南医大二附院儿内科科普号

引自《中华儿科杂志》2009年第7期体块指数（BMI）=体重(kg)/（身高×身高）m2BMI在同年龄，性别的 85th以上，称为体重超重；大于95th，称为肥胖。例如，10岁女孩，如果 BMI值大于18.4（85th）,即为体重超重；如大于20.1（95th）为肥胖。

最近门诊常有家长带着5~6岁的孩孑来就诊，讲总是叹气，要深吸气才舒服。医生检查了心电图，心脏超声，心肌酶，'肺x线片，肺功能均未发现问题。给大家介绍一个病，儿童精神性叹息症”是一种以心血管、呼吸系统和神经系统为主要表现的临床综合征，临床和病理方面均无器质性病变，其病因是心理因素和环境因素。如从幼儿园到小学阶段的过渡时期或者转学，对新环境的不适应；心理因素主要由于家长的过高期望、学校的约束、老师的训

基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组《中华儿科杂志》编辑委员会整理 梁雁 教授 ；通信作者：罗小平 教授 （430030武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科）（万方等中文数据库提供下载）

(langerhans cell histiocytosis, LCH)(一)LCH的定义儿童组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis, LCH）系指单核吞噬细胞系统和树突状细胞系统增生的一组疾病。儿童期各种组织细胞增生症均以类似细胞呈局限或广泛的反应性或肿瘤性增生为特征。LCH病人增生的细胞为郎格罕细胞。1953年Lichtenstein首先建议将本症命名为组织细胞增生症X。1973年Zelof等报道，组织细胞增生症X的损害是由郎格罕细胞异常增生和播散所致，故将其称为郎格罕细胞组织细胞增生症。(二)临床表现儿童各时期皆可患病，发病高峰为1～4岁。儿童发病率约每年1～2/20万，男性略高。据病损范围可将本病分为：(1)勒-雪病，发热、皮疹、肝脾肿大、呼吸道症状、中耳炎、贫血、腹泻等。(2)韩-薛-柯病；骨质缺损、突眼、尿崩、皮疹。(3)骨嗜酸性肉芽肿：主要是骨损害。以扁平骨为主，可伴有发热、贫血等。(4)混合型：相当于勒雪病和韩-薛-柯病的联合表现。(5)单一器官损害型，只有单一器官受损，如肝、脾、淋巴结、皮肤、等而不伴有其他器官的损害。1.骨骼病变：几乎所有局限或广泛型LCH病人均有骨损害，早期表现为痛性肿胀。颅骨最易受累，其次为上肢长骨、扁平骨(肋骨、骨盆、脊椎)。X线摄片可清楚显示单发或多发边缘不规则的溶骨性缺损。1994年Kelly等［2］报道，鉴于郎格罕细胞表面载有CDla抗原，由静脉给予用111铟标记的抗CDla抗原的鼠单克隆抗体可行LCH免疫定位，并已证实抗CD1单克隆抗体 nAI/34能被送到LCH病人疾病的活动部位，尤其骨病，此一进展已引起关注。2.皮肤：LCH常以皮肤损害为首发或唯一症状，表现为鳞屑状、红斑样、脂溢性棕红色丘疹。3.淋巴结：以颈部淋巴结受累最为常见，可达巨块程度。4.骨髓：正常骨髓组织可见其他树突状细胞，但无郎格罕细胞。LCH病人骨髓功能障碍可致全血细胞减少，伴肝脾明显肿大，预后不良。5.肝脏和脾脏：LCH病人肝肿大可由LCH损害或肝门淋巴结肿大导致阻塞性病变引起，肝肿大也可由枯否细胞肥大和增生(表明细胞免疫系统普遍激活)引起，而无直接LCH损害或阻塞性肝病。肝功不良表现为低蛋白血症、腹水、高胆红素血症、凝血酶原时间延长。病理检查示轻度胆汁淤积至较严重肝门区组织细胞浸润伴肝细胞损害和胆管受累，最终可进展为硬化性胆管炎、严重纤维化、胆汁性肝硬化和肝衰竭。组织细胞学检查肝门浸润区可找到CDla+郎格罕细胞，此为LCH的重要标志，但Birbeck颗粒极少见。脾肿大可能是导致一种或多种血细胞减少的原因之一。6.肺脏：肺部LCH可发生于任何年龄，表现为咳嗽、呼吸急促或困难、青紫、发热和体重下降。胸部X线片示弥漫性小结样病变。肺内囊状结构不断增加，形成“蜂窝状肺”，晚期形成肺大泡，甚至自发性气胸。终末期形成肺气肿及肺间质纤维化不断扩展。