泰安88医院科普号

股骨头缺血坏死是因为股骨头内血运破坏、中断，股骨头出现囊性变等，发展到晚期出现股骨头塌陷，累及髋关节面软骨，而髋关节骨关节炎是股骨头关节面软骨先发生病变，而后累及股骨头内部，引起股骨头出现囊性变等改变。 股骨头坏死与髋关节骨关节炎晚期治疗都是一样的，都需要进行关节置换手术。但是这两种疾病的诊断需要我们的鉴别，主要从两方面进行鉴别： 首先，从病史方面来看，股骨头坏死多见于青壮年，多有激素使用史、大量饮酒时或者外伤史，而髋关节骨关节炎多见于老年患者。 其次，从X线片方面来看，股骨头坏死早期表现为股骨头出现骨纹理细小或中断，骨密度不均匀，股骨头囊肿、硬化，此期关节间隙是正常的，后期股骨头可变扁平、塌陷等情况，关节间隙可以变窄；髋关节骨关节炎早期关节间隙变窄，髋臼与股骨头关节面同时出现欠平滑或出现波浪状等异常现象，与间隙狭窄相对应的骨面，常有不规则的骨质硬化，股骨头呈蘑菇状，髋臼边缘的骨质增生形成致密的三角形骨块或弧形长条，覆盖于向外扩大的股骨头上方，在股骨头承重区骨面下和髋臼外上方可见有单个或多个大小不等，略呈圆形，卵圆形或不规则的囊性变，可有硬化的骨壁。髋关节骨性关节炎临床表现主要症状为关节疼痛，关节活动不太灵活。体格检查显示关节肿胀、有液、肌肉萎缩；关节主动和被动活动时有吱嘎声，并有不同程度的活动受限和肌痉挛。有些老年人同时伴有远侧指间关节增粗。继发性骨关节炎的原因有：关节的先天性异常；创伤；关节面的后天性不平整；关节外畸形引起的关节对合不良；关节不稳定;医源性因素，如长期不恰当地使用皮质激素等。 股骨头坏死的主要症状表现在以下五点： ①疼痛。疼痛可为间歇性或持续性，行走活动后加重，有时为休息痛。疼痛多为针刺样、钝痛或酸痛不适等，常向腹股沟区，大腿内侧，臀后侧和膝内侧放射，并有该区麻木感。 ②关节僵硬与活动受限。患髋关节屈伸不利、下蹲困难、不能久站、行走鸭子步。早期症状为外展、外旋活动受限明显。 ③跛行。为进行性短缩性跛行，由于髋痛及股骨头塌陷，或晚期出现髋关节半脱位所致。早期往往出现间歇性跛行，儿童患者则更为明显。 ④体征。局部深压痛，内收肌止点压痛，4字试验阳性，伽咖s征阳性，Allis征阳性试验阳性。外展、外旋或内旋活动受限，患肢可缩短，肌肉萎缩，甚至有半脱位体征。有时轴冲痛阳性。 ⑤X线表现。骨纹理细小或中断，股骨头囊肿、硬化、扁平或塌陷。 股骨头坏死早期和晚期疼痛的表现 股骨头坏死最先出现的自觉症状就是疼痛，疼痛的部位是髋关节周围、大腿内侧、前侧或膝部。早期 疼痛开始为隐痛、钝痛、间歇痛，活动多了疼痛加重，休息可以缓解或减轻。但也有呈持续性疼痛的，不管是劳累还是休息，甚至躺在床上也痛。而且，疼痛逐渐加重。此时在X线上虽然没有明显的形态异常改变，但是髋关节已有不同程度的功能受限。比如病人患侧髋关节外展、旋转受限，下蹲不到位等等。到了晚期，股骨头塌陷、碎裂、变形，有的可造成髋关节半脱位，此时的疼痛与髋关节活动、负重有 直接关系。活动时关节内因骨性摩擦而疼痛，静止时头臼之间不发生摩擦，疼也就不明显了。所以说，行走、活动疼痛加重，动则即痛，静则痛止或减轻。 总之，早期是以疼痛为主，伴有功能受限；晚期以功能障碍为主，伴有疼痛。 股骨头坏死和髋关节骨关节炎有本质区别的，前者是缺血坏死，从内往外发展，骨性关节炎多是退行性的，从外向内发展。

多数狼疮患者需要长期服用激素甚至免疫抑制剂以维持病情缓解，妊娠期间常有病情活动，并且停用药物可能加重病情活动。部分药物有明确致畸作用，禁用于妊娠；部分药物有潜在致畸作用，须权衡母体和胎儿的风险和获益；许多药物没有明确致畸作用，可在妊娠期使用。因此，妊娠期间，狼疮患者应使用相对安全的药物，以免造成胎儿畸形。（1）非甾类抗炎药： 动物试验表明，非甾类抗炎药可导致膈疝、室间隔缺损等胎儿发育异常发生率升高。一项临床研究提示，妊娠头3个月应用阿司匹林和其他水杨酸类药物可增加膈裂发生率，但更大规模的临床研究未得出相同结论。美国与欧洲等国进行的数项、总计10万例研究对象的试验表明，妊娠早期应用阿司匹林（剂量非特异性）和非选择性环氧合酶（COX）抑制剂不增加胎儿先天畸形发生率。因此，在妊娠早、中期可继续使用非选择性COX抑制剂。临床研究表明（研究对象超过1万例），在妊娠中后期服用60～80 mg/d阿司匹林对胎儿肾功能、凝血功能、肺动脉、动脉导管均无任何影响。但选择性COX抑制剂的安全性则缺乏有力的数据支持，妊娠期间应尽量避免使用。（2）糖皮质激素： 在各种剂型的激素中，强的松、强的松龙或甲泼尼龙在胎盘内可被转化为无活性物质，仅有不到10%的活性药物进入胎儿血循环，理论上不足以产生不良反应；倍他米松和地塞米松不易被胎盘代谢，可能干扰胎儿生长和脑发育。临床研究表明，妊娠早期使用氢化可的松或强的松者子代唇裂发生率增加（自0.1%升至0.3%～0.4%），但总发病率很低。总体认为，糖皮质激素并不具有致畸作用。当激素用量超过强的松10 mg/d时，可能增加先兆子痫、妊高症、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破发生率。激素对胎儿宫内发育的影响仍存争议，大剂量激素可能导致新生儿白内障和肾上腺抑制，因此妊娠期间应尽可能维持最小剂量。长期使用激素的患者分娩时推荐使用应激剂量氢化可的松。（3）氯喹和羟氯喹 动物试验显示，大剂量（250～1500 mg/kg）氯喹对胎儿有毒性。临床研究（共计数百例研究对象）表明，妊娠早期每日应用250 mg氯喹或200～400 mg羟氯喹治疗并不增加先天畸形发生率，但更高剂量则存在致畸的可能性。有研究表明，妊娠期间使用羟氯喹可降低狼疮病情活动风险。（4）环磷酰胺： 妊娠期间使用各种剂量的环磷酰胺对人和各种试验动物均有明显致畸作用（Ⅲ级），因此妊娠期禁用该药。妊娠早期用药会导致脑、颜面结构、肢体、内脏器官的广泛畸形，中晚期用药则可引起胎儿生长受限、造血抑制和神经系统发育受损。妊娠前用药不增加胎儿畸形和流产发生率，停药3个月后可妊娠。（5）甲氨蝶呤和来氟米特 ：两者干扰叶酸代谢，影响中枢神经系统和骨骼发育，禁用于妊娠期。甲氨蝶呤停药3个月以上可妊娠；因存在肠肝循环，来氟米特的排泄期长达2年，服用考来烯胺可缩短至6个月。（6）硫唑嘌呤 动物试验表明，4～13倍治疗量的硫唑嘌呤可导致胎儿骨骼缺陷和多种畸形；但临床研究显示，硫唑嘌呤并不会引起胎儿先天畸形增加和儿童期免疫功能异常。（7）研究示，当硫唑嘌呤使用剂量超过2 mg/（kg·d）时，胎儿可出现一过性无症状染色体异常、一过性淋巴细胞减少及严重免疫和骨髓抑制。因此，在妊娠期可应用硫唑嘌呤，但不应超过上述剂量（Ⅱ级）。