广东省妇幼保健院新生儿外科科普号

下面是2014年的一例长段缺失型食管闭锁的分期治疗供大家参考：患儿花都人，出生后诊断：Ⅰ型食管闭锁，近远端相距4-5个椎体，先行胃造瘘术，术后2个月开始定期近、远端用尿道探子顶。第一次在放射科X线下执行，以后每2天一次在门诊由我个人执行（无X线或B超定位）。定期复查X线测量2盲端距离。至两盲端尿道探子顶起能重叠1cm，大约7个月大，行胸腔镜下食管吻合术，术后无瘘，但有狭窄，行食管扩张9次。现患儿快6岁，生长良好。 5年前能这样顶的还真不多，当时也不知效果如何，很多是采用代食管。不过这两年的定论是：多可以顶起，直接行食管吻合，生存质量好。而代食管很多并发症，生存质量欠佳。

〖摘要〗 目的 探讨新生儿先天性膈疝（NCDH）的胸腔镜治疗。方法 46例NCDH患儿，于气管内全麻下行胸腔镜下疝内容物复位、膈肌修补术。对左侧膈疝：取右侧卧位，左侧上肢上抬，经左侧肩胛下角线第5肋间切开建立气胸，置入5mm套管、5mm镜头，左侧腋中线第6或第7肋间置入5mm套管、左侧肩胛下角线内侧第6或7肋间置入3mm套管；气胸压力4mmHg，流量3L/分；胸腔镜下将疝入内容复位入腹腔，3-0不可吸收丝间断缝合膈肌缺损，经左侧腋中线肋间穿刺孔置一胶管入左侧胸腔接闭式引流。对右侧膈疝：取左侧卧位，右侧上肢上抬，经右侧腋中线4肋间切开建立气胸，置入5mm套管、5mm镜头，右侧腋后线第5或6肋间置入5mm套管、右侧腋前线第4或5肋间置入3mm套管；气胸压力4mmHg，流量3L/分。术后呼吸机支持，对用常频呼吸机不能改善症状者改用高频振荡呼吸机。术后定期复查胸片，如果患侧肺已经复张，开始夹闭胸腔引流管，夹闭2天后拔除胸腔引流管，拔除胸腔引流管前通过引流管将胸水排干。结果 46例患儿，37例为左侧膈疝，9例为右侧膈疝。膈肌缺损2.5-5.0cm。左侧疝内容物，11例为大部分或部分小肠、结肠，20例伴有胃、脾疝入，6例伴有肝左叶、胃、脾疝入，左侧有5例有疝囊。右侧膈疝3例有疝囊，1例有疝囊的疝内容物为右肾、肝脏、肠管疝入，2例有肠管疝入。均合并不同程度的肺发育不良。有 1例合并有房间隔缺损，1例室间隔缺损，有5例合併三尖瓣关闭不全，16例有动脉导管未闭。46例患儿无一例中转行开放手术。全部患儿存活出院，治愈率100%，平均用呼吸机时间(72±35)h。术后经6个月以上随访，临床、X线均提示肺发育良好，纵隔、横膈正常。结论 新生儿膈疝胸腔镜下行膈疝修补术安全、创伤小、美观、术后恢复快，相比传统手术有很大的优势，随着该项技术的推广、熟练应用，其优势会更加明显.。〖关键词〗 新生儿；先天性膈疝（CDH）；胸腔镜；手术NCDH是由于先天性膈肌发育不良，腹腔脏器从膈肌缺损或薄弱处脱位而突入胸腔，压迫肺脏，引起呼吸功能障碍，它的结局关键取决于肺的发育程度和肺的通气功能改善。治疗上，目前仍以手术治疗为主，传统的手术方式创伤大，左侧膈疝多采取经腹手术，右侧膈疝多采取经胸手术。随着微创技术的发展与完善，逐渐有医生对新生儿膈疝采用胸腔镜或腹腔镜下手术。本文对46例新生儿先天性膈疝采用胸腔镜下手术。Objective: Toinvestigate newborn congenital diaphragmatic hernia (NCDH) thoracoscope treatmentMethods: 31 cases all underwent thoracoscopic repair with tracheal general anesthesia. Left-sided diaphragmatic hernias: the patient is placed in the right lateral position and elevated the left arm, a 5mm trocar (camera port) is inserted in the 5th intercostal space on the subscapular lines, a 5mm trocar (camera port) is inserted in the 6th /7th intercostal space on the left axillary midline, a 3mm trocar (camera port) is inserted in the 6th /7th intercostal space on the subscapular lines, carbon dioxide instillation is initiated at 3L/minute and up to a pressure of 4mm Hg. Herniated organs are pushed back into the abdominal cavity and interrupted sutures using 3-0 are applied to repair the defect in the diaphragm. Chest tubes are not routinely inserted..Right-sided diaphragmatic hernias: the patient is placed in the left lateral position and elevated the right arm, a 5mm trocar (camera port) is inserted in the 4th intercostal space on the right axillary midline, a 5mm trocar (camera port) is inserted in the 5th /6th intercostal space on the right posterior axillary line, a 3mm trocar (camera port) is inserted in the 4th /5th intercostal space on the right nterior axillary line, ,carbon dioxide instillation is initiated at 3L/minute and up to a pressure of 4mm