。”烟雾病（moyamoyadisease，MMD）是一种以亚洲人尤其是东亚地区人群发病为主的脑血管病。具体表现为以颈内动脉末端及其分支起始端进行性狭窄、闭塞，脑底继发形成烟雾状血管网为特征的进展性脑血管病。文中小王表现出的脑缺血性症状是烟雾病最主要的临床表现，约占总体患者的60%。由于烟雾病的病情会不断进展恶化，患者会反复出现短暂性脑缺血发作（TIA），甚至脑梗死、脑出血等严重并发症。因此早发现早治疗是防止严重并发症出现的最重要手段。小王对于“抽烟”的疑问代表了多数人的困惑。其实烟雾病跟抽烟没有直接关系，但是以抽烟为代表的不良生活习惯引起的高血压、糖尿病、高脂血症、肥胖等卒中危险因素都有可能会加速疾病的进展。同时，烟雾病主要发病于儿童和青壮年，大多数年轻人认为自己年轻力壮，即使出现了一过性的肢体麻木无力也不在意，认为休息一下就好了，其实这很有可能就是烟雾病的早期表现，是身体发出的一些“警告”。出现了以短暂性脑缺血发作（TIA）为主的一类症状时，或者进展性加重的头痛头晕时，要考虑到烟雾病的可能。例如：1. 走路时瞬间腿没力气站不稳摔倒了2. 谈笑风生的时候突然说不出话来3. 劳累后常常半侧肢体或者一只手麻木4. 不明原因的频繁头晕、头痛5. 突然不认识字、看不懂钟表或叫不出熟悉人的名字当身体发出这些警告的时候，特别是儿童和青壮年尤其要注意，有可能是烟雾病正在对你的身体发出信号。首先要选择正规医院的神经内科或者神经外科专科就诊。最简便的检查可以做经颅多普勒超声（TCD）进行筛查，无创且安全性高。如果发现问题，可以进一步做磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）等检查明确诊断。数字减影血管造影（DSA）作为诊断烟雾病的“金标准”既能精确地呈现血管病变程度及代偿情况，亦能够直观的评价烟雾病血管重建术的效果，因此在临床治疗当中被广泛应用。目前没有明确的药物能够预防或逆转烟雾病的进展，针对于烟雾病常见的症状可以用药物进行对症控制，例如非血管收缩剂类的止痛药，抗癫痫药及抗抑郁药。抗血小板药物能在一定程度上预防缺血性卒中事件的发生。血管重建手术被认为是治疗该病的最有效手段，能够改善低灌注区的脑血流量，恢复脑血流储备能力，降低脑卒中事件发生的风险。该文章内容来自本人发表在中国老年医学学会脑血管病分会公众号的“名医说”系列科普文章，请勿转载，谢谢。

国家一级排球运动员、品学兼优的学生、未来的医务工作者，这些似乎很难让人和一个做过两次手术的脑血管病人联系起来。然而，今天故事的主人公小晨就集以上身份于一身。疾病的到来给她的生活带来了不小的冲击，可她却从未向困难低下头。从小练习排球的她有着女排老前辈们那股子拼劲儿和韧劲儿，她用自己的拼搏和努力告诉我们，烟雾病人一样可以拥有怒放的生命。2015年，小晨还是一个初三学生兼排球运动员，每日欢声笑语，无忧无虑。教室里的她认真学习，球场上的她刻苦训练，一切是那么的正常而美好。可是有天突如其来莫名的头痛瞬间将她带入痛苦的深渊。开始小晨总以为是学业紧张、训练强度太大而导致的。但渐渐的，每日头痛的折磨让小晨已经不能正常生活，小晨夜不能寐，整日头痛难忍、昏昏沉沉，上学和排球训练对小晨来说突然变得那么的遥不可及，根本无法完成。为了解决头痛，小晨的每日生活逐渐与医院相伴，CT、核磁共振、抽血化验，能想到的检查几乎全部查遍；吃药、针灸、理疗，能尝试的治疗方法都一一尝试，可小晨的病情却始终得不到缓解。为此，小晨的父母整天愁眉不展，而小晨本人更是不见笑容。一个偶然的机会，当地医院的神经外科专家看了小晨的影像资料后提到了“烟雾病”的这一可能。然而，因为烟雾病的发病率相对较低，很多医生对于这一疾病认识极其有限。