上海儿童医院神经内科科普号

有种癫痫惧怕成人，年幼时发病，随着年龄的增长，它可能会逐渐失去活力，直至消失，它就是儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（benign childhood epilepsy with central-temporal spikes，BECT）儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的概述BECT又称为儿童良性Rolandic癫痫，是儿童期最常见的部分性癫痫综合征之一，占儿童癫痫的16%～24%，发病年龄在3-13岁，5-10岁为发病高峰，一般15-17岁消失。宝妈问：BECT的病因是什么？医生君：BECT原因不明，可能有遗传倾向，与睡眠密切相关，远期预后良好。BECT与年龄相关，随着年龄的增长逐渐消失。宝妈问：BECT主要有哪些表现形式？医生君：大多数BECT为一侧舌、唇和面颊内侧感觉异常，一侧口角阵挛性抽动，伴该侧面部肌肉抽搐，同侧上肢也可有抽动，偶伴同侧下肢抽搐。约一半患儿的发作初期伴有流涎、发声障碍。部分患儿表现为全身抽动，仅少数患儿只表现为全身性发作。本病发作时意识清楚，能听懂周围人讲话，但不能说话。该病70-80%发生于睡眠中，家属发现时可能已表现为全身抽搐，故有些家属认为发作时患儿无意识。20%清醒和睡眠时均发作，仅在清醒期发作者少见。宝妈问：BECT抽搐的次数多吗？一般抽搐多长时间？医生君：该病抽搐次数差异很大，13-21%一生仅发作一次，60-70%一生中仅发作2-10次，一半患儿在3年后停止，12岁时92%病儿停止发作，17岁时99%停止发作。大多数病儿每次发作持续时间很短，一般在5分钟以内，个别持续十几分钟，极少数病儿呈部分性发作持续状态。宝妈问：BECT会影响智力吗？医生君：相对来说，BECT有较良好的预后，但28-53%的患儿合并多种神经心理障碍（语言、立体感、执行力和注意力缺陷）和学习障碍（读写和计算能力），还有一部分可引起永久地认知损伤和语言障碍。宝妈问：什么情况下需考虑得了BECT?医生君：除了上述临床表现外，脑电图是诊断BECT的重要依据。该病脑电图的主要特点为Rolandic 区放电，因患儿多数在睡眠中发作，睡眠中放电增多，故最好能做长程脑电图，其中睡眠期时间较长。故行长程伴有睡眠的脑电图尤为重要。宝妈问：脑电图有Rolandic 区放电是不是就能明确诊断BECT？医生君：除了BECT患儿之外，还有其他的癫痫也会有Rolandic 区放电，如获得性癫痫性失语（又称Landau-Klefffner 综合征，LKS）、癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波（epilepsy with continuous spike-wave during slow-wave sleep，CSWS）。LKS 的主要特点为对语言的理解有障碍；CSWS 的主要特点为出现全面的认知倒退，认知损伤程度较BECT 变异型严重。而BECT 变异型的主要特点为出现耳鼻喉和口咽部运动障碍。宝妈问：医生，这个病既然是良性的，是不是不用治疗？医生君：目前对于该病是否需要治疗仍存在争议，如果患儿发作不频繁，一年甚至更长时间发作一次，可不用药。如发作次数频繁、发作年龄较小或白天也有发作或脑电图发现放电很多，或者有影响智力的，建议及早用药。在药物的选择和应用上需考虑多方面因素，选择合适的药物。一般选用左乙拉西坦或奥卡西平，从小剂量开始缓慢加药可以减少副作用， 丙戊酸也经常选用。部分病人单药不能控制者，需联合用药。BECT变异型在抗癫痫药物疗效不满意时可使用皮质激素。宝妈问：为什么我家宝宝已经没有发作了，脑电图还有异常？医生君：尽管多数BECT临床症状的好转与EEG 的改善相一致，但部分病例EEG 的改善明显滞后于临床改善。宝妈问：宝宝得了这个病，发作时需要怎么护理？医生君：该病一般发作时间短，表现为局灶性运动障碍，发作时家属不要慌张，让宝宝放松，一般5分钟之内即可缓解。如发作时间过长或表现为全面性发作，家属也不要不可强行按压肢体，不要强行掰开宝宝嘴巴，不要把筷子、木棍或手指等塞到牙齿间，需把宝宝放平，移开宝宝周围的障碍物，头偏向一侧，防止误吸，如全面发作超过5分钟或局灶性发作超过15分钟，需呼叫救护车。

