黄晋熙医生的科普号

认识小儿单孔胸腔镜我院心胸外科已完成单孔胸腔镜手术超千例！📌原文链接：https://mp.weixin.qq.com/...近日，我院心胸外科已完成单孔胸腔镜手术超过1千台，主要覆盖病种为“先天性肺气道畸形（肺囊腺瘤）”“隔离肺”“胸腔肿瘤”等多种疾病，为省内外患儿带去健康。心胸外科团队始终坚持小儿单孔胸腔镜只是伤口上的改变，而胸腔内的手术操作，必须是规范的、安全的，力争给每个患儿带去好处。秉此初衷，自2019年开始，我们开启了“小儿单孔胸腔镜”的历程，在开展过程中，家属对于小儿单孔胸腔镜了解的并不多。那么，小儿单孔胸腔镜到底是什么？01单孔胸腔镜是新技术吗？单孔胸腔镜并不是新技术，2000年即开始开展，2004年被Rocco团队报导后，现已被成人胸外科广泛应用。在小儿方面，2016年1月SemihHalezerog˘lu在美国的“心胸血管外科的创新技术”杂志率先报导一例1岁2个月儿童单孔胸腔镜切除隔离肺，随后同年来自著名的St.Jude儿童医院（圣裘德儿童医院）的IsraelFernandez-Pineda教授也发表了关于儿童的单孔胸腔镜手术。在随后的相继报导中，年龄最小的当属2020年2月ShaqquraBisanne发表在英国杂志的文章所介绍的“2个多月（9周）患儿单孔胸腔镜右肺病灶切除术”。国内最早报导的小儿单孔胸腔镜治疗先天性肺畸形的文章包括我院心胸外科团队于2021年发表在美国儿科前沿的“单孔胸腔镜治疗肺隔离症”，以及同年7月，来自台湾的学者发表的单孔胸腔镜治疗肺气道畸形的文章，共同的观点是该手术方式是有效而安全的，近两三年越来越多的文章也证实了这一点。02单孔胸腔镜需要多大一个“孔”？单孔胸腔镜是有着明确定义的，是指利用胸腔镜，通过一个小开口或者端口，配合两到三个手术器械完成的手术，定义中提到两个要点，一个是该手术方式只能进入一个肋间隙（肋骨与肋骨之间的间隙称为肋间隙），另一个是单孔的“孔”，不能是像开放手术一样的大伤口，而应该在保证手术质量的前提下，尽量缩小伤口。我院心胸外科团队从以往的报道文章中发现“单孔胸腔镜”确实存在着伤口偏大的情况，这也是心胸外科团队从一开始一直在优化的一个重要细节。既往的成人单孔经验，一般都把伤口开到三公分，也许这对于大人来说并不算很大，但放在小婴儿身上，明显太大了。如何把伤口缩小，是“小儿单孔”急需解决的问题，而这一方面得益于医疗器械的飞速发展。手术器械的粗细、决定了伤口的大小，成人手术器械的杆径约1公分，要把三四根器械同时放进一个伤口里，这个伤口就需要撑到三四公分才行，而近年来，单孔手术器械可以越做越细，我院定做了杆径为0.3-0.4公分的精细双关节手术器械，加上高清胸腔镜也可以把杆径精细到0.3公分，在这些硬件条件的加持下，我们把每个单孔伤口都控制在1.0到1.5公分，通过多年的临床经验，手术的安全性和有效性也得到了证实，相信这对于小婴儿来说，也是一个让人满意的“微创”伤口。03单孔手术的操作与多孔手术有何不同？心胸外科团队认为，单孔与多孔胸腔镜都是很好的微创手术方式，都能为宝宝带去很好的微创效果，选择什么样的术式更大的程度上应该根据主刀医生的习惯来定。目前北京、山东等地已成熟开展了小儿单孔、小儿单操作孔胸腔镜手术治疗隔离肺。我院心胸外科团队经历了近十年的成人胸外科基础，更习惯使用单孔的手术方式，这是在手术伤口这一细节上根据个人习惯所做出的变动，而胸腔内的操作还是与国内各大“小儿胸外科中心”的规范操作相同的，无论是“大叶性肺气肿”的肺叶切除、先天性肺气道畸形的肺段切除、肺隔离症的病灶切除等术式，以及其他胸腔肿瘤、膈肌、食道等疾病的手术，都是严格按照手术规范、治疗指南、专家共识来执行手术操作，这也正是多年来心胸外科能够做到“宝宝康复，家属好评，术后复查完全正常”的重要因素和坚实基础。