Hg. Patients weretreated withbreathingapparatus or high frequencyoscillatory ventilation after surgery. Chest radiograph obtained after surgery to evaluate the expansion of lung, chest tube is clamped and removed 2 days later. Before removed the chest tube, adequate drainaged of pleural effusion.Results: 31 congenital diaphragmatic hernias （12 left-sided and 2 right-sided diaphragmatic hernias）.Left-sided diaphragmatic hernias; the stomach and spleen was the most common herniated viscus (14 cases), followed by the small intestine (7 cases), left lobe of liver, stomach and spleen(4 cases), hernia sac(3 cases).Right-sided diaphragmatic hernias; right kidney ,liver and bowel loops (4 cases)，bowel loops(1 cases). All right-sided diaphragmatic hernias with moderate or severe pulmonary hypoplasia, 1 case with atrial septum defect, 3 cases with tricuspid regurgitation, 11 cases with patent ductus arteriosus. 31 congenital diaphragmatic hernias were completed by thoracoscope surgery, all the patients were cured, cure rate is 100%. Timing of mechanical ventilation was (72±35) hours on average, with follow-up over 6 months, the lung, diaphragm and mediastinum were normal by clinical and chest ray examination.Conclusions：We consider neonatal congenital diaphragmatic hernia repair with thoracoscopic surgery to be a safe technique, lessen damage, make abdominal scar fine and quicken recovery of a patient from operation, has a great advantage than traditional surgery. With the promotion and skilled application of thoracoscopic surgery, the advantages will be more obvious, has a tendency to gradually replace the traditional surgery.Keywords: neonatal congenital diaphragmatic hernia thoracoscopic surgery资料和方法一、一般资料我院新生儿外科自2013年6月~2016年12月共对46例NCDH患儿采用胸腔镜下手术，男女之比27:19，35例由NICU中心转运，11例为本院出生。入院年龄1/2h~13天，平均(2.1±1.6)天；均表现为呼吸急促，或有发绀；体重37例在2.5以上，9例为1.9Kg至2.5Kg；孕周平均(38.1±1.7)周；Apgar评分（1分钟），22例8-10分，15例4-7分，9例2分。二、方法入院后对需要呼吸机辅助通气的患儿予以呼吸机通气，经胸腹部X线诊断，诊断后经术前准备，术前完善心脏彩超等检查。461例患儿于气管内全麻下行胸腔镜下疝内容复位、膈肌修补术、胸腔闭式引流术。对左侧膈疝：取右侧卧位，左侧上肢上抬，经左侧肩胛下角线第5肋间切开建立气胸，置入5mm套管、5mm镜头，左侧腋中线第6或第7肋间置入5mm套管、左侧肩胛下角线内侧第6或7肋间置入3mm套管；气胸压力4mmHg，流量3L/分；胸腔镜下将疝入内容复位入腹腔，3-0不可吸收丝间断缝合膈肌缺损，经左侧腋中线肋间穿刺孔置一胶管入左侧胸腔接闭式引流。对右侧膈疝：取左侧卧位，右侧上肢上抬，经右侧腋中线4肋间切开建立气胸，置入5mm套管、5mm镜头，右侧腋后线第5或6肋间置入5mm套管、右侧腋前线第4或5肋间置入3mm套管；气胸压力4mmHg，流量3L/分。术后呼吸机支持，对用常频呼吸机不能改善症状者改用高频振荡呼吸机。术后定期复查胸片，如果患侧肺已经复张，开始夹闭胸腔引流管，夹闭2天后拔除胸腔引流管，拔除胸腔引流管前通过引流管将胸水排干。结 果46例患儿，37例为左侧膈疝，9例为右侧膈疝。膈肌缺损2.5-5.0cm。左侧疝内容物，11例为大部分或部分小肠、结肠，20例伴有胃、脾疝入，6例伴有肝左叶、胃、脾疝入，左侧有5例有疝囊。右侧膈疝3例有疝囊，1例有疝囊的疝内容物为右肾、肝脏、肠管疝入，2例有肠管疝入。均合并不同程度的肺发育不良。有 1例合并有房间隔缺损，1例室间隔缺损，有5例合併三尖瓣关闭不全，16例有动脉导管未闭。46例患儿无一例中转行开放手术。有1例右侧巨大膈疝患儿，腔镜下膈肌不够，将右侧肾包膜填充，术后第七天复发，采用开放手术利用“5*4cm大小的牛心包补片”修补。全部患儿存活出院，治愈率100%，平均用呼吸机时间(72±35)h。