而在小晨们当地更是几乎没有见过类似的疾病，因此专家们也不敢断定小晨就是“烟雾病”。基于过往的学习交流经历，他们为小晨推荐了解放军总医院第五医学中心神经外科段炼和韩聪主任的医疗团队。抱着期望，小晨和父母克服了很多困难毅然来到北京投医于段炼教授。在小晨的印象当中，北京的“大专家”一定是不容易交流沟通的，小晨的心里很是紧张。但见到段主任后，小晨的紧张很快就被段主任的随和打消了。门诊看病中的段主任和蔼可亲，平易近人，没有一点“大专家”的架子。在仔细了解了小晨的发病经过和以往做过的检查后，段主任非常肯定的告诉小晨，这一年多困扰她的就是“烟雾病”，需要住院进一步诊断、治疗。住院后，段炼主任和韩聪主任带领的医疗团队为小晨制定了详细周密诊疗方案。2016年4月8日，为了仔细了解小晨颅内血管的情况，医生们为小晨实施了全脑血管DSA造影术。造影显示小晨双侧的颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉的起始段狭窄、闭塞，伴随着周围烟雾状新生血管网形成，符合烟雾病的表现。在造影明确了小晨病情后，段炼教授亲自主刀为小晨进行了手术。手术非常顺利。三个月后，段教授又为小晨进行了第二次手术治疗。复查显示两次手术都非常成功，这个消息对于小晨来说无疑是重获新生。右侧术前、术后血管造影对比图（正位）右侧术前、术后血管造影对比图（侧位）经过一段时间的恢复后，小晨几次复查的结果都很理想，一直困扰她的头痛也消失了。小晨又回到学校，顺利考取了高中，并在一年后重返球场和赛场。生活逐渐回到正轨的小晨继续她热爱的排球运动，她跟随球队在全国中学生排球联赛取得了优异的成绩，并顺利取得了“国家一级排球运动员”的资格。“国家一级运动员”证书四年过去了，小晨又回归了正常的生活，而这段求医的经历一直被小晨铭记在心中。在住院治疗期间，神经外科医护团队精湛的技术，严谨的态度以及真诚的关怀深深的温暖着小晨，也在小晨的心里埋下了一颗救死扶伤的种子。病愈之后小晨暗暗下定决心，将来也要像这些白衣天使一样，穿上白衣去救治更多被病痛折磨的人。2019年7月小晨高考后毅然报考了医学院，成为一名医学生。小晨说，没有谁的人生是一帆风顺的，重要的是遇到困难又勇于迎难而上的精神。女排精神支撑着小晨面对病魔不退缩，而解放军总医院第五医学中心神经外科团队的仁心仁术，为小晨树立了人生目标和方向，今后的她愿用自己的努力使天下少一些病痛，让世间少一些痛苦。

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老王和小王是一对父子，某一天老王突然出现了脑梗，逐渐出现了失语、交流障碍以及性格的改变。而几年后的一个夜晚，脑梗又突然降临到年纪轻轻的小王身上。接连遭受疾病打击的父子先后多次求医，却始终未能得到有效的诊治。直到有一天，他们来到解放军总医院第五医学中心神经外科，在这里，医护团队用热情与真诚消除了父子俩对疾病的恐惧与对生活的绝望。而现在，已经接受多次手术且恢复良好的小王用第一人称的角度来和其他病友一同分享他们父子的求医经历，他想要同医护一起共同为烟雾病友们加油，重拾对生活的信心！2016年7月份某天，我父亲在上楼的时候，发现右脚总是绊到。我逐渐回想起近日来父亲的异常，父亲平素是一个非常爱说话的人，但那段时间却突然沉默寡言，这些反常的现象，让我意识到他可能是生病了。在我的坚持下，我们去了当地市医院进行检查，医生诊断为脑梗死，住院输液两周治疗。作为儿女，出院后我仍不放心，便特地陪着父亲前往北京的大医院检查，结果依旧是脑梗死，医院建议我们回家保守治疗。回家后，父亲的身体虽不如从前，但还可以正常生活和工作，日子又平静了一段时间。