赖春涛医生的科普号

累及视神经的炎症，常见疼痛与视力丧失;可能是神经系统脱髓鞘病/系统性疾病的症状;首次发病大都能恢复；激素治疗可加速恢复。视神经炎症状及体征单眼或双眼发病；眼痛在转眼时加重；视力下降可轻可重；色觉异常表现为颜色不鲜艳或发暗；单侧或双侧不对称时RAPD阳性；眼前光闪烁；Pulfrich现象表现为直线移动物体感知异常；Uhthoff现象表现为体温升高时暂时恶化。病因病因不清，一般认为免疫系统错误地攻击包裹视神经的髓鞘。相关疾病包括：多发性硬化；AQP4抗体相关视神经炎；MOG抗体相关视神经炎；GFAP抗体相关视神经炎；副肿瘤综合征相关视神经炎。其他如白塞综合征、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病等；感染：细菌如梅毒、莱姆病、猫抓病等，病毒如麻疹、腮腺炎和疱疹等。危险因素年龄：视神经炎好发20到40岁；性别：女性比男性多（比例3:1）；基因：某些异常可增加发病风险。检查及诊断常规：包括视力、视野、色觉及眼底照相；视觉诱发电位：视神经传导减慢；视神经磁共振增强扫描：有炎症信号，不同病因损害部位不同；脑磁共振病灶：可预测多发性硬化发生风险，同时可排除其他原因如肿瘤；血液：查AQP4/MOG/GFAP/CV2抗体、风湿标记物分类病因；OCT:通过视网膜测量反映视神经轴突损害；血神经丝轻链：可反映视神经轴突损害程度。急性期治疗注射类固醇激素，可加速恢复，也有助于减少多发性硬化发生风险。类固醇激素无效的重症患者，血浆置换疗法或免疫吸附可能有效，酌情考虑免疫球蛋白。预防临床多发性硬化发生满足多发性硬化诊断则应用DMT。新的研究证据支持早期高效DMT药物选择方案，如奥法托木单抗（Ofatumumab）。预防视神经脊髓炎发作推荐免疫抑制治疗；可选用单克隆抗体，如依库丽珠（Eculizumab）、伊奈丽蛛（inebilizumab）、萨特丽珠（satralizumab）等。预后部分病人可自愈。大多在12月内恢复正常或接近正常。永久性色觉、对比度以及亮度敏感性的缺陷也是常见的。可伴发或再发中枢神经系统损害。病因为多发性硬化、AQP4/MOG抗体阳性者、系统性疾病者易复发。

视神经炎定义及概况累及视神经的炎症，常见疼痛与视力丧失;可能是神经系统脱髓鞘病/系统性疾病的症状;首次发病大都能恢复；激素治疗可加速恢复。视神经炎症征视神经炎通常累及单眼，表现：眼痛：转动眼时明显。视力下降：大多为暂时性，部分永久性。色觉异常：颜色不鲜艳。RAPD：单侧视神经损害或双侧损害不对称。光闪烁：眼前闪光。Pulfrich现象：移动物体的深度感知改变。Uhthoff现象：体温升高时视觉症状暂时恶化。病因病因不清，一般认为免疫系统错误地攻击包裹视神经的髓鞘。相关疾病包括：多发性硬化：经常累及脑与脊髓；视神经脊髓炎：侵犯视神经及脊髓，经常AQP4抗体阳性；MOG抗体相关视神经炎：表现类似视神经脊髓炎但有不同特征；GFAP抗体相关：视盘水肿视功能损害轻；其他如白塞综合征、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病等；感染：细菌如梅毒、莱姆病、猫抓病等，病毒如麻疹、腮腺炎和疱疹等。危险因素年龄：视神经炎好发20到40岁，性别：女性比男性多（比例3:1），基因：某些异常可增加发病风险。检查及诊断常规：包括视力、视野及色觉；眼底：1/3患者有视盘水肿；视觉诱发电位：视神经传导减慢；视神经磁共振增强扫描：有炎症信号，不同病因损害部位不同；脑磁共振病灶：可预测多发性硬化发生风险，同时可排除其他原因如肿瘤；血液：查AQP4/MOG/GFAP抗体、风湿标记物分类病因；OCT: 通过视网膜测量反映视神经轴突损害；血神经丝轻链：可反映视神经轴突损害程度。治疗和药物有自行恢复可能。急性期治疗注射类固醇激素，可加速恢复，也有助于减少多发性硬化发生风险。类固醇激素无效的重症患者，血浆置换疗法或免疫吸附可能有效。预防临床多发性硬化发生满足多发性硬化诊断则应用DMT(IFN beta-1a，fingolimod, teriflunomide等)。预防视神经脊髓炎发作应用免疫抑制剂或单克隆抗体（如利妥昔单抗）等。预后大多在12月内恢复正常或接近正常。可伴发或再发中枢神经系统损害。病因为多发性硬化、AQP4/MOG抗体阳性者、系统性疾病者易复发。

