武苏医生的科普号

特纳综合征（Turnersyndrome，TS）是我在内分泌门诊上，在女孩矮小患者中经常诊断的一个疾病，今天就这一疾病做简单科普，希望能给家长带去些有用信息。一、什么是特纳综合征从根本上讲，特纳综合征是一种先天性遗传性的疾病，具体来时是一种性染色体疾病！正常女性是46条染色体，其中2条X染色体，也就是46,XX核型。特纳综合征患者会缺失1条X染色体，或者缺失1条X染色体上的一部分，再或者是1条X染色体结构发生变异（倒位、异位等），因为这一条X染色体出了问题，从而出现一种或多种临床表现。总结，特纳综合征是影响具有一条完整X染色体且完全或部分缺失第二性染色体的表型女性个体，这些个体与一种或多种临床表现相关。二、特纳综合征的发病情况特纳综合征发病率为50/100000（1/2000），也就是约两千人中有一个，所以它的发病率并不低，我们才会在门诊上经常诊断到。虽然特纳综合征会有一些特征性的临床表型，但它的识别比以前预期的要困难，一些患者可能在一生中从未得到诊断。目前来看诊断的中位年龄约在15岁，有三个诊断高峰，第一个诊断高峰是产前和围产期；下一个诊断峰出现在5至20岁之间，主要是由于身高不足、青春期延迟、闭经或月经不调（也就是我门诊经常诊断年龄范围）；第三个诊断高峰在30岁至40岁之间，因不孕不育到诊所诊断为特纳综合征。三、临床表现特纳综合征的临床表现真的是典型但又多变，累积多个系统，和其他一些综合征（歌舞伎综合征、努南综合征等）会有重合，有时也不是那么容易分辨。具体包括：身材矮小：是特纳综合征最常见的特征，90%以上患者的成年身高显著低于正常女性平均值，通常在140-150厘米之间。这是由于患者体内的SHOX基因单倍体剂量不足所致，该基因位于性染色体的假常染色体区域。性腺发育不全：患者的卵巢功能通常受损，表现为性腺发育不全。青春期缺乏第二性征发育，如乳房发育不良、月经初潮延迟或完全缺失（原发性闭经）。患者多数伴有不孕症，但嵌合型核型患者偶尔可能具有生育能力。外貌特征：面部多痣，睫毛浓密，眼睑外翻，低后发际；颈蹼（颈部皮肤褶皱加厚）；乳距宽、盾状胸；四肢肿胀（淋巴水肿），肘外翻，第四掌骨短，高弓足等。心血管异常：常见异常包括主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣、主动脉扩张。这些心血管异常可显著影响患者的预后，是特纳综合征患者死亡率增加的主要原因之一。其他表现：肾脏畸形（如马蹄肾）；甲状腺功能异常（通常为自身免疫性甲状腺炎）；代谢综合征风险增加，包括胰岛素抵抗甚至糖尿病和脂代谢紊乱；听力损失、学习困难或轻度认知障碍（所以，特纳综合征孩子普遍数学成绩不好）；肝酶异常、维生素B12缺乏症、乳糜泻、牛皮癣、白癜风和炎症性肠病等。四、诊断与评估诊断上主要靠染色体检查，染色体检查需要一定的时间，一般要2周。染色体分型是诊断特纳综合征的金标准测试，建议在染色体分析中至少计算30个中期，作为一线测试。也可以用新的方法诊断，如微阵列、外显子组和基因组测序。与核型相比，微阵列可以提供更好的分辨率。外显子组/基因组测序有可能检测到低至5%的镶嵌现象，并且能够检测到较小的Y染色体物质。对于一些倒位异位问题，也可以去做染色体的空间结构检查。同时，也会做心血管彩超、泌尿系彩超等评估有无合并心脏和肾脏的问题；子宫卵巢乳腺彩超及AMH评估性腺发育及潜在生育能力；智力测试评估孩子的智力受累情况；甲状腺功能评估甲状腺的情况；生化等检查评估代谢情况；生长因子评估生长激素分泌情况等……总之，诊断后会进行系统评估，评价患者目前的情况。五、治疗特纳综合征目前无法根治，但针对其各系统症状的综合治疗能够显著改善患者的生活质量和预后。生长激素治疗：早期诊断后，在儿童期使用重组人生长激素（rhGH）治疗能够有效改善身高。常规推荐在4-6岁开始治疗，早的可以在2岁后开始治疗，并根据患者的骨龄调整剂量。多项研究表明，生长激素治疗显著改善了特纳综合征患者的成年身高，与未治疗的患者相比，平均增加约7-10厘米。