长沙市中医医院科普号

在口腔门诊中不少患者因磨牙症而就诊,夜磨牙是中枢神经系统大脑皮质颌骨运行区的部分脑细胞不正常兴奋,导致三叉神经功能紊乱，三叉神经支配咀嚼肌发生强烈持续性非功能性收缩，使牙齿发生嘎嘎响声的咀嚼运动。一般

膝关节除了骨骼外还有很多重要的韧带及其他结构，很多膝关节损伤的病人由于各种原因导致忽视韧带及半月板等其他损伤，往往单纯照片发现没有骨折后就认为可以高枕无忧了。结果严重的后果就发生了，膝关节总是疼痛，不稳，运动能力明显下降。更加严重的可以导致整个膝关节软骨磨损，不得不提前需要行人工膝关节置换。随着医学的进步，全世界的关节外科领域已经达成共识，韧带重建首选关节镜下微创重建。关节镜微创下行韧带重建手术具有如下明显优势：1） 切口小2） 无出血3） 康复快4） 性价比高骨伤一科手术团队对于各类关节疾病具有丰富的诊断治疗经验，而且具有丰富的韧带重建手术经验。我科前交叉韧带重建关节镜下图片我科关节镜下半月板缝合后图片魏利成博士领衔的强大手术团队及先进的手术设备

印象中，得哮喘的都是老年人，但如今不同，儿童青少年的发病率在逐年上升。日前，近年来儿童哮喘的发病率呈上升趋势，中国工程院院士钟南山透露，广州青少年哮喘发病率15年翻1番。钟南山分析广州青少年哮喘情况时介绍，除可能有家族病史这一原因外，过快的都市化进程导致诱发哮喘的过敏原大量增加，汽车尾气、防腐剂、化妆品等都会诱发哮喘病。此外，居民家中也“窝藏”了大量哮喘病“杀手”—尘螨。“很多尘螨藏在猫狗宠物毛发、地毯、窗帘中，甚至空调滤网也成了大量尘螨的藏身之所。”因此，他建议，家中若有哮喘病人，空调滤网应1周清洗1次。而且，钟南山表示，有35%—40%的慢性咳嗽其实是哮喘。此外，发作性咳嗽，尤其是入夜和凌晨时咳嗽很可能是哮喘，但易被认为是支气管炎。青岛现代医院过敏与哮喘病研究中心治疗专家指出，精神压力增大也是目前哮喘病人增多的主要原因。冬季预防哮喘，首先，尽可能避免与过敏原的接触，还可以采用脱敏治疗；过敏性哮喘患者不宜接触皮毛等刺激性物品，少数患者还对某些食物过敏，常见的诱发哮喘的食物有麦类、蛋类、牛奶、海鲜等；饮食上，要多吃水果和蔬菜，以及富含脂肪酸的深海鱼，如鲑鱼、金枪鱼、沙丁鱼等；多吃坚果类食品，如核桃和花生；生活中，要注意别突然接触冷空气，防止上呼吸道感染，注意颈部保暖；控制体重；不要吸二手烟。在此，哮喘病治疗专家提醒各位患者，小儿哮喘病的治疗一定要到正规专业医院，不能盲目乱求医，乱吃药，以免耽误病情，大家有任何疑问都可以给我留言，我会及时回复的。

人们一直梦想着假牙能达到真牙的舒适和美观，但目前的镶牙方法用钩或套将假牙固定在两侧健康牙上，极大地影响了牙齿美观，同时带牙托的假牙造成的异物不适感叫人无法忍受，而且假牙将两侧真牙带坏的情况比比皆是。如今伴随着材料学和生物工程学的发展，种植牙应运而生，给人们带来了全新的感受。 最适合采用种植牙技术情况有： 其一，有些全口假牙戴不住，说话、吃东西时很容易脱落。此时可在牙槽骨上种几个人工牙根同全口假牙连接固定上，全口假牙就会很牢固了。 其二，前牙脱落，选用种植牙如同自然长出的牙一样美观。 其三，缺牙的后方没有真牙，此时无论采用何种方法均不理想，而种植牙会有最佳效果。 种植牙没有传统镶牙方法中的钩或套，如同长出的新牙，非常舒适，没有牙托，所以无异物感，也不影响发音，不影响健康邻牙，其靠自身牙根独立存在，不磨两侧健康牙，也不会造成假牙同健康牙接触面食物嵌塞而使健康牙造成新的龋坏，由于种植牙所选用的是进口材料，所以费用较高，但在目前尚无完美的各种镶牙方法中，它舒适美观的优越性为挑剔的现代人所接受，目前欧美发达国家镶牙者主要选用此种技术。

