北京协和医院血液内科科普号

二、环孢素的服用方法和注意事项环孢素治疗有效药物浓度根据血药浓度判断，为了达到稳定的血药浓度，环孢素应该间隔12小时服药。食物可降低环孢素的吸收。因此，环孢素的服用时间以及与饮食的关系应该固定。比如每天早八点和晚上八点，饭前半小时。如果有时饭前、有时饭后，药物的浓度会较大波动。环孢素有一个特点，每个人吸收和代谢不同，个体差异很大。环孢素主要在肝脏经过完全的代谢，健康人和肝功能异常的患者之间药物消除半衰期差异较大。这样，服用同样的剂量，药物浓度可能差异很大，效果也就不一样。有些患者环孢素血药浓度过低，达不到治疗作用。另一些患者可能浓度过高，引起过度的毒副作用。因此，服用环孢素需要抽血查血液中的环孢素浓度，根据血液浓度来调整用药剂量。环孢素血药浓度分为谷浓度(C0)和峰浓度(C2)。谷浓度为服药前最低的血药浓度，一般维持在200ng/ml左右为宜，应该在早晨服药前抽血。也就是说，如果服药时间为早八点和晚八点，应该在早晨八点服药前抽血，如果延迟太多，如10点抽血，浓度就会偏低，如果在早晨服药后抽血，浓度就会偏高，影响医生的判断。峰浓度(C2)一般指服药后2小时的血药浓度，即一天内最高值，在800-1000ng/ml为宜。环孢素与一些药物会有相互作用，有些药物影响环孢素的治疗效果，有些药物则增加环孢素的副作用，因此需要注意主动告知医生自己的合并用药，密切监测或者尽量避免。葡萄柚和葡萄柚汁影响代谢，升高环孢素的血药浓度，因此需避免。

再障患者为什么要坚持使用环孢素？环孢素（英语：Cyclosporine A，简写为CsA）,也称为“环孢菌素”或“环孢霉素”， 于1969年由土壤样本中的真菌—多孔木霉中首次分离出来，1972年发现环孢素有免疫抑制的功能。此后陆续发现环孢素可以用于肾脏移植、肝脏移植的免疫抑制。1983年，第一个商品药Sandimmune首次在瑞士上市，正式用于临床。环孢素主要通过选择性抑制T淋巴细胞的活性和增殖，抑制免疫系统的活性。是一种被广泛应用于各种自身免疫病和器官移植的免疫抑制剂。环孢素有很强的免疫抑制活性，但由于是选择地作用于T淋巴细胞，对B淋巴细胞的抑制作用不明显，网状内皮系统吞噬细胞无影响。因而环孢素不同于细胞毒类药物的作用，它不显著影响机体的一般防御能力。再生障碍性贫血主要发病机制为T细胞免疫功能紊乱而造成的骨髓衰竭。因此，环孢素是普通型再障患者首选治疗用药。对于重型和极重型再障，如果无造血干细胞移植条件，首选强化免疫抑制治疗，目前标准的强化免疫抑制治疗方案为环孢素联合抗胸腺淋巴细胞免疫球蛋白（ATG）。环孢素联合ATG治疗重型再障疗效要比单药环孢素或者单药ATG都要高的多。而且，早期环孢素浓度达标，发挥充分作用，能提高患者治疗反应率。治疗达到最佳疗效后，环孢素缓慢减量，维持足够长的时间，能明显减少再障复发率。因此，在再障确诊后，应积极加用环孢素，维持足够剂量达到有效血药浓度。达到最佳治疗效果后，维持用药一年后再缓慢减量，两年左右可以尝试停药。

北京协和医院血液内科段明辉回复： M3属于血液科急重症，确实危险，但是，如果治疗得当，治愈的几率也很大.一旦形态学考虑M3，需要尽快明确染色体、fish和融合基因检查。 检查的同时，可以开始全反式维甲酸和亚砷酸的联合双诱导治疗，这是国际公认的最佳治疗方法，治疗早期有一定风险，但是，只要挺过头一疗程，只要获得缓解，本病有可能获得治愈，治愈率超过90%，而且不需要化疗，也不需要移植。 后期还需要注意脑白的预防。

骨髓纤维化是一种骨髓增殖性疾病，早期表现为血细胞增多，肝脾肿大，低热等，后期可以有巨脾，全血减少，铁过载，甚至白血病转化。骨髓纤维化，并非所有患者都需强烈治疗，我们治疗了大量骨髓纤维化患者，有些处于终末期，预后很差，经过治疗，也取得了很好的疗效。欢迎前来咨询

免疫性血小板减少性紫癜，英文ITP，是一种自身免疫机制引起的血小板减少，临床上表现为出血倾向，严重者甚至威胁到生命。糖皮质激素是一线治疗原则，美罗华，特比奥，环孢素，雄激素，依木兰等可以作为二线选择，有些患者也可以切脾。北京协和医院血液科韩冰教授根据患者不同情况，采用不同的治疗方法，并针对有些患者的特殊情况，采用新药治疗，取得了很好的疗效，欢迎前来咨询。

