汪松医生的科普号

这篇文章我想给大家介绍一种儿童最常见的血管畸形—静脉畸形。门诊时，经常有家长带着几岁、甚至十几岁的孩子找我就诊，他们会说：医生，您给看看，我们孩子的血管瘤好治吗？还有的孩子经过了外科手术，现在又复发了，这个该怎么办呢？我会和他们解释说，您的孩子得的不是血管瘤，而是静脉畸形。他们会很迷茫，我手术都做了，而且病理也是血管瘤，怎么您说不是呢。别着急，我来给大家介绍一下什么是静脉畸形。静脉畸形，以前被称为“海绵状血管瘤”，所以它至今被许多医生当作血管瘤在诊断和治疗。然而，它和血管瘤有着本质的区别。静脉畸形通常出生时即存在，终身渐进发展，病变与身体成比例增长，与血管瘤有自行消退的特性不同，它不会消退，而且还会增长。现在，我们已经知道了什么叫静脉畸形了，那它临床表现有哪些？病理特点有哪些？如何与血管瘤鉴别？能不能治疗彻底？又该如何治疗呢？请大家跟着我来一步一步揭开它的神秘面纱吧。首先，我们来说临床表现。静脉畸形根据他发生部位不同，表现也不尽相同。如果发生在浅表，会表现出青紫色的肿块，我们可以看到青紫色的静脉血管，这种诊断就比较容易了；如果位置比较深，那就没有任何颜色，临床上可能没有任何表现，我们也就发现不了它，只有当它进展了，鼓包突出皮肤了，或者有疼痛的感觉了，我们才能发现它。这种包块在加压的时候有可能会消失，也可能会时大时小，我们的家长也会发现这种情况，这是因为畸形血管团里的血经引流静脉回流到正常血管里了，所以包块变小了。如果它发生在关节区域，就可能会影响关节的功能。所以，我们总结一下，静脉畸形临床表现有：质软肿块、疼痛、局部功能障碍。最常见的表现是前两项。静脉畸形的病理特点主要是无明显可见的内皮细胞有丝分裂活动，这是与血管瘤不同的本质区别。其血窦壁很薄，平滑肌细胞少，甚至局部缺如，血窦半径与血窦壁厚度比例明显大于正常中小静脉；静脉壁只有单层的平滑肌细胞甚至缺如，导致管壁异常扩张，同时因缺乏静脉瓣，血液易倒流在腔隙内并停滞，与内皮细胞接触后易形成血栓、机化，形成静脉石，是导致静脉畸形疼痛的主要原因。一种疾病的诊断是非常重要的，因为它将是我们治疗的前提，如果诊断不清楚，我们也无法正确的治疗疾病。那我们如何区分静脉畸形和血管瘤呢？首先，我们要知道血管瘤有其增殖期、静止期和退化期，一般在两岁以后进入退化期，到5岁-7岁左右大部分的血管瘤可以退化，而静脉畸形只会越来越严重。血管瘤的瘤体内是动脉血，所以我们从表面摸起来皮温是增高的，而静脉畸形瘤体内的是静脉血，所以皮温是正常的。血管瘤是不会疼痛的，除非出现并发症，感染或溃疡发生，而静脉畸形可以发生疼痛。血管瘤不会随体位的改变发生变化，但静脉畸形可以随体位的变化包块可以时大时小。如果发生在深部的肿物，我们无法从临床表现去判断时，我们需要做CT的平扫和增强检查，血管瘤的CT增强，强化非常明显，而静脉畸形动脉期只有轻度强化，静脉期强化显著一些，但是仍然达不到血管瘤的强化程度。MR的检查不是用来鉴别，而是可以评估静脉畸形的范围，对于微创手术及其疗效的评估有其重要的价值。后面我会用实例来向大家展示。好，在我的解释下，家长们开始接受静脉畸形的诊断了，那他们会问这种静脉畸形如何治疗呢？能治疗彻底吗？静脉畸形治疗的方法包括手术切除、激光治疗、介入硬化治疗和铜针治疗，而介入硬化治疗是目前最主要的治疗方法。