按发生机制分为:梗阻性脑积水和交通性脑积水。按病因分类:⑴创伤性脑积水;⑵耳源性脑积水;⑶感染性脑积水;⑷占位性脑积水;⑸出血性脑积水。按发病速度:⑴急性脑积水;⑵慢性脑积水;⑶正常颅内压脑积水;⑷静止性脑积水。
不同类型的头颅畸形,其预后不一。经手术治疗,其头颅畸形可得到不同程度的矫正。舟状头畸形术后头颅畸形可以消失,很少需要再次手术。尖头畸形常合并颅内压增高,手术效果不仅是解决美容的问题,颅内减压更为重要,若术后颅缝再闭合,需要再次手术。早期手术可使脑功能障碍避免发生或减轻。若能及时合理地手术治疗,多数病人预后满意,其神经功能障碍及头颅畸形得到改善,故手术效果与手术方式有很大关系。在1年内施行手术者智能发育预后良好;手术较迟者也能有显著改善。早期手术者头颅畸形能有明显改进,2岁以后手术者改善不多。总之,绝大多数术后恢复良好,术后12~15天可回家,不必任何特殊护理,很快恢复正常生活。但手术有一定危险性,手术死亡率为2.5%,死亡原因为术后颅内出血、急性肺水肿、脑膜炎等。
是两侧冠状缝过早骨化所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平,故又称为扁头畸形或宽头畸形。患儿出生后几周即可出现明显的畸形,额骨上半部高而宽,下半部后缩,扁平,有时凹陷,高而宽的额骨上半部常呈球形突起在面结构之上;下半部后缩,将鼻骨牵向后方而使鼻梁下陷。鼻咽腔变小,患儿常有反复上呼吸道感染。骨化的冠状缝触及呈念珠状骨结节。明显,常有眼外斜视。面部畸形在出生时即很明显。
又称长头畸形,单独由矢状缝早期闭合引起,是颅缝早闭中最常见的头颅畸形。矢状缝过早闭合,头向侧方发育受限,即向前后扩张,结果颅穹隆呈前后拉长,左右狭窄,使头颅呈鞍状畸形,枕及额极过度膨出。矢状缝早期闭合所致舟状头畸形,男性占大多数,男女之比为4∶1。偶有家族史。
颅缝早闭主要有以下症状:1.头颅颅骨畸形 2.脑功能障碍:部分患儿智能低下,精神萎靡或易于激动,可出现癫痫、四肢肌力增高等神经损害症状。3.颅内压增高:部分患儿出现头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现,晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。4.眼部症状和其他:部分患儿由于眼眶变浅,可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形,如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等,5.部分患儿除颅骨畸形外没有智力障碍症状,
颅缝早闭原因不明,一些学者认为本病是一种先天性发育畸形。但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关,少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。
包括:上肢肌肉明显痉挛,肩内收、内旋,肘关节屈曲、腕关节屈曲、拇指内收与手指屈曲呈握拳状;手的功能尚好,但存在手指屈曲,鹅颈指畸形,伸腕困难;手功能丧失,通过手术,部分可以改善;手功能不可恢复,手术只为美观,方便穿衣等日常生活需要。
三叉神经鞘瘤:早期出现非典型三叉神经痛,三叉神经分布区感觉减退和运动根受累症状,耳聋出现较晚较轻,肿瘤位于三叉神经节附近不累及内听道,故无内听道扩大。CT等或低密度肿块,均匀或环状强化。MRI T1低信号,T2高信号,与听神经瘤MRI征像相似,常跨中、后颅窝呈哑铃状,颅底像可见圆孔或卵圆孔扩大。
1、婴幼儿头颅异常增大,前囟饱满隆起,反复呕吐,哭叫,头颅叩诊呈“破罐声”,双眼球呈“日落征”。2、头颅X线照片检查示颅腔增大,颅骨变薄,颅缝增宽,囟门扩大。3、脑超声波检查示双侧脑室对称性扩大。4、头部CT或MRI检查可见脑室扩大的程度及可测量皮层的厚度,了解知道阻塞的部位及脑积水的病因。5、治疗过程中可能反复使用部分基本检查。
临床表现:a:新生儿出生后头围迅速增大,头形变圆,皮下静脉怒张等,囟门扩大并隆起、张力较高,将患儿置于直立位时由囟门亦不凹陷。b:颅缝分开、头形变圆、颅骨变薄。头颅的增大主要见于小脑幕上方部分,在第四脑室出口的闭塞则后颅窝特别膨大(头围正常值:新生儿头围33-35cm,6个月内头围每月增加约1.2-1.3cm共8cm,后半年增加3cm,第二年增加2cm,,第三第四年共增加2cm,以后6年共增加1.5cm.后囟生后6月闭合,前囟9-18月闭合)婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者,临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例,额部向前突出,眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张,头颅叩诊呈“破壶音”,婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显,但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐,脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍,视神经受压萎缩,可致失明,眼球震颤,惊厥亦较常见,还常并发身体其它部位畸形。