蚌埠医学院第一附属医院重症医学科科普号

1．概念由于各种原因引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停，致使脑损害而引起一系列神经精神异常表现的一种综合征，称为缺血缺氧脑病（Hypoxic-ischemicencephalopathy，HIE）。严重者可造成永久性神经功能损害。2．病因缺血缺氧性脑病与缺氧性脑病没有大的差别，其基本病因都是缺氧。主要分为：1）低氧性缺氧：以CaO2减少为特征，PaO2降低。常见于呼吸道阻塞、肺气肿、溺水、呼吸肌麻痹、呼吸中枢抑制、麻醉意外、高山病等。2）贫血性缺氧：主要见于大量失血、贫血、碳氧血红蛋白血症（一氧化碳中毒）、正铁血红蛋白血症（烟硝酸盐中毒等）；3）循环障碍性缺氧（缺血缺氧性脑病Ischemic-HypoxicEncephalopathy）：常见于休克、心衰、心脏骤停等。4）组织中毒性缺氧：因细胞氧化过程破坏，脑组织无法利用血氧所致，常见于氧化物中毒等。5）耗氧过度性缺氧：如高热或惊厥等。3．发病机制脑是人体中最不堪一击的器官，对缺血缺氧最为敏感。成人脑质量仅占体重的2%，静止时却接受15％的心排血量，耗氧量占全身总耗氧量的20%；脑组织内基本没有氧和营养底物储备，脑血流一旦停止，10s 内可利用氧储备耗竭，有氧代谢停止；15s即可陷入昏迷；2～4 min无氧代谢也停止、不再有ATP产生；4～5min ATP 耗尽，所有需能反应停止；4～6 min后脑细胞发生不可逆性损伤。1）脑血流改变：缺氧和高碳酸血症时，脑血管自主调节功能障碍，发生“压力被动性脑血流”。①轻度或慢性缺氧时，体内血流重新分配，以保证心、脑的血液供应。②缺氧时间延长，第二次重新分配，以保证基底节、脑干、丘脑、小脑足够的血流。大脑皮层矢状旁区（分水岭区，大脑前、中、后动脉的边缘带）及其皮下白质缺血。③重度缺氧使血管自主调节功能失代偿，深部灰质（基地节区）发生损伤。2）脑细胞能量代谢改变：表现在：①氧化代谢障碍：缺氧时细胞内氧化代谢障碍，只能依靠葡萄糖无氧酵解产生能量，同时产生大量乳酸，导致酸中毒和脑水肿。②钙内流：缺氧时钙泵活性减弱，导致钙内流，当细胞内钙浓度过高时，受钙调节的酶被激活，如磷脂酶、核酸酶、蛋白酶等，产生一系列的神经细胞损伤和破坏作用。③氧自由基的作用：缺氧缺血时，ATP降解，腺苷转变为次黄嘌呤，在次黄嘌呤氧化酶作用下产生氧自由基，大量的氧自由基在体内积聚，损伤细胞膜、蛋白质和核酸，致使细胞的结构和功能破坏，血脑屏障的结构和完整性受到破坏，形成血管源性脑水肿。④兴奋性氨基酸的神经毒性作用：能量衰竭可致钠泵功能受损，细胞外钾离子堆积，细胞膜持续去极化，突触前神经元释放大量的兴奋性氨基酸（谷氨酸），过度激活突触后的谷氨酸受体，导致一系列生化连锁反应，引起迟发性神经元死亡。⑤迟发性神经元死亡：缺氧缺血可引起二种不同类型的细胞死亡，即坏死和凋亡，缺氧缺血后由于急性能量衰竭造成细胞坏死，而于数小时后出现迟发性神经元死亡（即细胞凋亡），细胞凋亡是HIE神经细胞死亡的主要形式。4．临床表现临床表现无特异性，可表现为：①意识障碍（兴奋、嗜睡、昏睡）；②肌张力：正常、减低、松软；③癫痫发作；④瞳孔改变：正常、扩大、缩小、不等大，光反射迟钝或消失；⑤病程及预后：症状持续长，预后差，病死率高，存活者多有后遗症。具体主要取决于缺氧的快慢、程度和持续时间，其共同点为CNS功能的广泛抑制，轻度无意识障碍者表现有注意力不集中、判断力下降、运动不协调等；严重者表现为意识障碍，昏迷、植物状态、脑死亡。急性缺氧性脑病的三个临床阶段：（1）急性昏迷期：根据受累部位及程度的不同表现各异；①脑干上部受损：去大脑综合症：四肢伸直性强直，瞳孔中度散大，对光反射消失。