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精选下腔静脉阻塞型-布加氏综合征微创腔内介入治疗

近日，兰州大学第二医院血管外科中心采用微创腔内介入治疗罕见的布加综合征获得成功。接受治疗患者的是来自兰州市七里河区的一位47岁的中年女性，因腹胀不适就诊，检查发现肝功能损害，腹壁上出现了大量扩张扭曲的静脉。经外院医师推荐到兰大二院血管外科求诊，经我们中心血管造影诊断，确诊为：布加氏综合症（下腔静脉完全阻塞型），多需要行下腔静脉病损根治术，手术治疗损伤大、出血多、住院时间长及费用多为其缺点。通过反复研究回放造影视频和CT血管成像，我们发现肝静脉及副肝静脉距离下腔静脉阻塞段有一段距离，术后支架堵塞肝静脉开口, 引起继发性肝静脉闭塞的风险较小，适合微创腔内介入治疗。2014年3月6日下午2时，我们为患者实施了微创腔内介入治疗。手术在局部麻醉下进行，先在患者颈部及腹股沟处作一个不到0.5公分的两个小孔，同时引入造影导管，通过DSA摄录像系统，显示患者下腔静脉入心脏下方有长达2cm的节段性阻塞。阻塞下方腔静脉明显增粗，回流受阻，肝副静脉扩张。医师用带有套管的特制穿刺针在DSA机监视下，将阻塞段血管穿通，再引进入一根加硬导丝通过病变血管，沟通上下腔静脉，沿导丝从小到大不同直径的导管球囊放到病变处，用压力泵将球囊打起，对穿通后的通道进行球囊血管成形扩张（PTA）。为解决阻塞段病变血管，防止腔静脉回缩再狭窄，并根据造影情况，在成型通道内植入直径26mm血管内支架，以支撑开通的病变血管段。术后通过血管造影及血管内压力比较，显示下腔静脉阻塞段通畅，支架位置良好，血管腔内压力显著下降。成功的为患者打通阻塞的下腔静脉，病症迎刃而解。整个手术仅用40分钟，手术过程中患者出血仅10毫升左右。术后第二天，患者恢复良好，已能自由下地活动，胸腹壁上迂曲扩张的静脉也消失了。目前已康复出院。相关链接:布加氏综合症是肝静脉阻塞或肝上下腔静脉闭塞引起的一种疑难杂症。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道,故又名巴德-吉亚利综合症（Budd-ChiariSyndrome BSC）。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢静脉曲张或水肿。本征相对少见(1/100万)，往往被误诊为静脉曲张，肝硬化，肝炎等疾病。临床表现在急性期有上腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和腹水，腹壁静脉扩张，伴有不同程度的肝功能损害，可见黄疸，重者可因肝功能损害迅速恶化而致肝昏迷迅速死亡。布加综合征的治疗方法较多，主要目的就是解除梗阻或者降低门静脉压力。一般分为药物保守治疗、传统开腹手术、根治术及微创腔内介入治疗。临床上可根据不同病型采用不同的方法。微创腔内介入治疗的手术方式包括：经皮球囊扩张成形术（PTBA），经皮球囊扩张成形术加支架植入术、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。布加氏综合症传统手术上多采用肠系膜静脉心房转流或腔静脉心房人工血管转流术，其人工血管的五年通畅率仅为50％左右，但因不少患者病情较重，不易耐受手术。而且需要开胸、腹腔进行手术，风险很大，死亡率高，因其远期疗效差而予以基本摒弃。对于如能将下腔静脉及肝静脉内的阻塞性病变彻底切除实现顺肝血流，是所谓根治之道。然该段下腔静脉在肝裸区内，显示相当困难；且该段血管有阻塞性病变，使其邻近形成大量侧枝循环，术中每每遇到大出血问题；损及淋巴管时，术后又易形成顽固性乳糜胸；且复发问题尚不能完全解决。对具有出血倾向或凝血机制不全的病例和病变太晚期而不能耐受此手术的病例不宜施行此术。因而选用根治性切除的指征要严格掌握。随着技术及器械的进步，介入治疗技术较外科治疗具有创伤小，操作简单、并发症少而轻，可重复行强等优点，已在临床上普及推广应用，相关报道约90%以上的BCS可腔内介入治疗成功，一定程度上取代了外科治疗，成为布-加氏综合症治疗的首选治疗方法。在本病晚期，病人多死于消化道大出血、肝衰竭、肝性脑病等。肝脏发生严重硬化，肝功能近于衰竭，各种手术均不能奏效，肝移植为唯一救治方法。临床上应早发现、早治疗，使更多的患者能够从中获益。