李小梅医生的科普号

4月22日，经北京华信医院（清华大学第一附属医院）心脏中心小儿科、产科、儿科、心脏外科、麻醉科手术室通力合作，为一位罹患先天性三度房室传导阻滞初生儿成功地植入一枚心外膜永久性心脏起搏器，标志着我院在胎儿心律失常救治方面再次取得新进步，创造了国内此类植入术中最小年龄（出生后1小时）和最小体重（2.4kg）的新纪录，特别在新冠肺炎疫情防控期间，尤其珍贵和不易！ 噩梦再次降临——二度怀孕胎儿再次心率过缓 2020年，注定是不平凡的一年，这场在全国，乃至全世界蔓延的疫情牵动着所有人的心。但对37岁的准妈妈小娟而言，腹中即将出生的小生命才是她此刻最大的牵挂——这个小家伙还没出生就接受命运的严峻考验，在母亲肚子里20周时，发现胎心变的异常缓慢，经检查被确诊为先天性三度房室传导阻滞，而且是重症。正常胎儿心率每分钟140次左右，而小娟宝宝的心率只有44-46次/分，持续过缓的胎心将面临心力衰竭、胎儿水肿，甚至胎死宫内的风险。这对小娟一家来说无疑又是一个晴天霹雳！原来6年前小娟第一次怀孕就因胎儿胎心缓慢于孕中期引产。进一步检查发现小娟患有干燥综合征，这是一种自身免疫性疾病，自身抗体在孕期可通过胎盘传给胎儿，损害胎儿的心脏传导系统。如果已经妊娠过此类胎儿的母亲，再次妊娠时发生胎儿房室传导阻滞的风险会大大增加，且这种损伤不可逆转。如今噩梦再一次降临，小娟四处求医，接到的却是一纸诊断书的“判决”，多家医疗机构均建议小娟放弃腹中胎儿。小娟已为高龄产妇，此次放弃，可能会彻底失去养育后代的机会。即使她能再次怀孕，已经两次妊娠，且均发生胎儿三度房室传导阻滞，下一次怀孕依然有很大风险，怎么办？ 疫情下的守护——为小心脏撑起“保护伞” 在近乎绝望中，小娟一家经多方打听得知我院心脏中心小儿科李小梅教授团队于2016年，成功实施了国内首例先天性三度房室传导阻滞初生儿经脐静脉植入临时起搏器手术，11天后患儿成功植入心外膜永久心脏起博器，并于2017年再次成功救治1例同类患儿。去北京治疗！小娟下定决心，于春节前夕从老家吉林辗转千里赴京面诊求医。 李小梅教授仔细评估小娟病史、孕期状况和胎儿心脏超声后，提出出生后即刻心脏起搏治疗是挽救孩子生命的唯一方法。但此时小娟刚孕23周，患儿胎龄尚小、宫外存活率极低，且缺乏植入起搏器的条件。综合分析风险，密切随诊、严密监测下尽可能让胎儿在宫内发育完善为最佳方案，当然也面临一定风险。李小梅教授的解答为小娟点亮了一丝希望之光，并约定小娟先回当地建档医院按时监测，春节后再来我院复诊。 然而，一场突如其来的新冠疫情，阻断了小娟来京复诊之路。全国多地启动疫情一级响应，加强封闭管理、落实隔离措施，给小娟往返家乡和首都就诊造成很大不便。为了仅存的最后一丝希望，3月11日，小娟夫妇冒着疫情风险再次赶往北京，但根据北京市疫情防控要求，北京的医院仅能接诊北京市内或已经在京隔离14天的患者，胎儿的病情监测却不能耽搁，小娟夫妇心急如焚。当匆匆赶来就诊的小娟被我院门诊预诊分检工作人员拦下后，她急切地表达了来院原由。我院医务人员随即将小娟的情况上报门诊办公室，门诊办公室副主任郁莹与李小梅教授和产科主任陈静沟通后，一条绿色通道为小娟开启。呼吸与危重症医学科主任崔蓉为小娟进行了新冠核酸检测，超声科主任王廉一安排已经两个月未复诊的胎儿复查心脏彩超。为避免院内感染的可能，郁莹全程陪伴小娟，实现无接触式单人就诊。3月14日，小娟的新冠核酸及抗体结果均为阴性。李小梅教授、陈静及超声科医师开始每周为小娟及宫内胎儿进行密切监护，评估胎儿心功能耐受情况以及宫内发育情况，为守护小生命尽最大努力。持续过慢的心率已导致胎儿心脏进一步扩大，大家本就悬着的心更提到了嗓子眼儿。也许知道疫情特殊时期父母和医生的不易，小家伙格外争气，发育基本正常，没有发生明显的心衰及水肿。 术前周密部署——细化措施保障手术万无一失 在等待和煎熬中，小娟终于坚持到孕36+4周，已接近成熟胎龄。李小梅教授和陈静综合分析胎儿的发育情况，决定终止妊娠，实施剖宫产分娩方式。医务处迅速启动了院级危重症救治预案，组织产科、儿科、心脏中心、麻醉科、手术室、心外监护室、导管室、输血科等科室主任和护士长进行了术前评估和讨论。根据我院此前手术的成功经验，与会者反复斟酌推敲，最终选择了出生即刻植入心外膜永久性心脏起搏器的方案，这将是我国接受永久起搏器治疗的最小年龄。副院长、麻醉科主任张东亚，李小梅，陈静及儿科副主任徐小静等专家对产妇和新生儿围产期救治流程进行了详细剖析，并制定了术中风险应对策略和预案。张东亚指挥协调相关医务人员按方案进行预演，提升熟悉和配合程度，为保障小娟和胎儿的成功救治做好充分准备。心外科手术室专门成立手术小组，手术前一天，护士长常青重申术前安排，强调初生儿低体重，准备抢救和急救药品、麻醉诱导药要精确计算，分毫不差。新生儿免疫机能低，手术间重新彻底打扫整理，不能有一丝一毫灰尘；层流系统提前打开，保证手术间的层流效果；将手术床上物品打包高压灭菌消毒，并放在温箱中保温，待手术当天打开使用……万事俱备，大家紧张地等待手术这天的到来。共铸坚强心脏——多科室强强联手战病魔4月22日早上8：30，孕36+6周的小娟被推进手术室。麻醉科兵分两路，一路负责孕产妇麻醉管理、一路负责新生儿麻醉管理。麻醉科副主任李慧先带领麻醉医师为小娟顺利进行椎管内麻醉。陈静主任产科团队娴熟地实施剖宫产手术，9:16，一声啼哭划破了手术室严肃凝重的氛围，男婴顺利娩出，心率42次/分左右，发育尚可，阿氏评分8、9、9（满分为10分），比预期状态要好。 然而，紧张的时刻才刚刚开始！患儿哭声变得细弱，肤色青紫。时间就是生命，张东亚立刻指挥抢救，果断为患儿实施面罩辅助通气，麻醉医师立即为患儿进行气管插管保证通气，患儿血氧饱和度逐渐上升，肤色由紫转红，度过了第一个关卡。紧接着，儿科副主任刘淑芳和护士长张永梅为患儿进行脐静脉穿刺置管，李慧先迅速为患儿泵入肾上腺素，以提升心率，改善心功能。此时患儿心率稳定在50次/分钟左右，脉搏氧饱和度在95%左右。各科室配合默契，如行云流水，忙而不乱，为患儿救治争取了宝贵时间。