那什么是介入硬化治疗呢？介入硬化治疗就是在DSA的引导下，用头皮针或者穿刺针局部穿刺静脉瘤体，抽出回血后，进行数字减影，了解瘤体的范围及其引流静脉的流速和形态，根据造影表现注入硬化剂（酒精、聚桂醇泡沫），以达到破坏静脉瘤体及其引流静脉的目的。外科手术之所以容易复发，主要是因为其只能将部分瘤体切除，不能将引流静脉切除，从而导致复发。而介入硬化不仅能硬化瘤体，而且还能硬化引流静脉，所以疗效确切。那介入硬化治疗可以治疗彻底吗？这个问题可能是家长们最为关心的。我要说的是介入硬化治疗静脉畸形必须掌握治疗的目的和终点。巨大的静脉畸形治愈非常困难，因此治疗的目标是控制畸形的发展，尽可能缩小畸形的体积，改善外观形态，而不是盲目追求病变彻底治愈。临床实践中我们发现有些患儿经历10次以上的硬化治疗，仍然不能消除病灶，可见静脉畸形的“治愈”并非疾病完全消失，而是症状消失。我们治疗到包块消失了，不再肿胀了，疼痛消失了，MR上的异常信号减弱了就可以了。那介入硬化治疗是不是就非常完美，没有任何的副作用呢？当然，任何一种治疗方法都会有他的局限性。首先，硬化剂的选择就至关重要，酒精是最好的硬化剂，但也是最危险的硬化剂，但只要使用的好，效果会非常好；聚桂醇和聚多卡醇效果要差一些，但是相对比较安全。上海九院的范新东教授曾经说过：没有安全的硬化剂，只有安全使用硬化剂的医生。意思是只要我们掌握了使用硬化剂的方法和注意事项，才能安全的使用硬化剂。其次，部分深部的、肌层内的静脉畸形硬化后可能会导致肌肉的挛缩，关节韧带的僵。所以，硬化治疗也要适可而止，不能盲目的追求完美的效果。下面，我给大家展示一些静脉畸形的病例，让大家了解什么是静脉畸形，介入硬化治疗是什么样的？病例一：患儿，男，6岁，左手静脉畸形，左手掌部及手指肿胀，并可见青紫色包括，患儿有疼痛。MR T2抑脂图像能够明确显示病灶的范围；DSA引导下硬化治疗可以显示畸形的静脉血管团及其引流静脉，我们根据造影的表现注入硬化剂。病例二：患儿，女，13岁，右侧胸腹壁多发静脉畸形。右侧胸腹壁皮肤表面静脉显露，并可见微静脉畸形；MR T2抑脂呈囊状高信号；DSA引导下硬化治疗，可见畸形血管团及引流静脉，部分血管团比较呈囊状改变，用弹簧圈填塞。病例三：患儿，女，6岁。会阴部、臀部多发静脉畸形。会阴部、臀部多发青紫色包块，MR T2抑脂高信号，DSA造影后进行聚桂醇泡沫硬化。病例4：患儿，男，4岁，左膝关节肿胀、疼痛，不能行走。MR示围绕膝关节多发长T2高信号。硬化治疗3次，术后MR示高信号病灶基本消失，术后第一次患儿即可行走，疼痛明显消失。病例5：患儿，男，7岁，腿部多发静脉畸形，曾做过核素治疗，残留疤痕。所以，一定要选择正确的治疗方法。病例6：患儿，女，1岁，左面部及唇部静脉畸形。病例7：女，4岁，左小腿静脉畸形，在外院手术后复发。介入硬化治疗3次后病灶明显好转。病例8：女，5岁，左上肢静脉畸形，也是外科手术后复发，病灶明显增多。介入硬化治疗后病灶明显好转。病例9：患儿，女，14岁，来自吉林，患有蓝色疱痣综合征，全身多处及胃肠道内多发静脉畸形，背部较大畸形血管团向椎管内、椎体旁软组织内延伸，外科手术后仍有较多病灶。通过这些病例的展示，相信大家对于静脉畸形有了一个初步的了解。介入硬化治疗目前应该是一个相对较好的一种治疗方法，但其中也会有很多的注意事项，硬化剂如何选择，注射的速率等等，都需要我们的医生去评估。希望更多的患儿家长了解这种疾病，选择正确的治疗方法，以免产生不必要的损伤。本文系汪松医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

