双侧完全性唇腭裂,畸形最严重的唇腭裂。两个宝宝都经出生后早期远程面诊,术前正畸,分期手术。根据不同情况选择不用手术方案。
写在前言距离上一次写关于唇腭裂术前矫正的科普文章过去了两年,这两年的时间接触到成千上百个咨询、治疗的宝宝家属,所有的家属除了担心各种各样的问题之后毫无意外的表现为焦虑,甚至是全家人的焦虑,上至七八十岁的老人家,下至未结婚的兄弟姐妹。总会有人说“医生,我能不担心,能不焦虑吗?”,诚然,适当的担心和焦虑是正常的反应,但是过度就是一种“反常行为”。这次的科普文章,早就想写了,拖拉的借口总是有很多,结果就是拖到了现在。大致原因,一是的确工作太忙,二胎一放开,新生儿数量急剧增多,但是医务人员可不是瞬间能增加的,且不说最起码6-8年的硕博学习,毕业后能独立工作也要经历5年的培训(此处没有吐槽,手动滑稽,本人热爱医学事业)。其二,我觉得在劝说家属不要焦虑或者释放一部分焦虑也许会被“批评”的。但是同样身为父母和医生的我最终决定还是有必要写点东西。角色·责任每个人都有不同的角色,工作中,生活中,学习中等等,我们因为角色的不同而肩负不同的责任。恋爱中可以小孩子气吵吵闹闹,分分合合。当步入婚姻的殿堂,成为法律保护的双方时,我们开始成熟、担当、谨慎。孕育新的生命,再次完成角色的升华,为爱的结晶而努力,奋斗。父母:父母是最早知道宝宝身体情况的人,大约在孕期的18-24周左右的时间通过超声检查可以知道宝宝唇部的发育情况,若发现唇裂,超声医生会进一步检查是否合并腭裂。单纯的腭裂不是超声检查排除先天畸形的必须项目,在此不做表述。此时准父母的担心我是完全可以理解的。临床咨询过程中被问到的最多的问题包括:1、能不能确定畸形的程度?2、今后如何治疗?3、效果如何?4、建议我们要不要这个孩子。除了第4个问题不予回答之外,其他几个问题都可以答复.1,畸形的程度,超声对于畸形描述的程度基本可以明确到90%左右;2.手术是治疗唇腭裂的唯一方法;3、随着技术的不断进步,目前的技术较过去的20年有了长足的进步,手术效果影响因素包括如下几点:①先天条件,简单说就是裂隙的宽度,裂隙的范围,唇鼻变形的程度等;②手术的时间和方法,为什么把手术的时间放在第一位,这是因为唇腭裂的治疗为序列治疗,时间点很关键,所以必须在恰当的时间内做需要做的手术。举个例子,90年代,我们医院提出腭裂修复术在5-12个月治疗为最佳时间,当时同行中绝大多数是持怀疑或者反对的态度,经过20年的发展,现在绝大多数的机构已经开始在1岁内行腭裂修补术。手术的方法因手术医生不同会有轻微差别;③术后的护理和体质问题,“三分手术,七分护理”的道理基本大家都明白。医护:很多年前就开始提出序列治疗的概念。国内的医疗水平随着改革开放、经济腾飞有了长足的发展,但是不同区域的发展水平仍然不平衡,目前看来国内一线城市内北、上、广的医疗水平处于前茅。但是在唇腭裂序列治疗上仍有很大不足,产前诊断、胎儿医学、新生儿、口腔外科、耳鼻喉科、麻醉科、重症监护、护理等等的相互配合尤为重要。我这些年的工作、再学习过程中,深深感觉到心理学学科的参与程度较为欠缺,一方面是由于目前大众对心理学科的认识比较局限,另一方面是因为从事该类学科的医生较少。所以,结果是在临床过程中产前诊断和口腔颌面外科医生充当了部分心理科医生的角色,尤其是从事唇腭裂专业的口腔颌面外科医生。有总比没有要好!