广西妇幼保健院新生儿外科科普号

1.胎儿肾积水指胎儿肾脏集合系统扩张，是产前超声检查发现最多的胎儿异常。 2.分级：Ⅰ级：肾盂扩张＜1.0cm,肾盏正常；Ⅱ级：肾盂扩张1.0-1.5cm,肾盏正常；Ⅲ级：肾盂扩张>1.5cm,肾盏轻度扩张；Ⅳ级：肾盂扩张>1.5cm,肾盏中度扩张；Ⅴ级：肾盂扩张>1.5cm,肾盏严重扩张，肾实质变薄。 3.诊断主要靠超声和磁共振尿路成像 4.多数胎儿肾积水随着胎儿发育可自行消失，只有极少数需要干预。

先天性十二指肠梗阻为新生儿外科常见病，临床表现为高位梗阻，多为先天因素所致。我院于2006年8月-2012年12月共收治先天性十二指肠梗阻患儿113例，诊治及时，预后情况好，亦有些心得体会，现报告如下。1临床资料1.1一般资料本组先天性十二指肠梗阻113例。男85例，女48例；年龄1~43d;体重1.5-3.7kg，其中早产低体重儿45例。肠旋转不良46例，占40.7%；环状胰腺33例，占29.2%；十二指肠闭锁21例，占18.6%；2种原因梗阻者9例，占8%；十二指肠周围异常韧带2例，占1.75%；肠系膜上动脉综合征2例，占1.75%。1.2临床表现主要表现为呕吐，多为胆汁性。因为呕吐常伴有脱水，呕吐时伴上腹部膨隆，早产儿大多伴有黄疸和营养不良。部分中肠扭转患儿有腹部紧张和腹胀、低血容量、休克。腹部肌紧张和血管受压的程度有关，不可避免的出现腹膜炎体征。腹部触痛、腹壁皮肤发红，有指压痕、肠鸣音消失，电解质紊乱，发热，皮肤发花，甚至伴解血便。1.3伴发畸形本组伴发21-三体综合征10例，先天性心脏病41例，多指（趾）或并指（趾）畸形7例，先天性胃壁肌层缺损1例。1.4辅助检查产前B超发现“双泡征”48例、环状胰腺12例。生后腹部平片可见到典型的“单泡征”、“双泡征”或“三泡征”93例。上消化道造影显示肠旋转不良23例。1.5治疗方法本组患儿均行剖腹探查术，肠旋转不良行Ladd手术，合并中肠扭转11例，5例肠坏死，4例予肠切除肠吻合，1例了解术中情况后放弃治疗。环状胰腺行十二指肠前壁菱形吻合。十二指肠膜状闭锁行隔膜切除肠管纵切横缝术，完全闭锁行十二指肠端端吻合术。十二指肠周围异常韧带压迫予松解分离韧带。肠系膜上动脉综合征行肠系膜上动脉前十二指肠端端吻合术。合并胃壁肌层缺损行胃壁修补术。术后NICU监护，生命征平稳后转外科。常规静脉营养3-10天。2结果全组治愈107例，治愈率94.7%，死亡3例，自动放弃3例。死亡3例中1例为十二指肠膜状闭锁合并胃壁肌层缺损，术后出现DIC，肺出血死亡，另外2例为低体重儿，术后肺部重症感染，多器官功能衰竭死亡。术中发现肠坏死放弃1例，术后重症感染，费用较高放弃2例。术后外科并发症主要为粘连性肠梗阻19例，术口感染裂开二次缝合13例，吻合口狭窄2例。二次剖腹探查手术5例，3例原因为肠旋转不良合并十二指肠膜状闭锁，术中探查不够彻底了，1为术后肠粘连,1例为术后吻合口狭窄。3讨论十二指肠梗阻为新生儿急症，病因分为肠道内源性和外源性，十二指肠闭锁或狭窄为内源性，肠旋转不良、环状胰腺或索带压迫归为外源性。[1]本组外源性占73.4%，内源性18.6%，两者均有占8%。3.1诊断随着围产医学的进步，十二指肠梗阻在胎儿期就能明确诊断。典型的十二指肠梗阻产前超声显示胃和十二指肠扩张形成的“双泡征”和羊水过多,诊断的敏感性和特异性都相当高[2],本组发现“双泡征”为42.5%（48/113）。可见，产前超声诊断与很多因素有关，如B超医师的水平，B超仪器的本身等，不能轻易建议引产，以免造成无可挽回的损失,产前超声还是能较准确的诊断胎儿消化道畸形，强调动态监测和多次复查，对尽早诊断和出生后及时治疗具有重要意义[3]。患儿出生后的诊断还是靠病史、查体和辅助检查。新生儿的病史都是靠家长或护理人员阐述，不能省略,要仔细询问。患儿多以反复呕吐胆汁样物为主，部分为奶汁，与进食关系不大，可有胎便排出。