婴幼儿血管瘤(草莓状血管瘤)80个临床常见问题解答作者:苏立新 上海第九人民医院介入科 副主任上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科苏立新传统称呼的“血管瘤”是几十种疾病的统称,包括了真性血管瘤、血管畸形、血管源性肿瘤等等。其发病机理、病程演变、治疗方法、预后不尽相同。婴幼儿血管瘤发病于婴幼儿时期,是这一类疾病中发病率最高的。其临床表现和症状多变;针对不同临床表现和发展阶段的治疗方法多变,家长对这个疾病的正确认识和对治疗的理解配合对治疗成功会起到关键作用。在此,对婴幼儿血管瘤临床上一些常见问题加以总结。1.什么是婴幼儿血管瘤?婴幼儿血管瘤是较为常见的儿童期良性肿瘤,婴幼儿发病率高达2.5%-10%,男女比例为1:3~5,好发于头颈部。婴幼儿血管瘤一般具有自限性,可分为增殖期,消退期及消退后期3个阶段。常在出生后l~2周出现,在出生后l~2个月时进入快速增殖期,出生后9~12个月停止生长,随后的l~5年进入缓慢的自行消退期。据文献报道,至5岁时,50%以上的血管瘤完全消退,8-9岁时,90%完全消退,最长消退可持续至12岁。最终20%~40%患儿残余皮肤改变。2.婴幼儿发生的“血管瘤”一定是婴幼儿血管瘤吗?不一定是婴幼儿时期发生的所谓的“血管瘤”都是婴幼儿血管瘤,包括很多种疾病。这种真性血管瘤可分为婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH)和先天性血管瘤(congenital hemangiomas)两个亚类,其中婴幼儿血管瘤最为常见。先天性血管瘤较为罕见,出生时即存在病变。先天性血管瘤进一步可分为快速消退型(RICH)、不消退型(NICH)和部分消退型(PICH)。一些先天性皮肤红色改变包括“中线性红斑”、“葡萄酒色斑”等也容易被误诊为婴幼儿血管瘤。这些疾病的发展趋势和治疗方法和婴幼儿血管瘤完全不同,需要具备一定的专业知识和临床经验加以鉴别。3.婴幼儿发生的“鲜红色斑块”一定是婴幼儿血管瘤吗?婴幼儿发生的“鲜红色斑块”不一定是婴幼儿血管瘤,上一问题中提到的疾病都有可能呈现为颜色深浅不一的红色斑块。同理,也不是所有的婴幼儿血管瘤都表现为鲜红色,相当一部分皮下或者粘膜下深部血管瘤表现为类似静脉畸形(海绵状血管瘤)的蓝色包块。4.为什么不是所有的婴幼儿血管瘤都呈现草莓状改变?婴幼儿血管瘤因为大多数表面呈现鲜红色颗粒状改变,我们往往称之为草莓状血管瘤。但是有一部分位于皮下深部组织内的婴幼儿血管瘤,表面的皮肤没有波及或者很少波及,往往呈现皮肤颜色正常或暗蓝色的改变,而不是草莓样。5.什么叫混合性血管瘤?针对婴幼儿血管瘤,混合型血管瘤的含义是表面皮肤和皮下深部组织同时存在着婴幼儿血管瘤,我们称之为混合性血管瘤。混合样血管瘤的治疗和单纯的表面皮肤的表浅的血管瘤治疗方案是有一定区别的。6.婴幼儿血管瘤的病因是什么?婴幼儿血管瘤目前没有明确的病因。推测可能是在胚胎发育早期受到一些不明原因干扰因素导致部分血管的发育异常。7.婴幼儿血管瘤是遗传性疾病吗?不是。目前只有有极少数婴幼儿血管瘤表现为母亲和孩子同时患病,没有证据显示这是一个遗传性疾病。8.婴幼儿血管瘤是先天性的吗?大约有30%-40%的婴幼儿血管瘤在出生时没有任何迹象的,而是在出生一两周之后出现鲜红色的斑点,然后出现一个快速生长的过程。9.婴幼儿血管瘤生长快慢?婴儿血管管瘤的生长速度无法一概而论。有的病例可以是一个局限性红斑,一直稳定到一岁以后逐渐消退。也可以从出生时正常的皮肤在一两个月内演变成半侧颜面部或者整个手掌等范围很大的病变。因此,早期发现,根据病情变化动态调整治疗方案是关键。10.婴幼儿血管瘤的生长趋势特点是什么?本文第一个问题已经提及。对婴幼儿血管瘤生长趋势的理解有助于医生根据不同时期调整方案,有助于缓解家属焦急的心理,也有助于避免对疾病的忽视治疗。11.婴幼儿血管瘤颜色变化和病变发展的关系?一般来说,颜色鲜红,比较饱满,质地柔软弹性好的病变生长速度比较快。颜色暗红,瘤体表面萎缩变软、出现褶皱,或者出现部分正常颜色皮肤瘤体表面呈现花斑状改变是治疗有效或者瘤体进入静止期、消退期的征象,是好的改变。12.血管瘤消退期反弹如何处理?就大多数婴幼儿血管瘤一岁以后进入自然消退期,小部分最晚可以推迟到两岁左右。血管瘤消退期并不是直线下降式消退,小部分病例会呈现波浪式消退。因此,少许轻微反弹不要过于紧张,观察即可,整体趋势是消退的就可以。如严重反弹,需在医生指导下治疗。13.婴幼儿血管瘤需要做什么检查进行诊断?一般来说,绝大多数表浅的婴幼儿血管瘤根据临床表现生长趋势特点,即可作出相应的临床诊断与治疗。深部病变考虑是婴幼儿血管瘤的病变需要结合一定的辅助检查。14.婴幼儿血管瘤需要做增强CT或核磁共振检查吗?一般来说,婴幼儿血管瘤不需要做增强CT或核磁共振。CT是放射线检查,因为婴幼儿对放射线比较敏感,尽量避免。磁共振检查往往由于小儿不能配合制动,需要全麻下和或者镇静下进行检查,相对来说比较麻烦。15.超声检查对婴幼儿血管瘤的诊断的价值超声检查作为一个无创快速便捷的检查方式,对婴幼儿血管瘤的诊断意义比较大。其超声表现为具有丰富血流的异常包块。上海第九人民医院的超声科提供的专门的血管瘤超声,可以更好地鉴别先天性血管瘤和婴幼儿血管瘤,以及先天性血管瘤中的RICH、NICH、PICH等等,并能和血管瘤和血管畸形、血管源性肿瘤加以鉴别。16.婴幼儿血管瘤可以自行消退就不需要治疗了吗?往往有好多儿童就诊的时候已经错过了最佳治疗时机,因为他们获得的信息是婴幼儿血管瘤可以自己消退,不需要治疗,这往往是错误的。确实有一小部分婴幼儿血管瘤是可以自己消退的,不需要任何治疗。但前面提过,每一个婴幼儿血管瘤的生长趋势是不同的,不能一概而论。更多的是在婴幼儿血管瘤增长期,应该及早地控制,防止其过度生长,以免造成消退后残余明显的畸形。17.婴幼儿血管瘤消退后的皮肤和正常皮肤一样吗?不完全是这样的。除非很早发现并及时干预的、很表浅的婴幼儿血管瘤在完全消退后,其颜色和质地可以接近正常皮肤。如果婴儿血管瘤干预的不及时,或者已经明显的突起,往往在消退后皮肤呈现一种花斑样的改变。严重过度增生的婴儿血管瘤,退化后皮肤呈现常皱褶样改变。18.婴幼儿血管瘤消退后还需要手术治疗吗?绝大部分婴幼儿血管瘤如果干预的比较及时,消退后是不需要手术治疗的。部分增生过度的婴儿血管瘤即使消退后还会残余部分增生组织,需要手术纠正外形。19.婴儿血管瘤的治疗时机如何选择?这是一个相对比较专业的问题。建议一旦发现存在婴幼儿血管瘤的可能,尽量及早的就诊于专业的血管瘤医生,让医生来判断血管瘤的生长趋势和生长速度,在合适的时间来给予恰当的治疗。20.婴幼儿血管瘤的最佳治疗时期?婴儿血管瘤最佳的治疗时期应该在初发期,表面皮肤或者黏膜没有凸起,只有鲜红色斑点时。这时给予干预,无论是治疗效果还是残余畸形方面来讲,都是效果最好的。20.婴幼儿血管瘤随访的重要性。婴幼儿血管瘤是一种随着治疗会发生变化的疾病。随着疾病的治疗可以呈现为不同方向的变化。根据随着疾病的加重和缓解,各种治疗方案也可以调节综合使用。治疗方案也需要及时调整。总体原则在尽可能在最小的副作用影响下控制和治愈疾病。因此,随访尤其重要。22.婴幼儿血管瘤随访中拍照的重要性。建议婴幼儿血管瘤的家长定期对病变部位进行拍照留存,方便医生观察病变变化,及时调整治疗方案。需要注意的是,建议每次拍照要排采用同样的大小、角度、位置、方向,在同样的光线下拍照,做到拍照的效果具有可比性。23.整体的婴幼儿血管瘤治疗原则。婴幼儿血管瘤的整体治疗原则应该选择因病施治,根据病变的大小、部位、深度、范围等选择具体治疗方法。尽可能采取比较温柔的、副作用比较小的药物,例如局限表浅的可以涂抹药物;位置相对略深并比较局限的可以采用注射激素、硬化、高频治疗;位于隐蔽部位比较表浅的,可以采用激光一次性消除;范围比较大、比较深在的可以采用口服心得安治疗或者口服心得安配合高频治疗。24.目前的婴幼儿血管瘤治疗方法?目前的婴儿血管瘤治疗方法主要分为涂药、注射、口服、高频治疗、激光治疗等。各种治疗方法优劣比较无法一概而论。既要结合疾病情况还要结合医生的应用经验。没有最好的治疗,只有最合适的治疗。25.婴幼儿血管瘤的诊断性治疗婴幼儿血管瘤的诊断是一个临床的诊断,而不是一个精确的病理的诊断。因此。从病理学角度并不能百分之百断定一个婴幼儿时期发生的“血管瘤”是婴幼儿血管瘤,但是这并不影响我们进行治疗。如果临床诊断倾向于婴幼儿血管瘤,我们可以采用口服心得安或者其他婴幼儿血管瘤治疗的方法进行初步治疗。我们也称之为诊断性治疗,以免延误最佳时机。这需要患儿家长的理解和配合。如果口服心得安无效,或者后续生长方式考虑其他疾病可能,应及时补充其他辅助检查或者切取活检加以证实26.婴幼儿血管瘤的短期治疗目标。并不是婴幼儿血管瘤治疗后会很快的消失。一岁后开始消退和一岁后消退是完全不同的两个概念,这往往是家长们的一个理解误区。婴幼儿血管瘤短期的治疗目标应以控制病变发展为目的。应用药物一两周之内,如果病变能控制到不再进一步生长,就是达到了一个短期目标。27.婴幼儿血管瘤治疗的长期目标。婴幼儿血管瘤的长期治疗目标是在尽可能减少药物毒副作用的前提下,尽早促进病变消失,减少继发畸形的产生。28.家长的耐心和配合治疗对血管瘤的治疗至关重要。婴幼儿血管瘤是一个具有特殊发生、发展、消退过程的一个疾病。而且往往疾病的主要增殖期是在婴幼儿两三个月的时间,也就是两个月内增长的病变要需要几年的时间来消退,因此消退的过程相对比较缓慢。尤其在消退后期过程更加缓慢,需要家长的耐心配合。29.婴幼儿血管瘤对孩子心理方面的影响。婴幼儿血管瘤很大一部分程度影响美观,因此,许多家长担心对孩子的心理方面会有严重影响。科学研究表明:儿童期在三岁之前,容貌的美丑对孩子的心里不会产生永久的影响。因此我们强调:在三岁以前,家长不要过于焦虑,往往自然消退的结果是最好的,代价也是最小的。如果三岁后血管瘤还没有完全消失明显影响容貌,我们再根据血管瘤消退的速度来决定是否给予尽早的干预。往往过早的过激治疗从长远看并不能减小畸形的残留。30.外涂药物治疗婴幼儿血管瘤的适应症。外涂药物包括马来酸噻吗洛尔滴眼液、盐酸卡替洛尔滴眼液、各个医疗机构自配的血管瘤乳膏等。一般来说。外涂药物适用于比较表浅的婴幼儿血管瘤,深度不超过5mm。相当一部分婴幼儿血管瘤确诊后可以通过涂药的方式治愈。31.为什么大面积婴幼儿血管瘤不适合涂药治疗?