温州医科大学附属眼视光医院眼科科普号

别名：①视网膜震荡；②Berlin水肿。概要：本病主要特征为视网膜震荡性水肿，视力暂时性减退。但恢复后可不留任何损害。病因病理：眼球受钝挫伤后，致使视网膜局部发生微循环紊乱，组织水肿，引起视力障碍。眼部特征1．眼球钝挫伤，但无任何破裂。2．视力减退。3．眼底检查可见后极部视网膜水肿，黄斑部中心凹光反射不清，严重者黄斑出现灰白色混浊并逐渐扩大。偶见有小出血点，视网膜血管明显收缩。4．约1～3天混浊逐渐减轻，3～4天混浊消失，视力可恢复正常。全身特征：无特殊表现。治疗1．扩血管、促吸收类药物。2．维生素类药物。3．中药活血化瘀药物。

译名：巴林特综合征别名：①皮质性注视麻痹综合征；②凝视皮质性麻痹综合征；③凝视的心理性麻痹；④癔病性注视麻痹；⑤视固定皮质性麻痹综合征；⑥精神性视固定麻痹综合征；⑦Holmes-Horrax综合征。概要：1909年Balint首报本病，但之后报道并不多。国内1989年王慕一报道一例。主要特征为精神性注视麻痹，视觉失调，视觉性注视障碍。病因病理：由于血管性脑外伤，脑肿瘤、脑炎、新生物所致双侧纹状周围区及角回病变。眼部特征：1．患者眼球不能随意运动及不能自主跟随目标移动，视线向注视点以外则有显著困难，但眼外肌完全正常。立体觉丧失，出现注视性麻痹及视性共济失调，伸手抓物往往会把手伸向错误的方向，走路笨拙、踩空。2．对非视觉性刺激有正常注意力，但不能转动注视，行走时易撞在障碍物上而且患者不能描述视野下相对较为复杂的物体或图片。如上表现可为短时的，持久性病例少见。全身特征：1．两侧肢体失去协调，上肢可呈强直性和运动失调现象。2．意念运动性失调、言语困难、书写不能、失语。3．CT扫描可发现弥散性脑皮质萎缩，脑电图和脑脊液检查对诊断有参考意义。治疗：病因治疗，一般可在二、三周后恢复。在复视、眼肌麻痹重时可遮挡一眼。

译名：利多克综合征别名：①视定向障碍综合征Ⅱ型；②视觉定向障碍综合征；③视觉失定向力综合征Ⅱ型。概要：1917年Riddoch报道本病，主要特征为视野缺损，体位定位感觉和触觉丧失。病因病理：由于单侧顶叶或顶叶的缘上回和角回的病变所致，如肿瘤外伤、感染等。眼部特征：1．中心视力无障碍，视野缺损（患者自己无感觉），同侧偏盲时可有视定向障碍。2．健侧眼能固视对侧视野中的目标，而病侧眼则不能。3．视力与实体镜识别力存在，瞳孔对光反应和调节集合反应正常。全身特征：当大脑中央回受侵犯时可产生：1．对侧肢体麻木及刺痛感。2．平衡觉和体位定向感觉丧失。3．触觉辨别力消失。4．CT扫描或核磁共振检查有助诊断。治疗：对症处理，病因治疗。

译名：罗—克综合征别名：回状头皮综合征概要：主要特征为头面部皮肤回状沟样改变，肢端肥大症及角膜病变，婴幼儿期即发病，单侧或双侧发生。病因病理：病因不明，常染色体显性遗传。眼部特征：角膜白斑，起初为角膜浅层出现灰白色实质性浸润，逐渐发展为致密较厚的混浊而致视力显著减退。全身特征：1．外上眶缘额骨呈角样突出，头、面部皮肤出现回状沟纹样改变或过度增生。2．肢端肥大症，骨骼增厚，下颌突出。3．掌纹异常。治疗：对症处理。

译名：雷—塞综合征别名：①桥脑综合征；②侧向注视分离综合征；③Raymond综合征；④Cestan综合征；⑤Foville上型综合征。概要：1901年Raymond和Cestan报道本病，主要特点是同侧外展神经麻痹和对侧偏瘫，面部、躯干及四肢麻木。病因病理：由于桥脑出血，血栓形成（小脑上动脉）、梗塞、肿瘤等病变，损害有关颅神经核，内侧纵束，内侧丘束，结合臂等所致。眼部特征：可有同侧外展神经麻痹，侧视共轭注视麻痹。全身特征：1．对侧偏瘫及同侧的面部、肢体及躯干部麻木。2．小脑症状可见有运动失调，共济失调，辨距不良。3．三叉神经的感觉障碍和运动障碍（偶见）。4．脑血管造影，CT等有助诊断。治疗：对症处理及病因治疗。