查体可见患儿脱水貌，腹部不膨隆，很少见胃肠型，如腹部红肿、会阴红肿，要考虑肠扭转坏死可能，及时剖腹探查。辅助检查首选X线平片，以“单泡征”、“双泡征”或“三泡征”为特异征象，其中“双泡征”最常见。本组腹平片特异征象为82.3%（93/113）。腹平片不能显示特异征象可能跟剧烈呕吐或胃肠减压有关，但腹平片仍是我们诊断的首选，对于腹部平片可疑诊断的可做上消化道造影。肠系膜上动脉综合征术前诊断很难明确，本组2例都是手术探查才确诊的，但随着超声内镜技术的应用，术前诊断成为可能[4]。3.2治疗术前胃肠减压，调理水电解质平衡，尽早手术治疗。手术方式根据病理类型不同而各异。①肠旋转不良：行Ladd术，如伴有肠扭转，复位后再开始松解Ladd束带并游离右结肠和肝曲，松完后十二指肠就很自然的伸直位于腹腔右侧沟。如果小肠扭转坏死，看腹腔情况，最好一期吻合，否则可行肠造瘘。本组46例中11例合并肠扭转，5例有肠坏死，直接一期吻合4例，放弃1例。②十二指肠隔膜狭窄：行十二指肠纵切横缝术，术中可挤压胆囊来判断十二指肠壶腹部，保护好。③环状胰腺：行十二指肠菱形吻合术，这是最符合生理学的修复方法。不要分离胰腺组织，以免造成胰漏。本组33例，均采用此法，术后恢复好。④十二指肠离断式闭锁：十二指肠端端吻合术，可行局部肠管修剪。⑤对于十二指肠闭锁或环状胰腺，手术都可以采用十二指肠菱形吻合。⑥腹腔镜手术：最近有腹腔镜手术治疗新生儿十二指肠梗阻病例报道[5]，由于限于病例数少，或开展地区较局限，其优势还有待于进一步证实，这也是我们将来努力的方向。3.3术后并发症不全性梗阻是术后最常见的并发症，本组术后肠粘连19例，均保守治疗而好转，另有2例术后3周才恢复进食，考虑吻合口狭窄。肠旋转不良合并闭锁或隔膜也是术后会碰到的，当治疗肠旋转不良时，要判断是否合并闭锁或隔膜，如怀疑就当切开十二指肠，这是必要的，事实证明二次手术多是漏诊。对于有腹膜炎的患儿术中探查相当重要，探查肠管要全面，可以发现很多相关畸形，避免二次手术[6]。本组46例肠旋转不良，有3例二次开腹，为漏诊合并十二指肠膜状闭锁。新生儿组织娇嫩，术后切口易裂开，本组有13例切口裂开，二次手术缝合。新生儿术后注意保暖、吸痰，否则易发生新生儿硬肿症和肺炎。本组2例术后肺部感染后多器官功能衰竭而死亡。新生儿十二指肠梗阻为外科急症，术前不要纠结具体是那种病理类型，尽早手术才能避免不必要的错误。围手术期的管理很重要，对新生儿的水、电解质平衡，感染等问题处理要有丰富的经验，这样才能让治愈率得到提高。4参考文献[1]Eksarko P,Nazir S,Kessler E,et al.Duodenal web associated with malrotation and review of literature[J].J Surg Case Rep,2013(12):rjt110.[2]孙宝娟，赵艾娜，朱延延，等.产期超声检查胎儿“双泡征”的随访结果分析[J].临床超声医学杂志，2013,15(1):66-67.[3]杨晴，夏飞，陆伟.产前超声诊断胎儿消化道发育异常的临床价值[J].实用医学杂志，2010,26(22)：4167-4169.[4]Wee JW,Lee TH,Lee JS,et al.Superior Mesenteric Artery Syndrome Diagnosed with Linear Endoscopic Ultrasound(with Video)in a Patient with Normal Body Mass Index[J].Clin Endose,2013,46(4):410-413.[5]任红霞，吴晓霞，陈新新et al.腹腔镜下吻合术治疗新生儿十二指肠梗阻[J].中国微创外科杂志，2012,12(6):506.[6]曹振杰，吴学军，黄华，等.小儿回肠重复畸形27例误诊分析[J].实用医学杂志，2013,29(6):1030.