老百姓俗称的“烧抽了”在医学上过去叫“热性惊厥”，这是一种幼儿发烧时常见的并发症，常常发生在6个月到5岁的儿童身上，这个年龄段的儿童大概有2%-4%的人经历过热性惊厥。尤以12个月到18个月的幼儿高发。3岁以后发作的就不多了。经历过孩子热性惊厥发作的家长常常用“胆战心惊”、“恐怖”、“可怕”等字眼来描述当时的情景。确实，发作时孩子的表现常常是失去意识、抽搐、翻白眼、以及四肢在身体两侧抽动等，任谁见到这样的场面都会感到恐慌。之所以恐慌，还有一个重要原因是家长下意识地把这个症状看成是严重疾病的信号，害怕烧坏孩子的大脑，害怕影响孩子今后的学习能力和智力等。宝妈问：什么是热性惊厥呢？医生答：根据2011年美国儿科学会(AAP)标准，热性惊厥为发热状态下(肛温≥38.5 ℃，腋温≥38 ℃)出现的惊厥发作，无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因，既往也没有无热惊厥病史。部分热性惊厥患儿以惊厥起病，发作前可能未察觉到发热，但发作时或发作后立即发现发热，临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。热性惊厥通常发生于发热后24 h内，如发热≥3 d才出现惊厥发作，注意应寻找其他导致惊厥发作的原因。热性惊厥的确切发病机制未明，主要系脑发育未成熟、发热、遗传易感性三方面因素交互作用所致。引起发热的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染性的疾病等，病毒感染是主要原因。本病具有明显的家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显，同卵双胎同病率高于异卵双胎(62%比16%)。宝妈问：如果我的孩子突发热性惊厥，我该怎么办？医生答：遇到这种情况时家长切勿慌张，不要大声呼喊或摇晃孩子，在孩子全身僵硬向后挺直时，家长不要用力向前弯曲孩子，不可强行按压肢体，防止肌肉撕裂及骨折，也不要把孩子搂在怀里并拍其后背，应让其平躺，松解其衣领，并将头歪向一侧，防止口腔内的分泌物被吸入气管。如果孩子牙咬得紧，不要把筷子、木棍或手指等塞到牙齿间，因为孩子在抽搐时，牙咬得紧，很难放进去东西，此时强行在两齿间塞东西，往往会造成损伤。一般抽搐持续数分钟多能自行停止，如超过5分钟抽搐仍未控制，应立即叫救护车送往医院，如果第一次发作结束后尚未清醒又发生第二次抽搐，也应立即送往医院。另外，需严密观察患儿发作时的特点，如发作时的意识状态、眼神、抽搐部位、有无口唇发绀及大小便失禁等。并注意观察患儿发作后的表现，如有无头痛、乏力、恶心、呕吐等，在就诊时把详细的情况介绍给医生，以利于患儿的治疗。有可能的话，进行录像，这对于医师判断病情非常有用。宝妈问：饮食方面，平时需要注意什么？医生答：热性惊厥患儿不需要特殊饮食，不需要忌口，正常孩子吃的食品，热性惊厥患儿都可以吃，平日保证合理的营养即可，合理的营养是指蛋白质、脂肪、碳水化合物、纤维和各种维生素都应保证，但不是说越多越好，应是平衡膳食，家长不能因孩子有病就对其迁就，百依百顺，而养成厌食、挑食的习惯，以致使孩子营养不良。孩子也不必额外或“补药”对孩子都没有好处。宝妈问：发过热性惊厥，以后还会发吗？什么情况下容易发？医生答：平时尽量的让孩子多注意预防感冒，增强体质，只要孩子没有高烧的症状，惊厥的症状是会好转的。宝妈问：我的孩子发过热性惊厥，对大脑有影响吗？医生答：儿童发生高热时，容易发生惊厥症状，这是由于儿童的神经系统发育不健全、体温调节中枢不健全的缘故，但热性惊厥是否会对儿童的大脑有损伤呢？一般来讲,如果惊厥时间短暂,在1-2分钟内,对脑的影响小；如果惊厥时间较长,或反复出现,就有可能对大脑产生损害。