②脑干上下部同时损害：四肢肌肉明显松弛，角膜反射消失，呼吸不规则。通常持续1~2周，其中3~7天最危险。（2）去皮层状态期：皮质下及脑干功能先恢复，皮质功能仍处于抑制状态。无任何意识活动，不言，不语，不动，无表情，大小便失禁，对呼唤、触压均无反应，无任何自主动作，靠人工进食。对光反射存在，角膜反射存在，咳嗽反射存在。但病人常睁眼凝视，知觉大多丧失，对周围和自身事物毫无所知。可有无意识的哭闹和防御反应，四肢肌张力增高，双上肢屈曲内收，双下肢伸直内旋，呈去皮层强直状态。有明显的睡眠－觉醒周期。部分1~3月进入恢复期，部分成持续性植物状态（外伤12月以上，其他3月以上），部分死于并发症。（3）恢复期：意识活动逐渐恢复，言语重新出现，智能逐步好转。部分死于并发症，部分遗留痴呆、肢体瘫痪等后遗症。5．影像学辅助诊断HIE方法头颅CT对脑出血敏感，可以发现脑积水。MR对HIE是最敏感的影像方法，表现有：①脑白质弥漫性水肿（细胞毒性水肿伴血管源性水肿）；②颅内出血；③脑白质软化；④脑叶脑梗死：契形病灶，灰白界限消失。6．诊断目前暂无完善的诊断标准，可参照《儿科》诊断标准，主要是排除造成缺血缺氧的病因其他疾病。7．治疗治疗原则：病因治疗是根本，应迅速解除导致缺氧的病因；进一步阻止缺氧病理生理，最大可能脑保护。1）支持治疗：（1）给氧：保证PaO2＞60～80mmHg，避免PaO2过高或PaCO2过低。过度通气降颅压是脑复苏最常用的方法之一，但迄今尚无证据支持过度通气可改善预后。（2）注意维持脑和全身血液灌注，避免脑灌注过高或过低。（3）维持血糖在正常水平。2）控制癫痫治疗3）治疗脑水肿：脑缺氧后数小时即可形成脑水肿，2～3d达高峰，5d后开始逐渐消退。酌情应用脱水剂，根据情况选用甘露醇、甘油果糖、利尿剂、白蛋白等。4）亚低温治疗：动物实验显示亚低温治疗能够减少神经损害，而且低温治疗开始得越早，再灌注持续时间越长，低温保护作用就越明显越持久。HolzerM等在对3个有关复苏后低温治疗的随机临床实验进行荟萃分析后认为，SCA后亚低温能改善神经系统预后，且不会产生明显的不良影响。适应证：院外室颤（ventricularfibrillation，VF）或院内外非VF所致的SCA，以及自主循环恢复后无意识但有满意血压的患者。溺水、低温所致的SCA及复苏后低体温患者一般不实施诱导低温。方法：静脉应用冬眠合剂；也可通过血管内置入冷却导管，膀胱内注入冰生理盐水，应用冰毯、冰袋、冰帽等，迅速将患者体温降至32～34℃，持续12～24h。5）脑保护：可应用钙离子拮抗剂，谷胱甘肽，神经节苷脂等。中药川芎嗪、左旋四氢巴马汀对脑缺血再灌注损伤具有保护作用，可选用。6）糖皮质激素：目前对全脑缺血后脑复苏并不主张常规应用皮质激素。以往曾认为大剂量糖皮质激素可稳定细胞膜和溶酶体的活性，改善血脑脊液屏障和脑血管的通透性，加速脑水肿消散，故在脑复苏时常用。但经大量对照研究发现，传统的糖皮质激素并不能改善脑复苏的预后，还可因增高血糖、增加兴奋性氨基酸的释放而加重脑缺血性损害。7）高压氧治疗：可能有利于改善患者意识状态。

肉毒杆菌食物中毒，亦称肉毒中毒，是因为进食含有肉毒杆菌外毒素的食物而引起的中毒性疾病。临床上以恶心、呕吐及中枢神经系统症状如眼肌及咽肌瘫痪为主要表现。肉毒杆菌（Clostridium botulinum）亦称腊肠杆菌，属革兰氏阳性厌氧梭状芽胞杆菌，是一种嗜神经毒素，剧毒，对人的致死量为0.01mg左右，毒素对胃酸有抵抗力，但不耐热。A型毒素80℃、5分钟即可破坏，B型毒素88℃、15分钟可破坏。毒素在干燥、密封和阴暗的条件下，可保存多年。由于此毒素的毒性强，且无色、无臭、无味、不易查觉，必须注意防范。 【传播途径】1）传染源 家畜、家禽及鱼类为传染源。