作者：曾甜，李新宁，黄晶晶，莫丹，罗树友，蒙绍旺基金项目：广西壮族自治区卫生健康委员会自筹经费科研课题（编号：Z20190899）作者单位：广西壮族自治区儿童医院、妇幼保健院小儿外科（广西南宁市，530000）通信作者：李新宁，Email：zest519@126.com摘要广西壮族自治区妇幼保健院外科曾甜目的 总结采用同种异体脱细胞真皮修补术治疗巨型脐膨出的临床经验。方法 回顾性分析2014年3月至2019年11月应用同种异体脱细胞真皮修补术治疗的31例巨型脐膨出患儿病例资料，其中男童18例，女童13例，体重1.8~3.5 kg，腹壁缺损均>5 cm，就诊时间1 h至1 d，手术均在就诊后3~12 h内完成，31例羊膜囊内均有小肠、结肠、肝脏。合并先天性心脏病12例（法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭），合并21-三体畸形1例，合并多指1例，合并肠闭锁1例，合并梅克尔憩室2例，合并肠旋转发育不良3例。术中切除羊膜囊，合并心脏畸形者先观察暂不予处理；合并多指者待患儿3个月再行手术切除；合并肠闭锁者直接行肠切除、肠吻合术；合并梅克尔憩室但肠道通畅者未作处理；合并肠旋转发育不良者行Ladd矫治术。分离脐部缺损周边肌肉组织，将生物补片与肌肉缝合修补缺损，行脐部成形术。术后呼吸机辅助通气2~5 d， 7 d后慢慢开奶。出院后随访1年。结果 31例患儿均治愈出院，1例发生补片排斥反应，反复发热、渗液，伤口裂开，对症治疗后慢慢好转。2例脐部伤口愈合欠佳，形成巨大瘢痕填充。1例出现腹壁疝，腹腔容积扩张不满意，脐部肿物突出明显，择期再次行手术治疗。2例术后肠梗阻，保守治疗后好转。结论 对于巨型脐膨出，同种异体脱细胞真皮修补兼容性好，不良反应少，术后恢复可，并发症少，是一种理想的治疗巨型脐膨出的方法。新生儿脐膨出是先天性腹壁发育不全的疾病，腹腔内容物膨出，发病率约1/4 000，有超过50%的患儿合并其他系统畸形，并有可能合并染色体综合征，其中巨型脐膨出腹壁缺损广泛，处理更加困难，生后如不及时治疗，可能导致患儿死亡。2014年以来，广西壮族自治区儿童医院采用生物补片同种异体脱细胞真皮（human acellular dermal mantrix,HADM）修补术治疗31例巨型脐膨出患儿，现将治疗效果报告如下。材料与方法 一、临床资料收集2014年3月至 2019 年 11 月广西壮族自治区儿童医院31例巨型脐膨出患儿的临床资料，其中男童18例，女童13例，体重1.8~3.5 kg，腹壁缺损直径均>5 cm，就诊时间1 h至1 d，手术均在就诊后3~12 h内完成，31例均羊膜囊内有小肠、结肠、肝脏。合并先天性心脏病12例（法洛四联症，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭），合并21-三体畸形1例，合并多指1例，合并肠闭锁1例，合并梅克尔憩室2例，合并肠旋转发育不良3例，见表1。二、手术方法31例均采用生物补片行一期修补术。