多数专家认为惊厥的预后更多地取决于患儿内在病因而惊厥本身影响相对较少。对于惊厥后发生智力低下多数观点倾向于惊厥前已存在明显神经系统异常或发育落后。宝妈问: 热性惊厥是否可预防? 医生答：目前的研究结论并不一致,绝大多数热性惊厥患儿预后良好，故随意对热性惊厥患儿长期预防性使用抗癫痫药物不仅无益处，且还会增加家庭精神、经济负担，药物副作用；也给患儿带来不应有的心理负担。对无热性惊厥复发或癫痫危险因素患儿，除严密监视其惊厥的发展外，原则上不要随意使用预防性抗惊厥药物。但对有转为癫痫危险因素的患儿，应密切随访其病情的发展，采取适当的干预措施，降低热性惊厥转为癫痫的发生率。杨坤芳 主治医师，医学硕士，上海市儿童医院癫痫中心秘书，美国宾夕法尼亚大学附属费城儿童医院访问学者。目前担任国际小儿多发性硬化研究小组（IPMSSG）成员、“Journal of Neurosciences in Rural Practice”和“International Journal of Neurological Disorders and Interventions”杂志编委，在国内外核心期刊发表论文多篇，并以主要研究人员参与了国家自然项目和上海市科委国际间合作项目，参编专著1部。主要研究方向是以临床为导向的科研工作，特别是癫痫的遗传学、免疫相关脑炎的研究。陈育才 主任医师，上海市儿童医院神经科主任，上海市儿童医院癫痫中心主任，中华医学会儿科分会脑科学委员会委员，中国防痨协会学校与儿童结核病防治专业分会委员,上海市小儿神经专业组副组长，上海市癫痫协会常委。曾为中华医学会福建儿科分会委员，福建省小儿神经专业组副组长。发现了儿童失神癫痫易感基因 CACNA1H, 并对其功能进行系统研究。发表文章的 SCI 影响因子的总和超过 26 分，总引用次数超过 500 次。为美国神经病学协会会员，伊利诺伊大学芝加哥分校研究委员会委员。曾获得各种奖项:如中华医学会儿科学分会雀巢优秀论文一等奖，北京大学优秀 SCI 论文二等奖，教育部提名国家科学技术奖一等奖。北京市科学技术二等奖，中华医学科技一等奖。北京大学优秀博士论文一等奖，全国优秀博士论文等。

门诊经常遇到家长带孩子来就诊，十分紧张地诉说孩子的症状：眨眼睛、挤鼻子、噘嘴、清咽、抖肩膀、喉中发声等等，焦急地询问自己的孩子是不是抽筋呀？是不是脑袋出问题了？是不是坏习惯呀？……等等。其实，这些孩子是患上了一种疾病，临床统称为抽动障碍。临床常常易与一些相关器官疾病相混淆，如眨眼睛，许多患儿家长认为或当地医院诊为结膜炎，眼药水滴了几个月甚至更长时间不见好转；挤鼻子、吸鼻，常常按照过敏性鼻炎治疗数月无效，花费较大、孩子每天用药……其实这些孩子其中许多是抽动障碍的表现。因此，家长及临床医生均应注意这类患儿抽动障碍存在的可能，在孩子治疗效果不佳、排除耳鼻喉科等相关器质性疾病后，应及时神经内科就诊，而不应治疗无效还一味的治疗下去，延误病情。什么是抽动障碍？抽动障碍（tic disorders）是起病于儿童或青少年时期，以不自主、反复、突发、快速的；重复、无节律性的一个或多个部位运动抽动和（或）发声抽动为主要特征的一组综合征。临床上可分为三种类型：1.短暂性抽动障碍：病情最轻，表现为1种或多种运动性抽动和（或）发声性抽动，病程在1年之内。2.慢性抽动障碍：表现有运动性抽动或发声性抽动（二者不兼有），病程在1年以上。3.多发性抽动障碍（又称Tourette综合征）：是病情相对较重的一型，既表现有运动性抽动，又兼有发声性抽动，但二者不一定同时出现，病情在1年以上。临床上多数患者为短暂性抽动障碍。根据文献，约5%-20%的学龄儿童曾有短暂性抽动障碍病史，慢性抽动障碍在儿童少年期的患病率为1%-2%，Tourette综合征的患病率为0.1%-0.5%。抽动障碍男孩更常见。宝宝为什么会出现这些症状？抽动障碍的病因尚未完全明确，可能是遗传因素、神经生理、神经生化及环境因素等相互作用的结果。从我们的临床经验，这些患儿经常有偏食习惯，化验检查经常有多种维生素或微量元素缺乏，推测这种缺乏可能参与发病机制的形成。