电镜检查气管肺泡灌洗液可见郎格罕细胞。Auerswald等［4］报道所有经组织学证实的LCH病人，洗涤CD+1细胞均＞5%(正常应＜1%)。7.胃肠道：胃肠受累表现为呕吐、腹泻及蛋白丢失性肠病。腹部X线片可见小肠和大肠有交替性节段性扩张和狭窄改变，但确诊需经内窥镜活检。8.胸腺：胸部X线摄片可示胸腺明显增大。9.内分泌腺：DI是LCH最常见的内分泌病。常见于颅骨受累病人，经限水试验和尿精氨酸加压素测定可确诊。增强的磁共振成像(MRI)可显示下丘脑—垂体柄区增厚(＞2.5 mm)，或T1加权像缺乏垂体后方“高信号”的征像。但Imura等报道未患LCH的特发性DI成人亦有相同表现。Maghnie等发现下丘脑垂体区供血异常，表现为垂体后叶加强＞20 s，垂体前叶加强＞30 s。发生生长迟缓者＜1%，大多由垂体前叶受累、生长激素缺乏、吸收障碍及皮质类固醇治疗等多种因素引起。但长期随访病情缓解的患儿，多数身高与对照组无显著差异。10.中枢神经系统：颅内高压或惊厥等急性表现罕见。但可在病后数年发生进行性共济失调、构音障碍、眼球震颤、反射亢进、轮替运动障碍、吞咽困难、视力模糊或颅神经受损。MRI示受累区T1加权像上的高信号［1］，有助于早期诊断和随访。病损一般呈对称性，常首发于小脑，进而累及脑室旁白质。活检示组织细胞浸润伴黄色瘤改变，这些组织细胞大多与通常的巨噬细胞相似，少数呈典型的郎格罕细胞表现。(三)诊断步骤 1987年组织细胞学会写作组(WGHS)为儿童组织细胞增生症分类，拟订了诊断儿童LCH及其他组织细胞性疾病的形态学、免疫组织化学和临床标准。WGHS将LCH诊断的可信程度分为3级：(1)拟诊：普通病理形态学特征。(2)诊断：普通病理形态学特征加下述染色阳性≥2项者，①三磷酸腺苷酶；②S-100蛋白；③α-D甘露糖苷酶；④花生植物血凝素。(3)确诊：普通病理形态学特征，加：①电子显微镜示病损细胞中有Birbeck颗粒，或②损伤细胞CDla抗原(T6)染色阳性。(四)治疗LCH病人的治疗取决于病变范围和受累器官的数量。单纯皮损首选局部用类固醇，若无效可给小剂量全身化疗。单纯骨损害可能于数月至几年自行缓解。若疼痛剧烈或有骨生长障碍、骨折、听力丧失或恒齿脱落等伤残或畸形危险时，可在病损局部用皮质类固醇，或刮除受累骨局部病灶以促进愈合。若无效可给小剂量放疗，150 cGy/d，4d。仅淋巴结受累通常无需治疗，大多数可自行缓解。大多主张对广泛型LCH行全身化疗。已证实环磷酰胺、阿糖胞苷、足叶乙甙（VP-16）、长春新碱等，加用或不用皮质激素对50%～60%的病人有效。2-氯脱氧腺苷已被成功地用于对常规化疗耐药的LCH病人，此药可发挥特有的细胞毒性作用，并控制有免疫介导作用的细胞因子的释放。有DI症状者可用1-去氨-8-D精氨酸加压素治疗。(五)随访和后遗症本病晚期后遗症发生率约33%～50%。包括智力问题、神经症状、内分泌异常、需矫形手术的伤残。尚未证实延长治疗能否防止这些后遗症的发生，但DI可能例外。McLelland等报道仅接受对症治疗的病人中DI的发病率为36%，较Gadner等报道的106例患儿DI发病率(15%)明显增高。后者给所有病人用多种药物，并维持治疗2年。除6例确诊时即有DI外，其余100例患儿中仅10例(10%)后来发生此并发症。(六)基础研究的进展虽然本病病因不明，但在以下3个方面有一定进展。(1)LCH是肿瘤性抑或反应性克隆病?过去一直认为LCH是反应性增生。最近有实验研究证实若干型LCH细胞呈克隆性增殖。并设想LCH属肿瘤性克隆病，因细胞突变导致骨髓和其他器官中郎格罕细胞或其前体呈克隆性增殖。但少数附着于病损的祖代细胞对细胞因子的应答，可使组织细胞呈非肿瘤性克隆性增殖。因此，“克隆性”未必指恶性过程，克隆细胞已发现于数种非恶性疾病。(2)LCH是细胞因子介导性疾病。已发现LCH病人受累组织中某些细胞因子水平增高。另有研究表明粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子和肿瘤坏死因子-α能共同作用，促使造血干细胞(CD34前体细胞)产生郎格罕细胞(20%含Birbeck颗粒)。故可推断，LCH的郎格罕细胞增殖与该两种因子受到刺激有关。(3)也有提出LCH可能是感染了能引起郎格罕细胞增殖的病毒(如人类疱疹病毒-6)后的反应过程。本院我和我的团队二十多年来已成功治愈数十例此病患者，最大已结婚生子。欢迎此病患者咨询。

