费新红医生的科普号

当白血病的诊断确定后，最重要的就是及时进行化疗。具体对每位患者采用什么化疗方案，医生要根据患者的白血病分型、年龄、先前是否有其它疾病，特别是心、肝、肾等疾病通盘考虑。化疗是治愈白血病必经的一步，下面让我们共同了解化疗，应对化疗，度过化疗这个艰难时期。一、什么是化疗通常人们所说的化疗，是“化学治疗”的简称，对于白血病、淋巴瘤而言，就是用不同的化学药物对病人进行治疗，这种治疗通常是细胞杀伤性的，即用细胞毒药物将肿瘤细胞杀灭，同时不可避免地，一些正常细胞也会受到伤害。化疗是一把双刃剑，只有掌握它，使用它，才能造福人类。各种不同的化疗药物的面世，给肿瘤治疗带来更加多面的手段，也给患者带来更多的希望。不少患者通过化疗得到治愈，让我们看到肿瘤不再是不治之症。二、化疗的三个阶段化疗就像一场战役，需分阶段进行。1．诱导缓解：病情诊断后进行的第一次化疗。目的就是在比较短的时间，尽可能用一疗程让病人获得“完全缓解”。完全缓解就是在骨髓和血象上，都恢复了正常。2．维持治疗：通过诱导患者获得了完全缓解，这仅仅是化疗的第一步，因为体内还有大量的残存的肿瘤细胞，每一疗程化疗都要杀灭一批，这种治疗就是维持治疗。各3．强化治疗：就是在维持治疗中，间断性地给予更强的治疗，它是维持治疗的一个环节，但是所用药物的剂量要大，杀伤作用也更强，目的是尽可能地杀灭隐藏在被“屏蔽”中的细胞和那些可能有了耐药性的细胞。一些病人经过这三个阶段的化疗，得到治愈，一些进入骨髓移植，还有的转为免疫治疗。每位患者到底走哪条路，重要的是患者的自身条件，这些在治疗过程中，医生会根据情况和患者共同商讨。三、化疗前的准备放松心态，积极应对当患者得知诊断时，不可避免会心情低沉，家属也有一时的慌乱。您一定要告诫自己，要坚强、乐观，调整心态。与医生进行沟通医生，了解疾病发展规律，医生会向您详细介绍疾病的预后，治疗过程中的注意事项。全面体检，有备而来主要是对身体的重要脏器进行检查、评估，比如做心电图、胸片、腹部B超等检查，因为在化疗中这些脏器有可能受到一定程度的损害，医生在选择药物时要尽量避开可能加重原有疾病的药物。清洁卫生，防患未然化疗后常常有白细胞减低，抵抗力下降，一定养成良好的卫生习惯，特别是把好“两头”：一头是口腔，牙齿早晚要刷，饭后必定漱口；一头是外阴，尤其是肛门，便后必需清洗，睡前还要坐浴。四、化疗的副作用人们都知道，是药三分毒，更何况化疗的药物基本上都属细胞杀伤性。在了解它的疗效同时，患者和家属更要知道相关的毒副作用。化疗药物主要的毒性有哪些呢？抑制骨髓：表现为全血减少，病人因白细胞缺乏而表现免疫力低下，很容易合并各种感染，这些感染在细胞最低时，也最难控制。血小板减少可能引起重要脏器出血，脑出血可能危及生命。而牙龈出血就是一个重要信号。严重的贫血和血小板减少，都需依靠成分输血支持，帮助病人度过这一治疗中的低谷。骨髓抑制期一般在化疗结束后，持续1－2周，具体时间因化疗剂量及个体差异而有所不同。心脏毒性：有些化疗药物（如柔红霉素等）有较强的心脏毒性，主要为心动过速、心脏扩大、心律失常、急性心衰等。胃肠道反应：常有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、口腔溃疡、便秘等，一般发生于化疗过程中，停药后即可逐渐恢复。神经毒性：有些药物（如长春新碱等）可引起末稍神经炎，表现为指（趾）麻木，停药后可部分恢复。肝脏毒性：药物大多从肝脏代谢，一些病人会有药物性肝损害，表现为肝转氨酶和胆红素升高，发生于用药中、用药后，医生会在化疗中加用保肝药物。泌尿系损害：化疗药物大量杀伤细胞后，其破坏的产物经肾脏排出。另外，有些药物代谢后，随尿液排出，可能损伤膀胱壁，引起出血性膀胱炎（如大剂量应用环磷酰胺等），表现为血尿，尿急、尿频、尿痛，严重的有少尿等。故化疗时需尽量多饮水，多排尿。粘膜损害：主要是口腔粘膜出现溃疡，因为疼痛而影响进食。一些特殊的药物，如甲氨喋呤，更易可引起粘膜溃疡，发生于化疗过程中或停化疗7天左右，需遵医嘱按时应用解救药物。饮食避辛辣。其它：脱发、色素沉着、皮疹、化疗药物渗漏引起局部组织坏死及静脉炎。五、化疗后注意事项化疗后急性损伤期（化疗后1－3天）在化疗中的副作用仍然会持续，特别是食欲不好、恶心，不要紧张，清淡饮食即可。