生长激素治疗还显示出对患者体成分的积极影响，包括增加瘦体质量和改善脂肪分布。但必须要讲的是不同患者对治疗的反应差异较大，这与核型、起始治疗年龄、骨龄及其他遗传因素相关。从个人经验讲，一般年龄小的、遗传身高高的、嵌合的、治疗时间长的身高获益要更好一些。对身高改善的治疗其实和患者后续的生活质量是非常相关的，大家想想，如果走在路上，看到一个女生140，你是不是可能会不自主的盯着她看一下，这种看不一定带有恶意，可能只是出于好奇的本能，但老被看的人难免会有压力和不适。雌激素替代治疗（ERT）：针对性腺发育不全，建议在11岁至12岁之间开始低剂量雌激素替代治疗，对诊断较晚，特别是青春期年龄诊断的患者，可权衡生长潜能和性发育的情况后，采取个体化治疗；后期雌激素和孕激素联合使用有助于维持正常的月经周期和骨密度。其实雌激素替代治疗的主要目的还是让孩子更趋于正常化，女孩子到了该发育的年龄，乳房、月经周期这些女性特征要有的，不然就会显得另类，从而可能会有一些生活上的苦恼。此外，关于特纳综合征生育力保护，也是近年来比较热的话题。具有适当心理成熟度的初潮后个体，以及具有足够特纳综合征专业知识和获得社会心理支持的中心中，建议具有生育潜力的女性，将可控的卵巢刺激和卵母细胞冷冻保存，作为主要生育保存选择。心血管疾病管理：定期进行心脏超声和影像学检查。对于主动脉缩窄和其他结构性心脏病，必要时可通过外科手术或介入治疗进行纠正。其他治疗措施：针对甲状腺功能异常的患者，对症处理；听力障碍者可配备助听器或进行相关听力康复；为学习困难或认知障碍患者提供特殊教育支持等；有生育可能得患者辅助生殖，但t特纳综合征的孕妇，主动脉破裂或夹层、妊娠期高血压、子痫前期、子痫、HELLP综合征（溶血、肝酶升高、血小板低）风险及死亡率增加，妊娠期糖尿病、妊娠合并甲状腺功能减退及其相关的母胎并发症增加。六、预后尽管特纳综合征无法治愈，得益于现代医学的进步，患者的预期寿命和生活质量显著提高。然而，仍需注意以下问题：心血管疾病是特纳综合征患者的主要死亡原因，需终身监测并管理。代谢综合征风险需要通过饮食、运动和药物干预控制体重和血糖。心理支持特纳综合征患者可能面临心理和社交方面的挑战，需关注其心理健康，提供适当的心理咨询和支持。生育问题对于有生育意愿的患者，可以考虑卵子捐赠和辅助生殖技术。七、总结特纳综合征是一种复杂的遗传疾病，其影响广泛且涉及多个系统。通过早期诊断和综合管理，包括生长激素治疗、性腺功能替代、心血管管理等措施，患者的生活质量和预期寿命能够显著改善。医患合作及多学科联合管理是提高患者预后的关键。最后，希望家长对特纳综合征的治疗要有信心、有耐心、有包容心，医患合作，医患共决策，我们一起为孩子谋求更正常化的成年生活！（部分图片来源于网络）

前面我们已经介绍了多种儿童家族性高胆固醇血症（FamilialHypercholesterolemia,FH）的药物，今天我们再来看一个新型药物——Ezetimibe（英克司兰纳）/乐可为，小干扰RNA降胆固醇药物。1.背景关于FH，不再赘述，大家可以看我前面的科普内容。主要介绍今天的主角——Ezetimibe（英克司兰纳）/乐可为（Inclisiran）。etimibe（英克司兰纳）/乐可为（Inclisiran）是一种由小干扰RNA技术（siRNA）药物，已经在成人中显示出显著的降脂效果，近年来也有少量在儿童FH患者中的应用研究，特别是那些对常规治疗无效的病例。2.机制zetimibe（英克司兰纳）/乐可为（Inclisiran）是一种由小干扰RNA技术（siRNA）制成的药物，主要通过抑制PCSK9基因的表达来发挥降胆固醇作用。PCSK9是一种与肝脏内LDLR结合的蛋白质，PCSK9能够促进LDLR的降解，从而减少LDLR的数量，导致LDL-C的清除减少。通过抑制PCSK9基因的表达，乐可为能够增加LDL受体的数量，从而促进LDL-C的清除，达到降胆固醇的效果。3.国内外zetimibe（英克司兰纳）/乐可为（Inclisiran）在家族性高胆固醇血症中的使用建议乐可为通过siRNA技术将其特异性传递到肝脏中，能够长期抑制PCSK9基因的表达，通常每年注射两次。