上海市华山医院普外科科普号

通过体格检查和辅助检查：包括胃镜、胸腹部CT、食道吞钡检查、食管下段高分辨率测压及24小时pH监测，都可以明确诊断食管裂孔疝，并能判断食管裂孔疝的严重程度。1.CT及食道吞钡检查是偏重解剖学的检查手段，通过直接观察是否有腹腔内容物进入胸腔，从而给出食管裂孔疝的诊断。2.食管下段高分辨率测压和24小时pH监测是偏重功能学的检查手段，测压可以判断病人食管下方肌肉的压力大小，从而判断食管功能，并能直接观察到滑动型食管裂孔疝的存在。24小时pH监测则是诊断胃食管反流病的金标准，如果食管下段异常酸暴露时间过多可以诊断胃食管反流病，也表明患者有食管裂孔疝的可能性较一般人大大增加。3.胃镜胃镜是功能学和解剖学兼顾的检查手段，既能观察食管下段黏膜损伤情况，又能直观地看到食管裂孔疝的疝环，从而给出诊断。

脐疝不会自行愈合，手术修补是唯一有效的治疗方式。手术方式包括纯组织缝合修补及无张力补片修补。对于缺损较小的患者，可使用纯组织缝合修补，手术费用相对较低；对于缺损较大的患者，使用补片材料对缺损进行修补具有复发率低、治疗效果好等优点。在手术前与手术中，将根据不同患者的情况确定最适合的手术方法。

一、康复治疗1.物理因子治疗肌电生物反馈+神经肌肉电刺激治疗（明确有效）；2.手法治疗徒手腹壁肌筋膜松解、腹壁肌肉牵伸治疗（疗效有限）；3.运动治疗核心肌肉力量训练与呼吸训练（疗效有限）。二、手术治疗1.腹壁塑形术（开放）适用于分离>5cm，伴有腹壁外观严重不良的患者；2.腹腔镜腹白线缝合术（微创）适用于分离在3～5cm，腹壁外观改变不明显的患者。三、预防措施1.饮食控制在怀孕期间避免摄取过多的甜食及油炸食品，应摄取均衡的营养，改善肤质，帮助腹壁肌肉和皮肤增强弹性。控制体重增长，在怀孕期间，体重会有所增长，每个月体重增加应不宜超过2公斤，整个怀孕过程总的体重增长控制在10～15公斤。2.体育运动无论孕妇还是产妇，运动都要适量，不运动或者运动量太少则没有效果，太多反而又对身体有害，适度的运动、轻便的家务都会有助腹壁肌肉和皮肤恢复弹性。孕妇坚持做孕妇操、孕妇瑜伽，经常做锻炼，不仅有利于自然分娩，对产后恢复也非常有益。

食管裂孔疝是指腹腔内脏器（主要是胃）通过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病，主要由于胃食管结合部附近膈肌薄弱造成，是导致胃食管反流病的重要原因。以往食管裂孔疝因其发病率较低往往不受重视。但它和其他类型的腹外疝一样，食管裂孔疝的患者年龄越大发病率越高，且往往和胃食管反流病长治不愈密切相关。随着社会的老龄化和人们对生活质量要求的提高，近些年这类疾病受到的关注越来越多。复旦大学附属华山医院普外科何凯滑动型食管裂孔疝 食管旁疝 巨大食管裂孔疝图1各型食管裂孔疝表现【小贴士】什么是胃食管反流病？胃食管反流病是指胃十二指肠内容物反流入食管引起不适症状和（或）并发症的疾病，和食管裂孔疝相辅相成，关系密切。其最主要的临床表现即为烧心和反流反酸。食管裂孔疝的临床症状可分为食管症状和食管外症状1)食管症状a）反流和烧心 反流是指胃十二指肠内容物在无恶心和不用力的情况下涌入咽部或口腔的感觉，含酸味时称反酸。烧心是指胸骨后或剑突下烧灼感，常由胸口向上延伸。反流和烧心常发生在进食后1小时，卧位、弯腰或腹内压增大时症状常常加重，也有很多病人常常在夜间睡眠时反。