小儿贫血的预防南京医科大学第二附属医院儿童医院血液科 朱永生贫血是指末梢血中红细胞的数或血红蛋白（血色素）的量低于正常。它既是一种症状的描述，也常作为独立疾病的名称。根据近年调查结果显示我国5岁以下儿童贫血率大于30%，其中90%以上为营养性缺铁性贫血，多发于6个月至2岁的婴幼儿。小儿血红蛋白(血色素)的正常值究竟多少呢？不同年龄有不同的标准。诊断标准：＜6月者： ⑴生理性贫血：为轻度贫血（Hb＞90g/L） ⑵病理性贫血： 新生儿期： Hb＜145g/L 1～4月 ： Hb＜90g/L 4～6月： Hb＜100g/L 6月～6岁： Hb＜110g/L 6岁～14岁：Hb＜120g/L海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%其中在生长发育最旺盛的婴儿时期，如果体内储存的铁被用尽而饮食中铁的含量不够，消化道对铁的吸收不足补充血容量和红细胞的增加，即可发生贫血。其发病原因主要有以下四个方面。 1、初生时机体铁的含量与贫血的关系。 正常新生儿血容量约为85ml/kg，血红蛋白约190g/L。新生儿期体内总铁量的75%以上在血红蛋白中，约15%～20%储存在网状内皮系统，合成肌红蛋白的量很少。酶中的铁不过数毫克。因此新生儿体内铁的含量主要取决于血容量和血红蛋白的浓度。血容量与体重成正比。倒举一个3.3kg的新生儿与一个1.5kg的早产婴比较，其体内总铁量相差120mg。正常新生儿其体内铁的含量约70mg/dl，早产儿及出生低体重儿体内的铁量与其体重成正比。生后生理性溶血所放出的铁储存在网状内皮细胞，加上储存铁足够生后体重增长1倍的应用。故出生体重越低，体内铁的总量越少，发生贫血的可能性越大。此外，胎儿经胎盘输血给母体，或双胎中的一胎儿输血给另一胎儿，以及分娩中胎盘血管破裂和脐带结扎等情况(脐带结扎延迟的，可使新生儿多得75ml血或40mg铁)，都可能影响新生儿体内铁的含量。母亲妊娠期间有缺铁性贫血，与婴儿贫血并无肯定的关系，因为胎盘可将血清铁含量低的母体内的铁运送到血清欠浓度高的胎儿体中，无论母亲缺铁与否，或饮食的质量如何，输入用同位素标记的铁后，约有10%的铁进入胎儿体内。故出生时，无论母亲有无贫血，新生儿的血红蛋白、血清铁蛋白和血清铁的浓度并无明显差别，与母亲的血红蛋白并不成比例。即使母亲患中或重度贫血，婴儿的血清铁蛋白仍可在正常范围内。 2、生长速度与贫血的关系小儿生长迅速，血容量增加很快。正常婴儿长到5个月时体重增加1倍。早产婴增加更快，1岁可增加6倍。若初生时血红蛋白为19g/dl。至4.5～5个月时降至11g/dl左右，此时仅动用储存的铁即可维持，无需在食物中加铁。但早产儿则不同，其需要量远超过正常婴儿。正常婴儿体重增加1倍，保持血红蛋白于11g/dl，其体内储存的铁是足够用的。所以在体重增长1倍以前，若有明显的缺铁性贫血，一般不是由于饮食中缺铁所致，必须寻找其他原因。3、饮食缺铁婴儿以乳类食品为主，此类食品中铁的含量极低。母乳铁的含量与母亲饮食有关系，一般含铁为1.5mg/L。牛乳0.5～1.0mg/L,羊乳更少。乳类中铁的吸收率约为2%～10%，人乳的铁的吸收率较牛乳高(缺铁时人乳中铁吸收率可增至50%)。生后6个月内的婴儿若有足量的母乳喂养，可以维持血红蛋白和储存铁在正常范围内。因此，在不能用母乳喂养时，应喂强化铁的配方奶，并及时添加辅食，否则在体重增长1倍后，储存的铁耗完，即能发生贫血。母乳喂养儿于6个月后如不添加辅食，亦可发生贫血。根据北京儿童医院39例小细胞贫血的病因调查，65%为人工喂养，部分母乳喂养者都未及时添加辅食。较大儿童因每次饮食习惯不良、拒食、偏食或营养供应较差而致贫血。 4、长期少量失血正常人体内储存的铁，为人体总铁量的30%，如急性失血不超过全血总量的1/3，虽不额外补充铁剂，也能迅速恢复，不致发生贫血。