与传统的降胆固醇药物（如他汀类药物）不同，乐可为通过基因抑制机制，在较长时间内持续有效，减少了药物的使用频率。患者在首针后三个月注射加强针，此后每年仅需注射两次即可有效降低LDL-C水平。一方面能让临床医生轻松地帮助患者管理好血脂，另一方面也能让患者享受到血脂长期达标所带来的生活质量改善。2020年12月乐可为在欧州药品管理局（EMA）获得上市批准，用于治疗成人高胆固醇血症或混合性血脂异常；2021年12月获得美国食品药品监督管理局（FDA）的上市批准，在2023年7月FDA批准将适应症扩大为原发性高脂血症成人患者。从价格上讲，英克司兰钠注射液目前在医院终端市场的定价为9988元/针（1.5ml:284mg），结合上述治疗方案，推算一般患者每年接受两到三针的注射，每年费用约2万~3万元，也是一笔不小的开支。4.zetimibe（英克司兰纳）/乐可为（Inclisiran）在儿童家族性高胆固醇血症中的使用情况目前，乐可为在儿童高脂血症中的应用研究相对较少，主要集中在成人患者中。由于儿童的生理特点与成人有所不同，尤其是肝脏的代谢和免疫系统的反应，因此乐可为在儿童中的安全性和有效性仍需要进一步研究，已有一些小规模的临床试验和安全性研究在进行中。初步的研究数据表明，乐可为在儿童中的潜在应用是值得关注的，但由于儿童的肝脏代谢和免疫反应不同于成人，因此仍需更多的临床数据来验证其长期安全性和效果。5.总结乐可为在儿童家族性高胆固醇血症的治疗中展现了潜在的治疗价值，目前该药已在国内上市，期待未来能够给儿童家族性高胆固醇血症孩子更多选择。

努南综合征（NoonanSyndrome，NS）是一种多系统受累的常染色体显性遗传疾病，主要表现为面部特征异常、心脏缺陷、身材矮小、骨骼畸形和智力发育迟缓。该病的发病率约为1/1000至1/2500。属于Rasopathies家族的一员。这一综合征是由多种基因突变引起的，涉及多个系统，表现多样，具有高度的临床异质性。一、致病基因：1.PTPN11基因：该基因突变是最常见的致病原因，占所有努南综合征病例的50%以上。PTPN11基因编码的蛋白质是一个胞质蛋白酪氨酸磷酸酶，参与细胞信号传导。2.SOS1基因：约占努南综合征病例的10%-15%。该基因编码的蛋白质在Ras/MAPK信号通路中起调节作用。3.RAF1和KRAS基因：这两种基因的突变各占努南综合征病例的5%左右。RAF1基因编码的蛋白质也是Ras/MAPK信号通路的一部分，而KRAS基因编码的是小GTP酶。4.其他基因如NRAS、BRAF、SHOC2和CBL等的突变也与努南综合征有关，但较为少见。二、致病机制：努南综合征的致病机制主要涉及Ras/MAPK信号通路的异常。这一通路在细胞的增殖、分化、凋亡和代谢中起关键作用。基因突变导致信号通路的异常激活或调控失调，进而影响细胞功能，导致多系统异常表现。三、临床表现：努南综合征的临床表现因个体而异，常见特征包括：1.面部特征异常：典型的面部特征包括宽额、下垂的眼睑、蓝色或绿色的虹膜、低位耳、宽鼻梁和小下颌。2.心脏缺陷：最常见的心脏问题是肺动脉狭窄和肥厚型心肌病。3.身材矮小：大多数患者的身高低于正常同龄人。4.骨骼畸形：如胸骨突起或凹陷、脊柱侧弯。5.智力发育迟缓：约30%的患者有轻度智力发育迟缓。6.其他：还可能包括淋巴系统异常、眼部和耳部问题、出血倾向和生殖系统异常。四、诊断：努南综合征的诊断主要基于临床特征，同时可以通过基因检测确定相关基因突变。临床诊断标准包括面部特征、心脏缺陷、骨骼异常和家族史。基因检测可以明确具体的基因突变，辅助确诊。五、治疗：目前，努南综合征尚无根治方法，治疗主要是针对症状和并发症的管理：1.心脏治疗：包括药物治疗和必要时的手术治疗。2.生长激素治疗：对于身材矮小的患者，生长激素治疗可能有助于促进生长。3.早期干预和教育支持：针对智力发育迟缓的儿童，早期干预和特殊教育支持可以改善预后。4.多学科管理：根据具体症状，可能需要心脏科、内分泌科、耳鼻喉科、眼科等多个专科的协同管理。六、预后：努南综合征的预后因个体差异较大。大多数患者可以活到成年，并具有相对正常的生活质量。然而，严重的心脏缺陷和其他系统并发症可能影响预后。因此，早期诊断和全面的医疗管理对改善患者的生活质量至关重要。总之，努南综合征是一种复杂的多系统遗传疾病，涉及多种基因和信号通路。尽管目前尚无根治方法，但通过综合的医疗管理和针对性的治疗，可以显著改善患者的预后和生活质量。进一步的基因研究和临床试验将有助于揭示该病的病因和开发新的治疗策略。（图片来源于网络）