大面积婴幼儿血管瘤外涂马来酸噻吗洛尔眼药水或者血管瘤乳膏后马来酸噻吗洛尔成分吸收的剂量不容易测定,一旦吸收过量有可能导致不良后果,因此不建议外涂药物。32.马来酸噻吗洛尔滴眼液的具体应用方式。一般来说,我们推荐病变部位用小棉片或小纱布覆盖后将药水滴在上面,保留十分钟左右,每日四次。间隔时间大致即可。目前一些凝胶类产品(例如肤源奇凝胶)同噻吗洛尔滴眼液混合后外涂不仅仅使用起来更为方便,对皮肤表面有一定的保护作用,还能延长噻吗洛尔在血管瘤表面作用时间,增强疗效。33.药水或者药膏需要保鲜膜覆盖吗?一般来说,我本人不太主张用保鲜膜去覆盖,因为有些婴幼儿皮肤的比较稚嫩,用保鲜膜覆盖后,容易造成表面皮肤的发红,溃烂。34.血管瘤乳膏的使用方法:血管瘤的乳膏一般病变部位薄薄的涂上一层,每日四次即可。每次涂好药膏以后,不用刻意的去把药膏擦掉,每日清洗一次即可。35.口周部位或者手上血管瘤乳膏或者药水涂过以后被婴幼儿会吃掉,会不会对全身有影响?吃掉一部分药膏或者药水的量都很少,一般对孩子的整体没有影响,不用过于担心。36.药膏的注意事项。药膏和药水相比刺激性略高。因此,药膏不可以用于眶周部位,以防止小孩误擦入眼周眼睛。如果一旦发生,及时用清水清洗眼睛即可。另外像会阴粘膜等非常稚嫩粘膜的部位也尽量少用药膏,容易导致发红。不过,皮肤黏膜涂药膏一段时间后有些发红或者脱皮不用过于担心,减少用量和频率即可,绝大多数会缓解。37.药水和药膏需要一直用到病变消失吗?不完全是这样的,当病变部位皮肤在一岁前已经基本接近正常,可以提前停用药水或者药膏。如果涂药水或者药膏已经到一岁病变已经明显好转,也可以暂停药水或药膏的外敷等其病变缓慢自然消失。38.溃疡处可以用药水或者药膏吗?因为药膏的粘滞性比较高,透气性差。溃疡处建议药水外敷为主。可以外喷贝复济等药物促进恢复。39.表浅婴幼儿血管瘤的激光治疗。局限的表浅的婴幼儿血管瘤是可以采用激光进行治疗的,其具有见效快、无药物副作用等优点。激光治疗还有利于婴幼儿血管瘤表面溃疡的愈合和止痛。激光后局部冷敷可以减少局部反应。激光后局部边缘血管瘤复发是一种正常现象,可以重复进行激光或者涂药即可。40.激素注射的药物选择。激素注射目前来说一般选择得宝松或者曲安奈德两种长效激素。41.得宝松和曲安奈德区别大吗?得宝松和曲安奈德的效果整体说来没有强弱之分。只是得宝松的持续时间比较长,且吸收较快。曲安奈德的药效缓慢释放的,所以可以维持较长的时间。42.激素注射间隔时间。激素注射往往是采用激素注射在血管瘤间质,抑制血管瘤的生长促进其凋亡。根据其药物代谢原理和婴幼儿血管瘤生物学特征。注射间隔时间往往间隔在一个半月左右。43.激素注射后常见的血管瘤变化过程。一般来说,激素注射后往往一两天之内可以看到血管瘤一个萎缩过程。然后血管瘤停止生长,进一步萎缩。但大多数婴幼儿血管瘤在激素注射完一个半月以后会出现再次的反弹过程,这时需要重复的注射。一般来说,两到三个疗程达到血管瘤静止期或者自然消退期即可。44.激素注射后常见不良反应。激素注射整体是很安全的,个别患儿出现注射后几天内哭闹明显,极个别患儿出现类似长期口服激素后出现的满月脸样反应。45.注射硬化剂治疗婴幼儿血管瘤的药物选择。硬化剂治疗婴幼儿血管瘤是比较传统的治疗方法。选择的硬化剂各有不同。可以根据临床的医生经验选择不同的硬化剂:聚桂醇、安束喜、平阳霉素、博来霉素等。46.硬化剂治疗与激素治疗的优缺点比较。相对激素治疗来讲,硬化剂的治疗相对药物副作用比较小。局部破坏力比较强,但也容易产生溃疡坏死等症状。47.平阳霉素硬化治疗血管瘤会导致严重的肺纤维化吗?一般来说,平阳霉素导致肺纤维化的总的剂量要达到300毫克左右(针对成人)。婴幼儿血管瘤的治疗往往注射剂量比较小,次数比较少,不会产生严重的药物积累效果。48.婴幼儿血管瘤的硬化治疗导致血管瘤表面皮肤部分发黑坏死溃疡。这是一种正常反应,是由于硬化剂正常作用所导致的结果,不用过于担心。溃疡的部分可以利用马来酸噻吗洛尔湿敷表面,喷用贝复济可促进愈合。49.高频治疗是什么?高频治疗是利用微创高频电极插入血管瘤内。利用高频电流释放的热量局部破坏血管瘤的一种治疗方式。50.高频治疗的优点。高频治疗的优点就是高频治疗是一种物理性治疗,其没有药物治疗所带来的药物相应的副作用。而且其创伤比较小,治疗比较快捷。51.婴幼儿是否可以耐受高频治疗?高频治疗室采用极细的微创针穿入到血管瘤内,带来的痛苦并不明显。婴幼儿是完全可以耐受高频治疗的。52.高频治疗可以结合其他治疗吗?高频治疗结合表面涂药治疗治疗比较局限性的包块性的血管瘤可以替代激素注射或者硬化治疗。配合口服心得安治疗时可以减小心得安口服剂量,减少心得安口服时间,提前减量或者停药。避免心得安可能带来的潜在身副作用可能。53.为什么有的婴幼儿血管瘤要口服心得安?部分婴幼儿血管瘤范围比较广,深度比较大。无论是外涂药物、还是高频治疗和局部注射都难以控制病变的发展,因此需要口服心得安药物进行治疗。54.口服心得安全吗?药物没有绝对的安全。但是自从2008年发现利用口服心得安可以明确地治疗婴幼儿血管瘤,并且取得比较好的疗效,目前口服心得安治疗婴幼儿血管瘤已经是全世界公认的做法,相对来说是比较安全的。临床上也几乎没有观察到严重并发症。55.口服心得,安常见的并发症。常见的不良作用有低血糖、低血压、心率减慢、腹泻、睡眠改变、哮喘发作,其他如手足发冷、烦躁、出汗、便秘、抽搐、昏睡、低体温等少见。通常发生在治疗初期,大部分无需特别处理或仅需对症处理,数天后可恢复,不影响继续治疗。56.口服心得安的禁忌症。普萘洛尔作为一种已使用数十年的传统药物,其说明书上的禁忌证包括心脏病变(传导阻滞)、气道敏感性疾病、通气困难或其他肺部疾病。57.口服心得,安术前需要做如何检查?做心电图(不作为常规)、心脏彩超(常规)、血常规检查。排除心律失常、重度传导阻滞、先天性心脏病等疾患;排除气管炎、肺炎、哮喘。58.心脏超声显示房间隔缺损影响口服心得安吗。一般来说。早产的新生儿、低体重新生儿伴发婴幼儿血管瘤的几率比较大,而这部分新生儿往往会有不同程度的房间隔缺损。我们的经验一般来说,房间隔缺损低于十毫米,如果没有明显的心脏功能影响和传导阻滞,是不影响口服心得安的。59.口服心得安一定需要住院观察吗?如果条件允许,尽可能住院观察。如果条件实在不允许也可以采用居家观察。60.口服心得安以后主要观察什么?其实主要观察的是对孩子的心率的影响。以及孩子是否出现哮喘、嗜睡、严重的腹泻等症状。口服心得安后半小时检测心率不低于100即可。静息状态下,偶尔心率低于100次每分钟是可以接受的。61.心得安服用的剂量是多少?1~3mg/kg,常用2mg/kg,分2~3次口服,推荐分2次。62.心得安服用的时间方法和注意事项。喂奶后10~15分钟喂药,将药片碾碎,放在汤匙中,用10mL糖水或奶水(奶粉)溶解,灌入口内。每天2次,间隔10~12h。63. 心得安需要餐后服用心得安存在发生低血糖风险。因此,普萘洛尔应在进食后服用。64.体重增加时需要增加心得安的剂量吗?绝大多数医生主张随体重增加而增加心得安剂量。笔者的建议是:一般来说,如果当前口服剂量已经明显使婴幼儿血管瘤的生长得到了限制,或者已经明显缓解,即使体重增加,也不建议增加药物的剂量,毕竟药物的副作用是和剂量有关系的。如果病变没有得到有效的控制,可以随体重的增加而增加剂量。65.感冒时需要停药吗?轻微感冒可以正常服药。如果患儿有明确的气喘、呼吸困难、高烧,可以暂停心得安,待身体恢复正常后再服用。66.口服心得安,影响免疫注射吗?我们的观点是不影响免疫注射。但许多当地的疫苗注射部门不同意进行免疫注射。可以于免疫注射当天或者提前一天停药,注射后第二天再开始口服。67.腹泻和心得安关系大吗?心得安有可能会导致患儿的腹泻现象。如果轻微的腹泻可以予以观察。如果严重的腹泻可以停用心得安,并观察停药和腹泻好转的关系,也可以判断腹泻是否和婴幼儿口服心得安有直接相关。另外,腹泻是婴幼儿常见症状,多种疾病可以诱发,不可以因为口服心得安而忽略其他问题。68.口服心得安需要服用多长时间?一般来说,口服心得安服用到一岁左右。因为一岁以后,婴儿血管瘤开始进入自动缓慢消退期。但是这里需要强调的是,如果一岁前婴幼儿血管瘤已经得到了完全有效的控制,并且已经接近消失,可以提前减量停药。69.停用心得安后病情反弹如何处理?一旦发生明显反弹,可以再次口服心得安,往往还是有效的。70.心得安会影响婴幼儿的智力和身体发育吗?目前,国内外对比研究已经充分证实,没有证据显示心得安会影响婴幼儿的智力和身体发育。71.口服心得安的停药方法。一般来说,我们推荐前2周次数减半,后2周剂量减半,停药。也就是原来早晚各一次,变成早晨一次口服即可,剂量减半,口服两周。两周后再减半剂量口服,两周后停药。停药后需要严密观察血管瘤是否反弹,如果有明显反弹,可以在维持原剂量服药。72.口服激素可以治疗血管瘤吗?口服激素是传统治疗婴幼儿血管瘤的有效方式,也就是说口服激素是可以治疗婴幼儿血管瘤的。但是就目前观察来讲。婴幼儿血管瘤利用口服激素来治疗,其副作用要明显多于心得安。目前激素治疗主要用于心得安无效病例。73.婴幼儿血管瘤需要手术切除吗?一般来说,通过上述各种治疗可以控制的婴幼儿血管瘤不建议早期进行手术切除。血管瘤的手术切除往往建议待其自然缓慢消退后,稳定期可进行手术切除解决残余畸形。74.头皮婴幼儿血管瘤的部位会长头发吗?婴幼儿血管瘤的部位头发生长往往明显。弱于其他正常部位。75.婴幼儿血管瘤是否存在恶变可能?目前没有明确证据显示婴幼儿血管瘤有恶变倾向。76.婴幼儿血管瘤如一旦碰破,会大出血吗?尽管婴幼儿血管瘤血运比较丰富,但其一旦碰破或者外伤碰破后并不容易导致大出血,因此家长不用过于担心,常规压迫止血就可以。77.婴幼儿血管瘤的消退过于缓慢。婴幼儿血管瘤的消退期是一个比较缓慢的过程。越是到消退后期,其消退速度越缓慢,因此需要一定的耐心。往往每半年左右才能观察到一些变化。78.婴幼儿血管瘤退化后,表面遗留一些蜘蛛网一样的血丝。这是血管瘤不全退化以后的一种正常的表现。因此,一部分血管瘤在此退化后,还需要配合激光等方法进一步改善外观79.内脏婴幼儿血管瘤的危害。内脏婴幼儿血管瘤往往比较隐匿,不容易被发现。其危害也比较大。常规来说,做腹部的超声检查可以发现。口服心得安对内脏婴幼儿血管瘤同样治疗有效。对存在严重的血流动力学改变的婴幼儿血管瘤,需要进行介入栓塞治疗。80.多发血管瘤病例注意事项。多发婴幼儿血管瘤(全身血管瘤部位三处或更多)需注意检查腹部超声排除肝脏血管瘤可能;抽血检查甲状腺功能,因文献报道多发血管瘤患儿可能存在甲状腺功能减退,而婴幼儿时期的甲状腺功能低下有导致智力发育障碍可能。