王云峰医生的科普号

正常人的听力在20～30岁达到顶峰，30岁以后随年龄增长渐有下降倾向。通常在65～75岁人群中有6%～10%的人自觉听力减退，甚至有部分老年人发生完全性耳聋。虽然老年性耳聋是人体衰老过程中的常见表现，而在高龄老人中仍保持“视听不衰”者却大有人在，这就需要掌握一些爱耳护耳的保健知识。要防止或减缓老年性耳聋在日常生活应注意做到以下几点： 避免噪声刺激较长时间接触噪声，会使老年人已开始衰退的听觉更容易疲劳，内耳的微细血管常处在痉挛状态，使内耳供血不足，听力就会迅速减退，甚至发生噪声性耳聋。研究表明，一组人生活在噪声环境中，听力下降为60分贝，而另一组人生活在强噪声环境中听力下降为80分贝。所以，老年人应尽量减少噪声对听力的干扰。当内耳受到诸如开山放炮、喷气式飞机、鞭炮、雷鸣等巨大的声浪冲击时，可将鼓膜震坏，导致双耳失聪。遇到上述情况时可戴上护耳塞，以对付强声的刺激。 谨防耳道损伤、感染老年人喜欢用耳勺、火柴棒等挖耳朵。这是由于老年人的生理性血液循环减弱，耳道内分泌物减少，产生干裂感，有时感到奇痒，不堪忍受，通过掏耳刺激后，可以得到暂时缓解。但是这样做容易碰伤耳道引起感染、发炎，甚至弄坏鼓膜。正确的方法是耳道奇痒难忍时，用棉签浸入少许酒精或甘油，轻拭耳道。也可口服维生素E、维生素C和鱼肝油，内耳发痒就可得到缓解。 慎用耳毒药物人到老年，疾病较多，老年人常常使用抗生素，但需要注意的是，使用链霉素、庆大霉素、卡那霉素等耳毒性的抗生素，不要一次过量或者使用时间过长，可与其他药物交替使用，也可换用中药治疗。适当应用复合维生素B及抗过敏药物，有可能预防听力受损。 坚决戒除烟瘾已有研究证实，与不吸烟者相比，每天吸烟10支以上者，老年性耳聋有增加趋向。老年性耳聋人群中的65%有规律性吸烟史，而对照组仅为30%。 注意调节情志老年人如经常处于急躁、恼怒的状态中，会导致体内植物神经失去正常的调节功能，使内耳器官发生缺血、水肿和听觉神经营养障碍，这样就可能出现听力锐减或暴发耳聋。中医认为，情志失调，肝气失于疏泄，郁而化火，或暴怒伤肝，肝胆之火上逆，则清窍被蒙，导致耳聋。即《中藏经》所谓：“肝……其气逆，则头痛、耳聋。”所以老年人应尽量使自己保持轻松愉快的良好心境。 减少高脂饮食据医学家研究发现，70%的老年性耳聋患者，同时伴有动脉硬化症，且两者的严重程度也具有一致性，这与高脂血症有一定的关系。脂质代谢障碍，使内耳血液供应减少，血清和内耳组织中过氧化脂质增多，直接造成内耳损伤，听力下降。所以老年人不能摄入过量的高脂肪类食物，如动物内脏、肥肉、奶油、鱼卵等。 增加户外活动人老了，惰性随之增加，往往久居室内，很少户外活动，导致体内维生素D含量不足，导致听觉功能的障碍。维生素的缺乏，影响了钙的代谢，从而使耳蜗发生局限性脱钙，造成耳蜗继发性形态变化，干扰内耳的正常生理功能，破坏内耳的听觉上皮细胞或支持骨的结构，以致使听力减退。因此，老年人应有足够的户外活动，经常接受阳光的照射，同时食用富含铁质、钙质、维生素的食物，如瘦肉、豆类、

什么是耳内镜手术耳内镜手术是通过耳内镜为手段，在无切口或小切口的情况下进行手术，最大范围的保留耳道正常的生理结构，达到创伤小，恢复快的结果 耳内镜手术的优点1:创伤小 2:无切口或小切口 3:恢复快，出血少，无耳后术后麻木感 适应症1:单纯鼓膜穿孔 2:局限性中耳胆脂瘤 3:听骨链重建手术 4:鼓室探查手术 5:鼓膜置管手术 6外耳道胆脂瘤