口腔颌面外科医生可以从更靠近临床医学的角度或者说手术方案等方面去和家属沟通,好处在于可以通过聊天谈话中得知家属最想解决的问题,可以更专业的解答手术的绝大多数问题,不足之处是只能“总是在安慰”,毕竟没有心理学的专业知识储备。部分医疗机构的心理咨询或者说心理辅导,往往由具有多年临床经验的护士担任,这样的好处在于其本身的临床经验足够丰富、心理更加细腻可以与宝妈进行很好的沟通,从而减少唇腭裂父母心理焦虑的程度。这个目前看来也是十分可行的一个方法。治疗·理念喂养:是的!没看错,喂养也是治疗!宝宝出生后成长的第一步,可不是某某广告上的纸尿裤,而是喂养!单纯性的唇腭裂或者腭裂宝宝出生后多数存在喂养困难的情况,这只是喂养困难而不是不会吞咽!多数基层的单位甚至三甲医院面对该类宝宝,会直接选择插胃管的方式,这样的考虑无可厚非,可是欠缺了一些基本的诊疗理念。经胃管喂养的优势明显:可以保证充足的营养摄入,防止因呛咳导致的肺炎发生。在临床工作中甚至遇到从出生到8个月都在使用胃管营养的宝宝,其父母有的甚至也是医务人员。我的建议:出生后尽量不要使用胃管喂养,家长可准备唇腭裂专用的奶嘴和奶瓶,在专业医护人员或者通过强大的社交媒体团体(微信群,QQ群)里其他宝妈的经验指导下尝试亲自经口喂养,不要因为担心呛咳会导致肺炎而放弃宝宝吸允的本能。这样做的好处显而易见,正常的吸允动作可促进颌骨的正常发育,锻炼吞咽呼吸的协调性等等。这个过程中父母的耐心、信心极为重要,一定不要着急不要轻易的放弃尝试喂养。术前矫正:唇腭裂术前矫正的详细内容可以参考我上一篇科普文章《唇腭裂术前矫正》,该文章已经被三个不同的单位免费转载,希望更多的人能了解该项技术。这里我想说的,术前矫正的合适时间为出生后的14-42天内,最佳时间为足月出生后的14-21天内,当然也会根据不同的宝宝身体情况做相应的调整。在这里我要说一个被反复提到的词语和一个大家都听过的故事,词语是“焦虑”,故事是“小马过河”。焦虑,这个词汇被网络各种博眼球的推文所“贩卖”并制造更多的“焦虑”,从而达到各种收割韭菜的目的。目前国人学历或者知识水平普遍提高,网络发达。当父母第一时间知道宝宝为唇腭裂时,便通过各种搜索网站去查找关于唇腭裂的种种信息,甚至会陷入一种感觉唇腭裂发病率很高的感觉,少数不良的媒体或者网站甚至为此抓住父母的心理进行一些欺骗活动等等。工作中也会碰到很多家属对我说“郝医生,我觉得唇腭裂现在怎么这么多?”我只好对家属说不要刻意去关注这件事情,大大减少或者停止你目前在所有网络上的搜索行为,你太过度的关注这个问题,便会戴着放大镜去看待它,去关注它;另外,科技的双刃剑在此表现的淋漓尽致,你在网络搜索唇腭裂这个词汇的时候,各种大数据处理中心会不停的向你的手机浏览器里推送包含唇腭裂这个词汇的各种信息,于是你整个人深陷于中,焦虑不能自拔。发病率,这个已经有很多专业的文献提到过,在出生缺陷中排名第3或4位,排名靠前的2-3个疾病要不出生后不能存活,要不是在人体的隐蔽部位,比如先天性心脏畸形。所以视觉上会造成唇腭裂发病率较高的印象。国内的最新统计发病率大约为1.8‰左右。术前矫正简单来说就是将畸形程度减轻,从而为手术做准备。行术前矫正的医生也是在整个治疗过程中与宝宝接触最频繁的医务人员。家属当然希望能在很短的时间内将严重畸形变为轻度畸形。我再次对各位正在做矫正或者准备做矫正的宝妈说一句“千万不要着急!”。