但不用过于担心,临床发生概率极低。以上仅是个人临床工作中的一些见解,难免疏漏。希望对广大患儿家长有所帮助。苏立新主任患者预约挂号及门诊时间:挂号流程:网上搜索公众号“上海第九人民医院”,注册后通过“微自助”---“在线预约(可选择南部或午者北部)”---输入“苏立新”后点击搜索可以进行相关预约。官网预约已满可以通过“好大夫在线”网站注册预约加号。出诊时间:周二下午: 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作者:苏立新 上海第九人民医院介入科 副主任传统称呼的“血管瘤”是几十种疾病的统称,包括了真性血管瘤、血管畸形、血管源性肿瘤等等。其发病机理、病程演变、治疗方法、预后不尽相同。静脉畸形俗称“海绵状血管瘤”,是脉管畸形中发病率最高的疾病。其临床表现和症状多变。针对不同部位、临床表现和症状治疗方法多变,家长对这个疾病的正确认识和对治疗的理解配合对治疗成功会起到关键作用。在此,对静脉畸形临床上一些常见问题加以总结。1.什么是静脉畸形?静脉畸形俗称海绵状血管瘤。因为其内部解剖结构类似海绵,也同时具有像海绵一样的压缩感,因为旧称“海绵状血管瘤”。2.常见的静脉畸形表现如何?静脉畸形可以发生在全身各部位,但50%左右发生于头面部。一般表浅型表现为蓝色的包块,呈现可压缩的状况。深部的表现为团块,没有颜色改变,比较柔软,随体位变化表现为增大或者消失。3.静脉畸形的病因?目前静脉畸形的具体病因尚不明确,推测与胚胎早期血管发育异常有关。也可能出现于某些畸变基因突变,例如TIE-2基因等。4.静脉畸形是否会遗传?目前尚没有明确证据表现静脉畸形是一种遗传性疾病。虽然可以偶见父母及患儿同时得病,但目前没有证据证明和遗传有关。5.静脉畸形是先天的吗?目前的理论认为,静脉畸形是一种先天性疾病。尽管有相当一部分病例表现为后天发病,这是因为静脉畸形在表现到一定程度才能够被临床观察到。因此,部分病例表现为在青少年或者更大的年龄发病。6.蓝色的病变一定是静脉畸形吗?并不是这样的。有很多发生在口腔颌面部或者躯干的蓝色的包块并不一定是静脉畸形。有一些囊肿和肿瘤表面也表现为淡蓝色的改变(例如畸胎样囊肿、舌下腺囊肿、血肿等)。7.静脉畸形的危害有什么?静脉畸形的危害和大小、部位等密切相关。表浅的静脉畸形往往影响外观。一部分位于呼吸道消化道的静脉畸形会明显地影响呼吸,吞咽功能。眼睑部位的可能导致睁眼困难、影响视力。四肢部位可以导致疼痛或者关节活动障碍。8.静脉畸形的疼痛。静脉畸形可以伴发疼痛。其原因可能是静脉石局部刺激或者静脉内血液淤滞形成的局限性血栓静脉炎导致。需要注意的是肢体“静脉畸形”样改变需排除FAVA(后面有详解)。9.静脉畸形会大出血吗?静脉畸形属于低流速脉管畸形,一般说来不会导致严重的出血。处于表浅的静脉畸形去过一旦碰破出血压迫止血即可,如有必要可以缝合止血。需要强调的是位于消化道的隐匿静脉畸形可能长期缓慢出血致严重贫血,一旦确诊需积极治疗。10.静脉畸形与下肢静脉曲张的区别。静脉畸形和静脉曲张同属于静脉的病变。而我们常说的静脉畸形并不包括静脉的单纯性扩张。其形成机理和病因不同,处理方法也有部分不同,应区别对待。11.静脉畸形与动静脉畸形的简单鉴别。静脉畸形和动静脉畸形的鉴别主要表现为动静脉畸形常呈现为搏动性的包块或者是震颤,而静脉畸形没有类似的表现。动静脉畸形也常表现为皮温高,色红。12.静脉畸形与淋巴管畸形的相鉴别。静脉畸形与淋巴管畸形同属于低流速脉管畸形。因此在磁共振上以及其他临床检查上二者具有极大的相似性。有时需要进行局部穿刺,通过穿刺出的液体来进行判断。13.静脉畸形诊断穿刺后血肿。这是比较常见的现象,医生在淋巴管畸形或者静脉畸形的鉴别诊断时,往往需要通过局部穿刺,因此可以导致穿刺后局部的血肿,这是一种正常现象。轻度出血或血肿往往四到六周会自行吸收。14.静脉畸形与肌间静脉畸形的区别。传统所说的肌间静脉畸形与静脉畸形,无论是在临床表现、影像学表现以及治疗上都是不同的。肌间静脉畸形具有明显的动脉供血成分。需介入栓塞进行治疗。15.肌间静脉畸形与FAVA(脂肪纤维血管异常增生)的区别。肌间静脉畸形与FAVA的临床表现具有一定的相似性。但是FAVA一般具有明显的自发性疼痛、磁共振具有的脂肪信号。二者可以相互鉴别并区别治疗。16.静脉畸形可以像血管瘤一样自然消退吗?静脉畸形的发生机理和婴幼儿血管瘤不同,因此静脉畸形从理论上不会自行消退,需要治疗才可以进行消退。17.如何诊断静脉畸形?根据病人的临床表现和体征,往往90%以上的静脉畸形可以明确诊断,但是一些特殊部位的深在的静脉畸形,需要配合穿刺或者进行影像学检查。18.静脉畸形应该做何种影像学检查?静脉畸形往往表现为软组织团块,磁共振检查可以有效地与其他疾病相鉴别和诊断。磁共振可以明确地显示病灶的大小深度以及与周围组织关系,还可以用于治疗前后的疗效比较和随访,因此磁共振是静脉畸形最佳的辅助检查手段。CT检查对静脉畸形诊断整体意义不大,部分病人可见静脉石也利于辅助诊断。19.静脉畸形的生长过程。静脉畸形随着年龄会逐渐缓慢地生长。现在的理论认为,青春期和妊娠期的雌激素变化可以导致静脉畸形快速增长。20.静脉畸形的治疗时机。静脉畸形是一种先天性畸形。并不是所有的静脉畸形都一定需要治疗。位于不重要的解剖部位,对外形功能等没有任何不良影响。病人无不良主诉及要求可以观察不予处理。因为病变的治疗难度和病变的大小直接相关,如果影响和外观或者功能都应该积极的尽早进行治疗。如果不影响呼吸及进食等重要功能,对年龄过小的婴幼儿可以适当的推迟治疗时间。21.静脉畸形可以治愈吗?静脉畸形可以做到临床治愈。目前来说,需要强调的一个观念是静脉畸形绝大多数是不可以100%完全的解剖学意义上根治的。需要患者及家属理解的是,这是一个畸形类疾病,医生需要做到的就是将病变限制在一个比较小的程度,尽量不影响病人的外形及功能。部分大范围静脉畸形,能将疾病控制在一个生长相对非常缓慢的程度也是可以接受的。22.目前静脉畸形的主要治疗方式。目前静脉畸形的主要治疗方式是硬化治疗,这是业内所公认的。同时还存在着激光手术等一些辅助治疗方法。23.何谓静脉畸形的硬化治疗?静脉畸形的硬化治疗主要采用不同的硬化剂注射到血管瘤内。利用不同硬化剂的破坏作用使畸形的血窦及血管腔纤维化,达到缩小病变的目的。24.静脉畸形硬化治疗的原则。在充分考虑病变大小、部位、血流动力学的前提下,尽可能采用温柔、破坏力小,安全性高、副作用小的硬化剂进行病灶的破坏。但同时要结合病变的特点,不应过于强调安全而忽略治疗效率,尽可能做到安全与有效并举。25.硬化剂的区别大吗?目前来说,可以选择的硬化剂很多。包括平阳霉素、博莱霉素、聚多卡醇、聚桂醇、安束喜、尿素、无水乙醇等等。基本的原则是:凡是破坏力越强的硬化剂,对病灶的破坏越强烈,病变的治疗效果越好,但是其相应产生副作用的可能性也越大,因此需要结合病变的部位、大小、形态、血流动力学以及医生的临床经验进行选择。没有最安全的硬化剂,只有安全的使用方法和使用者。26.平阳霉素和博莱霉素区别大吗?博莱霉素和平阳霉素原则上属于同一种药物,作用原理也相同。因此,二者的区别不大。27.平阳霉素治疗静脉畸形的主要原理是什么?平阳霉素主要是利用其可以使血管内皮细胞纤维化的细胞毒性来破坏血管瘤血管内皮细胞治疗静脉畸形。28.平阳霉素及博莱霉素的潜在副作用。目前,我们大多数患者和医生最担心的就是平阳霉素和博莱霉素的过敏反应要高于泡沫硬化剂或者无水乙醇,另外一个很重要的潜在的副作用就是存在着肺纤维化的可能。29.平阳霉素致肺纤维化的担心。很多患者尤其是婴幼儿患者家长很担心平阳霉素会导致肺纤维化。实际上,平阳霉素对一个成人来说,其累积剂量要超过300至400毫克才有导致肺纤维化的可能。我们用于治疗静脉畸形的累积剂量往往大大低于这个剂量,因此不用过于担心平阳霉素致肺纤维化。但是需要注意的是,需要和医生如实汇报曾经注射同类药物的次数和剂量。30.平阳霉素导致过敏和预防。平阳霉素和博莱霉素其存在着过敏的风险。需要注意的是并不能因为第一次第二次平阳霉素、博莱霉素注射没有过敏而忽略对过敏的预防。经验表明,往往平阳霉素和博莱霉素在注射五六次以后,也可能会发生过敏,因此要积极的进行预防。31. 预防平阳霉素及博莱霉素过敏的措施。建议博莱霉素和平阳霉素注射前给予病人静脉留置针开放静脉,因为病人一旦发生严重过敏性休克,血压下降,这时很难再开放静脉,无法通过静脉及时地给予抗敏药物的治疗。32.常用的泡沫硬化剂的种类。目前我们常用的泡沫硬化剂主要是聚桂醇和安束喜两种,其中安束喜包括1%和3%的剂型。3%的安束喜作用强度介于1%的安束喜和无水与醇之间。因此,对某些病变略大需要强烈的一些硬化剂治疗的病变,可以采用3%的安束喜泡沫硬化剂进行硬化。33.泡沫硬化剂的原理。一方面利用药物本身的破坏作用破坏血管壁硬化静脉畸形,另外一方面利用其泡沫形成的黏滞性延长药物作用时间,提高破坏力。34.泡沫硬化剂和平阳霉素的区别。一般来说,泡沫硬化剂作用强度略高于平阳霉素及博莱霉素。过敏方面的安全性也略高于平阳霉素、博莱霉素,但其不适合间质内注射。泡沫硬化剂应严格防止注射到组织间隙内以及静脉畸形外,因为这可能导致组织的局部坏死。而平阳霉素注射到间质内,不会产生严重的不良反应。35.乙醇治疗静脉畸形的原理。目前,无水乙醇是我们应用的最为强烈的硬化剂。无水乙醇成分可以导致血栓快速形成、血管内皮细胞快速脱水和无菌性坏死。因此其治疗效率也是最高的。36.无水乙醇的优势。无水乙醇的劣势主要表现为其注射要求难度高。一旦发生无水醇注射到组织间隙或者无水乙醇逆流入正常动脉或流入异常交通血管。容易导致非目标区域严重的坏死。37.无水乙醇的适应症。对于一些大范围的多发的静脉畸形,目前除无水已醇外无其他硬化剂适合此类的治疗。对一些局限的病变,在尽可能保障安全的前提下无水乙醇也可以达到提高效率、缩短疗程的目的。38.面颊部软组织静脉畸形的治疗特点(开口困难及开口训练)。需要注意的是,面颊部静脉畸形硬化后,部分病例会存在一定程度的开口受限。这是硬化后的正常表现(因静脉畸形往往和负责开闭口运动的肌肉混杂在一起,无法避免的会对这些肌肉产生一定的影响)。需要病人积极的进行开口训练,一般要求在术后一个月之内恢复到治疗前的开口度。39.开口训练的基本方法。简易的训练方法是右手中指抵在下前牙,右手大拇指抵在上前牙,用力推开辅助张口训练。