b）胸痛 食管裂孔疝患者特征性症状之一，因为食管裂孔疝往往伴有胃内容物进入胸腔，挤压肺和心脏，出现胸痛，同时由于食管裂孔疝环对胃的挤压，也会出现胸痛症状。最严重的症状是疝的嵌顿，表现为突然上腹痛伴呕吐，完全不能进食或同时出现胃内大出血征象，甚至危及生命。c）吞咽困难 随着食管裂孔疝的病情逐渐加重，容易出现吞咽困难症状，由于长期的胃酸反流刺激食管黏膜，引起食管壁增生，导致食管狭窄，容易导致进食后梗阻感的发生。长期的胃酸侵蚀食管，还容易引起食管炎、Barrett食管等病变，容易导致食管癌的发生。2)食管外症状由反流物刺激或损伤食管以外的组织或器官引起，如咽喉炎、慢性咳嗽、哮喘和牙蚀症。对于病因不明，反复发作的上述疾病的病人，特别是伴有反酸症状的，应该考虑是否患有食管裂孔疝或胃食管反流疾病。食管裂孔疝的诊治方法1)明确诊断：通过体格检查和辅助检查：包括胃镜、胸腹部CT、食道吞钡检查、食管下段高分辨率测压及24小时pH监测，都可以明确诊断食管裂孔疝，并能判断食管裂孔疝的严重程度。CT及食道吞钡检查：是偏重解剖学的检查手段，通过直接观察是否有腹腔内容物进入胸腔，从而给出食管裂孔疝的诊断食管下段高分辨率测压和24小时pH监测：是偏重功能学的检查手段，测压可以判断病人食管下方肌肉的压力大小，从而判断食管功能，并能直接观察到滑动型食管裂孔疝的存在。24小时pH监测则是胃食管反流病的金标准诊断，如果食管下段异常酸暴露时间过多可以诊断胃食管反流病，也表明患者有食管裂孔疝的可能性较一般人大大增加。胃镜：胃镜是功能学和解剖学兼顾的检查手段，既能观察食管下段黏膜损伤情况，又能直观地看到食管裂孔疝的疝环，从而给出诊断。3)临床治疗：食管裂孔疝的治疗一直是外科医生处理较为棘手的问题。经内科治疗无效、或不愿服药治疗，或伴有食道外反流、食道良性狭窄及Barrett食管等症状的食管裂孔疝患者，大部分应考虑选择外科手术治疗。华山医院疝病中心采用不需开胸、开腹的微创腹腔镜食管裂孔疝修补术+胃底折叠术进行修补。微小的创口，快速的康复，良好的效果，深受患者欢迎。这也是国际上外科治疗食管裂孔疝及胃食管反流病的首选方式。图2食管裂孔疝修补+胃底折叠手术示意图治疗费用及医保政策大部分的食管裂孔疝病人无需使用补片材料进行修补，总费用在2万元左右，绝大部分可以进医保。少部分病人由于疝环缺损特别大，需要使用补片修补，将额外增加1万元的自费补片费，不能进医保。注意事项1）避免屏气、搬重物等会增加腹内压的动作；2）术后6小时即可饮水及下床，3-5天可进食稀饭、面条等，1个月后可正常饮食；3）出院后日常活动不受限制，2周后可进行运动。联系我们门诊时间：普外科微创、代谢与疝专病门诊：周三下午交通方式：地址：上海市静安区乌鲁木齐中路12号近华山路公交：40、15、45、49、93、94、824、830、927路华山路站328、48、113、548 路华山路乌鲁木齐路站地铁：常熟路站（1号线、7号线）、静安寺站（2号线、7号线）