在口腔门诊中不少患者因磨牙症而就诊 ,夜磨牙是中枢神经系统大脑皮质颌骨运行区的部分脑细胞不正常兴奋 ,导致三叉神经功能紊乱，三叉神经支配咀嚼肌发生强烈持续性非功能性收缩，使牙齿发生嘎嘎响声的咀嚼运动。一般分为3型：人在6岁至13岁都处于换牙期，为适应上下牙齿磨合都会有磨牙现象。但是，过了换牙期的青少年和成人若常有磨牙的现象发生那就是一种病态。类型 ①磨牙型：常在夜间入睡以后磨牙，就是人们常说的夜磨牙，睡眠时患者做磨牙或紧咬牙动作，由于牙齿磨动时常伴有“咯吱咯吱”的声音，通常也叫“咬牙”。又因它多发生在夜间睡眠时，又叫“夜磨牙”， 患者本人多不知晓，常为别人所告知，因影响他人，特别是配偶，而比较受到重视。 ②紧咬型：常有白天注意力集中时不自觉地将牙咬紧，但没有上下牙磨动的现象 ③混合型：兼有夜磨牙和白天紧咬牙的现象。危害 医学专家指出：由于夜磨牙致使牙齿强烈的叩击在一起，又没有食物缓和，造成牙齿表面的保护物质过分磨损，使保护物质下面的牙本质暴露出来。轻者对冷、热、酸、甜等刺激食物过敏；重者可导致牙床经常出血、发炎、牙齿松动甚至脱落。危害最严重的是夜间的紧咬牙和夜磨牙。儿童的夜磨牙多见。夜间磨牙虽然暂时不会感到有什么痛苦，但是长期下去，可引起牙齿牙合面和邻面的严重磨损，及并发上述的各种病症，顽固性磨牙症会导致牙周组织破坏、牙齿松动或移位，牙龈退缩，齿槽骨丧失。白天我们咀嚼食物也磨擦牙齿，但对牙齿很少有损害，这是因为咀嚼时，上下牙齿之间的食物好比是个垫子，同时还有充分唾液，使牙齿滑润，所以就不容易磨损。在吃饭时看上去咀嚼了很长时间，但大部分时间是在上下运动，真正直接牙齿接触有人研究过只有4分钟左右。如果在夜间磨牙，则情况就大不一样了，口内既无食物，口腔内的分泌也减少，牙齿得不到必要的润滑，而形成“干磨”，就好比推空磨子一样。这样牙齿的磨损是很大的，后果也是相当严重的，此时磨损的牙齿往往会有不同程序的发酸或疼痛，有时也会造成颞下颌关节功能紊乱症，因破坏了牙牙合系统的形态和功能。它又可引起咀嚼肌功能异常，如咀嚼肌功能亢进、痉挛、疲乏、疼痛等。肌肉收缩不平衡、牙合位异常、颌间垂直高度改变、盘突位置关系失调，也直接影响颞下颌关节的正常形态和功能，表现出下颌关节处疼痛、关节弹响、张口受限等症状。疼痛为压迫性和钝性，早晨起床时尤为显著。夜磨牙者会影响他人睡眠。此外，长期夜磨牙还可能会引发一系列的并发症。如：导致咀嚼肌得不到休息，造成咀嚼肌的疲劳和疼痛、腮帮疼痛；严重时引发头痛、颈背部阵痛等；还会导致睡眠质量下降、记忆力减退、引发口臭或口腔异味、损伤听力和味觉，个别磨牙较重患者会导致脸型不对称（通常表现为，一边脸大，一边脸小，导致心理抑郁而悲观厌世甚至产生轻生等可怕的后果。很多重度患者还同时伴有肠胃失调，便秘，睡眠质量下降、疲乏、无精力、对事物缺乏兴趣等现象，特别是因为磨牙导致睡眠质量受影响，白天工作学习都比较容易疲乏，所以一定要重视。长期的磨牙会使牙齿组织广泛损耗，牙齿外形破坏，边缘锐利，常可刺伤唇颊、舌软组织，面下1/3变面容苍老，影响患者的面部美观和发音。牙床经常出血、发炎，导致牙齿松动和脱落牙齿磨损导致过敏而遇冷热酸疼痛 腮帮和侧面耳朵区域疼痛，损伤听力 头颈部肌肉酸痛和僵硬，导致复发性头痛导致咬破腮帮、咬伤牙床、咬裂牙齿、咬断舌头 影响青少年身体局部的发育和心理的健康咬牙的吱吱声影响亲人休息。