术后经6个月以上随访，临床、X线均提示肺发育良好，纵隔、横膈正常。讨 论膈的发育在胚胎第8-10周形成，一般左侧闭合稍晚于右侧，80-90%膈缺损发生于左膈。NCDH是由于胎儿膈肌的三个起始点发育延迟或中肠过早发育引起，病因至今未明，可能与遗传及环境因素有关，是一种严重危害新生儿发育和影响其存活生长的疾患，据资料报道[1]国外发生率为4/万，国内为4.7/万，男女之比为3:2，死亡率达50%以上。新生儿膈疝一经确诊，应在稳定患儿全身情况后，行亚急诊手术。目前，接受治疗的新生儿膈疝患儿存活率可达80%以上[2]，部分患儿术后可因持续肺动脉高压及右心衰竭而死亡。以后外侧疝多见，即胸腹裂孔疝，占70—80%，又以左侧多发。食管裂孔疝较少见。传统的手术方式创伤大，左侧膈疝多采取经腹手术，右侧膈疝多采取经胸手术。1998年Rothenberg等首先报道经腹腔镜治疗2例膈疝，此后采用腹腔镜或胸腔镜手术治疗膈疝的病例报道逐渐增多[3]。目前多数学者采用胸腔镜手术治疗膈疝[4-6]。我院近来对46例新生儿先天性膈疝成功采用胸腔镜下手术。我们体会如下。一、胸腔镜手术的入路。2009年Sohail[7]等总结经腹腔、胸腔镜途径治疗22例膈疝患儿认为，对于婴幼儿及年长儿采用两种微创手术途径均可进行修补治疗，但对于新生儿病例则建议采用经胸腔镜途径。黄金狮[4]等认为对于新生儿以及小婴儿病例经胸腔镜途径较腹腔途径手术在操作空间及观察视野上更为便利。六年前我们也偿试过经腹腔镜行新生儿膈疝修补术，因新生儿发病的膈疝往往疝入胸腔的脏器较多、且腹腔发育不好，在患儿疝复位过程无操作空间，无法进一步手术。对左侧膈疝：取右侧卧位，左侧上肢上抬，经左侧肩胛下角线第5肋间切开建立气胸，置入5mm套管、5mm镜头，左侧腋中线第6或第7肋间置入5mm套管、左侧肩胛下角线内侧第6或7肋间置入3mm套管。对右侧膈疝：取左侧卧位，右侧上肢上抬，经右侧腋中线4肋间切开建立气胸，置入5mm套管、5mm镜头，右侧腋后线第5或6肋间置入5mm套管、右侧腋前线第4或5肋间置入3mm套管。镜头右侧的操作孔放置持针器，与膈肌缺损处相差3个肋间有利于操作。二、有疝囊膈疝与无疝囊膈疝胸腔镜手术处理的不同技巧。对没有疝囊的新生儿膈疝，建立气胸后，将二氧化碳压力调在4mmHg，流量调至3L/分，请麻醉医生予以充分的肌松。新生儿膈疝往往疝至胸腔内容物较多，胸腔镜下视野很小，可用钝性的腹腔镜操作钳将肠管往后外侧角方向赶，耐心地赶几回合，很快就有一个很好的视野。这个时候可以很清楚地用钳将肠管回纳入腹腔。对合并有脾脏疝入胸腔的膈疝，最后剩下脾脏，脾脏复位是一个难点。脾脏复位方法：如果脾蒂有扭转，先将脾蒂调整好，尽量用钝性的操作钳，两个操作钳配合，用钳身将脾脏推赶至腹腔。切勿用钳尖去推脾脏复位，以免损伤脾脏致不可控性出血。对有疝囊的新生儿膈疝，建立气胸后，将二氧化碳压力调在8-12mmHg，流量调至3L/分。请麻醉医生予以充分的肌松。疝内容物往往自行复位至腹腔，胸腔镜下视野很清楚，疝囊凸向腹腔不必切除。有疝囊的膈疝膈肌缺损相对较大，先于中间缝合一针，将二氧化碳压力降至4mmHg，两侧膈肌张力减小变得松驰，利于缝合。疝囊切除与否目前尙存争议，本组8例有疝囊膈疝术后随访半年以上未见复发。有专家(4)报道6例疝囊未切除，术后未复发。参考腹股沟斜疝行腹腔镜修补，并未切除疝囊，胸腔镜下修补膈疝不切除疝囊有其合理性。三、对膈疝后外侧角胸腔镜手术处理的技巧。对初学者来说，新生儿膈疝后外侧角胸腔镜下缝合有困难。对较熟练者，较大的新生儿膈疝后外侧角胸腔镜下缝合也同样有一定的困难。我们对开始的10例新生儿膈疝和中期21例中的3例较大膈肌缺损的新生儿膈疝，参照腹腔镜下内环口结扎术修补腹股沟斜疝方法，采用有胸腔镜下于后外侧角处穿刺丝线荷包结扎关闭膈肌缺损后外侧角，术后无一例复发。具体方法：长“9”号针头尖磨钝，胸腔镜下，于膈肌缺损后外侧角体表处切一2mm小口，将“4”号丝线经长“9”号针头中间穿出，带线长“9”号针头经皮肤小切口、胸壁、膈肌前角穿出，丝线停留胸腔拔出针头；同样将带线长“9”号针头经皮肤小切口、胸壁、膈肌后角穿出，将前角丝线带出胸腔，双重荷包结扎关闭后外侧角。四、如何减少胸腔镜下膈疝手术对合并肠旋转不良等腹腔畸形的漏诊漏治。新生儿膈疝合并先天性肠旋转不良等消化道畸形有一定的发生率。经腹腔手术可探查腹腔脏器，检查有无合并先天性肠旋转不良等畸形，并可同时手术纠治。而经胸腔镜下手术无法完成上述操作。鉴于对呼吸循环情况起伏不大的新生儿膈疝，出生后48～72小时就可行膈疝修补；对大多数危重患者来说，应用机械通气或ECMO后5～10天再带机或脱机进行手术更为适合[8]。在这个观察期间，术前注意大便情况、胃管引流液情况，基本可明确有无消化道梗阻，减少二次手术的风险。术前谈话也告知家属胸腔镜手术有无法探查腹腔畸形的缺点，必要时二次手术，取得家属的理解。对术前怀疑合并有先天性肠旋转不良等消化道畸形的新生儿膈疝患儿，仍建议采取传统的经腹膈肌修补术。五、对巨大疝可用牛心包补片修补。46例中有一例右侧巨大膈疝患儿，腔镜下膈肌不够，将右侧肾包膜填充，术后第七天复发。采用开放手术利用“5*4cm大小的牛心包补片”修补。术后复查一年以上无复发。六、胸腔镜治疗新生儿膈疝对比传统切开手术修补的优势。2010年Nick等[9]对3位作者报道的数据进行meta分析后认为与传统开放式手术相比，新生儿膈疝经胸腔镜手术用时更长，且术后复发率更高。但经胸腔镜途径治疗新生儿膈疝有其操作空间上的便利，随着该项技术的推广、熟练应用，手术用时、术后复发率会逐渐降低。相比传统切开手术治疗新生儿膈疝，胸腔镜手术创伤小、美观、术后恢复快。新生儿膈疝胸腔镜下行膈疝修补术安全、创伤小、美观、术后恢复快，相比传统手术有很大的优势，随着该项技术的推广、熟练应用，其优势会更加明显.。参考文献1 许峰峰,黄俐明,肖隆斌,等. 腹腔镜治疗食管裂孔疝４２例体会.中华疝与腹壁外科杂志，2010,4（1）:75-77.2 Tovar JA，Congenital diaphragmatic hernia[J]．Orphanei J Rare Dis，2012，7：1.3 Rothenberg SS，Chang JH。Bealer JF．Experience with minireally invasive surgery in infants．