不利于视神经炎视力恢复的因素：1) 发病年龄晚2) 反复发作3) 视力损害严重4) AQP4抗体阳性5) 磁共振示视神经长节段病变伴AQP4抗体阳性6) 视诱发电位持续严重异常7) 盘周视网膜神经纤维层显著薄变有利于视神经炎视力恢复的因素：1) 儿童患者2) 孤立发作3) 视力损害轻4) MOG抗体阳性5) 视盘水肿伴MOG抗体阳性6) 磁共振示视神经长节段病变但MOG抗体阳性7) 单眼发病伴无症状的脑白质多发性硬化样病灶8) 及早治疗总的来讲，医生会结合多种因素，预测视神经炎后视力恢复机会。

1. MOG抗体阳性，其次是视神经脊髓炎、多发性硬化等。2. 视神经炎合并全身性疾病。3. 发病原因不清且病情严重。4. 急性期应用小剂量激素。5. 激素减量过快。6. 过早停用免疫治疗。7. 间歇期免疫治疗药物剂量不够。8. 间歇期药物选择不合理。9. 间歇期MOG抗体或AQP4抗体强阳性。10. 磁共振显示脑脊髓有新病灶活动。11. 不遵医嘱定期复查。12. 病人自行停用药物。

视神经炎常以视力症状首诊于眼科，但病因多涉及神经系统脱髓鞘病；视神经炎或孤立发病，或是神经系统损害的一个症状；易慢性长期、复发、损害神经系统多部位，可导致功能残障，重者可以危及生命；也可伴有全身疾病，特别是风湿免疫相关；需要神经科医生（特别是神经眼科医生）或内科医生进行长期管理；随着生物标记物的发现，早期可分辨脱髓鞘病因。1. 多发性硬化：好发20~30岁之间，女性多，表现感觉异常、肢体无力、眼肌麻痹、共济失调、大小障碍等，呈复发缓解慢性病程，视神经炎发作时眼痛非常常见，单侧多、偶尔可双侧，视力损害不太严重，视力恢复快预后良好，磁共振显示短节段视神经病灶及脑白质病灶、腰穿OB常见。2. 视神经脊髓炎：好发40多岁，女性占绝大多数，常表现双侧视神经炎、长节段横贯性脊髓炎，脑干损害，复发性疾病，重者危及生命，视神经炎发作时眼痛常见，视力下降严重，视力恢复慢预后差，磁共振显示视神经长节段病灶可累及视交叉，还可见脑白质、间脑及延髓背部病灶，脑脊液OB罕见，血清AQP4抗体阳性。3. MOG抗体相关神经系统疾病：多见于30多岁及儿童，女性稍多于男性，经常表现视神经炎、急性播散性脑脊髓炎，长节段脊髓炎，视神经炎发作时眼痛多见，频繁累及双眼，视力损害严重，恢复快，易复发，视力转归好，激素依赖，磁共振显示视神经长节段病灶并经常有视神经周围强化、脑深部灰质、弥漫性脑干、及白质病灶，脑脊液OB少见，血清MOG抗体阳性。 视神经炎急性期常用激素治疗，重症者推荐大剂量静脉注射；早期血浆置换可能有益于AQP4抗体阳性重症视神经炎视力恢复；对重症视神经炎激素治疗无效者也可选择免疫球蛋白。慢性期需长期免疫治疗；多发性硬化选择DMT, 视神经脊髓炎选择免疫抑制剂、单克隆抗体等；损害严重且恢复不佳、或复发的MOG抗体相关疾病治疗选择类似视神经脊髓炎谱病。大部分DMT对视神经脊髓炎治疗无效，甚至加重病情，也不能阻止MOG抗体相关疾病复发。最近研究显示早治疗有助于改善预后，时间就是视力！

