南京大学医学院附属金陵医院神经外科科普号

胶质肉瘤是一种很少见的颅内恶性肿瘤，2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类中属于胶质母细胞瘤（glioblastoma multiform，GBM），属于Ⅳ级胶质瘤。胶质肉瘤是由GBM细胞和肉瘤细胞组成的原发性中枢神经系统恶性肿瘤，占GBM的1.8%~8.0%。与一般的GBM相比，胶质肉瘤的病史更短，预后更差，确诊依赖病理检查[1~4]。本文回顾性分析2009年9月至2017年5月经病理证实的15例胶质肉瘤的临床资料，以提高对本病的认识。1资料与方法1.1一般资料15例中，男9例，女6例；年龄15~68岁，<18岁1例，≥18岁14例，平均42.85岁。1.2临床表现常见的临床表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状9例，癫痫2例，意识障碍2例，失语1例，偏瘫1例。1.3影像学检查术前均行CT及MRI检查。肿瘤位于额叶5例、顶枕叶4例、颞叶2例、顶叶1例、额颞叶1例、额顶叶1例、颞顶叶1例。肿瘤直径3~8 cm。CT平扫表现为等、低混杂密度，增强可见不均匀强化，肿瘤周围常见低密度水肿样改变。头颅MRI表现为，T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强后肿瘤呈不均匀强化，肿瘤内灶状坏死区不强化；肿瘤可有相对边界，多呈较宽的基底，周围脑组织多见水肿，可见累及硬脑膜或颅骨。增强扫描肿瘤表现为均匀或者不均匀强化。1.4治疗方法全麻下型显微手术切除肿瘤。在手术显微镜下可见肿瘤呈灰红色，血供丰富，可合并坏死、出血。肿瘤实质部分呈鱼肉状，质地多脆软，周围水肿明显，有相对边界，可累及硬脑膜和颅骨。术后常规行放射治疗，建议行替莫唑胺化疗。2结果2.1肿瘤切除程度经术中显微镜下证实和术后MRI复查证实，肿瘤全切除10例，次全切除3例，部分切除2例。2.2术后病理肿瘤主要由GBM细胞和肉瘤细胞组成，前者呈多形性，核分裂像多见，呈显著异型性；后者亦多见核分裂及异型性。两种细胞呈混合弥漫形分布（图2a）。胶质原纤维酸性蛋白（glial fibrillaryacidic protein，GFAP）（2+）、波形蛋白（vimentin，Vim）（3+），Ki-67（约60%+），网状纤维染色（3+）（图2b-e）。2.3术后随访12例术后随访6个月~8年；失访3例。正常工作、生活8例，生活自理5例，生活需要照顾2例。死亡8例。8例术前颅高压症状均得到明显缓解；2例术前癫痫发作患者术后可通过药物得到控制；2例术前意识障碍者恢复正常，偏瘫、失语术后无变化。1例术后8年复发。1例患者第一次术后病理胶质瘤2级，术后未行正规放疗，未行化疗，术后12年再次复发，本次病理为胶质肉瘤，随访15月未见复发。本组病例术后随访12例，术后复发10例，颅外转移2例，因肿瘤复发或伴全身转移死亡8例。3讨论1895年，Strobe首先提出胶质肉瘤的概念，将含有GBM和肉瘤混合性肿瘤命名为“胶质肉瘤”，但在当时该命名未得到公认。随着特殊染色、免疫组织化学及电镜技术等神经病理的发展，1979年，WHO正式将之命名为“胶质肉瘤”。