回忆一周前的一场恶战：一名45岁的中年女性，因胆囊结石伴胆囊炎上腹痛一个月入院，准备行腹腔镜胆囊切除术，手术中发现胆囊就像小时候吃的的牛皮糖，缩在胆囊窝里又小又硬，还把周围的组织粘在了一起，费了好大劲剥呀剥，好容易切了下来，剖开一看胆囊里满满的米粒一样的石子（密集恐惧症的肯定受不了），胆汁都变成乳白色了，病理出来：浸润性胆囊癌！！！回头追问一下她在各大医院的就诊记录，5年前就已经是胆囊充满型结石，因为没有症状没有及时手术。病友圈里我都啰嗦了多次，但今天还是再啰嗦一次：胆囊癌恶性程度很高，及时治疗病变的胆囊（胆囊结石、大于1cm的胆囊息肉）是预防胆囊癌的关键！千万不要存侥幸心理。

随着小宝宝的长大，妈妈的肚皮也一点点长大，大到肚皮紧绷，会痒……会长妊娠纹。本想着生完孩子后肚子就会回复原状，但有很多妈妈抱怨说生完孩子，人瘦了但肚皮却收不回去了。复旦大学附属华山医院普外科何凯这生完孩子的肚皮是永远也收不回去了吗？是不是需要去医院治疗？是不是要手术？有研究统计后报道，产后腹直肌分离症在初产妇中发生率约30%，在二次妊娠中的发生率则高达50%以上！我们先来了解一下产后腹直肌分离症的原因1、生理原因女性在怀孕后，为容纳逐渐增大的子宫，腹部原本平行且连接的左右两条腹直肌逐渐分离，其交叉纤维被不断地拉长。当怀孕超过3个月时，增大的子宫已经开始突出于盆腔，腹部开始膨隆，皮肤弹性纤维与腹部肌肉进一步伸长。尤其是怀孕6个月后分离更加明显，当超过一定限度时，皮肤弹性纤维发生断裂，腹直肌腱也发生了不同程度的分离。随着婴儿逐渐增大，使腹壁明显扩张变薄，腹壁肌肉之一腹直肌出现分离，逐渐形成腹直肌分离。2、饮食影响由于身体内分泌的影响，在整个孕期、尤其在孕早期，饮食结构会发生很大变化，口味嗜好也会发生改变，偏食、厌食多有发生，有些孕妇因担心肥胖，主观上少食，导致营养不良、机体组织弹性不足。还有些孕妇则不适当控制饮食，多食高热量的食物，导致体重增长过快，且营养不均衡。这些会造成组织弹性下降，同时胎儿体重也会增加过快，形成巨大儿，导致腹壁扩张更明显。3、年龄因素随着年龄的增长，机体的适应性整体会逐渐下降，可表现在皮肤、韧带、肌纤维的弹性下降，所以高龄产妇产后腹直肌分离症的发病率更高，分离程度也更严重，产后身体恢复更困难，所需时间相对会更长一些。4、运动缺乏宝妈怀孕后，一般被当做女皇，得到非常周全的“照顾”，躺着的时间也越来越多，运动越来越少，腹部肌群逐渐弱化，腹壁肌肉运动较少，从而导致肌力不足。5、衣着影响孕妇衣着应舒适、透气。但有些孕妈因为嫌弃穿托腹裤或托腹带，无法透气，并且有束缚感。为了减少不舒适感就会选择肥大的衣服，几乎对躯干没有一点束缚力，使承托胎儿的力量完全落在了腹肌上。随着胎儿不断地生长，体重地增加，腹部肌肉不堪重负，发生分离。6、剖宫产产后腹直肌分离症发生的高危因素之一。剖宫产手术会直接损伤前腹壁肌群及其腱膜组织，局部损伤处仅靠疤痕愈合，而疤痕组织的强度和弹性都会减弱，这些会导致产后腹直肌分离状态无法恢复，甚至进一步加重。7、其他多次剖宫产、巨大儿、多胎妊娠、腹部肌肉先天发育缺陷等也是导致产后腹直肌分离症发生的高危因素。腹直肌分离的危害1、腰背骨盆带疼痛腰背痛是指腰部或下背部疼痛。腹壁肌肉功能减退，增加内脏下垂和盆底松弛的风险。同时，盆底肌群功能障碍，盆底支撑面减少，会导致如尿便失禁，盆腔器官脱垂等并发症。2、不良姿势怀孕后由于腹壁的张力和弹性大不如前，盆底肌与膈肌托撑的腹腔与盆腔空间发生较大的改变，腰骶椎会承受更大的压力。久而久之，腹直肌分离患者会出现骨盆严重前倾，腰椎前凸的不良姿势。