长期慢性失血时，每失血4ml，约等于失铁1.6mg，虽每天失血量不多，但铁的消耗量已超过正常的1倍以上，即可造成贫血。1岁以内婴儿由于生长迅速，储存的铁皆用于补充血容量的扩充，即使小量的慢性失血，也能导致贫血。近年来发现，每日以大量(>1L)未经煮旨的鲜牛乳，喂养的小儿，可出现慢性肠道失血，此类患儿血中可发现抗鲜牛乳中不耐热蛋白的抗体。也有人认为肠道失血与食入未经煮沸的鲜牛乳的量有关，2～12个月的婴儿若每日摄入鲜牛奶总量不超过1L，(最好不超过750ml)或应用蒸发奶，失血现象即可减少。常见的慢性失血还可由于胃肠道畸形、膈疝、息肉、溃疡病、食管静脉曲张、钩虫病、鼻衄、血小板减少性紫癜、肺含铁血黄素沉着症和少女月经过多等原因。 5、其他原因长期腹泻和呕吐、肠炎。它的危害是严重影响儿童食欲、降低胃肠道消化吸收的功能，造成多种微量营养素的缺乏，致使严重影响宝宝生长发育；还可影响小儿脑细胞发育而造成智力落后、多动、注意力不集中；降低机体免疫力使宝宝容易反复感染疾病。【 什么样的宝宝易患贫血】?1、妈妈孕期贫血； 2、低出生体重儿、早产或双胞胎等； 3、过多延长哺乳期、未及时添加辅食、动物性食品添加不足等喂养不合理，食物搭配不当； 4、出生后反复患病，如长期腹泻等； 5、失血性疾病、寄生虫病、消化道畸形等。【贫血后宝宝的表现】因为缺铁性贫血发病比较缓慢，常常是患病很重了可宝宝没有不适的表现，所以不容易被家长发现和重视。慢慢的宝宝会出现面色苍白、食欲减退、活动减少、生长发育迟缓，因免疫力降低而易患各种感染性疾病。有些宝宝还可有呼吸暂停现象，俗称“背过气”，常在大哭时发生。较大的贫血儿可有多动，注意力不集中、理解力差，少数还会有异食癖，如吃土、沙子、墙皮及纸等表现。【为什么小宝宝贫血发生率高 】 ？ 1、正常足月新生儿从母体获得的铁只够其生后3～4个月的造血需要。不及时添加含铁较多的辅食则易发生贫血。早产、双胎、胎儿失血以及妈妈孕期患贫血更易使小儿储铁不足而发生贫血。2、婴儿期生长发育迅速。3～5个月为初生时体重的2倍，1岁时为初生时体重的3倍，若是早产儿则体重增加更快。由于体重的增加血容量也迅速增加，这时也容易发生缺铁，引起贫血。3、正常婴儿每天排泄铁比成人多，由皮肤损失的铁也相对较多，若出现对蛋白过敏而发生小肠出血，则失铁更多。此外，一些疾病如慢性腹泻、肠套叠、肠息肉等都可增加铁的消耗而引起贫血。4、个别婴儿会在无意之中接触到用作涂料的铅，因铅中毒而发生贫血。玩具、铁栏杆上面涂料中的铅，也会造成中毒而引起贫血。【什么时间应给宝宝测查血色素】贫血的确对小儿生长发育有危害，但是您也不要谈此色变而频繁检测。除了患一些疾病需定期检查，如新生儿溶血等。正常宝宝6个月前不必检查。您可在宝宝8月龄去接种疫苗时在医院顺便抽血检查。以后如宝宝不患病，应在每年的5—8月份进行检查一次即可。【预防小儿贫血的措施】预防贫血主要应从饮食着手： 1、提倡母乳喂养。母乳中含铁质虽少一些，但人体吸收率高，可达50-70%。乳母还要尽量多吃含铁质高的食物； 2、早产或双胞胎的宝宝以及人工喂养的婴儿，从第2个月起，适量增加含维生素C高的鲜果汁（开始要稀释），以促进铁的吸收，并且尽量喂食铁强化牛奶和奶粉； 3、宝宝4—6月龄应循序渐进的添加泥糊状食品。富含铁质的蛋黄，富含维生素C的果泥、菜泥等，不可单纯只喂乳类； 4、6月龄后逐渐增加肉泥、鱼肉末、肝泥，鱼片粥、瘦肉粥、动物血、豆腐、面包片及饼干以提供丰富的血红素铁。蔬菜本身也含有大量的铁质，重视培养婴儿从小喜欢吃蔬菜的习惯。满足婴儿每天摄入一定量的新鲜水果，以获取足够的维生素C，增加食物中铁的吸收利用； 5、预防各种疾病的发生，尤其是呼吸道和肠道疾病的发生； 6、纠正不良的进食习惯，如强迫、引诱进食以及挑食、偏食；彻底治疗各种慢性失血性疾病。【宝宝发生贫血要治疗】 宝宝一旦患了贫血，医生往往会首先进行药物治疗，这个措施其实很关键。贫血发生后单纯依赖饮食纠正较慢。为使宝宝尽快恢复到正常水平，必须在早期用药物配合，越早纠正越好。同时加强喂养。贫血纠正了自然一些贫血的症状也随之消失或改善了。贫血治疗痊愈后的1个月左右仍要注意用药物维持巩固。 如医生认为小儿生长发育较慢或有明显的营养性疾病时，应尊重和配合医生进行必要的检测项目，如微量元素等。