（8）吗替麦考酚酯： 非对照的临床分析发现，应用吗替麦考酚酯治疗的妊娠患者流产率达26.3%，活产胎儿中先天畸形率高达47.6%，故禁用于妊娠女性（Ⅲ级）。妊娠前应停药至少6周（Ⅳ级）。（9）环孢素： 动物试验表明，环孢素 10 mg/（kg·d）的剂量对胎儿无影响，而25～100 mg/（kg·d）则可能出现胚胎毒性。在临床试验中，环孢素治疗组胎儿先天畸形、早产和低体重发生率与普通人群无差异；但在出生后1～12年，16%的儿童会出现早熟和智力发育迟缓。因此，推荐在妊娠期间维持使用环孢素A的最低有效剂量（Ⅰ级）。（10）生物制剂： 动物试验未发现生物制剂具有胚胎毒性或致畸性，但目前有关抗肿瘤坏死因子拮抗剂和抗CD20抗体等生物制剂在妊娠期使用安全性的数据仍缺乏，因此推荐妊娠前停用此类药物。（11）哺乳期用药： 激素在乳汁中分泌量极少，哺乳期间使用中等量激素是安全的（Ⅱ级）。如果用量大于40 mg/d，则推荐服药4小时后再哺乳。目前尚缺乏地塞米松和倍他米松相关研究数据。多数非类固醇类抗炎药、氯喹和羟氯喹在乳汁内的含量很少，哺乳期用药未发现明确不良反应。环磷酰胺可经乳汁分泌，有报告提示其可抑制婴儿造血功能，因此不推荐哺乳期使用。甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环孢素在哺乳期的安全性未达成共识。来氟米特、吗替麦考酚酯及新型生物制剂在哺乳期用药的影响尚不明确。

1. 坚持两个“五项基本原则”：即“五要”和“五不要”。“五要”指“要听从医嘱，要充分休息，要精神愉快，要合理饮食，要定期复查”。“五不要”指“不要乱用药，不要过度劳累，不要阳光曝晒，不要道听途说，不要突然停药”。2. 有良好的养病和治病环境：凡是病情长期稳定的患者，都有一个良好的养病和治病的环境。对于已婚的病人，有一个体贴的丈夫，有一个温馨的家庭，才是维持病情稳定的根本保证。3. 要休息和适当活动：休息对于活动期的狼疮很重要，一次严重的发作往往要休息数月之久才能缓慢恢复正常活动，患者出院后的前几周干家务（尤其是重家务）要有家人的帮助。有工作的患者出院后，头几周也需半休，然后才能正式走上工作岗位。晚上的睡眠时间应保证8-10小时，每天应安排早休和午休或是小睡一会。午睡也是人体生物钟的需要。病情缓解期可适当活动和锻炼，增强体质，防止长期用激素引起的体重增加、骨质疏松和肌肉疾病等，但所进行的活动应以事后不感到疲劳为度。4. 对疾病的态度：预后的好坏还取决于对疾病的态度。要遵医嘱；加强自己对本病的认识，树立对生活的信心。有人自得病后悲观失望，有人则满不在乎，有人不愿服用激素，有人偏听偏信，寻找“秘方良药”，错误地认为花钱越多治疗效果越好。应在“战略上藐视疾病，在战术上重视疾病”，保持心情愉快，少生闷气，心胸开阔，不要太在乎你的疾病。避免工作压力过大，情绪忌大起大落和多愁善感。要抽空进行娱乐活动，但不要把自己弄得筋疲力尽。不要轻信新闻媒介上有关红斑狼疮治疗的一般文章或小广告。不要盲目相信江湖医生，一定要到正规医院接受治疗。5. 避免使疾病加重的诱因：如感染、妊娠期间或产后、手术、突然停用或快速减激素，或过度劳累，太阳照晒等等。如出现下列情况，要考虑疾病复发，并及时到医院就诊：①原因不明的发热，即发热不能用感冒，咽部、肺部和泌尿系感染等解释；⑦再次出现新的皮疹或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎样皮疹；③再次发生关节肿痛；④明显脱发，排除激素所致；⑤口和鼻的新鲜溃疡；⑥出现胸水或心包积液，⑦蛋白尿增多；⑧白细胞或血小板减少或贫血明显；⑨出现神经系统症状，如头痛、呕吐、抽搐；⑩抗双链DNA抗体滴度增高；⑩血沉增快，为50毫米／小时以上；⑩补体下降，尤其补体C3下降。6. 预防感染：长期服用激素和免疫抑制剂的患者免疫功能下降，易合并感染，而使病情复发或加重，平时应注意：尽量避免到人多的公共场所；稳定期患者可进行预防接种（活动期病人不宜进行），如每年进行一次的流感病毒和肺炎球菌的接种等（但有报道个别患者接种后病情复发）。平时要勤于嗽口，嗽口的方法要正确，定期更换牙刷，尤其是不能全家人共用一把牙刷。平时要勤洗外阴，可用稀释的呋喃西林或碱性液体冲洗，勤换内裤，内裤经常在阳光下照射消毒。避免感冒，不吃不卫生的食物。出现各种感染（如呼吸道、肠道、泌尿道感染）时，应及时就医治疗。选择治疗药物时，应尽量少用对肾有损害的药物，因狼疮最常累及肾脏。7. 避免化妆：面部有明显红斑的病人，可短期局部涂抹含有激素的氢化考的松冷霜，但不能用化妆品涂抹，因某些化妆品含有化学试剂，尤其是带芳香胺的化学物质，会使皮疹加重，或透发狼疮。也不要染发、纹眉或硅胶隆胸，虽然不能肯定地说，染发或纹眉能肯定地诱发狼疮，但至少有相当一部分病人在得病前不长的时间内有过染发、纹眉或隆胸。8. 避免阳光照射：可加重皮肤及内脏损害。不论有无皮疹，狼疮病人不宜在盛夏的阳光下直晒超过15分钟。有过皮疹和/光过敏者更应避免在强烈阳光下长期照射（如海滩浴场游泳或日光浴等），更不能在紫外线直接照射下工作。在夏日户外作业时应戴草帽，打伞，穿长袖衣服和使用防晒霜。9. 日常饮食：病情较轻的狼疮病人的饮食一般无特殊要求，只要无食物过敏，通常无需禁忌。但要注意以下几点：①尽可能避免可诱发狼疮的食物：如含补骨脂素的芹菜和无花果，含联胺基团的蘑菇和烟熏食物，含L—刀豆素的苜蓿类种子和豆荚等。这些食物有加强光过敏的作用。另外，磺胺类和四环素类药也有此类作用，应尽量避免。②为预防因长期服用皮质激素可能导致的副作用而应注意的问题见另一篇博客《风湿免疫病患者的日常注意事项》。③根据脏器的受累严重程度注意饮食：如疾病已处在晚期，有肾功能衰竭者，应控制蛋白质的摄入，减少尿素氮和肌酐的产生；如血钾升高者不能进食含钾高的食物。浮肿明显且尿量少的患者在控制饮食的基础上，可用干西瓜皮40克与鲜茅根60克一起煎汤，分3次吃，对消除水肿和小便通畅有益。有胃肠道受累的病人多有腹胀腹痛，这时需控制能使肠道气体产生增多的巧克力或牛奶。有血液系统受累如血小板减少性紫癜患者可在做菜时放一些芝麻油（香油），有促进凝血作用，黑芝麻还对胆固醇升高和高血压有益。④有无并发症来注意饮食: 如并发结核感染而服用异烟肼（雷米封）的患者，应控制吃鱼，因鱼肉中含有较多的组氨酸，组氨酸可转化为易使人产生过敏反应的组织胺，迅速清除组织胺依赖于单胺氧化酶的氧化，而异烟肼是一种单胺氧化酶的抑制剂，单胺氧化酶和合成受抑后，机体的组织胺堆积而产生过敏反应。这种情况只有在停药后2周后才逐渐消失。