抢救措施完毕，小家伙情况稳定，立即通过恒温箱转运至心外科手术室，手术室医护人员早已严阵以待。新生儿皮肤娇嫩，很容易压红并引起压力性损伤，手术室护士细心选择质地柔软的治疗巾贴近宝宝皮肤，所有固定管路的胶布采用低敏、透气的丝绸材质。将定制的儿童款电刀负极板，小心贴于患儿臀部后两侧。手术室护士尤为注意摆放患儿手术体位，仔细调整和固定患儿身上每一个管路，确保万无一失。低体重合并心功能不全的新生儿麻醉是一项巨大挑战，张东亚与李慧先迅速为患儿进行股动脉穿刺置管，建立有创的生命体征持续监测，调整机械通气参数，并为患儿进行保温处理。手术按计划有条不紊地进行，也到了最惊心动魄的时刻！心外科主任李洪银亲自操刀，在团队的配合下，创新性地采用剑突下小切口入路，成功植入心外膜永久性心脏起搏器，手术过程几乎无失血。麻醉团队严密监测生命体征、精确麻醉管理，贯穿手术全程。 李小梅教授团队进行起搏参数测试和设置，起搏位点理想，参数满意。患儿心率提升至80次/分（起搏节律），循环稳定，小家伙脸色变得红润了。经过一段适应期之后，相信这颗小心脏会迎来更有力的跳动！此刻，手术室内的医护人员长长舒了一口气，小家伙终于平安度过手术难关，有惊无险！术后患儿转至心外监护室恢复。 当李小梅教授把好消息告诉在手术室外等候多时的患儿父亲时，他红着眼眶连声道谢，激动与喜悦之情溢于言表。数月的煎熬与等待，终于在我院得到释放。患儿转至心外监护室后即清醒、睁眼，当晚拔除气管内插管，脱离危险期，随后开始进食。 不断追求卓越——每次进步都创造新纪录 胎儿三度房室传导阻滞救治工作，此前在亚洲范围内可以说基本束手无策，使许多孕妇强忍内心悲痛，只能无奈选择放弃继续妊娠。直到2016年，我院心脏中心专家团队创造性地提出先经患儿脐带置入临时起搏器挽救生命，再经外科手术植入永久起搏器这一策略，并成功实施手术，才彻底解决了这一困扰医护人员的难题。 在此基础上，“华信人”不断总结经验，综合评估患儿情况，改良方案和策略，使救治效率提高。随着技术的成熟，此次出生1小时即成功植入心脏永久起搏器，避免了临时起搏电极脱位的风险，增加了患儿的安全度。过硬的专业技能、合理的流程安排、出色的应急能力、周到的细致护理……得益于我院对危重病例及时深入的总结和术前的充分准备。每一次进步都创造了一个新纪录，是我院多科室团队协作的巨大进步，体现了我院救治超低龄危重症新生儿核心技术水平的不断提高。 健康所系，性命相托。新冠肺炎疫情期间，成功实施胎儿先天性房室阻滞的救治，比平时临床工作更显不易。“如果你觉得岁月静好，一定是有人为你负重前行。”我院医护人员为成功挽救患儿付出了太多心血，但一切努力和辛苦都是值得的，惟愿小娟阖家安好！

新冠无情 人间有爱 凤凰网&志玲姐姐“护童计划”——首例心律失常贫困儿童慈善专项救助侧记 这是北京华信医院（清华大学第一附属医院）心脏中心小儿科发生的最平凡的一件事，也是2020年心脏中心小儿科最让人感动和暖心的一件事。 几经周折，你终于平安入住我院 时光永远静好，生活从来不易。2020年注定会被载入史册，被我们所有人铭记。新冠肺炎疫情席卷全球，大家的生活被按下暂停键，而患儿小博的心脏却每隔几天就加速跳动一阵，跳得孩子心慌、胸闷、满身大汗，跳得家长焦心无奈。当地医院束手无策，建议来我院找心脏中心小儿科李小梅教授问诊。尽管需要隔离14天，但为了孩子的生命安全，3月中旬，一家人义无反顾地从老家甘肃来京求医。给孩子看病几乎耗尽了全部家当，想在这个陌生的城市找到一个便宜且合适隔离14天的地方落脚，并非易事。几经周折，小博一家终于在我院附近找到一个相对合适住宿的地方安顿下来。 在小博隔离期间，李小梅教授一直通过网络指导，时刻关注小博的心率情况，及时调整药物方案，暂时控制小博的心率。虽然心动过速仍在发作，但能在我院旁边住着，家长心里也踏实了许多。小博隔离期结束后，李小梅教授第一时间安排好病房，叮嘱护士务必协助小博家长办理好住院手续。当天中午，小博顺利入住我院。 化解你的忧愁，最美人间四月天初入病房，不同于父母看到希望的喜悦，5岁的小博眉头紧皱，一言不发，尽显忧郁。仔细询问成长史，才明白娃娃心情为什么如此沉重。小博出生就患有缺氧缺血性脑病，并接受了8个月的康复、氧疗，幸好小博的生长发育跟同龄人无异。本以为他能健康地长大成人，不幸的是2017年，小博查出患有先天性心脏病、室间隔缺损，两岁的他再一次与病魔对抗，成功接受了开胸室间隔缺损修补术。然而磨难并未结束，让人始料未及的是，今年疫情期间小博的心脏又顽皮地“乱跳”起来……接二连三的疾病，不仅打击了5岁的小娃，更让原本就不富裕的家庭雪上加霜。 了解小博的家庭情况后，李小梅教授想到了“及时雨”——凤凰网&志玲姐姐“护童计划”项目，这是一个由凤凰网和林志玲女士联合发起的困境儿童救助项目。虽然在疫情的特殊时期，但经过李小梅教授、古亚莉护士长和工作人员的共同努力，志玲姐姐特事特办，小博成为第一个被”护童计划“资助的心律失常患儿。住院期间，小博发现医院不止是打针、吃药、做手术的地方，还有慈祥的李小梅奶奶、细心友爱的护士阿姨，她们不仅关心自己的健康，还会给好吃的零食，逗他开心。渐渐的这个5岁男孩恢复了这个年纪该有的天真和活泼，开始跟医生护士交流了。小博的心脏仍不时加速跳动，李小梅教授很快为小博安排了手术时间。在给家属讲术前准时备时，乖巧的小博在旁听着，他已经明白了要做什么。白净的小脸和他红红的眼眶成了鲜明的对比，泪水在眼眶里打转却倔强不掉下来的样子，让我们医护人员非常心疼。给他扎针的时候（由于他从出生开始就不断地接受各种治疗，打针吃药在心里留下了不可磨灭的印迹，打从心眼儿里就感到害怕），他眼眶里的泪水终于决堤了，胸前被泪水打湿。鼻子里的毛细血管似乎感受到了小主人的悲伤情绪，鼻血混着眼泪一起滴在衣服上。护士迅速找来棉球擦拭，通知值班大夫，用药外敷，向家长讲解情况并安慰。扎好针以后，我们问小博：“阿姨扎针疼吗？”他回答：“阿姨，不疼，我就是害怕，但我会努力让自己不害怕！”这个小小的男子汉，攥着小拳头坚定地说。 