作为一个成功甩掉40斤肥肉并一直保持体重在100斤左右10年的内分泌科医生，今天就来聊聊我减肥后的收获。首先，也是最重要的，健康！我不再老觉得疲乏犯困，再累也不会打鼾，运动能力肺活量明显提升，黑棘皮也消失的无影无踪！我不用再担心因为各种肥胖并发症的问题早早的疾病缠身，生活质量下降，甚至影响生命！其次，收获了自信，体型好看了，精神气足了，漂亮衣服可以穿了，人自然就自信了！最后，如果说还有什么，那就是收获了可以吹牛的资本，啥牛？减肥成功的牛！毕竟，减肥真的真的真的不是一件容易的事！！！如果你也是一个小胖子，健康受到了肥胖的威胁，就来和我一起科学的减肥吧！知识干货——…………这儿本是知识干货区，不过今天没有知识干货，只有期望，期望所有肥胖患儿都能科学的甩肉，拥抱健康！（所有图片均来源于网络）

减肥是一场没有硝烟的战争，一场自己与自己的战争！今天就来聊聊我减肥的第三步——持久战。首先回答大家一个问题，我在减肥过程中确实没有经历过反弹，归因于我把减肥作为一个持久战，完全摒弃了既往的生活方式，重新建设了相对健康的可以坚持下去的生活方式。我反复强调的是坚持，选择能够坚持下去的方式！重要的事情反复强调——大家一定要知道减肥是场持久战，如果起步太高，饮食太严苛、运动量设置的太大，一般是很难坚持下去的，一旦放弃，多数人会出现反弹！所以，贵在坚持！虽然没有经历过反弹，但经历过多个平台期，减到一定的程度，很难再往下走！我们会有易胖易瘦体质的区别，和我们吸收能力、基础代谢率不同等都有关系！我们运动可以消耗热卡是因为运动提高了我们的基础代谢率，但身体很聪明，它会慢慢适应这种运动的状态，下调它的基础代谢率，所以我们就会进入平台期！这个时候需要我们再努力一些，饮食再控一丢丢、运动再加一丢丢，剩下的交给时间，经年累月，坚持会让我们慢慢收获体重的下降。从而量变引起质变！回顾一下我的整个减肥过程中的体重节点，从140到120很容易，几个月就达到了；120到115感觉也不难，小半年；115到108开始觉得困难，持续近1年；108到105感觉艰难，持续1年，105到100，每减1斤都充满挑战，持续1年多。然后是保持！总结一下，减肥在饮食上逐渐控制，运动上逐渐加强，慢慢来，贵在坚持！从身体到心理接受适应新的健康的生活方式！短期的高强度的运动和饮食控制可以收获体重下降，但很难坚持！有饮鸩止渴之感！最后，给大家建立个信心，儿童减肥相对成人其实更容易，因为儿童处于生长发育的阶段，基础代谢率比较高！我们需要做的就是制定科学的减肥计划，然后坚持！知识干货——儿童基础代谢率的特点及提高方式基础代谢率（BasalMetabolicRate,BMR）是指在静息状态下维持人体基本生理功能所需的能量消耗。儿童的基础代谢率较高，主要是因为他们处于快速生长和发育阶段，需要更多的能量来支持身体的发育、细胞的生长和修复等。根据研究，儿童的基础代谢率在生命的不同阶段有显著变化：Ø婴儿期：婴儿的基础代谢率非常高，主要用于快速的生长和脑部发育。新生儿的BMR大约为每公斤体重每天55千卡。Ø儿童期：随着儿童的成长，基础代谢率逐渐稳定，但仍保持在较高水平，以支持持续的身体和认知发育。Ø青春期：由于激素的作用，青春期的基础代谢率可能再次增加，特别是在快速生长的时期。基础代谢率受多个因素影响，包括年龄、性别、体重、身高和遗传因素。提高儿童的基础代谢率需要综合考虑多种因素，包括增加体力活动、合理饮食、充足睡眠、保持水分摄入以及养成健康的生活习惯。通过这些措施，可以帮助儿童维持高水平的基础代谢率，支持他们的健康成长和发育。