今日星期天的胸科专科门诊除了鸡胸和漏斗胸的宝宝还是一如既往的多之外，囊腺瘤与隔离肺的宝宝或胎儿也不少。*一个早上48个宝宝的就诊量家属关心的问题稍做汇总，先和大家讲一下肺囊腺瘤这个疾病家属最关心的几个问题。胎儿期：我家宝宝肺头比（CVR）越来越大了怎么办？几周趋于稳定？剖腹产还是顺产？肺头比是一个很好的衡量方式，计算方法也相对简单，我阅读近5年内国外的文献报导，有的提示34周趋于稳定，有的研究提示36周，但在我看来，这个数值不重要，更重要的是动态监测，近5年内我随访的宝妈们有到36+5周时还在增大的，也有从30周开始就逐渐变小的。所以我们的建议是，大排畸后2至4周复查一次彩超，如果CVR明显增大了，建议2周查一次，以确定是否需要宫内治疗，如果没有明显增大，不用满怀焦虑之心一直复查，只需定期产检便可。大于1.6常常预示风险增大，但不是说大于1.6就一定会有并发症，目前我院接诊CVR最大的患儿为2.99，在2019年10月于出生后第4天手术，目前再过3个月这个宝宝就一周岁了，恢复得很健康。这也作为当时国际上最小的肺囊腺瘤手术患儿之一，被接收发表在胸心外科学杂志上。所以CVR值可作为参考，但也别对持续增大的CVR过于焦虑，及时就诊小儿胸外科，我们会给你最全面的回答。至于剖腹产与顺产，目前没有确切的观点来证明囊腺瘤宝宝不能顺产。2.出生后：如何复查，何时手术。建议术前要有一次的CT检查，以明确病变所在肺段，对于手术切肺叶还是切肺段、肺亚段、联合亚段等提供有利帮助。增强CT主要是用于分辨病变的血管供应。随着胎儿肺部超声的发展，病变部分的血管可以用彩超来诊断，关于胎儿肺部超声可能大家知道的很少，我会在随后的科普中再专门和你们说。如果反复出现感染，有可能使得病灶内积聚大量炎症，特别是II型、III型的肺囊腺瘤，手术时我发现这些宝宝的中至大的囊泡内总会积脓。 如果生后没有反复肺炎，亦不用反复检查，出现气喘、呼吸困难的时候再及时复查便可。3.手术对宝宝会不会造成很严重的影响？切掉了一部分肺之后会不会影响以后的呼吸功能？肺囊腺瘤是一块没有发育好的肺，不具有呼吸功能，只具有“占位子”的功能，还会压迫旁边的心肺，目前的微创手术对宝宝的创伤是很小的，并不像以前开胸手术这样的“重创”，而和这肿块比起来，反倒是肿块带给宝宝的才是“重创”。至于切掉之后，我们如果采用的是肺段或者肺亚段切除，保留了大量的正常肺组织，那宝宝的肺功能和肺容积会恢复得很快。我院所有的术后宝宝过一个月过来复查的胸片或CT以及肺功能都提示已经恢复到正常宝宝的水平。不管科普归科普，具体问题还需具体分析，家长们如果对自家的宝宝情况有疑问，还请及时与我们联系。

还是上一篇文章引用的“2017年美国小儿外科协会（APSA）发表的关于先天性肺气道畸形（CPAM）治疗的系统回顾”[1]。（以下简称为《系统回顾》）这篇文章回答了6个问题，上一篇文章我着重讲了第一个问题“无症状的肺囊性疾病不手术治疗的话存在哪些风险？”《系统回顾》提到的第二个问题主要是说“如果选择观察，观察的指标是什么？”，文中给出的答案是“需要一次CT扫描”以及“根据患儿不同的情况需要选择检查的时机也不同”，这点相对复杂，家属难以正确判断，应该交给临床医生来选择。第三个问题说的是何为最佳术式？（肺段/楔形/肺叶）这个问题相对专业，但也有不少家属开始重视，有需要知道的可以留言或者告知我，根据需求程度我再选择方式针对这个问题进行讲解。第五个和第六个问题相对更专业，还说到了胎儿在妈妈肚子里时就进行的治疗，甚至切除肺部肿物后再继续在妈妈肚子中妊娠直到分娩，只适用于肿块巨大的宝宝。我想重点说的是接下来的问题：手术的最佳时机如何选择？动物数据支持肺叶切除术或全肺切除术后代偿性肺生长的概念[2]，也就是说，切除了一部分没发育好的肺之后，余下的正常肺组织是可以生长的，这里所说的生长包括肺泡体积的生长和肺泡数量的生长。日本学者Nakajima的27例研究表明[3]：肺叶切除术后的宝宝肺活量会显著降低，但均于2年后恢复正常。