一、注重心理因素1.注意心理平衡：有心理平衡，才有生理平衡，才能延缓大脑和免疫系统的老化。2．学会自我调控情绪，正确应对各种刺激：积极的生活事件使免疫球蛋白IgA增高，相反，如面对考试压力，学生的各项免疫应答指标如自然杀伤细胞活性及淋巴细胞增殖能力均下降。3．要养成乐观、开朗和宽容的性格，要笑口常开：100岁的健康老人有2个共同点，即心胸开阔、性格随和心地善良；爱劳动和爱运动。4．要学会发泄：有欢乐就可跳一跳或唱一唱，有苦恼不要闷在肚里，可向朋友倾诉或大哭一场。5．良好的人际关系：有益于免疫力增高、健康和长寿。研究显示：孤独的一年级医学生、分居或离婚女性的自然杀伤细胞活性偏低。6．调适人际关系：调节情绪方面，重要的一点是要制怒，生气就等于自杀，严重影响免疫机能。生气的定义是拿别人的错误折磨自己，拿别人的错误惩罚自己。要培养良好的人格，少嫉妒、少猜疑、少好胜；多信任，多理解，多关心；谦虚谨慎；开朗大方；待人诚恳友好和宽容，得礼也饶人。培养良好交往习惯，保持良好精神面貌，注意礼节，注意交往技巧，要多倾听，多赞赏，多耐心。二、合理膳食 中国营养常务理事会于1997年4月10日通过《中国居民膳食指南》，内容是：食物多样，谷类为主；多吃蔬菜、水果和薯类；每天吃奶类、豆类或其制品；经常吃适量鱼、禽、蛋、瘦肉、少吃肥肉和荤油；食量与体力活动要平衡，保持适宜体重；吃清洁少盐的膳食；应适量饮酒；吃清洁卫生、不变质的食物。食物要有精有细，粗细搭配，不甜不咸，少脂富营养。 要适当补充蛋白质，蛋白质能参与人体组织代谢，更新和修复，维持健康和生命活动，是免疫的物质基础，是构成抗体和免疫球蛋白IgA、IgM和IgG和补体主要成分，是构成白细胞、淋巴细胞和吞噬细胞等主要成分(含量>90％)。严重缺乏者使淋巴球数目大减。 要补充维生素。维生素是一类低分子有机化合物，既不构成组织的原料，也不供能，人体需要量很少，但却是维持生命活动所必需，多数体内不能合成，必需由食物供给，与免疫力相关的维生素有维生素A、B群(B1，B2，B6，B12，)、C、D、E、叶酸、泛酸钙和烟酰胺。缺乏任何一种，都会直接或间接地导致人体免疫力下降。富含VA的食物有奶油、蛋黄、干酪、乳脂和酸奶、胡萝卜、香菜、南瓜、菠菜、西红柿、杏和山楂等。富含B族维生素的食物有荞麦、燕麦、玉米、酵母及动物肝脏和蟹鱼等。富含VC的食物有西红柿、白菜、香菜、菠菜、葱、红辣椒、柑橘、猕猴桃等。富含VE的食物有植物油(玉米油除外)和蛋黄等。 要补充微量元素，微量元素是与免疫机能有关的酵素中的核心元素。可提高免疫力的微量元素主要有锌、锰、镁、铁、钙和磷等。 可明显提高免疫力的食物包括大蒜、玉米、杏、西红柿、白薯、茶叶、海带、胡萝卜、猕猴桃、灵芝、蜂皇浆、苦食（苦瓜，苦菜，慈姑等）和牛奶等。三、养成良好的生活习惯 生活要有规律，早睡早起，按时作息，劳逸有度，保证睡眠，使体内生物钟正常运转，增强免疫力。要多喝水，喝水不能防病，却有助于提高免疫力，早日康复。要限酒，饮酒对心脏的保护仅限于15-30g/d酒精量。要戒烟，抽烟量多1倍，危害多4倍。要养成午睡习惯，午睡时间15-30分钟，更适于老年人。四、坚持科学合理的锻炼 科学合理运动就是运动强度需使心跳次数达到一定标准，即(170-年龄)，运动方式主要为有氧运动，包括散步，慢跑，游泳，爬阶梯，骑自行车，划船，滑冰，跳舞，打篮球，网球，羽毛球等，根据体质选择项目，循序渐进，持之以恒。每周3-5次，最好每天1次，每次30-60分钟。不提倡无氧运动如举重和短跑等。步行运动是世界上最好的运动，时间最好选在傍晚，而非早上空腹。慢跑应先行2-3分钟的准备活动，量力而行，距离由近到远(3公里合适)，速度由慢到快，每分钟120-130米，以不觉气短，能与别人说话为宜，结束后不宜马上停下来，应缓慢步行或原地踏步。五、培养广泛兴趣 书法，绘画，听音乐，种花等，修身养性，陶冶情操，提升自身免疫力。研究已证明，选择适当的音乐聆听，可增强人体的免疫力。沃维纳格说，腾不出时间娱乐的人，早晚会被迫腾出时间生病。六、自动和被动免疫 自动免疫是将菌苗、疫苗及类毒素注入肌体，使肌体主动产生特异性抵抗力。免疫力出现在接种后2-4周，多需免疫1-3次才持久(半年-数年)。如当前的流感疫苗注射。被动免疫是注射抗毒素、抗菌血清、丙种球蛋白、转移因子和胸腺素等，可立即获得免疫力，但维时短，用于某些急性传染病的应急性预防和治疗。

1.类风湿因子阳性是不是可确诊为类风湿关节炎？答：不可以。尽管类风湿因子多见于类风湿关节炎患者，但是其他一些疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮、亚急性细菌性心内膜炎等均可阳性。另外在老年人群中，有5％的正常人也可以出现阳性。2.类风湿因子阴性是不是可排除类风湿关节炎？答：不可以。有15％的类风湿关节炎患者类风湿因子始终为阴性。且目前检测的类风湿因子仅为IgM型，目前常用的检测方法也有一定的局限性。

1．情绪：三分之二的患者在精神受刺激时可出现病情的加重，因此病人应保持乐观和开朗，切勿忧虑恐惧、悲观失望和闷闷不乐。要学会自我克制和自我调节，要心胸宽广和豁达大度，树立战胜疾病的信念。2．饮食：宜吃高蛋白、高营养的食物如肉类和鱼类，也要吃水果和蔬菜以补充维生素，饮牛奶以补充钙质，保持营养的均衡摄入，避免超重加重关节负担。适度饮酒对本病无害，但在服用非甾类抗炎药和甲氨喋呤等药时及有股骨头无菌性坏死者禁饮。不宜过多吃高脂肪类食物如肥肉等，炒菜和烧汤也宜少放油，不宜过多地吃动物内脏和海产品，有报道可能会使关节症状加重，不宜过多地摄入过酸和过咸的食物，急性期及阴虚火旺型病人不宜过多地吃刺激性强的食品如辣椒等。长时期服激素病人不宜过多摄入糖。可补充体内缺乏或对缓解疾病有益的食物如鱼油、硒、维生素、藻类、虫草、蜂王浆、人参、苹果醋、蒜和蜂蜜等。3．穿着住行：应穿舒适、轻巧和易穿脱的衣服（如配备末端有环的拉链和尼龙带）。90%的患者对气候变化敏感，阴天、下雨、寒冷和潮湿时，关节肿胀和疼痛均可加重，因此，换季时（秋冬之交、春夏之交）尤其要注意防寒和防湿，切忌风吹受寒或雨淋受湿。夏季应穿长袖和长裤睡觉，不宜用竹席和竹床。冬季衣服要暖和，但不宜太重。天阴下雨时，应少外出活动，切忌迎风而卧或睡中以电扇取凉。鞋的大小要合适，应选轻便柔软的硬底软帮鞋，鞋带宜用松紧带代替，不穿高跟鞋。注意用护套保护好关节部位，避免直接吹风。床的高度要适宜，以易上床，可在床边放一张椅子帮助起床。卧床休息时枕头不能过高，不宜睡软床垫，膝下不要放枕垫，以免髋、膝关节畸形。马桶上可装有一定高度的塑料垫座，并在周围装上扶手。最好在凳子上坐着淋浴，而不用浴盆。餐桌和办公桌应调节到合适的高度，选用能支撑下背部、且不太软和不太矮的椅子。拐棍的末端应装上橡皮，以防止滑倒，支架和双拐是帮助某些人行走的最好方法，尽可能自己拄棍行走。