1.增加体力活动定期的体力活动是提高儿童基础代谢率的有效方法。活动不仅可以增加即时能量消耗，还能通过增加肌肉质量来提高基础代谢率。Ø有氧运动：如跑步、游泳、骑自行车，每天至少进行60分钟中等到高强度的运动。Ø力量训练：包括仰卧起坐、俯卧撑、轻重量训练等，有助于增加肌肉质量。2.合理的饮食结构均衡的饮食有助于维持和提高基础代谢率。高蛋白质饮食可以增加食物的热效应，即消化、吸收和代谢食物所需的能量。Ø高蛋白饮食：增加蛋白质摄入，如瘦肉、鱼、豆类和坚果。Ø全谷物和纤维：选择全谷物和富含纤维的食物，帮助消化并维持稳定的血糖水平。Ø均衡营养：确保摄入足够的维生素和矿物质，如铁、钙和维生素D。3.充足的睡眠充足的睡眠对于维持正常的代谢功能至关重要。睡眠不足会影响激素分泌，降低基础代谢率。Ø睡眠时间：学龄儿童每晚需要9-11小时的睡眠，但强调个体差异。Ø睡眠质量：建立规律的作息时间，确保高质量的睡眠。4.保持水分摄入Ø充足的水分摄入可以促进新陈代谢。脱水会减缓代谢过程。Ø饮水量：确保每天摄入足够的水，具体量根据儿童的体重和活动量而定。5.健康的生活方式Ø健康的生活习惯，包括定时进餐和避免高糖高脂肪饮食，有助于维持较高的基础代谢率。Ø定时进餐：保持规律的进餐时间，避免暴饮暴食。Ø少食多餐：通过少量多餐的方式，保持代谢的持续活跃。（所有图片均来源于网络）

“管住嘴，迈开腿”是减肥的六字真经，今天来聊真经的下部——迈开腿，也是我减肥的第二步。迈开腿，三个字，同样轻飘飘的，也只有减过肥的才知道这三个字有多重、多难、多考验人的意志！因为它不是简单一次迈开腿就可以了，它需要持续不断地迈开腿，任何事，只要需要持续不断，就会变得很难！因为坚持本身就是一件很难的事，它要求的是自律！我们都知道自律是成事的基础，可是大家想想，但凡能自律，我们胖子还会胖吗？开始我就是走路、做仰卧起坐、练瑜伽，因为体重大，跳绳跳操搞不好很伤害骨骼和关节！而其他运动多数都有场地要求，操作起来不方便。而走路随时随地都可以，不夸张的讲我用脚丈量过单位周围每一条路，还丈量过玄武湖，一般1小时以上。仰卧起坐有张床就能做，每天睡觉前仰卧起坐，一般80-100个，高峰时可以做150个！有时我会想我的腰椎间盘突出是不是那时做仰卧起坐太多的原因！也会练瑜伽，因为我有一定基础还是个柔软的胖子，所以在家里一张垫子对着视频就可以开始了，一般练习半小时以上。粗略计算一下卡路里消耗：走路1小时：约250卡路里、仰卧起坐100个：约75卡路里、瑜伽30分钟：约75卡路里，总卡路里消耗：250+75+75=400卡路里。即便一天全部运动都做，也就消耗400卡路里，勉强够消耗掉一本奶茶的，都不够消耗掉一个汉堡！所以明白为什么说管住嘴是重中之重了吧！你吃进去容易，想用运动消耗掉难于上青天！吃饱了再减肥永远减不了肥！后来体重下来了以后我也会跑跑步、打打羽毛球，主要的运动还是上述的运动，因为对于我来讲走路、做仰卧起坐和练瑜伽是可以坚持下去的！总结一下，迈开腿重在选择适合自己的方式，能坚持下去，积少成多，相信我，量变会引起质变！最后，给大家罗列下儿童肥胖迈开腿的方式和注意事项，让大家更好的带着孩子完成减肥目标！知识干货——肥胖儿童的运动参考1.快走或慢跑Ø推荐指数：✮✮✮✮✮（可以从此运动开始，虽然完事开头难，走路真不难）Ø建议时长：每次30-60分钟，每周2-3次Ø消耗卡路里：约200-400卡路里/小时，具体取决于步速和体重体重60公斤的儿童快走1小时约消耗200卡路里体重60公斤的儿童慢跑1小时约消耗400卡路里Ø注意事项：确保穿着合适的运动鞋，以防止足部受伤在平坦、安全的地方进行，避免交通危险根据儿童的体能状况，逐步增加运动量2.游泳Ø推荐指数：✮✮✮✮✮（特别适合胖胖们的运动，尤其在夏天）Ø建议时长：每次30-60分钟，每周2-3次Ø消耗卡路里：约400-500卡路里/小时，具体取决于游泳强度和体重体重60公斤的儿童游泳1小时约消耗450卡路里Ø注意事项：确保在有救生员的泳池进行，保证安全游泳前做好热身运动，防止肌肉拉伤注意池水卫生，防止感染3.