所有形式的抽动都可因应激、焦虑、疲劳、兴奋、感冒发热而加重，都可因放松、全身心投入某事而减轻，睡眠时消失。我们需要到医院去做什么检查？抽动障碍临床诊断目前尚缺乏特异性诊断指标，主要依据临床描述性诊断，检查目的主要在于排除其他疾病，如血标本相关检查除外风湿性舞蹈症（小舞蹈症）、神经电生理检查除外肌阵挛型癫痫、头颅影像学脑器质性病变（如肝豆状核变性），检查是否存在多种维生素或者微量元素缺乏也是必须的。部分患儿共患有一种或多种心理行为障碍，包括注意缺陷多动障碍、学习困难、强迫障碍、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为、品行障碍、暴怒发作等。这时常常需要专业的心理科医生进一步诊断与治疗。抽动症一定需要治疗吗？对于轻症患儿，不影响学习、生活的，我们是不主张药物治疗的，以调整饮食，补充缺乏的维生素、微量元素及适当的心理行为治疗为主；而对于影响到日常生活、学习或社交活动的中至重度的患儿，单纯心理行为治疗效果不佳时，要给予药物治疗。伴有共患病的患儿还需注意共患病的治疗。同时，心理行为治疗是药物治疗外非常必要的补充。帮助患儿和家长正确认识该障碍，不要过分关注患儿的抽动症状，正确看待和处理所遇到的问题（如同学的耻笑等），消除环境中对患儿症状产生不利影响的各种因素，改善患儿情绪，增强患儿自信。还要帮助患儿家长和老师理解患儿疾病的性质和特征，说明疾病的问题而不是孩子调皮、故意做作，以取得他们的合作和支持，从而正确教育、耐心帮助。此外，应合理安排患儿生活，避免过度兴奋、紧张、劳累、感冒发热等，从而避免诱发或加重该障碍。还可开展韵律性体育活动训练等。平素饮食中注意避免膨化食品、碳酸饮料、咖啡、茶等食品的摄入，以免加重病情。抽动症的患者如何进行药物治疗？根据中华医学会儿科学分会神经学的建议，可以选用以下药物：硫必利、舒必利，氟哌啶醇，可乐定(适用于共患ADHD的TD患儿,对口服制剂耐受性差者,可使用可乐定贴片治疗)，利培酮。治疗效果不好的顽固性患者可以选用二线药物如丙戊酸钠、托吡酯等。 我家宝宝的抽动症可以治疗好吧？首先，还是告诉家长，抽动障碍患儿大多预后良好。只有少数症状迁延，对患儿社会功能影响较大，需较长时间服药治疗才能控制症状，大部分患儿到青少年后期症状逐渐好转，但也有部分患儿症状持续到成年，甚至终生。送给抽动障宝宝爸爸、妈妈的话：爸爸妈妈请一定理智对待宝宝的抽动症状，调整好自己及全体家人的心态，不要过度紧张甚至打骂、训斥宝宝，给宝宝提供一个宽容而放松的生活环境，并且通过与老师很好的沟通与配合，相信大多数的宝宝一定会恢复健康的。

所有的父母都希望自己的孩子能够健康和快乐，但是，如果您的孩子被不幸诊断为多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS)，您仍然需要继续您的使命，尽力呵护自己的孩子。MS通常并不致命，多数MS患者可以过上正常或接近正常的生活，每位MS患者的临床经历不相同。目前，越来越多的临床和科研工作者致力于儿童MS及其相关疾病的诊断和治疗。一、什么是MS？MS是一种累及中枢神经系统（Central Nerve System,CNS）（包括大脑、脊髓和视神经）的疾病， 尽管有些专家认为它是一种自身免疫性疾病，但也有专家反对，因为目前为止MS患者体内受免疫攻击的特异靶点未找到，因此目前较为公认的是，MS是一种免疫介导的疾病。患者体内的髓鞘（CNS内围绕和保护神经纤维的含脂物质）和神经系统受损害，在患者CNS多部位（Multiple）产生瘢痕，减缓和干扰神经冲动的传递，导致MS症状产生，这种过程称之为“脱髓鞘”。目前统计，每十万个儿童中的发病率约为0.6。MS诊断较为困难，需与急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、视神经炎（ON）、横贯性脊髓炎（TM）和视神经脊髓炎（NMO）鉴别。二、MS的症状是什么？由于CNS瘢痕的存在，您的孩子可能会出现一些相关症状，且因人而异。