周纬医生的科普号

过敏性紫癜又称Henoch-Schnlein purpura（HSP），是儿童常见的以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，常伴腹痛、关节痛和肾损害。2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定儿童血管炎分类标准，其中HSP分类标准为：可触性紫癜样皮疹(必要条件)伴以下任何1条：(1)弥散性腹痛；(2)任何部位活检示IgA沉积；(3)关节炎／关节痛；(4)肾脏受损表现为血尿和(或)蛋白尿。其为目前HSP最常用的分类诊断标准。不难看出HSP的诊断主要根据是可触性紫癜样皮疹，伴随其他的临床表现作出的，值得注意的是符合此诊断标准的患儿最终不一定是HSP，而是其他更为严重的疾病。以下为我们科诊治的几个病例：病例1(最终诊断为系统性红斑狼疮)女，10岁，因“双下肢皮疹2周，双侧踝关节肿痛一周，加重2天”入院治疗。患儿于入院前2周双下肢出现少量皮疹，为散在出血性皮疹，高出皮肤，压之不褪色。入院前1周出现右侧踝关节肿胀伴疼痛，并有一过性下腹部疼痛伴稀便，自行缓解，入院前2天皮疹加重，左侧踝关节出现肿胀疼痛，解深色尿，尿常规示白细胞（-）尿蛋白++，红细胞 ++++，镜检红细胞40-50/HP，血常规示白细胞 5.9*10^9/L，血红蛋白 114g/l，血小板 188*10^9/L，粪常规正常，肝功能谷丙转氨酶 155U/L。门诊拟“过敏性紫癜，紫癜性肾炎可能”收入院。体格检查双下肢见对称暗红色紫癜样皮疹，高出皮肤，压之不褪色。入院诊断为HSP。给予甲强龙、维生素C、潘生丁、抗过敏，泰特保肝等治疗。入院后实验室检查：24小时尿蛋白定量601mg，ANA滴度1:320，抗dsDNA (±)，抗Sm抗体(±)，抗U1-nRNP (±)，抗核小体抗体 (±)，抗核糖体抗体 强阳性，补体C3 0.25g/L，补体C4 0.02g/L。诊断为系统性红斑狼疮。肾脏病理示：符合狼疮性肾炎III（A），活动评分3分，慢性指数0分。病例2(最终诊断为干燥综合征)患儿女，11岁，因“双下肢皮疹伴右膝关节肿痛一周”来专科门诊就诊。患儿先为双下肢出现3-5mm大小散在出血性皮疹，高出皮肤，压之不褪色。1-2天后出现右膝关节肿胀伴疼痛。血、尿和粪常规正常，门诊拟诊“过敏性紫癜”。实验室检查：24小时尿蛋白定量正常，ANA滴度1:320，抗dsDNA(-)，抗SSA抗体(+)，抗SSB抗体(+)，类风湿因子(+)，IgG 28g/L,补体正常。诊断为干燥综合征。病例3(最终诊断为炎症性肠病)男，13岁，因“腹痛4天，双下肢紫癜样皮疹伴关节痛3天”入院治疗，患儿入院前4天因持续性腹痛于外院就诊，血常规正常；尿常规示尿红细胞 15-20/HP；肝功能正常，腹部B超正常，予头孢口服腹痛稍缓解。入院3天前又出现腹痛，伴双下肢及臀部皮疹，呈鲜红色针尖样大小对称分布，压之不褪色，后渐变为暗红色高出皮面的斑丘疹，同时伴有踝关节肿痛，活动困难，以左踝关节为重，外院考虑HSP，予以甲强龙、抗生素、维生素C静滴，2天后腹痛缓解，尿常规转阴。入院当天患儿出现呕吐、腹痛，故收治入院。入院时体格检查见臀部及双下肢见对称3-6mm暗红色斑丘疹，略高出皮肤，压之不褪色。结合紫癜样皮疹、腹痛及关节痛，入院诊断为HSP。入院后实验室检查无异常发现。给予禁食、甲强龙、潘生丁、开瑞坦、维生素C、洛赛克等治疗，皮疹减退、腹痛好转。观察中，患儿腹痛明显缓解，但乃反复解暗红色便，查粪隐血阳性，入院后第8天行胃镜和电子结肠镜检查，确诊为炎症性肠病。病例4(最终诊断为恶性淋巴瘤)男，11岁，因“双下肢皮疹伴腹痛6天，发热4天”入院。病初双下肢、臀部有大量皮疹，双手少量散在皮疹。皮疹为鲜红色，后逐渐变为暗红色，直径3-5mm，高出皮面，无瘙痒。