每日至少四到六次,每次坚持十五分钟以上。坚持做到每日的开口度和前日比较都略改善。硬化部位局部热敷和轻微按摩可以作为辅助。各种医用专业开口器也可以辅助训练。40.口咽部静脉畸形的治疗特点。口咽部静脉畸形在硬化治疗后往往会发生明显的肿胀,因此术前需要判断病人术后肿胀是否会影响呼吸。如果有明显影响呼吸的可能,需要进行预防性气管切开后再进行硬化治疗。41.预防性气管切开安全吗?预防性气管切开是一个比较常规的手术,能最大程度的保证口咽部静脉畸形病人硬化后的通气安全。气管切开主要是术后病人会颈部遗留一个瘢痕。42.躯干部软组织静脉畸形的治疗特点。躯干部软组织静脉畸形如果是位于脊柱旁的静脉畸形。存在着影响脊髓的可能,因此适应症的选择和具体治疗需更加谨慎。43.肢体的静脉畸形特点。肢体的静脉畸形往往是静脉畸形和肌肉神经混杂在一起。因此,对这部分静脉畸形的治疗,往往要结合病人的具体情况。如果目前对功能没有任何不良影响。不建议过于积极治疗(定期随访,严密观察即可)。一旦进行治疗时,要适当掌握治疗的程度:并不是将病变完完整整地根除,而是以控制临床症状为主。四肢的静脉畸形要严防注射后过度的肿胀,也就是我们所说的骨筋膜室综合征。44.骨筋膜室综合征肢体的静脉畸形硬化剂注射后严重肿胀时。局部的肿胀会压迫相应的神经肌肉血管,导致肢体远端产生缺氧缺血的一系列症状,这是我们称之为急性筋膜间室综合征,需及时手术给予减压。45.如何发现骨筋膜室综合征?肢体的静脉畸形硬化剂注射后局部张力过大,注射部位远心端肢体末梢出现温度下降、苍白、青紫等现象应和医生及时沟通和处理。46.静脉畸形硬化后肿胀。静脉畸形硬化后局部适当的肿胀是一个比较好的现象;是一个药物起到了破坏作用的表现。因此,不用过于担心,给予相应的热敷和药物治疗,一般两到三周内可以明显的缓解。过度肿胀需结合具体情况处理(例如45问)。47.静脉畸形硬化后表面水疱。部分静脉畸形硬化后,表面会出现水疱。这一方面是由于药物破坏作用导致的,另外一方面是由于肿胀后皮肤表面张力过大导致的。保持表面干燥清洁就可以。不刻意去刺破水疱。如果一旦水疱自行破溃,可以用酒精棉球擦拭,保持干燥即可。48.静脉畸形硬化后坏死。这里分两种:一种是表浅的静脉畸形部分硬化后会产生局部的坏死脱落。往往坏死脱落后新鲜的肉芽组织生长瘢痕化后即可愈合,原来的静脉畸形也随之消失了。另外一种组织坏死是比较严重的。这种往往是硬化剂注射到组织间隙,或者是动脉返流、血管间存在异常交通导致邻近组织的坏死。一般来说,三到四周左右软组织会有一个清晰的坏死界限。然后坏死组织脱落,创面有一个自我修复的过程。部分严重坏死的需要二期手术矫正外形。49.静脉畸形坏死过程中的换药注意事项。部分病人出现部分的皮肤组织坏死。表面黑色结痂的过程中,可以采用利凡诺溶液进行表面湿敷。当结痂或者坏死组织脱落后,表面可以用碘仿纱条进行覆盖。促进组织肉芽生长和瘢痕形成。需要注意的是青霉素过敏史不可以用利凡诺溶液进行湿敷。50.病人的硬化区域会产生明显的硬结。这是硬化治疗后正常反应。因为,硬化治疗的原理就是会使静脉畸形的部位产生明显的纤维化,也就是一个在身体内部产生瘢痕的过程。这个硬化的结节往往会随着时间的推移而慢慢变软,通常需要半年到一年的时间。51.静脉畸形注射后的局部麻木。由于很多的静脉畸形是和神经混杂着行生长在一起的,因此,静脉畸形硬化的过程中,可能对相邻的部分感觉神经造成一些破坏,病人会出现局部的麻木等症状。随着病人肿胀的缓解和神经的部分恢复,麻木情况可以在几周之内得到明显的恢复。52.静脉畸形硬化后的运动神经损伤。一部分病人在静脉畸形硬化后,可以对局部相应部位的运动神经产生明显的损伤,例如腮腺区的静脉畸形,硬化后会产生面神经功能损伤,病人表现为口眼歪斜,不能闭眼;手臂的静脉畸形硬化后,病人表现为腕下垂等等。目前我们的经验是:这种病人经过适当的口服神经营养药和功能锻炼。一般来说,在半年到一年之间可以恢复,这期间要强调注意功能锻炼(肌肉和韧带挛缩后即使神经功能恢复了也不能恢复正常的运动)53.儿童静脉畸形硬化后康复的意义。无论是面颊部静脉畸形术后可能导致的开口受限,还是肢体的静脉畸形硬化后可能导致的短期内的运动疼痛都有可能在患儿不配合功能锻炼的情况下发展为关节的挛缩和肌肉的僵直。因此,在术后短暂的肿胀期和疼痛期内,要辅助患儿坚持进行功能性锻炼。54.全麻对患儿的影响。目前没有证据表明多次全麻会对婴幼儿产生明显的智力影响。一般的经验是两次全麻间隔40天以上对身体影响不大,目前的全麻时间比较短,药物代谢很快,术后六小时基本可以完全代谢,没有任何残留。55.全身大范围静脉畸形对全身凝血的影响。随着静脉畸形的治疗和研究的深入,我们已经意识到全身大范围的静脉畸形不仅仅是影响病人的局部的形态和功能,真正严重的是影响病人全身的凝血状态。部分病人可以表现为凝血状态低下,处于一个失代偿状态,需要及时纠正。56.如何判断一个病人的静脉畸形是否对全身凝血产生影响。一般来说进行血常规、D-D二聚体和凝血全套检查。根据指标是否异常,即可判断病人是否存在凝血功能障碍。57.针对病人有凝血障碍影响的治疗。目前主要的治疗方法有硬化治疗前后应用低分子肝素注射纠正凝血状态结合多次重复无水已醇注射硬化减小病变体积、长期口服抗凝药物等治疗方法。58.静脉畸形的药物治疗。目前尚无明确口服药物治疗静脉畸形。根据国内外文献,可以尝试利用雷帕霉素进对大范围难治性静脉畸形行口服药物治疗。59.雷帕霉素治疗静脉畸形。雷帕霉素是一种免疫抑制剂,目前有证据显表明可以对静脉畸形达到减小病变、改善症状等作用。但目前尚未广泛应用,应慎重选择。60.心得安可以治疗静脉畸形吗?心得安主要用于治疗婴幼儿血管瘤(草莓状血管瘤)。其治疗机理和作用机制决定心得安并不适合静脉畸形,目前的研究认为,心得安对静脉畸形的治疗是没有作用的。以上仅是个人临床工作中一些见解,难免疏漏。希望对广大患儿家长有所帮助。苏立新主任患者预约挂号及门诊时间:挂号流程:网上搜索公众号“上海第九人民医院”,注册后通过“微自助”---“在线预约(可选择南部或午者北部)”---输入“苏立新”后点击搜索可以进行相关预约。官网预约已满可以通过“好大夫在线”网站注册预约加号。出诊时间:周二下午: 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作者:苏立新 上海第九人民医院介入科 副主任传统称呼的“血管瘤”是几十种疾病的统称,包括了真性血管瘤、血管畸形、血管源性肿瘤等等。其发病机理、病程演变、治疗方法、预后不尽相同。动静脉畸形(蔓状血管瘤)是这一类疾病中发病率较低、危害大、治疗难度较高的疾病。其临床表现和症状多变。不仅仅是医生,患儿和家长对这个疾病的正确认识和对治疗的理解配合也会对治疗成功起到关键作用。在此,对外周动静脉畸形临床上一些常见问题加以总结。1.何为动静脉畸形?动静脉畸形简单来说,就是动脉和静脉之间在胚胎某个发育期间受到干扰,没有形成动脉和静脉之间正常的毛细血管网而导致的动脉和静脉之间的异常短路。2.动静脉畸形的病因?目前静脉畸形的具体病因尚不明确,推测与胚胎早期血管发育异常有关。也可能由于某些基因突变。3.动静脉畸形是否会遗传?目前尚没有明确证据表明动静脉畸形是一种遗传性疾病。4.动静脉畸形是先天的吗?目前的理论认为,动静脉畸形是一种先天性疾病。尽管有相当一部分病例表现为后天发病(青春期为主),这只是动静脉畸形在发展到一定程度才被临床观察到。5.最常见的动静脉畸形的临床表现。动静脉畸形俗称蔓状血管瘤。临床表现为部分血管呈现枝蔓状改变,也就是突出弯曲,我们也称之为串珠样改变。病变部位表现为搏动或者震颤。6.何为震颤。震颤就是像水流经过狭窄的缝隙,表现为湍流、振动的一种感觉。是动静脉畸形和动静脉瘘典型的临床表现。震颤的强弱和血流的速度、角度有关。7.先天动静脉畸形和动静脉瘘。部分后天外伤性或者医源性的动静脉瘘在临床表现、血流动力学特点和治疗上都与先天性动静脉畸形相似,因此当病因不明时没有必要对二者严格区别对待。8.外周动静脉畸形和颅内动静脉畸形区别。二者具有相类似的异常血流动力学特点。但颅内动脉的微解剖结构和外周不同,结合颅脑部位的重要解剖结构特点,二者的出血风险、危害、治疗方式和预后都不相同,应区别对待。同时,二者没有必然联系,外周动静脉畸形患者也没有必要过于担心颅内病变(部分位于颅底区域的病变存在着颅内外异常交通)。9.动静脉畸形的危害。根据国际公认外周动静脉畸形Schobinger临床分级标准分为四级。最轻微的动静脉畸形仅表现为局部发热的表浅性红斑。中重型的动静脉畸形,表现为搏动红色的团块,同时随着其生长存在着表面破溃出血的危险。最严重的动静脉畸形因为动静脉畸形之间存在着短路,大量的动脉血没有经过正常的毛细血管网而直接进入回流静脉,对右心房产生明显的压力,导致心脏代偿性扩张。10.动静脉畸形的出血。动静脉畸形的出血和其他的血管畸形不同。因为其存在着动静脉畸形的异常交通,因此病灶内的血流呈现一个高压状态,出血比较凶猛。11.动静脉畸形的出血的急救动静脉畸形出血的紧急救治至关重要。不仅仅是挽救病人生命,也为进一步的介入栓塞治疗提供可能。需要提醒医生和病人家属注意的是,动静脉畸形的出血初期往往是病灶表面溃疡或者扩张的静脉破裂。压迫止血时一定观察清楚出血的部位,压迫的部位(用手指或者纱布)应集中在出血点部位,而不是广泛的填塞或者压迫。切记切记!!!12.动静脉畸形,是否一定需要治疗?目前的理论认为仅是表浅的轻微的动静脉畸形是可以进行观察的,但是进展期的或者比较严重的动静脉畸形,一定需要积极干预治疗。因为动静脉畸形的治疗的难易程度和疾病的严重程度是直接相关的。13.动静脉畸形的诊断主要根据其红色、搏动、皮温高、震颤等临床表现加以诊断。同时结合病人的增强CT或增强磁共振。14.静脉畸形的辅助检查手段与选择。动静脉畸形的辅助检查包括超声、CT、磁共振、动脉造影等技术。目前来说,动静脉畸形是一个高血循的占位,增强CT及DSA对动静脉畸形的诊断更为有效。15.增强CT在动静脉进行诊断中的作用。增强CT可以比较明确的显示动静脉畸形中异常血管团的大小部位,以及引流静脉粗细和方向,这些对于诊疗方案的详细计划是至关重要的。同时增强CT在骨动静脉畸形诊断中更有明显的优势。16.DSA在动静脉畸形诊治中的作用。DSA在动静脉畸形的诊断中往往认为是金标准。临床中其治疗意义高于诊断意义。整个治疗过程中,都需要在DSA监视下对病灶进行精准栓塞并随时观察疗效。DSA下动脉造影毕竟是有创检查,一般建议与治疗同时进行。17.动静脉畸形的鉴别诊断。