不能因为在网络上看到其他宝宝半个月或者一个月时间内已经完成矫正而乱了自己的手脚,从而加大正畸胶布的粘合力度,或者频繁更换正畸方案,要知道每个宝宝的情况不同,要明白“小马过河”的故事,结合自己的情况选择适合的方案,才能达到“河的对岸”。多数个完全性唇腭裂宝宝今后会大概率的出现反颌,除了个别极端情况之外,其他都不应该在术前矫正结束后就出现“反颌”(因为婴幼儿为无牙颌或者部分乳牙颌,此处的颌指的是上下颌骨的矢状位关系),过快速度的矫正极易发生术前或术后短时间内出现反颌!我的观点是希望反颌出现的年龄越晚越好,因为对于4岁内的反颌几乎没有有效的手段去干预治疗。手术这里提到的手术是指第一次的唇裂或唇腭裂手术,至于为什么或者什么时间进行后期手术,今后会有相关科普文章发表。①分期或者同期手术在此不得不提起我的导师——王洪涛教授,90年代初期国内最早提倡并实施同期手术的少数专家之一,提倡并实施早期腭裂手术的专家,早期摒弃腭裂术后填塞碘仿纱条的专家,早期将术前矫正理念带回国内并外派人员出国学习的极少数专家之一。(崇拜脸)分期手术和同期手术的优缺点,简单来说如下:分期手术优点:早期修复宝宝的容貌,有微小优势利于疤痕恢复,减轻家属社会心理压力;缺点:需要二次手术,前后两次手术间隔半年,增加住院次数和费用,宝宝需要两次麻醉,有遗留口鼻瘘的风险。同期手术优点:一次手术解决腭裂及唇裂的问题,整体的费用较分期手术少,住院次数和天数较少;缺点:手术年龄最低5-6个月才能进行,一次的麻醉时间较长,术后护理较分期麻烦一些;较低概率的遗留口鼻瘘。②手术医生每个医生的学习专业,学习过程,临床经验和理念不同,对同一类型问题的处理当然会产生不同观点。比如近一两年内宝妈提到最多的“鼻过度矫正”,我再次推荐大家可以阅读黎凡医生好大夫网站的科普文章《婴儿期唇裂一期手术是否处理鼻翼?过度矫正还是微调?》。选择自己能够接受的方案然后选择医生在恰当的年龄实施手术。此处再次提到“小马过河”的故事。围手术期管理·护理术前准备术前的准备工作较为零散也不易引起重视,不需要矫正或者矫正完成的宝宝最基本的体重年龄合格后方可安排手术。术前的检查工作一般包括心脏彩超的检查、初步的验血结果,腭裂或唇腭裂的宝宝会建议行听力筛查。其他包括面部皮肤、口腔黏膜健康与否的检查,术前半个月不能注射预防针,术前至少一周不能出现咳嗽、发热或流涕等不适。我们机构的要求是术前2周开始练习使用汤勺喂养进食,这一点与其他机构略有不同。上述注意事项零散而啰嗦,但都是最基本的条件。万不可为避免来回奔波辛苦而强行要求医生进行手术,因为对手术风险的把控医生会更有经验,但不是绝对没有风险。术后护理术后的护理和体质问题,“三分手术,七分护理”,宝宝术后的护理绝大多数由父母进行,住院期间医护人员会指导家属并发放相应护理指导手册等。术后的护理十分重要,家属需要胆大,心细。不能因为害怕宝宝哭闹或者心疼就不清洁术口,配合术后的疤痕护理,按摩,抗瘢痕药物的应用,绝大数宝宝可以恢复的非常好。写在最后唇腭裂的治疗是一个循序渐进的过程,作为医者既要顺其自然又要巧夺天工。2年半的时间没有更新任何的科普文章,此文的观点在工作中或多或少或整体或零碎的与很多宝宝父母讲解过,本次简单整理出来,希望能对各位唇腭裂宝宝的父母有所帮助。不足或错误之处望指正。让我们一起恭敬的开始,卑微的起步,孤独的酝酿。