另外，如果是孩子磨牙也会影响他的成长发育，出现挑食，形成营养不均衡，身材矮小，消瘦，而且孩子的牙齿正在发育期间，磨牙还会破坏孩子牙齿的美观，所以家长一定要特别重视。病因 （1）神经紧张，心理焦虑、抑郁、愤怒等心理因素； （2）胃肠道疾病，内分泌紊乱也可导致此； （3）过度疲劳，从事精细工作者，如运动员、钟表匠等； （4）体内缺乏微量元素易患此症。 （5）长期磨牙形成的习惯性磨牙症； （6）工作压力大，身体劳累，长期生活不规律导致磨牙现象！ 除了以上几种人外，性格内向、情绪激动、经常口中咬东西成习惯的人也容易患磨牙症。儿童的常见原因 1、肠内寄生虫病，尤其是肠蛔虫病，在儿童中相当多见； 2、胃肠道的疾病、口腔疾病； 3、临睡前给小儿吃不易消化的食物，这样在宝宝睡觉后都可能刺激大脑的相应部位，通过神经引起咀嚼肌持续收缩； 4、神经系统疾病，如精神运动性癫痫、癔病等； 5、小儿白天情绪激动、过度疲劳或情绪紧张等精神因素。 6、缺乏维生素，患有维生素D缺乏性佝偻病的孩子，由于体内钙、磷代谢紊乱，会引起骨骼脱钙，肌肉酸痛和植物神经紊乱，常常会出现多汗、夜惊、烦躁不安和夜间磨牙。 7、牙齿排列不齐，咀嚼肌用力过大或长期用一侧牙咀嚼，以及牙齿咬合关系不好，发生颞下颌关节功能紊乱，也会引起夜间磨牙。而且，牙齿排列不整齐的孩子，他的咀嚼肌的位置也往往不正常，晚上睡眠时，咀嚼肌常常会无意识地收缩，引起磨牙。 8、另外，孩子8--11岁换牙期间，因为牙龈发痒，很容易产生轻微的磨牙现象，这期间轻度磨牙属正常现像，如果比较严重就需要治疗了，过了这个阶段，通常会自行消失； 9、孩子情绪和生活规律的影响，现在孩子通常学习比较紧张，压力大，同时还有不少孩子在晚间看惊险的打斗电视、入睡前玩耍过度，这些因素都会引起磨牙。另外，如果因某件事情长期受到爸爸妈妈的责骂，引起压抑、不安和焦虑，也会出现夜间磨牙的现象； 由此可见，磨牙基本上都是由某种疾病引起的，有些孩子因磨牙时间较长，虽经相应的治疗，但因大脑皮层已形成牢固的条件反射，因此夜间的磨牙动作不会立即消失，容易形成一种习惯性磨牙，特别是胃肠病虽有好转，但胃肠功能紊乱依然存在，所以磨牙动作不能在短时间内纠正过来，必须坚持较长时间的治疗才能好转。 磨牙对宝贝的4大不利影响 宝贝偶尔发生一两次夜间磨牙，不会影响身体健康，妈咪不用太担心。如果宝贝天天磨牙，就要引起妈咪的重视了，它对宝贝的不利影响还不小呢。牙齿过早磨损 经常磨牙，会使宝贝的牙齿过早磨损，露出牙本质，引起牙本质过敏，遇到冷、热、酸、甜等刺激即发生强烈疼痛。影响宝贝的面容 磨牙时，面部肌肉特别是咀嚼肌不停地收缩，时间一久，宝贝的咀嚼肌纤维就会增粗，脸型变方，影响宝贝的面容。发生颞颌关节紊乱综合征 如果宝宝牙齿磨损严重，牙高度下降，面部肌肉过度疲劳，会发生颞颌关节紊乱综合征，在说话、歌唱或吃饭时，宝宝的下颌关节和局部肌肉发生酸痛，甚至有张口困难。在大脑皮层形成牢固的条件反射 有些宝宝因为磨牙时间较长，虽然经过治疗，引起磨牙的病因已经消除，但由于大脑皮层已形成了牢固的条件反射，因此夜间磨牙动作不会立即消失，磨牙的危害还会持续较长一段时间。检查诊断 1.睡眠时患者有典型磨牙或咬紧牙动作。 2.可见顽固磨牙症者，其合面、邻面重度磨损。 3.有牙周、牙槽骨、牙龈萎缩，牙松动、移位等改变。 4.嚼肌疲劳、咬合无力。 5.