小博别怕，我们会一直陪着你 平车推进手术室的那一刻，小博拉着爸爸妈妈的手舍不得松开。小博是先心病术后的心房扑动，这种房扑机制比较复杂，手术难度较大，并且有可能合并心动过缓。李小梅教授和江河副教授共同进行手术，经过电生理标测以明确发病机制，凭借丰富的经验，李小梅教授很快诊断出小博的心律失常是一种围绕手术瘢痕及三尖瓣峡部依赖的折返房扑。李教授具有30多年的导管操作经验，面对小博心腔小且存在心脏转位，消融较为困难的情况，她仔细设计有效路径进行消融，彻底阻断房扑复杂的折返通路。手术进行了近3个多小时，困扰小搏数月之久的房扑终于停止，转复为正常心跳。 手术室的门推开了，小博麻醉未醒，他安静地躺在平车上，同时监护仪上传来规律的心跳声。这是我们大家最喜欢的声音，小博的手术成功了！我们由衷为这个坚强勇敢的小男子汉感到开心，小博父母紧紧握着李小梅教授的手，感激之情溢于言表。 你的健康，由我们来守护 术后，心电监护仪上小博的心律一直非常稳定，再也没有乱跳的情况，康复的小博恢复了灿烂笑容。一家三口不虚此行，不仅让孩子获得健康，更感受到了北京华信医院和林志玲姐姐满满的爱心。孩子爸爸哽噎着说：“5岁的他已经和病魔战斗太长时间了，我希望他能和其他健康的孩子一样快乐长大！” 新冠无情，人间有爱。志玲姐姐一直希望能够带给那些困境儿童温暖，为他们撑起爱心之伞。现在，不仅有“护心奶奶”李小梅教授的守护，还有凤凰网&志玲姐姐“护童计划”爱心医疗的爱护。 精准扶贫献真情 慈善关爱暖人心 受各种因素影响和条件限制，以及开展小儿介入治疗的高难度，我国儿科领域心律失常介入治疗水平和开展范围远远落后于成人。李小梅教授带领团队建成国内首屈一指的儿童心律失常诊疗中心，经年累月，众多心律失常患儿在这里获得重生。95%以上患儿来自全国各地，病源遍布全国29个省市自治区，甚至海外地区。其中复杂疑难病例占26%，多是辗转求医无门，同行啃不下来的“硬骨头”，李教授带领团队攻坚克难，曾多次创造了行业奇迹，影响力日益扩大。李教授在多年的诊疗过程中发现一个问题：前来就诊的该类疾病贫困儿童能占10%～15%，而迄今没有慈善基金资助。众所周知，儿童心律失常发病率低于先天性心脏病，但严重心律失常可导致心功能重度损伤甚至死亡。而儿童心律失常诊疗相对复杂，基层诊疗水平较薄弱，缺乏经验及技术，诊治效果往往不理想。很多患儿反复住院，造成医疗资源浪费和个人负担过重，甚至有部分病例发生误诊、误治，给患儿及家庭造成巨大灾难，导致因病致贫、因病返贫。这部分患儿更需要得到社会关爱，然而社会慈善力量主要投入儿童先天性心脏病的防治，对该类疾病关注较少。为了更好地救助这些贫病儿童，李小梅教授着力于精准扶贫，多方呼吁希望能有社会慈善力量对心律失常患儿加以关注及救助。 经过我院工会副主席张晓萍沟通，凤凰网&志玲姐姐“护童计划”的工作人员了解到相关情况后，主动联系，表达了资助意向。李小梅教授积极撰写资助策划书为孩子们争取善款，在疫情期间，双方多次在线上进行良好有效的沟通。 寒冬已逝，在这个暖春，小博成为了第一个获得“护童计划”资助的心律失常贫困患儿。李小梅教授希望，今后能有更多的心律失常贫困患儿获得资助，通过我院心脏小儿科介入治疗疾病得到根治，给他（她）们未来的健康成长带来希望。

2017-10-27 北京华信医院 当看到小杰走进清华大学第一附属医院心脏小儿科病房时，给我的第一感觉是他有着超出同龄人的“冷”——淡漠，他似乎在抗拒着这个世界。这个单薄的孩子到底经历了什么？ 8年前小杰（3岁）因呼吸道感染就诊于当地医院，本以为只是普通的感冒而已，但心脏彩超却提示左心室大小56mm，左室射血分数23.3%，心电图有预激波。可能大多数人对这样一组数值没有直观体会，但对于大夫来说，却知道56mm对于一个3岁的孩子意味着什么，就好比小杰的心脏是一只胀满的气球，吹弹可破，随时随地。当时大夫诊断为扩张型心肌病，给予强心利尿等对症治疗，效果微乎其微。面对这个诊断，就像被判了死刑，延期执行，只能在煎熬着、等待着生命的逝去。这一切对于一个家庭来说，无疑是晴天霹雳，实在无法接受这样一个事实。于是，孩子的爸爸妈妈带着孩子四处奔波，辗转求医，每次的心脏彩超都提示心脏在逐渐扩大，而射血分数依旧波动在13%~27%，同时得到的答案基本一致，甚至有的医院下了最后通牒——回家慢慢等着吧......这是一种怎样的绝望？ 求医路漫漫，8年过去了，原来懵懵懂懂的小男孩已经慢慢长大，而我们却感觉不到这是一个青春的少年，没有阳光，没有朝气，更没有笑容。小杰的记忆里应该只有“我病了，我要不断看医生，我要安静地待着，不能嬉戏打闹”。一个孩子的童年在不断求医的过程中消逝了，何其残忍！ 小杰的爸爸妈妈每次带着希望去就医，哪怕每次都是失望而归，依然没有放弃他们的孩子，希望有那么一丝侥幸，那么一丝逆转！可怜天下父母心！ 小杰的爸爸妈妈带着小杰走进了诊室，愁云密布。李小梅教授看着心脏彩超上面豁然写着左室舒张末径90mm，射血分数15%~20%，心电图上可见典型的预激波。听着孩子妈妈讲述着小杰8年的求医过程，阅读8年的病例资料，痛心疾首。凭借丰富的临床经验，李教授说：这个孩子是预激性心肌病，由于前传旁路导致心脏搏动不协调，致使心功能减低，如果及早治疗根本不会引起心衰。这个诊断颠覆了孩子既往的诊断，扭转了孩子生命的轨迹！李小梅教授非常痛惜，孩子3岁的时候心脏功能已经差到了极限。8年过去了，即便成功消融，心脏还能不能恢复如初依旧是个未知数。而且心功能这样差，麻醉或者任何小小的打击都可能让它承受不住，随时停跳，风险极大！如果时间再早一点，诊疗的大夫多想一点点，孩子的机会就会更大一些！而在入院之前，小杰已经经历了一次危及生命的心衰，抢救后幸存下来。这也恰恰预示着小杰的心脏已经到了无法承受的时刻，生命随时有可能消逝。 小杰住院后给予强心利尿治疗5天，原本期待心功能可以改善一些，但心脏彩超结果依然如故，放弃还是继续？继续意味着小杰还有无数的可能，还可以憧憬这个世界的美好!本着对生命的敬畏和对使命的坚持，更因内心的博爱，李小梅教授选择继续。但是承担的背后，有着多么大的风险，谁又能想象？ 