邱永明医生的科普号

概述颅内脑膜瘤（meningioma）是人类第二常见的脑肿瘤，大约占颅内肿瘤的20%，仅次于胶质瘤。脑膜瘤中大约90%属于良性肿瘤，男女比例约为1：2，但恶性脑膜瘤则以男性多见。脑膜瘤起源于颅内蛛网膜细胞，好发于大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和颅底（如蝶骨嵴、嗅沟、桥小脑角等）。病因脑膜瘤的病因迄今尚未完全清楚。脑膜瘤起源于蛛网膜细胞，但蛛网膜细胞的分裂率很低，因此脑膜瘤的发生必须有外部因素的作用。一般认为脑膜瘤的发生可能是内因（如22号染色体基因异常、雌激素、生长因子及受体等）与外因（如外伤、放射线损害、病毒感染等）综合作用的结果。病理2000年世界卫生组织将脑膜瘤分为低复发风险和非侵袭性生长的脑膜瘤（WHO 1级，良性）与高复发风险和/或侵袭性生长的脑膜瘤（WHO 2级或3级，非良性）两大类，前者包括内皮细胞型、纤维型、沙粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型，后者包括非典型、透明细胞型、脊索样型、横纹肌样、乳头状型脑膜瘤（WHO 2级）和间变性/恶性脑膜瘤（WHO 3级）。脑膜瘤中绝大多数属良性肿瘤，只有10%左右属非良性肿瘤。临床表现1.脑膜瘤绝大多数属良性，肿瘤生长缓慢，病程较长。 有报道脑膜瘤早期出现症状平均2.5年，少数可达6年之久。但少数脑膜瘤呈恶性生长，发展较快，病程较短。2.颅内压增高症状出现较晚，尤其在高龄病人。 由于肿瘤生长缓慢，神经组织有充分的时间来适应肿瘤的生长，所以往往肿瘤长得很大，而症状仍然较轻。患者可以有严重视乳头水肿或者已经有明显的继发性视神经萎缩，但是没有明显头痛、呕吐等颅高压症状。高龄病人由于常常存在老年性脑萎缩，颅内代偿空间较大，所以颅高压症状出现更晚。但当肿瘤长得很大，神经系统失代偿时，可以出现病情迅速恶化乃至脑疝。3.一般多先有局灶神经刺激症状。癫痫等刺激症状往往出现在神经麻痹症状（如偏瘫、失语、视野缺损等）之前，这是由脑膜瘤大多呈膨胀性缓慢生长的特点决定的。4.颅骨受累表现。 脑膜瘤可以引起邻近颅骨的增生或破坏。可引起颅骨内板的增生增厚，少数可以引起局部骨板变薄和破坏。某些病例肿瘤可以长至头皮下方，形成包块。辅助检查 1.MRI 是目前最主要的诊断方法。具有可以三维成像、不受骨伪迹影响等CT所不具有的优点。MRI平扫和增强扫描一般可以较清晰显示肿瘤与周围脑组织、神经血管的关系，可以帮助判断肿瘤质地和血供，显示瘤周水肿、肿瘤形状大小、脑膜尾征等信息。2.CT 与MRI比较，CT可以更清晰地显示肿瘤基底的骨质增生或破坏，也可以更好地显示肿瘤的钙化、出血。3.MRV 可以清晰显示肿瘤对静脉窦的侵犯情况，了解静脉窦是否受到肿瘤压迫而狭窄或闭塞。4.DSA 作为一种有创检查方法，并非每个脑膜瘤病人都需做DSA 检查，但它能显示脑膜瘤所致的血管移位、肿瘤与静脉窦的关系、肿瘤供血动脉和引流静脉等信息，有利于设计手术方案。术前栓塞对于血供异常丰富的病例可以为减少术中出血提供帮助。对于判断静脉窦的受累情况，已被MRV所代替。鉴别诊断1.胶质母细胞瘤 靠近大脑凸面或颅底生长的胶质母细胞瘤，往往表现为明显强化的实质性病灶，但脑膜瘤病史较长，发展较缓慢，影像学上囊性坏死少见，常有脑膜尾征。2. 血管外皮瘤 与脑膜瘤有很多相似性，1993年以后的WHO分类将其从脑膜瘤中分离开来。但血管外皮瘤容易复发和颅内外转移，肿瘤血供特别丰富，一般无钙化和骨质增生，部分病例有局部骨质破坏。3.血管母细胞瘤 肿瘤血供丰富，强化明显，常可见血管流空影，肿瘤多发常见，部分病例可有家族史，可同时伴发肾、胰、肾上腺等器官的囊肿或肿瘤。4.神经鞘瘤 肿瘤常有囊变，无脑膜尾征，一般无钙化等可助鉴别。5.转移瘤 具有病情发展迅速，常有原发病灶，肿瘤坏死囊变常见，瘤周常有明显水肿等特点。治疗1. 手术 通常是首选治疗方法。争取做根治性手术，对于有条件者应将肿瘤及其附着的硬膜和受侵犯的颅骨全切除，以减少复发。2.立体定向放射神经外科 包括珈玛刀、X刀、射波刀等。适用于手术切除较困难风险较高部位（如海绵窦）的肿瘤，或者手术无法全切除部分肿瘤残留者，或者身体状况不能耐受开颅手术者，肿瘤直径以<3cm 为宜。