并不是所有动脉造影显示动静脉瘘的都是动静脉畸形。有一部分病例包括恶性肿瘤等会在临床上表现为一个强化的团块,其造影表现也同时可以表现为动静脉瘘,需要临床加以仔细鉴别结合病史。必要时可以采用活检等手段加以区别。18.动静脉畸形的常见治疗。目前国际上公认介入栓塞是动静脉畸形最有效的治疗方法。同时,在有效的介入栓塞前提下,可以进行手术切除。19.介入栓塞治疗的意义。介入栓塞治疗的根本意义在于中断动脉和静脉之间的异常交通达到“根治性”治疗。20.何为动静脉畸形的根治性治疗。动静脉畸形的根治性治疗绝大多数并不是传统意义上的病变完全消失。而是将病变栓塞控制在一个非常小的数量级。通过后续的栓塞或者长期的随访让少量的残余动静脉畸形和病人达到一个长期稳定共存的状态。21.动静脉畸形治疗中疗效的评价。动静脉畸形治疗中疗效的评价要综合多方面因素考量。一方面根据病人的临床检查、主诉症状;另外增强CT和DSA下动脉造影也是评价动静脉畸形治疗效果的确切方式。22.动静脉畸形介入栓塞治疗的终点。主要根据临床症状的判断结合DSA监视下动脉造影观察病变是否依然出现异常回流静脉为主要观察指标。23.动静脉畸形栓塞治疗随访的重要性。动静脉畸形是一个容易进展和复发的疾病。一次或者数次的介入栓塞并不能完完全全地根治疾病,因此一定要重视动静脉畸形的随访。24.我们的动静脉畸形随访原则。当数次治疗后基本趋于稳定的动静脉畸形,我们一般要求病人每年进行随访一次。如果临床上不能完全判断病人是否复发,需要及时进行动脉造影评价。25.青少年面部的红斑。青少年面部发热性红斑。随访应严密观察。我们曾经发现数例早期青少年面部发热性红斑病例,在随访过程中出现相应颌骨部位的动静脉畸形的病例。26.何为介入栓塞。是指在影像设备的监视下,通过不同的手段将病变部位的异常血管团进行阻塞和破坏的过程。不同医生、不同医疗机构对介入栓塞往往存在着不同的理念(栓塞部位、栓塞方式、栓塞材料不同)。27.我们的介入栓塞理念。我们在动静脉畸形介入栓塞时,要分别针对回流静脉、病灶及供血动脉进行全方位地破坏,以达到“根治性治疗”,减小复发可能性的目的。28.单纯的供血动脉的栓塞并不能治愈动静脉畸形。根据动静脉畸形的血流动力学特点,单纯的供血动脉的栓塞,没有解决病灶的盗血问题。因此,单纯地供血动脉栓塞不能从根本上治疗动静脉畸形。29.为什么动静脉畸形不建议手术治疗。因动静脉畸形往往不是一个局限性的病灶。其相连的供血动脉和回流静脉同样是异常的,因此单纯的切除中心部位的病变很难根治病变(少数局限病变除外)。30.动静脉畸形的治疗费用为何高?目前,部分造影及输送栓塞材料的导丝、导管以及栓塞所采用的弹簧圈等材料均费用比较高。31.动静脉畸形治疗难度高并发症高的原因。因动静脉畸形是动脉和静脉之间存在着异常交通,血流速度快,交通复杂。因此,动静脉畸形介入栓塞过程中极容易导致相邻区域异位栓塞而出现严重并发症。很少病例能通过一次性栓塞完全解决病变(往往过于最求一次性治疗的效果会大大提高并发症产生的可能)32.动静脉畸形治疗中的风险。动静脉畸形治疗中的风险一方面是因为栓塞药物和栓塞材料可能导致异位栓塞风险,另外一方面是栓塞可能导致局部的组织坏死或相邻器官的功能影响。例如,眶周部位动静脉畸形有可能导致病人的失明风险;颅内异常交通风险导致病人出现偏瘫等症状;肢体动静脉畸形可能导致病变远端的血管受累受损伤,严重者肢体远端出现坏死可能等。33.全麻在介入栓塞中的必要性。动静脉畸形是个高流速脉管畸形。栓塞的药物会以极快的速度进入血液循环,容易对心肺产生一定的冲击性影响。因此,尽可能在全麻下进行操作。34.耳部的动静脉畸形。主要涉及到保留耳廓的形态。在和病变治疗相冲突的情况下,应以治疗病变为主要目的。当然,也要结合病人出血情况和美容的诉求(介入栓塞可能导致耳廓坏死缺损)。35.眶周动静脉畸形的治疗的特点。眶周动静脉畸形主要由眼动脉供血。眼动脉是颈内动脉的供血分支,因此眶周动静脉畸形和颅内实际是相通的。所以,眶周动静脉畸形治疗时有可能产生严重的颅内并发症。另外,眶周的动静脉畸形存在着影响视力的可能。36.眶周动静脉畸形术后组织增生。眶周组织相对比较疏松,介入栓塞后容易导致眶周软组织的增生和肿胀,因此部分病人表现为术前没有明显的肿胀,而栓塞后表现为局部严重的肿胀、影响功能。37.颅底区域动静脉畸形治疗的特点。颅底区域和颅内的血管存在着广泛的交通,因此,在颅底区域的动静脉畸形介入栓塞过程中,应严防颅内外异常交通而导致颅内严重并发症可能。38.头皮的动静脉畸形治疗特点。除常规的动静脉畸形治疗规范,枕部的动静脉畸形需要注意枕动脉和椎动脉的异常交通;额部的动静脉畸形需要注意眶上区的血管和眼动脉的异常交通。39.面颈部软组织动静脉畸形治疗特点。面颈部软组织相对比较疏松,治疗后病人容易出现局部肿胀等情况。口咽部的动静脉畸形治疗后组织肿胀,容易导致呼吸困难,因此术前应进行预防性气管切开。40.舌动静脉畸形的治疗特点。舌体比较疏松,血供比较单一。因此舌体动静脉畸形术后出现严重肿胀及坏死风险均比较大,需要术前行预防性气管切开。因血流丰富的肿瘤性病变往往很难进行活检加以明确诊断,部分间质型舌动静脉畸形在临床上很难与肿瘤性病变相区别。部分病例只能在临床上先按动静脉畸形进行诊断性治疗,先进行介入栓塞,待血供明显减少后再行活检明确诊断41.躯干部的动静脉畸形需要注意的是,绝大多数病变有肋间动脉分支供血,肋间血管与脊髓血管相通,因此严防药物影响脊髓血管。同样,此类病人有术后脊髓神经功能损伤的风险。42.四肢、手足动静脉畸形的栓塞治疗特点。四肢动静脉畸形,在治疗时应严防肢体逆流入供血动脉。导致病变远心端的肢体。坏死,脱落。不仅仅需要临床上加以注意,也需要病人能够加以理解。43.四肢、手足动静脉畸形的手术治疗。部分弥散的广泛的手足,四肢动静脉畸形栓塞难度大。因为栓塞过度往往会导致肢体远端的坏死。而部分栓塞又更解决不了根本病变。因此,对于部分比较大范围的动静脉畸形已经严重地影响功能或者出血,手术截肢也可以更快更好的解决病变。44.四肢、手足动静脉畸形的治疗选择肢体的动静脉畸形往往是静脉畸形和肌肉神经混杂在一起。因此,对这部分静脉畸形的治疗,往往要结合病人的具体情况。如果目前功能没有任何不良影响。不建议过于积极进行治疗(定期随访,严密观察即可)。一旦进行治疗时,要适当掌握治疗的程度:并不是将病变完完整整地根除掉,而是以控制临床症状为主。四肢的动静脉畸形要严防栓塞后过度的肿胀,也就是我们所说的骨筋膜室综合征。45.骨筋膜室综合征肢体的动静脉畸形栓塞后如果严重肿胀时。局部的肿胀会压迫相应的神经肌肉血管,导致肢体远端产生缺氧缺血的一系列症状,这是我们称之为急性筋膜间室综合征,需及时手术给予减压。46.如何发现骨筋膜室综合征?肢体的动静脉畸形栓塞后如局部张力过大,注射部位远心端肢体末梢出现温度下降、苍白、青紫等现象都提示骨筋膜室综合征出现的可能,应和医生及时沟通和处理。47.内脏的动静脉畸形特点内脏的动静脉畸形往往比较隐匿。部分病人是由于体检时发现。主观症状不明显。大多数腹腔内的动静脉畸形回流静脉扩张明显,因此治疗难度比较高,代价比较大,需要病人的充分理解。48.动静脉畸形栓塞后肿胀。动静脉畸形栓塞后局部适度的肿胀是一个比较好的表现;是一个药物起到了破坏作用的表现。因此,不用过于担心。给予相应的热敷和药物治疗,一般两到三周内可以明显的缓解。过度肿胀需结合具体情况处理(例如45问)。49.动静脉畸形栓塞后表面水泡。一些动静脉畸形栓塞后,表面会出现水泡。这一方面是由于药物破坏作用导致的,另外一方面是由于肿胀后皮肤表面张力过大导致的。不用过于担心,保持表面干燥清洁就可以。一般不刻意去刺破水泡。如果一旦水疱自行破溃,可以用酒精棉球擦拭,保持干燥即可。50.动静脉畸形栓塞组织坏死。这里分两种:一种是表浅的动静脉畸形部分栓塞后会产生局部的坏死脱落。这种情况不用过于担心,往往坏死脱落后新鲜的肉芽组织生长瘢痕化后即可愈合,原来的畸形也随之消失了。另外一种组织坏死是比较严重的。这种往往是栓塞剂注射到组织间隙,或者是动脉返流、血管间存在异常交通导致临近组织的坏死。一般来说,三到四周左右软组织会有一个清晰的坏死界限。然后坏死组织脱落,创面有一个自我修复的过程。部分坏死严重的需要二期手术矫正外形。51.动静脉畸形坏死过程中的换药注意事项。一些病人会出现部分的皮肤组织坏死。在表面黑色结痂的过程中,可以采用利凡诺溶液进行表面湿敷。当结痂或者坏死组织脱落后,表面可以用碘仿纱条进行覆盖。促进组织肉芽生长和瘢痕的形成。需要注意的是青霉素过敏史不可以用利凡诺溶液进行湿敷。52.病人的栓塞区域会产生明显的硬结。一般来说不要过于担心,因为栓塞治疗的原理就是会使畸形血管的部位闭塞,产生明显的纤维化,也就是一个在身体内部产生瘢痕的过程。这个硬化的结节往往会随着时间的推移而慢慢变软,一般来说需要半年到一年的时间。53.动静脉畸形栓塞后的运动神经损伤。一部分病人在动静脉畸形栓塞后,可能对局部相应部位的运动神经产生明显的损伤,例如腮腺区的动静脉畸形,栓塞后会产生面神经功能损伤,病人表现为口眼歪斜,不能闭眼;例如手臂的动静脉畸形栓塞后,病人表现为腕下垂等等。54. 神经损伤的治疗目前我们的经验是。这种病人经过适当的口服神经营养药和功能锻炼。通常,在半年到一年之间可以恢复,这期间要强调注意功能锻炼(肌肉和韧带挛缩后即使神经功能恢复了也不能恢复正常的运动)55.儿童动静脉畸形硬化后康复的意义。无论是面颊部动静脉畸形栓塞术后可能导致开口受限,还是肢体的动静脉畸形栓塞后可能导致短期内的运动疼痛都有可能在患儿不配合功能锻炼的情况下表现为关节的挛缩,肌肉的僵直。因此,在术后短暂的肿胀期和疼痛期内,要辅助患儿坚持进行功能性锻炼。56.动静脉畸形影响妊娠吗?文献报道30-40%的女性患者妊娠可能导致动静脉畸形加速发展。因此,尽可能生育前将动静脉畸形控制好。57. 动静脉畸形影响忌口吗?一般我们要求病人忌酒忌辣,其他饮食无特殊要求。58.全麻对患儿的影响。目前没有证据表明多次全麻会对婴幼儿产生明显的智力影响。我们的经验是两次全麻间隔40天以上对身体影响是不大的,现在的全麻时间比较短,药物代谢很快,术后六小时基本可以完全代谢,没有任何残留。59.动静脉畸形会不会越治疗越严重。常见的血管瘤和脉管畸形疾病中,动静脉畸形相对最为复杂、治疗难度最高。而且,再治疗的过程病情也会有不同方式地演变。临床中也确实存在着少数病人治疗效果不理想,需要适时更改治疗方案。尽管介入栓塞治疗是动静脉畸形的首要治疗手段,介入栓塞的理念和具体栓塞方式也随着经验的积累和医学的发展不停地进步。动静脉畸形临床治疗仍任重道远,需要病人和医生的共同努力!!!60.对动静脉畸形治疗目标的理解。对动静脉畸形诊治最终目标的正确理解,不仅仅有助于医生对治疗程度的把握,同时也有利于提高病人及家属对疾病的认识。动静脉畸形本身是一个比较广泛地存在着全身血流动力学异常的一个疾病。从解剖学上很难做到完完全全的根治。因此,一个病人的临床症状和病变是否得到有效控制是至关重要的。我们需要强调的是:一个疾病往往治疗到基本不影响病人的正常生活、病变控制在一个很缓慢的程度发展就足够了,过犹不及。不要因为仅仅过于追求病变的完美根治而带来不必要的不良后果。以上仅是个人临床工作中一些见解,难免疏漏。希望对广大患儿家长有所帮助。苏立新主任患者预约挂号及门诊时间:挂号流程:微信搜索公众号“上海第九人民医院”,注册后通过“微自助”---“在线预约(可选择南部或午者北部)”---输入“苏立新”后点击搜索可以进行相关预约。官网预约已满可以通过“好大夫在线”网站注册预约加号。出诊时间:周二下午: 上海黄浦区瞿溪路500号上海九院南部门诊四楼口腔肿瘤科七号专家诊室周五上午: 上海宝山区漠河路280号上海九院北部门诊三楼介入科专家诊室网上图文问诊途径:常规初诊病情咨询建议通过 “好大夫在线”APP注册咨询。
