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  前文我们一起了解了什么是胆总管囊肿（胆管扩张症），那如果宝宝不幸刚好是胆总管囊肿，那一般会有什么症状呢？从解剖上可以看到，胆总管囊肿一般是胆汁排出受阻，同时胆管和胰管合流异常，导致具有极强消化性的胆汁和胰液互相返流刺激，引起胆管炎和胰腺炎，出现腹痛、黄疸甚至发热等症状。但是胆总管囊肿整体的临床表现不典型，大部分是体检无意中发现，而且不同类型表现也不一样。远端狭窄型患儿梗阻严重，发病年龄小，表现为梗阻性黄疸、白陶土样便和腹部包块、患儿偶有腹痛、食欲不佳。远端非狭窄型患儿常在2岁以后发现，表现为腹痛、呕吐反复发作，迁延数月甚至数年。家长们在平时可以稍微注意一下宝宝有无黄疸、有无间断出现的腹痛，右上腹有没有摸到包块，因为本病临床表现不典型，一般很难通过家长发现。如果怀疑宝宝有胆总管囊肿，需要进一步做什么检查呢？实验室检查：生化指标了解黄疸性质及程度、肝功能损伤情况，血尿淀粉酶了解有无胰腺炎改变及胰胆管合流异常，凝血功能及时纠正避免术中术后严重渗血。B超检查简便无创，是最好的筛查方法，广泛应用于孕期筛查，尤其在婴儿是必须的检查手段。超声可以显示肝脏下方界限清楚的低回声区，并可大致了解肝内外胆道有无扩张及其程度、范围。有无胆管结石等。不足之处是不能清楚显示胆管、胰胆共同管及胰管的微细结构。CT检查：可以明确胆管扩张的程度、位置、胆总管远端狭窄情况以及有无肝内胆管扩张，囊肿与周围重要脏器如门静脉、肝动脉胰腺的解剖关系，对术前手术计划的制定，避免术中副损伤的发生，提高手术安全性有重要价值。MRCP：能够显示胆总管囊肿患儿的胰胆管系统，准确显示由于畸形导致的狭窄、扩张及充盈缺损程度。术中胆道造影：可以清晰显示胆道系统精细结构，了解肝内外胆管系统解剖变异、狭窄位置及长度，了解胆管与胰管汇合的位置和形态，了解共同管和胰管直径及结石存在，了解十二指肠乳头的开口位置。对指导手术切除胆总管的范围，避免副损伤、胆漏、胰漏的发生有重要意义。以上检查，一般来说抽血检查及超声检查最常见，当发现有上述异常时，需找专业小儿普外科医生进一步就诊，术前需进一步完善CT和MRCP检查，术中胆道造影最终确诊。PS:本文为厦门小儿外科黄国显医生团队原创科普文章，本文主笔林向得医生，黄国显医生整理，科普文章仅提供科学专业科普参考意见，如转载请知会并注明！部分图片来源于网络，侵删！

什么是胆总管囊肿（胆管扩张症）？胆总管囊肿（choledochalcyst），也叫做胆管扩张症(biliarydilatationBD)，顾名思义，就是胆管呈囊肿或梭状扩张，是最常见的先天性胆道畸形。亚洲国家相对高发，发病率可达1；1000~1:5000，女：男约为4:1。临床上主要表现为腹痛、腹部包块和黄疸。在临床上，根据扩张的胆管部位将胆总管囊肿进行分型，即经典的Todani分型：I型：胆总管囊性扩张，囊肿纵横比小于3为囊形扩张，否则为梭形扩张。II型：胆总管憩室型III型：胆总管末端囊肿脱垂型IV型：肝内外胆管多发性扩张V型：进肝内胆管扩张Todani分型从解剖的角度很好的对胆总管囊肿进行了分型，但在临床治疗方案的选择上却没有明显的帮助，为了能够更好的指导临床，临床上更多的使用囊肿型和梭型简易分型。囊肿型（狭窄型）：胆总管远端狭窄，常见于新生儿及婴儿，临床出现症状早，肝功能损害重，血清淡红素、AST、GGT、ALP，胆管内压力较梭型高，常伴有肝内胆管扩张和结石形成。术中应清楚肝内胆管中的蛋白栓，矫正肝内胆管狭窄，由于远端狭窄，切除囊肿时远端可以不结扎，避免游离远端对胰腺损伤及胰漏的发生。梭型（非狭窄型）：胆总管远端不狭窄，发病晚，多见于大龄儿童，形态为梭型，常伴有共同管延长（小儿大于4-5mm，成人大于8-10mm），胰液胆汁双向反流、胰腺炎、共同管内蛋白栓或结石形成。术中要对共同管探查，清除共同管内的蛋白栓，胆总管远端必须在与胰管汇合处结扎，避免术后胰管结石及胰漏的发生。胆总管囊肿的病因是什么呢？能预防吗？关于胆总管囊肿的病因，目前并不清楚，认为是多种致病因素共存，目前主要有以下几种学说：1、胰胆管合流异常学说胰胆管合流异常是指胰管和胆管在十二指肠壁外合流，伴有一个长的共同通道。由于胰胆汇合部失去Oddi括约肌的控制，胰液和胆汁的逆流持续发生，导致胆道和胰腺的各种病理变化。一般认为，成人共同通道长度≥15mm，儿童≥5mm，即可诊断为胰胆管合流异常。2、胆总管薄弱和远端梗阻学说胆总管囊形扩张程度与胆总管远端狭窄程度及囊内压力关系密切：囊肿直径越大，囊内压力越高，胆总管远端越狭窄。胆道扩张是胚胎早期胆总管末端梗阻，胆汁排出不畅和内压增高，导致梗阻近端的胆总管继发性扩张。3、肝憩室发生远端异位学说十二指肠乳头是由肝憩室发芽的位置，是肝胆系统的发源地，肝憩室像远端异味，导致十二指肠大乳头开口位置偏低，导致胰胆管共同管变长，同时，原始肝脏向隔下迁移，胆总管受牵拉，进而发生胆总管壁变薄，胆总管与胰管的交界处受牵拉变细，进而出现狭窄。因此，因为胆总管囊肿具体病因不明，所以目前也没办法预防其发生，主要是一旦发现尽早治疗，避免出现炎症或穿孔等并发症。PS:本文为厦门小儿外科黄国显医生团队原创科普文章，本文主笔林向得医生，黄国显医生整理，科普文章仅提供科学专业科普参考意见，如转载请知会并注明！图片来源于网络，侵删！