面肌痉挛是一种神经系统疾病,表现为面部一侧的肌肉不由自主地抽搐。面肌痉挛通常是由血管压迫面神经引起的,也可能是由面神经损伤或肿瘤引起的。有时没有已知的原因。一、症状面肌痉挛的首要症状通常是单侧反反复复的眼睑肌肉抽搐。这种抽搐通常始于下眼睑,随着时间的推移,痉挛可能会蔓延到脸颊和嘴唇,最终,痉挛可能涉及面部一侧的所有肌肉,导致其不由自主地抽搐。痉挛还会导致嘴角被拉向一侧。?抽搐一开始通常是间歇性的,这意味着它反复发作,但随着病情的发展,抽搐成为持续性,当感到压力、焦虑或疲倦时,症状可能会恶化。?面肌痉挛是无痛的,但它又是不受自主控制的,所以会让发病的人感到尴尬。二、原因面肌痉挛通常是由血管压迫面神经靠近离开脑干的位置引起的。在某些情况下,面肌痉挛是由面神经损伤或肿瘤引起的。面部神经控制面部肌肉的运动,血管或肿瘤的压迫会在神经中产生不是由大脑发送的信号,这些信号会导致嘴唇和面部不自主的肌肉抽搐。三、风险因素任何年龄的男性和女性都可能出现面肌痉挛,但最常见于40至79岁的人群。这种疾病在女性中的发病率几乎是男性的两倍(男性为0.0074%,女性为0.014%)。中老年妇女最常受到面肌痉挛的影响。四、诊断为了诊断您的病情,医生将进行身体检查并检查面肌痉挛的迹象。为了确定病情的原因并针对您的病情制定最合适的治疗方法,可能需要进行影像学检查。磁共振成像(MRI)用于识别压迫神经的血管,并确保痉挛不是由具有类似症状的其他疾病引起的,例如结构异常、肿瘤或多发性硬化症。五、治疗有几种治疗面肌痉挛的方法。治疗方法将取决于病情的原因和严重程度。面肌痉挛的治疗包括:1.肉毒杆菌毒素注射医生可能会将肉毒杆菌毒素(Botox)注射到受影响的肌肉中,这会使这些肌肉暂时麻痹,这种治疗对缓解大多数人的症状非常有效。但是,它需要每隔几个月重复一次。2.微血管减压手术如果疾病严重,您的医生可能会建议进行微血管减压手术。这是一个开颅手术,需要打开颅骨以定位压迫面神经的血管,然后,医生会在神经和血管之间放置一块小海绵,以减少对神经的压力。这种手术可有效减少痉挛,但它有几种可能的副作用,包括耳鸣,听力下降,面瘫等神经麻痹症状。3.药物在某些情况下,药物,如抗惊厥药(如卡马西平和氯硝西泮),可以减少面肌痉挛发作。
脉络膜裂囊肿ChoroidFissureCyst脉络膜裂囊肿是见于脉络膜裂缝区域的良性颅内囊肿。通常无症状,并且是偶然发现的。极少数情况下,可能由于对颞叶的占位效应而引起癫痫发作。它们在所有脉冲序列上与CSF信号一致,DWI无受限扩散,无强化,无周围水肿或胶质增多表现。囊肿通常呈圆至椭圆形,在颞叶和脉络膜裂的长轴平行于矢状影像。脉络膜裂囊肿可能表现为神经上皮囊肿(包括神经胶质细胞或胶质室管膜细胞囊肿)或蛛网膜囊肿,但病理学确诊的报告很少。因此,它们是一种基于位置的诊断,而不是一种独特的病理实体。它们几乎总是良性的,间歇随访(非必需)显示无影像学改变。这是一个偶然的发现,几乎可以肯定与头痛头晕等无关。因此,不需要治疗。
三叉神经痛 三叉神经痛是以三叉神经疼痛为特征的疾病。三叉神经是头部的一对颅神经,负责为面部提供感觉神经。每侧分为三个分支,从耳朵顶部附近开始,一分为三,分别朝向眼睛,脸颊和下颌,控制整个面部的感觉,将感觉信息从面部发送到大脑,同时也帮助控制咀嚼肌肉。三叉神经痛可影响面部的任何部位,但最常见于沿脸颊和下巴延伸的三叉神经分支。 通常,仅影响面部的一侧。 三叉神经痛的疼痛不同于其他问题引起的面部疼痛,有时被描述为人类已知的最难以忍受的疼痛。这种反复发作突然发作的强烈刺痛或电击痛非常严重,以至于受影响的人不能进食或饮水。疼痛在几秒钟内穿过脸部,但随着病情的进展,疼痛可能会持续几分钟甚至更长时间。 一、 原因 三叉神经痛是由三叉神经根受压引起的,这种压迫可能是由 * 局部动脉或静脉的异常位置 * 肿瘤,如听神经瘤或脑膜瘤 * 神经炎症如多发性硬化症 由局部血管压迫引起的三叉神经痛通常称为原发性三叉神经痛,它最初发作通常没有明显的原因。 三叉神经痛的发病率为4/10万左右。 二、 三叉神经痛症状 突然出现的严重面部疼痛是三叉神经痛的主要症状。 疼痛通常被描述为剧烈的、刺痛的或电击样痛。它表现为重复性的疼痛爆发,可能持续几秒钟或最多两分钟,随着时间爆发更频繁,直到疼痛几乎持续。疼痛发作周期可持续数周或数月,部分病人然后是持续数月甚至数年的无痛期。这时虽然三叉神经痛疼痛似乎消失了,但它总是会复发,复发时通常强度更大。 1. 常见的疼痛触发因素 在疼痛周期中,某些常见活动会引发三叉神经痛发作。 其中包括: 刷牙 咀嚼 喝水 轻轻抚摸脸庞 剃须或化妆 说话或笑 洗脸 风或微风吹过 脸暴露在冷空气 2. 风险因素 三叉神经痛在某些人群中比其他人群更常见。虽然它可以影响任何年龄、种族或性别的人,但它更有可能影响: 女性 50岁以上的人 患有多发性硬化症的人 三叉神经痛通常非家族性发病,也不被认为具有遗传成分。然而,大约2% 的病例是在患有这种疾病的近亲中发现的,这被称为家族性三叉神经痛。 三、 诊断 三叉神经痛诊断包括体格检查和详细的病史,以排除面部疼痛的其他原因。医生会询问疼痛的频率和强度,似乎引发疼痛的原因以及使其感觉更好或更糟的原因。由于没有针对三叉神经痛的特定检查,因此了解疼痛的性质是诊断的关键。 医生还可能建议进行成像或实验室检查,例如CT扫描或三叉神经及周围区域的高分辨率MRI。这些检查可以帮助确定疼痛是由肿瘤或血管异常引起的,还是由未确诊的多发性硬化症引起的。某些先进的MRI技术可以帮助医生看到血管压在三叉神经分支上的位置。 可能与三叉神经痛混淆的病症包括: 急性带状疱疹(带状疱疹) 带状疱疹后遗神经痛 三叉神经外伤 颞下颌关节功能障碍(TMJ) 牙科相关的疼痛 头痛,例如原发性刺痛性头痛或丛集性头痛 四、 治疗 三叉神经痛通常用称为卡马西平的抗癫痫药物治疗。