唇腭裂的术前矫正是唇腭裂的序列治疗中至关重要的一个环节。完全性的唇裂及唇腭裂并发包括:1,鼻畸形鼻小柱过短、鼻软骨的偏斜;2,牙槽裂隙过宽;3,腭部裂隙过宽。这种畸形随着宝宝出生后进食过程中舌体的运动而进一步加剧,旋转的牙槽突甚至可以导致一侧鼻孔的严重变形。术前的鼻-牙槽突矫治器(Presurgical nasoalveolar molding PNAM)由腭护板及鼻撑组织,通过义齿粘附剂固位于口腔。大量的研究文献表明PNAM可有效的延长鼻小柱的长度、抬高患侧鼻孔的高度,缩窄了鼻孔的宽度,并改善了鼻小柱的基部中点的位置。对于双侧唇腭裂的患者,术前通过矫正的方法有效的延长了鼻小柱的长度,很大程度上降低了手术难度,减少了手术方式纠正鼻小柱所带来的瘢痕形成,同时可防止术后鼻小柱的复发缩短。由于过宽的牙槽及腭部裂隙,不仅给术者带来很大的困扰,而且由于组织的不足,术后局部张力过大,发生腭瘘及口腔前庭瘘的几率也会增大,故唇腭裂术前矫正可大大提高手术的效果,减低术后继发畸形的可能。以下为单侧完全性唇腭裂从术前正畸到术后的照片,可以发现鼻小柱的偏斜程度,患侧鼻翼塌陷的程度及牙槽裂隙的宽度在矫正结束后明显改善,加以实施优秀的手术方案,最终呈现良好的唇鼻外观。本文系郝建锁医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
唇腭裂术前矫正可以很好的为一期手术的顺利进行及理想效果提供很大的帮助。相对于手术,术前矫正的术前持续较长,一般持续约2-5个月,甚至更长时间。治疗期间的复诊次数大多为5-8次,因此治疗期间需要家长有良好的配合度、有效的佩戴矫正器、对宝宝足够的耐心和关爱。下面将术前矫正常见的并发症及对应措施列举如下:1、鹅口疮 矫正器是通过腭护板与口腔黏膜之间的负压及义齿粘附剂的作用力下进行固位的。口腔内残留的奶渍不能及时有效的清洁则容易引起真菌的感染,最常见的就是颊舌及前庭沟黏膜转折处的白色斑块,严重时可导致宝宝进食较差或拒绝进食。保持良好的口腔卫生,每天两次的清洁口腔内及矫正器是有效的预防鹅口疮发生的方法,如果发现有鹅口疮的迹象,可通过2.5-5%碳酸氢钠溶液清洁口腔,对餐具及衣物的消毒来治疗;2、口腔溃疡 常见于唇颊系带处以及暴露的犁骨,多数是因为矫正器对上述部位的压迫及摩擦导致,发生口腔溃疡时需及时与医生联系复诊调整矫正器,必要时重新取模制作矫正器。3、皮肤的溃烂及过敏 两侧的颊部皮肤及上唇鼻底处为好发部位,通过使用抗敏胶布,对面部皮肤、鼻腔分泌物进行良好的清洁可避免本文系郝建锁医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
颌面部损伤(injuries of oral and maxillofacial region)多数由于生活中的意外伤害、工伤、交通意外等导致。由于面部血运丰富,外伤后导致局部出血较多,容易造成患者及其家属的紧张情况,大多急诊前来处理。就诊时患者本人及家属常常问道的问题:1、怎么处理,缝合还是不缝合?2、会不会有疤痕?对于第二个问题的回答是肯定的:疤痕可能会存在!外科经典的说法:有手术必有瘢痕!只是瘢痕大小或者说明显不明显的问题。外伤的程度及处理措施会直接影响伤口愈合后瘢痕的大小,当然这其中必须强调的是瘢痕体质的人群,本文不对病理性瘢痕做阐述。外伤处理的前几个步都一样,彻底的清洗创口取出创口的可疑异物、清理创口。