译名：击晕综合征别名：①脑震颤综合征；②外伤性脑病；③外伤后广泛的颅脑综合征；④外伤后精神病态。概要：本征主要发生于格斗或拳击后，特点是步态不稳，两手震颤及点头动作。病因病理：连续伤击头颅部可导致脑内多发性小出血灶及小脑区的出血，晚期神经胶质增生，损害了脑的功能。眼部特征：可见有眼球震颤或震颤性眼球跳动。全身特征：1．撞击伤后出现伤残无力的状态及性格的改变，表情呆滞，神智错乱，说话困难。2．步态不稳，双手震颤，肌肉运动无力及点头动作等。治疗：对症处理，主要为脑神经外科治疗。

``` 译名：小口氏病别名：①静止性夜盲综合征；②夜盲综合征；③先天性夜盲症；④先天性停止性夜盲症；⑤先天性夜盲兼眼底灰白变色症；⑥眼底变色夜盲症。概要：1907年日本眼科小口忠太首先报道两例，主要发生于日本人，其他国家亦有报告。1953年我国关冠武首报本病，至今报告6例，一般从幼儿即已发现，主要特点是先天性静止性夜盲及水尾氏现象(由日本眼科医师水尾描述故而命名）。

译名：穆仁综合征别名：①角膜侵蚀性溃疡综合征；②匐行性角膜溃疡综合征。概要：本征主要特征为眼部疼痛，羞明及角膜溃疡。多见于成年人。病因病理：病因不明，有学者认为系变态反应和超敏反应性疾病。病理见角膜上皮基底细胞内水肿，溃疡底面缺乏前弹力层，内皮细胞和多形核细胞周围的嗜酸性物质，充满在溃疡底部的网状结构中。眼部特征：1．单侧或双侧眼部疼痛，畏光、流泪。角膜浅层糜烂，角膜浸润，开始时位于角膜缘内侧，匍行扩展。呈慢性进行性，常见有虹膜炎体征。2．溃疡不侵及结膜和巩膜，角膜穿孔和前房积脓罕见。治疗：抗炎止痛，给予消炎痛、抗生素及皮质类固醇激素应用，有虹膜炎体征者给予散瞳剂，预防后粘连。

译名：默比优斯综合征I型别名：①偏瘫一眼肌麻痹性偏头痛综合征；②偏瘫一家族性偏头痛综合征；③偏头痛一偏瘫综合征。概要：本征主要特征为中度偏头痛伴有眼外肌麻痹，多见于青年人。病因病理：病因不明，可能由于血管舒缩障碍所引起，少数病人患有颈内动脉瘤或脑肿瘤。眼部特征：眼外肌麻痹（由于病变侵及动眼神经、外展神经及滑车神经所致）。全身特征：1．中度偏头痛，常在发病3-5天后或头痛症状缓解时发生轻偏瘫。2．头颅X片、脑血管造影和头颅CT扫描有助诊断。治疗：病因治疗。

别名：脉络膜视网膜异常一胼胝体发育不全—婴儿痉挛综合征。概要：1969年Aicardi报道本病，主要表现为癫痫、头畸形及眼病变。所有症状均在出生后出现，其中癫痫为最引人注意的体征。所有的临床表现，随年龄增加而发展。有特异的眼底脉络膜改变；婴儿痉挛症样发作；胼胝体发育异常；“分裂脑”脑电图；异位脑组织；仅女性发病的特点。病因病理：病因不明，常染色体无异常，可能为X连锁遗传，其病因有中毒学说、感染学说和遗传学说，目前病因尚不完全清楚，但大部分学者倾向于基因病可能，该综合征部分为第l3号染色体为三染色体，部分为第10号染色体长臂重复，部分由于胎儿期的颅内出血导致，掌印显示指纹增加。眼部特征：1．小眼球，眼睑震颤，瞳孔对光反射消失。2．脉络膜缺损和萎缩。伴有葡萄肿，视盘畸形呈漏斗样，视网膜出现视乳头大小的圆形缺损，类似裂洞，视网膜血管跨越其上。脉络视网膜变性及视网膜色素上皮畸形是诊断Aicardi综合征的基础。全身特征：1．婴儿型屈曲性痉挛、癫痫（为最早值得注意的体征）、紫绀、智力障碍。2．颅骨部分缺损伴有双顶部隆起，低位耳，面部不对称，斜颈。3．肋骨异常，脊柱裂或脊椎理事螎合。4．毛细血管扩张，肌张力减退。5．X线检查：先天性椎骨缺损（半个椎骨）、脊椎螎合及脊椎裂。肋骨异常。6．气脑造影可见脑室轮廓不规则，有结节样肿块突入额角，脑电图显示两半球独立的生物电活动出现高超节律紊乱。治疗：无特殊治疗，预后不佳。