视神经炎是导致视神经损害的炎症相关疾病，包括多种病因，如视神经脊髓炎、MOG抗体相关、多发性硬化、慢性复发性炎性视神经病、系统性疾病等。也有人把感染性视神经病归入这个范畴，如病毒、细菌、结核、梅毒感染等，但临床上相对少见。除了临床表现有差异，现有实验室条件可以化验或拍片检查，帮助确认视神经炎病因，如AQP4抗体可诊断视神经脊髓炎、MOG抗体阳性可诊断MOG抗体相关脱髓鞘病、磁共振异常改变可帮助诊断多发性硬化等。但是，既往国内相关流行病学调查显示大部分视神经炎患者仍然病因不明，。我院从2015~2017期间调查首次发病的视神经炎患者276例，发现22%的患者满足了白塞病的诊断标准，除了视神经病变，这些病人最常见的症状是复发性口腔溃疡。口腔溃疡在人群中非常普遍，经常孤立地反复地发作，可自愈易忽视； 其中部分病因与全身疾病有关，比如白塞病； 研究也发现口腔溃疡极少与视神经炎同时出现，在临床上增加了识别及诊断难度。此项研究对这组患者的临床、磁共振特征及短期视力预后进行了观察及描述，为临床诊断及鉴别视神经炎病因提供了新线索。视神经白塞发病可模仿其他脱髓鞘病（如多发性硬化），这项研究成果已发表在英文期刊“Multiple sclerosis journal”上(http://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/1352458518786058)。