Am J Surg，1998，176(6)：654-658．4 黄金狮,陈快,戴康临,等.经胸腔镜手术治疗先天性膈疝的体会.中华小儿外科杂志,2012, 33(5):340-343.5 吴鑫铭,沈淳,黄炎磊,等.胸腔镜手术治疗新生儿膈疝的临床研究.临床小儿外科杂志,2013, 12(4):267-271.6 吴晔明,严志龙,洪莉.腔镜下矫治儿童先天性膈肌缺陷24例.临床小儿外科杂志 2008(01):40-427 Sohail R Shah jw．Katherine B．et a1．Minimally invasive congenital diaphragmatic hernia repair：a 7-year review Of one institutiorrs experience.Surg Endosc，2009，23(6)：1265—1271．8 Jani J, Keller RL, Benachi A, et al. Prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstee Gyncol, 2006,27:18-22.9 Nick L.Sabrina A，Paul DL，et a1．Neonatal endosurgical congenital diaphragmatic hernia repair a systematic review and meta—analysis．Ann Surg，2010，252(1)：20-26．校对报告当前使用的样式是 [中华小儿外科杂志]当前文档包含的题录共0条有0条题录存在必填字段内容缺失的问题所有题录的数据正常

[摘要] 目的 探讨先天性食道闭锁的诊断和治疗。方法 我院自2001年至2016年度收治131例先天性食道闭锁患儿，115例行手术治疗，16放弃治疗。诊断明确后，于气管内全麻下经胸膜外或经胸腔（包括胸腔镜）手术治疗，术后胃肠减压、支持治疗。结 13例术后出现食道吻合口瘘。107例治愈存活。术后随访3月至15年，27例术后有食道吻合口狭窄，行球囊扩张治愈。1例术后1年内反复肺炎。术后食管气管瘘3例。结论 通过产前诊断，产后及时手术治疗、以及对出现的术后并发症及时处理，有利于提高CEA的存活率及生存质量。[关键词] 先天性食管闭锁；产前诊断；手术先天性食道闭锁（Congenital Esophageal Atresia即CEA）是新生儿时期一种较为严重的消化道发育畸形。CEA最常见的并发症是胸部并发症，即吸入性肺炎或肺不张。2001年--2016年我院共收治CEA 131例，115例行手术治疗，现介绍如下：１ 资料与方法1．1一般资料 本组131例，男83，女48例。出生胎龄38±2W，出生体重2.73±0.51Kg。出生后都有气促或吐泡沫、吐奶症状，至我院就诊时间24小时以内70例，2天以内42例，3至5天18例，1例22天。106例入院前或入院时已诊断，18例入院后24小时内诊断，6例48小时内诊断，1例4天内诊断。102例由我院NICU中心出车转入我院，19例我院出生，10例门诊收入，外院转入原因为肺炎治疗无好转或已确诊CEA。131例患儿中112例合并有肺炎。1．2 产前诊断方法我院出生的19例患儿中有16例产前做出诊断，外院转来我院的有19产前做出诊断。产前B超提示“羊水过多，胎儿食道扩张而又不能找到胃泡”，考虑胎儿食道闭锁。其中我院有15例行MRI检查，清楚地显示闭锁食道的形态。1．3 手术方法诊断明确CEA后，经术前准备（包括抗肺炎、食道置胃管负压吸引、吸氧），在气管内全麻下经胸膜外或经胸腔（胸腔镜下）行食道气管瘘结扎术、食道吻合术或胃造瘘术，无法一期行食道吻合术则先行胃造瘘术二期行食道吻合术，见表1。术后呼吸机给氧、胃管经食道吻合口行胃肠减压、吸痰、抗炎、营养及支持治疗。术后7-9天行食道吻合口造影，无吻合口瘘则拔除胃管予以喂养，如吻合口瘘则继续置胃管、禁食，1至2周后复查。全组病例术后随访3月至15年，如有吻合口狭窄，则行球囊扩张。表1手术类型 例数放弃治疗 16（11例Ⅲ型CEA，5例Ⅰ型CEA）手术治疗 115瘘管结扎、食管吻合术 104（Ⅲ型CEA、其中Ⅳ型3例）瘘管结扎术 5（Ⅴ型CEA）胃造瘘术 6（Ⅰ型CEA）手术入路 经胸腔入路 21（胸腔镜19例） 经胸膜外入路 88术后再次行右肺切除术 1（合并右侧支气管肺前肠发育不良）Ⅱ期手术胃皮管胸骨后代食道 1（Ⅰ型CEA）Ⅱ期手术胃上提食道吻合术 1（Ⅰ型CEA）Ⅱ期手术食道吻合术 2（Ⅰ型CEA）结肠造瘘术 4肛门成形术 4幽门环肌切开术 1十二指肠吻合术 5胃穿孔修补术 3动脉导管结扎术 5室间隔缺损修补术 1法乐氏四联征手术 12 结 果115例行手术治疗，102例为Ⅲ型，5例为Ⅴ型，5例为Ⅰ型，3例为Ⅳ型。1例Ⅲ型伴有室间隔缺损患儿术后7天死于心功能衰竭；1例Ⅰ型行胃造瘘患儿术后7天死于胃造瘘口瘘；1例Ⅰ型患儿行胃造瘘术后，术后1月行幽门环肌切开术，术后3月行胃上提食道吻合术，术后食道吻合口瘘、吻合口反复出血、吻合口狭窄，患儿死亡；1例ⅢA型合并法洛氏四联征术后第六天有吻合口瘘放弃治疗死亡；1例ⅢB型术后2周不能撤离呼吸机自动出院后死亡；1例Ⅳ型术后2周不能撤离呼吸机自动出院后死亡；1例体重1.7KgⅢB型合并小下颌畸形术后3周不能撤离呼吸机自动出院后死亡;1例胸腔镜下手术患儿合并有动脉导管未闭、室间隔缺损，术后第七天因肺炎重，建议行心脏手术，家属放弃。107例治愈出院，手术成活率93%， 13例术后出现食管吻合口瘘（其中胸腔镜手术有2例吻合口瘘），各经13至16天胃肠减压、禁食瘘口愈合。术后随访3月至15年，有27例有食道吻合口狭窄，扩张前食管内径1～4ｍｍ，行球囊扩张治愈扩张后达8～10ｍｍ。1例Ⅰ型患儿行胃造瘘术后，术后3月Ⅱ期手术胃皮管胸骨后代食道，术后1年内反复肺炎，目前患儿11岁，消瘦，上消化道造影示胃食道返流明显。1例术后造影示右肺与食道仍有瘘管、右肺不张，诊断“合并右侧支气管肺前肠发育不良”，术后再次行右肺切除术。术后食管气管瘘复发3例（其中胸腔镜手术有1例食管气管瘘复发）。3 讨论CEA是胚胎时期在食道发育过程中空泡期发生障碍引起的畸型，出生后以发绀、气促、口吐白沫为首发症状，多以肺炎诊断收入新生儿科 [1]。