继续保持卫生，因为很快就会进入白细胞减少阶段，依然记住要把好“两头”关。骨髓抑制期（化疗后7－14天）随着红细胞、白细胞、血小板的降低，会感到很疲劳。但是，最重要的是“粒细胞缺乏”和血小板减少。在粒细胞缺乏期，免疫力极低，极易发生各种感染，常见的有发热、咳嗽、腹泻、尿痛、皮肤疖肿、肛周疼痛等，都要及时就诊。早期使用抗生素，会使病情早控制。自我护理，自我保护自己保护自己，是最行之有效的方法。勤漱口、要坐浴。人多处，不要去。若出门，带口罩。饮食洁，勤洗手。常洗浴，勤更衣。室通风，空气清。若发现有出血现象，如皮下瘀斑、牙龈出血、月经增多等，一定要及时就诊。

在门诊常见到一些患者要么是在体检时，要么是因为神经症状，要么是出现梗塞或出血查血常规发现红细胞增高，那么红细胞高见于哪些疾病呢？红细胞增多常见于真性红细胞增多症、继发性及相对性红细胞增多症。首先我们看一下真性红细胞增多症（PV），它是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。起病隐匿，临床表现①神经症状:常见头痛、头晕、四肢胀痛和麻木②多血质表现：常见结膜充血、面红、唇紫③出血：常有牙龈出血、鼻出血、胃肠道出血④脾肿大⑤高血压：大多为轻至中度⑥血栓形成:常见于脑血栓、其次为心脏冠状动脉、下肢深静脉等⑦部分患者还有皮肤瘙痒等症状。实验室检查：①红细胞≥6×1012/L，血红蛋白≥180g/L，血细胞比容≥50%。②骨髓检查增生活跃或明显活跃，以红系增生为主。③JAK2基因阳性。发现红细胞增高必须和继发性及相对性红细胞增多症相鉴别。继发性红细胞增多症是由于长期慢性缺氧导致促红素升高，刺激骨髓过度反应所致。相对性红细胞增多症又称良性红细胞增多，是由于血容量减少所致，并非真正的红细胞增多，去除诱因可恢复正常。真性红细胞增多症的治疗方法是抑制骨髓红系细胞异常增生、降低血容量、减少血黏度、消除红细胞增多所致的各种症状和体征、减少血栓栓塞及出血性并发症、提高生活质量并延长生存期。目前临床上常用的有①放血，每次200-400ml②骨髓抑制药物如羟基脲③干扰素④针对JAK2基因的靶向治疗药物④中药治疗。该病大多发展缓慢，经各种治疗后，中数生存期可达10～15年。首位死因是血栓栓塞性并发症，所以推荐低剂量阿司匹林长期预防治疗。

造血干细胞移植的过程与输血类似，即把供者的造血干细胞通过管道输给病人，输入的造血干细胞会像种子一样在病人体内“生根发芽”生长分裂成很多新的血细胞，从而代替病人体内原有造血系统，并没有像常见外科手术那样的切开和缝合过程。一、什么是造血干细胞谈到造血干细胞前我们首先要了解什么是骨髓。骨髓是位于骨骼内部的软的、海绵样的物质，有造血功能，同时也是全身免疫系统的中心。骨髓内富含造血干细胞，干细胞会逐渐分化为白细胞（抗感染作用细胞）、红细胞（携氧作用）和血小板（促进血液凝固作用），因此骨髓移植实质上就是移植骨髓中的造血干细胞。所以，根据造血干细胞的来源不同又可以分为脐血造血干细胞移植、外周血造血干细胞移植、骨髓造血干细胞移植几种。因为造血干细胞移植中最先被采用的是骨髓血移植，所以人们习惯笼统的把造血干细胞移植称为骨髓移植。二、造血干细胞移植类型的分类1．异基因造血干细胞移植采用他人的健康造血干细胞进行的移植叫做异基因造血干细胞移植（简称：异基因移植）。如果供体（指提供造血干细胞的人）与您有亲属关系，称为亲缘供体移植；如果由非亲属供体提供，则称为非血缘供体移植。无论那一种异体移植都需要进行人类白细胞抗原（HLA）检测，这一试验将检测您的白细胞表面的抗原是否与供者的一致。如果您和您的供者在这些主要抗原位点上相符，也就是配型相合移植，供者的干细胞在您体内就能很好的相融，移植后的危险性较低；如果您和您的供者在这些主要抗原位点上不相符，也就是配型半相合移植，那么移植后您体内供者的造血干细胞可能会把您自身的组织和器官当作异物来进行攻击，我们称这种现象为移植物抗宿主病（GVHD）。您与您的供者在主要的HLA位点上越符合，发生GVHD的机率就越小。不过，在异体移植中，虽然可能发生GVHD，但供者的造血干细胞还有抗肿瘤作用。2．