Komori学者的93例研究，用“放射性核素显像”测定肺泡生长后得出结论：一岁前手术的儿童，肺功能得到更好改善，而且，在肺部感染发生前手术，肺泡生长程度更为满意。也就是建议尽量在一岁前和肺炎发生前进行手术，对宝宝的肺功能恢复有更多的好处。我结合一下我院的情况，正如上一篇所说，我院2018年接诊的86名肺囊性疾病的患儿，大部分选择1岁前进行手术，严重的肺炎确实是造成急诊手术、增加手术难度、增加术中患儿呼吸衰竭的危险因素，今年上半年我院的手术儿童平均年龄是5个月11天，最小的宝宝是2个月03天的宝宝。而今年的10月底更是为一名出生仅4天的宝宝进行了胸腔镜下的左下肺肿物切除术，也是因为重症的肺炎、呼吸衰竭而加重了手术难度。还好所有的宝宝们都恢复良好。我个人觉得，每个宝宝情况不同，应该及时找我们评估具体手术时机，下周二我们计划手术的两个宝宝有一个已经是两岁了，粗心的妈妈说是看了我的微信朋友圈才想起自己的宝宝有囊腺瘤，还好宝宝很争气，从没得过肺炎。总的来说，该篇系统回顾中没有限定手术的时机，没有说几岁以内一定要做手术，但能肯定的是，在一岁以内手术可以使得肺功能恢复得更佳，而且，如果计划手术，最好是在出现肺炎之前进行手术，以避免对宝宝的肺功能造成影响。[1]Downard C D , Calkins C M , Williams R F , et al. Treatment of congenital pulmonary airway malformations: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee[J]. Pediatric Surgery International, 2017.[2] Cagle PT, Thurlbeck WM (1988) Postpneumonectomy compensatory lung growth. Am Rev Respir Dis 138(5):1314–1326.doi:10.1164/ajrccm/138.5.1314[3] Nakajima C, Kijimoto C, Yokoyama Y, Miyakawa T, Tsuchiya Y, Kuroda T, Nakano M, Saeki M (1998) Longitudinal follow-up of pulmonary function after lobectomy in childhood-factors affecting lung growth. Pediatr Surg Int 13(5–6):341–345[4]Komori K, Kamagata S, Hirobe S, Toma M, Okumura K, Muto M, Kasai S, Hayashi A, Suenaga M, Miyakawa T (2009) Radionuclide imaging study of long-term ulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease. J Pediatr Surg 44(11):2096–2100

在2017年，美国小儿外科协会（APSA）发表了关于先天性肺气道畸形（CPAM）治疗的系统回顾，并报道在国际小儿外科杂志[1]。文中对医生最关心的6个问小儿胸外科题做出大量的统计后给出了答案，应该说是目前比较新的、权威的答案了。这6个问题包括：1.无症状肺囊性疾病的长期随访存在哪些风险？2.如果选择观察，观察的指标是什么？3.何为最佳术式？4.手术的最佳时机如何选择？5.做什么检查比较合适以及最佳时间？6.胎儿治疗应该怎样进行，结局怎样？这6个问题中相信也有半数是属于家属们希望了解的内容，在这里与大家一起做个科普学习。我们先来看看第一个问题：对于没有疾病的先天性囊性疾病的宝宝们，如果采取长期观察的方案，可能会存在哪些风险呢?