做家务要讲究“艺术”，应干一会歇一会，常变换姿势。可坐着而不是站着熨衣服，用长把工具扫地以减少弯腰，取物时先蹲下再取。注意厨房的工作台应在同一高度，使盛有熟食的平锅和盘子可沿着平面滑动而不需端起来。4．日晒：在无风且阳光充足的天气里，宜多在户外晒太阳。日光浴场地应选择在空气清新及无污染处，如草地、公园、河边和海滩等。在进行日光浴前，应在遮荫处做空气浴5-10分钟，使机体适应室外气温，一般选择上午9-11时或下午3-5时，夏季以上午为宜，冬季以下午为佳，注意空腹及饭后不宜立即行日光浴，以饭后1小时较好，夏季以每日照射5分钟开始，以后每日增加3-5分钟，直到每日30分钟。若无不良反应，再隔日增加5分钟，逐步达到每日60分钟，冬季日光浴时间可以相应延长一些，高处比低处日光强，含紫外线多而更适宜，但伴活动性肺结核、心衰及发热性疾病时禁用。如因日光浴出现全身不适、疲劳、失眠和食欲不振等，应暂停，若出现皮肤红肿应中止，进行日光浴时不应看书看报，以免损伤眼。5．怀孕：最好在病情稳定期并停用有关的药物半年以上才能怀孕。怀孕的前3个月及妊娠后期须严格限制用非甾类抗炎药，必要时在孕中期和哺乳期可使用半衰期短的非甾类抗炎药，如布洛芬等，妊娠期间禁止使用细胞毒药物，如甲氨喋呤、环磷酰胺和爱若华等，金制剂、青霉胺和雷公藤等最好不用。6．休息和锻炼：在以下情况下应注意休息：急性发作或反复发作间，有发热、血沉明显增快和白细胞增高者；受累关节显著肿胀，关节腔有积液者；颈椎或下肢负重关节病变明显者；并发血管炎或心肺病变者。卧床休息以2－3周为宜，待急性症状或全身症状和关节炎消失，关节疼痛减轻时，即可下床活动。若长期卧床休息会招致关节僵硬、肌肉萎缩、骨萎缩和骨质脆性增加等危险。锻炼应循序渐进，以刚引发疼痛为度，运动前热敷，常变换锻炼方式。每锻炼1小时休息至少10分钟，1天至少2次。开始可进行康复治疗操（后附）等简单的功能锻炼，以后运动量逐步加大，可快速走路和倒走（易掌握且能坚持的行之有效方法）。体质较好的病人，还可进行快跑、长跑和变速跑，另外还可行太极拳、太极剑、五禽戏等中华传统武术、气功、骑自行车、跳老年迪斯科、传统舞蹈及健美操等。每个人根据自己的情况选择。在温水中运动可减轻关节痛，促进肌肉放松。7．定期随访：类风湿关节炎是一种慢性病，药物见效较慢，各人对药物反应也不一样，医生需了解病人对药物的疗效和副反应等，并对药物进行调整。有些病人服用一段时间药物后关节不痛了，以为就根治了，不再吃药，也不再来复诊，最终复发了，又要重新开始治疗。这样反复停药，反复复发，病情得不到有效控制，就会失去治疗的最好时机。有些病人长期服药物不进行化验检查，结果血象异常、肝功能损害也不知道，到发现时就晚了。附：康复治疗操：（1）颈部运动：放松颈部，头向上下运动；慢慢向左右转动；头向两侧屈，耳朵尽量贴向肩部。（2）肩部运动：向前后、左右、上下各方向活动肩关节，做圆形运动；双手握在一起放在头后，双肘尽量向后拉。（3）手腕运动: 手腕上下、左右活动。（4）手指运动: 手指分开、并拢，手指屈曲、伸直；拇指与其他手指一个个地对指。以上治疗操简单易行，应于起床后和睡前进行，每个动作最少做10次。

..痛风患者食用蔬菜、水果、五谷杂粮和调料要不要限制？ （1因为每天我们的餐桌上都少不了这些食物！（2）首先说蔬菜，大部分蔬菜嘌呤含量较低，属于低嘌呤食物，香菇、紫菜和芦笋等嘌呤含量最高，属于高嘌呤食物。鲜豆类蔬菜嘌呤含量比叶菜、瓜菜类高，比如黄豆芽、豆苗、四季豆和豌豆的嘌呤含量比油菜、冬瓜和茄子高。急性发作期尽量不吃嘌呤含量高的蔬菜，缓解期可以适量吃点，建议每周可以吃1-2次，每次不超过50g。但是，国外也有研究认为，虽然这些食物嘌呤含量高，但属于碱性食物，碱性有助于排除尿酸，故诱发痛风风险低。特别提一下，葱蒜类虽然嘌呤含量不高，但由于刺激性较强，容易诱发痛风急性发作，建议尽量少吃。（2）水果：富含多种维生素、矿物质和植物化学物，是非常有益于健康的一类食物。水果比较甜，非常好吃，是因为绝大多数水果里面都含有一定量的葡萄糖、蔗糖和果糖。果糖能加速尿酸的合成，蔗糖分解后会产生果糖。果糖在蜂蜜中含量最高，添加了蜂蜜的果汁饮料最好不喝。另外，果脯、果干的含糖量很高，尽量少吃，最好选择新鲜水果。但是部分新鲜水果所含的能量并不低，为了控制总能量的摄入，水果的摄入量要适当限制，中国居民膳食宝塔建议水果每天吃200-400g，大家可以参考一下。（3）谷类：是我们能量的主要来源，一日三餐中都有主食。谷类中，粗粮比细粮嘌呤含量高，麦麸、米糠和麦胚属于中等嘌呤含量，建议每天粗粮细粮搭配着吃，粗粮占主食的1/3就可以。（4）调味品：种类可谓五花八门，选择的时候确实令人头疼，所以我给大家归纳一下，大家只要记住有两大类调味品需要限制就可以了。第一类是含钠量高的调味品，如食盐、味精、酱油、酱类、腐乳和咸菜，因为钠具有促使尿酸沉淀的作用，不利于尿酸排出；第二类是刺激性的香辛料，比如芥末、胡椒、辣椒等，可以诱发痛风的急性发作。2.豆腐、香菇和韭菜哪种食物嘌呤含量最高？ （1）香菇属于高嘌呤含量的食物，有部分病人以为香菇能抗癌而多吃，结果痛风老犯病。目前国内的蘑菇宴盛行，很多的痛风患者在吃完蘑菇宴后晚上发病的。（2）不少痛风患者认为不能吃豆制品，因为豆制品嘌呤含量很高。实际上，痛风患者不是完全不能吃豆制品，这是因为豆腐制作过程中一部分嘌呤溶解于水，使豆腐中嘌呤含量约减少2/3，豆腐属于中等嘌呤含量的食物。国内外有些营养专家认为，豆类及其制品的摄入并不会升高尿酸，甚至还有保护作用。每天1杯豆浆或者2两豆腐，不会引起嘌呤摄入量的明显增加，故可以适当吃。（3）韭菜属于葱蒜类蔬菜，嘌呤含量较低，属于嘌呤含量很少的食物。但是韭菜的刺激性较强，容易诱发痛风急性发作，建议尽量少吃。3.香菇是菌类,要少吃,那银耳和木耳呢? （1）香菇的嘌呤含量很高，所以很多人就误认为所有菌类都是高嘌呤食物，其实不然。（2）木耳的嘌呤含量并不高，每100g干木耳含嘌呤8.8mg，一般我们每日摄入木耳的量大约在5-10g左右，所以痛风患者可以放心食用。（3）银耳则属于中等嘌呤含量的食物，吃的时候要注意，不要吃太多，最好控制在10-20g左右！4.豆腐可以适当吃，那么黄豆和豆芽呢? （1）刚才讲了豆腐的嘌呤含量中等，痛风患者应该少吃！少吃是什么概念？吃多少呢？急性发作期尽量不吃，缓解期可以每周吃2-3次，每次100g左右。豆腐的原料——黄豆，它的嘌呤含量是豆腐的2倍多，因此黄豆更要少吃，急性发作期尽量不吃，缓解期可以每周吃2-3次，每次不超过50g！（2）豆芽是干豆类发泡制成的，在浸泡过程中，豆芽的营养成分有所改变，嘌呤含量并没有减少，豆芽和干豆类一样属于中等嘌呤含量的食物，因此，豆芽也要少吃。