3、外形美观产后腹直肌分离症很少能自行愈合，因此易使腹腔内脏器向外膨隆，同时伴随着产后腹壁脂肪的增厚，就变成了很形象的“青蛙肚”：腹部膨隆、增厚，形成悬垂腹，状如“麻袋裹腹”，严重者可呈鼓状，腰围增粗，腹性肥胖。4、呼吸与消化于产后腹直肌分离症，腹壁核心肌力减退，会造成前腹壁肌肉屏障功能减弱甚至缺失，导致腹腔内脏膨出、膈肌下降，使呼吸功能减弱、肺活量减少，胃下垂、肠蠕动减少，容易发生打嗝、嗳气、便秘等情况。产后腹直肌分离症的预防及治疗1、预防治疗饮食在怀孕期间要控制糖分、脂肪等碳水化合物的摄入，尽量多吃新鲜低糖水果，少吃饼干、膨化食品等零食，以帮助腹壁肌肉和皮肤增强弹性。控制体重增长在怀孕期间，体重会有所增长，但每个月体重增加不宜超过 2 公斤，整个怀孕过程，体重增加应控制在10～15公斤。适量运动 适度的运动、轻便的家务都有助腹壁肌肉和皮肤恢复弹性。对增加腰腹部、臀部、乳房、大腿内侧部位的肌肉和皮肤弹性都有明显效果。2、康复治疗（非手术治疗）康复治疗（非手术治疗）的方案包括：物理治疗（肌电生物反馈治疗，神经肌肉电刺激治疗）利用低频脉冲电流刺激神经或肌肉使其收缩，以恢复其运动功能，同时可以有效放松腹斜肌的紧张。手法治疗（徒手腹壁筋膜松解及腹壁肌肉牵伸治疗）手法治疗以筋膜放松为主，可以徒手或利用泡沫轴等筋膜放松器械进行全身的筋膜放松；也可有针对性地对膈肌，盆底、腰骶和胸腰部分腹壁肌肉进行放松。运动治疗 （核心肌力训练与呼吸训练）包括有呼吸训练、结合腹式呼吸的桥式运动，以及核心肌力训练等。矫形器等辅助器具装配（束腹带选配指导）在怀孕中后期就要选配合适宜托腹带或托腹裤。产后及时用束腹带可以增加腹部力量，通过腹内直肌用力，从而机械性的增加躯干力量。3、手术治疗什么情况下要手术呢？一般认为，双侧腹直肌分离宽度超过5-6cm，伴有腹壁外观改变、腰背疼痛症状或腹腔内脏器官膨出所引起的腹胀、牵涉等不适症状，且经过康复理疗等保守治疗没有改善的，可选择手术治疗。手术方式：腹壁整形术手术将分离的腹直肌重新缝合复位，并祛除过多的皮肤组织以达到腹壁重新塑形美观的目的。腹壁塑形术示意图内镜下腹白线缝合术内镜下将分离的腹直肌重新缝合复位，适用：分离程度3-5cm，伴有腰背痛，但外观形态变化不明显者。内镜下腹直肌分离微创缝合手术左图：穿刺孔位置，右图：缝合技巧

什么是镜面人？乍一听，你可能会觉得好奇。生活中，我们在镜面中看到的右眼其实是自己的左眼，右手是自己的左手。而镜面人顾名思义，指全内脏反位的一类人。右位心的故事听过吧？而镜面人不仅是右位心这么简单，其他所有脏器都与正常人相反，比如脾脏长在右边，而肝脏长在左边。这类患者的手术难度往往成倍的增加！术前影像可以看到长在左边的肝脏和右边的脾脏我们的小主人公灿峰来自福建泉州，已经是个7岁的帅小伙了，生后就因梗阻性黄疸在儿科医院做了葛西手术，术后1年又因肠梗阻挨了第二刀。一晃7年，进行性的肝硬化还是不可避免地导致肝功能失代偿，门脉高压。家长慕名来到我院找到王正昕教授咨询肝移植手术，并且加入了肝移植等待列表。宝贵的肝源稍纵即逝，期待已久的这一刻足足等了7个月。灿峰是个镜面人，发生率数万分之一，这意味着，他的肝脾胃胰腺等脏器全都是反位的，此外灿峰还合并罕见的多脾综合征。此类患者本就罕见，肝移植更是寥寥。也许内脏反位的肝移植不少见，但全内脏反位的则相当罕见。虽然孩子存在复杂的解剖变异，下腔静脉转位，但术前我们已经做好了详细的手术方案并和家长做了充分沟通。 