许多患有三叉神经痛患者用药物治疗成功地控制了多年。医生可以帮助你选择最佳药物和最合适的剂量。大多数患者开始时剂量低,在临床监督下逐渐增加剂量,直到他们以最少的副作用达到最佳的疼痛缓解。虽然通常有效,但它确实有副作用,并且随着剂量的增加而加重。 副作用包括: 嗜睡 头晕 恶心 呕吐 严重的副作用包括: 服用卡马西平后白细胞(抗感染细胞)数量显着减少 再生障碍性贫血,一种影响骨髓的疾病,在那里产生血细胞(罕见) 史蒂文斯-约翰逊综合征,也称为中毒性表皮坏死松解症 , 一种可能致命的皮肤病 如果无法服用卡马西平,备选药物有奥卡西平和拉莫三嗪。 3. 专科治疗 如果您在接受药物治疗后仍然受到三叉神经痛的影响,或者您无法忍受药物的副作用,医生可能会建议你进行手术。 三叉神经痛的手术治疗包括: 微血管减压术:这是最有效的选择。微血管减压术是在显微镜下暴露三叉神经根、识别可能压迫神经的血管以及从压迫点轻轻移动血管,减压后能使三叉神经恢复并恢复到更正常、无痛的状态。虽然这通常是最有效的手术,但它也是最具侵入性的,因为它需要通过打开颅骨施行手术。存在的风险包括听力下降 、面部无力、面部麻木、复视、中风甚至死亡。 其它毁损性手术有: 经皮射频神经节切断术: 外科医生通过插入三叉神经的空心针发送加热电流。 这会破坏神经纤维并抑制疼痛信号。 经皮球囊压缩:外科医生将球囊穿过插入脸颊的针,气球膨胀以压迫神经,损伤引起疼痛的纤维。 经皮甘油根切断术:甘油是一种清澈而粘稠的液体,被注入三叉神经,损害神经以干扰疼痛信号的传递。 立体定向放射外科手术: 伽玛刀、射波刀和直线加速器 (LINAC) 是非侵入性手术。 它们向三叉神经根提供单一、高度集中的电离辐射剂量。 三叉神经功能调节术:神经在周围神经刺激、运动皮层刺激和脑深部刺激中,电极放置在颅骨下方神经附近的组织中。 电刺激被传递到大脑中负责面部感觉的部分。这可以缓解三叉神经痛。 五、 神经外科就诊注意事项 1. 写下症状。这应该包括: 疼痛的感觉性质如何(例如,是锐痛、刺痛、钝痛、灼烧痛还是其他),疼痛的确切位置(下颌、脸颊、眼睛/前额),是否伴有其他症状(头痛、麻木、面部痉挛)、疼痛持续时间(数周、数月、数年)、无痛间隔(无痛或发作之间的最长时间段)、疼痛的严重程度(0=无痛,10=最严重的疼痛)。 2. 注意任何引起疼痛的诱因(例如刷牙、摸脸、冷空气)。 3. 列出与面部疼痛相关的药物和手术清单(以前的药物或治疗方法,它们是否有效,是否有副作用),当前药物(持续时间和剂量)。 4. 提前写下问题。 5. 三叉神经痛的诊治过程并不简单,拥有切合实际的期望可以极大地改善整体结果。
听神经瘤(前庭神经鞘瘤) 一、 什么是听神经瘤(前庭神经鞘瘤)? 听神经瘤是良性的,通常生长缓慢的肿瘤,沿第八对脑神经(也称为前庭蜗神经)的分支形成。这支神经从大脑通向内耳,形成分支,在听力和平衡方面发挥重要作用。 听神经瘤起源于雪旺氏细胞(Schwann cells,包裹并支撑神经纤维的细胞),因此得名前庭神经鞘瘤。神经鞘瘤可以发生在身体的任何颅神经或周围神经上,在大脑中,听神经瘤是最常见的神经鞘瘤。 二、 听神经瘤危险吗? 许多听神经瘤生长缓慢。它们通常不会像恶性肿瘤那样侵入和破坏组织。 然而,随着它们的生长和推挤重要的周围结构,它们会引起症状。 听神经瘤不断增长,导致神经受压,从而影响面部感觉和面部肌肉运动。 对于较大的肿瘤,可能会压迫对吞咽、说话和眼球运动很重要的神经。 即使听神经瘤没有增长,它也会导致听力下降和平衡功能恶化。 如果不及时治疗生长中的听神经瘤,可能会导致大脑中脑脊液积聚,即脑积水,或者可能会压迫小脑和脑干,这可能会危及生命。 三、 听神经瘤的类型 有两种类型的听神经瘤: 散发性单侧听神经瘤。这些肿瘤见于95%的患者,仅生长在一侧。它们由散在的、非遗传性突变引起。这些单侧听神经瘤可发生于任何年龄,最常见于30至60岁的人群。 遗传性双侧听神经瘤。双侧的听神经瘤只发生在患有2型神经纤维瘤病遗传性疾病的人身上,这是一种22号染色体的突变,会影响负责产生雪旺细胞的基因。这些患者通常全身都有其他神经鞘瘤样肿瘤,这些肿瘤的治疗往往与单侧肿瘤的治疗不同。 四、 听神经瘤症状 听力下降、头晕、耳鸣和听神经瘤的其他症状可能是由其他更常见的耳朵问题引起的,所以准确诊断很重要。由于听神经瘤通常生长在平衡神经和听觉神经上,因此它们引起的最常见症状是: 1. 单侧听力下降 超过90%的听神经瘤患者会出现一定程度的单侧听力下降。患有此类听力下降的人可能难以在嘈杂的环境中听到声音并难以定位声音的来源。如果一个人倾向于将手机靠近某只耳朵或在拥挤的房间里很难跟上谈话,这些可能是听力下降的迹象。 长年的病程使听力下降逐渐加重,并可能导致一只耳朵完全失聪。在某些人(约5%的患者)中,听力下降可能会突然发生,可能是部分的或全部的,并且有可能自发恢复。突然的听力下降可能是导致诊断的第一个事件,也可能在发现肿瘤之前数月或数年发生。 听力下降可由肿瘤压迫或浸润听力神经或分泌对听力有毒的物质引起。它会影响听到的声音范围以及声音的清晰度。即使肿瘤没有生长,听力下降也可能发生。 一小部分听神经瘤患者可能尚未因肿瘤而出现听力下降。由于听神经瘤引起的轻度听力下降甚至可能不明显,这可能导致诊断延迟。 2. 耳朵饱胀感(Ear Fullness) 患有听神经瘤的人可能会感觉耳朵有饱胀感,好像里面有水一样(耳朵饱胀感是指当打哈欠、吞咽或其他消除这种感觉的常用方法无效时,您的耳朵被堵塞、塞住或充血的感觉)。这种感觉通常是由肿瘤导致的听力下降引起的。 