5.除了提到的这些，蔬菜里还要注意什么？ （1）腌制后的蔬菜如酸菜、腌菜和泡菜要少吃：含钠量增多；（2）嘌呤含量高的蔬菜如芦笋、香菇、紫菜要警惕；（3）深色蔬菜如芥蓝、油菜、红萝卜、紫甘蓝等可多吃6.痛风患者要远离哪种水果? （1）痛风患者选择水果时应该首先考虑水果的嘌呤和果糖含量两方面。草莓的嘌呤和果糖含量高。虽然草莓含有丰富的维生素C，但是草莓的草酸含量较高，如果和含钙高的食物同食，会造成尿路结石，影响尿液排出，建议痛风病人少吃草莓。（2）樱桃中含有一种神奇的植物化学物——花青素，它能清除人体代谢产生的自由基，具有较强的抗氧化作用，同时有抗炎作用，可以减轻痛风患者的疼痛。每天应吃20颗。（3）猕猴桃可多吃，维生素C含量较高，VC可以促进组织中尿酸盐的溶解。7.这么多水果，哪些危险，哪些不危险，怎么记呢？ （1）少吃含糖量高的水果：葡萄干、柿饼、干枣、桂圆干、菠萝蜜、香蕉、椰子、鲜枣、红果；（2）适当吃含糖量少的水果：西瓜、甜瓜、柠檬、杏、李子；（3）多吃含维生素C多的水果：刺梨、酸枣、黑加仑、番石榴、猕猴桃；（4）适当吃紫红色水果：葡萄、蓝莓、树莓；（5）少吃草莓。8.好多人减肥，说不吃肉，多吃水果，可以吗？ （1）科学减肥应该是在减少一天的能量摄入的基础上，做到平衡膳食，并与合理运动结合起来。（2）肉类是日常膳食中蛋白质、B族维生素和Fe、Zn等微量元素的重要来源。如果因为减肥长期不吃肉类会造成这些营养素的缺乏，且用水果替代肉类，并非明智的选择，因为水果含糖量较高，能量并不低，过量吃水果也会增加能量摄入，比如1天吃3斤西瓜就相当于吃了一大碗米饭（3两左右）。而且水果中含有的糖分都是一些简单糖，吸收快，容易造成血糖的波动，一般吃完水果以后很快会感到饥饿。（3）建议痛风患者减肥，可以每天1-2两瘦肉，1个中等大小的水果，做到膳食平衡。9.哪种主食更适合痛风患者？ （1）主食是碳水化合物的主要来源，如果主食摄入不足，体内碳水化合物不足，容易造成脂肪组织动员起来，分解产生一种叫酮体的物质。酮体对肾脏排泄尿酸有抑制作用。可以说，摄入充足的碳水化合物有利于尿酸排泄。（2）粗粮如玉米、小米、高粱、糙米、燕麦片含嘌呤比细粮多，痛风少吃（糖尿病相反，应多吃纤维成分较多的粗粮）。（3）细粮如上等大米或精白米、上等白面、精致白面和精白面包的嘌呤含量很少，适合于痛风，但膳食纤维含量少，容易引起血糖的波动；（4）当然，粗细搭配，以细粮为主，粗粮适量，营养均衡更好一些;10.主食需要控制吗？吃多少合适？ 痛风的患者一般都比较胖，为了达到控制体重或者减轻体重的目的，需要控制每天能量的摄入量，而主食是我们能量的主要来源，因此，主食是需要控制的。一般能量的需要量是根据年龄、身高、体重、体力活动等多个方面的因素计算出来的。因此，每个人的能量需要量是不一样的，主食的量也是不一样的，一般主食的量大概在3两-7两（150g-350g）（生重）范围内。具体需要吃多少，最好找专业的营养师咨询一下！11.痛风患者如何吃面食？ （1）警惕拉面；高盐、高汤和拉面剂；(2)警惕点心:高糖、高脂肪、高能量和发酵，不易控制体重，并且人造黄油反式脂肪酸含量高，对血脂不好！（3）发酵馒头；发酵酵母的嘌呤含量很高。（4）灌汤包、馄饨、水饺：肉汁和肉馅的嘌呤含量很高。（5）最好选择非发酵性面食，如面条、烙饼等。12.哪种调料痛风患者要远离？ （1）醋是低嘌呤的，属于碱性食物，软化血管,降血脂，可食用；（2）味精：为高嘌呤和高钠，应少吃；（3）辣椒：兴奋自主神经，易诱发痛风急性发作；（4）盐和大酱：咸味调料，含钠量高，钠具有促使尿酸沉淀的作用，不利于尿酸排出;应该少吃，一般建议食盐不超过5g/d;（5）糖：甜味调料，能量比较高，痛风患者一般体重超标，需要控制总能量摄入;精制糖应该少吃;（6）辣椒粉、芥末和胡椒粉：辣味调料;刺激性比较强，兴奋自主神经，可诱发痛风急性发作，应该少吃;（7）鸡精和骨汤粉：鲜味调料; 少吃。13.难以记忆，如何总结？ 痛风蔬菜有误区，菌类鲜豆要警惕；痛风水果需适量，果脯果干能量高；痛风主食要足量，粗细搭配益处多；痛风调料要注意，咸辣调料是雷区。

选对时机，减少风险 红斑狼疮妊娠生育的先决条件是获得疾病缓解。激素只能使红斑狼疮症状减轻，诱导疾病缓解要靠免疫抑制剂。在疾病缓解之后，就可以与医生商讨妊娠生育的时机，以确保母亲的安全和孩子的健康。完全缓解的患者，大多数可以与正常人一样的妊娠生育；10%~30%的患者在妊娠过程中会出现病情波动，需要在门诊调整用药；10%左右的病人需要住院治疗红斑狼疮；仅很少数的病人会出现病情明显加重，需要终止妊娠以治疗母体；与非妊娠的红斑狼疮一样，个别患者会在复发时危及生命。由于雌性激素在红斑狼疮的发病中起了重要作用，而妊娠过程中会出现性激素的变化，尤其是雌激素、泌乳素水平的升高，使机体免疫反应持续增强。因此，虽然多数红斑狼疮可以顺利的妊娠生育，但仍然存在红斑狼疮活动和症状加重的风险。再说，妊娠期间由于胎儿代谢的需要，母体的心、肾负担加重，处于一种应激状态，也是引起红斑狼疮复发的一个因素。如果在妊娠期间出现病情加重，这需要根据病情调整用药。用药需要注意胎儿的安全，妊娠中期以后，每日口服泼尼松不超过30mg，对胎儿影响不大；口服羟氯喹、环孢素、硫唑嘌呤对胎儿也影响不大（注：2010年后的观点是，主张妊娠期间继续口服羟氯喹）；而地塞米松、环磷酰胺、甲氨蝶呤可以影响胎儿发育，属妊娠禁忌药。如果病情较重，则需要终止妊娠，以便使用大剂量激素和环磷酰胺等药物，以挽救母体。此时医患之间必须充分交流，以取得最佳的方案。分娩使母体内泌乳素水平的显著增高，而高雌激素水平需要产后几个月才缓慢下降到非妊娠的水平。因此产后几个月内，也是红斑狼疮容易复发的危险时期。过去医学界主张，在分娩后，立即开始给予大剂量激素和免疫抑制剂，虽然这些药物对于产后体弱的母体是一个严重的挫伤，但为了防止红斑狼疮复发也只能这样选择。可喜的是，近年来有学者研究发现，在产后给予口服两周的溴隐亭，可以使产妇的泌乳素和雌激素水平迅速下降到非妊娠时的水平，从而有效防止产后红斑狼疮复发。 把握住对的时机 红斑狼疮患者妊娠生育的时机没有统一的标准。一般情况下，激素减至小剂量（每日泼尼松≤10mg），并维持这个小剂量六个月以上，复查红斑狼疮相关的血液指标均显示稳定者，同时尿液检查正常者，则可以考虑妊娠生育。如果在小剂量激素维持六个月以后，病情有轻度波动，则需要根据病人的实际情况来决定是否妊娠。这时需要与有经验的医生共同探讨妊娠生育的风险。病情轻度活动者，虽然十月怀胎期间风险增加，但多数仍能成功，这就取决于夫妇对生孩子的迫切程度。如果病情中度活动，则应该暂时放弃妊娠，先控制疾病进展。 虽然目前大多数病人可以达到病情的完全缓解，但有过半数的病人会在缓解后某一个时间又复发，还有20%左右的病人不能达到完全缓解，只能长期控制在病情中、低度活动状态。因此，红斑狼疮生孩子要把握好妊娠时机。如果有计划想要生孩子，在病情达到完全缓解时，就应该与医生商量妊娠时机的问题。有计划地调整药物，有计划地妊娠生育。有些病人在达到妊娠时机时不想生孩子，等到想生孩子的时候，病情又不稳定了，导致遗憾。