骑自行车Ø推荐指数：✮✮✮（户外运动）Ø建议时长：每次30-60分钟，每周1-2次Ø消耗卡路里：约300-500卡路里/小时，具体取决于骑行速度和体重体重60公斤的儿童骑自行车1小时约消耗350卡路里Ø注意事项：戴好头盔，穿戴安全装备确保在安全、车辆较少的区域骑行定期检查自行车状态，确保刹车和轮胎完好4.跳绳Ø推荐指数：✮✮✮（注意关节保护！！！）Ø建议时长：每次15-30分钟，每周2-3次Ø消耗卡路里：约500-600卡路里/小时体重60公斤的儿童跳绳30分钟约消耗300卡路里Ø注意事项：确保在平坦、无障碍的地面进行穿戴合适的运动鞋，保护脚踝和膝盖初学者应逐步增加跳绳时间，避免过度运动5.篮球Ø推荐指数：✮✮✮（有场地要求）Ø建议时长：每次30-60分钟，每周1-2次Ø消耗卡路里：约400-600卡路里/小时体重60公斤的儿童打篮球1小时约消耗450卡路里Ø注意事项：确保在合适的场地进行，避免受伤进行充分的热身和拉伸运动，防止运动损伤与同伴合作，避免过于激烈的身体接触6.瑜伽Ø推荐指数：✮✮✮（适合柔软的胖子）Ø建议时长：每次30-45分钟，每周2-3次Ø消耗卡路里：约120-180卡路里/小时体重60公斤的儿童做瑜伽30分钟约消耗60卡路里Ø注意事项：在专业教练指导下进行，学习正确的动作保持呼吸顺畅，不要勉强做高难度动作选择安静、舒适的环境练习所有的运动综合起来，选择适合的方式，坚持持续每天都动起来！坚持！坚持！坚持……——你就瘦了！（所有图片均来源于网络）

“管住嘴，迈开腿”是减肥的六字真经，今天就将我读真经的心得分享给大家，我们先来聊真经的上部——管住嘴，也是我减肥的第一步。管住嘴，三个字，轻飘飘的，只有减过肥的才知道这三个字有多重、多难、多考验人的意志！因为它不是管住嘴就可以了，管住了嘴就会饿，胃空虚了不舒服，胃酸分泌过多，咕噜咕噜叫着要吃的，难受，你还要管住胃！弄点低热量占地方的东西糊弄糊弄它！管住胃还不行，心里想吃呀，经常饿得心慌呀，还得安慰住小心脏，适时给点低热卡的维持住血糖！安慰好小心脏还不够，脑子想吃呀，脑子不好糊弄呀！习惯了高热卡饮食带来的多巴胺和内啡肽后，低热卡的饮食它不喜欢呀！低热卡饮食带不来多巴胺、内啡肽，就没有了快乐，人就没了精神！大脑平时支配你，现在你要反人性来管它了，难，斗争，持续斗争！怎么办，熬！！！熬过去就行了，身体就逐渐适应了新的生活方式。我当时最难熬的周期大概是两三个星期，每天晚上饿得睡不着觉，听着广播节目——铁坤讲故事到深夜（那时没有智能手机），放到现在估计就是刷小视频，万一刷到吃播，妥妥的前功尽弃！总结一下，管住嘴确实有点反人类！但它是减肥中的重中之重！后面讲到运动时，你就会更明白为什么是重中之重！最后，给大家科普下儿童肥胖管住嘴的注意事项，因为儿童不同于成人，他们处于生长发育的过程中，更需要科学合理的营养管理，所以我会建议肥胖儿童同时去看营养科门诊，把专业的事情交给专业的人！由营养科制定专业的能保证孩子生长发育必需的减肥食谱！知识干货——儿童肥胖的饮食控制1.营养均衡Ø确保儿童的饮食中包含所有必要的营养素，以支持他们的正常生长和发育！！！Ø蛋白质：选择瘦肉、鱼、禽类、豆类、坚果和低脂乳制品。Ø碳水化合物：选择全谷物，如全麦面包、糙米和燕麦。Ø脂肪：选择健康脂肪，如橄榄油、鳄梨和坚果，限制饱和脂肪和反式脂肪。Ø蔬菜和水果：每天至少吃五份不同种类的蔬菜和水果（一定避免甜的水果！！！），以提供足够的维生素、矿物质和纤维。Ø水：鼓励多喝水，限制含糖饮料的摄入（除了水和纯牛奶，其余均可限，纯牛奶建议低/脱脂！！！）。2.控制热量摄入（可使用薄荷健康之类的APP，查看食物热卡及各种营养成分含量，科学控卡！！！）Ø分量控制：通过合理的分量来控制总热量摄入，避免过量进食。使用小碗小盘可以帮助减少食物分量。Ø低热量高营养食品：选择低热量但营养丰富的食物，如蔬菜、水果、全谷物和瘦肉。3.规律饮食习惯Ø定时进餐：确保有规律的三餐，并加上健康的零食，避免暴饮暴食。Ø不跳过早餐：早餐是一天中最重要的一餐，跳过早餐可能导致后续进食过多。4.减少高热量食物（限制高糖高脂！