国外统计发病率1/3000-4000，男女相等。国外报道出生体重2500g以上无严重畸形治愈率已达98%以上。CEA往往死于严重的并发症和严重的伴发畸形[2]。3．1 CEA的产前诊断 产前诊断：B超若发现妊娠时羊水过多，胎儿食道扩张而又不能找到胃泡，并且能发现相关的Vacterl畸形，则应高度怀疑胎儿食道闭锁及气管食道瘘存在。MRI对胎儿无损伤，可适用于妊娠期检查，可清楚地显示闭锁食道的形态。Jacqueline[3]报道371例CEA患儿中176例产前B超提示羊水过多。50%食道闭锁的患儿伴有其它畸形如Vater或Vacterl Association, 即多种畸形症候群，患儿有脊柱(V)、心脏(C)、气管－食管(TE)、肾(R)和幅射状肢(RL)异常，也使食道闭锁治疗更加复杂[4]。3．2 CEA的手术治疗CEA诊断明确后，经控制肺炎，积极施行手术是治疗的根本措施。手术目的最终是结扎瘘管、行食道吻合术，对Ⅲ型CEA尽量Ⅰ期行食道吻合术，对Ⅰ、Ⅱ及Ⅲ型中距离较远的可先行胃造瘘术，Ⅱ期行食管替代术，包括①结肠间置，②胃管间置，③空肠间置，④胃壁转移[1]。本组1 例Ⅰ型CEA，Ⅱ期行胸骨后胃管代食道，术后吻合口瘘，经保治疗自愈。对Ⅴ型行瘘管结扎术。主张由胸膜外入路，胸膜外入路对肺脏挫伤小，术后肺炎恢复快，如有吻合口瘘，经禁食、肠外营养及抗炎治疗可保守自愈。Patec[5]总结了40例CEA患儿，主张手术时不用胸腔闭式引流，主张无须经吻合口置胃管，未放置胃管组患儿，达到按需喂养时间、吻合口瘘及吻合口狭窄等术后并发症并无增加。食管近端可充分游离，而远端少游离，因为下端食道由主动脉小分支胃左动脉分段供血，游离超过2cm就会影响血供，从而增加瘘的发生。3．3 CEA术后并发症3．3．1 吻合口瘘：本组13例，发生率12％，同资料[1]报道5-15％相近。提高手术技巧，保证吻合口的血供，减少吻合口的张力，是预防吻合口瘘的三大关键。手术中要轻柔，不能用镊子钳夹食管，特别是远端食管。吻合时用5-0无损伤针线。张力大时应行食管上盲端肌层环切延长，延长后也无法吻合时，应行胃代食管术。术后有效的胃肠减压也是预防吻合口瘘的主要因素。吻合口瘘一般采用保守治疗。若瘘口较大，估计自行愈合困难时，应在有效胸腔引流的同时，早日将颈部食管外置，胃造瘘持续吸引；待婴儿生存后，远期行食管重建术。3．3．2 气管食管瘘复发：国内报道少，Jacqueline统计了247例术后成活患儿发生率为2％，1例通过内镜用补片修补，4例通过手术修补。而胡劲[6]则认为气管食管瘘结扎后不切断则可增加复发机会。本组有3例发生。3．3．3 吻合口狭窄：本组27例，发生率23.5%，分别在术后1月开始行球囊扩张吻合口。食道闭锁术后吻合口狭窄是小儿食管狭窄的主要原因，发生率大约在18%-50%。球囊扩张治疗术后吻合口狭窄已作为首选治疗手段。食道闭锁术后长时期形成致密疤痕是造成扩张次数增多的主要原因。因此在纤维疤痕形成之前，早期发现吻合口狭窄并行球囊扩张可以提高扩张成功的机率。需要注意的是，由于食道术后3周内吻合口尚没有痊愈，若过早行食道球囊扩张容易发生食道穿孔。国外文献建议谨慎操作和采取以下方法可以降低食道穿孔破裂的机率：①使用比狭窄段长的球囊；②球囊直径要和狭窄食道的宽度匹配，可缓慢增加球囊直径；③不要在一次扩张中就使狭窄食道达到正常宽度；④两次扩张间隔时间为1周；⑤球囊压力不要超过3个大气压。但是根据我们的经验，球囊直径尽可能达到正常食管宽度，可以提高球囊扩张的效果，并没有引起食道穿孔并发症。3．3．4 胃食道反流：资料[1]报道20-60％。食道闭锁患儿下1/3食管运动及下端括约肌常伴有功能不全，易导致术后胃食管返流。但是食道闭锁术后有随着发育而逐渐减少的趋势。其处理方法：①体位和饮食疗法，一般取头高位20°～30°，症状重者，进食后1h保持直立位，进食稠厚食物。②促进胃肠动力药，如吗丁啉、小剂量红霉素。[7]3．3．5 气管软化：术前多被忽视，是术后猝死的常见原因，应用呼吸器和CPAP为主综合治疗。Jacqueline报道依靠临床症状和气管镜，269例存活患儿13％的发生率（34例），18例行主动脉固定术，所有病人治愈，其中18例病人同时还行了胃前壁固定术。我们最近开始对食道闭锁术前、术后后常规行支纤镜检查，已经进行例检查，发现术前无气管塌陷，术后瘘口处有不同程度的塌陷。3．3．6 呼吸系统疾病：如肺炎，同胃食道反流有关。3．4 CEA的胸腔镜手术治疗：胸腔镜手术较开放手术美观，但术后肺炎相对要重。并发症（吻合口瘘、气管瘘复发、食管狭窄）方面，因胸腔镜手术还处于学习曲线阶段，暂时不好比较。总之，通过产前诊断，家属提前作好准备，产后及时手术治疗、以及对出现的术后并发症及时处理，可以提高CEA的存活率及生存质量。参考文献1、武忠弼，杨光华，主编．中华外科病理学[M]．北京：人民卫生出版社，2002(2):3120-3121．2、潘征夏，吴春，李洪波，等. 新生儿食管闭锁的外科治疗[J]. 中华小儿外科杂志，2011，32（4）：275.3、Jacqueline AD, Deurloo, Seine E, et al. Esophageal Atresia: Historical Evolution of Management and Results in 371 Patients. Ann Thorac Surg. 2002;73:267-272.4、贾炜，余家康，钟微．先天性食道闭锁的外科治疗．中华胃肠外科杂志．2012，9(2)：131．5、Patel S, Ade-Ajayi N, Kiely E. Oesophageal atresia: a simplified approach to early management. Pediatr Surg Int. 2002,18:87-89.6、严志龙，胡明，洪莉．胸腔镜治疗先天性食道闭锁．中华小儿外科杂志．2012，1(2)：71．7、王华龙，陈红．先天性食道闭锁术后并发症的分析．中国妇幼保健．2007，22：4490．8、Okada A, Usui N, Inoue M, et al. Esophageal atresia in Osaka: a review of 39 years’ experience. J Pediatr Surg 1997;32(4):1570.