本菌芽胞广布于自然界，病菌由动物（主要是食草动物）肠道排出，污染土壤及岸沙土，由此污染饮食品制作罐头，如加热不足，则其所产芽胞不被消灭，加之缺氧环境，造成肉毒杆菌大量繁殖，产生大量外毒素。2）传播途径 主要通过食物传播，中毒食品种类有：①发酵豆制品：臭豆腐、豆瓣酱、臭豆豉、霉豆腐、豆腐渣、豌豆酱、蚕豆酱、红豆酱、霉豆子等；②发酵面制品：玉米粉酱、麦麸酱、甜面酱、米松乎乎、黄豆酱等；③动物性食品：以及不新鲜的腌肉、臭羊肉、熟羊头肉、坏猪肉、死驴肉、羊肉、猪肉、臭鸡蛋臭鱼、咸鱼、腊肉、干牛肉、干马肉、烤牛肉等；④其它：腌江豆、烂土豆、霉玉米等。这些食品的工艺过程都具备：①食品原料仍系当地产品，均具有被肉毒梭菌芽胞（尤其产毒株）污染的可能性；②基本上处于厌氧发酵状态；③把发酵食品放置于25～35℃之间的环境温度（放置于火墙旁边或炕头上）；④豆酱制成后，另加少量食盐、调料等无法改变豆酱的性质。肉毒杆菌的繁殖，不一定需要严格的乏氧条件及适当的温度，E型菌可在6℃低温繁殖并产生毒素；A型及B型菌能产生蛋白水解酶，使食物变质；而E型菌不产生此酶，食物可不变质，易疏忽而致病。战争环境中，敌方可利用肉毒毒素经气溶胶方式传播，广泛污染饮水，粮食及器物，如不及时处理，可造成集体中毒。3）易感性 普遍易感，不引起人与人之间传染。【发病特点】肉毒中毒发病范围是以含肉毒毒素食品的扩散范围而决定的。在我国肉毒中毒常有两种发病形式：集体性暴发，常在某一食堂里，多数职工及其家属共进同一含毒食品，而导致几十人或更多人的中毒。如青岛市1960年发生一起有450人共进餐吃清蒸罐头肉，而致使75人肉毒中毒。这也是国内三十年来罕见的肉毒中毒事件。家庭院邻连锁式发病：往往某一家庭主妇自制发酵豆制品或发酵面食品，由于发酵豆制品多系少量佐餐食品，发病先是零散的，不同时间的发病，不象其它食物中毒那样，在短时间里多人发生同性质、同类型的临床表现。有的家庭主妇无意地把含毒的发酵豆制品赠送给左邻右舍，导致邻居也发生中毒。所以因中毒食品的扩散也就相应地出现发病范围的扩散。这种发病特点，仍是我国目前肉毒中毒最主要、最普遍的特征。【病原病理】肉毒毒素是一种嗜神经毒素，主要由上消化道吸收，毒素进入小肠和结肠后，则吸收缓慢，胃酸及消化酶均不能将其破坏，故多数患者起病缓慢，病程较长。肉毒毒素吸收后主要作用于颅神经核，外周神经、肌肉接头处及植物神经末梢，阻断胆碱能神经纤维的传导，神经冲动在神经末梢突触前被阻断，从而抑制神经传导介质-乙酰胆碱的释放，使肌肉收缩运动障碍，发生软瘫，但肌肉仍能保持对乙酰胆碱的反应性，静脉注射乙酰胆碱能使瘫痪的肌肉恢复功能。病理变化主要是颅神经核及脊髓前角产生退行性变，使其所支配的相应肌群发生瘫痪，脑干神经核也可受损。脑及脑膜显著充血、水肿，并有广泛的点状出血和血栓形成。显微镜下可见神经节细胞变性。【临床表现】潜伏期12～36h，最短为2～6h，长者可达8～10d。中毒剂量愈大则潜伏期愈短，病情亦愈重。起病突然，病初可有头痛、头昏、眩晕、乏力、恶心、呕吐（E型菌恶心呕吐重、A型菌及B型菌较轻）；稍后，眼内外肌瘫痪，出现眼部症状，如视力模糊、复视、眼睑下垂、瞳孔散大，对光反射消失。口腔及咽部潮红，伴有咽痛，如咽肌瘫痪，则致呼吸困难。肌力低下主要见于颈部及肢体近端。由于颈肌无力，头向前倾或倾向一侧。腱反射可呈对称性减弱。植物神经末梢先兴奋后抑制，故泪腺、汗腺及涎腺等先分泌增多而后减少。血压先正常而后升高。脉搏先慢后快。常有顽固性便泌、腹胀、尿潴留。病程中神志清楚，感觉正常，不发热。血、尿与脑脊液常规检查无异常改变。轻者5～9日内逐渐恢复，但全身乏力及眼肌瘫痪持续较久。重症患者抢救不及时多数死亡，病死率30～60%，死亡原因多为延髓麻痹所致呼吸衰竭，心功能不全及误吸肺炎所致继发性感染。