气管插管全身麻醉下，沿腹壁缺损边缘做环形切口，分离羊膜囊与肝脏粘连，避免损伤肝脏。将皮肤向外侧提起，充分游离皮肤与腹直肌前鞘，直到外侧斜肌腱膜暴露于双侧，然后将膨出物还纳入腹腔，中间缺损部分用生物补片HADM（北京清源伟业生物组织工程科技有限公司）覆盖在脏器表面，与刚游离的四周肌肉间断缝合，修补腹壁缺损。如果患儿机械通气压力＜25 cmH2O，则关闭腹腔是安全的，或者膀胱和胃内压力＜20 cmH2O也是安全的。皮下与肌层之间放置引流管，皮肤间断缝合，腹壁整形（图1至图4）。合并心脏畸形者先观察暂不予处理；合并多指者待患儿3个月再手术切除，合并肠闭锁者直接行肠切除、肠吻合术，合并梅克尔憩室但肠道通畅者未作处理；合并肠旋转不良行Ladd矫治术。术后呼吸机辅助通气2~5 d，7 d后慢慢开奶。结果31例患儿均治愈出院，出院后随访1年，患儿家属对腹壁外观较满意（图5）。1例术后发生补片排斥反应，反复发热、渗液，伤口裂开，对症治疗后慢慢好转。2例脐部伤口愈合欠佳，形成巨大瘢痕填充。1例出现腹壁疝，腹腔容积扩张不满意，脐部肿物突出明显，择期再次行手术治疗。2例术后发生肠梗阻，保守治疗后好转。讨论 脐膨出是指患儿先天性腹壁发育缺损，腹腔脏器通过缺损疝出腹壁的先天性畸形，是胚胎发育过程中腹壁的四个褶皱发育不良所致。16世纪，Ambrose Pare描述了脐膨出，1802年Hey首次报道了1例脐膨出修补术。巨型脐膨出主要有3种治疗方式：非手术延迟闭合、分期手术、一期手术。各手术方式都存在优缺点，故一直存在争议。因此，选择正确有效的治疗方法能挽救巨型脐膨出患儿的生命，改善预后。 非手术延迟闭合最常见的是直接在脐膨出膜上局部用药，以促进痂皮形成，然后形成肉芽和新上皮，紧接着是间隔修补余下的腹壁疝。局部涂抹药物包括磺胺嘧啶银、聚维酮碘、70%酒精溶液、硝酸银等。用银离子材料外涂的优点包括易于应用（可以在家里进行），广泛的抗菌覆盖，经济负担轻，可为快速形成肉芽组织提供一个潮湿和有效的环境。聚维碘酮外涂，具有效果好，副作用小，并发症低，在院外使用方便等优点；缺点是该药可导致甲状腺刺激激素升高。2019年，有文献报道22例巨型脐膨出用聚维碘酮加抗生素治疗，后期间隔行闭合手术，得到了比较满意的疗效。甚至有学者建议将非手术延迟闭合作为新生儿巨型脐膨出的主要治疗方法。以上治疗都取得了一定的疗效，但如果在治疗过程中发生羊膜囊破溃，会产生很多并发症并危及患儿生命。此外，后期腹壁外观难看，需要行二次手术修复，在修复过程中，羊膜囊与肠管、肝脏粘连分离困难，增加了手术难度。所有非手术延迟闭合虽然可以在新生儿期避免手术打击，但会增加后期治疗的难度，且整个过程会拖延较长时间，对患儿和家属都是考验。 分期手术是采用不同的方法使腹腔容积扩大，包括放置硅橡胶体、腹腔内组织扩张器、合成夹层网片、皮瓣转移等，让膨出物暂时能容纳，是一种暂时的闭合，必须在二期手术中闭合腹壁筋膜。2018年孙健等报道了硅胶袋整复16例巨型脐膨出患儿,1~2个月后再行二期手术，患儿住院时间偏长，易发生感染。