左图为病肝，右图为宝贵的肝源周六，下午两点半，华山医院7楼的手术室又见到各种忙碌的身影，701房间传出熟悉的麻醉声，手术团队已悉数到齐。解剖结构变异复杂，手术难度倍增，但王正昕教授和来自复旦儿科医院的陈功教授步步为营，分离、止血、结扎，新肝终于在灿峰的身体上重新灌注，充盈的肝脏表示手术已成功过半，接着沈丛欢教授通过仔细的动脉缝合，胆道重建，手术圆满顺利。从手术开始到结束，仅用了七小时不到。上图为硬化的肝脏，下图为灌注充盈的新肝好一个充实的周末，听说小朋友有个很大的愿望，就是九月份能够正常开学上课，祝福他！ 儿童镜面人肝移植，再创生命奇迹，复旦华山&复旦儿科！一切为了孩子！

按照我二十余年的肝移植诊疗经验结合国内国际的专家共识来看，我们倾向于胆道闭锁首选一期葛西手术。当然葛西手术效果不佳的患儿需要尽快考虑配型并做好移植术前的营养补充、疫苗接种、伦理准备及手术费用还有申请救助基金。儿童肝移植疗效最好的是日本和我国台湾地区，他们平均移植年龄在3岁左右，我与各位儿童肝移植移植专家和胆道闭锁专家均有过多次沟通，具体原因如下：（1） 未葛西的患儿移植时全身情况已经很差，此时手术风险会大大提高，另外，孩子年龄小，术后并发症发生率也会增加，这一点是国际共识（2） 尽管移植术后很多孩子会表现出“追赶同龄儿”生长的特点，但术后早期激素的使用及长期免疫抑制剂的应用，会增加孩子感染的风险及代谢方面并发症（3） 指南推荐婴幼儿在生后1岁内要完成基本疫苗接种，生后6个月的接种项目较多，如果过早手术，术后服用免疫抑制剂，会影响一些减毒活疫苗的接种，那么移植术后长期处于免疫抑制的孩子暴露在环境中的敌人（病毒和细菌）面前的风险也更大综上，我推荐先葛西后移植的序贯疗法，从长远的角度来说，更适合胆道闭锁的孩子，建议各位家长不要盲从，不要听信网上的流言。把孩子养大些再来！放心，我们不会跑！引用我们华山医院感染科主任张文宏教授的话来说，哪有什么岁月静好，不过是“有人”替你负重前行，而我们团队就是那个人！

在器官移植中，肝移植比较特别，肝脏被称为免疫特惠器官，为什么呢？首先，它的配型要求很低，只要血型相同即可移植。不像肾脏、骨髓，除了血型，还要通过一系列复杂的免疫测试。其次，肝脏有极强的再生能力，父母移植部分或一半的肝给孩子就够用了。普通人捐献出自己一部分的肝，未来还会再生；受体尽管接受的不是完整的肝，但也会逐渐长到符合年龄大小，就是这么神奇！一台肝移植手术时间平均在6-8小时左右，难点在于下腔静脉、门静脉、肝动脉的吻合以及胆道重建。由于儿童肝移植的主要受者为先天性胆道闭锁，年龄在1岁以内（5-6月龄）居多。低体重儿童的血管很细，肝动脉只有两三毫米，没有显微放大镜根本做不了！极大的增加了手术难度，所以儿童肝移植堪称为肝移植领域皇冠上的明珠！从 2014年起，复旦大学附属华山医院已经完成150余例儿童肝移植，已成为全国四大儿童肝移植中心！目前年均手术50例左右，手术成功率在97%以上，另外我们统计下来的3年生存率和5年生存率均在93%以上，效果非常好。但我们仍然经常会遇到不少家长及老人认为即使做了肝移植孩子也最多活几年，最终选择放弃手术。还有人认为亲体手术会影响父母一辈子，这种传统的观念在很多家庭根深蒂固，让人很遗憾。因此下面我就家长关心的几个问题做一个简单的科普，增加对儿童肝移植手术的信心，和我们携手打赢这场拯救孩子的战役。