2017年版WHO中枢神经系统肿瘤分类将胶质肉瘤列为GBM的一种特殊亚型。目前，胶质肉瘤定义为含有胶质细胞瘤和肉瘤细胞成分的GBM；组织学特点兼有GBM和恶性间叶成分；除了一般GBM特点外，还有易侵犯脑膜、颅骨及发生颅外转移等[1，4，5]。3.1临床特点胶质肉瘤以中年人居多；病程较短，绝大多数在3个月内[3]。主要症状有颅内压增高、运动障碍、癫痫等，无明显特异性。胶质肉瘤是颅内肿瘤中发生颅外转移率最高的肿瘤。文献报道约11%的胶质肉瘤发生颅外转移，占全部转移性胶质瘤的1/3以上[3，6，7]。原发部位多见于幕上，常见转移部位依次为肺、肝、淋巴结，以及其他部位[3，5~7]。本文2例发生颅外转移；1例67岁男性颞顶叶胶质肉瘤，术后出现双肺、纵膈淋巴结广泛转移。3.2影像学特点①胶质肉瘤绝大多数位于幕上大脑半球凸面，常累及2个或2个以上脑叶。②肿瘤形态常为圆形、类圆形或不规则形。③CT表现与一般恶性胶质瘤类似，钙化十分少见；MRI检查示，T1像呈低信号，T2像呈混杂稍高信号或高信号，T1增强多呈明显强化，坏死、囊性变者呈不均匀或环状强化。④肿瘤周围均伴有明显的水肿，占位效应明显。⑤多数胶质肉瘤边界清楚，少数与硬脑膜有粘连，易被误诊为脑膜瘤。肉瘤成分的信号减低主要是这种非胶质组织中有排列紧密的细胞及纤维基质[2，4]。3.3病理学特点胶质肉瘤具有胶质成分和肉瘤成分的双向分化。胶质成分主要是典型的GBM细胞。恶性纤维组织细胞瘤是胶质肉瘤中常见的肉瘤成分，也可表现为其他间叶成分。肉瘤成分细胞形态多样，主要为纤维母细胞样细胞、组织细胞样细胞及多核巨细胞等，核分裂像多见，细胞呈特征性的席纹状结构排列。单靠HE染色诊断困难，还需要进行网状纤维染色、GFAP、Vim和Mac387等免疫组化染色。网状纤维染色阴性、GFAP阳性和Mac387阴性表明为GBM成分，而网状纤维染色阳性、GFAP阴性和Mac387阳性则表明为恶性纤维组织细胞瘤成分。Vim既可标记肉瘤细胞又可标记分化差的胶质瘤细胞[1，2，4]。3.4肿瘤起源胶质肉瘤含有来自不同胚层的GBM细胞和恶性间叶组织细胞两种混合成分，对其组织起源存在争议[1，2]。有以下几种观点：①起源于GBM中高度增殖的血管内皮细胞；②基因突变造成原始多潜能间叶细胞发生肉瘤变；③肉瘤成分来源于血管周围的平滑肌、组织细胞和纤维母细胞；④肉瘤细胞是恶性星形细胞去分化而来；⑤胶质瘤刺激脑膜纤维组织发生肉瘤或脑内原发肉瘤引起反应性胶质细胞增生形成胶质瘤；⑥GBM放疗诱发胶质肉瘤。3.5诊断及鉴别诊断①病程短，进展迅速。②以颅内压增高伴运动障碍、癫痫、视力下降和意识障碍为主要临床表现，部分病人可发生多发颅外转移。③影像学显示类似GBM的侵犯多脑叶的脑实质内病变，或圆形均匀密度信号、边界清楚、均匀明显强化的脑内病变。④病理学检查是确诊的根本依据[1，2]。主要和胶质肉瘤鉴别的有GBM、脑脓肿、脑膜瘤和转移瘤等。单纯依靠影像学检查诊断较为困难，确诊需要组织病理学检查[1，2，4]。3.6治疗及预后手术切除是胶质肉瘤治疗的首选方法，手术全切除是提高胶质肉瘤生存时间的主要措施[1，2]。对于发生颅外转移者，采取适当的立体定向放疗或许有益。未治疗者，平均生存期4个月。术后一旦复发，多侵犯更广的脑叶，失去再次手术机会，病情迅速恶化而死亡。胶质肉瘤平均生存期一般在7~10个月。