给您的温馨提示： 特别希望家长注意的是：宝宝曾经发生过贫血会影响以后生长过程中由于忽视营养素的搭配和疾病发生后的营养补充而再次发生贫血。【掌握一点相关知识】：1、含铁多的食物：蛋黄、瘦肉、动物内脏、动物血、黑木耳、海带、紫菜、桂圆、银耳、番茄、黑豆、芹菜、荠菜、油菜、苋菜、豆腐干、豇豆、红枣等等。 2、富含维生素C的食物： 母乳中维生素C的含量，基本可以满足小婴儿的需要。牛乳中的含量只有母乳的四分之一，所以2个月以后人工喂养的婴儿都需添加含维生素C的果水或菜水。食物中以新鲜蔬菜、水果等含量最为丰富，如橙子、红果、鲜枣、柿子椒、西红柿、菜花、油菜等含量最多，香蕉、桃、梨、苹果等含量次之，谷类食物含量低。

生长激素治疗小于胎龄儿(SGA)的矮小疗效如何？ 不管小于胎龄儿患儿是否体内存在生长激素缺乏，生长激素治疗均可促进患儿大身高增长。而且，较大的生长激素剂量可产生更好的促身高增长疗效（图1）。 （1）短期生长激素治疗的疗效： 图1 2年生长激素治疗小于胎龄儿的促进身高增长的效果注： 横轴为生长激素剂量（单位为 IU /kg.d）；纵轴为身高增长速度（单位为 厘米/年）灰色条形柱代表未治疗的小于胎龄儿患儿。黑条形柱分别代表应用三种不同剂量生长激素治疗的小于胎龄儿患儿 （2）长期生长激素治疗的疗效：研究发现，小于胎龄儿于8岁开始生长激素治疗，剂量为33 或67 μg/kg.d,治疗7—8年，可使患儿成年身高增加1个标准差积分以上，即身高增加约6－7厘米。 生长激素治疗期间，如何疗效不理想，应重新评估，包括患儿的治疗依从性，生长激素的剂量，诊断，必要时考虑停止治疗。如治疗效果满意，应继续治疗，在患儿身高增长速度低于2厘米/年时，可考虑停在治疗。

科学认识1）简称肾病。大多数肾病原因不明，故多称为原发性肾病。多见于2～8岁宝宝。常见四大表现：（1）严重水肿：眼睑或下肢水肿，严重可弥漫全身，伴胸水、腹水，水肿呈可凹性（2）大量蛋白尿：尿蛋白+++以上，定量>3.5g/天（3）低蛋白血症：白蛋白降低为主（4）血胆固醇增高2）如果宝宝在患过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙型肝炎等疾病的基础上，又出现了肾病综合征的临床表现，这些就叫继发性肾病综合征。在生后12月内起病的肾病综合征称为先天性肾病，通常与遗传有关，治疗效果差，预后不好，通常3岁内死于肾衰或感染。3）目前普遍认为，肾病综合征是一种免疫性疾病，所以宝宝的治疗开始都是以激素的治疗为主的，有些宝宝对激素治疗的效果不是很好，可能还要加用一些细胞毒性药物，这些药物主要包括环磷酰胺、雷公藤多甙和硫唑嘌呤等，其它的治疗措施包括休息和营养，维持水电解质平衡，控制感染和对症治疗等。4）需要特别提出的是对于患肾病综合征的宝宝来说，肾活检是非常必要的，肾活检就是用一根很长的针从体外取出宝宝肾脏上一点组织，在显微镜下看宝宝肾脏的具体病变情况，这个检查对于肾脏疾病而言，它能为正确诊断提供线索，为治疗提供最可靠的依据。5）宝宝肾病综合征的预后很不一样，一般而言，对激素治疗敏感的宝宝预后比较好，但是对激素治疗无效的宝宝则预后较差。重在预防肾病综合征至今病因不是很清楚，所以很难从病因上进行预防。加强身体锻炼，增强机体抗病能力，积极预防各种感染或许对宝宝有帮助。同时平时应该尽量避免使用对宝宝肾脏有损害的药物。求助医生⑴什么时候应该看医生？当宝宝出现水肿或少尿时，，应该及时带宝宝去医院看医生。⑵应告诉医生那些情况？①宝宝过去有无出皮疹、血尿、长期发热、关节疼痛等症状。②父母及家族成员的健康情况：父母及家族成员有无类似病症，有无遗传病史等。⑶如何配合医生检查治疗？①体格检查：最重要是观察宝宝有无感染体征、水肿的程度、血压的高低②需要给宝宝做许多的化验检查，包括：血常规，尿常规，肝肾功能，血脂分析、血补体，血沉，抗“O”，乙肝及丙肝抗体，自身抗体、血免疫球蛋白、24小时尿蛋白定量等。双肾B超检查可大致了解肾脏损伤的情况。③肾活检病理检查-非常必要④需要的治疗措施：包括一般治疗和特殊治疗。