自上次检查过后，父亲的身体一直也还不错，但是，2017年4月份的一天，父亲觉得头疼，便自己驾车前往县医院进行检查。县医院检查后建议到上级医院进一步检查，而等到市医院的时候父亲已经不能正常交流，出现失语的现象。市医院按照脑梗死治疗，两周后出院，后续父亲一直在家吃药保守治疗。两次脑梗导致我父亲不能正常工作、交流，而且性情大变、脾气暴躁。此时此景，不止父亲被疾病缠身痛苦万分，家人们看着刚刚知命之年的父亲已不能与人正常交流也焦急万分。作为儿子的我自然也是忧心忡忡，一直在想我的父亲究竟怎么了，是不是有别的问题还没被发现？老王的脑血管造影图三年后，新冠肺炎疫情突然爆发，全国人民都陷入紧张与悲痛中，而我更是遭受了沉重的打击。一月份我在单位上夜班时，突然出现间断的肢体无力，考虑到父亲曾经脑梗死，我很担心自己也会脑梗。于是，我在母亲的陪伴下前往医院检查，检查结果是疑似“烟雾病”。初次听到“烟雾病”这个词，既陌生又害怕，咨询了很多医生朋友，还是不能理解这个病的发病原因，也不清楚该如何治疗这种疾病。为了进一步确诊以寻求更好的治疗方法，2021年初，我前去北京某三甲医院专家门诊就诊，最终确诊为烟雾病。医院的医生说我很年轻，建议我积极手术治疗。出于对手术的恐惧，我并没有及时治疗，而是选择回家继续观察。回家后，我在网上查找了很多关于烟雾病的文章，加入了很多烟雾病友互助群。后来，从病友那里得知，解放军总医院第五医学中心（原解放军307医院）神经外科的段炼教授在国内率先开展烟雾病的诊断治疗与研究工作，是治疗烟雾病的专家。小王的血管造影图像因疫情原因，一直到2021年7月份，我才在家人的陪同下前往北京找段教授就诊。经过段教授的详细讲解，我对烟雾病有了更加系统的认识，也不再像之前那么恐慌。在得知此病有遗传倾向后，我突然想起父亲的病情可能也是烟雾病，便又将我父亲的检查报告给段教授看。最后，我们父子俩均诊断为烟雾病。段教授说此病应早发现、早治疗，可以选择创伤较小的间接血管重建手术方式进行治疗，而且在治疗后可以正常生活和工作。段教授的话让我对烟雾病的治疗有了很大的信心，同年8月份我预约住院进行手术治疗。在完成一些常规检查后，段炼教授和韩聪教授团队为我进行了手术治疗。术后我恢复得很快，症状也得到了很大的改善。自己的病得到有效的救治让我很开心，也让我对这个医疗团队充满了信心。同家人商议后，我决定让父亲也来接受治疗。2021年9月底，父亲住院接受了第一次手术，术后身体状况恢复很好，脸上见到了久违的笑容，与周围人的交流也开始变多。11月，我与父亲一同接受了第二次手术治疗，现在身体恢复得都很好。我们父子俩几年来心中的阴霾终于能够散去。感谢解放军总医院第五医学中心神经外科段炼教授、韩聪教授、冯捷医师等医护人员精湛的医技，让我重新看到生活的希望，也希望广大病友能够及时得到准确的诊治和积极的手术治疗，一起战胜病魔！烟雾病高发于东亚地区，主要是中、日、韩等国家。烟雾病的发病存在一定的人种、地区和家族聚集现象，目前家族性烟雾病的发病率约占烟雾病总体的10%左右。因此，如果家族中出现确诊的烟雾病病人，我们推荐其直系亲属可进行经颅多普勒超声（TCD）或脑血管磁共振成像（MRA）检查进行筛查，及时发现家族性或无症状性的烟雾病而早诊断、早治疗，有望让这部分患者恢复正常的生活。