9月26日，在小杰进入导管室的那一刻，谁都无法预料哪个将是危险的节骨眼。是麻醉过程，还是术中消融，亦或者是随时可能出现的心脏停搏、室速、室颤等恶性心律失常？平稳度过麻醉后，安静的导管室，只有监护仪发出滴滴的电波声。李小梅教授沉稳而不失灵巧地操作导管，眼神流转于三维影像与实时心电图，分析、判断、定位、微调，而这必须在直径2.5cm左右的瓣环上旋转直径2.3mm的消融导管来完成，不仅如此，薄如牛皮纸的心脏经不起任何微微的碰触，穿孔随时可能。终于找到合适靶点，放电数秒预激波消失，成功了！而且没有出现并发症。当我们庆幸完美结局时，却不曾想，预激波再现，但形态发生了改变，居然还有第二条旁路存在，紧张再次袭来，而且预激波间歇出现，在必须依靠预激波来定位的过程中，无疑加大了手术难度。只有准确、及时地捕捉心电图，敏锐的操作导管才有可能达成，不允许错过。时间一点点流逝，终于再次锁定旁路位置，放电消融，预激波彻底消失！观察30分钟，预激波没有复现。“成功了！”李小梅教授长舒一声，第一时间掷地有声的跟孩子爸爸妈妈说出了这三个字。殊不知，三字重千金，李教授双手因长时间攥握导管而发僵，手术衣也浸透了汗水。但她却不在乎，她在意的是这个孩子有望康复！ 术后第3天心脏彩超提示心脏大小由术前的90mm回缩到了83mm，但射血分数依然为20%，恢复的路依然比较漫长，但至少可以看到曙光，我们期望小杰的心脏可以慢慢恢复。李小梅教授跟我们说，不到最后一刻，她永远不敢说“成功了”这三个字，永远会悬着一颗心，因为怕，怕鲜活的生命就此终结。这是“如临深渊、如履薄冰”的大医境界！ 李小梅教授也呼吁社会关注预激性心肌病，及早就医可挽救患儿生命！

专访｜李小梅：“LINQ+ICD”教科书式一站诊疗策略 于生死一线间挽救幼儿生命原创2017-06-08医声网医声网编者按2016年7月21日，清华大学附属第一医院李小梅教授为一名年仅4岁4个月大男孩进行了植入式心电监测Reveal LINQ手术。时隔近一年，在成功捕捉到心脏事件之后，李小梅教授于2017年5月24日为该男孩植入了埋藏式心律转复除颤器（ICD）。谈及该患儿的诊治过程，李小梅教授深有感触。医声网有幸在术后对李小梅教授进行了专访：医声网: 李教授，您好。能否请您介绍一下当时为这位幼儿患者植入Reveal LINQ是出于何种考虑？之后多久监测到了准确的心脏异常信息？李小梅教授： 这个孩子是去年不明原因晕厥待查来到我们医院就诊的。有显著的高危猝死家族史（家中已有两位亲人因猝死去世）；经心电图检查明确为长QT综合征。考虑最大的可能是先天性长QT引起的尖端扭转型室速，可以导致晕厥甚至猝死。恶性心律失常一次发病就可能致命，如果是成人患者，一般这种情况下，会直接考虑植入ICD。但是孩子年龄太小，因此希望通过Reveal LINQ全面了解患儿心律和引发晕厥的真正原因，为制定进一步的治疗方案提供有力的临床证据支持。 针对这个孩子，我们一方面先采用了药物治疗，一方面植入Reveal LINQ进行监测。近10个月间，孩子来院随访复查过两次，没有发生心脏事件。一个月以前，突然发生晕厥，Reveal LINQ成功捕捉到了30s的尖端扭转型室速，频率约330bpm；室速终止时出现心脏停搏，非常危险。医声网: 在发现了尖端扭转型室速后，您为患者制定的治疗方案是什么？李小梅教授： 对先天性长QT综合征的幼儿患者来说，可以采用药物治疗服用β受体阻滞剂，能够有效减少室速发生，之前药物治疗已经给到目标剂量。今年孩子晕厥发生后，根据体重又调整了剂量。为了挽救孩子的生命，必须要植入ICD了。医声网: 针对植入ICD的决定是如何与患者家长沟通的？李小梅教授： 从决定为患者植入ICD开始，我们一直在和家属进行充分沟通。这次晕厥发作后，我们详细向家属解释了患者的情况： (1)药物剂量已经达标；(2)存在高危猝死家族史；(3)利用Reveal LINQ捕捉到了尖端扭转型室速，孩子随时面临生命危险。另外，我们把Reveal LINQ的监测证据以及植入ICD的依据、方法等向家长进行了详细说明，为了孩子的生命安全，家长同意了植入ICD。医声网: 与成年人相比，为这样一位低龄的患者植入ICD，手术过程主要面临的挑战有哪些？李小梅教授： 考虑到患者年龄较小，我们希望事先做好一个非常完善的预案，所以术前准备花了将近一个月的时间，准备妥当后才开始手术。 首先，我希望寻找到一款最适合的、体积较小的ICD。综合对比之下，最后选择了美敦力Evera S ICD。这是目前体积最小的、采用流线型设计的一款ICD，它最大程度减少了ICD对皮肤、囊袋的压力，尽可能减少了破溃风险。 其次，ICD的植入位置选择也是一个难题：(1)常规ICD植入是在锁骨下的皮下位置制作做一个囊袋，但是考虑到患者年龄小，未满五岁，而且体型瘦小，皮下组织较少。所以一开始没有考虑放到皮下。(2)最安全的位置是放到胸大肌下，但需要把胸大肌切开再缝合，一方面对患者肌肉造成严重局部损伤；另一方面有可能造成囊袋粘连，今后更换增加难度和组织损失。(3)另外一个位置考虑植入腋下。但由于植入时路径较长，需要做隧道；另外，随着患者生长发育，会造成电极拉伸和损伤。因此，腋下位置不可取。最终植入时准备放在胸大肌位置，切开皮肤后我们发现患者锁骨下皮肤够厚，因此临时改变了方案，直接放到皮下，结果非常理想，这也是最完美的一个方案。 另外，从血管穿刺路径选择上，有锁骨下静脉和腋静脉两种入路供选择。锁骨下静脉入路容易造成锁骨段电极磨损；形成的伤口容易造成锁骨下静脉远期狭窄和闭塞。穿刺腋静脉是比较理想的入路。由于ICD电极比较粗，孩子血管较细，穿刺腋静脉从技术角度来说比较困难。通过造影发现，这个孩子的腋静脉较粗，有条件进行穿刺。我们采用了9F的电极穿刺了腋静脉，成功完成了一个非常大的挑战。 最后，ICD电极导线线圈的放置部位，成人一般选择心室内。对于孩子来说，心室腔很短，我们只能选择跨三尖瓣环，并且在心房里预留出了足够生长发育所需的弯度。医声网: 在Evera S ICD植入后，您的程控参数是如何设置的？李小梅教授： 合适的程控参数设置非常重要。