面肌痉挛又称面肌抽搐。为一种半侧面部不自主抽搐的病症。抽搐呈阵发性且不规则,程度不等,可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始,然后涉及整个面部。本病多在中年后发生,常见于女性。即面部一侧抽搐,精神越紧张、激动痉挛越严重。由于面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动,民间又有“左眼跳财,右眼跳灾”之称,所以一般不会引起 人们的重视,经过一段时间病灶形成,发展成为面肌痉挛,连动到嘴角,严重的连带颈部。面肌痉挛可以分为两种,一种是原发型面肌痉挛,一种是面瘫后遗症产生的面肌痉挛。两种类型可以从症状表现上区分出来。原发型的面肌痉挛,在静止状态下也可发生,痉挛数分钟后缓解,不受控制;面瘫后遗症产生的面肌痉挛,只在做眨眼、抬眉等动作产生。病因:血管因素 目前已知大约有80%~90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明:在导致HFS的血管因素中以小脑前下动脉(AICA)及小脑后下动脉(PICA)为主,而小脑上动脉SCA)次之。已知SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处,走行最为恒定,而PICA和AICA则相对变异较大,因而易形成血管襻或异位压迫到面神经;另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致 HFS。以往认为:HFS是由于动脉的搏动性压迫所致,近几年研究表明:单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS,且上述血管可两者或多者对面神经形成联合压迫,这在一定程度上影响到HFS手术的预后。 非血管因素 桥脑小脑角(CPA)的非血管占位性病变,如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于:①占位导致正常血管移位。②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。其他因素 面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因,面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生HFS。 此外,HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道,其机理尚不明了,推测可能与遗传有关。治疗措施药物治疗 除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外,一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。射频温控热凝疗法上述方法不能从根本上解除,只能短暂控制。微血管减压手术治疗,可从根本上去除病因,从原因上治疗疾病,有效率达99%。
耳鸣是一种在没有外界声、电刺激条件下,人耳主观感受到的声音,是一种症状而不是一种疾病。其中搏动性耳鸣,其原因相对明确,治疗效果也较肯定,应引起注意。 Q:什么是搏动性耳鸣? A:所谓的搏动性耳鸣,就是主观感觉到一侧或双侧听觉中有和心脏跳动节律一样的声音,血管性杂音产生的基本条件是病变局部的血流由层流变为湍流,背后的病理是颅内外的异常血管结构,分为静脉性,动脉性和其他血管异常等,前两种占多数;绝大部分是可以永久治愈的。 Q:诊断搏动性耳鸣的简易方法? A:搏动性耳鸣主要为血管性,临床检查中在眼眶周围、耳后、颈部用听诊器一般都能听到杂音。动脉性杂音相对明显,压迫颈动脉可完全消除或减轻耳鸣。