脐血造血干细胞移植新生儿脐带血中也富含造血干细胞，利用新生儿的脐带血也可以进行造血干细胞移植。但因其所含造血干细胞的数量较少，目前脐血移植主要用于儿童。采集脐血对胎儿和母亲都没有影响，是变废为宝。国内北京、山东、广州、天津、四川、上海等均在积极建设脐血库。3．自体造血干细胞移植 自体移植时，先将您自身正常的造血干细胞采集并储存起来，因为化疗和放疗在破坏体内病变细胞的同时也破坏了大量正常的造血干细胞。移植的目的就是把您放、化疗前正常的造血干细胞保护起来，治疗结束后再重新回输之前保存起来的造血干细胞。通常自体移植是在您自身骨髓正常情况下采集的。但有时自身骨髓受浸润，那么被抽出的骨髓细胞将需要在体外进行净化，以清除癌细胞，在您化、放疗后，再将这些“干净”的骨髓重新回输给您。世界上每个骨髓移植中心都有各自不同的方法来净化骨髓，骨髓是否需要净化则是由疾病本身的情况决定的。由于疾病原因目前选择这种移植的较少。三、移植适应证1．肿瘤性疾病急性白血病、慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤等恶性血液病。此外还有某些实体肿瘤，诸如小细胞肺癌、乳腺癌、睾丸癌、神经母细胞瘤、卵巢癌、黑色素瘤等。2．非肿瘤性疾病重症再生障碍性贫血、免疫缺陷病、某些先天性溶血性贫血，如海洋性贫血等血液病以及自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等。四、移植时机1．大部分急性白血病患者需要在化疗达到完全缓解后，根据病情强化治疗2-3个疗程，再选择异基因移植。如果化疗2-3个疗程不能达到缓解，也需要尽快完善移植前的准备工作，尽早行挽救性移植。2．慢性白血病患者移植应在慢性期进行，最好在发病后1年以内。但目前随着新药的出现，更多的患者依靠药物治疗获得了长期生存，只有那些对药物不敏感的患者，才考虑做异基因移植。3．淋巴瘤患者通常需要化疗达到完全缓解后，再强化治疗2-3个疗程后进行移植。如果是难治复发患者通常考虑异基因移植。4．骨髓增生异常综合征尤其是MDS-RAEB、MDS-RAEBT，只要有HLA相配供者，宜尽早进行异基因移植，不考虑自体移植。5．多发性骨髓瘤患者须化疗达到完全缓解或接近缓解后进行移植。6．某些实体肿瘤，如乳腺癌、肺癌、睾丸癌等。一般需要化疗达到完全缓解或接近缓解后进行移植。通常进行自体移植，若有骨髓转移者不能进行自体移植。7．重症再生障碍性贫血患者，只要有HLA配型相合供者，宜尽早进行异基因移植。8．自身免疫性疾病患者，常规药物控制不佳，可考虑进行移植，具体方式可以听取医生建议。一旦考虑要进行移植，应尽可能避免过多输注血制品。由于很多移植中心的移植方案中包括全身放射，因此在移植前最好不要进行放疗。详情可以咨询移植的医师。本文系费新红医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

骨髓增生异常综合症（MDS）俗称白血病前期，是一组后天获得的克隆性造血干细胞疾病，其特征是骨髓造血细胞发育异常（病态造血）伴有或不伴有原始细胞增多，以及无效造血，导致外周血细胞减少，并可出现少量原始细胞。一部分MDS患者可在数月致数年内转化为急性髓系白血病（AML）。起病相对缓慢，症状和体征主要是各类血细胞减少的反映，可表现为贫血、出血、感染，较晚期的患者还可表现为淋巴结及肝脾肿大。临近或发生白血病转化时，表现与急性白血病基本相同。MDS尚无特效治疗方法，应根据患者的临床危度及具体病情：1、对于低危和中危Ⅰ患者，一般应主要选用支持治疗，如定期输血，雄激素类药物，红细胞生成素，粒细胞集落刺激因子，环孢素A，反应停等，以纠正血细胞减少的程度，改善生活质量。如果病情进展，可考虑做骨髓移植。2、年龄较轻（<55岁）体能状况较好的中危ⅱ和高危患者，可选用急性髓系白血病方案联合化疗后尽早做异基因造血干细胞移植。但是在临床工作中常常碰到一些患者，已转化为急性白血病或骨髓原始细胞比例较高，化疗不能达到完全缓解就反复化疗，最后因合并严重感染丧失了移植机会。< span="">3、对于年龄较大（>55岁）体能状况较差的中危Ⅱ和高危患者，可选用小剂量阿糖胞苷、VP-16、三尖杉酯碱、马法兰等药物化疗。