面部浅表的创口由于其独特的位置及皮肤松弛度(张力)的不同,一般采取以下三种方法处理1、缝合;2、组织胶水;3、缝合+组织胶水;1、缝合:当创面较大,涉及到其深部的组织如肌肉、肌腱、神经、腺体导管等或者局部张力过大,存在组织缺损时需要在局麻或者全麻下分层缝合处理,逐步消灭死腔,达到愈合的目的;2、组织胶水:当创面较为表浅,未累计皮下的组织、局部张力较小,无缺损的情况下可在充分清洗及止血后对位皮肤行组织胶水粘合处理,一般30s即可完成;3、缝合+组织胶水:当创面存在张力,可先用皮下缝合降张后,对齐皮肤后行组织胶水粘合处理;缝合vs组织胶水:缝合固位较好,适用广泛,可有效的降低张力,但由于缝合后缝线对皮肤的压力,导致局部疤痕较明显;组织胶水:适用范围较窄,对张力要求较高,局部不能有渗血或其他渗出液,皮肤对位要整齐不能有组织的缺损,优点操作简单,患者痛苦较小,术后瘢痕不明显。瘢痕的形成与下列因素相关:创口的大小、有无组织缺损、局部张力的大小、边缘的整齐度、创口与皮纹的角度、术后的护理等;创口张力的大小、伤口的清洁度及术后的护理包括按摩、使用淡化瘢痕的药物是影响瘢痕大小至关重要因素。本文系郝建锁医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
皮罗氏综合征和先天性喉软化的临床表现在发病的初期较为相似,具有上气道梗阻的表现,如呼吸困难,三凹征、易呛奶等。由于皮罗氏综合征的发病率较低,而喉软骨软化的较为常见,故两者比较容易混淆。先天性喉软骨软化为新生儿常见的疾病,主要表现为吸气相的喉鸣音。喉软骨软化患儿在安静状态的表现并不明显,在哭闹或进食的时较为明显,合并上呼吸道感染或肺部疾病的时候可表现为明显的吸气相三凹征、点头样呼吸、鼻翼扇动等。临床的诊断依据:会厌两侧、杓状软骨上方组织向声门方向的塌陷程度,严重的喉软骨软化可堵塞声门;皮罗氏综合征由于其小下颌导致的舌体后坠,从而引起上气道梗阻的表现,一般梗阻的位置位于会软骨的上方或者说是在舌骨水平方向的上方,在吸气相及呼气相的时候均有类似喉鸣音的气流湍流声(打鼾声),中重度的皮罗患儿在睡眠时有明显的打鼾声,这类患儿需要改变体位从而改善呼吸情况,侧卧位或者俯卧;当两者的诊断较为困难时需要在患儿清醒状态下行电子喉镜镜的检查,动态观察患儿呼吸状态下声门塌陷或被堵塞的程度,同时需要其他检查排除气道其他的病变或先天畸形的可能。本文系郝建锁医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
两个完全性双侧唇腭裂的病例,手术方法相同,完成了家属想要的M唇形。
入院当天:1.入院地点为:珠江新城院区(金穗路9号)。2.请于8:00-9:00门诊四楼口腔科护士站报到后,到相应诊室找医生开血常规;周六日办理入院的患者家属需到住院部八楼东区医生办公室找医生报到!3.早上7时之前给宝贝进食150-200ml牛奶(母乳无需计量),之后需空腹4-6小时(不能进食亦不能喝水)直至入院抽血;3.血常规结果可于半小时~1小时出报告,请自行打印并交给医生,开具入院证;4.住院部一楼大厅办理入院手续,将有工作人员带领至病区;5.抽血完毕后才可进食,入院当天请配合完善各项术前准备,手术一般安排在第二或第三天。入院前准备:1.预约挂号:请使用支付宝、微信、医程通等网上挂号系统,提前预约办入院医生的当天号,如已挂满,则需当天找该医生加号;2.门诊病历、按要求的各类检查(心脏超声、CT、面部B超、核素扫描等);3.建议携带各类证件(家长身份证、宝贝出生证、户口本等);祝各位宝贝早日康复!