血管瘤的治疗方法繁多，以前采用的冷冻疗法和同位素敷贴疗法，因其疗效不确切，局部毒副作用大等特点，现已不推荐使用。目前临床应用的方法总结起来分为三大类：1、药物治疗；2、激光治疗或高频治疗；3、微创介入治疗。下面我来具体介绍这三类方法。一、药物治疗治疗血管瘤的药物有很多，可分为局部用药和全身用药。局部使用的常用药物包括马来酸噻吗洛尔滴眼液，盐酸卡替洛尔滴眼液，聚桂醇，聚多卡醇，博来霉素等；全身用药包括普萘洛尔、强的松。那我们什么时候该选择药物治疗？这么多种药物我们又该如何选择呢？下面我就用实例来给大家详细介绍。一般就诊比较早的宝宝，发现血管瘤的时候大部分是面积不大，红色部分没有突出皮肤，或者皮下深度没有超过7mm，这是我们会选择比较简单的方法，对宝宝伤害最小的方法，涂抹马来酸噻吗洛尔滴眼液或者盐酸卡替洛尔滴眼液。涂眼药水的方法我建议根据血管瘤的大小，将棉球或者纱布取合适大小，将滴眼液将棉球或纱布润湿，敷到血管瘤的表面，再用胶布固定，维持20分钟左右，一天4-5次为佳。大家看一下几个病例图片，事实上，门诊最多见的治疗方法就是涂药水，我一般都让家长每周留照片做对比。涂药水的方法优点是相对比较经济，副作用小，缺点是有时时间会比较长。有的家长会问：医生，我的宝宝已经涂了一、两个月了，血管瘤没有好还长大了，这是怎么回事？我给大家解释一下，一种情况是宝宝在三个月内，属于血管瘤的快速增长期，这段时间血管瘤增生比较迅速，涂药水控制血管瘤的速度没有增长的速度快，这样血管瘤就会长大。所以，我会建议三个月的宝宝每半个月复诊一次，我会根据具体情况去调整治疗的方法。还有一种是我们的家长不够耐心，涂了几天觉得比较麻烦，而且又没有明显的效果，就不去坚持涂，我会告诉他们任何事情都不可能一蹴而就，需要循序渐进。那如果血管瘤已经突出皮肤了，或者深度超过7mm了，该怎么治疗呢？这我们医生在评估后，有可能需要做局部硬化治疗了，局部硬化的药物有博来霉素、平阳霉素，还有聚桂醇等药物，下面我用图片给大家展示。局部硬化剂的注射效果比较明显，但要注意注射的方式和剂量，如果药物注射太多，可能会造成不必要的后果。我再详细解释一下注射要点：①剂量要掌握好，这个最重要，要适可而止。②在正常组织处进针，防止出血或局部溃烂、感染等情况发生。③一定要证实刺入瘤体内后方可注入药物，可根据回抽血情况或瘤体变白或肿胀情况判断。④注射后有必要阻断周围血流，以延长药物在瘤腔内作用时间，更好发挥疗效。⑤注药物时要缓慢，必要时多角度进针，使药物充分弥散。下面，再让大家看一下注射后的并发症：这些都是药物注射过度所致，所以我们不能片面的追求效果，从而导致皮肤的毁损。这种局部注射治疗适合于瘤体比较突出或者较深的血管瘤，注射的周期是2周左右，优点是局部到达瘤体的药物浓度较大，效果明确；缺点是注射要注意一些细节，尤其是对于一些特殊部位，比如眼睑、鼻部、唇部、会阴等部位，对注射者的要求较高。二、激光或高频治疗激光和高频适合于比较表浅的血管瘤，增殖期后效果更佳。