风湿性多肌痛【概述】风湿性多肌痛（Polymyalgia rheumatica PMR）多发于老年人，以近端肌群（肩胛带肌、骨盆带肌）和颈肌疼痛和僵硬为主要特征，伴血沉显著增快和非特异性全身症状。本病病因不明。一般为良性过程且与年龄密切相关，随年龄增长发病渐增多，50岁之前患本病者甚少。女性较男性多2~3倍。有家族聚集发病现象。该病可与巨细胞动脉炎（GCA）见于同一患者，提示两者关系密切，但二者之间的确切关系尚不十分清楚。我国PMR并不少见。【 临床表现 】1症状与体征（1）一般症状 发病前一般状况良好，可突然起病，晨间醒来出现肩背或全身酸痛、不适、低热、乏力等症状；亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重减轻等。（2）典型症状 颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，可单侧或双侧，亦可局限于某一肌群。严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等。但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致。有些病变也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。2辅助检查：（1）可有轻至中度正色素性贫血。（2）血沉显著增快（≥50mm/hr魏氏法）；C-反应蛋白增高，且与病情活动性相一致。（3）肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。（4）肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。（5）抗核抗体和其它自身抗体及类风湿因子通常均为阴性。（6）肩、膝或髋关节可有少量滑膜腔积液，为非特异性炎症性反应。【诊断要点】老年人有不明原因发热，血沉增快和不能解释的中度贫血，并伴举臂、穿衣、下蹲及起立困难，在排除肿瘤等其他疾病后要考虑风湿性多肌痛。1 诊断标准：可根据下述6条临床特征作出诊断：（1）发病年龄≥50岁。（2）颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，并伴晨僵，持续四周或四周以上。（3）血沉≥50mm/hr（魏氏法）。（4）抗核抗体及类风湿因子阴性。（5）小剂量糖皮质激素（泼尼松10~15mg/日）治疗反应甚佳。（6）需除外继发性多肌痛症。2 鉴别诊断 ：（1）巨细胞动脉炎（GCA）：风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎关系密切，在风湿性多肌痛中若出现下列情况应注意除外合并巨细胞动脉炎：小剂量糖皮质激素治疗反应不佳；颞动脉怒张、波动增强或减弱并伴有触痛；伴有头皮痛、头痛或视觉异常等，均需进一步作颞动脉超声、血管造影或颞动脉活检等。（2）类风湿关节炎：持续性对称性小关节炎为主要表现，常有类风湿因子阳性。而风湿性多肌痛虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无关节破坏性病变和无类风湿结节，通常类风湿因子阴性。（3）多发性肌炎：该病肌无力更为突出，伴肌萎缩、血清肌酶活性升高、肌电图示肌源性损害、肌肉活检为肌炎表现，而风湿性多肌痛患者肌酶、肌电图和肌活检正常，肌痛甚于肌无力。（4）纤维肌痛综合征（fibromyalgia syndrome）：该综合征躯体疼痛有固定的敏感压痛点，如颈肌枕部附着点，斜方肌上缘中部，冈上肌起始部，肩胛棘上方近内侧缘，第二肋骨与软骨交界处外侧上缘，肱骨外上髁下2cm处，臀部外上象限臀肌皱褶处，大转子后2cm处，膝关节内侧鹅状滑囊区等9处，共18个压痛点。并伴有睡眠障碍，紧张性头痛，激惹性肠炎，激惹性膀胱炎，血沉正常，类风湿因子阴性；糖皮质激素治疗反应不佳。（5）排除其他疾病：如结核等感染性疾病；排除多发性骨髓瘤和淋巴瘤或其他肿瘤；并注意同其他风湿性疾病如干燥综合征、系统性血管炎相区别。【治疗方案及原则】1一般治疗：作好解释工作，解除顾虑，遵循医嘱，合理用药，防止病情复发。进行适当的肢体运动，防止肌肉萎缩。2 药物治疗：（1）非甾类抗炎药 对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药，如消炎痛、双氯芬酸等。约10~20%风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药可以控制症状。但难以防止并发症发生。用药注意常规见类风湿关节炎。（2）糖皮质激素 一般病例首选泼尼松 10~15mg /日 口服。若诊断无误，一周内症状应明显改善，血沉开始下降。对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，可以泼尼松15~30mg/日，随着症状好转，血沉接近正常，然后逐渐减量，维持量5~10mg日，维持时间不应少于6~12月。减量过早、过快或停药过早，可导致病情复燃或复发，大多数患者在2年内可停用激素，少数患者需小量维持多年。必须指出，对老年人长期使用糖皮质激素应特别注意其不良反应及并发症（如高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松），及时给以相应治疗甚为重要。（3）免疫抑制剂 对使用糖皮质激素有禁忌症，或效果不佳，或减量困难、或不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶呤7.5~15mg/周，或其它免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。【预后】经过适当的治疗，病情可迅速控制、缓解或痊愈；亦可迁延不愈或反复发作；疾病后期也可出现肌肉废用性萎缩或肩囊挛缩等严重情况。PMR如不发展为GCA，预后较好。