可能的症状包括: 疲劳、视觉变化、僵硬、虚弱、平衡不能、感觉问题（如麻木、刺痛、疼痛）、膀胱和/或肠功能改变、情感改变、语言障碍、思维和记忆问题等，有些症状（如癫痫发作和精神状态的变化）可见于儿童患者，而成人患者并不多见。不同的患者出现以上症状的强度不同，何时出现或消失也不明确，多数患者仅会出现以上症状中的个别几项。三、什么导致儿童MS?目前并不明确。如今认为该病是由于在遗传易感的基础上，受环境中病毒或细菌侵入导致，在受环境暴露到MS发病通常需要数年时间，环境中的诱发因素包括维生素D水平、肥胖、吸烟等。目前没有证据显示MS与遗传直接相关。四、为何儿童会得MS?目前儿童MS发病原因不明，也没有有效的方法预防。MS也不是传染性疾病，不用担心传染给其他家庭成员。五、MS有多种类型多数MS患者会经历复发-缓解过程，缓解期不会有新的症状出现，儿童MS相较成人，疾病恢复更好。其它形式的MS包括：临床孤立综合征原发进展型MS 继发进展型 MS六、MS可以治愈吗？目前为止，MS不可治愈，因为疾病的成因尚不明确，预防和治疗都很困难。但请记住，多数患者可以正常或接近正常地生活，目前关于MS的研究突飞猛进，医生已能采取相应措施减缓疾病进展和帮助病患控制症状。七、目前有哪些MS的治疗方法呢？目前，医生不能预防或阻止疾病的发生，但能采取措施控制患者体内炎症、控制症状和减缓疾病进展。 多数MS患者会遭受疾病再次侵袭（也称突然发作），多数发生在疾病早期，通常与CNS炎症和脱髓鞘有关，可导致出现新的症状或旧症状加重，许多医生会开具糖皮质激素（口服或静脉注射）以减缓炎症进展和控制症状。 MS症状不可预测，有些症状出现有些消失。症状始于CNS炎症，当炎症减弱时，症状也相应减弱。当炎症导致CNS瘢痕形成或损害神经细胞，症状则会保留下来。但以上两种情况，均有不少药物和措施可控制患者的症状。 MS治疗的新时代是基于“疾病特异性药物”的发展以控制疾病活动和减缓疾病进程，目前美国FDA批准治疗成人MS的药物多达20种以上。虽然医生们对于治疗儿童MS的经验有限，但成人和儿童MS有很多共性。一些被美国FDA批准的成人MS药物已被儿童MS患者“药品核准标示外使用”（off label），早期干预可减少疾病复发机率和降低疾病严重性，减少发生永久损害的风险。2014年，一些“疾病特异性药物”的临床试验开始启动，详情可关注 International Pediatric MS Study Group（IPMSSG）网站。

不久前在门诊，接诊一位6月龄的患儿，该患儿半月来无明显诱因下出现点头，伴有双上肢向前屈曲，呈环抱状态，发作后有哭吵，无口唇紫绀，每次持续1秒左右，成串出现，每串7-8次，每日2-4串。5月龄抬头，目前坐不稳。于当地儿童医院就诊，查血电解质、血糖、血氨、血乳酸和头颅MRI检查均未见异常，查脑电图提示：各导联弥漫性2-3Hz中-极高波幅慢波上夹杂大量多灶及广泛性中-高波幅尖波、尖慢波、棘波、棘慢波散发、簇发或连续发放，印象：异常脑电图（高峰失律），诊断为“婴儿痉挛症”，建议抗癫痫治疗，家长很紧张，没有采取当地医生建议，遂至我院神经内科就诊。就诊时在充分告知患儿父母的情况下，最后决定在我院采取促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗。治疗第三天起患儿的发作得到控制，患儿父母非常感激。什么是婴儿痉挛症？婴儿痉挛症是指患儿在生后3-6个月出现成簇的痉挛发作、精神运动发育倒退、EEG表现为高峰失律，1-3岁仍持续有脑病的表现，其临床表型与自闭症、难治性癫痫、运动异常重叠。常见的病因包括脑发育异常、新生儿缺血缺氧性脑病、代谢性疾病等。由于婴儿整天在床上或襁褓中，年轻的妈妈缺乏经验，容易麻痹大意，把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。本病死亡率占13%，而90%以上智能低下。因此，认清疾病，及时予以控制是非常重要的。ACTH可以作为婴儿痉挛症首选药物婴儿痉挛症作为早期癫痫性脑病之一，治疗上较为困难。国际儿童神经病学协会推荐ACTH、喜保宁作为婴儿痉挛症的一线治疗。