来自不同国家的文章均给出自己的相关数据，最低有3%的，最高有86%的，2014年，Ng等人[2]监测随访了74个没有手术的宝宝，有5%的宝宝出现严重症状症状；其中包括：一个新生儿需要紧急手术、两个患者患重症肺炎并于3岁手术、一名5岁时出现栓塞等等，而这些指的是严重的症状，另有三名无症状的宝宝根据父母的要求在8-12月手术，其余患者没有接受手术切除，平均随访5年，随访过程中有存在着反复上呼吸道感染、肺炎等症状。结合我们医院的数据，我统计了2018年所有我们医院就诊的肺囊性疾病的共86个宝宝，除去未出生的之外，仅有6位宝宝目前仍在观察，其余大部分宝宝都选择在不同的时期进行了手术，而对于选择手术原因，家长的想法基本上都是：“因为一直出现肺炎”或者是“怕宝宝会一直肺炎”，急诊手术占了我院数据的5%，是因为宝宝的囊部肿块变大了，压迫周围的心脏、纵隔等组织而进行的急诊手术。所以对于严重并发症的宝宝们，情况还是很紧急的。以上这些数据提到的是出现肺部感染、气胸、心脏压迫等，属于出现“并发症”，文中提到还有另外一方面的风险，叫“癌变”。最早的报导是1988年首次提出了肺囊性疾病与胸膜肺母细胞瘤（PPB）的组织相关性。Prist评估了220例经病理证实的PPB[3]，66%呈现为肺部囊肿相关性表现，也就是说表现出来的情况跟肺囊性疾病一样。另外Nasr报导[4]了74个肺囊性疾病的宝宝进行手术，并发现了其中有3个术后病理是胸膜肺母细胞瘤，而并不是肺囊腺瘤样畸形！目前各大文献的学说是认为：并不是先天性肺囊性疾病直接的恶变，而是因为，部份先天性肺囊性疾病与影像学难以区别，无临床或发现放射标志物可以鉴别，通俗一点说是可以理解为，一些恶性肿瘤的CT或超声很难跟肺囊性疾病鉴别开，所以如果把它当成肺囊性疾病而进行观察的话，可能会出现不良的后果。文章中给出最后的建议是：很难从现在的所有报道中预测出相关并发症的风险因素，意思是，我们其实很难去预测并阻止并发症的发生，或者说能做的有效措施并不多，但文中仍是建议，如果计划手术的话，尽量在出现并发症之前进行手术。笔者最后总结：我们所接诊的患儿们，大多还是存在着术前肺炎或者术前对心脏的压迫症状的，比如上周的三例肺部肿物切除术，其中的一个宝宝就是术前反复的肺炎，现在术后痰还是比较多，所以这个可怜的宝宝今天还不能出院，而另外两个宝宝已经可以出院了。对于恶性肿瘤来说，我的数据中术后病理报告出现恶性肿瘤的目前是没有遇到。至于是继续观察还是尽快手术，其实对于每个宝宝都不一样，有的可能是大囊性的结构，那出现增大的可能性就多些，有的宝宝大部份是实性结构，对周围的压迫应该也不会大太，定期的随访以及观察病变的变化情况相当重要，还请宝宝的家长们尽快到小儿胸外科就诊，对便我们帮您做出正确的判断。后续的问题我会找时间再继续为大家科普解答，需要知道小儿胸科相关信息也请留言告知，我会结合国内外的专业文献，也结合我院临床工作中遇到的情况，尽快为你们做出正确的解答。[1] Downard C D , Calkins C M , Williams R F , et al. Treatment of congenital pulmonary airway malformations: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee[J]. Pediatric Surgery International, 2017.