静脉血流缓慢,杂音相对较弱,局部用听诊器有时不能听到;但是用手挤压颈部的颈静脉,杂音(或耳鸣)就会明显减弱或消失,也可因头转向同侧而减弱或完全消失。 Q:搏动性耳鸣常见原因有哪些? A:其实搏动性耳鸣的原因很复杂,需要做一些排除法。 动脉性耳鸣,最常见的是颅底脑膜、血管瘤、外伤造成的动静脉瘘,俗称“血管短路”;还有颈部和颅底动脉狭窄、或动脉壁因外伤和粥样硬化产生的动脉夹层,都可以因血液流速改变产生和脉搏跳动一致的杂音。 包括:脑动静脉畸形、颅底硬脑膜动静脉瘘、外伤性颈内动脉海绵窦瘘,颈动脉近颅底段狭窄,椎基底动脉迂曲延长。 静脉性耳鸣,基本上都是由于脑静脉窦结构变异所造成;常见有横窦与乙状窦交界区的静脉窦狭窄,乙状窦颈静脉孔段狭窄合并高位或粗大的颈静脉球,还有较大的乙状窦憩室。 Q:发现搏动性耳鸣后,如何检查? A:1、先到耳科找医生,先用听诊器在颈部、耳朵前后、眼眶周围听一下有无杂音,能听到基本就是动脉性杂音; 2、挤压颌下的颈内静脉位置,耳鸣消失就是静脉性杂音; 3、做耳鸣匹配检查,了解耳鸣的频率和响度; 4、做脑和颈部血管的MRA或CTA,以及脑MRV或CTV,看血管的结构有无异常。 5、到眼科检查眼底,最好做个照相,看有无水肿; 6、必要时,加做脑和颈部的MR或CT平扫加增强检查,除外肿瘤生长和其他疾病的可能。 7、若有身体其他部位的症状或不适,再找相关专业的医生检查。 8、如果诊断仍有困难,再采用有创的脑血管DSA造影,这是最好的诊断方式,也最可靠。 Q:搏动性耳鸣的原因明确后,如何办? A:无非就是治疗还是保守两种选择,出现以下情况时应考虑治疗: 1、耳鸣声音大到严重影响了生活,甚至造成了焦虑或抑郁; 2、检查证实引起耳鸣的原发病变很重,如动脉血管狭窄严重,有较高脑梗塞风险;或动静脉瘘,有较高的脑出血风险;若是静脉窦狭窄过重,眼底有明显水肿,可能会继发致命的脑静脉窦血栓和颅内高压症时。 对于症状较轻的搏动性耳鸣,如果患者本人能适应和忍受这种刺激,则以调整情绪并继续观察即可。让自己习惯耳鸣是一种常用方法!临床上多数耳鸣患者在心理暗示和对症治疗后均能得到缓解,因此对顽固性搏动性耳鸣导致的焦虑或抑郁应给予相应的药物治疗,如无效而又有上述血管结构的异常,再考虑行外科手术干预。 Q:搏动性耳鸣,介入治疗如何做? A:如果采用积极干预,介入治疗是常选方法。介入治疗主要是经血管内将狭窄的动脉或静脉用支架成形,或者处理好血管畸形、动静脉瘘等病灶,恢复正常血管腔的形态,血流异常状态就消失了,这样杂音就不会形成了,耳鸣可也以消失。 Q:搏动性耳鸣,介入治疗效果如何? 手术后注意事项? A:介入支架治疗的技术性问题已经基本解决,手术后耳鸣基本上均在数天内完全消失;复发有少。手术风险在理论上永远存在,但相对较低。手术后需要服用抗血小板药3-6月(动脉性支架术后),服华法林抗凝6个月(静脉性支架术后);一般不会出现明显的药物副反应。 Q:血管压迫听神经的搏动性耳鸣怎么治疗? A:排除耳科疾病及肿瘤等因素的血管压迫性耳鸣,可以行微血管减压治疗。术后耳鸣能够明显改善,频率降低或消失。
关于听神经瘤,你要了解的 01 什么是听神经瘤 听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤,确切的称谓应是听神经鞘瘤,是常见颅内肿瘤之一。多见于成年人,高峰在30~50岁。左、右发生率相仿,一般为单侧,两侧同时发生者较少。 02 听神经瘤的主要症状是什么 01 早期耳部症状 肿瘤体积小时,出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕,少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。 02 中期面部症状 肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。 