有研究表明，高剂量放疗和复合治疗是有利的预后因素[2，3，8]。因此，手术全切除结合术后放化疗是胶质肉瘤的主要治疗方法。本文1例术后8年复发，两次术后病理均证实为胶质肉瘤；1例首次术后病理为胶质瘤2级，术后未行正规放疗，未行化疗，术后12年复发，再次行肿瘤切除术，术后病理为胶质肉瘤，术后随访15个月，目前未见明显复发。这提示，胶质肉瘤存在不同亚型，有必要根据其分子病理特点进一步分型；针对不同分子亚型给予不同治疗。只有深入研究胶质肉瘤发生的分子病理机制，才能为将来胶质肉瘤的治疗提供更多依据。

颅骨缺损是神经外科常见的一种临床情况，其原因主要包括以下三种情况：1.外伤导致的颅骨损伤、骨折或缺损。2.颅骨肿瘤导致的术后缺损，临床上常见颅骨骨瘤、脑膜瘤颅骨浸润、颅骨骨髓炎等病变需行手术切除治疗。3.颅脑创伤、颅内出血等疾病行去骨瓣减压手术造成的的颅骨缺损。颅骨修补手术的目的主要是：重塑颅骨的完整性，有效保护脑组织避免再次损伤；恢复患者外观、容貌; 改善脑脊液循环异常，避免积液等形成。理想的颅骨修补材料需要符合以下条件：(1) 透过 X 射线且术后仍能进行 CT、MＲI 等影像学检查；(2) 质量轻、机械强度大；(3) 组织相容性好，不发生排斥反应、无毒性；(4) 隔绝温度、不导电；(5) 化学性质稳定、植入体内不腐蚀、吸收及老化；(6) 来源方便、价格低廉；(7) 可塑性强、修补后完美恢复外观；(8) 术中使用简单、方便常用的颅骨修补材料有：一、自体骨自体骨包括颅骨、胫骨、肋骨、肩胛骨、胸骨、髂骨等。优点：良好的生物相容性、高强度和韧性、隔温、防寒等优势拥有完整的骨质结构以及诱导成骨潜能，促进骨质生长，骨缘愈合快，特别适合头颅继续生长的儿童缺点：易吸收，常需二次手术植入合成材料需开辟第二手术区，增加手术次数，对供区骨组织造成不同程度损伤受供区骨大小的限制且难以塑形来源受限及术后感染率高二、骨水泥优点：操作简单，塑形容易，不导热，无磁性不妨碍MRI检查。取材方便，组织反应小，塑形快，粘合力强，与颅骨吻合牢固缺点：固化过程中会释放大量聚合热，可引起脑组织损害一旦塑形后很难修正对于大面积缺损固定较困难，易塌陷三、钛合金优点：耐腐蚀及耐磨损性能好优异的生物组织相容性术中不需处理骨窗缘缺点：CT、MRI、X 射线有伪影边缘锋利易切割皮肤，导致修补物外露在颅骨天然转角较大部位，如额突、额骨颧突与颞窝交界处、眉弓等处很难完美塑形有导电导热性，不能在过冷或过热环境中久待受外力易变形，不会自动还原四、聚醚醚酮（PEEK）材料优点：质量轻、强度高生物相容性高，无毒、耐高温、不水解可透过放射性，CT、MRI检查无伪影可恢复解剖重建，特别适合眶、颧等转角大复杂的位置，外形美观缺点：价格昂贵术后常存在皮下积液等并发症常见病例1患者既往颅脑外伤行血肿清除+去骨瓣减压，术后10月来我院行颅骨修补，术前行薄层CT扫描3D钛板塑形，塑形满意。常见病例2患者因头颅外伤于外院行手术治疗致颅骨额、颞、眶部颅骨缺损，术后1年来我院行颅骨修补术前行薄层CT取得数据后进行塑形计划与模拟术中PEEK与骨窗匹配并固定术后外观塑形满意常见病例3患者因前颅底巨大脑膜瘤来院手术，术中脑组织水肿脑压高，予以去骨瓣颅骨保存于患者腹壁，三月后行二期修复取出保存于腹壁的自体颅骨联合钛板行二期颅骨修补