[2] Ng C, Stanwell J, Burge DM, Stanton MP (2014) Conservative management of antenatally diagnosed cystic lung malformations.Arch Dis Child 99(5):432–437[3] Priest JR, Williams GM, Hill DA, Dehner LP, Jaffe A (2009) Pulmonary cysts in early childhood and the risk of malignancy. Pediatr Pulmonol 44(1):14–30. doi:10.1002/ppul.20917[4] Nasr A, Himidan S, Pastor AC, Taylor G, Kim PC (2010) Is congenital cystic adenomatoid malformation a premalignant lesion for pleuropulmonary blastoma? J ediatr Surg 45(6):1086–1089

多学科协作，为胸科宝宝保驾护航有一位怀孕的妈妈在孕期彩超时发现了宝宝有肺囊腺瘤，而且肿块逐渐增大，医学上常用“肺头比（CVR）”来评估肺肿块的大小，当这个CVR大于1.6时，往往提示肿块巨大。去年写过一篇个案报导，一个CVR 3.2的宝宝，在出生第4天进行了胸腔镜肺叶切除术，也就是说，这个宝宝出生的时候，他肺里的肿块比他的头围还要大，不过还好术后很快恢复了健康。但上周急诊手术的这位宝宝，仅仅是出生的第二天，术后的情况也变得复杂得多。对于危重的患儿，往往一个学科的力量是薄弱的，产科、新生儿科、心胸外科、心外麻醉、CCU、PICU等多学科均参与了这名宝宝的救治。在产科医生的综合判断下，4月2日顺利将宝宝分娩出，保证了母婴顺利通过第一道难关，紧接着，我院新生儿科医师第一时间 给赶到产房为刚出生的宝宝进行综合抢救、呼吸器辅助呼吸，并快速、安全地护送至新生儿科，当班的主任立即予全面评估、气管插管、密切监护，进一步保证了患儿的生命安全。4月3日，考虑患儿的呼吸难以改善，心脏已完全被挤压到右边，血压、心率都不稳定，胸外科团队决定为这出生刚满24小时的宝宝施行胸腔镜微创手术。为这么小的患儿行胸腔镜手术，省内未见有所报导，这对于麻醉医师及小儿胸外科医师来说无疑是巨大的挑战，心外麻醉师团队完成了一场高难度的手术麻醉，术中必须切开这一巨大囊泡，二氧化碳会持续吹进肺中，导致患儿一次次出现严重酸中毒，时刻充满着危险。在“心麻”团队的紧密配合下，为患儿的手术安全提供了重要保障。--胸腔镜下切除 如此大的肿块难度可想而知，胸外科团队紧密配合，仔细分离出各支细小的肺部血管，在确认并保护好下肺支气管的前提下，离断了上肺支气管及肿块，最终圆满完成了这一台高难度的手术。术后第二天，CCU的医护人员在对患儿进行术后特级护理的时候察觉，患儿痰多、呼吸急促、左肺呼吸动度极弱，结合术后的X光片，考虑出现了左下肺不张，此时PICU的主任立即为患儿进行了小儿纤维支气管镜检查及治疗，以确保了气管通畅的同时，对气管进行了灌注清洗，改善了患儿的呼吸。随后，在胸外团队、CCU、PICU等综合护理治疗下，患儿的病情逐渐好转，今日撤除了呼吸机及气管插管，家长的日夜操心终于稍事缓解，接下来还需进一步治疗左上肺发育不良等疾病，让我们共同期待患儿的尽快康复。团队的协作，肯定不是1加1等于2这么简单的相加，特别对于危重症的患者，再需要1加1大于2的协作，甚至更多学科相加，以解决一个又一个的难题，缺一不可。先天性肺囊性疾病中最危险的情况当属巨大的肿块压迫了患儿胸腔内的心脏、大血管、肺等器官，给患儿及母亲带来身体及精神上的重重负担，相信我们的多团队协作，能为胸科疾病的宝宝们制定出最完善有效的治疗方案。同时，我们团队也将进一步开展产时胸科手术、孕期胸腔-羊膜腔分流手术等高难度手术，争取用更多更全面的治疗方案，为胸科患儿们服务。