先天性食管闭锁（食道闭锁）是新生儿常见的严重先天畸形，往往合并食管气管瘘。很多家长在产前或出生后被告知宝宝有食道闭锁，都懵了，不知所措，急病乱投医。下面我就常见的几个问题给大家介绍一下。1、先天性食管闭锁常见吗？发生率有多少？先天性食管闭锁是新生儿较常见的先天畸形，发病率约为1/2500-4000。2、先天性食管闭锁在产前能发现吗？产前还要做什么检查？需要注意什么？先天性食管闭锁可以在产前发现，但不是全部都能发现，主要和医院产前诊断的水平有关。一般通过B超、MR获得诊断，同时还要注意排除有无合并其他先天畸形，因为约50%的食管闭锁伴发有其他器官的先天畸形，如先天性心脏病、肛门闭锁、泌尿系畸形等，做产检B超时需要特别注意心脏、肠道、泌尿系的情况。建议到三级以上妇幼、儿童专科医院就诊。3、先天性食管闭锁有哪些表现？主要表现为吃奶会呛奶，气促，痰多，胃管无法置入，部分会因为痰堵引起窒息。所以如怀疑该病，应立即到医院就诊。4、先天性食管闭锁有哪些类型？有五型，最常见的是3型。根据闭锁两端的距离长短，手术难度有差异，<2CM的手术较容易，>2CM的手术较复杂。5、先天性食管闭锁要怎么治疗？唯一的方法是手术。传统的方法是在胸部切开5-6cm的口子，创伤较大，不美观。现在胸腔镜微创的方法已能很好的治疗食道闭锁，创伤小，恢复快，并发症少，基本看不出有伤口，是目前首选的食道闭锁手术方法，但国内仅少数妇幼儿童专科医院才有此技术。6、先天性食管闭锁手术成功率高吗？ 采用胸腔镜微创手术治疗食道闭锁，手术成功率高，可达95%以上。7、先天性食管闭锁手术有哪些并发症？主要的并发症有：食管吻合口瘘，食管吻合口狭窄，食管气管瘘复发，气管软化等，发生率较低，大部分经过治疗可好转。8、先天性食管闭锁预后怎样？绝大部分食道闭锁的宝宝手术后效果良好，能健康成长，对生长、脑部发育、营养状况无影响。极少数未能救到的宝宝是因为合并有严重先天性心脏病、闭锁两端距离很远，极低体重早产儿等。9、先天性食管闭锁住院时间要多长？顺利的话，一般术后7-9天做食道造影检查，如果没有食管吻合口瘘，就可以吃奶了，术后10天即可出院。所以整个住院时间一般是10-14天左右。10、患先天性食管闭锁的低体重早产儿可以做胸腔镜微创手术吗？可以。衡量先天性食管闭锁危重程度的指标有：体重、闭锁两端距离、合并严重心脏畸形等。以前的观点认为早产儿、低体重儿器官发育差、肺功能不良，无法耐受腔镜手术及麻醉，但近年来越来越多的国内外专家认为只要麻醉平稳，腔镜操作是没有问题的。广东省妇幼保健院新生儿外科近年来对患有先天性食管闭锁的低体重早产儿施行胸腔镜手术（其中最小体重为1.4kg），获得成功，术后恢复均满意。11、先天性食管闭锁在哪里就诊，如何就诊？建议到有资质的、有新生儿外科专科的妇幼保健院或儿童专科医院就诊。广东省妇幼保健院新生儿外科是广东省首家独立成科的新生儿外科，也是规模最大的新生儿外科，是广东省新生儿畸形救治中心。 地点：广东省妇幼保健院/广东省儿童医院 地址：广州市番禺区南村镇兴南大道521号，导航“广东省妇幼保健院（番禺院区）”公交地铁线路：地铁7号线员岗站A出口广东省妇幼保健院番禺院区 门诊二楼 新生儿外科门诊挂号：新生儿外科 肖尚杰副主任医师（每周三）【关注“广东省妇幼保健院”微信公众号可预约挂号，也可现场挂号】本文系肖尚杰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

胎儿肠管扩张是胎儿期宝宝常见的一种异常表现，很多妈妈听到之后会很紧张，不知道孩子还能不能留，在此我来解答宝妈的常见困惑：1.为什么会肠道扩张？我们的肠道就像一条河流，从嘴巴到肛门是一条连续的管道。食物从口腔进去后通过食道—胃—十二指肠—空肠—回肠—-结肠—直肠—肛门从肛门排泄出来。在胎儿期，胎儿在妈妈肚子里的食物就是羊水，当其中某一个部位梗塞的时候，处于梗塞位置上游的位置就会“水涨船高”，肠管就会扩张。简单的讲，“肠道扩张”提示存在“肠道梗阻”。2. 为什么会合并羊水过多？羊水是指怀孕时子宫羊膜腔内的液体。通俗的讲，妈妈的子宫像一个游泳池，这里面的水都是循环流动平衡的，这些水对宝宝有很多生长发育有很多作用。宝宝在游泳池里面可以吞饮羊水，“回流”羊水，从而维持羊水的平衡。当出现肠道梗阻扩张时，羊水出现回流障碍，就会出现羊水过多。3.有哪些原因会导致肠道扩张？肠道扩张有的只是因胎粪堵塞或其他原因引起的胎儿一过性肠梗阻,这样的肠管扩张，在出生后宝宝排胎粪后是可以自愈的；有的是因为先天肠道畸型,例如十二指肠梗阻（包括十二指肠闭锁、环状胰腺等），其他位置的肠闭锁，先天性巨结肠，胎粪性肠梗阻，胎粪性腹膜炎等。4.爸爸妈妈都健健康康，为什么孩子会得这种病？胎儿肠道穿孔跟肠道畸形梗阻、肠壁缺血缺氧等因素有关；目前大多数的先天畸形都没有明确的病因，环境污染、有害食品添加剂、宫内病毒感染等皆为可能因素；有些先天畸形跟遗传因素有关，但并无必然联系。不是指父母患病宝宝就必然会患病或者父母患病宝宝才会患病；宝妈因为孩子患病而自责可能是因为自己饮食不注意，或者有些亲属怪罪因为宝妈不良生活习惯才导致宝宝患病，这些都是不合情理的。