伴有颞颌关节功能紊乱症状。 6.患者起床后，有头颈部疼痛症状。 7.多见于儿童、青少年男性患者。治疗方法 磨牙症的治疗方法有好多种，临床上主要以减轻磨牙给牙齿咬合面带来的破坏、减轻肌肉关节的症状为目的。原则是阻断病因，减少损害。 1) 心理治疗：确实有精神心理因素的作用，使颌骨肌肉张力过度。消除紧张情绪，解除不必要的顾虑，合理安排工作。必要时口服安定片，每日1-2次，每次一片。有依赖性。 2) 减轻大脑兴奋治疗：睡前休息放松、做适当的体操、避免兴奋性食品和吸烟、改善睡眠环境等有利于减轻大脑的兴奋状态。调动患者的自我意识自我控制的心理作用来减轻磨牙的发生。作用很小。 3) 肌肉松弛疗法：颌骨肌肉过分紧张是引起磨牙症的原因之一，治疗中解除肌肉过度紧张是控制磨牙症的必要手段。常用的方法有：肌肉松弛仪的应用；体疗，进行咀嚼肌的生理功能训练；按摩；视听暗示等方法。作用很小。 4) 睡眠中唤醒刺激的治疗：通过生物反馈、使患者在磨牙发生时被声音等电信号惊醒从而暂时停止磨牙。有学者对嘴唇进行暂时性的传入电刺激、结果对控制磨牙症有效。但这种方法干扰了患者和同居人的睡眠、效果不长期。 5) 调整牙合治疗：通过调磨少量牙体组织，去除咬合干扰及牙合早接触，建立咬合平衡关系，以达到牙颌、咀嚼肌、颞下颌关节三者间的生理平衡，消除磨牙症。对于有牙合畸形的病人先进行正畸或进行修复。然后服用蘑芽亭胶囊进行调理神经祛除磨牙症。 6) 肠道驱虫治疗：杀蛔虫治疗，减少肠道寄生虫蠕动刺激肠壁。因为卫生原因而导致蛔虫引发的夜磨牙在儿童时期可能会发生，但是在青春期和成年人中因蛔虫引发的夜磨牙发生的几率几乎不存在。所以，驱虫治疗方法对于青少年和成人来说没有效果。 7) 咬合板治疗：制作一个牙垫，晚上睡前戴在牙颌上，早晨取下，缓解肌肉紧张。目前最容易被医师和患者接受，防止牙磨损效果明显，但并不能治疗磨牙症。 8) 纠正牙颌系统不良习惯。如单侧咀嚼、咬铅笔、常嚼口香糖等。 9) 药物治疗：主要着眼点是试图调整牙颌面运动障碍和肌肉张力失常。 局部使用肉毒杆菌毒素（BTX）对治疗运动障碍有效。将BTX注射入常年磨牙患者的两侧嚼肌中，结果多数患者在注射后立刻至4周内开始停止牙齿磨动

牙周疾病“猛于虎”，现如今导致牙齿脱落的主要原因是牙周疾患，其中主要原因是人们没有重视牙周健康的维护。牙周病是不分地域，国家，人种，性别，年龄的全球性疾病，是成人牙齿缺失的首位原因。我国2005年流行病学调查表明68%～77%以上的人口患有不同程度的牙周病，老年人群中有10.5%已全口缺牙。西方国家的牙医中流传的一句话是：“每个人在其一生中的某些阶段都可能患有牙周病。”可见牙周病之常见。a．你有牙周病吗？牙周病是指发生在牙齿周围组织（牙龈，牙槽骨，牙周膜）的慢性感染性疾病，可粗分为牙龈病和牙周病两大类。牙龈病中最常见的是牙龈炎，病变只限于牙龈（牙肉），一般治疗效果较好；牙周炎则有着较复杂的原因。炎症从牙龈向深部组织发展，破坏了支持牙根的牙槽骨，牙周膜等，表现为牙龈红肿，形成牙周袋，牙齿逐渐松动，直至最终拔出或脱落。牙周炎是进展缓慢，破坏隐匿的疾病，早期没有疼痛等明显症状，患者常不自知。下面是牙周病的常见症状和表现，你可以进行自查，若发现自己有其中之一或数项，你就应该去正规口腔门诊或医院请口腔医生检查和确诊了。 洁牙前 洁牙后 1、 牙龈发红，肿胀（牙龈炎/牙周炎，正常的牙龈应是粉红色，致密，紧贴牙面）。2、 刷牙或咬食物时牙龈出血（牙龈炎/牙周炎，健康的牙龈在碰触时不会流血）。