放电频率太低可能会产生误放电；太高时可能无法识别室速发生。为了选择合适的程控参数，我们就Reveal LINQ记录到的数据进行过长达两个小时方案讨论。因为有了Reveal LINQ记录到的心率趋势图，得到了患者正常活动和发病时的心率，对选择比较安全的程控参数非常有帮助。同时，Evera系列ICD独有SmarkShock智能电击技术中的Wavelet、PR Logic、VF区SVT鉴别功能，可以有效识别SVT从而避免错误电击。另外，ICD 有抗心动过速起搏（ATP）功能。在发室速的时候，设置快速心室起搏，有效终止室速；不能终止再放电。对于这个患者，得益于Reveal LINQ记录的细致的图形和参数，我去除了ATP快速抑制的过程，直接设置放电治疗；并且设置了最合适的放电反应时间参数，能够尽快恢复。医声网: 能否请您结合小儿ICD的植入的体会，谈谈未来Reveal LINQ监测和植入ICD的临床需求和发展前景？李小梅教授： 这个病例是一个非常完整、规范、标准的Reveal LINQ监测和ICD植入的治疗过程。从去年到今年，由于年龄限制，我们没有在患者一开始晕厥时就植入ICD，而是先进行了常规的药物治疗；通过植入Reveal LINQ不但验证了先前的猜测，而且制定出有针对性的治疗方案；成功植入ICD来挽救幼儿生命。其中，Reveal LINQ提供了第一手的病因证据和监测数据的资料，在明确诊断、设置ICD参数过程中起了非常大的作用。体积小、流线型设计的Evera S ICD也为小儿植入提供了有利条件，更大程度上挽救生命，减少并发症。 未来，对于小儿心律失常，希望能够研发出体积更小、电极更细、电池寿命更长、不经血管直接植入皮下的S-ICD，让我们的小儿患者从中更多受益。专家介绍 · 李小梅 · 医学博士，主任医师/清华大学二级教授，博士生导师 清华大学第一附属医院（北京华信医院）心脏中心小儿科主任，心脏导管室主任。 从事儿科临床工作41年，小儿心脏内科临床工作34年。 主要研究领域：小儿心律失常的诊断治疗，小儿心内电生理研究及介入治疗 社会兼职：中华医学会心电生理和起搏分会第六届委员会小儿心律学工作委员会主任委员，中国医师协会儿科分会心血管专委会常委，北京医学会儿科学分会小儿心血管组委员等。

一直以来，心律失常手术中的标测消融需要在X线透视下进行，虽然现在技术设备比以前有了很大进步，标测技术由二维发展到三维，辐射量较前明显减低，然而还做不到真正意义上的低射线。近些年“低射线或零射线”的“绿色”电生理概念越来越热。摆脱厚重的铅衣自如地进行手术，避免长年放射线的损害是一代代电生理人的梦想和追求，对于儿童心律失常的射频消融更具重要意义，因为儿童处于生长发育期对辐射更为敏感。近期李小梅教授在国内儿童心律失常领域率先采用先进的X线与电生理三维影像结合技术“UNIVU系统”，用于射频消融治疗小儿快速性心律失常手术中的精细标测。该设备软件可将心脏X线影像和三维标测构建的心腔模型相叠加，使得现实和虚拟有机整合在一起，在平面影像上构建的3D心脏模型使得心脏解剖结构更直观，在导管操作过程中不再需要不断曝光在X线心脏影像下调整导管位置，医生手术时也不再需要凭头脑中对心脏图形的想象，无需曝光即能清晰地看到并调整导管位置，使得射频消融，特别是对复杂的房性/室性心律失常射频消融的精细标测过程几乎无需曝光，避免了导管操作的盲目性，提高了射频消融的安全性。2016年12月20日，李小梅教授带领的小儿电生理团队应用UNIVU技术进行了首例射频消融手术。一个来自（哪里？明天病房查询）的5岁女孩，持续的房性心动过速经过各种抗心律失常药物未能有效控制，面临心功能损伤的风险，李小梅教授决定对其进行射频消融手术治疗。手术在UNIVU技术指引下进行，复杂的标测过程变得轻松而清晰，经精细标测确定房速起源于右心房界嵴处，导管压迫于此房速即消失转复为窦性心律，准确无误，成功消融。手术全过程辐射量仅6mGy（能量吸收剂量单位），较之以前同类手术辐射量减少了50-70%。每降低1个mGy，对医生和患儿都具有重要意义。首例只是起步，相信以后随着对UNIVU技术的熟悉和经验积累，曝光量将进一步降低，接受手术的儿童将得到更大的保护，电生理医师有望真正做到“无铅无挂”。

编者按2016年7月21日下午14时，清华大学附属第一医院（北京华信医院）心脏导管室内，小儿心内科李小梅教授和江河医生正在有条不紊地进行术前准备工作。今天，两位医生将为一名特殊的患者——临床诊断为长QT综合征且有显著猝死家族史、年仅4岁4个月大的一名男孩进行院内首例植入式心电监测Reveal LINQ植入手术，这也是目前我国接受这一手术的患者中年龄最小的一位。整个手术过程不超过10分钟即顺利结束。未及脱下手术服，李小梅教授先向在外等候的患者家属详细讲述了手术情况。随后，李小梅教授接受了医声网的独家专访：医声网：李教授，能否请您简单介绍一下患者的基本情况？您为患者植入Reveal LINQ的想法从何而来？李小梅教授：Reveal LINQ这个产品我一直在关注，因为考虑到患者确实有这方面的需求。在心律失常领域，不明原因晕厥、突发心动过速的鉴别诊断，都需要Reveal LINQ的帮助。过去，植入式心电事件监测器体积较大，儿童的应用受到限制。Reveal LINQ作为新一代的产品，体积非常小，这才产生了应用于小儿患者的想法。今天这个孩子，曾在一年内晕厥3次，都是在运动后，原因不明；经过心电图检查后明确为先天性长QT综合征；有显著的猝死家族史，但不确定是否为心源性。猜测为尖端扭转型室速可能性最大，但一直没有直接证据。该病发作时间短暂，可能致命或导致脑损伤，因此，我希望通过植入Reveal LINQ来明确诊断出晕厥的病因。如果确诊是药物治疗无法控制的室速，我们会尽早考虑为患者植入ICD。目前我们正在对这个孩子采用药物治疗。家属更愿意通过植入Reveal LINQ的方式尽快诊断出病因。医声网：在对小儿进行Reveal LINQ植入操作时，需要特别注意哪些环节？