3. 耳鸣 耳鸣是听神经瘤和许多其他内耳疾病的常见症状。患有听神经瘤的人可能会在受肿瘤影响的耳朵中感受到高音。在其他情况下,耳鸣听起来像是嘶嘶声、嗡嗡声或咆哮声——就像把贝壳放在耳朵上一样。 虽然大多数听神经瘤患者的一只耳朵同时有耳鸣和听力下降,但有些患者可能会出现耳鸣而不会失去听力。耳鸣可以来来去去,也可以持续不断——有单音或多音——听起来很安静或非常响亮。 4. 平衡问题和眩晕 因为听神经瘤起源于负责平衡的前庭神经,平衡问题可能是听神经瘤的早期症状。近一半的听神经瘤患者会注意到这些症状,如果肿瘤生长,这些症状往往会恶化。大的听神经瘤可能会压迫部分小脑,这可能导致容易跌倒,患者倾向于向肿瘤一侧倒下。平衡系统可以代偿失去的平衡能力,所以这种症状可能会稳定下来。 真正的眩晕(旋转或倾斜的感觉)通常与听神经瘤无关,但有时会因肿瘤生长或出血而发生。 5. 听神经瘤的其他体征 听神经瘤还会压迫这些肿瘤生长位置相邻的其他重要颅神经。 面部麻木 可能是由于肿瘤压迫三叉神经所致。听神经瘤一侧可能会出现持续或周期性的麻木和面部刺痛感(三叉神经痛)。刺痛(感觉异常)可能发生在嘴角附近或脸颊上,也可能由于眼睛麻木而导致眼睛刺激或发红,这会阻止具有保护性的眨眼反射。 面部抽搐或虚弱 可能是肿瘤压迫面神经造成的。这会导致眼睛、眉毛、前额或嘴巴肌肉抽搐或痉挛。少数情况下,您可能会感到面部肌肉无力。面部无力通常在听觉肿瘤长得相当大之前不会发生,并且在诊断时不太常见。 吞咽问题 肿瘤压迫迷走神经和舌下神经可能会导致。这些神经控制着吞咽的几个重要方面,包括喉咙的感觉以及声带和舌头的运动。 味觉和眼泪产生的变化 是一种不太常见的症状。面神经控制味觉和眼泪的形成,对神经的压迫会导致干眼症甚至意外流泪,以及味觉的变化。 头痛和压力: 随着听神经瘤的生长,它会压迫颅骨内侧硬脑膜, 硬脑膜有感觉纤维,可以传递压力的感觉。听神经瘤引起的头痛可能是钝痛或疼痛,通常发生在头部的一侧。疼痛可能会放射到颈部或头部的顶部或前部。 这些症状也可能由许多其他更常见的健康问题引起,例如胆脂瘤、迷路炎和前庭神经炎以及美尼尔氏病 。如果您有多个这些症状(特别是如果它们没有消失或变得更糟),医生可以帮助您分辨是否需要进行进一步检查。 6. 听神经瘤的严重并发症 如果不及时治疗,听神经瘤会长到足以对脑干造成压迫。肿瘤可以阻断大脑和脊髓之间的脑脊液 (CSF) 流动,导致脑内液体积聚,形成脑积水。脑积水会压迫大脑,导致运动不稳定和缺乏协调性(共济失调)、头痛和思维混乱。 五、 儿童听神经瘤 尽管听神经瘤在成人中更为常见,但听神经瘤也可能发生在儿童和青少年身上,并且可能在被诊断出之前就变大。患有听神经瘤的儿童最常患有遗传性疾病神经纤维瘤病 2 型(NF-2)。在患有这种疾病的儿童中,听神经瘤可能出现在两侧。儿童听神经瘤的症状通常是听力下降、头痛和步态不稳(共济失调)、颅内压升高、耳鸣和头晕。听神经瘤在儿童中比在成人中更容易复发。 六、 听神经瘤的诊断 由于肿瘤的这些症状与其他中耳和内耳疾病的症状相似,因此可能难以诊断。诊断通常从耳朵检查、听力测试和影像开始。根据症状,医生将帮助确定您是否需要计算机断层扫描 (CT) 和 磁共振成像 (MRI) 。 MRI在检测听神经瘤方面比CT敏感得多。如果医生担心您可能患有这种肿瘤,MRI是首选检查。 早期诊断为成功治疗提供了最佳机会。 听神经瘤诊断包括: 听力测试(电测听)。 这是一项听力功能测试,用于测量您听到声音和语音的程度。 它通常是诊断听神经瘤的第一个测试。医生会要求您在佩戴耳机时聆听声音和语音,该耳机连接到记录反应和测量听力功能的机器上。 如果您患有听神经瘤,您的听力图可能会显示以下内容。 纯音平均值 (PTA) 增加。 该指标评估声音频率在您听到之前需要多大的音量。 语音接收阈值 (SRT) 增加。该指标评估在您听到语音之前需要多大的音量。类似于纯音平均,分数越高,听力越差。 语言分辨能力(SD)降低。 该指标评估您可以检测到多少个字,一次一只耳朵。分数越低,听力越差。 头部影像扫描。 如果其他检查表明听神经瘤的可能性, MRI 一般可以确认诊断。如果存在听神经瘤,它会吸收比正常脑组织更多的对比剂,并在扫描结果中清晰显示。MRI 通常显示内耳道中有一个 “增强”的(明亮)肿瘤。 七、 听神经瘤(前庭神经鞘瘤)的原因 在听神经瘤中,95% 的发生没有任何特定原因。 患有 2 型神经纤维瘤病 (NF2) 的人可能会遗传发生听神经瘤的遗传倾向。在 NF2 患者中,听神经瘤通常存在于双侧,并且症状影响双耳。这些患者约占所有听神经瘤患者的5%。 八、 听神经瘤治疗 听神经瘤有多种治疗选择,包括: 1. 听神经瘤观察随访 听神经瘤是良性肿瘤,这意味着对于一些听神经瘤患者来说,等待和观察可能是一种选择。初步诊断后,由于听神经瘤通常生长缓慢,因此并不总是需要立即干预。对于患者非常小的肿瘤一般不会引起任何症状,医生可能会建议在 6 到 12 个月后进行后续的MRI,可以使您和您的医生可以确定肿瘤是否正在生长。如果成像显示肿瘤正在生长,或者如果肿瘤开始引起显着症状,则可能是治疗的时候了。老年患者和合并患有严重的健康问题,医生可能会建议使用MRI成像进行肿瘤的定期监测。 2. 听神经瘤手术 这是一种非常有效的听神经瘤治疗方法。肿瘤已经发生的听力下降无法逆转,但在某些情况下可以保留剩余的听力。手术切除肿瘤通常可以解决平衡问题、面部麻木和其他症状。 手术的首要目标是在保留面神经功能的同时切除肿瘤,同时优化听力结果和维持生活质量。 听神经瘤手术后听力保留是可能的,但这取决于几个因素,包括您在手术前的听力情况以及肿瘤的大小。