目前唇裂手术过程中,医生会将合适的鼻孔保持器(鼻模)同期与鼻翼或者鼻中隔行简单的缝合固位。术后2-3周复诊时再拆除鼻模。 1、同期佩戴鼻模的必要性:由于鼻翼塌陷、鼻翼软骨的扁平或者异位,唇裂术后需要佩戴鼻模保持患侧鼻孔的形态,防止鼻翼塌陷。 2、佩戴鼻模会导致鼻孔前厅部空间的变小,鼻腔分泌物不易顺利通过鼻孔流出,从而导致鼻模后份的堵塞,引起鼻通气不畅。这一点在术后复诊拆除鼻模的时候最为常见,几乎很多鼻腔分泌物堵塞鼻模后份。 3、处理方法:需要耐心的多次用鼻朗喷雾喷鼻,可以保持鼻腔黏膜湿润并“融化”鼻腔分泌物,从而保持鼻模通畅。 4、鼻模一般需要佩戴半年至一年的时间,中途不可长时间停止佩戴,否则再次佩戴比较困难并且需要根据小孩鼻孔大小及时更换鼻模大小。 本文系郝建锁医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
1:全身麻醉会让孩子变笨吗?目前没有证据表明,孩子全身麻醉后的智力会较麻醉前下降。一些成人病人全麻后记忆力下降,无法回忆起手术时的场景,可能与麻醉中使用镇静催眠药物、静脉麻醉药物和麻醉性气体有关,一旦药物被代谢,大脑功能即可恢复正常。麻醉过程是可逆的,可恢复的。小儿麻醉学诞生于上世纪五、六十年代,经过近期二、三十年的飞跃式发展,已形成一套较为完整的理论体系和用药规范。小儿的麻醉和成年人的麻醉有着很大的区别。人们已认识到小儿不是成人的缩影,每个年龄段的孩子都具有自己独特的生理特点。一个有经验的小儿麻醉医生是整个麻醉,乃至手术成功的关键。经验丰富的小儿麻醉医生不仅能保证手术顺利,平稳,而且能为患儿提供良好的手术后的镇痛,使他们能顺利度过手术期。如今小儿麻醉的常用药物都具有起效快、作用时间短、可控性好、效果佳等特点。可样说麻醉理论的日臻完善、麻醉设备的日益更新和麻醉药物的日新月异,这些都为小儿麻醉的安全提供了强大的技术保障。2:麻醉就是打一针这么简单吗?无论何种麻醉方式,麻醉的第一个操作步骤就是开放静脉,但是你是知道,当你的孩子用药后处于全身麻醉状态时,麻醉医生在做什么吗?一旦麻醉医生开始麻醉孩子,他就会自始自终陪伴在孩子身边,监护着孩子的生命体征(如心率、血压和血氧饱和度等),如果出现突发情况,麻醉医生就会果断地采取措施加以处理。麻醉并非就是打一针这么简单,只是病人用了全身麻醉药物之后,意识暂时消失,不知道外界发生的事情而已。麻醉医生在麻醉后会一直在孩子的旁边,在各种先进监护仪器的帮助下保证孩子的安全。 口腔颌面外科的手术大多数采用气管插管麻醉,在整个手术过程中呼吸机辅助小儿进行呼吸,待手术完成麻醉苏醒后患儿恢复自主呼吸则拔出气管导管。3:小孩使用镇痛药物有害无益,有痛还是忍着吧!很多家长会担心镇痛药具有副作用,拒绝给孩子进行术后镇痛治疗。殊不知这种"爱心"反而可能给孩子造成更大的伤害。术后的疼痛可能会让孩子血压升高、心跳加速、哭闹不休、不吃不喝、在床上翻来覆去无法入睡。如果此时使用适量的镇痛药物,孩子的不适很可能马上就会得到改善。家长对于药物的担心固然可以理解,但是却不清楚疼痛对人体更有害。现代医学发现,疼痛会引发人体内分泌某些伤害性激素。镇痛药物现如今种类繁多、作用机制各异,这也为临床医生提供了多种选择。所以说,合理选择和适当的使用镇痛药物,用药后观察和及时处理可能发生的副作用,镇痛治疗所产生的益会远大于弊。