婴儿痉挛症的治疗宜尽早开始，应尽量在发病后1个月内治疗，不仅有利于尽快控制痉挛，而且可减少痉挛频繁发作对智能的影响，提高生活质量。上海市儿童医院癫痫中心成立ACTH治疗小组，在上海市卫计委支持下，获得ACTH制药企业优先供应，目前已使用ACTH治疗30多例婴儿痉挛症患者，取得一定的效果。ACTH治疗的副作用ACTH治疗是主要的副作用有高血压、易激惹、增加感染扩散的机会、骨质疏松、胃肠道出血等。婴儿痉挛症的预后ACTH治疗婴儿痉挛症的特点是早期效果好、对痉挛性发作控制佳，但对强直性发作控制效果欠佳。婴儿痉挛症预后不好，容易复发或者转为其他类型的癫痫，建议在使用ACTH治疗后同时加用强的松或生酮饮食、其他抗癫痫药物或免疫干预等方法。很多婴儿痉挛症的病因不明，建议全外显子测序以寻找可能的病因。极少数的患者可能是由于某些特殊基因突变如ALDH7A1基因突变引起吡哆醇依赖性癫痫导致，通过补充维生素B6可以达到治疗目的。

对于癫痫的病人的治疗，除了一些有明确的手术的适应征，目前的共识，先使用抗癫痫药物，如果效果不好，再考虑其他办法如生酮饮食或者手术治疗。药物治疗应当注意以下原则：一．早期治疗若诊断明确。而且已经多次发作，应立即开始治疗。以避免多次惊厥或惊厥时间太久而导致脑的进一步的损伤。二、以下情况可可以考虑暂时观察1没有发现明显器质性脑疾病或者找不到任何原因的。若首次发作，并不严重。可暂时不服药，如再次发作可以开始服药。2小儿良性癫痫，第一次发作后，可以不用药。但必须密切观察。三、根据发作类型选药应根据不同发作类型。选择不同的药物。如局灶性发作，选用开普兰、奥卡西平，儿童失神癫痫，选用德巴金等。四、单药或多药的选择先由一种药物开始。效果不好，再考虑加用其它药物，但对于有多种发作类型或者一些诊断为顽固的、难控制的发作，可用两种以上药物。五、治疗的药量的选择根据小儿的体重，小量开始，逐渐加量，及时调整药量，注意个体差异及年龄特点，直到发作完全被控制又不超过建议的药物剂量。逐渐加量的好处，可以减少副作用的发生率。发作控制后，也要根据小儿体重变化，参考药物血浓度，及时调整药量。六、服药要规律。为了保证药物在血中的浓度尽量稳定，服药要规律，要长期，不间断的服药。断断续续服药，血中药物达不到有效的浓度，就起不到抗癫痫的作用。另外，除了特别说明，抗癫痫药物一般能够同其他抗感冒药物合用，切记不要因为孩子感冒发烧后因为服用抗感冒药物而停用抗癫痫药物。七、服药方法要尽量简单化，以保证正常生活。服用抗癫痫药物不一定要严格按照12小时，时间差一点影响不大。八、停药原则癫痫是慢性病，需长期服药，一般主张在发作停止以后，(而不是在用药开始以后)，继续再服2一4年，然后经过六个月至一年的减药过程，最后停药。九，定期复查，减少副作用注意药物毒性和不良反应，定期复诊，注意观察癫痫药物的毒性和不良反应，及时调整药量，或更换药物，复诊时，一般体格检查外，还需要检查血象，肝功能、肾功能，如有条件，应定期监测药物血浓度，脑电图也必须定期复查。

生酮饮食的历史来源 生酮饮食治疗癫痫的历史悠久，早在西方，圣经上就有饿肚子和祈祷控制癫痫发作的记载。1910年法国出现第一篇有关生酮饮食的科学性报道，1921年，在美国的医学大会上，饶·格林医生报道美国第一个关于禁食使癫痫病人受益人的报告，这使人们开始对禁食治疗癫痫的研究得以萌发。1924年，美国皮特曼医生先后报道用生酮饮食治疗的17例病人：10例（59%）完全控制发作，其中9例仅用生酮饮食而没有用其他疗法；37例经过2年半生酮饮食治疗的病人：19例（51%）无抽搐发作，13例（35%）有明显改善。因而至1927年关于生酮饮食的计算和开始生酮饮食的方案就已经确定下来了。生酮饮食在1930年间被广泛使用，但是到1939年苯妥英钠问世后，医生和科研工作者将注意力转向了抗惊厥药物的研究。由于生酮饮食需要严格的饮食计算，食谱偏窄，不易被患儿接受而逐渐淡出。直到上世纪1993年，2岁的查理·亚伯拉罕，主要发作形式有：肌阵挛发作，全身强直性发作和强直阵挛性发作，多种药物治疗无效，当医生都束手无策时，家属自己寻找资料，发现了生酮饮食和约翰·霍普金斯医院，于是查理接受了生酮饮食治疗，很快得到了完全控制，脑电图也恢复到正常，而且再也不要受药物的副作用的折磨。