在手术前具有有用听力的小肿瘤患者中,大约有一半机会在手术后保持有用听力。对于较大的肿瘤,听力保留的可能性较小。手术后听力和面神经并发症的风险随着听神经瘤的增大而增加。 外科医生已经开发出不同的方法来去除听神经瘤——最好的方法取决于肿瘤的大小和位置、患者特征和手术目标。最常用的方法是枕下、经迷路和中颅窝开颅术 。 枕下或乙状窦后开颅手术。 在此过程中,外科医生从后脑勺进入听神经瘤。它提供了脑干的最佳视野,特别是如果肿瘤很大,对于参与吞咽的神经,可能会受到影响。 这种方法通常推荐用于肿瘤较大的患者。 它还可能为肿瘤较小的患者保留听力,因为内耳结构得以保留。 经迷路开颅术。 在此过程中,外科医生移除耳后的骨头以通过内耳进入肿瘤。 这提供了面神经整个长度的最佳视野,并且可以减少大脑牵拉。 然而,它需要穿过内耳的结构并且不能保留听力。这种方法通常用于没有功能性听力的患者。 中颅窝开颅手术。 这是听神经瘤较小且听力完好的患者的一种选择。 一般认为保留听力的机会最大,但手术后面神经无力的风险稍高,不能用于中型或大型肿瘤。 3. 立体定向放射外科治疗听神经瘤 放射外科,也称为立体定向放射外科,是一种无创手术,它使用精确聚焦的窄辐射束来治疗听神经瘤,同时限制影响周围结构(包括听力、平衡和面神经)的辐射量。这种形式的放射治疗可以减少听神经瘤的生长。医生可能会建议对患有听神经瘤的老年患者进行放射外科手术,这些患者身体可能太脆弱而无法承受更多的手术性治疗。放射外科手术也可以与外科手术结合使用,用于在不永久性损伤面神经或其他结构的情况下无法完全切除的大肿瘤。放射治疗不会导致肿瘤消失,其目标是停止或减缓增长。通常,不建议对年轻患者和肿瘤较大的患者进行放射治疗。 如果放射外科手术后听神经瘤复发怎么办? 放射治疗需要持续的随访和年度扫描以观察肿瘤的生长。不受辐射影响的肿瘤部分可能会重新开始生长。听神经瘤复发的迹象可能包括面部肌肉无力和缓慢恶化的痉挛,并且通常可以在 MRI 扫描中看到新的生长。对放射外科手术后复发的听神经瘤反复放疗通常是不安全的,医生可能会建议进行手术。放射治疗后的听神经瘤手术可能会因瘢痕组织(纤维化)而变得复杂,这会使肿瘤与相邻神经难以分离,导致严重的神经并发症。 4. 什么决定了听神经瘤的治疗? 肿瘤大小、年龄、肿瘤生长速度和症状严重程度等因素可帮助医生决定哪种治疗方案是合适的。 1) 听神经瘤大小 医生会考虑听神经瘤的大小。较大的肿瘤更有可能继续生长,通常建议手术切除。不生长且不会引起破坏性症状的小肿瘤可能不需要立即治疗。 医生可能会使用不同的测量值来确定听神经瘤的大小。肿瘤看起来像冰淇淋甜筒,因此测量值取决于肿瘤是垂直测量还是水平测量。 “顶部冰淇淋”的直径——肿瘤推入脑干和小脑的部分——很重要,它应该决定治疗方法。 正确评估肿瘤的大小是选择有治疗这些肿瘤经验的医生的一个原因。 如果在诊断时脑肿瘤大于 20 至 25 毫米,即使您的症状并不令人担忧,医生也可能会考虑治疗。较大的肿瘤会使手术更加复杂,并增加损害听力、平衡和面部神经的风险。 2) 严重或恶化的症状 有时,较大的听神经瘤只会引起轻微的症状,而小肿瘤可能会导致丧失工作能力。严重的面部疼痛、平衡问题和跌倒会影响生活质量,治疗肿瘤可能是最好的选择。症状恶化可能是从观察听神经瘤转向治疗的一个很好的理由。如果您被诊断出患有听神经瘤,并且您注意到不平衡、面部麻木、虚弱或听力下降等症状正在恶化,请尽快就诊。 3) 肿瘤生长 如果医生正在监测听神经瘤并且 MRI 检查显示肿瘤正在生长,则可能是时候进行治疗了,这取决于生长速度、肿瘤的形状、大小和位置以及您的整体健康状况。 5. 听神经瘤治疗后的听力下降和其他并发症 听神经瘤治疗后,部分患者会出现听力下降、脑脊液漏、面神经损伤等问题。 面神经损伤 面瘫程度不一,大多数患者会在几个月到一年内有不同程度康复,部分面瘫是永久性的。如果认为损伤是永久性的,面部整形外科医生可以进行神??经移植手术或其他程序,以帮助恢复面部运动 。 脑脊液渗漏 是由硬脑膜(覆盖大脑和脊髓的膜)上的孔洞或撕裂引起的。如果发生泄漏,可能需要手术来堵塞正在泄漏脑脊液的孔。 对于持续存在的听力丧失问题 听神经瘤手术后,可能会需要骨锚式助听器、人工耳蜗或常规助听器。 对于双耳听神经瘤导致2型神经纤维瘤病患者耳聋的,人工耳蜗植入 或听觉脑干植入可帮助提供声音感并可能帮助他们理解言语。 【谢绝转载】
垂体瘤的简介,诊断与治疗 · 垂体腺瘤是垂体的良性肿瘤。 大多数位于腺体的前叶(前部)。 · 大约十分之一的人会在一生中患上垂体腺瘤。 · 一些垂体腺瘤会过量分泌一种或多种激素。 即使它们的体积很小,这些内分泌活跃的垂体瘤也会导致影响身体功能的激素失衡。 · 垂体腺瘤可以以发病在任何年龄。 一、 什么是垂体 脑垂体是一个大约豌豆大小的腺体,与大脑底部相连。 它位于鼻子和蝶窦后面,下丘脑(一个重要且相关的结构)正下方。 分泌腺是一种制造和释放特殊物质(如激素)的器官,激素作用于其他器官和组织,使其工作。脑垂体是上级分泌腺,它分泌的激素调节体内大多数其他腺体的分泌平衡平衡。 这样,垂体控制了许多生理过程,例如生长、发育和繁殖。它还控制某些器官的功能,如肾脏、乳房和子宫。 垂体由三个部分或叶组成,每个部分都有自己的功能。垂体的前部是垂体前叶,约占腺体的80%。它制造和释放许多“信号”激素到血液中。这些激素通过血液运输,作用到其他腺体和器官,在那里它们向器官和腺体发出开始或停止工作的信号。 中间叶仅分泌一种激素。这种激素会影响皮肤色素沉着。 垂体的后部,垂体后叶,本身不产生任何激素。相反,它包含来自下丘脑的脑细胞神经末梢。这些脑细胞产生激素,然后向下移动并储存在垂体后叶中以备后用。 下丘脑和垂体协同工作。