入院前4天出现发热，体温最高39.5℃。病程中双下肢乏力及腹痛，腹痛以上腹部为主，阵发性。无关节痛，无关节活动障碍，无黑便血便。血常规正常；粪常规示红细胞 1-2/HP，OB (+)；腹部B超未见肠套、阑尾炎症，门诊拟“HSP，急性感染”收入院。体格检查：T36.5℃ HR 71次/分，RR 22次/分，BP 101/53mmHg 神志清，呼吸平稳，精神可，体位自如。臀部及双下肢见大量暗红色斑丘疹，略高出皮肤，压之不褪色，手部散在暗红色皮疹。颈部淋巴结未及明显肿大。咽不红，扁桃体未及肿大。心肺无殊。腹部软，肝脾未及肿大。双下肢不肿。入院后相关检查示尿常规、肝肾功能，血尿淀粉酶、血脂肪酶、凝血常规、免疫抗体系列、抗核抗体谱、胱抑素C、24小时尿蛋白、均正常。降钙素原 0.9ng/ml↑(<0.5ng/ml)，予禁食，甲强龙（1.2mg/kgd）抗炎，洛赛克及补液、复达欣抗感染等。病程中出现大量新发紫癜样皮疹，腹痛难以缓解，糖皮质激素治疗效果不好。入院后第10天腹部CT示腹膜后异常增大淋巴结，血液科会诊建议骨穿检查，结果阴性。入院后15天患儿腹痛由脐周弥漫性持续性疼痛变为左上腹阵发性疼痛，并伴有呕吐，呕吐物含胆汁。GI提示十二指肠水平部梗阻。请外科会诊后行剖腹探查+腹腔淋巴结活检术。病理示（后腹膜）间变性大细胞性恶性淋巴瘤。我们认为过敏性紫癜缺乏特异性的临床症状和特异性实验室检查指标，目前的分类标准准确性不是100%，即使符合HSP分类标准，也要作病因分析，必须在排除其他疾病的基础上才能作出正HSP诊断，从而确保患儿安全，并得到及时合理治疗。本文系周纬医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

读小学的军军前几天感觉腿部疼痛，膝关节有些肿胀，轻轻一碰，就疼得大叫。可孩子说并没有摔过，家长深感困惑。经医院检查后发现，孩子得了关节炎。父母疑问：关节炎不是老人才有的吗，这么小的孩子也会得关节炎？上海儿童医学中心小儿风湿病专家周纬介绍说，慢性关节炎并非成年人的“专利”，儿童患者不在少数。据上海儿童医学中心风湿病专科门诊统计，每年因关节不适就诊儿童近千人次。在美国，幼年类风湿关节炎发病率为每年12—13．9／10万，芬兰为9．2／10万，瑞典为12／10万。幼年慢性关节炎的危害远比想象中大，是儿童期常见的慢性病之一和失明的主要原因。儿童关节炎分为急性和慢性。急性关节炎，往往由细菌感染、上呼吸道感染、药物、过敏等因素引起。临床表现为关节肿胀压痛、肿胀处皮肤温度偏高和关节活动受限，起病急，持续时间短，一般不超过4周。此类患儿只需抗感染、治疗原发病和镇痛，适当休息，病情能很快得到缓解。“更值得引起家长重视的是儿童慢性关节炎。”周纬说，慢性关节炎一般是指一个或一个以上的关节炎，持续时间超过6周以上。部分患儿可伴有身体其他脏器的病变。有些患儿疼痛时轻时重，或仅有关节肿胀，往往不易引起重视，而耽误了治疗的时机。周纬提醒，关节炎不仅仅是影响关节的疾病，还可以引起眼睛病变，严重者导致视力下降甚至失明；影响心、肺以及肝脏，导致相应脏器功能受损；其他病症还包括高热，血白细胞增高，肝脾和淋巴结肿大，胸膜炎和心包炎等。慢性关节炎患儿，因其活动受限生活不能自理，常给家庭日常生活带来困难。另外，关节炎还可能是全身性严重疾病的早期表现，因此，周纬提醒，家长需严密观察患儿病情，定期随访，如出现贫血、血尿蛋白尿、肌力减退和皮疹等病症，须注意有无发展为红斑狼疮等严重疾病的可能。如何避免患上关节炎?周纬表示，慢性关节炎除了具有遗传易感性外，环境因素也是发病的重要原因，特别是病原微生物感染。因此，良好的生活习惯，平衡膳食，预防感染，适度体育运动以增加关节内的血液供应，避免体重过重、关节受伤，适当保暖、避免寒冷，可减少患关节炎的危险。虽然关节炎症对儿童危害很大，但经早期诊断、早期治疗，多数患儿可以完全缓解，关节功能保持正常。医生提醒家长，发现孩子有不明原因的关节肿胀、疼痛、关节局部皮温增高、活动受影响，请及时到风湿病专科医院就诊，以免耽误治疗时机，造成关节功能受损等不良后果。来源：解放网，新浪健康2010年10月12日