视神经炎发病少，病因多，可轻可重，也可复发，可合并其他严重神经系统或全身损害，临床实践中问题多多，对医生和病人都是一种挑战。视神经炎诊疗中经常遇见的问题包括：1.首诊医院没有视神经炎专科医生。2.就治医院缺乏视神经炎相关检查，如磁共振、血相关抗体化验等。3.视神经炎识别延迟，导致就诊时间延迟。4.病因分类简单，以“视神经炎”诊断代替所有病因。5.治疗前检查不充分，现有条件已能确认多种视神经炎病因。6.仓促应用类固醇激素，可能掩盖病情，延误病因诊断。7.病情估计不足，只管急性期治疗，无长期规划。给视神经炎患者的建议：1.早就诊。2.选择有视神经炎诊治经验的医生尤为重要，目前神经眼科医生极少，以视神经炎为专业方向的医生更少。3.在治疗前完成必要的病因检查，如磁共振及特异性抗体检测。4.咨询医生，评估并了解完整视神经炎治疗方案及原则。5.了解病情演变过程，复发或继发多发神经系统病变风险6.树立合理的疗效预期7.定期复查。基于临床实践，上述建议有可能使病人获益最大化。本文系赖春涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1.激素治疗视神经炎什么时候能停用？部分原因不明的或与多发性硬化有关的、首次发作且视力恢复快者，2~3周左右可停用激素，其他病因可能需要长期服用小剂量类固醇激素。2.为什么要长期服用激素？部分患者可能出现视神经炎复发或其他神经系统损害事件，长期小剂量激素服用可降低复发风险。3.可以用小剂量激素治疗急性期视神经炎吗？不推荐。在国外临床试验中发现小剂量激素可能增加复发风险。4.可以球后注射激素治疗视神经炎急性发作吗？未经严格临床试验证实其有效性。视神经炎可能是中枢神经损害的部分症状或一次发作，也可能是系统性疾病的一个表现，推荐全身治疗。5.视神经炎急性期大剂量激素冲击疗法的好处？可快速控制炎症，加快视力恢复，治疗后2年内复发减少、多发性硬化风险也降低。6.激素减量时视神经炎复发怎么办？损害轻者可增加剂量到复发前水平，并尽早就诊，调整治疗。7.激素治疗可以预防视神经萎缩吗？发病后数周会出现视神经萎缩，是视神经炎自然演变过程，可持续进展数月以上；复发者可能出现视神经萎缩加重，长期激素治疗、预防复发可减轻视神经萎缩加重。8.发病后1个月治疗是否晚了？激素治疗效果最好的时间窗是在发病后7~10天，越早越好，一般不要超过2周。9.激素治疗已经两周了，为什么视力没恢复？视神经炎的激素治疗效果常滞后出现。10.大剂量激素冲击治疗后，为什么还要小剂量长期维持？长期激素治疗目的是为了减少视神经炎复发。11.激素应用时间越长视力恢复越好？没有证据显示长期服用激素的病人视力恢复更好。12.激素治疗视神经炎1个多月了，视力才稍有见好，还有恢复机会吗？视神经炎症控制后，视力持续恢复可能超过半年以上。13.什么样的视神经炎需要长期服用激素治疗？可能需要长期激素口服治疗的情况：复发性视神经炎，视神经脊髓炎谱病、MOG抗体相关视神经炎、系统性疾病相关（如白塞综合征）的视神经炎、慢性复发性炎性性视神经病等。14.激素治疗的副反应有哪些？激素副反应可影响全身多系统，请详细阅读药品说明书，应用前需详细了解。15.单用激素治疗视神经炎可以吗？有些原因的视神经炎可能需要合用免疫抑制剂或其他药物，具体情况建议找医生就诊后决定。16.用免疫抑制剂时可以停用激素吗？激素合用免疫抑制剂可抵消部分副作用，如对白血球的影响； 激素无效者、过敏者、或出现严重副反应者可以单用免疫抑制剂。17.视神经炎急性期除激素冲击治疗外有更好的治疗吗？大剂量激素冲击治疗是国际通用方案，起效快、经济实用。18.静脉大剂量激素冲击治疗可以在门诊应用吗？有些医院采用此方式，有潜在严重副反应风险，建议选住院治疗，有情况时便于及时处理。19.视神经炎如此严重，为什么不立即给与激素冲击？临床上先做必要的实验室检查，了解有无治疗禁忌症；仓促进行激素抗炎治疗，可能掩盖视神经炎病因，导致假阴性结果，不同病因的视神经炎长期治疗方案有差异。20.视神经炎损害轻微时可以不用激素治疗吗？首次单侧视力下降且矫正视力≥0.5，有自愈可能性，可先行观察不用激素。但病因与慢性复发有关者（如AQP4或MOG抗体阳性者等），需要适时加用激素和/或免疫抑制剂，长期治疗。

尽早就诊，最好不要超过两周，以免错过最佳治疗时间窗急性期患者可以通过好大夫网上或电话咨询联系尽快就诊带好既往病例资料，特别是当地眼科检查记录。建议来院做检查，有可能减少重复检查费用。网上咨询时请叙述详细病史，有就诊病历记录也请上传。门诊挂号预约请关注本院及社会公开信息（如同仁医院微信公众号及114等）本文系赖春涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

以前出现过的症状再次出现：视力下降，视物遮挡眼痛、转动眼球时更明显，伴/不伴头痛视物颜色异常以前没有出现过的症状比如：头晕伴视物旋转视物成双肢体麻木肢体无力行走不稳小便或大便异常或者治疗过程中出现：视力不改善反而加重药物减量时视力下降停药后视力再次下降以上症状提示视神经炎复发非视神经炎复发的症状：眼前闪光锻炼、发烧、热水浴时出现短暂视物模糊，可恢复物体移动时出现不走直线的状况 以上症状可能在视神经炎发病后出现本文系赖春涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。