5.以后会不会有后遗症绝大部分的肠道畸形都是可以治愈的，而且不会给孩子留下后遗症，不会影响宝宝的智力和生长发育，患儿以后可以同正常儿童一样生活。6.现在孩子还没出生，还需要做哪些检查吗？单纯的肠道畸形绝大部分可以治愈，仅仅因为胎儿肠道畸形就考虑引产是不可取的。但也有部分孩子因为合并有其他畸形或染色体异常而预后不良。所以如果胎儿期超声检查出患儿有肠道扩张，家长应到省级专科医院“产前诊断”门诊进一步行胎儿染色体检查，排除染色体异常。7.小孩出生之后如何就诊？由于先天畸形是罕见病，一般市级医院甚至大型综合医院都没有设立“新生儿外科”这个专门科室。大部分肠道先天畸形患儿出生后不会马上出现症状，家长可以在就近医院分娩后再将患儿转至省级专科医院“新生儿外科”治疗。我院新生儿外科为广东省先天畸形救治中心，配置有多辆救护车专门承担危重症新生儿转运，家长分娩后可联系我院转院救治。也可于预产期前提前到我院附近居住，在我院产科分娩后直接转至我科。8.手术怎么做？目前，大部分的新生儿肠道畸形（十二指肠梗阻、肠闭锁、先天性巨结肠等）在我院可通过腹腔镜微创治疗治愈，手术后几乎不留下伤口；部分病人（主要是胎粪性腹膜炎、胎粪性肠梗阻、肠扭转）因为腹腔粘连严重，行腹腔镜手术可能造成肠穿孔或误诊等严重并发症，不适宜采用腹腔镜手术，可通过小切口+美容缝合等方式改善外观，治疗效果确切。导致肠管扩张的原发疾病不同，治疗方案也会有所区别。9.大概要住院多长时间？一般小孩住院后，需要做一些术前的检验检查，包括超声、X光、消化道造影等，主要目的是进一步了解梗阻的情况，排除其他合并的先天畸形，大概1~3天内即可为小孩安排手术。手术后根据孩子的恢复情况，一般禁食5~7天左右，医生会给孩子输注营养针，家长不用担心小孩挨饿；之后可以开始进食，一开始仅给少量奶液，根据小孩情况逐渐增加奶量，一般手术后8~10天左右即可出院。导致肠管扩张的原发疾病不同，住院时间也会有所区别。10.如何就诊？挂号：新生儿外科 星期五上午周佳亮副主任医师地址：广东省儿童医院/广东省妇幼保健院新生儿外科（广州市番禺区南村镇兴南大道521号）地铁站：七号线员岗站；公车站：“省妇幼保健院”“陈边村”“地铁员岗站”等；途径公车有地铁接驳公交8路、番17路、番53路、番75路、302A和788路等本文系周佳亮医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

2016年春节，本人接到校友紧急电话，高中师兄在广东省一著名三甲医院诊治为胎粪性腹膜炎，患儿出生后，该院外科医生尝试为孩子手术治疗，但术中探查后鉴于经验不足，中止手术后建议转诊至上级医院。小侄子通过校友联系转至我院后接受手术治疗，恢复非常顺利。师兄是省内知名诗人，赋诗一首以示感谢。本人在此也希望所有胎粪性腹膜炎患儿均像小侄子一样得到有效诊治，健康成长！吹牛完了,正题开始！“胎粪性腹膜炎”其实是一种较常见的先天性疾病，但在非专科医院极其罕见，甚至很多医生听都没听说过。本文收集了多年临床诊疗过程中和网络上家长最常提到的相关问题，并将随时更新，目的是希望家长看完全文后无需再病急乱投医，通过网络寻找琐碎答案。如果在本文之外您还有其他疑虑，请立刻告诉我，我为您详细解答。1.什么是胎粪性腹膜炎？从字面上理解，是因为“胎粪”刺激引起的“腹膜炎症”。正常情况下，无论是胎儿还是小孩、成人，食物从嘴巴进去后，一直到肛门出来，一路都是在肠腔里面，在肠管内消化吸收。而当肠管出现了穿孔，大便流到肠管外面，就会引起腹腔出现炎症，炎症后肚子里就会渗水形成腹腔积液，或者会导致肠管互相粘连、扭曲成角，形成肠道梗阻。2.“钙化点”是什么东西？老百姓经常会说，“吃点骨头汤可以补钙”。吃骨头汤是否能补钙我们不知道，但之所以老百姓会这么说，是因为骨头是由很多钙盐形成的。钙盐沉积形成的东西一般会比较硬，超声或X管表现会跟周围器官区别开来。当肠道发生穿孔后，胎粪流到肠腔外后会慢慢出现钙盐沉积，而正常胎儿的粪便在肠腔里面是不会发生钙盐沉积的，所以超声检查到异常沉积的“钙化点”，则基本可明确是胎粪性腹膜炎。（部分肿瘤也可以有钙化点，但形态不同）

肠造瘘手术是新生儿消化道急腹症（消化道穿孔、坏死性小肠结肠炎、胎粪性肠梗阻、肠闭锁等）常见的处理方式，其往往也会带来很多相关并发症。造瘘口脱垂是其中较常见的并发症之一，文献报导小儿肠造口脱垂发病率从8