儿童系统性红斑狼疮（Juvenilesystemiclupuserythematosus，JSLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为主要表现的弥漫性结缔组织病。上海儿童医学中心肾脏风湿科多年来积累了近200例JSLE病例，对这些病例分析后我们发现;1.JSLE起病时年龄和性别：①年龄大于6岁占98%，②男孩为19%，女孩为81%。2.JSLE起病时最常出现的临床情况依次为：①肾脏损害59.6%，其中绝大多数出现大量蛋白尿而伴有水肿，②发热57.4%，③皮肤损害53.2%，④血液系统异常46.8%，…关节肿痛36.2%，肾脏合并血液病变25.5%。3.JSLE实验室检查异常情况依次为：①抗核抗体阳性100%，②血清C3降低91.4%，③尿常规异常(血尿/白细胞尿/蛋白尿)59.6%，④抗ds-DNA抗体阳性51.1%，…血常规异常(白细胞减少/血红蛋白减少/血小板减少)46.8%，抗Sm抗体阳性31.9%。4.从以上临床和实验室检查情况我们可以得出以下启示：①儿童特别是6岁以上儿童，出现不明原因的发热、皮疹、关节肿痛、浮肿或尿液检查异常、出血点或血常规检查异常，要请专科医生诊治，结合体格检查、实验室检查和其他相关检查，可以明确患儿有无JSLE可能。②病初就有肾脏损害占JSLE患儿59.6%，其中部分病人仅仅是肾脏受累，缺乏发热、关节肿痛等其他表现而或略了对JSLE鉴别诊断，所以对儿童特别是6岁以上儿童有肾脏病变时均应做相关免疫学检查以免漏诊JSLE。狼疮肾炎是最主要影响JSLE预后的因素、肾功能衰竭是JSLE的主要死亡原因之一、狼疮肾炎治疗是JSLE治疗的重中之重，已成为众多儿童肾脏风湿科医生的共识。

一、病因（一）关节炎伴关节痛 ⒈急性关节炎伴关节痛 ⑴创伤：创伤如骨折、关节腔积血引起急性关节痛，该类病例通常有明确外伤史，可通过寻问病史，关节腔穿刺，或X线片检查做出诊断。关节超声检查有助于区别关节肿胀是由关节腔渗出还是关节周围软组织肿胀所致。 ⑵化脓性关节炎：大多数经血运感染。病变关节表现为红、肿、热、痛和功能受限，大关节多见。关节滑液混浊，关节腔渗液白细胞计数>5.0 × 109/l，血沉增快，细菌检查阳性。病原体以革兰阳性菌居多。滑液检查罕见病原菌阳性。绝大多数累及单关节，约4-6%可影响多关节。 ⑶骨髓炎：骨髓炎所致的关节周围疼痛有时亦被认为儿童急性关节痛，需加以鉴别，在骨髓炎早期，骨X线检查仅表现为感染骨周围软组织肿胀。骨扫描是一个有效的诊断方法。 ⑷反应性关节炎和感染后关节炎：关节炎发病前，患儿有呼吸道、泌尿道感染史、伴发结膜炎、尿道炎或龟头炎有助于诊断。急性风湿热由甲型β溶血性链球菌咽炎后引起的一种炎性疾病，发病急，发热，游走性关节炎(痛)，膝和踝关节多发，手和足小关节较少受累。近年来，人们认识到一种链球菌感染后关节炎，其表现为长时间的多关节炎(痛)而不同于风湿热。 ⑸肠道感染后关节炎：肠道感染后关节炎患儿，常有脊柱关节病的家族史，且大多数HLA-B27阳性。其临床可表现为短暂、剧烈的关节疼痛，但少数病人可发展为慢性关节炎。 ⒉慢性关节炎伴关节痛 ⑴全身型幼年特发性关节炎：主要表现为发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大和关节炎。 ⑵少关节型幼年特发性关节炎：起病最初6个月内，受累关节≤4个，儿童早期起病，以下肢大关节受累为主。 ⑶多关节型幼年特发性关节炎(类风湿因子+和类风湿因子-)：起病最初6个月内，受累关节≥5个，临床特点为对称性多发性关节炎,尤以指趾小关节受累为突出； ⑷银屑病性幼年特发性关节炎：为发生骨关节系统慢性炎症性疾病的银屑病，其临床特点包括银屑病患儿发生的少关节炎、远端指间关节炎、非对称性或对称性多关节炎以及中轴或脊柱关节炎等。与HLA-B27相关。⑸与附着点炎症相关的关节炎：附着点炎症指肌腱末端在骨的附着点或肌腱、韧带和关节囊附着于骨处的炎性病变。表现为局部疼痛、肿胀、压痛或微红和微热。严重和持久的病变者可致骨皮质糜烂、增生和强直。（二）全身结缔组织病系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、白塞病、混合结缔组织病、节结性多动脉炎、川崎病和过敏性紫癜均可伴发关节痛。（三）恶性肿瘤相关性关节痛白血病、神经母细胞瘤和骨肿瘤可表现为急性关节痛。当患儿一般情况差，特别是伴有贫血、白细胞和血小板减少，血乳酸脱氢酶增高时，更应考虑本病可能。（四）其它糖尿病、血友病、佝偻病、生长痛、维生素C缺乏和汞中毒亦可伴发关节痛。二、鉴别诊断（一）采集病史 了解首发关节，发病急或缓，局部表现，单发或多发，游走或固定，对称或非对称，上肢或下肢或上下肢，病程呈持续性、一过性或复发性，缓解方式及有无后遗症。伴随现象(如发热、咽痛、眼红、腹痛、腹泻、尿频、尿痛、皮疹、肌痛、和指端发作性青紫等)。接受过的检查和治疗，以及对治疗的反应等。家族中有无类似疾病患者。（二）体格检查 1.一般检查：全面而细致的体检可对关节炎诊断提供重要线索。皮肤银屑疹、蝶形红斑、眶周水肿和淡紫色上眼睑皮疹、及皮肤绷紧发硬，可分别提示与关节炎有关的银屑病、红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病。口腔和生殖器溃疡及穿刺点脓疱疹提示白塞病。环形红斑与风湿热相关。2.关节检查：对每个关节都应进行检查，不只限于病变关节。检查时应将患侧与健侧对比，或与检查者的健康关节对比。病变关节的异常体征：(1)肿胀：为关节炎的重要体征。肿胀可由软组织水肿、滑膜增生、关节腔积液或骨性隆起所致，经检查可以区别。(2)触痛：为检查者用手指直接按压患儿关节局部引起的疼痛反应，并可触知局部温度变化。另外，应区别触痛来自关节还是其周围软组织。触痛围绕关节，并有关节各方向运动时疼痛及受限，常提示关节受累。(3)关节活动度：指各个关节应有的主动和被动活动范围。当关节结构受到破坏时则出现关节活动范围缩小，甚至不能活动。（三）辅助检查 1.实验室检查： ⑴血常规三系中出现1项或几项异常，对关节炎诊断有直接或间接帮助。如血象证实的白血病患者的关节炎可诊断白血病关节炎。白细胞总数和中性粒细胞增高，伴发热及关节红、肿、热、痛者要考虑感染性关节炎。关节炎，有白细胞和(或)血小板减低，应怀疑系统性红斑狼疮。 ⑵血沉和C-反应蛋白为非特异性试验，但对鉴别诊断和判断病情活动有帮助。 ⑶抗溶血性链球菌素O、类风湿因子、抗核抗体和抗Ds-DNA抗体分别对提示风湿热、类风湿和红斑狼疮有参考意义。2.影像学检查： ⑴X线片：关节X线片可记录病变在大体解剖方面的异常，反映关节损伤程度、病变进展速度及对治疗的反应。 ⑵计算机断层扫描(CT)：CT优于X线片之处在于其分辨率高并能做轴位成像，对软组织、骨与关节都能清楚显示，尤其对脊柱的椎小关节、骶髂关节及髋关节。 ⑶其他：磁共振成像和B超检查已在关节疾病中开始应用，除显示骨质病变，对半月板、关节软骨、韧带、滑膜和关节腔积液等病变都可显示。 3.关节穿刺和滑液检查：滑液分析是重要的检查之一，尤其对单关节炎。从滑液可发现积血、微生物，分别对创伤性关节炎、感染性关节炎有确诊价值。来源：《儿科手册.第五版》2006年9月.上海科学技术出版社.作者.周纬