03 晚期桥脑小脑脚综合征及后组颅神经症状 肿瘤体积大时,压迫脑干、小脑及后组颅神经,引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍,小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。 你要避免的误区: 误区 错误:听神经瘤小,可以不做手术。 正确:早期发现听神经瘤,瘤体小正是做手术的好时机,手术难度小、风险小,对周围组织伤害小,术后恢复好。 错误:听神经瘤长得慢,可以不做手术。 正确:听神经瘤通常生长缓慢,但是也有生长快者。长得慢不代表不长,等肿瘤长大再手术,手术难度大、风险大,对周围组织伤害大,术后恢复缓慢,容易留有面瘫等后遗症。 错误:听神经瘤术后一定会面瘫。 正确:这个不一定。术后是否有面瘫,与听神经瘤大小、面神经受压程度、术者水平、术后是否积极康复都有关系。总的来说,肿瘤小、面神经受压不严重、术者水平高、术后积极康复,都有助于加速面神经功能的恢复,避免面瘫。 错误:听神经瘤术后一定会失去听力。 正确:这个也不一定。目前在切除听神经瘤的手术中,保留听力,还是比较困难的,除了肿瘤大小、累及神经的程度以及手术设备的因素,更重要的还在于神经外科手术专家的经验和手术技巧。经验丰富的专家,听力保留率比普通专家明显升高。 你要注意的: 中年人一侧听力进行性下降,并伴有头晕、耳鸣、呕吐,在检查时建议配合做头颅核磁检查,以排除听神经瘤的可能。
01 什么是海绵状血管瘤 海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。实际该病并非真正的肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。 02 血管瘤是良性还是恶性 血管瘤是一种血管畸形,严格来说不能叫“肿瘤”,切除后预后良好。 03 血管瘤的主要症状是什么 海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫、颅内出血、神经功能障碍和头痛。位于脑干部位的血管瘤主要临床表现为出血导致的神经功能障碍。有的海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。 04 脑干的血管瘤有什么特点 脑干海绵状血管瘤的特点是易反复出血,从而导致病变周围含铁血黄素及胶质样变范围扩大,肿瘤像“滚雪球”样逐渐增大。完整、安全地切除病灶可获得治愈,避免肿瘤增大或瘤内反复出血。 05 脑干部位的手术风险大吗 在脑干这一狭小区域内布满了神经核团和上下行神经纤维束,手术稍有不慎可能会出现偏瘫,严重者可以导致呼吸功能障碍,甚至会危及生命。手术存在很大的风险和挑战性,对术者水平要求较高。
脑出血是一种常见病,也是一种致残率、致死率极高的疾病,其常见的后遗症主要有:一)脑出血最常见的后遗症是偏瘫,具体表现为一侧肢体肌力减退、活动不利或完全不能活动,常伴感觉障碍如冷热、疼痛等感觉减退或完全
门诊经常有病友咨询泌乳素腺瘤/高泌乳素血症服药问题,由于门诊时间有限,不可能全面详细解答,特将常见问题归纳如下。(如有未说明的问题,请在文章下面的评论中提出,我将不断完善这个文章,如有具体问题不要在评
有些脑瘤患者在得知需要手术治疗后,由于对开颅手术缺乏了解,根据道听途说产生严重的恐惧心理,导致血压增高、睡眠障碍等临床表现,影响术后的恢复。现就神经外科经常采用的冠状切口右额开颅为例,介绍一下开颅手术
1、坚持定时定量按医嘱口服降压药;2、每日监测血压,一般早9点,下午4点,睡前测三次(水银血压计是最准确仪器),如果多次测血压偏高或者偏低,应该到医院就诊,咨询医生调整降压药的剂量或则种类;3、饮食应