婴儿偶而吞入少量肉毒杆菌芽胞，在肠内繁殖，产生神经毒素，吸收后可因骤发呼吸麻痹而猝死（婴儿猝死综合征thesudden infant death syndrome，SIDS）。【诊断依据】1）有进食可疑食物，特别是火腿、腊肠、罐头或瓶装食品史，同餐者集体发病，潜伏期最短2小时、最长14天、大多为12-16小时。。2）临床表现以颅脑和脊髓的运动神经麻痹症状为主，胃肠道症状不明显，意识始终清楚，感觉不受影响。特殊的神经系统症状与体征，如复视、斜视、眼睑下垂、吞咽困难，呼吸困难等。3）发病期病人大便中能分离出A、B或E型肉毒杆菌。4）发病期病人的血清中亦能检测到肉毒杆菌外毒素。确诊可用动物试验查患者血清及可疑食物中的肉毒毒素，亦可用可疑食物进行厌氧菌培养，分离病原菌。在战争环境中，须警惕敌人施放含肉毒素的气溶胶；如有可疑，可将气溶胶从附着处洗下，进行动物试验。1. 动物试验：（1）取早期血清注入小白鼠（或豚鼠、小猫）腹腔，每鼠1毫升，对照组分别加用A、B、E、F型抗毒素，如有肉毒毒素，则小白鼠出现呼吸困难及蜂腰（腰部凹下如蜜蜂）和失声，但加用同型抗毒素者无症状。（2）取可疑食物生理盐水浸出滤液，用上述方法注入小白鼠腹腔，观察结果，另外以经100℃加热20分钟灭毒的浸出滤液为对照。（3）禽类眼睑注射法，将标本液0.1～0.5毫升注射于鸡、麻雀或鸽子等一侧下眼睑皮下，另侧注射稀释用液作对照。如眼睑闭合，可判定标本中含有肉毒毒素。根据标本中毒素量不同，检出时间从十几分钟到48h不等。如将不同型别的抗毒素分别加入标本液，则可借以判定毒素的型别。2. 间接血凝试验 用肉素抗毒素致敏的红细胞来检查可疑食物浸出液有无毒素，特异性及敏感度都很高。【鉴别诊断】与脊髓灰质炎、白喉后神经麻痹、流行性乙型脑炎、急性多发性神经根炎、毒蕈及葡萄球菌肠毒素中毒等相鉴别。【治疗】1）抗毒素治疗 抗毒素治疗多价肉毒素（A、B、E型）对本病有特效，必须及早应用，在起病后24h内或瘫痪发生前注射最为有效，剂量每次5～10万单位，静脉或肌肉注射（先做血清敏感试验，过敏者先行脱敏处理），必要时6h后重复给予同量1次。在病菌型别已确定者，应注射同型抗毒素，每次1～2万单位。病程已过二日者，抗毒素效果较差，但应继续注射，以中和血中残存毒素。2）对症治疗 患者应严格卧床休息，并予适当镇静剂，以避免瘫痪加重。患者于食后4h内可用5%碳酸氢钠或1:4000高锰酸钾溶液洗胃及灌肠，以破坏胃肠内尚未吸收的毒素。咽肌麻痹宜用鼻饲及输液。呼吸困难者吸氧，及早气管切开，呼吸麻痹者用人工呼吸器。为消灭肠道内的肉毒杆菌，以防其继续产生肠素，可给予大剂量青霉素。还应根据病情给予强心剂及防治继发性细菌感染等措施。出院后10～15日内应避免体力劳动。3）化学疗法 近年有人采用盐酸胍（guanidinehydrochloride）35～50mg/kg/d，分4～6次口服。据报道有促进末梢神经纤维释放乙酰胆碱的作用，因而能改善神经肌肉传递功能，增加肌张力，缓解中毒症状。【预防】严格管理与检查食品，尤应注意罐头食品、火腿、腌腊食品的制作和保存。食品罐头的两端若有膨隆现象，或内容物色香味改变者，应禁止出售和禁止食用，即使煮沸也不宜食用。谷类及豆类亦有被肉毒杆菌污染的可能，因此禁止食用发酵或腐败的食物。在战争情况下，应慎防敌人散布肉毒毒素的气溶胶污染饮水，引起集体中毒。遇有同食者发生肉毒素中毒时，其余人员应立即给予多价精制肉毒抗毒血清预防，1000 ～2000 u皮下注射，每周1次，共3次。经常食用罐头者，可考虑注射抗毒血清预防。