肿瘤位于矢旁、镰旁、侧裂、靠近皮层主要回流静脉者，放射神经外科治疗后发生脑水肿的风险较大。3.普通放射治疗 主要应用于非良性脑膜瘤（如不典型脑膜瘤和间变性脑膜瘤）手术后的辅助治疗，以延缓复发。4.介入治疗 主要作为手术前的辅助治疗，通过术前栓塞减少肿瘤血供，以方便手术切除，主要用于颈外动脉供血为主的血供异常丰富的肿瘤。5.其他疗法 目前还没有关于药物治疗脑膜瘤的成功报道。激素受体拮抗药、间质内放疗等的疗效尚不确定，有待进一步研究。复发脑膜瘤的处理对于复发脑膜瘤的治疗，根据肿瘤的生长部位、肿瘤大小、患者年龄、身体状况等因素，如果再次手术引起严重残疾或危险的可能性较小，应该首选手术治疗。对于不适合再次手术者，可以酌情选用珈玛刀、X刀或者普通放射治疗等措施。无症状脑膜瘤的处理 随着CT和MRI的普及应用，临床上有不少患者发现脑膜瘤时并无症状。对于影像学上显示肿瘤有钙化、质地较硬（MRI T2为低或等信号）、体积较小（直径＜3cm）的无症状脑膜瘤，有可能可以避免手术，但需密切随访观察，发现脑膜瘤后3个月随访一次，如无明显生长，以后每年或每隔一年复查一次。在发现肿瘤迅速增大或出现症状时，需要采用手术治疗。预后据统计，脑膜瘤的5年总生存率为69%，并且随着年龄增加而递减。21～64岁患者5年生存率为81%，≥65岁者为56%。患者的手术死亡率和预后与年龄、身体状况、肿瘤位置、肿瘤性质、是否全切除等因素有关。一般而言，脑膜瘤患者高龄、身体素质差、肿瘤位置深、间变性和不典型脑膜瘤、肿瘤未能全切者，预后相对较差。手术全切除的良性脑膜瘤的5年复发率为20.5%。有报道恶性脑膜瘤的5年复发率为78%。参考资料1.周良辅。现代神经外科学。上海：复旦大学出版社，2001. pp429-4452.赵继宗。颅脑肿瘤外科学。 北京：人民卫生出版社，2004 pp315-4253.万经海，李长元，江澄川。脑膜瘤。上海：复旦大学出版社，2002. pp81-97

癫痫（epilepsy）俗称“羊癫疯、羊角风、抽风”，在我们日常生活中并不少见。癫痫如果不能获得有效治疗，癫痫长期反复发作将会对神经系统发育、智力、精神和心理造成明显损害，将会严重影响患者的日常生活和工作，给患者、社会和家庭造成沉重负担。癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。其特征是突发和一过性症状，由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同，而出现下列一种或多种表现，如发作性的短暂意识丧失、肢体抽搐、肢体强直、口吐白沫、运动障碍、感觉异常、视觉异常或恐惧、面色苍白、幻嗅、腹气上升感等。 癫痫可以简单地分为原发性和继发性两大类，所谓原发性癫痫就是指目前各种检查未能发现癫痫病灶者，反之，则称为继发性癫痫。现代医学常用的癫痫诊断检查方法有普通脑电图（阳性率不足50%）、长程动态视频脑电图、颅内电极脑电图、MRI、MRS、CT、PET、脑磁图等手段，可以根据患者的不同情况酌情选用。 通常癫痫的治疗主要可以分为药物治疗和手术治疗。对于目前现代医学各种检查方法无法确定癫痫病灶者（原发性癫痫），一般首先选用药物治疗。但是考虑到药物治疗效果的不确定性、长期性和日积月累的副作用，对于下列情况应该选择外科手术治疗：1. 通过现代医学各种检查能够发现明确癫痫病灶者（继发性癫痫），一般首选外科手术切除致痫病灶，常见的引起继发性癫痫的病灶主要有大脑的肿瘤、海绵状血管瘤、血管畸形、局灶皮层发育不良、脑回脑裂畸形、脑灰质异位、外伤后软化灶、寄生虫、肉芽肿、Rasmussen脑炎等。2. 对于癫痫病灶位于大脑的运动或语言等重要功能区，病灶切除手术会导致严重功能障碍者，可以根据情况选择多处软脑膜下横纤维切断术、致痫区低功率热灼术、胼胝体切开术、迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等治疗方法。3. 原发性癫痫（CT和MRI检查未见异常者）并非手术禁忌。对于经过正规药物治疗效果不好，频繁发作，或者发作次数较少但发作程度严重，明显影响日常工作和生活者，可以考虑酌情选择相应的外科手术治疗。对于部分可以通过无创和有创评估检查能够定位致痫灶者，有可能可以应用致痫灶切除术取得良好效果；其他患者可以酌情考虑采用胼胝体切开术、迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等术式。