原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是非霍奇金淋巴瘤的一种亚型,只局限于中枢神经系统,可累及脑、脊髓、眼或软脑膜而无全身受累的表现。其中90-95%的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),多数PCNSL患者病例为外周活化B细胞(ABC)免疫表型。PCNSL占所有CNS肿瘤的4%,占所有结外淋巴瘤的4-6%。相比外周DLBCL,PCNSL病情进展快,预后较差。美国流行病学数据显示,PCNSL发病率在1973-1984年,从1/百万上升至4/百万,之后趋于平稳,平均发病年龄60岁,男/女=1.14/1。 PCNSL发病机制: 1.单基因改变:主要涉及致癌基因与抑癌基因位点的突变,这些相关基因突变可能导致B淋巴细胞恶性转化。目前已报道PCNSL中的基因异常有70余种。 2.表观遗传学改变:多项研究结果显示PCNSL中存在基因沉默,包括MGMT(52%),DAPK(84%),CDKN2A(75%)和RFC(30%),均由相应CpG岛甲基化引起。 3.信号通路失调控:主要包括JAK/STAT和NF-kB信号途径,这些信号通路的过度激活促进了肿瘤增殖和存活。 PCNSL的标准诊断流程: 2017年美国血液学年会发布的标准诊断流程显示,对于有神经系统症状的患者首先进行头颅MRI检查,如怀疑中枢神经系统淋巴瘤,进行全身评估排除继发中枢神经系统淋巴瘤后,进行立体定向活检取得病理明确诊断。确诊后进行病情的评估和进一步治疗。 PCNSL影像学表现: CT:平扫时,70%肿瘤位于深部白质或邻近脑室表面,边界相对清楚,呈圆形、卵圆形或不规则形,单发或多发团块影,90%为等密度或稍高密度,仅10%位低密度,钙化罕见。 MRI:T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍低、等或高信号增强后肿瘤呈明显均匀一致强化是本病的特点。 MRS:胆碱(Cho)峰升高,肌酸(Cr)降低,氮-乙酰天门冬氨酸(NAA)中度降或缺失,显示Cho/NAA比值明显升高。自由脂质峰更多出现于淋巴瘤而非胶质瘤。 磁共振弥散加权成像(DWI):淋巴瘤治疗前DWI检查扩散受限,ADC值减低。 磁共振灌注成像(PWI):显示病灶为低灌注病灶。国外对脑肿瘤行动态增强扫描及灌注成像研究,发现颅内恶性淋巴瘤新生血管数目较少,从而具有较低的相对脑血流容积(rCBV),提示肿瘤早期强化不明显,而是呈缓慢增强,逐渐达到高峰。淋巴瘤的rCBV与高级别胶质瘤及转移瘤之间有显著差异。 18氟-脱氧葡萄糖PET(18F-FDG PET):具有高度灵敏性,PCNSL对18F-FDG有典型的代谢活跃。PCNSL病灶呈明显代谢增高,对18F-FDG的摄取程度明显高于胶质母细胞瘤和脑转移瘤,病灶周围皮质对18F-FDG摄取程度低于胶质母胞瘤和脑转移瘤。 其他检查包括 乳酸脱氢酶(LDH):可以升高也可以正常,LDH升高通常提示预后不良。 脑脊液常规检查:PCNSL患者脑脊液的白细胞计数可以正常或升高,蛋白浓度会升高,而葡萄糖浓度会降低。 脑脊液细胞学检测:有必要时要反复腰穿检查,脑脊液中发现淋巴瘤细胞可确定诊断。 脑脊液免疫分型及细胞因子:脑脊液中IL-10,IL-6,IL-10/IL-6,CXCL-13,明显提高诊断的敏感性及特异性。 PCNSL诊断的金标准-病理诊断:立体定向活检术 PCNSL最具特征的镜下表现是以血管为中心的生长模式,肿瘤细胞呈袖套样围绕血管或侵入血管壁。 鉴别诊断方面,主要和胶质瘤、转移瘤等鉴别。高级别胶质瘤:多表现为以长T1、长T2信号为主等混杂信号,常有出血、坏死或囊变,可见不同程度水肿,明显不均匀或环形强化。颅内转移瘤:位于皮质下血流较为丰富的区域,常为多发,病灶小而水肿大,瘤内易坏死、囊变,呈结节状或不规则环形强化,常有CNS以外肿瘤病变。 CNSL治疗模式的转变: 原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗模式已经发生巨大改变,以大剂量甲氨蝶呤为基础的联合化疗已经成为首选治疗手段(R-MAD(D),MTR,MATR,R-MPV),手术已经退居二线起到活检和挽救急症患者生命的作用。 