优点是能够快速消退血管瘤红色部分，操作相对比较简单；缺点是费用相对较高，对于深部的血管瘤疗效不佳。三、微创介入治疗可能大家对于什么叫微创介入治疗比较迷惑，广义上说局部注射治疗和激光高频都可以叫微创介入治疗；我这里所说的是一种在DSA下做得一种微创手术，经动脉导管硬化栓塞术。这种微创的手术对于宝宝来说，伤害相对较小，但对于术者的要求比较高，尤其对于颌面部的血管瘤。经动脉导管硬化栓塞术（简称TASE）治疗巨大血管瘤优势明显，适应症包括：①确诊为血管瘤；②瘤体巨大（通常直径>5cm或有出血、破溃≧3cm）皮温显著增高；③经口服普萘洛尔保守治疗无效；④家长不愿意长期口服药物等治疗措施。TASE没有严格的禁忌症，但由于婴幼儿的特殊性，其相对禁忌症包括：①年龄小于2月；②体重小于5公斤；③有不宜全身麻醉的禁忌症；④凝血功能障碍；⑤肝肾功能不全；⑥双侧腹股沟区穿刺部位感染。TASE治疗血管瘤具有创伤小、见效快、安全性高、大多数不留瘢痕等优点，但缺点是比较昂贵，需要麻醉，对于术者要求相对较高等。下面我用病例给大家展示。病例一：左肩部血管瘤这些图片大家可能看不明白，我简单介绍一下，第一张图是手术前的图片，显示左肩部巨大血管瘤，第二张图片是CT增强后的重建图片，显示血管瘤的供血动脉。下面四幅图片是介入术中的图片，先要找到瘤体的供血动脉，然后超选进入瘤体的供血动脉，进行注射药物，硬化栓塞，最后造影显示栓塞成功。这些比较专业，我就不做过多介绍，我再多用几例病例，让大家看看效果。病例二：右侧腋下血管瘤，CT示右侧腋下强化的血管瘤，由右侧锁骨下动脉的分支供血；中间的三幅图是术中的图片，进行注射药物，硬化栓塞；3个月复查瘤体明显缩小。病例三：左侧腋下血管瘤，这个宝宝是一个比较特殊的病例，在一个月的时候，家长就发现其左侧腋下长了一个包包，是我接诊了这个孩子，做了检查，确诊为血管瘤，当时孩子较小，但瘤体挺大，我建议家长先用药物治疗，短期随访，如果长大了就做微创手术。家长由于心疼宝宝，也比较慎重，遂去了上海、北京，一直在用药物治疗，效果不好，在宝宝快一岁的时候又来到我们医院找我就诊，这时血管瘤已经不好控制了，在做DSA造影时发现血管瘤由多支血管供血，而且异常粗大，有的角度呈反向，连续做了3次的介入治疗，血管瘤才得到治愈。病例四：左侧腮腺血管瘤。这个宝宝5个月了，来的时候左侧面部有个巨大的包块，以及严重影响宝宝的面貌，并且向左侧耳朵里长。家长在我的建议下做了微创治疗，1个月复查时瘤体基本上缩小很多了，半年时来复查血管瘤已经完全消失了。面部没有留下任何痕迹。血管瘤的治疗方法多样，根据血管瘤类型的不同选择适合的治疗方法，而且这些方法也不是固定不变的，有时需要联合治疗，两种甚至三种治疗方法一起用。在这里我向大家说明一下，没有哪一种方法是最好的，只有适合宝宝的方法才是最好的，这就需要专业的医生去根据宝宝的具体情况提供治疗方法。本文系汪松医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