这是关键！敲黑板！反复敲黑板！黑板敲碎！！！）Ø限制高糖食品：如糖果、饼干、蛋糕和含糖饮料。这些食物热量高，但营养价值低。Ø限制高脂肪食品：如油炸食品、快餐和高脂肪零食。选择烤、蒸、煮等健康的烹饪方式。5.增加膳食纤维Ø高纤维食物：增加全谷物、水果、蔬菜和豆类的摄入，有助于增加饱腹感，减少过量进食。6.行为改变Ø健康的饮食环境：家长应树立健康饮食的榜样，家庭成员共同参与健康饮食（必须反对孩子减肥，大人海吃！！！）。Ø饮食记录：鼓励儿童记录每天的饮食情况，有助于了解和改进饮食习惯。Ø减少外界诱惑：减少家中高热量零食的存放，尽量选择健康的食物。Ø体重记录：记录体重，有利于减肥信心的建立和坚持。7.教育和支持Ø营养教育：教育儿童和家长关于健康饮食和营养知识，帮助他们做出健康的食物选择。Ø心理支持：儿童减肥需要家庭、学校和社会的支持，特别是心理上的鼓励和正向引导。（所有图片均来源于网络）

现在回想，作为140斤的胖子时，我确实是很快乐的，无忧无虑，胡吃海喝！那我为什么要减肥呢？今天就来聊聊。人皆有爱美之心，我也不例外！我的体重峰值140斤是出现在大四，购物时已很难买到心仪的衣服，我想要减肥！只为变漂亮吗？绝对不是，美有很多种，沉鱼落雁闭月羞花，皆有风情！深层次的原因是作为一个医学生，我深知的肥胖的一些不好的影响开始在我的身上崭露头角，我出现运动能力的下降、容易犯困、疲惫时睡眠打鼾、甚至出现了黑棘皮！黑棘皮提示胰岛素抵抗，预示着我在走向通往糖尿病的路上啊！我立志要减肥——为了健康！当然，当时我并没有去进行肥胖相关并发症的评估检查，所以我有没有高血脂、高尿酸、脂肪肝等情况并不清楚。我猜测八九不离十，我应该会有其中一样两样的！总结一下，爱美之心让我想减肥，健康威胁让我立志减肥！最后，给大家罗列下儿童肥胖的相关并发症，也就是肥胖对孩子身体健康的威胁，让大家更全面的认识肥胖的危害，也更清楚的了解为什么说肥胖百害无一利！知识干货——儿童肥胖的相关并发症1.代谢相关并发症Ø2型糖尿病：儿童肥胖显著增加2型糖尿病的发病风险，近年来2型糖尿病在儿童中的发病率显著上升。Ø胰岛素抵抗：肥胖儿童常常表现出胰岛素抵抗，这也是2型糖尿病的前驱状态。Ø代谢综合征：肥胖儿童可能会出现高血压、高血糖、高甘油三酯和低HDL胆固醇的组合，增加心血管疾病的风险。2.心血管系统Ø高血压：肥胖与儿童高血压有显著关联，增加成年后心血管疾病的风险。Ø高血脂：肥胖儿童常常有高胆固醇和高甘油三酯水平，这也是成年后动脉粥样硬化的风险因素。3.呼吸系统Ø阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）：肥胖儿童容易出现睡眠呼吸暂停综合征，导致睡眠质量差、白天嗜睡和行为问题。Ø哮喘：肥胖与哮喘的发病率和严重程度增加有关，可能由于脂肪组织的炎症反应。4.骨骼与肌肉系统Ø骨关节炎：尽管在儿童中较少见，但肥胖会增加骨关节的负担，导致疼痛和活动受限，因此肥胖儿童运动一定注意关节保护。Ø骨骼发育问题：肥胖可能导致儿童骨骼发育异常，如腿部出现内翻或外翻畸形。5.消化系统Ø非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）：肥胖儿童容易出现脂肪肝，肝功能异常，严重时可能发展为非酒精性脂肪性肝炎（NASH），甚至肝纤维化。6.生殖系统Ø性早熟：肥胖女孩容易出现性早熟问题。Ø多囊卵巢综合征（PCOS）：肥胖女孩在青春期可能出现月经不规律和多囊卵巢综合征，这与成年后的不孕症相关。7.心理与社会Ø心理问题：肥胖儿童面临较大的心理压力，容易出现抑郁、焦虑和低自尊。Ø社会歧视：肥胖儿童可能在学校和社交场合面临歧视和排斥，影响其社交能力和心理健康。8.肾脏Ø蛋白尿和慢性肾病：肥胖可能增加儿童肾脏负担，导致蛋白尿和慢性肾病的风险增加。（所有图片均来源于网络）