白塞病【概述】白塞病（Behcet’s disease, BD）属于全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，好发年龄为16~40岁。我国以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。【临床表现】本病可多器官、多系统受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。1、口腔溃疡几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），并常以此为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，孤立散在分布，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约1～2周后自行消退而不留疤痕，有些患者持续反复发作。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。2、生殖器溃疡约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧烈、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。3、眼炎约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎（uveitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，合并前房积脓是白塞病典型的特异体征，后葡萄膜炎和视网膜血管炎是导致失明的主要原因。眼部受累的其他表现有：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。4、皮肤病变皮损发生率高，可达80%~98％，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。5、关节损害 25％~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，类似强直性脊柱炎的表现。6、神经系统损害又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。7、消化道损害又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别，右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别，临床上常常有术后伤口不愈合的病例。8、血管损害本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。9、肺部损害肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。10、其他肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。心脏受累较少，可有心肌梗死、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成，少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现，心脏病变与局部血管炎有关。附睾炎发生率约为4%~10%，较具特异性。急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1~2周可缓解，易复发。妊娠期可使多数患者病情加重，也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见。 【诊断要点】1、临床表现病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，如结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。2、实验室检查本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51为易感抗原，其在白塞病患者中阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。3、针刺反应试验（Pathergy test）用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60％~78％。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。4、特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振（MRI）检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。5、诊断标准本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准（见附表）。附表 白塞病国际诊断标准 1. 反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。 2. 反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。 3. 眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。 4. 皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。 5. 针刺试验阳性：试验后24－48小时由医生看结果。 有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，在除外其他疾病后，可诊断为本病。 其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。 应用标准时注意： 并非所有白塞病患者均能满足国际研究组的标准；对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分；患者的多种表现可以在几年内陆续出现，医生的记录应作为诊断依据。对符合诊断标准中1~4条者可诊为完全白塞病，对符合诊断标准中2条，尤其有眼部特异表现合并另一条标准者，在除外其他疾病后可诊断不完全白塞病，但应密切随访。