烟雾病是一种慢性缺血缺氧性脑血管病。其影像学特征为以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张。由于烟雾病目前仍是一种基于影像学特征诊断和分期的疾病，影像学研究的进展对于烟雾病的诊疗至关重要。2016年，307医院神经外科段炼团队在烟雾病患者的血管形态学特征，血流动力学变化，血管壁特点及皮层微血管密度等多方面取得了多项研究进展，现将取得的成果报道如下。1. 出血型儿童烟雾病患者的临床、影像学特征及长期预后。【Ref: Liu P#, Han C#, Li DS, Lv XL, Li YX, Duan L. Hemorrhagic Moyamoya Disease in Children: Clinical, Angiographic features, and Long-Term Surgical Outcome. Stroke. 2016, 47(1), 229-234.】出血型烟雾病在儿童患者中的发病率较低，临床特征和治疗的长期预后尚不清楚。本研究回顾性的分析了307医院2004年至2012年收治的30例儿童出血型烟雾病患者，对此类患者的临床特征，影像学特征和长期随访结果进行了总结和分析。研究结果发现：女性患者在出血组的比例明显高于缺血组（2:1 versus 0.9:1; P<0.05），最常见的出血部位是脑室内出血（22.73%）。血管造影显示出血组脉络膜前动脉和后交通动脉扩张的比例明显高于缺血组（P<0.05）。15例患儿复查血管造影显示，15例行EDAS术的患儿颞浅动脉均向颅内产生代偿，其中12例代偿良好（80%）。随访期内（6.4±2.2 年）1例患者（3.3%）因再次出血死亡，其余29例患者均未发生术后卒中事件。该研究结果于2016年1月在著名国际脑血管病杂志《Stroke》上发表。本文的共同第一作者307医院神经外科韩聪副主任医师指出，本研究在国际上首次表明脉络膜前动脉和后交通动脉的扩张可能是造成儿童烟雾病患者出血的重要因素。同时，我们发现EDAS术能够有效的改善患儿的脑血流动力学状态，可能对降低此类患者的再出血率有一定的帮助，为此类患者的治疗指明了方向。2. 烟雾病的皮层微血管特征及其与手术预后的关系。【Ref: Wang H, Wu H, Han C, Zhang ZS, Xian P, Zhao F, Zong R, Li DS, Bao XY, Liu B, Duan L. Cortical Microvascularization in Moyamoya Disease: Characteristics and the Relations with Surgical Outcomes of Encephaloduroarteriosynangiosis. CNS Neurosci Ther. 2016;22(4):325-7.】血管重建手术仍是目前治疗烟雾病的唯一有效方式。手术疗效的预测也是目前研究关注的热点问题。本研究回顾性收集2011年10月至2014年10月，在解放军307医院神经外科收治的184例接受EDAS术治疗的烟雾病患者，对患者的皮层微血管密度与临床、影像学资料进行对比分析。结果发现无论是儿童还是成人，血管重建的优良率和症状改善的优良率均随着皮层微血管密度组的升高而升高。该研究结果于2016年4月在线发表于《CNS neuroscience & therapeutics》杂志。本文的第一作者307医院神经外科汪汇主治医师指出，本研究首次利用大样本量探讨烟雾病患者的皮层微血管特征及其与血管重建术效果之间的关系，验证了皮层微血管密度增高是烟雾病特有的应对脑血流动力学损害的代偿机制。以上结果使我们发现了一个影响血管重建术手术效果的因素，这为我们在临床实践中对烟雾病患者选择合适的手术方式提供重要的参考价值。3. 成人烟雾综合征合并动脉硬化患者的临床及血管壁影像学特征。