什么是癫痫癫痫（dian xian），也可称“癫痫”（dian jian），民间俗称“羊角风”、“羊羔风 “羊癫风”等。科学的定义是脑神经元（神经细胞）群体性、突发性、短暂性和反复性的异常过度放电，导致大脑出现瞬时功能障碍的一种疾病。癫痫病因复杂多样，包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等。1. 分子遗传学研究发现，一部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变；2.颅脑疾病包括：外伤、出血、血管畸形、肿瘤等；3.缺氧、甲状旁腺功能减退、苯丙酮尿症等疾病也是导致癫痫的常见原因。目前对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗，约70%的患者其发作是可以得到控制的。约1/3患者药物治疗效果不佳，可以通过病灶切除、神经调控等外科治疗得到缓解甚至治愈。疾病护理：1. 生活作息规律,按时休息,保证充足睡眠，避免熬夜，忌烟酒以及咖啡、茶、可乐等兴奋性饮料；2.坚持规律服药，留意药物副反应，记录发作时的情况，可以使用手机记录发作时情况；3.定期随诊，由医师根据病情调整药物；4.女性患者如有怀孕需求，须提前咨询医师。避免以下错误行为：1.平时不发作时不吃药，癫痫发作时才吃药2.服药一段时间后自行停药3.短期内频繁更换药物种类或剂量。

30余岁女性，从贵州大山走出来，十岁开始经常抽搐，得了羊癫疯的毛病，从此开始了看病，吃药，发作，看病，吃药，发作.....。幸运的找到一个爱她的人，但疾病仍然缠绕着她，时时担心发作，吃三种药物，一周发作二到三次，检查看到海马硬化（图1、2）作右侧颞部小切口，切除右侧海马硬化，术后美容缝合（图4、7），不用拆线，术后早期恢复，出院，羊癫疯得到控制。 有一种病医学上谓之癫痫，民间称之羊癫疯，反复发作抽搐，有生命危险，很多病人是可以手术的，特别是海马硬化，效果良好。小切口早期恢复。 愿其生活像早上的花儿盛开，充满阳光。

（转自神外资讯）脑积水的治疗方法有脑室腹腔分流和内镜下造瘘，手术方式的选择依据于术中的经验及脑积水的类型；尽管脑室腹腔分流已比较成熟，但放置脑室腹腔分流管过程中涉及到脑室端、分流阀、腹腔端的操作，并且存在虹吸现象，术后容易发生并发症。另外，约有 50% 的患者在接受脑室腹腔分流术后，由于不同的原因，需要重新调整分流管的位置；这些原因中，腹腔端腹膜粘连、纤维化，使脑脊液吸收障碍占了相当大的一部分。以及分流管腹腔端移位造成的一些棘手问题。脑室腹腔分流失败后，可以选择的远端分流方式有：脑室胸腔分流和脑室心房分流，这两种方法对手术操作要求高，术后并发症多；因此急需一种安全并易操作的术式，在脑室腹腔分流术失败后可供选择。在 World Neurosurgery 杂志上，介绍了一种逆行脑室静脉窦分流术，解决了脑室腹腔分流术失败后再选择的难题。逆行脑室静脉窦分流操作比较简单，安全可行，不仅是作为脑室腹腔分流术失败后的选择，而且具有替代脑室腹腔分流的趋势。