自身免疫性溶血性贫血是一种免疫相关性贫血，原因是自身的抗体破坏了自身的红细胞。激素，静脉丙球是常用的治疗手段，然而，部分患者激素无效或不耐受，可以采用二线之间，如美罗华，环磷酰胺，环孢素等，但还是有些患者无效，北京协和医院韩冰教授采用雷帕霉素，联合其他免疫抑制剂，在许多难治性溶血性贫血患者中，取得了很好的疗效，欢迎广大患者前来咨询

自身免疫性溶血性贫血是一种免疫相关性贫血，原因是自身的抗体破坏了自身的红细胞。激素，静脉丙球是常用的治疗手段，然而，部分患者激素无效或不耐受，可以采用二线之间，如美罗华，环磷酰胺，环孢素等，但还是有些患者无效，北京协和医院韩冰教授采用雷帕霉素，联合其他免疫抑制剂，在许多难治性溶血性贫血患者中，取得了很好的疗效，欢迎广大患者前来咨询

纯红再障是一种较为罕见的贫血性疾病，确诊纯红再障需要除外其他疾病，如细小病毒B19感染，胸腺瘤，淋巴瘤，其他恶性肿瘤等。对该病的治疗环孢素可以有70％左右的疗效，但还是有些患者对环孢素不敏感或不耐受，二线治疗包括ATG，美罗华，环磷酰胺，雷帕霉素等。北京协和医院韩冰教授团队针对难治性纯红再障采用雷帕霉素治疗，取得了非常好的疗效，很多患者合并肾功能衰竭，铁过载等，经过治疗，很多患者达到了很好的缓解，血红蛋白恢复正常。此外，有些患者被误诊为MDS，经过仔细甄别，得出正确的诊断，采用相应的治疗，获得了很好的疗效。欢迎广大患者前来咨询。

缺铁性贫血是女性最常见的贫血类型。补铁治疗虽然简单，但导致缺铁的原因却是多种多样，不找到病因并针对性治疗，停用铁剂后还会再发生贫血。常见的缺铁原因：一、妊娠、婴儿和青少年由于生长发育对铁需求量增加，铁摄入相对不足，可能出现缺铁。二、偏食：富含铁的食物主要是瘦肉、动物肝脏、血制品。如果因饮食习惯或为了减肥，以素食为主，也可能出现缺铁。三、吸收不足：如果存在胃部疾病，即使饮食正常也可能因铁吸收减少而出现缺铁。另外，咖啡、茶、钙等影响铁吸收。一些药物，如质子泵抑制剂、H2 受体拮抗剂等也影响铁吸收。四、月经量大是育龄期女性缺铁性贫血最常见的原因。五、消化道疾病导致的慢性失血也是导致缺铁性贫血的主要原因。如消化道溃疡、糜烂性胃炎等。长期服用阿斯匹林造成消化道粘膜损害也可能失血。老年患者出现缺铁性贫血，尤其需要警惕胃癌和结直肠癌。有些患者已经仔细排查，但没有发现以上常见原因；或者口服补铁效果不好，需要进一步考虑以下少见的缺铁原因：一、麦胶性肠病：也称乳糜泻，铁及多种维生素和矿物质的吸收不足，避免食用各种麦类后铁吸收可恢复正常。二、幽门螺杆菌感染：影响食物中铁吸收，需要根治幽门螺杆菌治疗。三、萎缩性胃炎：铁吸收不足。四、遗传因素：如难治性缺铁性贫血由于 TMPRSS6 基因异常导致铁调素异常升高，肠道铁吸收明显减少而缺铁，治疗时应静脉补充铁剂。二价金属离子转运体 1（DMT1）缺陷性贫血由于SLC11A2基因异常导致小细胞性贫血，铁剂联合促红素治疗有效。

常有怀孕的准妈妈向我咨询：“医生说我贫血，缺铁，建议我补铁，可是我有地中海贫血，这个铁剂的说明书上明确说地中海贫血禁用，我到底能不能补铁？”首先说说为什么地中海贫血不能补铁？地中海贫血和缺铁性贫血是两种最常见的小细胞性贫血，尽管细胞形态相似，但两者但发病原因截然不同。地中海贫血是由于基因异常，导致血红蛋白合成不足出现但小细胞性贫血，不是由于缺乏造血原料铁造成的贫血。因此，地中海贫血补铁治疗是无效的。而且，中重型的地中海贫血由于反复输血往往存在铁过载。轻型的地中海贫血的患者，也可能因为反复溶血、骨髓无效造血出现铁过载。铁过载的含义就是体内铁过多，过多的铁会沉积在人体肝脏、心脏、胰腺、甲状腺、性腺，造成很多脏器功能受损。这种情况下，如果补铁，会使存在铁过载的地中海贫血脏器受损进一步加重。因此，地中海贫血本身补铁无效而且可能造成加重铁过载。但是，这并不是说地中海贫血的孕妇不能补铁。因为怀孕后宝宝发育和母体的需要，对铁的需求量明显增加，早孕期由于妊娠反应进食量减少，准妈妈们容易出现缺铁，严重情况下出现缺铁性贫血。而缺铁和贫血会影响胎儿的生长发育。需要及时补充。因此，如果地中海贫血的孕妇出现缺铁或缺铁性贫血，就需要补铁。如果地中海贫血的孕妇不缺铁，甚至铁过载，就不能补铁。那么，到底是缺铁还是铁过载，需要到血液专科做铁相关检测来判定，并在医生指导下补铁，补足后及时停用，避免出现铁过载。本文系陈苗医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。