和腹裂一样，巨型脐膨出也能用硅橡胶筒仓，将筒仓固定在皮肤上，将筒仓提高，在重力作用下帮助膨出物复位，逐步地拧紧筒仓，直至可以关闭腹腔。唐小捷等报道采用皮肤牵引器治疗巨型脐膨出1例，因膨出物太大，采用分期手术，用皮肤牵引器逐步牵引腹腔，将腹腔容积扩大，经3次手术将脏器还纳入腹腔，此方法过程太长，需多次手术才能完成。总之，分期手术是暂时让腹腔容积增大，后续待腹腔可以容纳膨出物后再行二期关闭手术，具有耗时较长、花费高等缺点。随着时代的发展及材料学和技术的进步，有些学者开始应用一些材料来修补缺损，一期完成手术。2005年，姜子非等报道了用涤纶补片修补巨型脐膨出缺损9例，但涤纶补片是异物，组织相容性差，容易产生粘连，远期疗效堪忧。随着组织工程学的发展，HADM被应用于临床，本组报道31例，均采用HADM作为材料来修补缺损，该材料是同种异体组织，经脱细胞技术去除引起免疫排斥反应的成分，完整保留细胞外支架结构，在宿主体内修复后，可以让宿主肌纤维细胞、淋巴细胞、巨噬细胞等在支架上生长并重建血管和组织，形成新的自身组织，完成对缺损的修复。HADM已经在口腔黏膜修复、瘢痕创伤修复、膀胱外翻腹壁缺损修复等方面得到了广泛应用，并取得了良好效果。本组应用HADM修补巨型脐膨出患儿31例，其中1例出现了排斥反应，经保守治疗好转，2例出现肠梗阻，对症处理后缓解。经过HADM修补巨型脐膨出腹壁缺损，扩充了腹腔容积，降低了腹腔压力，患儿术后常规上呼吸机2~5 d，7 d后开奶，进食快，恢复好。术后随访1年，未见明显不良反应。因为腹腔扩容满意，腹壁外观未见明显凸起，腹壁疝少见，组织相容性好，肠粘连少。远期来看，采用HADM修补巨型脐膨出外观及功能均较其他修补材料优越，具有很好的应用前景。 综上所述，HADM材料修补巨型脐膨出可一期完成，其治疗时间短，感染机会少，腹腔扩容满意，组织相容性好，排斥反应少，腹壁张力可，外观美观，是治疗巨型脐膨出的一种比较理想的方法。参考文献略

1.先天性膈疝是因胚胎发育异常，导致膈肌缺损，腹腔脏器进入胸腔，伴有肺发育不良的综合征2.发病率约1/3000，左侧约80%，右侧膈疝预后差。3.肺发育不良，肺血管异常，持续性肺动脉高压和胎儿循环，肺表面活性物质缺乏等导致不同程度缺氧、高碳酸血症和酸中毒的恶性循环。4.产前超声可以明确诊断。孕期评估的最佳时间一般是孕24到28周。根据肺头比来分为轻、中、重度。LHR>1.4 为轻度，存活率95%以上；LHR<1.0为重度，存活率3%以下；中度存活率70%左右。5.临床症状：呼吸困难、急促，发绀，反复咳嗽。严重的可在生后就开始出现或出生后数小时内出现。其严重程度取决于膈肌缺损大小、腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良的程度。呼吸困难和发绀可呈现阵发性和可变性，即在哭闹或进食时加重，亦可突然加重和进行性恶化。若未能及时处理或处理不当，可立即死亡。6.治疗膈疝一般是一体化的过程，产前诊断咨询，生后立即转入新生儿外科，呼吸支持，必要时高频、NO吸入等，一般48-72小时后手术治疗，有的需要放置补片修补。