在我的门诊，比较常见的一个问题就是：我宝宝的血管瘤是什么类型的？现在是一个网络的时代，宝爸宝妈们发现孩子有红色的东西，都会上网查一下，那一定会有血管瘤这样的关键词出现，那再继续搜索一下会发现血管瘤分为毛细血管型血管、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤和混合型血管瘤。他们会问那我宝宝到底是哪一种？分类是为了更好的治疗，我会和他们说这不重要，重要的是选择正确的治疗方法。其实血管瘤的分类方法已经改变，这种分类是我们在很早的时候形态学的分类，觉得它长出来了，表面红红的，像草莓一样，就叫草莓状血管瘤；长在皮下软软的像海绵，就叫海绵状血管瘤，其实这是不对的，海绵状血管瘤现在叫静脉畸形，它与血管瘤是完全不同的。下面，我详细给大家介绍血管肿瘤的分类。血管肿瘤分为良性血管肿瘤、局部侵袭性或交界性的血管肿瘤和恶性血管肿瘤三类。良性血管肿瘤分为：婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤（快速消退型血管瘤、不消退型血管瘤和部分消退型血管瘤）、丛状血管瘤、梭形细胞血管瘤、上皮样血管瘤、化脓性肉芽肿型血管瘤和其他。局部侵袭性或交界性的血管肿瘤包括卡波西形血管内皮瘤、网状血管内皮瘤、乳头状淋巴管内血管内皮瘤、复合性血管内皮瘤、卡波西肉瘤等；恶性的血管肿瘤有血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤等。那临床上我们最多见的就是婴幼儿血管瘤，可将其分为浅表型、深在型、混合型和微增生型。我们大部分的宝宝是这种婴幼儿血管瘤，分类是为了更好的治疗，这些类型的血管瘤有的是可以分辨的，但有的是需要做影像学（B超、CT、MR等）检查，甚至需要做病理检查才能分辨。所以，需要专业的医生去体检、检查，才有可能区分血管瘤的类型。

在门诊时，经常会有宝宝的家长问我：医生，我宝宝的血管瘤是怎么发生的，我们家没有人长血管瘤啊？是不是我在怀孕时吃了什么东西，或者是我长期在电脑旁工作辐射导致的？血管瘤是怎么发生的，可能是萦绕在很多爸爸妈妈心头的问题。事实上，这个问题至今没有确切的答案，但我可以和大家说说可能和哪些因素有关，这样我们尽量去避免这些因素。血管瘤的发生主要与“血管新生”和“血管生成”密切相关，近年来的研究表明血管生成起主要作用。血管瘤的组织病理学研究显示，增殖期血管瘤组织中，多种内皮细胞因子、成血管因子、生长因子、血管内皮细胞受体家族、骨髓标志物等均高表达。而在消退期血管瘤组织中，内皮细胞凋亡加速，肥大细胞以及金属蛋白酶组织抑制因子等水平上调。因此认为，血管瘤的形成可能是由于局部微环境的变化以及内皮细胞自身转化的异常，从而导致内皮细胞的异常增值。与内皮细胞异常增值相关的因素主要有：1血管形成因子与血管抑制因子之间平衡失调；2细胞组成及其功能的变化，如肥大细胞、周细胞、免疫细胞异常；3雌激素水平升高；4细胞外基质与蛋白酶表达变化；5局部神经支配的影响6凋亡学说等等。这些都是理论上的知识，大家了解一下即可。那我们该注意什么呢？血管瘤发生于早产儿和低体重儿更为常见。血管瘤的发生与高龄产妇、多胎妊娠、前置胎盘和先兆子痫有关。妊娠期间绒毛膜的绒毛取样检查也是导致血管瘤发生的一个较高风险因素。所以我们要在怀孕期间尽量避免一些不必要的检查，保护好我们的宝宝。本文系汪松医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。