外科腹腔镜技术的进展大大减轻了手术创伤，显著缩短住院天数，减少住院费用。与开腹手术相比，腹腔镜具有多种优势，具有较好地维持内环境稳定的特点。自1987年Phillipe Mouret 报道首例腹腔镜胆囊切除术（Laparoscopiccholecystectomy，LPC）以来，由于手术创伤小，安全，简单，术后恢复期短，住院时间短、术后疼痛时间减少等优点，已在胃肠外科、肝胆外科、泌尿外科、妇科等外科领域得到广泛开展。但人工气腹也可能会导致气泡肺栓塞等严重并发症，甚至导致患者死亡。一般来说，气泡肺栓塞分为两大类：1．巨大气泡肺栓塞（1）症状：与一般的肺血栓和栓塞症类似，发病时急剧地出现呼气CO2降低，另有血压下降、心律失常、低氧血症、高碳酸血症、心音异常、心电图变化等症状，有时可能并发心跳骤停，导致患者死亡或并发复苏后综合征，缺血缺氧性脑病。（2）处置：立即改换成气体不进入静脉内的手术体位，并立即停止送气，解除气腹，更换成术野静脉压上升体位。血压降低时使用血管兴奋药和儿茶酚胺类药物，低氧血症时吸入高浓度氧。（3）预后 因阻塞血管的CO2易溶于血中，通过治疗临床所见可迅速消失和恢复是其特征。虽然也有致死的报道，但发病后如能度过巨大气泡溶于血中的危险期，预后同样良好。2．微小气泡肺栓塞（1）症状：据报道，初期呼气终末CO2分压（PetCO2）突然上升，其后30秒左右开始缓慢降低。持续监测PetCO2很重要。据肺血流闪烁扫描研究确认，微小肺栓塞患者组比未栓塞患者组气腹中PetCO2有所上升。认为这些微小气泡所致的肺栓塞或者循环状态无变化，即使有也比较轻微。（2）处置：空气栓塞，尤其CO2气泡引起的气栓时，在确保充分换气的同时，应改变吸入气中的氧含量，降低气泡成分的分压，缩短气泡溶于血中的时间。随着气腹时间的延长，发生肺栓塞的危险性也增大，故尽量缩短气腹的时间很重要。（3）预后：手术结束后，可见轻度的高碳酸血症和低氧血症，发生循环衰竭的情况极少。据术后肺血流闪烁扫描研究报道，术后25日可残留全肺野弥漫性缺损像，但12周缺损像消失。因此认为，CO2引起的肺栓塞症，随着时间经过可早期消失，完全消失需要12周。

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis），Risdall等于1979年首先报告。HPS是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少，可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性或家族性）及继发性。原发性HPS为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史，其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。继发性HPS包括感染相关性HPS、肿瘤相关性HPS、巨噬细胞活化综合征等。目前缺乏特异性诊断方法。现广泛使用国际组织细胞协会制定的2004年诊断标准，满足以下2条之一便可建立HPS诊断：1）符合HPS的分子诊断 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变；2）满足以下8条中的5条诊断标准 （1）发热超过1周，高峰≥ 38.5℃；（2）肝脾肿大，肝功能异常（血LDH ≥ 正常均值＋3SD，一般 ≥ 1000U／L）；（3）血细胞减少（累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常）：血红蛋白< 90 g/L（新生儿血红蛋白< 100 g/L），血小板< 100×109 /L，中性粒细胞 < 1.0×109 /L；（4）高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症：空腹甘油三酯 ≥ 3.0 mmol/L（ ≥ 2.65 g/L），纤维蛋白原≤1.5g/L；（5）骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据；（6）NK细胞活性减低或缺乏（根据当地实验室指标）；（7）高铁蛋白血症（≥ 正常均值＋3SD，一般≥ 1000 ng／ml）；（8）可溶性CD25（sIL-2R）≥ 2400 U/mL。