心得安(别名:盐酸普萘洛尔) 规格:一瓶100粒,一粒10毫克 用法:第一天 每次0.5毫克/千克体重。早晚8点二次; 第二天 每次0.75毫克/千克体重 早晚8点二次 第三天 每次1毫克/千克体重 早晚8点二次 注意事项:1. 每周测一次体重定下本周的剂量 2. 药片可磨成药粉以精确用量。进食半小时后服用心得安(不要空腹服药) 3.服用心得安不影响正常疫苗接种,服药四小时后即可正常进行接种 4.服药过程中严密观察患儿呼吸、心率(测量服药半小时心率并予以记录)、精神状态、饮食、有无溢奶、其他注意事项可参考《心得安治疗婴幼儿血管瘤的注意事项 》
1.患儿于门诊确诊并决定采取注射治疗后暂停进食及喝水(患儿治疗过程中可能哭闹诱发呕吐)。2.按医生要求时间和地点等候治疗。3.注射治疗属于微创治疗。注射后局部穿刺点压迫十分钟即刻(特殊情况谨遵医嘱)。注射后20分钟内暂不要进食。如患儿无不良反应后可正常饮食并可离院。4.建议患儿家属治疗前局部病变拍照,注射后当日、第三日、第五日、第七日、半个月、一个月、以后每月一次拍摄照片(最好同一角度、同一范围)。可通过好大夫在线网站向范新东主任或苏立新副主任发送照片(最好注射后一个月时一起发送),便于医生对比了解患儿病情变化、调整随访时间(常规一个半月复查)和治疗方案。5.部分需外涂噻吗洛尔滴眼液患儿注射后第二天开始涂药(每日四次,用薄纱布或者棉花片覆盖病变,滴上药水待其自然干燥脱落即可)本文系苏立新医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
普萘洛尔(英文名:propranolol ,中文商品名:心得安)是治疗婴幼儿血管瘤的一线药物,其有效性和安全性已经得到证实。该药副作用轻微,可自行安全使用。该治疗源于法国Bordeaux儿童医院Léauté-Labrèze等医生的偶然发现,最早的报道发表于2008年6月世界权威医学杂志《新英格兰医学杂志,NEJM》,同时也在波士顿举行的国际血管瘤与脉管性疾病研究学会(ISSVA)大会上发布,堪称是血管瘤治疗历史上最重大的发现之一。用药前体检:做心电图(不作为常规)、心脏彩超(常规)、血常规(不作为常规)检查。排除心律失常、重度传导阻滞、先天性心脏病等疾患;排除气管炎、肺炎、哮喘。禁忌证:普萘洛尔作为一种已使用数十年的传统药物,其说明书上的禁忌证包括心脏病变(传导阻滞)、气道敏感性疾病、通气困难或其他肺部疾病。药物规格:100片/瓶,10mg/片;价格2.5~3.5元/瓶。需密封保存,有效期3年。用药剂量:1~3mg/kg,常用2mg/kg,分2~3次口服,推荐分2次。用药方法:喂奶后10~15分钟喂药,将药片碾碎,放在汤匙中,用10mL糖水或奶水(奶粉)溶解,一次性灌入口内。每天2次,间隔6~8h。如婴儿不配合将药水吐出,要设法按量补服。普萘洛尔应在白天进食后服用,<6周的婴儿应至少4 h喂食1次,6周~4个月的婴儿至少5 h喂食1次, 4个月的婴儿至少6 ~8 h喂食1次。进食后服药可予避免发生低血糖。口服心得安后,血浆半衰期(plasma half-life)为3~6 h。家长须知:服药后可能出现腹泻、低血压、心动过缓、低血糖、气管痉挛等并发症。腹泻严重者,需停药,待适应后再服。如诱发气管或支气管痉挛、哮喘,需立即停药,且不能继续用药。低血压、心动过缓、低血糖一般无主观症状,不需要处理。其他特殊情况,需随时复诊。治疗期间,可以正常接受疫苗接种。不良反应:常见的不良作用有低血糖、低血压、心率减慢、腹泻、睡眠改变、哮喘发作,其他如手足发冷、烦躁、出汗、便秘、抽搐、昏睡、低体温等少见。通常发生在治疗初期,大部分无需特别处理或仅需对症处理,数天后可恢复,不影响继续治疗。血糖、肝肾功能和甲状腺功能在治疗前、后无显著差异,服药后第1 天心率变化较大,但服药前与服药后3h和6h心率差异无统计学意义。普萘洛尔对婴幼儿增殖期血管瘤的疗效明显优于糖皮质激素,从目前的临床治疗效果,加之40 年来普萘洛尔用于治疗婴幼儿心血管疾病所建立的安全性和副作用详细评估分析,普萘洛尔是一种更安全、更方便的治疗婴幼儿血管瘤的药物。治疗后反应:口服普萘洛尔后1 周,瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3 个月后,大部分瘤体明显萎缩。至1 岁时,瘤体基本消退,表面可遗留毛细血管扩张。明显的变化见于用药后的前8周和患儿6个月时,心率下降>20%是起效的早期指标。疗程:普萘洛尔对血管瘤的作用在第1周时最明显,其后的改善速度缓慢,有时甚至出现停滞期(periods of stagnations)。原因可能是早期推测的血管收缩作用,而药物对血管瘤分子标志物的作用在临床上的表现并不明显。但药物治疗必须持续至少6个月,因为过早停药会导致反弹。停药标准:血管瘤完全消退,或年龄超过1岁,血管瘤增殖期结束。停药方法:前2周次数减半,后2周剂量减半,停药。观察1个月,如无反弹,完成停药;如反弹,按原方案继续服药1个月或更长时间。进一步研究:方便婴幼儿使用的普萘洛尔口服液、普萘洛尔外用擦剂,普萘洛尔作用机制,长期不良作用(如是否影响智力发育)等。
来到这里,一束光就像遇到了一束光,充满期许。
脉管畸形包括多种复杂病变,其中以婴幼儿血管瘤为常见,其他类型的病变较少见且研究欠缺。虽然某些病变属于良性,但可侵犯重要结构,引起畸形或危及生命。血管性肿瘤如卡波西样血管内皮细胞瘤(KHE)和复杂的脉管畸形的治疗相当困难。 Hammill等采用mTOR阻滞剂雷帕霉素(rapamycin,sirolimus)治疗6例复杂、危及生命的脉管畸形患者,6例患者均接受多种其他治疗,但告失败。雷帕霉素治疗后,临床表现均有显著改善,副作用可耐受。认为雷帕霉素治疗危及生命的脉管畸形安全有效,是一种重要的治疗手段,目前正在进行Ⅱ期安全性和有效性试验。 雷帕霉素(RAPA)又名西罗莫司(sirolimus),是一种新型大环内酯类免疫抑制剂。雷帕霉素通过不同的细胞因子受体阻断信号传导,阻断T淋巴细胞及其他细胞由G1期至S期的进程,从而发挥免疫抑制效应。 纳入病种:Kaposiform Hemangioendotheliomas,Tufted Angioma,Capillary Venous Lymphatic Malformation,Venous Lymphatic Malformation,Microcystic Lymphatic Malformation,Mucocutaneous Lymphangiomatosis and Thrombocytopenia,Capillary Lymphatic Arterial Venous Malformations,PTEN Overgrowth Syndrome With Vascular Anomaly,Lymphangiectasia Syndromes。 初始剂量每次0.8 mg/m^2,每天2次,间隔12h。随后调整剂量,维持血药低压糟水平为10~15 ng/mL,同时给予复方新诺明片(15~25mg/kg,bid,3天/周)或潘他米丁(pentamidine,抗原生动物感染药))预防肺炎。平均起效时间为25d(8~65d),4/6例患者已经停药,2例用药1年以上,症状均无复发。 我们采用雷帕霉素治疗多例复杂脉管畸形病例,其中1例淋巴管畸形导致的巨舌症、1例KTS取得良好效果,另外几例的效果正在观察评价中。治疗期间未见需要处理的不良作用。 雷帕霉素的主要毒副作用包括头痛、恶心、头晕、鼻出血、关节疼痛。实验室检查异常包括血小板减少、白细胞减少、血色素降低、高甘油三酯血症、高胆固醇血症、高血糖、肝酶升高(SGOT、SGPT)、乳酸脱氢酶升高,低钾、低镁血症等。也有报道称服用雷帕霉素可产生眼睑浮肿,而导致血浆磷酸盐水平较低的原因被认为是以雷帕霉素为基础的免疫抑制治疗延长了磷酸盐自肾脏的排泄。与其他免疫抑制剂一样,RAPA有增加感染的机会,有报道称特别有肺炎增加的倾向,但其他机会性感染的发生与环孢素无明显差异。 【商品名】雷帕鸣 【通用名】西罗莫司片,别名:雷帕霉素(rapamycin) 【英文名】Sirolimus Tablets 【规格】1mg*10片/盒 参考文献 1.Hammill AM, Wentzel M, Gupta A, Nelson S, Lucky A, Elluru R, Dasgupta R, Azizkhan RG, Adams DM. Sirolimus for the treatment of complicated vascular anomalies in children. Pediatr Blood Cancer, 2011,57(6):1018-1024. 2.Akyüz C, Ata E, Varan A. Treatment of a tongue lymphangioma with sirolimus after failure of surgical resection and propranolol. Pediatr Blood Cancer, 2014,61(5):931-932.