慢性硬膜下血肿是颅内血肿的一种常见类型，老年人多见，病程进展一般缓慢，年发病率也不高，大约1-13.1/10万人。局部麻醉下行钻孔引流术是公认的首选治疗方式，但术后的复发率较高，可达25%。慢性硬膜下血肿的传统治疗方法是手术清除血肿，术后置入引流管，预防硬膜下腔再次形成血肿。尤其是慢性硬膜下血肿的钻孔引流术，已被证明可以降低术后6个月的复发率和死亡率。有多种手术方法，最常用的是钻孔引流。小骨窗可以增加硬膜下视野。也可以采取床旁手术-如微创锥颅置管或抽吸术。 由于慢性硬膜下血肿多发于老年人，手术可能增加感染、肺炎和高表面张力型肺水肿的风险。据报道，高龄患者慢性硬膜下血肿术后，包括钻孔引流术，第一年的死亡率可高达32%。因此，有些研究者认为此病并非良性，应该寻找包括保守疗法在内的其他治疗方法。目前临床治疗经验表明，阿托伐他汀能促进血管生成和增加内皮祖细胞的流通，这对于新的静脉回流生成具有重要作用。同时阿托伐他汀能抑制炎症反应，降低促炎因子的生成。因此，阿托伐他汀可能通过提升血脑屏障的交换，促进血液流动，减少炎症反应，对于慢性硬膜下血肿有治疗作用。 天津医科大学张建宁教授等开展一项多中心前瞻性非随机对照研究，初步证实阿托伐他汀对慢性硬膜下血肿的治疗作用，结果发表在2014年1月的《Journal ofthe Neurosurgical Sciences》杂志上。 该研究纳入3家医疗中心的23例经CT或MRI确诊的慢性硬膜下血肿患者，对其进行MSG和GCS评分。给予所有患者口服20mg阿托伐他汀1-6月，平均3.02±1.77 月；随访期3-36月，平均18.62±13.13月。治疗前后的血肿量、神经功能和日常生活情况通过线性相关分析和卡方检验进行统计学分析。 研究结果表明，23例患者中22例在阿托伐他汀治疗1个月后症状有所改善，血肿量从平均48.70±20.38ml 减少到16.64±14.28ml（p

胶质瘤病人手术后的饮食情况，关系到病人身体的恢复与免疫力的增强，为下一步的治疗做好充分的预备。 1、少量多餐，每次不要吃饱，以半饱为宜，尤其是术后前三天，不少病人会有应激性胃部不适。间隔时间大于2小时，饭后适当活动，防止消化不良。 2、宜高蛋白，高营养，不单单要喝汤，更重要是吃容易消化的肉类，精肉为主，术后住院期间使用甘露醇时适当高盐饮食，出院后可适当低盐，防止血压升高。保证病人营养，有利于手术后康复。 3、术后如有留置胃管就要防止胃管脱出，胃管脱出时注进食品可导致食品进入呼吸道引起窒息，应妥善固定不能自行拔出。 4、大脑胶质瘤术后早期胃肠功能未完全恢复时应尽量少进牛奶、糖类等产气食品，防止引起肠胀气。若抽出咖啡色液体时提示消化道内有出血，应暂禁饮食或灌注冰流质，止血后方可进食。 5、软膳食介于普通膳食和半流食之间，其含食品残渣较少，便于沮嚼，易于消化，但不能用油炸和油煎等烹调方式。多食用蔬菜瓜果，促进肠道蠕动。当然，糖尿病病人要注意控制血糖。 以上脑胶质瘤术后相关科学饮食准则需要患者家属遵守，合理科学的进行术后饮食对患者术后恢复非常重要，希望大家能早日康复。 本文系纪祥军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