【Ref:Cong Han, Ming-Li Li, Yu-yuan Xu, Ting Ye, Chen-Fan Xie, Shan Gao, Lian Duan, Wei-Hai Xu. Adult moyamoya-atherosclerosis syndrome: Clinical and vessel wall imaging features. Journal of the Neurological Sciences. 2016, 369, 181–184.】成人烟雾病患者当中，有很大一部分患者合并动脉硬化的危险因素。本研究应用高分辨核磁共振成像（HRMRI）技术对2013年3月至2014年3月连续入组的51例成人烟雾病患者进行了临床数据和影像学数据的对比分析。结果发现51例患者在传统的血管造影当中，5例患者发现斑块，12例患者不能明确诊断，34例患者未发现斑块。而在HRMRI中，32例有动脉硬化高危因素的患者中15例发现了管壁强化的偏心斑块形成，19例无动脉硬化高危因素的患者中也有4例发现了斑块。烟雾病-非斑块组与烟雾病-斑块组相比，发病年龄更小，更易发生脑出血和病情进展。该研究结果于2016年8月在线发表于《Journal of the Neurological Sciences》杂志。本文的第一作者307医院神经外科韩聪副主任医师指出，本研究发现HRMRI能够更好的帮助我们分辨合并动脉硬化高危因素的成人烟雾病患者是否有斑块，能够帮助我们进一步明确此类患者的诊断。而合并斑块组和非斑块组临床特征的差异，提示我们这两类患者可能存在不同的发病机制，因而相应的临床治疗策略也应该有所区别对待。4. 烟雾病血流动力学评估：动态磁敏感对比增强灌注成像与动脉自旋标记成像的对比研究。【Ref: Qiao PG, Han C, Zuo ZW, Wang YT, Pfeuffer J, Duan L, Qian T, Li GJ. Clinical assessment of cerebral hemodynamics in Moyamoya disease via multiple inversion time arterial spin labeling and dynamic susceptibility contrast-magnetic resonance imaging: A comparative study. J Neuroradiol. 2017 Feb 3. Epub ahead of print】血流动力学评估对于烟雾病患者的手术治疗时机选择和疗效评估非常重要。本研究对2014年5月至2015年12月之间的41例烟雾病患者进行了动态磁敏感对比增强灌注成像和动脉自旋标记成像的影像学分析，比较了两个方法在定量血流动力学参数（脑血流量，达峰时间等）的差异。结果发现在902个划定的感兴趣区内，两类方法的脑血流量和达峰时间参数，具有较好的一致性。该研究结果于2017年2月在线发表于《Journal of Neuroradiology》杂志。本文的第一作者307医院放射科乔鹏岗副主任指出，通过我们的研究发现，动脉自旋标记成像技术与传统的动态磁敏感对比增强灌注成像技术，在烟雾病的血流动力学评估方面具有较好的一致性。而动脉自旋标记成像技术由于不需要注射增强对比剂，在今后的应用中具有更加广阔的前景。段炼教授述评：烟雾病病因不明，目前仍是一种基于影像学特征诊断和分期的疾病，因此无论在诊断和鉴别诊断方面，血流动力学状态评估方面，还是手术适应征的选择方面，影像学研究的进展对于烟雾病的诊疗至关重要。2016年307医院神经外科团队，在烟雾病的血管形态学研究，管壁结构研究，血流动力学评估方法研究，皮层微血管密度研究等方面均取得了一定的进展，为我们更好的了解烟雾病，正确的判断病情和预后，指导治疗方案的选择，提供了更多的方法和思考。2017年，我们将从病因学角度入手，结合影像学研究的进展，希望给烟雾病的诊疗带来全新的突破。更好的服务于广大烟雾病患者。