[一般治疗]注意休息 一般在无合并症时不需要卧床休息，等到肾病缓解，也就是水肿消退尿中蛋白转为阴性以后活动量就可以逐渐增加。饮食 不需要特别忌嘴，忌盐仅限于水肿，高血压明显的病儿，一般给予低盐饮食，水肿严重时应同时注意控制进水量。蛋白摄入应适量，以能补充尿中丢失和满足正常生长发育需要即可。大约每天每公斤体重给予1.5-2克。脂肪含量要低，还需补充各种维生素。预防感染 对于诱导缓解、避免病情加重、减少复发都很重要。利尿 在严重水肿造成患儿痛苦时可适当考虑服用利尿剂，但一般多不主张使用，因a可引起电解质紊乱，b妨碍药物疗效的观察，c使有效循环血容量更少而引起其他合并症。[特效治疗]肾上腺皮质激素（简称激素）自五十年代开始应用激素治疗以来，肾病的结局已大为改观，大多数患儿都能获得缓解，至今激素仍然是治疗肾病最有效、价格最便宜、到处可以取得、副作用又比较小的药物，所以仍然作为治疗肾病的首选药物。常用的制剂是强的松、强的松龙。激素治疗可使80%以上的肾病患儿在8周内获得缓解，但以后仍可有60%-90%患儿复发。强的松治疗有短程和中、长程之分。短程疗法复发率高，多不采用。国内较多使用的是中长程疗法，中程为期6个月，长程9-12个月。激素治疗可分三个阶段，初期在一定时期内持续给药以诱导缓解（初期疗法），接着以间歇给药的方式长期维持（维持疗法），最后是逐渐减量而停药（脱离疗法）。初期疗法是为了初步取得疗效；维持疗法的目的是使疗效持续，并将抑制肾上腺皮质的副作用减少到最低限度；脱离疗法是在防止发生停药综合征的同时进行停药。免疫抑制剂（细胞毒药物）用于治疗难治性肾病，雷公藤多甙、6—TG、环磷酰胺、环孢霉素、霉酚酸脂等其他：甲基强的松龙冲击疗法居家治护1）肾病综合征的宝宝应该低盐低脂低蛋白饮食。（1）选择的食物应该是热量高、富含优质蛋白、低脂肪、低钠、高钙且富含维生素。宝宝可以多吃富含优质蛋白的食物，例如精肉、牛奶、鱼和鸡蛋等，少吃黄豆及豆制品等富含植物蛋白的食物。为了保证宝宝正常生长发育所需要的能量，可以多吃富含糖分的食物，例如土豆、藕粉和红薯等。宝宝可以吃植物油，少吃荤油。（2）肾病综合症宝宝的饮食，在水肿阶段可给低盐饮食。水分不限，应供给足够热量，可选用适合宝宝胃口的一般食物，不需特别忌口。在服用大量激素期间食欲增加，应注意勿过食，以免引起过渡肥胖。至于蛋白质的摄入，只要能保证生长发育所需，加上从尿中丢失的量即可，千万不要因肾病宝宝存在低蛋白血症给予高蛋白饮食，而且较多使用血浆和白蛋白等血液制品，高蛋白饮食并不能使血浆白蛋白升高，反而加重肾赃负担，促进肾小球硬化，还可影响尿蛋白由阳性转为阴性和使肾病复发次数增（3）忌盐仅限于水肿或高血压显著的病人，长期忌盐食而无味影响食欲，还可导致血钠过低，水肿严重者同时注意控制进水量。大量利尿、腹泻或呕吐引起体液大量丢失，应及时补充钠盐和水分。2）各种感染特别是感冒是宝宝肾病综合征复发的主要诱因，因此在家中要特别注意居室的环境卫生，保持空气流通，预防呼吸道感染的发生。如果宝宝不慎感冒，要及时的去医院诊治。3）不要给宝宝接种各种预防疫苗，必须是痊愈3～6月后，才能进行预防接种，否则可能导致此病的复发4）大部分肾病综合征的宝宝预后较好，部分原因是近年来对其认识的提高，诊断治疗水平的进步。更重要的原因是宝宝及其家长坚持长期随访、正规治疗非常重要，在一定程度上决定了宝宝预后的好坏。传统误区误区一：使用激素治疗对宝宝身体不好，不愿使用。激素虽然有很多副作用，但是对于肾病综合征而言，目前还没有哪种药物能够替代激素的使用。如果开始就放弃激素的治疗，宝宝将面对的可能是疾病的恶化或者是必须选择副作用更大的药物来进行治疗。对于激素所引起的副作用，医生是可以预见的，而且会针对宝宝的具体情况给以适当的预防。误区二：肾活检对宝宝身体有损伤，不愿接受。自1951年首次应用经皮肾穿刺活体组织检查的方法以来，穿刺针的改进及影像定位的日益精确，已经使肾活检成为肾脏病的常规检查。几十年的使用证实经皮肾穿刺活体组织检查是一种安全、可靠的肾脏疾病诊断方法。为了宝宝能够得到最准确的诊断和治疗，爸爸妈妈应该积极的配合医生尽早给宝宝做肾活检检查。误区三：迷信偏方。所谓偏方，一般有三种情况：一是前人积累的经验传下来的。有的偏方虽然也治好过一些病例，但它的治病机理还需用现代医学知识和方法加以研究证实；二是有的是对症的，而不是治本的；三是有的甚至是假药。肾病宝宝不能随便用偏方，因为肾病综合征病因不同、临床类型不同、病变性质及轻重不同，治疗方法就不可能一样，用一种偏方来治疗所有肾病显然是不正确的；另外，一些中草药有肾毒性，随便服用则有可能加重肾脏病变。所以对于肾病宝宝，应该选择正规大医院接受正规诊治，待病变性质及程度确诊后再考虑治疗方案。本文系甘卫华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