这是我的一位患者家属写的，从家属的角度提出了很好的就医建议，很实用，希望对各位病友能有所帮助。征求了作者意见之后全文转发。 1. 医疗保险：为了你自己的命，医保一定要有（居民医保、城镇职工医保、新农合都是医保），在健康的时候买消费型商业医疗保险，意外险也一定要有，别省这几个钱，外面一顿饭钱而已。（土豪可以不考虑）——我不是卖保险的。 2. 陪伴：作为家属，你应该尽可能多的陪伴病人，给他/她战胜疾病的信心和勇气。 3. 理解信任：请相信你的主治医生，但别完全依赖医生护士，相信他是因为他比你专业，不完全依赖他们是因为他们也是人，也会犯错误，千万别因为一点点小错误责难医生护士，你自己也会犯错。正确的姿势应该是：尽可能的多了解所患疾病和你的主治医生的风格，有的医生主张扩切有的医生比较保守。你应该对病床边每天的用药记录都十分清楚，各种药的功能作用可以百度查到，护士发的口服药请自己核对一下是否正确再服用，医生给的诊断证明、出院小结、医嘱你必须要看懂、认真核对并烂熟于心。命是你自己的，工作是医生的，你说哪个更重要？你只要看自己的各种病历资料，而医生要看很多病人的，你说谁应该更仔细？如果你不知道从哪里入手了解所患疾病的基本知识，请向医生请教，大部分的医生都会帮助你。你的信任理解、认真负责会使医患沟通更加顺畅，也更有利于医生的治疗。 4. 医者仁心：大部分医生都不需要红包和回扣，你应该具备一些关于医保、医院的基本知识，并尽量配合医生，医生没有必要为了给病人治病牺牲自己的利益。 5. 术前告知：术前告知就是告诉你有99%的机会挂了，1%的机会生还，但其实不是这么回事，别怕。 6. 病危通知书：进了急救室和ICU都要签病危通知书，程序而已，别怕，但是病危通知书有一个用处，如果你载着病人去医院超速闯红灯被拍到，可以拿去交警队销违章记录。 7. 胶质母细胞瘤：对于胶母，能手术的尽快手术，不手术靠中医瑶医绝对是拿性命开玩笑，我相信中医，但这个病不能主次不分，很多胶母患者因此失去了宝贵的无进展生存期。脑胶质瘤的基本知识可以从指南上得到。 8. 自己先认真做功课，医生很忙，不要一碰到问题就问医生，医生不喜欢无知的患者和家属。知道应该怎么做了，就要行动，不要整天停留在问问问。 9. 你应该了解好的医疗资源是稀缺的，有时候你能想到的办法医生未必能，请经常问问医生：作为家属，我能做什么？ 10.保留所有病历资料，包括各种影像资料、诊断证明、手术记录、出院小结，既往病史等等。中国的医院不联网，医生不会自动得到这些信息，你准备的越好，越有利于医生迅速做出判断。既往病史要烂熟于心，你会经常被问到，医生问了，你要张口就说，还要去看什么资料就晚了。 11.你应该搞清楚医院附近哪里好停车、哪个电梯人最少、哪些自助设备可以用，哪里有水和食物出售，哪里有便利店。行动不便的患者，请自己准备一个轮椅，医院的轮椅常常借不到。 12.如果你有心有时间，可以了解一下所患疾病在国内外的治疗清况及其相关文献资料，很多疾病的治疗，中国都落后于美国、日本等国家一大截。如果你想海外就医又没有强大的经济后盾，请一定先了解清楚情况，必要时可以先行探路，再带患者过去。如果语言没有问题，大部分的情况下，其实不需要医疗中介也可以做到。 作为患者家属我做到了所有这些，但是仍然失败了，这并不意味着付出没有意义，在与疾病斗争的日子里，我们得到了很多很多人的帮助，感受到了人间温情，所有这些与我们流过的血与泪一起令我们更加坚强勇敢，无畏困难。 最后，我想说，医生是个崇高的、令人尊敬的职业，向医治过和没有医治过我母亲的所有医护人员致以崇高的敬意，也希望每个医护人员谨记你们肩负着保卫人类生命的重任。