3、 牙齿逐渐松动，咀嚼无力（牙周炎，包绕支持牙根的牙槽骨吸收，使牙失去支持）。4、 前牙出现牙缝增大（牙周炎，因炎症和骨吸收使牙齿移位）。5、 牙龈退缩，牙根暴露，牙对冷热敏感（牙周炎）。6、 不良口气（牙龈炎/牙周炎。牙龈发炎产生硫化物）。7、 牙龈急性肿胀、疼痛（牙周炎晚期有深牙周袋，可引起急性肿胀）。b．为什么会得牙周病？自古以来，人们就认识到清除牙面堆积的污垢对保持牙齿健康的重要性。1965年挪威学者Loe等报告的人工牙龈炎实验，雄辩地证明了堆积在牙面的菌斑中的微生物是导致牙龈炎的“罪魁祸首”。12名牙龈健康的牙科学生自愿参加试验，停止了刷牙和一切口腔卫生措施，随着牙面上的菌斑逐渐增多，所有受试者无一例外地在10～21天内全都发生了牙龈炎，出现牙龈的红肿和出血。这些人在恢复刷牙一周后，炎症均消退，牙龈完全恢复健康。大量的临床事实还表明，口内一些能促使牙菌斑堆积的因素，如牙齿排列不齐，与牙齿不密合的充填体，牙刷不易清洗的解剖部位等均可引起牙龈炎。牙菌斑不能通过漱口或冲洗而清除，必须使用牙刷或其他器械才能将其清除。菌斑若不被及时清除，还可能钙化形成牙石，此时，只靠刷牙就清除不了了，必须要用超声洁牙才可去除牙结石。C．牙周病能治愈吗？有的人认为牙周病没有什么好办法，只有等患牙逐渐掉了再镶牙。实际上牙周病是可以治疗并取得一定效果的。牙周病是感染性疾病，其治疗原则首先是清除感染的原因，炎症是可以得到控制的。牙龈炎由于病因相对简单，病变范围局限，经过正规的治疗，清除菌斑和牙石后，炎症很快消退，牙龈可以恢复正常而治愈。而牙周炎则由于牙龈脱离牙根而形成较深的牙周袋，而且有牙槽骨的吸收。经过清除牙菌斑和牙石后，炎症可得到控制，牙周袋可以变浅，骨吸收可以停止，但已经破坏的组织不易再生和重新附着于牙根。从这个意义上来说，牙周炎可以得到控制，疾病可以停止进展，牙龈组织变得“健康”（不再红肿，流血，流脓）。但不能说“治愈”而只是回到“健康”状态。更重要的是，由于牙菌斑的不断形成，若在治疗后不进行认真维护（自我维护和定期复查），则无论牙龈炎还是牙周炎都可能复发，使得前功尽弃。d．牙周病治疗为何不是“一劳永逸”的？为什么还要定期复诊？牙周基础治疗对多数牙周炎患者是有效的。治疗后1～2周，牙龈炎症明显消退，出血减少或停止，患者感觉口内舒适清爽，咀嚼功能也有一定改善。此时不少患者会认为治疗已大功告成，无需再去医院。实际上，此时只是为牙周组织的康复打下了基础，后续的复查和治疗必须跟上，才能获得最佳效果，维持长期疗效。理由如下: （1）牙菌斑是不断形成的，在彻底清洁后，数小时内又会有新的细菌黏附于牙面，并不断增厚，其中细菌的毒力也增强。牙周袋内的菌斑牙石虽被尽可能地清除，但残余的微生物也会繁殖，滋生，若不加干涉，大约6～8周内细菌即可反跳到治疗前的水平，导致炎症复发，病变加重。因此基础治疗后继续认真控制菌斑是极为重要的。而控制菌斑不能一味靠医生，应是患者每日的“功课”，每天清除菌斑不让其堆积，是防止复发的关键。 （2）基础治疗对大多数人都能获得较好的疗效。但对于一些病情较重的牙齿，可能需要进一步复杂的治疗。需要在基础治疗后2～3个月复查，制定相应的治疗方案。牙周炎是慢性病，病程漫长，它和身体其它慢性病（如高血压，糖尿病等）一样，有静止期和活动进展期。随着局部和全身情况的变化，牙周病也会波动。只要能定期复查，即便病情加重，也可及时发现和处理，使病情稳定，长期保有牙齿。因此，牙周病的治疗不是一劳永逸的，一方面要靠患者的自我保养，另一方面还要定期到医院复查和维护，以保证长期疗效。