静脉畸形是最常见的先天性脉管畸形之一,可发生在身体任何部位,以颅面部、四肢为好发。静脉畸形不能自行消退,随着年龄增长,可明显增大。不仅影响容貌,还可以发生疼痛、溃疡、出血或压迫、侵及邻近组织结构,继之
[提要]动静脉畸形(arteriovenous malformations, AVMs)是由于胚胎期脉管系统发育异常而导致动脉和静脉直接吻合所形成的血管团块,内含不成熟的动脉和静脉,动静脉之间存在不同程度的直接交通,没有毛细血管。在血管瘤与血管畸形中,动静脉畸形相对少见,仅占1.5%左右,口腔颌面部是最好发的部位,占所有动静脉畸形的50%,其次是四肢和躯干。尽管动静脉畸形是先天性疾病,但仅有约60%是在出生时即被发现,其余在青春期或成年后才逐渐显现。病灶通常随身体发育而成比例增长,可长期保持稳定,也可在短期内迅速增大,这种情况通常出现在外伤、怀孕或孕期体内激素变化及不恰当的治疗,如病灶的次全切除、供血动脉结扎或堵塞之后。介入栓塞是目前的主要治疗方法,介入栓塞成功的关键是输送器进入异常血管团的中央以及选用可以破坏血管内皮细胞的栓塞剂。本文参考国内外相关文献和诊治经验,制定口腔颌面部动静脉畸形治疗指南,希望对口腔颌面部动静脉畸形的规范治疗起到指导作用。本指南将及时予以更新,以反映和纳入最新研究成果,为广大患者提供最新的治疗方案。动静脉畸形(arteriovenous malformations, AVMs)以往称为蔓状血管瘤,是由于胚胎期脉管系统发育异常而导致动脉和静脉直接吻合所形成的血管团块,内含不成熟的动脉和静脉,动静脉之间存在不同程度的直接交通,没有毛细血管。畸形血管团内有动静脉瘘形成,尤其瘘口大者,病灶内血流阻力降低,血流量增大,造成供血动脉增粗、增多、扭曲,并窃取大量邻近正常组织供血(即为“盗血”现象),以满足病灶的高流量血供。回流静脉主要为颈外静脉和颈内静脉,其内压力增高、流速加快,随之逐渐扩张,形成静脉动脉化。在国际脉管疾病研究协会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)的分类系统中,将动静脉畸形归于高流量血管畸形,同属此类的还有动脉畸形(AV)和动静脉瘘(AVF)[1-2]动静脉畸形通常为单发,可见于全身各个部位,如脑、脊髓、内脏、骨、皮肤及皮下软组织等。其中,口腔颌面部是最好发的部位,占所有动静脉畸形的50%,其次是四肢和躯干。颅面部动静脉畸形则以位于面中部者居多,接近70%,可累及颊部、鼻、耳及上唇等部位,头皮动静脉畸形亦不鲜见。在血管瘤与血管畸形中,动静脉畸形相对少见,仅占1.5%左右。外周动静脉畸形的男女发病比例目前尚无确切资料,从多篇病例报道来看,女性发病率略高于男性,个别报道可达1.5:1。除以上常见部位外,动静脉畸形也可累及一些少见部位,如虹膜、舌及下颌骨等[3]。还可与其他体表肿瘤同时发生,但极为罕见。如在Ⅰ型神经纤维瘤病的瘤体上可伴发较为典型的动静脉畸形,其形成可能与神经纤维瘤蛋白的功能变化有关[4]。目前尚未发现动静脉畸形具有遗传性,也没有发现食物、药物或放射线可以致畸的证据,但是在某些遗传性疾病中却有动静脉畸形的存在[5]。如遗传性出血性毛细血管扩张(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT),即Rendu-Osler-Weber综合征,为常染色体显性遗传病,通常表现为皮肤和黏膜毛细血管扩张,鼻、胃肠道出血及肺、脑、肝动静脉畸形。又如毛细血管畸形-动静脉畸形(capillary malformation-arteriovenous malformation,CM-AVM),这是一种新近发现的血管病变,由Eerola等首先描述并命名。表现为家族性的卵圆形毛细血管红斑,10%的家族成员中出现动静脉畸形或动静脉瘘[6]。此外,动静脉畸形也是其他多种综合征的表现之一,如Parkes–Weber 综合征、Cobb综合征、Bonnet–Dechaume–Blanc综合征、Wyburn–Mason综合征等。在这些综合征中,动静脉畸形可位于脑、脊髓、胃肠道、头颈部及四肢等部位[7]。1. 动静脉畸形的临床表现头颈部约占全身体表面积的14%,但50%的软组织动静脉畸形发生在该区。尽管动静脉畸形是先天性疾病,但仅有约60%是在出生时即被发现,其余在儿童期或成年后才逐渐显现。病灶通常随身体发育而成比例增长,可长期保持稳定,也可在短期内迅速增大,这种情况通常出现在外伤、青春期或孕期体内激素变化及不恰当的治疗,如病灶的次全切除、供血动脉结扎或堵塞之后[8-9]。颅面部软组织动静脉畸形主要表现为界限不清的软组织膨隆,表面皮肤颜色正常,或伴毛细血管扩张,或暗红色。病灶及周围区域内可见念珠状或条索状迂曲的粗大而带搏动的血管,表面温度明显高于正常皮肤,可扪及持续性震颤,局部可闻及连续性吹风样杂音,这些体征提示其具有动静脉瘘和高血流量的特点。局部病灶组织可明显扩张增大,少数患者的耳、鼻、唇或四肢累及后体积逐渐增大,甚至扩大为原来的数倍,外观遭到完全破坏。病变后期,特别是在颈外动脉结扎术后,表面可由于明显的盗血而出现溃疡或坏死、颈静脉怒张、上腔静脉压力增大并致心界增宽,出现心衰[10-11]。动静脉畸形和动静脉瘘的临床表现类似,但两者的病理生理特征和临床进程完全不同,需加以区别。动静脉瘘多为后天获得性病变,多源于外伤和慢性侵蚀,它是动静脉间单一瘘道,动脉血通过瘘孔直接流入静脉,造成回流静脉压力增高。动静脉畸形不同于动静脉瘘,它是先天性病变,动静脉之间有多个微小瘘道连接,由细胞间质组成的病灶镶嵌在血管间。两者间均伴扩张、扭曲的供血动脉和回流静脉。颌骨内动静脉畸形是发生在颌骨骨髓的中央性病变,以往被称为颌骨中心性血管瘤。女性多见,多为先天性病变,也可继发于颌骨外伤之后。主要危害是反复、少量的自发性出血或难以控制的急性出血。急性出血主要发生在儿童替牙期,特别是10岁左右,多数因拔除松动牙引起,可由乳恒牙的交替或误诊手术所致;也可发生在颌骨、牙发育完成之后。急性出血前多有反复牙周渗血的先兆,也可以大出血为首发症状,多伴有出血牙的松动。颌骨内动静脉畸形主要发生于磨牙或前磨牙区,多伴牙根吸收;发生在下颌骨的病变还可引起下颌区麻木。病变可仅限于颌骨内,也可伴发周围软组织动静脉畸形。颌骨动静脉畸形的发展和出血与女性内分泌激素的变化相关,在每月的月经期前,颌骨病变区会出现酸涨和不适;在女性青春期月经初潮、怀孕和分娩时,可导致病变加速增长和出血[12-13]。2.动静脉畸形的诊断颅面部软组织动静脉畸形大多位于体表,根据其临床表现常可做出诊断。位置深在的病变,常需借助影像学检查方可明确病变的性质和范围。影像学检查主要包括增强CT和MRI。软组织动静脉畸形在平扫CT上表现为等密度的异常软组织膨隆;注射增强剂后,该异常软组织膨隆明显强化,近似邻近血管密度,回流静脉提前显示。在MRI上显示为异常软组织信号影,T1WI上为等信号影,T2WI上信号强度增高,内有明显的流空信号。注射增强剂后,该异常软组织信号影明显强化。数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)能清晰显示动静脉畸形的血管构筑,是制定治疗措施必须要进行的检查。但由于该检查创伤大、费用高,一般不作为常规的检查手段,仅与介入治疗结合应用。检查包括两侧的颈外动脉、两侧颈内动脉和两侧椎动脉。颈外动脉结扎术后动静脉畸形复发的患者,还需进行甲状颈干的造影。颅面部软组织动静脉畸形的特征性DSA表现包括团状、结节状畸形血管巢(nidus);增粗、增多的供应动脉;早现、扩张的引流静脉。由于畸形血管巢内血液流速增加、流量增大,供应畸形血管巢的供应动脉增粗,可为单支或多支,供养动脉的来源与畸形血管巢的部位有关。位于颅面上1/3和鼻背部软组织的动静脉畸形,供血来自颈内动脉,其余一般来自颈外动脉。畸形血管巢的引流静脉明显增粗、迂曲,在动脉相与畸形血管巢同时显影。伴高流量动静脉瘘、范围大的动静脉畸形,大量的血液进入动静脉畸形病巢内,造成病变远端血管显示不清,即为“盗血”现象[14-15]。依据1990年ISSVA推荐的Schobinger 临床分期,动静脉畸形的病程可分为4期。I期为静止期,无明显症状,通常从出生到青春期,病灶不明显或仅仅表现为葡萄酒色斑或消退期血管瘤的外观。有些患者病灶始终维持在静止期,一生未见病情加重。皮温增高、杂音和震颤提示病灶的高流量性质;II期为进展期,大多数在青春期开始,病灶增大,颜色变暗,病灶向表面皮肤和深部组织结构侵犯。组织学上表现为动、静脉扩张、纤维化。检查可发现局部皮温增高,可触及搏动和震颤,听诊可闻及杂音。皮肤外观改变类似卡波西肉瘤,易误诊。另外,一些不正确的治疗方式如供血动脉结扎、部分切除、动脉近端栓塞和激光等均可能导致病情由I期向II期进展; III期为破坏期,有逐渐扩张增大的趋势并出现了自发性皮肤或黏膜破溃不愈、反复出血、或进行性功能障碍;IV期为失代偿期,巨大动静脉畸形的高流量可能导致心功能衰竭。 该分期方法,仍无法体现动静脉畸形这一复杂疾病临床特点的全貌,如进展期的动静脉畸形即使是同一部位,在不同病例之间也存在很大的差异,而这些差异与动静脉畸形病理解剖之间有何联系等仍不清楚。因此,建立更为深入的分类系统,仍是值得研究的重要课题之一[8]。颌骨动静脉畸形以下颌骨为多发。在X线平片上呈多种表现,如囊状或多囊状、骨小梁粗糙、“肥皂泡”样,多伴下颌管扩张。