1:谨防感冒不要打喷嚏和擤鼻涕中耳炎术中以清除病变和重建听力为主要目的，中耳炎术后鼓膜是应用自身的颞肌筋膜来修补鼓膜的，原来穿孔的鼓膜通过筋膜支架重新形成新的鼓膜，术后早期筋膜与鼓膜的残边没有长牢，感冒喷嚏或擤鼻涕会导致中耳气压变化将修补的鼓膜顶开导致鼓膜不愈合！ 2:非要擤鼻涕怎么办捏住一侧鼻孔，轻吹另一侧，可以最大限度的减少对中耳的气压 3:一个月内严禁耳道进水术后术腔和鼓膜重新生长和上皮话需要一个相对干净的环境，耳内进了脏水会导致感染和长期的不干耳。 4:定期复查要听医生的医嘱,定期复查，便于万一有感染时的及时处理。看是否还需要滴耳液！每个人情况不同，定期复查的目的也不同。虽然外边的手术切口一样但病情并不一样所以病人之间的手术讨论不能代替医生的专业判断！ 5:术后耳内纱条的处理中耳炎耳内纱条一般一周左右可以抽出，若感染的话尽量早点抽出！鼓膜修补手术可以两周抽纱条。 6:术后三个月内勿乘坐飞机乘坐飞机会导致中耳气压变化，在鼓膜未长牢之前不要乘坐飞机：） 7:术后耳内会若有响声不要惊慌有患者朋友会问我手术后开始耳内会有流水的声音，这是正常现象手术后耳内渗液和渗血会与明胶填塞物浸润，就会有这种声音不必惊慌。 还有患者说一段时间后吞咽耳内会有卡塔声，这说明你的鼓膜长得不错：）是正常现象。 8:术后一段时间后发生面瘫要及时就诊术后有极少数的病人发生迟发性面瘫，就是手术中面神经完整，但手术后局部抵抗力差导致面神经受病毒或细菌感染，一般用药后都会恢复。不必担心，但要及时就医。

眩晕的原因身体的平衡依赖于多个器官的协调作用，而眩晕只是由此导致的一个症状！简单的来讲我们感觉平衡是依靠小脑，前庭（耳的一部分），关节，眼睛，来共同实现的！所以眩晕的原因就需要多方面考虑！ 排除颅脑器质性病变后，随着对眩晕的认识，就耳鼻喉科而言，前庭性偏头痛已经成为最为常见的原因。 前庭性偏头痛的病因假说一个假说是兴奋的大脑皮层导致眩晕，所以理论上来讲任何能够诱发大脑兴奋的举动和饮食都会导致前庭性偏头痛眩晕的发作。所以除了药物控制以外还需要控制饮食。尤其对于儿童来讲规律的作息和饮食比药物治疗还要重要 前庭性偏头痛如何忌嘴另外盐，味精，番茄酱，辣酱油，和发酵食品也尽量不要食用：）