人工种植牙，并非种植牙齿，而是在牙骨内打入金属牙根，待金属牙根与牙槽骨紧密结合后，在其上装置假牙，犹如造房前必须打下深厚的地基，才能使房屋牢固、稳定。人工种植牙比传统假牙更稳固，不易移动，更受到人们欢迎。种植牙与传统假牙相比有三大优点：在缺一颗或少数几颗牙时，传统固定假牙须先把缺牙区边上的两颗牙磨小，作为稳固牙套的支柱，假牙才会牢固，而活动假牙要做很大底板作为基托，使人感觉不舒服，有异物感。而人工种植牙则可在缺牙区直接植入人工种植牙，固定假牙，无需损失其他牙齿，也无异物、不适感。在磨牙区后部全部缺失的情况下，以往只能装活动假牙。但活动假牙的咀嚼功能差，假牙的金属钩易卡住脏物，不易清洁，金属钩也易露出，影响美观。人工种植牙则无上述缺点。当满嘴牙齿缺失时，必须制作全口假牙，传统假牙由于仅靠牙床粘膜软组织的支持，固定力量薄弱，不但假牙容易松却，咀嚼功能也不佳，仅能恢复正常功能的三四成而已。加上如果牙龈受力不当，牙槽骨将逐渐萎缩，假牙效果也越来越差。人工种植牙则无移动或咀嚼功能不好的情况，而且在植入部位的牙槽骨，种植牙对其形成功能性刺激，延缓了牙槽骨的吸收，故医学界有人称人工种植牙是人类第三副牙

McCune-Albright Syndrome（MAS）又称为多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征，以皮肤咖啡斑、性早熟、多发性骨纤维发育不良为特点。临床上较为少见，该病呈散发性, 女性发病率是男性的两倍。1937年美国医生mccune和al-bright分别报告了一种具多发性骨纤维发育不良、非隆起性皮肤褐色素沉着和性早熟三大特点的疾病，后来被命名为mccune-albright syndrome，为一种罕见的临床疾病。主要表现为内分泌功能障碍、骨纤维发育不良和皮肤牛奶咖啡样色素斑三类症状。其内分泌功能障碍可以表现为性早熟、甲状腺功能亢进、库欣综合征、催乳素瘤、生长激素分泌过多、皮质醇增多症等，其中以性早熟最为常见。疾病呈散发，各种族人群均有患者，女性发病率高于男性。因其临床表现多样，易与多种疾病混淆。临床表现多发性骨纤维异常增殖 mas骨骼损害的病理基础是骨纤维发育不良，骨祖细胞不能成熟为前成骨细胞，受损骨内薄层小梁被广泛吸收，出现蜘蛛网样的征象，蜘蛛网样的骨内部可以存在软骨岛，骨皮质变薄，受重的长骨在压力下容易折断。内分泌异常 内分泌异常最突出的症状为假性性早熟，表现为第二性征早发育，月经早来潮、性征变化和阴道出血时发时止，无排卵。mas性早熟与其他疾病性早熟的不同点是女性患儿婴幼儿期不规则阴道出血为首发症状，常由于单侧存在的卵巢囊肿分泌雌激素所致，与促性腺激素无关。雌激素促使乳房增大，生长加速，而血清中促性腺激素并不高，GnRH刺激试验lh反应低下。卵巢囊肿和不规则阴道出血可以持续到青春期。男性患者早熟少见，如果发生性早熟，外生殖器发育，血清睾酮可达青春期水平。McCune-Albright综合征的临床表现主要为下列三联征: ①一个或多个内分泌腺增生或腺瘤引起的自主性功能亢进。最常见的是卵巢出现自主性的功能性滤泡囊肿, 从而出现性激素活动, 但无促性腺活动,无排卵,导致非GnRH依赖性性早熟症, 表现为第二性征早发育、月经早来潮、性征变化和阴道出血时发时止,无排卵。骨骺提早成熟。