下丘脑产生激素,进而向垂体发出信号以释放其激素。 二、 什么是垂体腺瘤? 垂体腺瘤是垂体上的生长的肿瘤。大多数垂体腺瘤生长缓慢且为良性,不会扩散到身体的其他部位。然而,随着它们变大,它们会压迫附近的结构,例如视神经(连接眼睛和大脑的神经),并引起视力方面的症状,这称为“占位效应”。 大的腺瘤还会压迫正常的垂体细胞并使其丧失正常的分泌功能,从而导致称为垂体功能减退症的病症。这种情况会导致低血压、疲倦以及性欲和性功能的变化。它还会降低人体处理应激状态的能力。 垂体腺瘤根据其大小进行分类,小于1cm 的肿瘤称为微腺瘤,大于1cm 的肿瘤称为大腺瘤。许多垂体瘤通过向血液中释放过多的激素来引起症状,但并非所有肿瘤都会产生激素。 大约三分之一的垂体瘤不产生激素,称为无功能垂体腺瘤。它们通常因为增大导致的占位效应引起症状被发现。 三、 垂体腺瘤有多常见? 垂体腺瘤占颅骨内所有肿瘤的10%-15%。发病率大约是77/10万人,据信它们实际上存在于多达10%的人生命中的某个阶段。许多垂体腺瘤,尤其是微腺瘤,不会引起严重的症状,也从未被发现。大腺瘤的发病率大约是微腺瘤的两倍。垂体腺瘤可以发生在任何年龄,很少在 20 岁以下的人中发现,在 30 多岁或 40 多岁的人群中更常见。女性比男性更容易患上腺瘤。 四、 什么导致垂体腺瘤? 垂体腺瘤的确切原因尚不清楚。然而,有些与DNA的偶然突变有关(DNA 是细胞内构成基因的物质,基因表达调节细胞产生控制其功能的蛋白质)。这些变化会导致垂体中的细胞异常增殖并失控生长,从而形成肿瘤。这些变化可以从父母传给他们的孩子(遗传),但通常在一个人一生中的某个时间自行发生。 五、 垂体腺瘤有哪些症状? 垂体腺瘤的症状取决于肿瘤释放的激素类型或其对附近结构的占位效应。 激素过多会导致某些疾病或综合症,包括: 生长激素 (GH) 过多导致儿童巨人症和成人肢端肥大症 库欣病由过多的促肾上腺皮质激素 (ACTH) 引起,促肾上腺皮质激素产生类固醇激素。 过多的促甲状腺激素 (TSH) 导致甲状腺功能亢进。 垂体腺瘤的一些一般症状包括: 头痛 视力问题(视野缺损、视力丧失) 恶心或呕吐 行为的变化,包括敌意、抑郁和焦虑 嗅觉的变化 性功能障碍 不孕不育症 疲劳(极度疲劳) 不明原因的体重增加或减少 关节疼痛或肌肉无力 更年期提前 每月经期的变化(女性) 乳房泌乳 六、 如何诊断垂体腺瘤? 如果医生认为您可能患有垂体腺瘤,他将对您的症状和既往史进行全面问诊,并进行体检。可能会使用血液检查、尿液检查和影像像来诊断垂体腺瘤。 血液和尿液测试可以检测异常水平的激素,如血浆催乳素 (PRL)、生长激素 (GH)、胰岛素样生长因子-1 (IGF-1)、游离甲状腺素、皮质醇和睾酮。某些激素的异常数量可能表明特定的垂体相关综合征。影像学检查,例如 MRI 或 CT 扫描,可以显示垂体生长。这些测试可以确认垂体腺瘤的诊断。高分辨率及动态MRI技术有助于发现非常小的微腺瘤。如果您的视力有问题,医生可能还会让您进行视野检查以检查您的眼功能。有时,垂体腺瘤是在为另一种情况进行MRI或CT时偶然发现的。 七、 垂体腺瘤如何治疗? 垂体腺瘤通常通过手术、药物、放射或这些疗法的组合进行治疗。 手术:医生通常可以通过显微镜或内镜手术切除肿瘤,使用非常小的工具和插入通过鼻子和鼻窦形成的小开口到达垂体。这种方法称为经蝶入路技术。 在无法使用这种方法的情况下,医生必须打开颅骨才能到达肿瘤。 药物:对于某些类型的垂体腺瘤,可以用药物治疗肿瘤,使肿瘤缩小并缓解症状,如泌乳素型垂体瘤。药物治疗对治疗某些产生激素的垂体瘤非常有效。 它可用于: · 阻止肿瘤产生过多的激素。 · 缩小肿瘤以阻止其压迫垂体或神经系统的其他部位。 · 在手术或放射治疗后治疗垂体瘤或控制激素。 如果垂体瘤降低了身体产生必要激素的能力,或者手术后激素产生过低(也称为激素替代疗法),则替代缺失的激素。 放射:放射疗法使用高能X射线杀死肿瘤细胞并缩小肿瘤。一种特殊形式的放射治疗,称为立体定向放射外科,使用高剂量的放射线从多个方向精确瞄准腺瘤,以防止肿瘤生长。这些治疗可能需要几个月的时间才能改善与垂体腺瘤相关的症状和状况。 放射治疗可能适用于以下垂体腺瘤: · 位于手术风险太大的大脑区域。 · 手术过程中不能完全切除。 · 快速成长。 · 药物治疗无效。 · 手术后复发。 有时放射治疗会导致垂体停止工作,即使是在治疗后数年。 在这种情况下,个人可能需要服用激素补充剂。 随访:在某些情况下,医生可能会选择使用年度检查来检查腺瘤是否没有增长,同时观察患者是否有任何症状。如果垂体瘤生长或症状恶化,您可能需要进一步治疗。这适合用于不会引起严重症状的小肿瘤和患有其他主要疾病不能耐受手术的人。 八、 垂体腺瘤患者的预后如何? 预后取决于您拥有的腺瘤的大小和类型。治疗后大多数良性腺瘤患者可以恢复完整、正常的生活。肿瘤可以复发,这意味着您将需要再次治疗。大约 18%的无功能腺瘤患者和25%的泌乳素瘤患者(最常见的激素释放型腺瘤类型)在某个时候需要联合其它方法治疗。在某些情况下,肿瘤治疗会导致激素水平降低,您必须服用激素药物来补充激素。 【谢绝转载】