查理的父亲专门成立了查理基金，用于研究生酮饮食疗法治疗癫痫，同时设计了电视剧《First,Do no harm…》戏剧性的展现了生酮饮食对癫痫的作用。这一系列的措施都促进了生酮饮食进一步的发展。1995年威廉士在比较生酮饮食与其他儿童癫痫的新治疗方法后认为这种饮食为控制发作的几率比过去50年间出现的任何一个抗惊厥药物的成功机率要高。 生酮饮食的概念 生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食方案，使机体代谢主要依靠脂肪而不是碳水化合物来供应能量。 生酮饮食治疗癫痫的作用机制 生酮饮食的机制目前尚不十分清楚。曾有许多学者提出多种假说，但都不能圆满解释它抗癫痫的机制，从最近的动物实验中了解到： 1）.慢性酮症增加了大脑的能量储备。 2）.酮症改变了谷氨酸（一种兴奋性氨基酸）的代谢，减少谷氨酸释放，抑制癫痫发作。 3）.β－羟基丁酸，尽管没有直接的抗癫痫作用，但是可能会影响乙酰乙酸和丙酮这些有抗癫痫作用的物质在大脑的水平。 4）. 生酮饮食限制热量本身可能为其抗癫痫作用的基础，这种作用在癫痫的动物实验模型上得到了证实。 5）.生酮饮食提升去甲肾上腺素的水平，一种神经传导的抑制剂，这种抑制剂可能在生酮饮食的抗癫痫作用中扮演一定的角色。 6）.高脂肪饮食有可能提升多不饱和脂肪酸的水平，而这些多不饱和脂肪酸是神经高度兴奋能力的调节器。 7）.酮体还可激活线粒体三磷酸腺苷（ATP）敏感的钾离子通道，钾离子外流使神经细胞去极化甚至超级化从而降低细胞的兴奋性。酮体可以增加KATP 通道的活性，促进其开放，抑制癫痫发作。 ?生酮饮食的适应症 生酮饮食主要有一下几个方面的适应症： （1）.通过常规的2种或者2种以上的抗癫痫药物仍发作的难治性癫痫：婴儿痉挛症、Lennox-Gastuat综合征、Dravet综合征、Doose综合征、癫痫持续状态。 （2）.某些先天代谢缺陷性疾病：葡萄糖载体蛋白1（GLUT-1）缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺陷症（PDHD）。 （3）.结节性硬化症伴难治性癫痫。 （4）.其他对孤独症、肿瘤患者、脊柱损伤、部分线粒体疾病等也有部分疗效。 生酮饮食的禁忌 生酮饮食的禁忌症包括各种脂肪、酮体代谢障碍性疾病：肝功能异常，β－氧化缺陷、原发或继发性肉毒碱缺乏，肉毒碱循环障碍，丙酮酸羧化酶缺乏，丙酮酸脱氢酶、磷酸化酶缺乏性疾病，卟啉病，脂肪酸线粒体转运障碍的疾病，和某些特殊的线粒体疾病（遗传代谢筛查可予以排除）。 ?生酮饮食的实施办法 准备开始生酮饮食治疗的患者需通过系统的评估包：身高、体重，脑电图，血脂，尿酸，肝、肾功能电解质，血、尿常规，微量元素，胆囊、泌尿系超声，骨龄测试，以及遗传代谢性疾病筛查（血串联质谱和尿筛查）；如果在服用抗癫痫药物的则需测血药浓度比如（丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥）等。启动生酮饮食治疗时一般需要住院一周左右，这样有助于监测孩子的血酮、血糖、脱水情况以及其他代谢参数。生酮饮食的治疗一般遵照Johns Hopkins医学研究所提供的生酮饮食方案来开始生酮饮食治疗，但人们也可以根据各自的情况，而有所不同。一般来讲，可以选择禁食与不禁食方案，如果禁食一般超过15个小时以上，这才足以产生酮症。在禁食过程中，您孩子的癫痫专科医生以及护士会密切监测他的生命体征。他们也会监测血糖和血酮体。根据Johns Hopkins医学研究所提供的生酮饮食方案，生酮饮食可以从入院后的第二天晚餐开始。然而，您的孩子首先只能接受计划食物份量的三分之一，第三天的早餐和中餐也同样如此。从第三天的晚餐开始，您的孩子可以接受计划食物份量的三份之二。从第四天的晚餐开始您的孩子才可以接受足额的食物。在住院期间，营养师将会教会您怎样制作生酮饮食的食物。