李小梅教授：第一，Reveal LINQ植入操作非常简单，创伤很小，成人患者在门诊几分钟的时间就能完成。但是对于这次手术，我还是选择在导管室无菌的状态下来操作。因为这毕竟是植入到体内的异物，虽然只是皮下，也要尽量避免感染。第二，成人局部麻醉就可以进行，但是这次手术我还是选择了全麻。麻醉相对较浅、程度较轻。对于小儿来说，虽然伤口很小，但是皮下分离长度约3公分，为了尽量减轻孩子的疼痛感，在手术过程中更加配合，也为了不给孩子留下疼痛的记忆，我仍然选择了全麻。第三，成人植入不需要缝合，贴上无菌胶布即可，但这次手术我仍然选择了缝合。首先，这个伤口对小儿来说还是有些大，孩子的皮下脂肪薄，伤口不易愈合；另外，虽然伤口很小，但还是希望尽量在孩子的身上少留疤痕。所以我用了可吸收的线，很认真地给小孩缝合得很美观。以上三点是出于小儿植入的考虑，与成人不太相同。医声网：您预计植入Reveal LINQ后会有什么样的监测结果或预期收益产生？李小梅教授：恶性心律失常一次发病就可能致命，或者可能造成严重脑损伤，我们不可能为了监测到发病原因而不进行药物治疗。所以在植入Reveal LINQ后，不会中断药物治疗。患者发病时间不一定，无规律可寻，因此没有办法估测产生监测结果的时间。针对这个孩子，首先他有晕厥和猝死家族史，表现为明确的长QT间期综合征。如果是成人，在这种情况下，我可能会直接考虑为患者植入ICD。但是因为患者是一个年龄这么小的小孩，而且孩子的病情是不能等的，所以一方面先采用了药物治疗，一方面植入Reveal LINQ进行监测。Reveal LINQ的电池寿命长达三年之久，退一万步说，如果孩子三年内未发生室速，证明我的药物治疗是有效的，我们在治疗中会更加放心；如果三年内发生室速，Reveal LINQ成功记录到是尖端扭转型室速，那么说明药物治疗虽然减少发作了，但还需要进一步治疗。我会考虑在药物治疗的基础上，植入ICD。所以，Reveal LINQ既可以监测和捕捉心脏事件，而且能够帮助医生明确患者进一步的治疗方案。医声网：除了您提到的上述患者，还有哪些患者或症状是适合植入Reveal LINQ的？李小梅教授：造成晕厥的原因很多，多数是恶性心律失常。比如说最常见的长QT综合征，运动诱发的室性心动过速，Brugada综合征等。这个孩子明确诊断是长QT综合征，还有一些不明原因晕厥的孩子，有可能在不发病的时候，心电图是正常的。所以对于不明原因晕厥的患者，我认为都可以通过植入Reveal LINQ，来帮助尽快地明确诊断。根据诊断结果，我们可以进行有效的、合理的治疗，来保护孩子的生命安全。医声网：除应用于小儿患者外，对Reveal LINQ在国内整体的应用前景您怎么看待？李小梅教授：Reveal LINQ针对的发病人群不像起搏器一样广泛。但是，针对不明原因的晕厥和心动过速患者，通过植入Reveal LINQ，可以明确心动过速的类型，且Reveal LINQ创伤小，植入方便，可以随时监测，不会错过患者发病时机；而且患者药物治疗的效果、病情变化的程度，都可以用它来监测，是记录心律失常事件非常可靠的产品。Reveal LINQ从去年9月正式进入我国临床，目前还不到1年的时间。部分医生和患者在观念上接受需要一个过程。未来，相信随着患者的接受程度越来越好，Reveal LINQ作为起搏电生理医生很好的帮手，可以在临床上得到更广泛的应用。

国内首例经脐静脉植入临时起博器及接受永久起搏器植入最小新生儿在北京华信医院手术成功2016年4月11日，北京华信医院（清华大学第一附属医院）成功为一名刚出生的先天性心律失常患儿经脐静脉置入临时起博器，4月21日，又为该患儿开胸手术植入永久起博器。这是我国首次经脐静脉为新生儿置入临时起博器，也是我国植入起搏器年龄最小的患儿。4月初，一名来自山东青岛的孕36周的42岁高龄产妇来到华信医院就诊，其胎儿在“孕25周”产检时查出心率严重过缓，经检查为先天性三度房室传导阻滞，目前胎儿已心脏扩大，心功能不全。胎儿家长辗转全国各大知名医院，均建议其放弃胎儿，后经业内专家推荐来到北京华信医院（清华大学第一附属医院）心脏中心小儿科教授、主任医师李小梅就诊。在分析所有检查报告单后，李主任发现胎儿心脏严重扩大，心功能差，生命危在旦夕，需终止妊娠，且患儿出生后如不尽快植入起搏器提高其心率，将很快面临生命危险。因此，出生后需即刻置入临时起搏器提高心率，1-2周后植入心外膜永久心脏起搏器。传统方法需穿刺股静脉置入临时起搏电极至右心室，由于刚出生的新生儿血管细，穿刺困难，并可能导致血管闭塞。李小梅提出可考虑选择经脐静脉放置临时起搏电极至右心室。但是之前并无相关报道，没有经验可循。医院迅速组织心脏中心、儿科、妇产科、麻醉科等相关科室专家对患儿的治疗方案进行了深入讨论，对出生后各环节可能遇到的问题及相关解决方案、抢救措施、各科室的分工合作进行了具体安排。4月11日下午14时，华信医院产科、儿科、麻醉科、心脏中心等各相关科室医护人员通力协作。产科医师经剖腹手术取出早产新生儿，儿科医师立即为患儿建立脐静脉插管通道，进行药物静注提高患儿心率，使其心室率维持在50-60次/分之间（正常新生儿在140次/分），出生后30分钟，经处理患儿情况稳定，医护人员迅速将患儿放置暖箱内转移至心脏中心导管室，麻醉科张东亚主任为患儿置入深静脉导管给药麻醉，李小梅主任、江河医生为患者实施经脐静脉置入临时起博电极手术，手术成功，连接临时起搏器，将起搏心率调整为80次/分，监护仪上显示为80次/分整齐的起搏心律。4月21日，经过11天的治疗，患儿情况稳定，在心外科、小儿心内科和麻醉科的共同努力下，顺利为患儿安装了心外膜永久心脏起博器手术，目前患儿情况稳定。近年来，植入起博器救治小儿缓慢性心律失常治疗方式在国内逐渐得到广泛地开展。此次华信医院成功实施国内首例经脐静脉置入临时起博手术，并于生后仅11天植入心外膜永久心脏起搏器，为救治新生儿严重缓慢性心律失常提供了很好的借鉴。