如果你被诊断出患有脑膜瘤,并接受了脑瘤手术来切除它,你可能渴望回到你的生活,把这段经历抛在脑后。 很有可能,您的神经外科医生已经通知您,您需要返回进行定期筛查。为什么?因为即使绝大多数脑膜瘤是可以治疗的,它们也可以复发。 及时解决反复发作的脑膜瘤很重要。由肿瘤压迫大脑或侵入神经或血管引起的问题比预防更难逆转。 一、 什么是脑膜瘤? 脑膜瘤是由覆盖大脑和脊髓的膜层引起的肿瘤,而不是来自脑组织本身。肿瘤通常生长多年,而不是数周或数月,可以通过手术切除。 从生物学上讲,大多数脑膜瘤是良性的,但有些脑膜瘤可能非常具有侵袭性且难以治疗,特别是当它们围绕神经(例如影响视力的视神经)或血管(例如从大脑排出血液的大鼻窦)时。 二、 脑膜瘤复发的可能性有多大? 在一项研究中,几乎一半的手术切除的脑膜瘤在20年后复发。这就是为什么需要定期监测的原因。虽然脑膜瘤患者永远不会完全"走出困境",但你可以过上正常的生活,同时通过定期的大脑成像保持警惕。 根据约翰霍普金斯大学综合脑肿瘤中心的专家的说法,有几个因素会影响脑膜瘤在单独接受手术治疗后复发的机会: 手术是否能够切除所有脑膜瘤? 肿瘤的等级是多少? 肿瘤的大小和位置是多少?不止一个吗? 患者多大了?他或她一般健康吗? 三、 如果外科医生不能完全切除脑膜瘤会发生什么? 脑膜瘤手术后,您的外科医生将在手术后的几天内安排术后扫描。这种扫描有助于确保肿瘤及其附着的膜(硬脑膜)被完全切除。(如果不取出硬脑膜,可能会从硬脑膜中产生新的脑膜瘤。 完全切除脑膜瘤和硬脑膜是避免复发的最佳方法。然而,即使最初的肿瘤被完全切除,脑膜瘤仍有24%至32%的可能性在15年内复发。在大约95%的复发中,新的脑膜瘤生长在与以前相同的位置。 在某些情况下,完全切除或切除是不可能的。如果脑膜瘤肿瘤未完全切除,则很可能在10至20年内再生。 四、 脑膜瘤的等级与其复发的机会有什么关系? 高达90%的脑膜瘤是1级。这意味着肿瘤的细胞在显微镜下显得惰性(缓慢生长),并且肿瘤没有扩散。 非典型或间变性脑膜瘤往往累及大脑。它们可以复发,也可能有坏死(肿瘤内死细胞的核心),这是一个恶性特征。这些肿瘤由快速分裂的细胞组成,导致它们快速回归。 复发两次以上的脑膜瘤更可能是更高的等级。有些甚至可能是恶性的。 五、 辐射可以帮助预防脑膜瘤复发吗? 放射治疗可用于减少因手术而病情太重的患者的脑肿瘤大小,并破坏在手术过程中无法切除的肿瘤残留物。 脑膜瘤的放射治疗可以采用常规放射或调强放射治疗的形式,这是一种使用计算机控制的辐射束与肿瘤部位和周围区域的三维CT图像相结合的外部束辐射。 立体定向放射外科手术是另一种类型的放射线,可用于脑膜瘤的剩余部分。通常,患者只需要一次治疗。只要剩余的肿瘤不位于离神经或血管太近的地方,立体定向放射外科手术是安全的,对周围组织造成的损害很小。 对于较大的肿瘤或靠近关键神经或血管的肿瘤残留物,您的医生可能会选择分次放射治疗。该过程涉及在一定时间内施用几种小剂量的辐射。 在极少数情况下,当复发性脑膜瘤变成恶性时,可以建议进行放射外科手术。通常,肿瘤需要一些时间才能对这种治疗产生反应。 六、 我应该在复发性脑膜瘤的治疗中心寻找什么? 专业知识的组合对于决定您的治疗计划非常重要。理想的团队拥有神经肿瘤学和神经外科方面的专家,他们正在密切合作。您需要一个小组来帮助您跟进定期检查以监测您的病情。 ------ 【谢绝转载】
脑肿瘤是怎样发生、怎样诊断和治疗的 一、 脑肿瘤的原因 人们认为,当染色体上的某些基因受损或者不能正常发挥作用时,就会出现脑肿瘤。这些基因通常调节细胞分裂的速度并修复其他有缺陷的基因,以及如果基因损伤无法修复则应该导引细胞自我毁灭的基因。在某些情况下,一个人可能天生这些基因中的一个或多个就存在部分缺陷。环境因素可能会导致进一步的损害。在其他情况下,基因的环境损伤可能是基因损伤唯一的原因。但目前尚不清楚为什么“环境”中的一些人会患上脑瘤,而另一些人则不会。 一旦细胞快速分裂并且监视其生长的内部机制破坏,细胞最终会长成肿瘤。 另一道防线可能是身体的免疫系统,它可以检测出异常细胞并杀死它。肿瘤可能会产生阻止免疫系统识别异常肿瘤细胞的物质,并最终压倒对其生长的所有内部和外部障碍,从而获得快速无限生长的能力。 快速生长的肿瘤可能需要比正常组织更多的氧气和营养,需要更多的血液来提供滋养。。肿瘤可以产生称为“血管生成因子”物质,促进血管生长。生长的新血管增加了对肿瘤的营养供应,最终,肿瘤变得依赖于这些新血管。该领域正在研究中,但需要进行更广泛的研究才能将这些知识转化为潜在的治疗方法。 二、 症状 症状因脑肿瘤的位置而异,但以下可能伴随不同类型的脑肿瘤: 头痛,可能在早上更严重或在晚上痛醒患者 癫痫发作或抽搐 难以思考、说话或表达 性格变化 身体的某一部分或一侧无力或瘫痪 头晕或容易失去平衡 视力变化 听力变化 面部麻木或刺痛 恶心或呕吐 吞咽困难 精神错乱或活动反常 三、 诊断 一些复杂的成像技术可以精确定位脑肿瘤。 诊断工具包括 计算机断层扫描 (CT)和 磁共振成像(MRI)。必要的MRI序列可以帮助外科医生根据大脑正常神经通路的位置指导手术。术中 MRI 也用于手术期间指导组织活检和肿瘤切除。 磁共振波谱 (MRS) 用于检查肿瘤的化学特征并确定 MRI 上所见病变的性质。 正电子发射断层扫描(PET-CT扫描)可以帮助检测复发性脑肿瘤或者转移性肿瘤。 有时,对脑肿瘤做出明确诊断的唯一方法是通过活组织检查。神经外科医生进行活检,病理学家做出最终诊断,确定肿瘤是良性还是恶性,并相应地对其进行分级。 四、 脑肿瘤治疗 脑肿瘤(无论是原发性还是转移性、良性或恶性)通常通过手术、放疗和/或化疗进行治疗——单独或以各种组合方式进行。虽然放射治疗和化学疗法更常用于治疗恶性、残留或复发性肿瘤,但决定使用哪种治疗是根据具体情况做出的,取决于许多因素。每种疗法都有相关的风险和副作用。 1. 手术 人们普遍认为,完全或几乎完全手术切除脑肿瘤对患者是有益的。神经外科医生面临的挑战是尽可能多地切除肿瘤,同时不损伤对患者神经功能(如说话、行走等能力)很重要的脑组织。 传统上,神经外科医生通过打开颅骨开颅手术以确保他们能够进入肿瘤并尽可能多地切除肿瘤。手术时可能会在残腔中留下引流管 (EVD),以便在大脑从手术中恢复时排出引流液。 