血雌激素水平增高而促性腺激素水平低下, 雌激素水平的波动常与卵泡功能的自主性变化一致, GnRH刺激试验LH反应低下。但长期的高性激素状态则可诱发真性性早熟。其他内分泌腺的病变还可引起甲状腺功能亢进、皮质醇增多症、巨人症、肢端肥大症或高泌乳素血症等。②多发性骨纤维异样增殖。多累及颅面骨和长骨,呈偏侧性不对称分布,伴有面部不对称,常表现为局部疼痛和骨骼畸形,年幼时易发生病理性骨折,成年后减少。有时骨骼增殖可造成局部压迫症状,如颅骨病灶压迫附近神经造成失明、失聪,压迫垂体造成内分泌功能障碍。③边缘不规则的皮肤咖啡色素斑。不一定在出生时就出现,且多发于骨病灶的同侧,很少超越中线。临床症状的轻重与胚胎期突变发生时间的早晚有关。突变发生早则病变范围广,可出现典型的三联征。突变发生晚则病变范围小,甚至是孤立的病变。病因本病的遗传学基础是在胚胎形成过程中的鸟嘌呤核苷酸结合蛋白( G蛋白) α亚基( Gsα)基因的突变。常见的突变是位于20 号染色体长臂的编码Gsα亚基基因8号外显子的Arg 201 His或Arg 201Cys错义点突变,变异使病灶部位细胞内基质中环化的3, 522磷酸腺苷水平明显增加,导致cAMP依赖性受体(如ACTH, TSH, FSH, LH 受体等)被自发激活,在内分泌腺组织中发生自律性激素过多分泌或激素抵抗过程。只有部分体细胞发生突变者才能存活,否则将发生流产。病理改变与细胞膜受体偶联的G蛋白由α,β,γ 3 个亚单位多肽链组成。按其生物作用可分为激动型(Gs) 、抑制型(Gi) 两种。在基础状态下, Gs蛋白与二磷酸鸟苷结合。当激素与膜受体结合后, Gs蛋白被激活,β,γ亚单位被解离下来, 形成Gsα2三磷酸鸟苷(GTP) , Gsα2GTP再激活质膜中的腺苷酸环酶(AC) ,进而催化三磷酸腺苷(ATP) 生成环磷酸腺苷( cAMP) , cAMP 作为第二信使,通过激活蛋白激酶A ,直接或间接使多种蛋白质磷酸化,产生受体激活后激素生物活性作用。卵巢细胞的Gsα亚基基因突变时,卵巢在状态下持续活化,发生自律性雌激素分泌过多以及形成有功能的黄素化卵泡膜细胞而出现非促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性早熟表现。在受累骨骼中活化的Gs可促进前成骨细胞增殖,但骨组织分化不良,成骨细胞成熟障碍, 骨表面成骨细胞减少, 骨钙素水平低下, 骨矿化异常, 而骨基质中不成熟的纤维性间质细胞无序地增殖及沉积,从而产生过多的结构不良的纤维骨质。皮肤Gsα亚基基因突变使黑色素细胞分泌黑色素增多,故出现皮肤咖啡斑。治疗此病有自限倾向，以下的措施可改善一些临床症状，包括：1.骨损害的内科治疗(1)降钙素：降钙素50～100U或益钙宁40U隔天或1周2次，肌注，有人认为该药对骨畸形造成的局限肿胀和骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显止痛作用，无明显副作用，因价格昂贵影响长期用药。(2)二磷酸盐制剂：疗效各家报道不一，常用的有：①EHDP(disodiumedetate)：每天20mg/kg，口服疗程6个月～1年。②帕米磷酸盐(pamidronate)：60mg/d，静脉滴注连用3天，每6个月重复1次。病人在治疗期间无自发性骨折发生，在治疗2～3疗程后骨痛及步态异常消失，肢体长度无变化，血ALP、尿羟辅氨酸下降，但尚未得到骨受损治愈的放射学及闪烁照相的证实。