癫痫手术治疗的禁忌证主要有下面几种：1. 不影响工作和生活的轻微癫痫发作者2. 伴有严重的内科疾病、凝血功能障碍等情况者3. 伴有活动性精神病者强烈建议优先考虑手术治疗的情况：1. 颞叶癫痫，可以伴或者不伴海马硬化等其他病灶者，手术治疗可以使 80% ～90%以上患者获得满意疗效；2. 药物难治性癫痫，发作频繁，或者发作次数较少但发作程度严重，明显影响正常工作和生活者；3. 继发性癫痫，有明确致痫病灶（大脑的肿瘤、囊肿、海绵状血管瘤、血管畸形、局灶皮层发育不良、脑回脑裂畸形、脑灰质异位、外伤后软化灶瘢痕、寄生虫、肉芽肿等）者；4. CT和MRI检查没有发现明确病灶，但是通过综合分析发作症状、脑电图、PET等可以比较明确定位致痫灶的药物难治性癫痫患者。 综上所述，外科手术对于很多癫痫病例是非常重要的治疗手段。对于有明确致痫灶的继发性癫痫，如果病灶不在重要功能区，应该首选手术治疗，这包括比较常见的颞叶癫痫，手术治疗在大多数此类患者可取得良好满意效果。对于药物难治性原发性癫痫和病灶位于重要功能区的继发性癫痫，手术治疗也为这类患者提供了一种很有价值的治疗选择，可以酌情选用。

帕金森病(Parkinson Disease, PD)是一种多发于中老年人的缓慢进展的锥体外系疾病，好发于50~65岁，发病率随着年龄的增加而增高，症状随年龄增加而缓慢进展。青年型极少。静止性震颤、运动徐缓、肢体僵直和姿势反射障碍是本病的四大主征，尤以前两者最为典型。患者可出现随意活动和自动运动的普遍减慢、减少，动作启动困难，面具脸，瞪视，垂涎，发音单调而声低，写字困难且越写越小（小写症），头前倾，躯干前屈，行走时手臂的自然摆动减少或消失等症状。由于帕金森病情通常呈缓慢进行性发展，会逐渐严重影响患者的生活质量，晚期危及患者的生命。对于帕金森病（PD），早期一般首选药物治疗，最常用的是多巴胺能药物，如美多巴、信尼麦等。但是目前PD的药物治疗都只是症状治疗，而不能阻止疾病的进展，应用时间较长后疗效逐渐变差，剂量逐渐增加，副作用也逐渐严重，例如异常运动，“开关”现象、恶心呕吐，精神混乱,幻觉,精神病，神经毒性等。手术治疗是帕金森病治疗的重要手段，是对药物治疗的有益补充，对于适合手术治疗的患者绝大多数术后可以显著改善症状，减少药量，明显改善生活质量。对于帕金森病（PD）的手术治疗，主要有深部脑刺激术（deep brain stimulation，DBS，俗称“脑起搏器”）和脑神经核团毁损术，目前医学界公认的疗效最好、应用最为广范的是深部脑刺激术（DBS）。毁损术的应用日益减少，已逐渐被DBS所取代，目前主要应用于某些由于特殊原因不能够接受DBS治疗的患者。DBS通过在脑内特定的神经核团植人电极，释放高频电刺激，抑制了这些因多巴胺能神经元减少而过度兴奋的神经元的电冲动，降低其过度兴奋状态，从而减轻帕金森病症状。脑起搏器是一套精致小巧的微电子装置，包括一个脉冲发生器、一根电极和一根延伸导线，这些部件均植入体内。植人体内的部件一般不影响病人的日常生活。那么什么样的帕金森(PD)病人适合深部脑刺激术（DBS）治疗呢？首先必须是诊断明确的原发性帕金森病患者；其次患者服用左旋多巴曾经有良好疗效，现在药效已逐渐下降或出现副作用，疾病已开始影响正常工作和生活；另外，患者必须没有明显智力障碍，在手术过程和以后的随访中愿意并能够配合。DBS治疗的禁忌症是什么？下列情况不宜采用DBS治疗：帕金森综合征患者；有明显的认知障碍或者显著的、难以控制的精神疾患者；伴有严重的其他器质性疾病、凝血功能障碍等手术禁忌情况者。DBS治疗的临床疗效怎样？临床研究证明DBS治疗PD具有显著疗效：可改善患者的震颤、僵直、运动缓慢或行动不能、平衡障碍等症状；减少口服药物的剂量，从而减轻药物副作用；能明显地提高患者日常生活质量和社会活动能力。经验表明对左旋多巴反应良好的患者效果显著。DBS治疗的手术风险？DBS总体而言，是一种创伤较小、风险较低的治疗PD的有效手段，具有可逆性刺激而不是永久性破坏神经结构的优点。但作为一种外科手术方法，也难以避免地存在一些风险，少数患者可能发生术区出血、感染（通常小于1%~3%），更为少见的并发症有偏瘫、失语、癫痫、昏迷乃至死亡等。