另外单侧感音神经性耳聋及高频听力重度障碍导致的言语分辨不清也是人工耳蜗的适应症：）

野蜂飞舞之突发耳鸣一觉醒来，高中生小王发觉自己出现了耳鸣的症状，原本以为仅仅是学习压力过大导致。可是几天之后，小王耳鸣的症状不但没有消失，而且自己的听力也有些下降。不安的小王来到医院检查，却只得到了“学习压力过大，注意休息”的结果。随着时间的推移，小王虽然调整了作息，但耳鸣的声音却始终围绕着他，仿佛有一群野蜂在他的身边旋转飞舞，听力的下降也似乎有加重的趋势。之后，家中的一位表妹也出现了类似的症状，此前家中仅有外婆听力不好，因为年龄较大而被忽略，未曾检查治疗。在与医生详细沟通之后，最终进行了耳聋基因的检测，发现了线粒体DNA1555A＞G突变，可能是导致耳聋的罪魁祸首。经过医生详细的介绍，小王这才回想起，在发病前三个月，曾因肠胃疾病，服用过一些抗生素药物。什么是线粒体DNA1555A＞G突变？线粒体DNA1555A＞G（简称m.1555A＞G）突变是一种可导致耳聋的线粒体遗传病。线粒体是存在于细胞中的一种双层膜细胞器，是细胞有氧呼吸的主要场所，为细胞生存和活动提供能量，拥有其独立的遗传物质即mtDNA，m.1555A＞G突变使其编码的12SrRNA1555位点的碱基由A变成了G，与相邻核苷酸序列上的1494位点C碱基形成了一个新的C-G碱基对，12SrRNA结构的改变影响了核糖体小亚基的翻译功能，阻碍了线粒体中蛋白质的合成，影响线粒体的供能作用，进而出现相应的症状。此外12SrRNA结构改变也为氨基糖苷提供了结合位点，突变携带者常在使用氨基糖苷类药物后发生反应，尤其当存在其它耳聋基因同时发生突变时，哪怕仅仅一针的剂量即可导致耳聋（一针致聋），所以也被称为氨基糖苷类耳聋。线粒体DNA1555A＞G突变会造成哪些症状和表现?m.1555A＞G突变患者的典型症状是双侧耳对称性听力损失，包括听力下降和完全耳聋，在高频率声音中症状表现更加严重，多伴永久性耳鸣。发病年龄常见于青年和成年阶段，发病年龄越小，听力损失程度越严重，从第一次感受到听力损失直至完全丧失听力往往历经了一段漫长的时间，可长达十年之久。部分患者随着年龄增长，听力下降会更加明显。在极少数患者中，m.1555A＞G突变还可诱发耳蜗以外组织的异常，如肌肉细胞线粒体形态改变与肌肉功能障碍。为什么有些线粒体DNA1555A＞G突变携带者没有出现上述症状？m.1555A＞G突变的症状在不同人中有很大的差异，从严重的儿童学语前听力损失，到成人期进行性听力损失，甚至部分携带者根本没有听力损伤。这种症状的差异源于线粒体疾病的阈值效应，当细胞内突变mtDNA和正常mtDNA的比值超过某一阈值时，线粒体供能满足不了该细胞和组织的需求，便会出现相应的症状。突变mtDNA比值越高，身体组织能量需求越大，出现症状的可能性越大，症状也越严重，反之低于该处阈值便不会出现症状。m.1555A＞G突变可与其它基因突变产生相互作用协同，促进耳聋症状的发生，如核基因TRMUA10S突变和其它线粒体耳聋基因突变，m.1555A＞G突变单独存在时发病概率较低。线粒体DNA1555A＞G突变，氨基糖苷类药物会造成哪些影响？氨基糖苷与m.1555A＞G突变结合可加重耳聋程度。通常在接触基糖苷后三个月内出现第一次听力损失症状，听力损失的过程同样呈现渐进性，但耳聋发生率及严重程度与接触氨基糖苷的年龄无关。没有接触过氨基糖苷的突变携带者更倾向于发生轻度听力损失或无症状，发病年龄往往更迟。哪些线粒体突变与耳聋有关？目前已知导致耳聋的线粒体基因突变位点主要位于tRNA和12SrRNA上，其中，m.1555A＞G突变是我国最常见的导致线粒体耳聋的线粒体基因突变，人群中突变率约为1%-3%，在非综合征性耳聋患者中的综合突变频率约为5.21%，我国该突变携带者约占全世界的72.6％。线粒体DNA1555A＞G突变在家族中如何遗传？m.1555A＞G突变可向后代遗传，但是与核基因组遵循孟德尔遗传规律不同，该突变只能由母亲遗传给子代，若父亲携带突变则不会向后代遗传，这种规律被称为“母系遗传”，是由于受精卵中的mtDNA全部来自于母亲的卵子，而来自父亲的精子mtDNA在受精前/后被清除。既然是“母系遗传”，那么母亲携带线粒体DNA1555A＞G突变，子女也一定会携带该突变么？一定会发病吗？子女会携带，但是不一定会发病。在人体细胞分裂和卵子形成的过程中，突变mtDNA和野生型mtDNA的比例会发生变化，同时携带突变mtDNA和野生型mtDNA的母亲也可能产生不含突变的卵子，生育出不携带突变的小孩，这一概率与母亲体内突变mtDNA的比例有关。然而，目前大部分线粒体DNA1555A＞G突变携带者体内突变mtDNA比值都很高，甚至完全不含正常mtDNA,自然生育的情况下生育出不携带突变小孩的概率很低。对于线粒体DNA1555A＞G突变，我们如何防治？耳聋患者如何治疗目前临床上并没有有效的治疗手段，主要通过以下两点帮助减轻患者症状：1)终生禁止氨基糖苷类药物的使用，避免氨基糖苷刺激耳聋的发生发展。常见的氨基糖苷类药物有（按耳毒性从大到小）：新霉素、卡那霉素、阿米卡星、西索米星、庆大霉素、妥布霉素、奈替米星、链霉素、依替米星等。2)佩戴助听器或者人工耳蜗植入可改善部分患者的听力，已有研究证实为听力尚未完全丧失的m.1555A＞G突变儿童佩戴助听器有助于其语言功能的发展。产前预防后天的治疗难以达到理想的效果，最有效的解决方法就是推广热点基因突变的筛查，有相关突变家族史的高风险人群应进行孕前基因筛查和生育指导，避免遗传性耳聋患儿的出生。明确遗传学病因诊断至关重要。1)m.1555A＞G突变女性携带者，如果能够明确其它协同致病的基因突变（核基因/线粒体基因），可以通过产前诊断和胚胎植入前遗传学诊断技术来选出不含其它核基因突变的胚胎，降低新生儿发病的概率。产前诊断是在孕18～22周通过羊膜腔穿刺术获取羊水，孕26-28周脐带穿刺获得脐血，或者在孕早期抽取少量绒毛，以这些母亲样本的突变情况来预测胎儿的基因突变情况和发病风险。胚胎植入前遗传学诊断(PGD)通过检测胚胎的卵裂球或滋养层细胞，筛选出不含协同致病基因突变的胚胎，再移植入子宫继续妊娠，从而降低后代发病的概率。2)对于未明确协同致病因素的mtDNA1555A＞G突变母亲，有望通过线粒体置换技术来生育健康后代。线粒体置换技术是将m.1555A＞G突变携带妈妈卵子的细胞核移植到去核的健康线粒体捐赠者卵胞浆中获得的重构卵母细胞，与携带者丈夫精子进行受精，从而获得重构胚胎也就是通常说的“三亲胚胎”（含有父母的细胞核DNA+捐赠的线粒体DNA），可防止突变线粒体DNA向下一代传递。2015年英国立法批准线粒体置换技术临床用于预防严重的线粒体遗传病，目前我国尚未批准线粒体置换的临床应用，需要更多的研究数据证实其安全性和有效性。该技术未来有可能成为同质性线粒体DNA突变（包括m.1555A＞G）携带女性生育健康孩子的最佳选择。