6、鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特（Reiter）综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮（Sprue）、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病（AIDS）相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病（Crohn病）和溃疡性结肠炎相鉴别。神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别；附睾炎与附睾结核相鉴别。【治疗方案及原则】本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。1、一般治疗急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。并发感染者给予抗生素治疗。2、局部治疗口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。3、全身治疗（1）非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d；萘普生，0.2~0.42/d；双氯芬酸钠，25mg 3/d等，或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂（见类风湿关节炎治疗）。（2） 秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。(3) 沙利度胺（Thalidomide）：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始（50mg/d），逐渐增加至200mg/d，分次口服。不良反应有嗜睡、口渴、血细胞下降、肝酶增高、镜下血尿和指端麻木等。服药期间禁妊娠，以免引起胎儿畸形（详见强直性脊柱炎用药），另外有引起神经轴索变性的副作用。好转后逐渐减量。(4)糖皮质激素：可有效地控制急性炎症，常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1,000mg/d，3~5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好，单纯应用糖皮质激素不能防止复发。长期应用糖皮质激素有不良反应（见系统性红斑狼疮用药）。(5)免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。在疾病活动期控制后，小剂量糖皮质激素（10~15mg）隔日口服，并联合免疫抑制剂是预防复发的有效措施。此类药物副作用较大，用药时间应注意严密监测。①苯丁酸氮芥（Chlorambucil, CB1348）：用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg 3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定，然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药 。但眼损害应考虑用药2~3年以上，以免复发。用药期间、应定期眼科就诊检查。副作用有继发感染，长期应用有可能停经或精子减少、无精。②硫唑嘌呤（Azathioprine）：效果较苯丁酸氮芥差。用量为2~2.5mg/kg/d。可抑制口腔、眼部病变和关节炎，但停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用。应用期间应定期复查血常规和肝功能等。③甲氨蝶呤（Methotrexate）：每周7.5~15mg，口服或静注用药。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变，可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。应定期检查血常规和肝功能等。④环磷酰胺（Cyclophosphamide）：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗（每次用量0.5~1.0/㎡体表面积，每3~4周一次）。使用时嘱患者大量饮水，以避免出血性膀胱炎的发生，此外可有消化道反应及白细胞减少等（见系统性红斑狼疮用药）。⑤环孢素（Cyclosporine）：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好，剂量为3~5mg/kg/d。病情平稳后使用4周，以后每8周减0.5 mg/kg/d。如常用剂量疗效不佳，可酌情加大剂量至7 mg/kg/d。应用时注意监测血压和肝肾功能，避免不良反应。⑥柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于肠道白塞病或关节炎者，应注意药物的不良反应。(6)其他①α干扰素：治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效，也可用于眼部病变的急性期治疗。②TNF单克隆抗体（Infliximab）用于治疗复发性色素膜炎已有报道，仍需临床进一步观察。③雷公藤制剂对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有肯定疗效。对肠道症状疗效较差。④抗血小板聚集药物（阿斯匹林、潘生丁）及抗纤维蛋白疗法（尿激酶、链激酶）亦可用于治疗血栓疾病，但不宜骤然停药，以免反跳。⑤如患者有结核病或有结核病史，PPD皮试强阳性（5Iu有水疱）时，可试行抗结核治疗（三联）至少三个月以上，并观察疗效。4、手术治疗重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，故一般不主张手术治疗，采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。【预后】本病一般呈慢性，易治疗。缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。在病程中可发生失明，腔静脉阻塞及瘫痪等。本病由于中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累或导致死亡。