脑血管病的发病率、死亡率以及致残率极高，与心脏病、恶性肿瘤共同构成了人类的三大死因。因此，积极预防脑血管病，控制其发病的危险因素对于健康十分重要。脑卒中的危险因素可分为可干预性和不可干预性两类。不可干预性危险因素包括年龄、性别、种族、遗传因素等。可干预性危险因素是脑卒中一级预防主要针对的目标，包括高血压、心脏病、糖尿病、血脂异常、高同型半胱氨酸血症、短暂性脑缺血发作（TIA）、吸烟、酗酒、肥胖、无症状颈动脉狭窄、情绪应激以及抗凝治疗等。其中控制高血压是预防脑卒中发生的最重要的环节。1、一级预防：指发病前的预防，即通过尽早改变不健康的生活方式，积极主动地控制各种危险因素，从而达到脑血管病不发生或者推迟发生的目的。（1）防治高血压:高血压是脑出血和脑梗塞最重要的危险因素，控制高血压是预防脑卒中发生和发展的核心环节。高血压通常没有特殊症状，有些患者仅有轻微头痛、头晕等症状，多于体检时发现。原发性高血压是不能自愈的，一旦发现需要积极预防加重与控制血压，措施包括：①减轻体重；②减少钠盐摄入，每人每日食盐量以不超过6g为宜；③减少脂肪、油脂摄入，少吃或不吃肥肉和动物内脏；④戒烟限酒，适当锻炼，保持乐观心态；⑤在专科医生指导下长期坚持口服降压药，规律监测血压。根据WHO的标准，一般患者血压应该控制在140/90mmHg之下，而合并有糖尿病或者肾病的患者血压要控制在130/80mmHg之下。（2）防治心脏病：心房纤颤（房颤）、瓣膜性心脏病、冠心病、等均为脑血管病的危险因素，其中尤以房颤为重。心脏病常引起栓塞性脑卒中，预防措施主要是：应用抗凝药和抗血小板药。而针对不同心脏病患者的预防措施也不相同，这就需要专科医生根据病情选择不同的治疗方案，而有相关疾病的患者一定要予以足够重视，及时去医院就诊，一旦引起相关并发症，后悔莫及。（3）防治糖尿病:高血糖是缺血性脑卒中发病的独立危险因素，主要表现是：多尿、烦渴及多饮、易饥及多食、乏力以及体重减轻。糖尿病患者发生卒中的危险性约为普通人的4倍，美国TIA防治指南建议空腹血糖应控制在7.0mmol/L以下。要在专科医生建议下，长期、规律应用药物治疗，并合理饮食、适当进行锻炼，接受糖尿病健康教育。（4）防治血脂异常：高胆固醇血症、高甘油三酯血症是动脉粥样硬化的危险因素，防治血脂异常应强调：以控制饮食及体育锻炼为主，药物治疗为辅。合并有高血压、糖尿病、吸烟等其它危险因素者应改变不健康的生活方式，并定期复查血脂。（5）戒烟限酒：吸烟是脑卒中的独立危险因素，提倡戒烟。长期大量饮酒是脑梗塞的危险因素，有饮酒习惯的人一定要适度，不要酗酒，男性每日饮酒的酒精含量不应超过30g；对不饮酒者不提倡用少量饮酒来预防心脑血管病；孕妇更应忌酒。（6）适度的体育锻炼和合理膳食：规律、适度的体育锻炼可以改善心脏功能，增加脑血流量，改善微循环，还可以通过对血压、血糖、体重的控制而起到预防脑卒中的作用。过多摄入脂肪、胆固醇及食盐会促进动脉粥样硬化形成，提倡饮食种类多样化，减少饱和脂肪（动物油脂）和胆固醇（动物内脏）的摄入量。每日钠盐摄入量<6~8g。2、二级预防：是针对发生过一次或多次脑卒中的患者，通过寻找卒中事件发生的原因，针对所有可干预的危险因素进行治疗，从而达到降低卒中复发危险的目的。二级预防多在医生指导下进行，对已发现的高危因素，如高血压、糖尿病、心脏病等，需要进行积极治疗或控制，包括一级预防中的所有措施；此外还需要听从医生建议，遵循医嘱用药，并定期随诊复查。作者 张勇 汪汇 韩聪。 本文为韩聪医生个人网站科普宣传，请勿转载。