另一种通常在开颅手术前进行的手术称为立体定向活检。 这种较小的手术允许目的在于获取组织以进行准确的诊断。通常,将框架连接到患者的头部,进行扫描,然后将患者带到手术区,在颅骨上钻一个小孔以进入异常区域。根据病变的位置,一些医院可能会在不使用框架的情况下执行相同的程序。最终取一个小样本在显微镜下检查,获得病理诊断。 在 1990 年代初期,引入了称为手术导航系统的计算机化设备。这些系统协助神经外科医生对肿瘤进行引导、定位和定向。这些信息降低了风险并改善了肿瘤切除的程度。在许多情况下,手术导航系统允许以可接受的风险切除以前无法手术的肿瘤。其中一些系统也可用于活检,而无需将框架连接到头骨。这些系统的一个限制是它们利用在手术前获得的扫描(CT 或 MRI)来指导神经外科医生。 因此,他们无法规避术中可能发生的位置漂移。研究人员正在开发使用超声波的技术,并在MRI扫描仪中进行手术,以帮助在手术期间更新导航系统数据。 术中语言映射被一些人认为是影响语言功能的肿瘤患者的一项至关重要的技术,例如大型的优势半球神经胶质瘤。该程序涉及对有意识的患者进行手术并在手术期间绘制他们语言功能的解剖结构。然后医生决定可以安全切除肿瘤的哪些部分。最近的研究已经确定,皮质语言映射可以作为一种安全有效的辅助手段来优化胶质瘤切除术,同时保留必要的语言部位。 一些脑肿瘤患者可能需要进行脑室腹腔分流术。在大脑和脊柱内,每个人都有脑脊液 (CSF),它一直在缓慢循环。如果此流动被阻塞,则包含这些液体的脑室会变大,从而引起头部压力增加,从而导致称为脑积水的病症。如果不及时治疗,脑积水会导致脑功能障碍甚至死亡。神经外科医生可能会决定使用分流器械将脑脊液从大脑引流出,从而降低压力。脑脊液分流的体腔通常是腹腔(腹部器官周围的区域)。分流通常是永久性的。 如果分流管被阻塞,症状与脑积水的原始状况相似,可能包括头痛、呕吐、视力问题和/或意识模糊或嗜睡等。另一种可用于控制脑脊液通路阻塞的方法称为内窥镜第三脑室造口术。这种手术可以在不需要分流的情况下将脑脊液转移到阻塞物外围,降低颅内压。 2. 放射治疗 放射治疗使用高能 X 射线杀死癌细胞和异常脑细胞并缩小肿瘤。 如果肿瘤不能通过手术有效治疗,放射治疗可能是一种选择。 标准放射治疗。使用各种辐射束来创建肿瘤的适形覆盖,同时限制对周围正常结构的剂量。 使用现代递送方法造成长期辐射损伤的风险非常低。较新的递送技术除了三维适形放疗 (3DCRT)之外,还包括调强放疗 (IMRT) 。 质子束治疗。采用特定类型的辐射源,发射质子(一种放射线)去专门针对肿瘤。优点是肿瘤周围的组织较少受到损伤。 立体定向放射外科手术。(例如伽玛刀、Novalis 和 射波刀)是一种将多种不同光束聚焦在目标组织上的技术。 这种治疗往往对肿瘤附近的组织造成较少的损害。目前,没有数据表明一种放射传递系统在临床结果方面优于另一种,并且每种传递系统都有其优点和缺点。 3. 化疗 化疗通常被认为对特定的肿瘤、淋巴瘤和一些儿童肿瘤有效。虽然已经证明化疗可以提高最恶性原发性脑肿瘤患者的总体生存率,但它仅在所有患者中的 20%左右,而且医生无法在治疗前轻松预测哪些患者会受益。因此,由于潜在的副作用(免疫系统抑制、恶心、呕吐等),化疗的应用应充分考虑。 化疗通过造成正常组织比肿瘤组织更好地修复的细胞损伤起作用。对化疗的抵抗可能涉及对药物无反应的肿瘤组织的存活,或者药物无法从血流进入大脑。 血液和脑组织之间存在一种特殊的屏障,称为血脑屏障。一些研究人员试图通过破坏这一屏障或将药物注射到肿瘤或大脑中来改善化疗的效果。另一类药物的目标不是杀死肿瘤细胞,而是阻止肿瘤进一步生长。在某些情况下,生长调节剂(例如乳腺癌治疗药物他莫昔芬)已被用于试图阻止对其他治疗具有抗性的肿瘤的生长。 1996年,美国食品和药物管理局(FDA)批准使用化疗药物缓释片,神经外科医生可以在手术时置入,缓慢地将药物分泌到肿瘤中,患者接受具有全身副作用的化疗。 4. 激光间质热疗 (LITT) 激光热消融是一种较新的技术,一些中心正在使用它来治疗较小的肿瘤,特别是在使用以前的开放手术更难以到达的区域中。这包括在病变内放置一根细小的导管,可能会完成活检,然后使用激光对病变进行热消融。该技术最近才用于脑肿瘤治疗,因此长期疗效尚未确定。 5. 研究性疗法 目前正在研究许多类型的新疗法,特别是对于通过现有常规疗法预后通常较差的肿瘤。目前尚不清楚这些疗法是否有效。此类疗法根据方案给予并且包括各种形式的免疫疗法、使用靶向毒素的疗法、抗血管生成疗法、基因疗法和分化疗法。联合治疗还可以改善患者的前景,同时降低不良副作用。 -------- 【谢绝转载】
胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤(GBM),又称为多形性胶质母细胞瘤,是一种4级星形细胞瘤,快速生长且具有侵袭性。它侵入附近的脑组织,但一般不会扩散到其它器官。GBM可以在大脑中直接发生或从低级别星形细胞瘤演变而来。在成人中,GBM最常发生在大脑半球,尤其是大脑的额叶和颞叶。GBM是一种毁灭性的脑癌,如果不治疗,可能会在六个月或更短的时间内导致死亡;因此,必须立即往神经外科就诊、治疗。由于以下原因,GBM的治疗特别棘手:大脑中肿瘤的定位对常规治疗方法固有抵抗大脑自我修复能力有限癌细胞迁移至邻近脑组织肿瘤血液供应受到不同程度的干扰,从而抑制了有效的药物输送肿瘤毛细血管渗漏、刺激,导致肿瘤周围水肿和颅内高压肿瘤诱发癫痫发作针对胶质瘤的治疗产生神经毒性一、患病率和发病率胶质母细胞瘤是最常见的恶性脑和其他中枢神经系统肿瘤,占所有病例的40%左右。胶质母细胞瘤的发病率为3.2/10万人。