引子：患者：医生，我的耳后又肿起来了（图1） 患者：我这个肿块吧，反反复复好多年了。 医生：这像第一鳃裂囊肿呢，我们做个磁共振后看看。患者：小囊肿怎么还要做磁共振呢？正如我们临床上遇到的这位患者，不了解疾病本身的情况，而对于诊疗有所疑问。那么我们来简单介绍第一鳃裂囊肿及瘘管。正文：定义：第一鳃裂瘘管及囊肿是一种比较罕见的先天性疾病，由于胚胎发育过程中第一鳃裂发育异常导致上皮残留引起的疾病。在新生儿中的发病率约为百万分之一，在所有鳃裂畸形中占比少于8%（也有报道8%-10%）。此外，该疾病可做为先天性综合症的一种临床表现，此类解剖变异大，在此暂不讨论。临床表现及分型第一鳃裂囊肿及瘘管多单侧发病，瘘口多位于下颌角附近、耳廓后下方或乳突尖前下方，或外耳道壁。目前临床上常用的分类方法为1972根据发育来源提出的Work分型：WorkI和WorkII型。Work I型来源于外胚层，临床表现为生长在耳后或耳廓区域的囊肿，一般位于面神经的浅面，较WorkII型常见。WorkII型来自于外胚层和中胚层。可表现为生长在外耳道、鼓膜、脸部或者上颈部的囊肿、瘘管或窦道。其与腮腺、面神经关系密切，可穿行于腮腺、面神经。（图2）该疾病瘘管的位置不容易发现，常在反复红肿、流脓后才被重视，该疾病极易漏诊与误诊，需要与该区域的皮脂腺囊肿、皮下囊肿；耳前瘘管及腮腺囊肿等疾病鉴别。在临床中为了确诊该疾病，我们需要借助于MRI、CT或者超声等辅助检查。其中MRI对软组织分辨率较高，可以较好的反应囊肿或者瘘管的体积及其走型，以及与腮腺的关系，因此MRI也是我们临床中来诊断该疾病常用的检查方法。治疗方法：目前公认的治疗方法是手术切除。关于手术时间的选择尚存争议，有人建议感染前切除，有人建议4岁后（面神经发育较好）切除时面瘫小。鉴于该疾病本身确诊的难度性高、术后复发率高，术后面瘫大，且反复感染增加手术难度，我们目前的建议是在控制炎症，完善相关检查后，尽早进行  张阳撰文王云峰审核