清华大学第一附属医院（华信医院）心脏中心小儿科李小梅 江河 李延辉 张宴 刘海菊在过去的20年里，导管消融已成为儿童快速性心律失常的主要治疗手段。虽然有研究表明低龄及低体重是射频消融并发症的独立危险因素，但由于部分婴幼儿快速性心律失常，药物治疗无效或不耐受，以及心动过速发作持续易导致心功能下降，对于这部分患儿进行射频消融治疗应该重行评估风险获益比。目前国内外开展婴幼儿射频消融手术报道不多，主要是单中心小样本或个案报道。而婴幼儿的射频消融治疗安全性及有效性与开展手术中心的经验有很大关系。国内外能开展婴幼儿的射频消融手术中心数量有限。为此，总结近20年来的<3< span="">岁婴幼儿心律失常资料分析，旨在探讨射频消融术在婴幼儿的安全性及有效性。结果 接受心内电生理检查患儿125例，心内电生理检查证实房室折返性心动过速（AVRT）94例（94/125，75.2%）；房室结折返性心动过速（AVNRT）7例（7/125，5.6%），局灶性房性心动过速（FAT）3例（3/125，2.4%）；心房扑动（AF）8例（8/125，6.4%），室性心动过速/室性期前收缩（VT/PVC）7例（7/125，5.6%），未诱发出心律失常6例（6/125，4.8%）。接受射频导管消融111例（111/125，88.8%），消融成功105例（105/111，94.6%），复发7例（7/105，6.7%）率。其中AVRT行射频导管消融88例，消融成功率96.6%，复发率8.2%，其中原旁路复发占16.7%，新的旁路/心动过速类型占83.3%。AVNRT接受射频导管消融5例，消融成功率100%，随访无复发。FAT接受射频导管消融3例，消融成功率33.3%，随访无复发。AF接受射频导管消融8例，消融成功率87.5%，随访无复发。VT/PVC接受射频导管消融7例，消融成功率100%，随访无复发。手术无并发症及死亡病例。 讨论 虽然儿童快速性心律失常的射频消融手术已成为一线常规治疗，但因血管细、心腔体积小、不能合作需全身麻醉、多旁路比例高等因素导致儿童射频消融的难度高于成人，特别是低龄、低体重是射频消融手术并发症的独立危险因素，北美起搏电生理协会（NASPE）不建议对这部分患儿开展射频消融。然而婴幼儿心动过速发作持续不易终止，持续时间长易并发心功能减低，药物选择有限且效果不佳。随着RFA技术成熟，有越来越多的低龄、低体重儿童接受了RFA, 结果提示安全而有效。2005年Aiyagari等回顾了美国两大电生理中心资料，对比体重≤15kg组和体重15.1～20kg组射频消融的近远期成功率和并发症，发现均无明显差异。2013年Eun Jung Bae等对比了0-4岁和5-9岁两组儿童射频消融手术，其成功率和并发症均无明显差异，对低龄儿童射频消融安全有效。我们回顾了本中心近20年内接受心内电生理学检查及射频导管消融手术的快速型心律失常婴幼儿125例资料，其中111例接受射频消融治疗，消融成功率94.6%、复发率6.7%，与其他文献报道结果类似。需要指出的是，这部分患儿均接受过至少两种抗心律失常药物联合治疗，而心动过速仍不能有效控制，发作频繁，部分患儿用药后出现明显副作用而被迫停药，或者心动过速持续发作导致心功能减低。因此，本组资料分析提示对心动过速发作频繁的婴儿，抗心律失常药物疗效不佳或心动过速危及生命时，射频消融治疗对这部分婴幼儿来说是有效且相对安全的选择。当然，婴幼儿射频消融对手术操作医师的经验及技能要求较高，对于低龄患儿选择射频消融手术需谨慎。2013年欧洲心脏病协会和先心病心律失常工作组联合发表的《儿童心律失常药物与非药物治疗专家共识》中指出对于药物治疗无效或心动过速危及生命的婴幼儿可采取射频消融治疗。本组婴幼儿心动过速构成比中AVRT所占比例最高（75.2%），而AVNRT仅占5.6%，与文献报道类似。AVNRT虽然1岁内婴儿可发病，但发病率低，随着年龄增长发病率逐渐增高，在6-10岁儿童可达30%，而在成人中AVNRT则超过50%。AVNRT发病具有典型年龄依赖性，可能与随年龄增长房室结解剖结构发生重构有关，如右侧后延伸（慢径路）变长增粗、纤维脂肪组织增多分隔房室结移行区细胞造成传导各向异性等可改变房室结传导功能，促成AVNRT的发生。因此较成人来说AVNRT在婴幼儿心动过速中少见。本组婴幼儿心动过速另一个特点是多房室旁路发生率高达14.9%，有文献报道称儿童的多旁路发生率10%，成人多旁路发生率仅约3-5%。婴幼儿多旁路发生率高会增加手术难度，延长手术时间，而且复发率较单旁路的高。由于婴幼儿的房室结体积相对较小，导致完全性房室阻滞并发症的机率较高，文献报道称5岁以内AVNRT患儿的导管消融并发症发生率约为18%，因此对于低龄患儿的AVNRT手术操作本中心趋于保守，对不宜采取RFCA症状明显者，可口服抗心律失常药物控制发病次数，建议待年龄增长，房室结发育相对成熟后，再酌情选择RFCA治疗。本组7例AVNRT婴幼儿5例接受射频手术均获成功，成功率100%，无并发症发生。1例因导管操作过程出现房室结机械损伤而放弃消融；另1例因年龄过小（15月龄）而放弃消融。在进行房室结慢径改良消融时，在谨慎选择靶点部位及放电消融时密切观察心律/心率的变化基础上，采用短时多次放电可减少损伤房室结的机率。婴幼儿接受电生理检查及射频消融手术均需全身麻醉。常规的静脉麻醉药物为丙泊酚等，该药物会通过直接抑制心肌兴奋性或影响交感神经张力，而抑制心动过速的诱发，导致部分病例无法标测，影响消融终点的判断，特别是对于自律性增高的心律失常，如AT或PVC/VT，影响较大[22]，而吸入性麻醉药物对心肌电生理特性影响较小。本中心对于AT或PVC/VT患儿采用吸入麻醉结合术中镇痛可减少静脉麻醉药物对心肌的影响。对于左室中后间隔起源的PVC/VT在因麻醉作用不能诱发时，自2009年本中心开始采用窦性心律下P电位标测法进行标测指导消融全部获得成功，从而避免了传统激动顺序标测法对PVC/VT诱发的依赖。由于X射线对儿童可能的远期影响及伤害目前尚不清楚，提倡低射线尤其适用于婴幼儿。本中心为了减少射线对患儿的损害，选择低射线投照程序，缩小球管与患儿身体距离，根据手术需要随时调整视野范围，并且术中应用铅围裙遮罩患儿性腺。射频消融手术应用三维电解剖标测、磁导航技术也能显著降低曝光时间。晚近期本中心全部采用CARTO三维标测系统指导射频消融治疗，以最大限度减少术中放射线暴露，同时靶点定位准确，解剖结构展现清楚，提高了手术安全性。