小儿单孔胸腔镜手术上个月，一名不足一岁、体重仅8公斤的10月龄儿童，在小儿胸外科团队的协助下进行了单孔胸腔镜手术。什么是“单孔”胸腔镜手术？随着“微创”理念的普及和重视，外科手术微创化成为近年来外科医生的技术重点。胸腔镜手术创伤小，从最早的四个手术孔，到三个孔，到两个手术孔，到近年来逐渐普及的单孔胸腔镜手术。对于成人来说，胸腔内容积大，而小朋友的胸廓极小，特别是一岁以内的小儿，想要完成一岁以内儿童的单孔胸腔镜手术，难度极大，国内外也罕有报导。仅有一个1.6cm的切口首次开展单孔胸腔镜手术体会颇深，小儿的特殊性决定了手术的高难度性，对于胸腔内病变组织的暴露是难点，需要很好的单肺通气才能进行手术，定制的精细器械令手术事半功倍。总体手术时间比常规的腔镜手术时间更快，而在一些弯度较大的器械使用方面、结扎缝合方面，单孔手术也有着极大的优势。单孔术中腔镜视野术后切口小儿单孔胸腔镜手术的实施标志着小儿胸外科手术水平的进一步提升，目前在我院成功开展此例手术的患儿考虑为“肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）”，单孔胸腔镜行大疱切除、肺组织活检，我院是省内唯一一家同时具有小儿胸外科、小儿心脏外科的三甲医院，在我院心外麻醉团队的鼎力协助下，胸心外科的手术水平正进行着飞跃性的提高。我们在不断提高技术水平，根据不同的病情，为患儿选择更为合适的手术方案，在保证手术精准、有效的同时，尽量减少手术时间及创伤，造福更多患儿。

作为刚申请“好大夫”不久的“新人”，昨夜抽空写这篇文，向大家介绍一下小儿胸外科常见的一些疾病诊治，和个人体会。作为一个07年就从事临床工作的我，对于小儿胸外科与成人胸外科区别我深有体会，小儿胸外科多为良性疾病，今天我想谈谈这些先天性疾病。根据国家疾病编码的分类，我把先天性的呼吸系统疾病分为三类，一类是喉部疾病，这类疾病多数需要就诊耳鼻喉科方能解决，另两类为：先天性气管和支气管畸形、先天性肺畸形。先天性气管畸形最常见的是气管软化，以及软化后引起的气道狭窄，多数经支持对症治疗后，待宝宝慢慢成长可得到恢复，少数需要胸腔镜下气管固定术，目前我治疗过的宝宝们有出现数例气管狭窄，都是并发于先天性食道闭锁的患儿，经保守治疗、营养支持，宝宝们都争气地把气管长好了。最让家长们担心的还是先天性肺部畸形，不同的时期具有不同的名称，最早的文章提及的是先天性肺囊性疾病，后来把先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）和先天性支气管畸形合称为“先天性肺气道畸形CPAM”，随后的先天性肺囊性疾病（CCLD）又包含了上述的肺部畸形。目前诊治最多的还是先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）和隔离肺（PS），因为在孕期就可以发现病灶，也就决定了家属们从孕期就开始进入一种“持续担心”的状态。一、首先，CVR值肯定是最重要的指标（体积宽度*高度*长度* 0.523/胎儿头围）其实很简单，建议家属们对着彩超单可以自己算，记得长度单位都换算成厘米就没错了，实在不会算的就找我吧：） ，如果大于1.6则应密切观注，并最好就诊小儿胸外科，不过目前我接诊的宝妈中最大的CVR值是2.6还生下来的一个宝宝，分娩后经过手术目前也恢复良好。二、CVR值小的宝宝们大多选择在5至6个月左右手术，反复肺部感染所导致两至三个月大的宝宝手术的也不在少数，但目前为止所有术后的宝宝们恢复都很让人满意，甚至有些宝宝相当皮，到处跑到处跳，复查胸功能和CT也都恢复到同龄人的正常水平。*图片摘自福州新闻110频道报道，主任带领下的胸科团队手术三、目前的胸科手术方式胸腔镜已是常规化的手术，通过三个不到1cm的小洞即能切除宝宝胸腔内的病变，术后恢复快，出院后复查均得到令人满意的效果。加上“先天性结构畸形补助基金”的帮助，减轻了家属大量的经济负担，至于手术方式（肺叶切、肺段切、肺亚段切、肺楔形切）、术后注意事项、如何申请补助基金等事项，我会再陆续抽空写写文章，希望能给胸科疾病的宝宝们带来力所能及的帮助。2019.11.18