您也可以学会如何根据计划好的比例和热量来设计食谱以及怎样计算您孩子尿中的酮体。 ?生酮饮食治疗中常见的副反应及处理 生酮饮食也存在一些副作用，但是与抗癫痫药物类相比要少的多，由于饮食中包含的是通常的食物成分，因而没有过敏性的副作用和毒性反应发生。由于饮食结构的突然改变，通常会引起胃肠道的不适，以及代谢功能的改变，比如： 1）.困倦：患儿在住院期间启动生酮饮食后开始禁食，然后3天内过度到这种饮食期间可能会出现低血糖，因而建议每6小时监测血糖水平，如患儿出现过于困倦或者多汗，可给予30ml的橙汁，假如需要，可以在30分钟后重复给予。 2）.脱水：饥饿引起的酮症可以减少口渴的感觉，同时也可以引起镇静，所以，患儿对液体的摄入量可能达不到最佳状态。我们鼓励家长将分配好的液体让患儿饮用，但是假如患儿还是出现脱水症状，可以采取静脉输液。 3）.呕吐：过度的酮症或者酸中毒可能导致呕吐，假如呕吐反复出现而且伴有嗜睡，可以采取静脉输注无碳水化合物的液体，或者有时候添加一次计量的糖就可能终止呕吐。 4）.生长发育：尽管使用这种饮食方法的患儿生长速度可能比正常孩子慢，但他们在身高的增长上通常是正常的，体重的增加需要小心的测量和精细的调节，从而维持理想的体重。当生长成为一个问题的时候，我们通常降低生酮比例以允许多一点的蛋白质摄入。 5）.维生素及微量元素缺乏：生酮饮食会导致一些微量营养素以及肉毒碱缺乏。它通常引起维生素B、维生素C、维生素D、钙、镁、铁的缺乏。因此生酮饮食的儿童需要及时补充这些维生素和矿物质。 6）.肾结石：肾结石并不常见，通常为钙结石或者尿素结石，可能在最初会表现为癫痫发作的增加，为了早起发现结石我们会定期复查胆囊和泌尿系B超、尿钙/肌酐比。同时也可以口服枸橼酸钾预防结石的发生，或者停用碳酸酐酶抑制剂如妥泰等。 7）.血脂异常：当高脂肪饮食如生酮饮食伴随有热量限制的时候，没有体重的过多增加，那么血脂、血胆固醇、低密度脂蛋白和脂蛋白的改变是很小的。 ?生酮饮食治疗癫痫的疗效 多长时间可以看到疗效是家长比较关心的问题，也是将生酮饮食坚持下去的动力之一。一般是要求每个家庭承诺至少坚持3个月，这期间由生酮专业营养师根据孩子的具体情况做一些精细调整以达到最佳的控制发作状态。部分孩子在禁食以后就没有发作，几天之内就达到完全控制发作。据研究报道：6个月时，有65%的患者能减少>50%的发作，35%的患者减少>90%的发作，25%的患者可以完全控制发作，50%的患者可长期坚持治疗，优于目前的抗癫痫药物。 ?生酮饮食的终止 生酮饮食至少要坚持3个月，当您的孩子无发作两年或者不用抗癫痫药物而且无发作1年可以慢慢过渡到普通饮食。饮食期间如果减停药物，要严格遵从神经科医生指导，不可自行减停药物。除此之外，当治疗效果不好或者出现一些严重的副作用时，专科医生也可以终止饮食治疗。

上海市儿童医院癫痫中心上海市儿童医院癫痫中心正式启动，通过整合神经内外科，影像科，儿保康复科，营养科以及其它相关科室力量，可以更好为癫痫病人服务。目前开展神经内外科联合门诊，有需要者请同成鸿毅医师联系。电话021 52976317

护理要点： 1.脑部无严重病变的癫痫病人，在生活、工作和学习上与正常人没有什么区别。要帮助患者树立战胜癫痫的信心。 2.一旦有发作，作为身边的人，有条件及时间可将病人扶至床上，来不及的话就顺势使其躺倒，防止意识突然丧失而跌伤。 3.在送急救的途中，应密切观察病人发病时间，每次发作持续时间(包括意识丧失时间、抽搐时间)，还要注意观察先抽搐的部位，是局部还是全身，是否伴有意识丧失及两目上视，二便失禁等，这些表现对医生进行定位诊断有一定的帮助。 预防保健措施 1.高热、惊吓、过分激动及劳累等都会有可能诱发小儿癫痫发作，那么在平时的生活中小儿癫痫的护理就要尽量控制这些感染、惊吓、过度兴奋及劳累对小儿的影响。 2.为了防止意外发生，家长应该禁止患儿单独登高、游泳，不要让患者单独外出。 3.家长应该培养孩子养成良好的生活习惯，生活应当有规律，可适当从事一些轻体力劳动，但要避免过度劳累、紧张等。患儿饮食应当给予富于营养和容易消化的食物，多食清淡、含维生素高的蔬菜和水果，勿暴饮暴食。