CT表现为骨髓腔间隙增大,骨小梁消失, 呈单囊或多囊样低密度灶,如累及软组织,骨皮质呈穿凿样改变;如果不伴发软组织改变,则骨皮质完整。颌骨动静脉畸形的DSA表现为牙槽骨后部在动脉早、中期出现的异常血管团(又称“静脉池” ),并持续到静脉晚期。该异常血管团与回流静脉相通,并在CT上表现为牙槽骨的囊状扩张。在上颌骨,供应动脉为上颌动脉的上牙槽后动脉;在下颌骨,供应动脉主要为上颌动脉的下牙槽动脉。供应动脉超选择造影可见其以多个纤细分支形式供应异常血管团。颌骨动静脉畸形在MRI具有较特异的表现,颌骨骨髓腔内脂肪信号消失,T1WI及T2WI加权像表现为低信号影。如果伴发周围软组织动静脉畸形,则MRI显示为不规则的蜂窝状流空血管巢及曲张的营养血管[16-17]。临床上一旦怀疑颌骨动静脉畸形,应严禁进行活检,而应及时进行MRI或DSA检查。CT本身的信息不足以明确颌骨动静脉畸形的诊断。DSA在明确诊断方面,具有特异性诊断价值,仍是目前诊断颌骨动静脉畸形的金标准。在显示颌骨内病变范围、位置、边界和大小方面,CT较DSA更直观和清晰[18-19]。另外,特别需要注意的是,牙周围出血、拔牙或手术中出血较多以及颌骨内穿刺见血的病例,不一定都是颌骨动静脉畸形,需要进行认真的鉴别诊断。临床经验显示,牙周围出血、拔牙或手术中出血较多可见于颌骨的血友病性假瘤、颌骨血外渗性骨囊肿以及软骨肉瘤;颌骨内病变穿刺见鲜血除颌骨动静脉畸形外,还可见于颌骨骨髓瘤、血外渗性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、滑膜肉瘤以及成釉细胞瘤病例。另外,下颌骨动静脉畸形还可伴日光放射状的新骨形成,这时需与骨肉瘤进行仔细鉴别。遗憾的是,在鉴别颌骨的动脉畸形和颌骨内的高血循占位方面,DSA往往不能提供明确的诊断依据。需结合病史、临床表现以及影像学特征进行仔细甄别,部分病例还需要紧急止血后的密切随访。例如颌骨动静脉畸形多见于10~20岁之间,后牙区罹患,常有渗血或出血发生,如果发生在下颌骨,应伴有下颌管增粗[18]。3. 动静脉畸形的治疗历史上动静脉畸形的治疗方法众多,但发展至今,治疗策略主要以介入栓塞为主,辅以手术治疗。手术治疗仅限于介入栓塞后仍需改善外观以及栓塞术后感染的清创。病变的不彻底切除会促进病变发展。介入栓塞的关键是直接消灭异常血管团,禁忌行供血动脉结扎或堵塞,这样不仅不能治疗病变,相反还会进一步促进病变的发展。颅面部软组织动静脉畸形的介入栓塞治疗目的包括:①完全治愈动静脉畸形;②栓塞缩小病灶,控制并发症的发生;③栓塞缩小病灶,以利于手术切除。根据介入栓塞的目的,临床上需选择不同的栓塞材料。颅面部软组织动静脉畸形常用的栓塞材料有PVA(polyvinyl alcohol)颗粒、二氰基丙烯酸正丁脂(N-butyl-2-cyanoacrylate, NBCA)和无水乙醇等。宜根据病变的性质、栓塞目的、回流静脉出现的早晚以及侧支循环情况选择相应的栓塞剂。PVA颗粒是一种中期栓塞材料,栓塞再通率高,颅面部栓塞常用的PVA颗粒直径一般在150~250 μm。NBCA是一种液体栓塞剂,进入体内与血液接触后聚合,聚合时间与NBCA的浓度有关,NBCA栓塞再通率较PVA低。NBCA操作要求高,难度大,加之黏管的危险,必须具有一定的介入治疗经验,熟知NBCA的属性和微导管操作技术的专业医师方可实施。最近,美国学者推出的Onyx,可克服NBCA黏管的缺点,有望成为新型的栓塞剂。由于NBCA、PVA和Onyx不能破坏异常血管团内的内皮细胞,即使充分栓塞,仍有可能再生异常腔道而导致病变再通[9]。无水乙醇是目前惟一可达到治愈动静脉畸形治疗目的的液体栓塞剂。它不仅可以治愈动静脉畸形,还可以在治愈动静脉畸形的基础上消除病变的占位效应,达到改善外观的目的。无水乙醇通过细胞脱水和脱髓鞘改变,直接破坏血管内皮细胞,血液蛋白质迅速变性,血管畸形组织快速坏死和血栓形成,从而达到对动静脉畸形的治疗目的。应用时,切记勿将无水乙醇注入到正常血管内,那样会导致它所供应的神经、肌肉和结缔组织的坏死。PVA、液体组织胶和弹簧圈也可应用于口腔和颌面部动静脉畸形的栓塞治疗,其作用仅限于物理性堵塞,可降低病变的流速,控制并发症的发生以及作为手术前的辅助性栓塞[20-22]。颌骨动静脉畸形以往主要以手术治疗为主,手术方式多采用颌骨切除术或颌骨病变刮治术。该手术不仅风险高、出血多,还会给患儿造成严重的容貌破坏和咀嚼功能降低。其次,即使颌骨切除后,颌骨周围的软组织病变还会继续发展,导致新的出血、溃疡以及颈静脉高压。颌骨动静脉畸形治疗的理想结局是在控制急性出血和预防可能引起大出血的基础上保留颌骨和牙列的完整。通过介入栓塞治疗颌骨动静脉畸形最早可追溯到1986年[23],介入栓塞主要通过供血动脉注入颗粒状栓塞物[24-25]或液体组织胶[26]完成。尽管组织胶动脉栓塞的效果较颗粒状栓塞物为好,由于颌骨内病变较大以及供血动脉与异常血管团间呈纤细的网状供血,仅通过供血动脉很难使栓塞剂将病变完全充盈,其结果便是病变的复发或出血。有学者[27-28]认识到了这种不足,在供血动脉行颗粒栓塞后,采用局部经骨穿刺颌骨内异常血管团的方法进行栓塞,取得了较好的效果。由于下颌骨皮质坚硬,局部穿刺进行栓塞出血较多。随后,又有学者报道了经股静脉途径[29-31]以及经过颏孔途径[32]到达颌骨内异常血管团进行栓塞,有效地降低了操作中的出血。2007年,Yakes 在杭州举行的口腔颌面部脉管病会议上报道了无水乙醇栓塞治疗下颌骨动静脉畸形的成功病例。随后,以无水乙醇取代组织胶,将无水乙醇与弹簧圈结合栓塞治疗颌骨内动静脉畸形,取得了阶段性成功。与组织胶相比,无水乙醇栓塞治疗颌骨内动静脉畸形的主要优势表现为:不易引起异物反应和感染;更易达到异常血管团内的充分弥散并可破坏其内皮细胞,栓塞效果更长久;可以显著改善被侵犯的邻近软组织,包括皮温降低、肤色变暗以及扩张的回流静脉复原[33]。总之,自20世纪80年代末开展颌骨动静脉畸形的介入栓塞以来,已取得较好的治疗效果。不仅彻底控制了该病的出血发生,还保留了颌骨和牙列的完整,维持了容貌。目前,介入栓塞已成为该病的首选治疗方法,手术切除或刮治仅作为介入栓塞的补充手段。4.动静脉畸形介入治疗的主要并发症及其防治[34-35]1. 组织坏死 其原因有: ① 无水乙醇注入到正常组织间隙;②注射无水乙醇后,未能耐心等待10~15分钟后造影,便开始再次注射,注入量过多并溢流到病变外;③采用压迫回流静脉的方法降低病变流速过快时,无水乙醇发生溢流。为防止组织坏死,术中一定需将穿刺针置于病变的中央;每次治疗不能急于求成,需分次进行;无水乙醇的注射剂量需严格控制,每次注射后需等待10~15分钟后造影,再决定是否再次注射。一旦发生组织坏死,坏死区组织的颜色首先变暗、然后变黑,最后脱落。这时,可进行局部热敷和使用血管扩张剂,以减少坏死的面积。时机适当时,行局部清创和二期修复。2.心肺功能意外 无水乙醇栓塞动静脉畸形时,部分无水酒精流入肺动脉,肺动脉的毛细血管痉挛,并导致肺动脉压力升高。这时,右心室压力和负荷随之升高,左心输出减低,全身血压和冠状动脉灌注也随之降低。如果这种状况得不到及时纠正并进一步恶化,则会发生心源性心律不及以及心肺功能意外。局麻病例中表现为患者的剧烈咳嗽和呼吸困难,全麻病例中表现为气道阻力突然增加,可伴不同程度的血氧饱和度下降。症状轻者可通过暂停注射、吸氧等治疗自动缓解;症状重者需静脉注射硝酸甘油,硝酸甘油是平滑肌强有力的扩张药,对静脉作用明显,肺血管床扩张,肺动脉压下降。用法为舌下含化0.3mg/次或5mg加入5%葡萄糖250ml静脉滴注。在大剂量无水乙醇栓塞术中,利用Swan-Ganz导管进行肺动脉压力的动态检测,是控制该并发症发生的有效方法。一旦发生肺动脉压力升高,立即停止注射无水乙醇;如果肺动脉压力还是不能恢复时,可经Swan-Ganz导管滴注硝酸甘油,这样可有效地缓解肺动脉压力。有经验显示肺动脉高压往往是一次性大剂量无水乙醇流过肺动脉所致,因此应采取分次、少量推注无水乙醇的方法。3. 暂时性血红蛋白尿 主要出现在大剂量使用无水乙醇栓塞的病例中。无水乙醇进入血液循环系统后直接破坏红细胞、血小板等。导致大量血红蛋白入血,并通过肾脏排泄。临床中观察到尿液成深红色或酱油色。文献报道,在无水乙醇注射剂量超过0.8 mg/kg时,血红蛋白尿出现的概率几乎达到100%。一般注射较大剂量的无水乙醇后应该注意加大补液量并碱化尿液。目前文献报道和我们临床中均未观察到肾脏损害病例。参考文献:[1] 林晓曦, 李伟, 陈达,等.先天性动静脉畸形的新分期与治疗选择[J].中华整形外科杂志,2003,19(5): 342-346.[2] 柳登高,马绪臣,高岩,等.动静脉瘘、动静脉畸形组织病理学观察[J]. 现代口腔医学杂志,2002, 16(1):17-20.[3]Kohout MP,Hansen M,Pribaz JJ,et al.Arteriovenous malformations of the head and neck:natural history and management[J].Plast Reconstr Surg,1998,102(3):643-654.[4]Tsuda M,Umebayashi Y,Manabe M, et al. 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