（1）甲状膝不发育或发育不全：是最常见的病因，约90 ％先天性甲状腺功能低下症是由于甲状腺发育障碍所致，女孩发病两倍于男孩，1/3 病例甲状腺完全缺如。患儿甲状腺可在宫内阶段即发育不全；或在下移过程中停留在舌下至甲状腺正常位置之间的任一部位而形成异位甲状腺，正常人体甲状腺位于颈甲状软骨前下部位。这种发育不全的甲状腺大都部分或完全丧失了其分泌功能，多数患儿在出生时即存在甲状腺激素缺乏，仅少数可能迟至出生后数年始出现不足症状。这种甲状腺发育不全的发生原因迄今尚未阐明，可能与遗传素质和免疫介导机制有关。 (2）甲状腺素合成途径缺陷：是导致先天性甲状腺功能低下的第2 位常见原因。这种缺陷可发生在甲状腺激素合成的任何一个过程中，大多为常染色体隐性遗传病。 （3）促甲状腺激素缺乏：因垂体分泌促甲状腺激素障碍而造成的甲状腺功能低下症，常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷，其中因促甲状腺众释放激素不足所引致的较为多见。 （4）碘缺乏地方性甲状腺功能低下症：是由于孕妇饮食中缺乏碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下，这种情况在我国虽已很少，但在个别地区目前仍可见到。 （5）新生儿暂时性甲状腺功能减低症：这是由于母体内的促甲状腺素受体阻断抗体通过胎盘进人胎儿所造成，这种进入患儿体内的抗体通常在3个月内消失。

科学认识尿路感染简称尿感，是指细菌直接侵犯尿路粘膜或组织而引起的炎性损伤。尿感是孩童时期的常见疾病，据有关调查，其发病率接近小儿泌尿系疾病的十分之一。各个年龄阶段均可发病，尤以2岁以下的婴幼儿发病率为高。女孩发病率高于男孩。宝宝为何易“尿感”，这主要是由于宝宝的生理解剖因素和环境因素所决定的。由于小宝宝经常使用尿布或穿开裆裤，尿道口易受粪便和其它不洁物的污染，大肠杆菌、变形杆菌及金葡菌等多种病菌就堆积在尿道口周围，寻找可乘之机；婴儿，特别是女婴尿道短，细菌易沿尿道上行至膀胱，造成膀胱感染或肾盂感染；再加上婴幼儿自身免疫功能不健全，防御能力差，不仅易引起上行感染，还可能由于上呼吸道感染、肺炎、菌血症等导致血行感染。如宝宝合并有尿路畸形，则更易反复发作，造成慢性尿路感染。如何判断1）宝宝尿感很少局限于尿路某一部位，有时难以分辨，所以常统称为尿路感染。2）小儿以急性尿感为多见，其表现不像成人尿感有典型的尿频、尿急、尿痛，其症状变化多端，不同年龄有不同表现：（1）新生宝宝患病时，轻重不一，轻者可以毫无症状，仅在尿培养时有细菌生长；重者发热或体温不升，面色灰白，易激惹或嗜睡，有的还可以表现为黄疸、惊厥或消化道症状。（2）幼儿患病时，全身症状明显，如发热、面色苍白、呕吐、腹泻、腹痛、腹胀、亦可出现神经系统症状如烦躁、嗜睡、惊厥、昏迷。泌尿道症状较轻时，仅表现为排尿时哭闹。（3）年长儿患病时与成人差不多，患肾盂肾炎时，有发热、寒颤、两侧肾区（腰部）有叩击痛；膀胱炎时，有尿频、尿痛、血尿；尿道炎时，有烧灼感，尿道口红肿。（4）慢性尿路感染病程在6个月以上，多次复发，肾实质损害显著，肾功能持久不恢复而转为慢性。大多是因为急性尿感迁延不愈，也可由于泌尿道畸形引起。宝宝会出现精神萎靡、乏力、消瘦、发育迟缓、进行性贫血等。重在预防1) 注意宝宝会阴部的卫生, 大小便后要及时清洗干净。2）宝宝的洗刷用品应与大人分开, 还应经常清洗消毒。3）让宝宝多饮水多排尿：利于排泄毒物和细菌。4）尽早去除尿路畸形或尿路梗阻因素，如包茎及包皮过长求助医生⑴什么时候应该看医生？