清华大学第一附属医院（华信医院）心脏中心小儿科李小梅 江河 李延辉 刘海菊流出道室性心律失常（outflow tract ventricular arrhythmias, OTVAs），即特发性室性期前收缩（premature ventricular contraction, PVC）或室性心动过速（ventricular tachycardia, VT）多起源于心室流出道，包括右室流出道（right ventricular outflow tract, RVOT）和左室流出道（left ventricular outflow tract, LVOT），往往不伴有器质性心脏病。在成人中射频消融治疗该类室性心律失常成功率可高达90%以上。儿童流出道室性心律失常（outflow tract ventricular arrhythmias, OTVAs）较常见，具有新生儿及青少年两个发病高峰[3]，既往随访研究虽表明其病程多为良性及自限性，但运动或情绪激动往往会诱发或加重儿童病情，影响其身心健康发育。近期文献还表明室性心律失常负荷过重易导致心室扩大、心功能不全，有研究显示在成人对该类室性心律失常的射频消融较药物治疗更能改善患者预后[5]。2014年心脏结构正常的儿童室性心律失常防治专家共识中也指出，对于有症状或因室性心律失常而导致心功能不全或药物不能耐受的患儿，可行射频消融治疗儿童特发性室性心律失常，特别是在有经验的儿童心脏电生理中心可取得较高成功率。20年前已开始对儿童该类室性心律失常实施射频消融手术治疗，早期采用二维标测射频消融，近期采用三维标测技术辅助射频消融[8,9]，结果显示安全有效，但研究样本量较小，且专题报道较少。现回顾我院OTVAs儿童病例资料及射频消融手术资料，探讨了消融疗效以及影响因素，以期为临床儿科电生理医生改善儿童OTVAs射频消融疗效提供可借鉴的经验。结果：(1) 53例流出道室性心律失常儿童平均发病年龄8.36±4.07（2~16）岁；以幼儿期和青春初期居多，分别占比18.86%（9/53）和32.07%（17/53）。频发室性期前收缩为主要表现形式，占67.9%(36/53）；流出道室性心律失常主要起源于右室流出道，占66.0%（35/53），以肺动脉瓣下25px区域（54.7%，29/53）及间隔（50.9%，27/53）多见。(2) 53例流出道室性心律失常儿童射频消融即时成功率为98.1%(52/53)，远期复发率9.6%(5/52)，手术并发症发生率1.9%（1/53）。X线曝光量742.5±323.1mGay×cm2；与对照组（二维标测消融41例）相比较，两组间的即时成功率，远期复发率及X线曝光量具有显著差异性。（3）部分病例术中需要实施双侧标测或消融，可以提高成功率，降低复发率。讨论：儿童中OTVAs较常见，20%新生儿会在检查中记录到室性事件，包括单发或成对室性期前收缩；到了学龄期儿童，这一比例会降到10%；到了青少年又会升到20~30%；因此具有新生儿及青少年两个发病高峰。本组资料虽不包括新生儿，但首次发病年龄频数亦呈双峰分布，以幼儿期和青春初期居多，与文献报道接近。文献报道流出道室性心律失常最常见表现形式是频发室性期前收缩。本研究中儿童也以频发室性期前收缩居多，然而不论那种形式，均是流出道室性心律失常的不同表现形式及不同表达水平，其发病机制相同，因此文献中多统称为流出道室性心律失常，包括室性期前收缩或室性心动过速（持续或非持续）。组织胚胎学研究表明心脏神经嵴细胞参与流出道发育，同时这类细胞还分化发育为心脏传导系统，因此心脏流出道会遗存具有慢传导特性的组织而较易发生OTVAs。同时RVOT发育较早，LVOT是由心脏神经嵴细胞从RVOT中分隔出来，因此RVOT的OTVAs更为多见。解剖学研究表明流出道的肺动脉干及主动脉干正常情况下应各自为周围的纤维组织包绕而隔离，但有部分人心室肌纤维会越过房室沟延伸至流出道周围，如RVOT间隔部和右冠窦之间等，这部分“肌袖”可能成为OTVAs起源的病变基础，至少10%以上的OTVAs起源这些“肌袖”，可以在流出道瓣上消融成功。有时很难区分OTVAs是RVOT或是LVOT起源。而且OTVAs具有类似的发病机制，主要为自律性增高或触发激动，有部分学者将起源于ROVT或LVOT的OTVAs统称为“流出道室性心律失常”。自从1983年Hartzler成功消融RVOT起源VT后，越来越多的经验表明该部位VT的消融成功率可达90%以上。早期儿童OTVAs射频消融成功率约为83%~88%。本组资料儿童OTVAs早期二维标测射频消融成功率80.5%，晚近期三维标测射频消融成功率98.1%（52/53），与成人类似。早期文献表明RVOT起源的室性心律失常占OTVAs的比例较高，可经射频消融成功治愈，随着消融例数的增多，发现有部分起源RVOT的室性心律失常消融效果不佳，却可在LVOT特别是主动脉窦内消融成功。因此我们早期认为是RVOT起源的，消融成功率不高，除与二维标测技术局限性有关外，其实有部分可经LVOT消融成功，因认识不足影响了成功率。后期部分病例经左侧消融提高了成功率。因此儿童OTVA消融策略要注意：OTVAs以RVOT起源的居多，出于安全性的考虑，应先在RVOT标测，无满意靶点或经RVOT消融不成功的病例可在RVOT毗邻主动脉窦内标测寻找到满意靶点，进行消融或可取得成功。结论：儿童流出道室性心律失常以右室流出道起源最多见；射频导管消融可安全有效的用于治疗儿童流出道室性心律失常。基于流出道毗邻结构特点，部分病例术中需要实施双侧标测或消融，可以增加消融成功率，降低复发率。本文系李小梅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载