美今年30岁，初为人母并且事业有成，但自从孩子出生后她就觉得自己的听力越来越差了，到医院做了相关检查，医生告诉她她已经中度耳聋了，初步诊断是耳硬化症。小美垂头丧气，心灰意冷：我才30岁啊，怎么就耳聋了！耳硬化症是耳朵变硬了吗？接下来给大家科普一下耳硬化症。1. 耳硬化症有什么表现？耳硬化症是一种好发于30-40岁青中年女性、无明显诱因出现听力下降的疾病。听力下降缓慢进展，早期多为单耳听力下降，随时间进展可累及双耳，大部分属于传导性耳聋，后期可发展为混合型耳聋。2. 为什么会发生耳硬化症？耳硬化症具体病因不明，具有一定的遗传倾向，还可能跟内分泌功能紊乱有关。女性患者常在怀孕或分娩后听力下降加速，可能与激素水平有关。3. 耳硬化症是哪个部位出了问题？我们先了解一下耳朵的构造。耳朵可分为外耳、中耳和内耳三部分（图1）。图1 耳示意图图2 耳硬化症病变部位（红色圆圈） 插图选自RobertK. Jackler.Earsurgeryillustrated:acomprehensiveatlasofotologic[M].New York:Thieme,2019:16,152 外耳包括耳廓和外耳道，外耳道也就是我们平常用掏耳勺所到达的地方。外耳与中耳相隔一层菲薄的鼓膜，中耳结构比较复杂，中耳里有三块听小骨相互连接，其中最内测的小骨叫做镫骨，它与内耳相连。镫骨与内耳相连的部位（图2）由于不明原因发生了一系列骨质吸收、破坏、疏松、沉着和致密的新骨形成等反复交替的改变，导致镫骨活动欠佳甚至固定不动，使声波不能顺利传入内耳。从这里我们可以看出，病变部位不是单纯的骨质变硬，还可出现骨质破坏与骨质疏松，但是因为原名已长时间沿用成习惯，至今未作变更，仍称为耳硬化。糟糕的是，耳硬化症不仅累及中耳，后期还可波及内耳。内耳一旦出现病变还会出现神经性的听力下降，一旦波及内耳，意味着病情更加复杂了。4. 除了听力下降，耳硬化症还有别的症状吗？临床是如何诊断得呢？耳硬化症最常见症状为听力下降，相比在安静环境，部分患者觉得在嘈杂环境中听力更好。部分患者听自己说话的声音变大，因而自语声小。除了听力下降，很多患者还出现“嗡嗡”样耳鸣。还有一些患者可出现眩晕，即视物旋转。临床耳科医生根据病史及耳部薄层CT可以诊断，但不典型的耳硬化症需要做鼓室探查手术方可明确诊断。5. 耳硬化症该如何治疗呢？比较遗憾的是，目前尚无药物可以有效治疗耳硬化症，耳硬化症以手术治疗为主。轻度听力下降可以继续随访观察，一旦听力下降加重，并且影响日常生活，建议手术治疗。通过手术大部分患者可以有效地改善听力，手术创伤较小，大部分患者次日即可出院。不能进行手术的患者可配戴助听器以改善听力，目前除了传统助听器外，新型的牙骨导助听器可以比较理想的解决美观和音质的问题。我院的听力康复门诊可以为患者制定个性化的治疗方案。作者：石小玲  指导老师：王云峰主任医师

耳前瘘管是属于先天性的疾病，但并非所有的耳前瘘管均需要手术，一般耳前瘘管从未发炎，可以考虑随访观察。什么样的耳前瘘管需要手术呢？1，耳前瘘管分泌物较多2，耳前瘘管感染多次，甚至做过排脓治疗3，耳前瘘管肉芽形成迁延不愈耳前瘘管选择全身麻醉还是局部麻醉？对于可以配合的成人可以选择局部麻醉，对于儿童建议全身麻醉。手术风险有哪些？1，复发的风险，对于耳前瘘管手术就像刨树根一样，瘘管有时会有好多根，有时瘘管的基底部在耳廓的软骨上，所以手术中有部分患者需要切除软骨，而耳科医生通过显微镜操作手术可以大幅度地降低复发的概率2，疤痕，一些患者是疤痕体质，术后会有疤痕3，较大的感染和瘘管需要做皮瓣，有利于伤口恢复4，选用可拆的美容风险降低疤痕的反应5，再次感染的风险，彻底切除瘘管配合抗炎治疗。6，有经验的耳科医生可以大幅度降低复发的概率