当宝宝出现排尿时哭闹、尿频、尿痛、血尿、发热等症状时，应该及时带宝宝去医院看医生。⑵应告诉医生那些情况？①宝宝过去有无反复、尿频、尿痛、血尿、排尿异常等症状。②父母及家族成员的健康情况：父母及家族成员有无类似病症，有无遗传病史等。⑶如何配合医生检查治疗？①体格检查：最重要是观察宝宝外阴、尿道口有无红肿，男宝宝有无包茎及包皮过长。②需要给宝宝做的化验检查：a．中段尿常规检查（即排尿开始的一部分弃去，取中间一段的尿）：在显微镜下每个高倍视野中如果白细胞超过5个则认为异常，如果见到成堆的白细胞则更有价值。b．中段尿培养和细菌计数、药物敏感试验：即清洁及消毒外阴和尿道口后，取中段尿细菌培养，这样可以明确尿内有无细菌。如有，属于哪一种细菌，然后根据菌落计数，细菌多于10万／ml为感染，1000～10万／ml为可疑，少于1000为污染。双肾B超检查可大致了解肾脏损伤的情况。③需要的治疗措施：抗生素疗法治疗小儿尿路感染，最主要的是选择有效的抗生素，其最终目的不外乎是为了提高治愈率，减少复发率，并能以最小的副作用取得最满意的效果。a. 首先是选用对致病菌敏感的抗生素。根据体外药敏试验结果指导临床治疗，仍不失为行之有效的办法，据报道其与临床疗效的符合率为70-80%。b.合理选择抗生素及其疗程，临床应根据尿路感染的定位，症状的轻重以及有无合并尿路畸形等综合分析。c. 尽可能选择肾毒性小或副作用少的抗生素以避免造成肾实质的损伤。居家治护1）局部卫生：会阴部用消毒水清洗或坐浴，每天两次，多用高锰酸钾。2）多饮水多排尿：利于排泄毒物和细菌。3）休息重要提示1、如果婴儿常有不明原因的发烧伴生长迟滞或体重减轻，或有找不到原因的哭闹、呕吐等，要想到泌尿道感染。通常说的“不明热”可能正是该症的标志。2、中段尿培养最好在用药治疗之前进行，因为用药之后药物能将尿中的细菌杀死或抑制，得出阴性的培养结果而误认为不是尿感。3、尿感时要注意一般治疗：卧床休息，多饮水，勤排尿，缩短细菌在膀胱内的停留时间。女孩应注意外阴部清洁。4、对于儿童的尿路感染，临床应根据初发或复发的不同，上下尿路感染定位的不同以及是否合并复杂性尿感的不同，合理用药，区别对待。5、患了尿路感染，应在医生的指导下治疗，切忌自行用药！抗菌治疗疗程要足，至少两周，待尿常规三次正常、尿培养两次无细菌生长方可停药。传统误区误区一：自行停用抗生素。尿路感染宝宝通常在用1~2天抗生素后，发热、尿痛尿频尿急症状就消失，爸爸妈妈会认为宝宝病已好，在加上担心用药的副作用，就自行停药。尿路感染用抗生素疗程必须在10天以上，过早停药会导致尿路感染反复或复发，再次用药还会因为耐药细菌的产生出现治疗困难。误区二：自行给年长的宝宝服用成人服用的抗生素。有些妈妈患过尿路感染，自认为尿路感染是小毛病，就根据自己的经验给宝宝服用自己服用过的药物，导致治疗效果不好甚至产生药物副作用。儿童尿路感染与成人治疗方案是不同的（儿童尿路感染常需要静脉给药，成人多口服用药），儿童尿路感染与成人用药的种类也很不一样，例如成人首选用于治疗尿路感染的氨基甙类抗生素（如丁胺卡那霉素）、奎喏酮类抗生素（如诺氟沙星）就不能用于儿童。因此，宝宝尿路感染一定要在医生的指导下正规用药。

下丘脑、垂体的促性腺激素释放激素-黄体生成素的脉冲性释放控制着人体的卵巢，特别是卵泡的发育。雌激素主要由卵泡分泌的，雌激素可促进子宫、阴道发育。研究发现，卵泡大小更能反映卵巢的功能状况。雌激素可使子宫肌层增厚、宫体长度增大，内膜增厚而促进子宫的发育。由此可见，B超检查卵巢和子宫的大小、形态改变能够反映下丘脑-垂体-性腺轴的功能状态，有助于女孩性早熟的诊断等。 青春发育前的卵巢容积一般小于1毫升，青春发育后的卵巢容积随青春发育的进展而增加。当卵巢内卵泡直径在4-8毫米时，其卵泡液内已有相当量的雌激素；若B超检查发现任何一侧卵巢内含有4个以上直径≥4毫米的卵泡，则提示下丘脑-垂体-性腺轴已开始启动。 B超检查显示，青春发育前的子宫往往呈管状，无内膜线影。当进入青春发育后，在雌激素的作用下子宫体可呈琵琶状。 此外，盆腔B超还可探明患儿有无卵巢肿瘤及囊肿。盆腔B超检查是无创伤及痛苦，费用适当，是一项极为实用的临床检查项目。