关于联合化疗目前达成以下共识: 1.大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)作为一线治疗用药 2.HD-MTX剂量推荐3.5g/m2 3.HD-MTX单药治疗疗效并不满意4.以HD-MTX为基础的联合化疗成为研究热点。在IELSG32这项随机2期临床试验中,将初诊的PCNSL患者分为三组,分别以甲氨蝶呤+阿糖胞苷、利妥西单抗+甲氨蝶呤+阿糖胞苷、利妥西单抗+甲氨蝶呤+阿糖胞苷+塞替派(MATRix方案)为方案进行诱导化疗。达到完全缓解、部分缓解和病情稳定的患者随机接受全脑放疗或自体干细胞移植治疗。该实验结果证实,MATRix联合疗法在诱导治疗效果优于其他两种方案。 但是该实验中,全脑放疗和自体干细胞移植治疗在巩固治疗中均取得一定疗效,在PSF上无显著差异,故目前最佳的巩固治疗方案尚未明确。 复发难治PCNSL的治疗: 复发难治的PCNSL治疗极具挑战性,Lionakis在2017年的cancer cell上报道了DA-TEDDi-R的多药联合化疗。除了诱导化疗推荐的一线治疗方案,目前也不断涌现多种新型靶向药物,让PCNSL的治疗从传统的化疗向精准治疗实现跨越,也为复发难治PCNSL治疗带来了更多希望。 1、BTK抑制剂:Ibrutinib,是可进入CNS的小分子药物。已有四项临床试验,纳入包括初治、复发难治PCNSL/SCNSL患者。Grommes报道的纳入复发难治患者的治疗反应率可达到77/71%(PCNSL/SCNSL)。 2、PD1单抗:Nivolumab 3、mTOR抑制剂:Temsirolimus 4、Pan-PI3K抑制剂:Buparlisib 5、免疫调节剂:Lenalidomide、Pomalidomide 我科治疗经验分享: 回顾性分析北京天坛医院血液科2010.01-2016.06收治的初治PCNSL患者60例,均接受3-6周期的诱导缓解治疗(21天为一周期),观察近期疗效(CR率),随访长期生存结果(包括OS和PFS)。 ESMO指南认为PCNSL的治疗必须包括HD-MTX,且阿糖胞苷的使用可以提高完全缓解率和改善临床结局。利妥昔单抗(Rituximab)作为免疫生物制剂开始用于PCNSL的治疗(在一定条件下可通过BBB)在PCNSL治疗中的作用尚无明确结论。 我科应用利妥西单抗、大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)联合地塞米松(dexamethasone)组成R-MAD方案治疗PCNSL患者取得较好疗效。 根据影像学检查、皮质激素使用、眼科检查及脑脊液检查综合评估治疗效果。我科对于MRI不能确定的病灶,进行头颅PET-CT评价。总体治疗反应率为71.6%,R-MAD治疗患者治疗总反应率为72.3%,完全缓解率66.7%。 总中位PFS为20月(95%CI:15.22-24.78),R-MAD治疗患者中位PFS31.0月(95%CI,20.77-41.24),中位OS未达到。 治疗中发生主要毒副反应为血液系统、胃肠道反应及转氨酶升高,两组发生率相同;R-MAD组有7例过敏反应及1例弥漫性间质性肺炎;利妥昔单抗副反应:过敏反应(n=7,2皮肤过敏,4发热,及1呼吸道过敏),间质性肺炎(n=1)。 小结: PCNSL是非霍奇金淋巴瘤的一种少见亚型(90%DLBCL,95%ABC) 手术切除不作为首选 WBRT可获得临床缓解,用于不适宜化疗,巩固治疗及挽救治疗 MTX为基础的联合化疗是标准诱导方案[R-MAD(D),MTR,MATR,R-MPV……] CR后最佳巩固治疗尚未明确(HDT/ASCT,WBRT,Chemotherapy) 新的靶向治疗药物需要更多临床资料确证。