以上两种药使用也未见明显副作用(可能与病例观察太少有关)，作用机制尚未明了。2.骨畸形的外科治疗对于MAS的肢体畸形严重者可行截骨矫形术。刮除病灶骨，采用植骨与内固定，术后有可能复发。若病变迅速增长，要警惕恶变为骨纤维肉瘤，其次是骨肉瘤，此时不宜放射治疗，以免诱发恶变。3.性早熟的治疗(1)羟孕酮(MPV)：5～10mg/d，可抑制FSH、LH分泌，使乳房回缩，月经停止，或使阴jing和睾丸缩小，阴毛减少，疗效肯定。少数病人有恶心、呕吐、乏力、嗜睡等副作用，有肝、肾功能不全者慎用。(2)醋酸甲地孕酮(danazol，danacrin，达那唑)：能抑制促性腺激素的分泌高潮，不抑制正常体内FSH、LH的基础水平，疗效同上，常用量50mg/次，1～2次/d或酌情调整剂量。副作用为肝脏转氨酶升高，长期应用需定期检查肝功能，肝功能不全者禁用大剂量。(3)甲羟孕酮(depoprovera)：每次100～200mg，肌注，每2～3周1次，作用、疗效与MPA类似。(4)酮康唑：具有抑制肾上腺和性腺类固醇合成的作用。最近来自美国马里兰医疗中心的Syed和chalew的报道显示，他们使用酮康唑200mg,3次/d治疗2例MAS的女性性早熟的病人1年后，性早熟得到遏止。副作用是皮肤瘙痒、皮疹，但并不影响使用，肝功能异常停药后可恢复。(5)睾酮内酯：能抑制雌激素分泌，促进女孩乳腺成熟。也促进骨的线性生长和骨骼的成熟。对非促性腺激素依赖性性早熟疗效肯定。用量为20～40mg/(kg?d)。(6)他莫昔芬(tamoxifen)：是目前认为最优秀的抗非促性腺激素依赖性性早熟的药物，该药能与雌二醇竞争雌激素受体，使雌激素耗竭。用此治疗后，青春发育减慢，线性生长下降，当中枢性青春期发育时，给予GnRH类似物治疗，生长速度及骨骼成熟维持稳定。用量为10～20mg，2次/d。预后McCune-Albright综合征的治疗主要是对症治疗, 尚无有效根治方法。性早熟可引起患儿及家长的心理负担, 同时可能导致骨骺提前闭合影响最终身高。其他内分泌腺体功能亢进控制的好坏,直接影响着患儿的生存状态。骨纤维异常增殖可以导致骨骼畸形、功能异常或骨折。治疗主要包括: ①内分泌腺体功能亢进的治疗:以往主要应用芳香化酶抑制剂睾丸酮、高效孕激素(即安宫黄体酮)等治疗,其能反馈抑制垂体产生促性腺激素, 使性激素降低, 性征消退; 但其不能控制骨骼生长过速, 不能防止身材矮小, 且长期使用可抑制垂体分泌ACTH,这些药物应用1～3 年后还会发生逸脱。另外, 达那唑、醋酸赛喜龙、大剂量酮康唑等均有用于临床,但副作用太大, 目前使用较少。Eugster等研究发现抗肿瘤药他莫昔芬治疗效果良好,国内陈瑞敏等也用该药治疗5例患儿取得一定效果,该药与雌二醇竞争结合雌激素受体,从而使雌激素水平下降。值得进一步探索。GnRH 激动剂治疗效果不好,但外周性激素诱发中枢激活时GnRH 激动剂有效,且能有效延续骨骺成熟, 有利于改善最终身高,副作用也少 。②骨异常:可试用双磷酸盐抑制骨吸收;骨病可采用刮除术、处理骨折、预防畸形。骨病引起的特殊并发症如颅底或眼眶骨纤维化引起视神经孔狭窄导致视力障碍, 甚至失明, 可以试用手术矫治。疾病鉴别McCune-Albright综合征具有典型的上述三联征者，容易确诊。但若病变不典型时，尚需与中枢性性早熟、甲状旁腺功能亢进症、甲状腺机能亢进、卵巢肿瘤、神经皮肤综合征及Paget病鉴别。 内容仅供参考