当我在门诊和我的小胖子患者们说我以前140斤时，孩子和父母们都会情不自禁的露出吃惊的表情，表示不能相信，毕竟当下他们看到的我是个100斤的瘦子！我以自己为例，是为了给我的患儿和家长们树立减肥的信心，但因为门诊时间有限，他们的一些疑问我并不能详尽回答，比如我真的胖过吗？我是如何减肥成功的？有没有经历过反弹？花了多久减了40斤？……今天开始，我来满足一下大家八卦的心，聊一聊我的减肥心得，同时也会科普一些肥胖相关的知识，希望能给大家带来帮助！先来聊聊我减肥之路的起因——我为什么会肥胖。首先从遗传来讲，我们家有肥胖基因，我母亲、哥哥、舅舅、表哥都胖；我们知道遗传因素对肥胖的影响大约在40%到70%之间，这意味着遗传因素在肥胖的发生中占据相当大的比例，我天生就没有拿到一手好牌！但好在我父亲这边都不胖，还有救！其次从生活方式上讲，那时我的生活习惯并不好。第一是吃的多！大学时我的晚餐经常是一个超级大的包罗万象还要加糖的大饭团子、一块大脸鸡排、一杯全糖的奶茶外加水果！妥妥的高糖高脂饮食！粗略计算一下热量，饭团：约750卡路里、大脸鸡排：约600卡路里、全糖奶茶：约400卡路里、水果：约200卡路里，总热量：750+600+400+200=1950卡路里，如此高的卡路里，不胖才怪！第二是运动少！那时我每天的运动量大概是走个3000步外加骑自行车（为了去大学城吃饭）30分钟。粗略计算下总卡路里消耗，走3000步：约150卡路里、骑自行车30分钟：约175卡路里，总卡路里消耗：150+175=325卡路里，如此低的消耗，不胖才怪！当然，除了遗传因素和环境因素外，行为因素和代谢因素等也会导致肥胖的发生，比如压力、抑郁和焦虑等情绪问题可能导致情绪性进食和暴饮暴食；一些疾病和药物特别是抗抑郁药、抗精神病药、类固醇等，可能会导致体重增加等。好在那时我也没有什么心理问题、工作压力，总结主要就是遗传因素和生活因素导致的肥胖，没拿到好牌，还打得稀烂！其实我们大多数人的肥胖的产生都是和我差不多的——吃得多，动得少！长期能量摄入大于消耗！最后，给大家罗列下儿童肥胖的病因，让大家更全面的认识肥胖的产生！知识干货区——儿童肥胖的病因1.遗传因素Ø家族史：肥胖具有显著的遗传倾向，如果父母一方或双方肥胖，子女肥胖的风险显著增加。Ø基因影响：研究发现多种基因与肥胖相关，如FTO基因和MC4R基因，这些基因可能影响食欲、代谢率和脂肪储存。2.环境因素Ø家庭环境：家庭饮食习惯和生活方式对儿童肥胖有重要影响。高热量、高脂肪、高糖分的饮食和缺乏运动的生活方式是主要风险因素！！！Ø学校环境：学校提供的饮食和运动机会也影响儿童的体重。学习压力大缺乏体育活动会增加肥胖风险。Ø社区环境：社区中的食品供应、运动场所和安全环境等都会影响儿童的体重管理。便利店、快餐店、外卖等的存在大大提高食品的获取便利度。3.饮食习惯Ø高热量饮食：高糖、高脂肪和高热量的食物，如快餐、甜点和含糖饮料，容易导致能量摄入过多。Ø不规律饮食：不规律饮食习惯，如跳过早餐、吃夜宵和暴饮暴食，会影响代谢，增加肥胖风险。Ø饮食选择：偏食，偏爱高热量、低营养价值的食物，而不喜欢蔬菜、水果和全谷物食品，会增加肥胖的可能性。4.生活方式Ø缺乏运动：久坐不动的生活方式，如长时间看电视、玩电子游戏和使用电脑，会减少能量消耗，增加体重。Ø睡眠不足：研究表明，睡眠不足与肥胖之间存在关联。睡眠不足会影响激素分泌，增加食欲，导致体重增加。想想我们现在的孩子，似乎普遍存在缺乏运动和睡眠不足的情况。5.心理因素Ø情绪性饮食：情绪波动、压力、抑郁和焦虑等心理问题可能导致儿童通过饮食来寻求安慰，从而增加能量摄入。Ø饮食行为：某些儿童可能会因为心理因素（比如学习压力过大）导致过度饮食或偏食，增加肥胖风险。6.社会经济因素Ø家庭经济状况：低收入家庭可能难以负担健康食品，依赖便宜但高热量的食品。经济压力也可能限制儿童参与体育活动的机会。Ø教育水平：父母的教育水平会影响家庭的饮食选择和健康知识。教育水平较低的家庭可能更难以获得和理解健康饮食和生活方式的信息。7.生物因素Ø激素失调：某些内分泌疾病，如甲状腺功能减退、库欣综合征、PWS等，会导致体重增加，一次对于肥胖患儿要做疾病因素的相关检查。Ø出生体重：低出生体重或高出生体重的儿童，在以后生活中患肥胖的风险较高。（所有图片均来源于网络）