原发性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷（VP16）及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期，另外加以鞘内注射。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情。肿瘤相关性噬血细胞综合征治疗方案决定于疾病的类型，如HPS发生于治疗前的免疫缺陷患者，则治疗主要是抗感染及抗肿瘤；如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解则应停止抗肿瘤治疗，同时抗感染，加用肾上腺皮质激素及VP16；对进展迅速的MAHS则应针对细胞因子所致的损害进行治疗，可用前述 HLH94方案。如果治疗困难、失败或疾病复发，可考虑行骨髓移植术。

笔者最近临床工作中遇到两例韦尼克脑病患者，均是中年男性，长期嗜酒，每日必饮；均因中枢性呼吸衰竭收治ICU，自主呼吸均迅速消失，最终均死亡。那么，什么是韦尼克脑病？韦尼克（Wernicke encephalopathy，WE）脑病是1881年Carl Wernicke首先发现的一种维生素B1（硫胺素）缺乏引起的脑病。多见于长期大量嗜酒引起的慢性乙醇中毒引起硫胺素缺乏而导致的代谢性脑病。硫胺素缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明，慢性酒中毒可导致营养不良，主要是硫胺素缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。有报道非乙醇中毒患者所占比例为39%～50%，妊娠剧吐者，急性胰腺炎暂禁食者，全肠外营养术后患病亦较为多见。及早补充维生素B1是治疗本病的关键。及时诊断和治疗的患者可完全恢复，病死率为10%～20%。发病年龄为30～70岁，平均42.9岁，男性稍多。临床表现典型的三联症（即眼外肌麻痹，共济失调，精神和意识障碍）的患者仅为1/3，多数患者并发于各种相关疾病的晚期，临床误诊率高。尸检研究证实其生前诊断率仅为20%。Wernicke 脑病临床表现不典型，MRI 检查是诊断韦尼克脑病的理想工具，可为Wernicke脑病的早期诊断提供帮助，可见双侧丘脑及脑干对称性病变；典型表现为第三、四脑室旁、中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑内侧对称性异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，DWI呈高信号。急性期的典型改变是第三脑室和导水管周围对称性T2WI高信号，6～12个月后，恢复期高信号降低或消失；乳头体萎缩是韦尼克脑病的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是韦尼克脑病与Alzheimer病的鉴别特征。由于疾病的发病特点极象神经内科疾病，易被忽视。对于本病的诊断，关键是要想到它。告诫大家，对于长期嗜酒或长期禁食患者，一旦出现眼震颤、躯体共济失调和精神障碍三大主症，一定不要忘记及时补充维生素B1，警惕Wernicke 脑病的发生。