1. 手术年龄？一般6个月，体重5kg以上的儿童都适合做亲体肝移植手术，但我们也有低龄儿童（4月、5月）的手术经验，手术都很成功。2. 患儿来源？我们治疗的患儿一半以上是胆道闭锁，还有一半是遗传代谢性疾病，譬如我们之前报道的罕见的“酶”缺乏患儿，“小铜人”等等。3. 手术时机？对于胆道闭锁患儿，我们经验上建议葛西术后3月退黄不佳（指南推荐总胆红素在34-100umol/L）以及合并消化道出血、难治性腹水、复发及难以控制的胆管炎尽快考虑配型。年龄较大的患儿应争取接种疫苗后进行肝移植手术4. 亲体手术，父母有没有风险？但凡手术都有风险，但目前我们华山医院儿童肝移植团队在国内率先实现了几乎所有供体的微创手术，术后5天左右就能出院，手术出血非常少，无需输血，风险几乎为零，相关文章已在国际权威杂志投稿录用。我们目前每年都会举办儿童肝移植夏令营活动，对肝移植有顾虑的家长都可以来参加，看看肝移植的孩子，会更有信心！另外我们也会定期提供免费义诊活动，有需要的家长可以联系我们！

先举个例子，上海金山的小张，是全国第一个儿童肝移植受者，也被称为儿童肝移植界的“老大”，术后到目前已经20多年了。1996年，他因为先天性豆状核变性肝病而导致肝硬化失代偿，在长征医院做了肝移植手术，后来和正常人一样读书就业，2015年的时候他还喜得贵子。可见肝移植并不是大家说的“只能活几年”。世界上最早因为先天性胆道闭锁做肝移植手术的孩子到现在已经六十多岁了，仍然健在。华山医院肝移植中心的手术量和术后生存率位列全国各移植中心前列，从我们的数据来看，目前肝移植手术成功率平均90%以上，儿童肝移植手术成功率甚至可以达到97%，术后长期生存率在90%以上。国内开始做肝脏移植手术已有20余年的历史，20年的手术技术改进，高级抗生素的应用以及更好的抗排异药使得我们也越来越有信心。我个人已独立完成了2000例肝移植手术，手术时间也由最初的10小时左右缩短至六七个小时，甚至最快3个小时。术后感染控制更有效，并发症更少，给很多家庭省了一大笔费用。目前国内国际的一流移植中心，肝移植术后10年生存率在80%左右甚至更好。10年生存率这个概念要强调一下，不是很多人理解的只能活10年，而是说有80%的患者术后10年仍然健在，并且将一直生存下去。我国术后生存期超过10年的患者非常多！移植后读书、就业、结婚生子的也很多！通俗的说，如果你术后5年乃至10年都还蛮好，那恭喜你！另外特别说明一下，晚期肝癌患者因为复发风险高，术后5年存活率甚至还不到50%，也许只能活一两年，生活质量不高。术后药物及护理花费高昂，所以晚期肝癌一般不建议做肝移植手术。儿童先天性代谢性疾病和胆道闭锁患儿疗效非常好，所以我们强烈建议该做就趁早做，钱的问题我们一起想办法，具体可以看看我们的基金资助情况。术后管理方面很重要，我们华山医院及负责儿童移植术后管理的上海儿童医院和复旦大学附属儿科医院都是医院中的“国家队”，在术后调药及远期并发症的处理经验非常丰富。有许多肝移植患者甚至已经停用抗排异药物，这意味着，他们的身体已经完全接受了移植肝脏。综上，正确的认识肝移植手术并非那么可怕，相信我们会携手拥有更美好的未来！最后，祝愿各位老病友们生活美满，健康长寿。祝愿孩子们健康成长，相信我们，一切都会好起来的！ 复旦大学附属华山医院肝移植中心 全体医护人员敬上