“双泡征”是宝宝在胎儿时期或出生后十二指肠梗阻的影像表现，这种专业词汇出现在产前超声报告中往往让很多宝妈不知所措，其实这并不是很严重的疾病。本文收集了多年临床诊疗过程中和网络上家长最常提到的相关问题并将随时更新，目的是希望家长看完全文后无需再病急乱投医，通过网络寻找琐碎答案。如果在本文之外您还有其他疑虑，请立刻告诉我，我为您详细解答。什么是双泡征？是怎么形成的？我们的肠道就像一条河流，从嘴巴到肛门是一条连续的管道。食物从口腔进去后通过食道—胃—十二指肠—空肠—回肠—-结肠—直肠—肛门从肛门排泄出来。在胎儿期，胎儿在妈妈肚子里的食物就是羊水，当其中某一个部位梗塞的时候，处于梗塞位置上游的位置就会“水涨船高”，肠管就会扩张。而下游的肠管没有水或很少水流下去，肠道就会变小、干瘪。而“双泡征”就是因为在十二指肠中下段梗阻，导致上游肠管扩张形成的。产前超声图很难看懂，我拿两张小孩出生后照的X片图对比给宝妈们解释一下。如下图所示，出生后正常的小孩子腹部X片看起来肠道就像蜂窝状，因为气体在肠道内自由流通，均匀分布；而十二指肠梗阻的小孩，十二指肠下游的肠管（包括空肠、回肠、结肠等）干瘪，没有充气，而其上游的肠管充气扩张，在梗阻点上游的十二指肠扩张形成了一个“泡”，胃也扩张形成另一个“泡”，这就是所谓的“双泡征”。2.什么疾病可以导致“双泡征”？“双泡征”是十二指肠梗阻的表现，而造成十二指肠梗阻的原因也有很多，最常见的主要有十二指肠闭锁、先天性肠旋转不良和环状胰腺这三种疾病。打个比方，我们把十二指肠想象成一条软的塑胶水管，如果水管里面有东西堵住，或者水管缠绕自己打折了，或者水管被周围其他东西压住了，都会造成水管的梗阻。十二指肠闭锁就是导致十二指肠梗阻的“内部”因素，而肠旋转不良则是因为肠管缠绕后打折卡压造成了肠管梗阻，环状胰腺则是因为胰腺发育异常，包绕着十二指肠，造成狭窄梗阻。3.为什么会合并羊水过多？羊水是指怀孕时子宫羊膜腔内的液体。通俗的讲，妈妈的子宫像一个游泳池，这里面的水都是循环流动平衡的，这些水对宝宝有很多生长发育有很多作用。宝宝在游泳池里面可以吞饮羊水，“回流”羊水，从而维持羊水的平衡。当出现肠道梗阻时，羊水出现回流障碍，就会出现羊水过多。4.爸爸妈妈都健健康康，为什么孩子会得这种病？是否跟妈妈生活习惯有关？目前大多数的先天畸形都没有明确的病因，环境污染、有害食品添加剂、宫内病毒感染等皆为可能因素；有些先天畸形跟遗传因素有关，但这些因素与疾病均没有必然联系。不一定父母患病宝宝才会患病；宝妈自责可能是因为自己饮食不注意，或者有些亲属怪罪因为宝妈不良生活习惯才导致宝宝患病，这些都是不合情理的。5.以后会不会有后遗症？排除合并严重的脏器和染色体畸形，单纯的十二指肠梗阻基本都是可以治愈的，而且不会给孩子留下后遗症，不会影响宝宝的智力和生长发育，患儿以后可以同正常儿童一样生活。6.现在宝宝还没出生，家长需要做些什么？单纯的肠道畸形绝大部分可以治愈，仅仅因为胎儿肠道畸形就考虑引产是不可取的。但也有部分孩子因为合并有其他畸形或染色体异常而预后不良。当超声提示“双泡征”后最重要的事是要检查胎儿的染色体，因为有15%--30%会有合并染色体异常的，通常为21-三体、18-三体等。所以如果胎儿期超声检查出患儿有“双泡征”或者提示“肠道扩张”，家长应到省级专科医院“产前诊断”门诊进一步行胎儿染色体检查，排除染色体异常。7. 胎儿/新生儿十二指肠梗阻会有哪些症状？胎儿期宝妈产检会提示“双泡征”“肠管扩张”“羊水过多”等表现。新生儿期宝宝最常见的症状是呕吐黄绿色胃液，这主要是由于处于梗阻位置上游的胆汁无法往下流，从而反流从口腔吐出来。8.小孩出生之后要去哪里治疗？由于新生儿疾病对护理水平要求高，对于新生儿疾病，我们均建议家长到设立有“新生儿外科”的专科医院就诊。由于先天畸形是罕见病，一般市级医院或者综合医院都没有设立“新生儿外科”这个专门科室。大部分十二指肠梗阻患儿出生后不会马上出现症状，家长可以在就近医院分娩后再将患儿转至专科医院治疗。我院新生儿外科为广东省先天畸形救治中心，配置有多辆救护车专门承担危重症新生儿转运，家长可于当地医院分娩后联系我院救护车转院；也可于预产期前提前到我院附近居住，在我院产科分娩后直接转至我科。9.宝宝十二指肠梗阻怎么治疗？十二指肠梗阻的治疗原则是：禁食、胃肠减压、营养支持、手术治疗。确诊之后医生会停止给孩子进食，并通过嘴巴或鼻子放一条管子到胃里面，引流出由于梗阻无法下流的胃液，减轻梗阻点上方胃和十二指肠的压力，防止孩子出现呕吐后呛到肺里或者把梗阻点上方的肠管和胃胀破。由于孩子不能吃东西，医生会给孩子打吊针补充营养。在做好手术准备后，通过手术解除梗阻，小孩才可治愈。10. 手术怎么做？目前，在国内大部分医院，十二指肠梗阻仍使用开腹手术，手术创伤较大且并发症相对较多。在我院，新生儿腹腔镜微创手术已经发展很成熟，处于全国领先地位。自腹腔镜手术开展以来，在我们治疗组处理的患儿，该疾病腹腔镜治愈率达到百分之百。仅需在隐蔽部位开三个类似筷子尖大小的小洞，愈合之后基本看不伤口，优势非常明显。11. 大概要住院多长时间？手术后能吃奶吗？一般小孩住院后，需要做一些术前的检验检查，包括超声、X光、消化道造影等，主要目的是进一步了解梗阻的情况，排除其他合并的先天畸形，大概1~3天内即可为小孩安排手术。手术后根据孩子的恢复情况，一般禁食5~7天左右，医生会给孩子输注营养针，家长不用担心小孩挨饿；之后可以开始进食，一开始仅给少量奶液，根据小孩情况逐渐增加奶量，一般手术后7~10天左右即可出院。12.如何到我院就诊？挂号：新生儿外科星期五上午周佳亮副主任医师地址：广东省儿童医院/广东省妇幼保健院新生儿外科（广州市番禺区南村镇兴南大道521号）地铁站：七号线员岗站；公车站：“省妇幼保健院”“陈边村”“地铁员岗站”等；途径公车有地铁接驳公交8路、番17路、番53路、番75路、302A和788路等