胶质母细胞瘤中位诊断年龄为64岁,男性多于女性。这种病存活率很差,诊断后第一年的存活率约为40%,第二年为17%。二、症状症状因肿瘤的位置而异,常见症状包括以下任何一种:持续性头痛复视或视力模糊呕吐食欲不振情绪和性格的变化思考和学习能力的变化新的癫痫发作逐渐出现的言语困难三、诊断先进的成像技术可以准确地确定脑肿瘤的位置,包括计算机断层扫描(CT扫描)和磁共振成像(MRI)。磁共振波谱(MRS)用于检查肿瘤的化学特征。术中MRI也可能在手术期间用于指导组织活检和肿瘤切除。常规MRI:磁共振成像(MRI)是星形细胞瘤最重要的影像学检查。通常,图像是在静脉注射造影剂之前和之后采集的。根据经验,如果肿瘤有强化(即在图像上变亮),则表明星形细胞瘤级别更高。其他成像序列提供了有关肿瘤细胞结构、脑水肿和脑浸润的线索。低级别肿瘤通常无明显强化,而GBM显示明显强化,并常常伴有中央区坏死。MRI波谱(MRS):这是一种基于MRI的成像工具,可提供有关肿瘤化学成分的信息,其工作原理是某些化学物质在正常大脑中含量丰富,而其他化学物质在肿瘤中含量丰富(例如胆碱)。这种成像模式的输出是一个图表,可以在其中看到正在分析的大脑区域中每种化学物质的数量:如果NAA的数量超过胆碱,则表明大脑正常。反之则怀疑是肿瘤。这种技术可以被认为是一种非侵入性组织取样,尽管它不如标准活检准确。功能性MRI(fMRI):fMRI是一种有用的技术,可用于发现当患者被要求执行某项任务(例如,说话或移动一只手臂或一条腿)时大脑的哪些部分被激活。这是定义大脑区域的基础,如果受损,会给患者带来功能障碍。激活的大脑显示为叠加在其他标准MRI上的黄色/红色信号。对于位于关键区域(语音中枢、运动皮层或视觉皮层)附近的肿瘤,fMRI提供了重要的辅助手段,尤其是在手术计划方面。四、等级在CT或MRI扫描中检测到脑肿瘤后,神经外科医生会手术获取肿瘤组织,并由病理学家检验该组织。对肿瘤组织的分析用于为肿瘤确定名称、等级并提供以下问题的答案:肿瘤的类型是什么,根据WHO肿瘤分类是如何分类的?肿瘤细胞是否有快速生长的迹象?什么是肿瘤等级?组织学分级二级细胞学异型性(核形状和大小的变化+染色质沉积)三级间变和有丝分裂活动增加(细胞含量增加)四级微血管增生和坏死肿瘤内是否有任何特定的基因突变可以帮助判断预后、帮助预测治疗反应和评估实验治疗靶点的存在基因测序有助于分子分析和脑肿瘤分析,以提高诊断准确性、治疗靶点识别和预测预后。下表列出了一些重要的进展。胶质母细胞瘤的重要分子改变IDH突变预后价值,潜在治疗靶点MGMT甲基化状态预后价值,预测对替莫唑胺治疗反应EGFR突变胶质母细胞瘤的诊断标记,潜在的治疗靶点TERT启动子突变胶质母细胞瘤诊断标记7p/10q得失胶质母细胞瘤诊断标记H3F3A胶质瘤亚群(H3K27M突变和H3G34突变)诊断标志物,治疗靶点FGFR融合治疗靶点NTRK融合治疗靶点五、治疗方案1.手术治疗胶质母细胞瘤主要治疗方法是手术,其次是放疗和化疗。手术的主要目的是在保护正常神经功能前提下,尽可能多地切除肿瘤。然而,GBM被包围在一个迁移、浸润的肿瘤细胞区域内,这些肿瘤细胞侵入周围脑组织,根植于其中,因此不可能完全切除肿瘤。手术能够减少脑内实体肿瘤组织细胞的数量,去除肿瘤中心区域可能对放疗和/或化疗有抵抗力的细胞,并降低颅内压。手术通过切除肿瘤,可以延长一些患者的生命并提高剩余的生活质量。在大多数情况下,外科医生会进行开颅手术,需要打开颅骨到达肿瘤部位。这经常通过计算机辅助图像引导完成,有时还使用术中定位技术来确定运动、感觉和语音/语言皮层的位置。术中定位有的情况下在患者清醒时对其进行手术,并在手术期间对其语言功能的解剖结构进行测绘标记,据此医生决定可以安全切除肿瘤的哪些部分。2.放射治疗手术后,当伤口愈合患者恢复良好,可以开始放射治疗。放射治疗的目标是选择性地杀死已浸润周围正常脑组织的剩余肿瘤细胞。在标准的外照射放射治疗中,将多次标准剂量“分割”递送到肿瘤部位和边缘,以治疗浸润的肿瘤细胞区域。每次治疗都可能会对正常组织造成损害。到下一次治疗时,大部分正常细胞已经修复了损伤,但肿瘤组织还没有。重复这个过程总共10到30次治疗,通常每天一次,每周5天,取决于肿瘤的类型。与单独手术或姑息治疗相比,使用放射治疗可为大多数患者提供更好的结果和更长的生存率。通常建议在手术后进行放射治疗,并尽可能与化学疗法相结合。对于不能接受手术的人,可以采用放疗和化疗作为主要治疗方法。放射外科也是一种治疗方法,它使用专门的放射传递系统将放射聚焦在肿瘤部位,同时最大限度地减少对周围大脑的放射剂量。放射外科可用于肿瘤复发的特定病例,通常使用来自MRS或PET扫描的附加信息。它很少用于GBM的初始治疗。3.化疗接受化疗的患者会服用旨在杀死肿瘤细胞的特殊药物。化疗药物替莫唑胺是目前治疗GBM的标准药物。该药物通常在放射治疗期间每天给药,然后在维持阶段放射后给药六个周期。每个周期持续28天,每个周期的前五天给予替莫唑胺,然后休息23天。当肿瘤进展复发时,还可以使用洛莫司汀(化疗)和(靶向治疗),这些其他类型的化疗通常静脉用药。4.肿瘤电场治疗(TTF)肿瘤电场治疗(TTF)也是一种新的治疗方式,用于肿瘤的维持治疗期间,它会产生交替电场,破坏肿瘤细胞的繁殖能力,阻止癌细胞的生长和分裂。TTF是在头皮上佩戴粘性电极片,电极片连接到产生电场的便携式设备,持续产生电场。TTF一般在放疗后,可以与化疗联合使用。5.靶向药物治疗。靶向药物专注于特定异常癌细胞。贝伐单抗(Avastin)靶向抑制胶质母细胞瘤细胞向身体发送的分子信号(这种信号导致新血管形成并将血液和营养物质输送到癌细胞)。如果胶质母细胞瘤复发或对其他治疗没有反应,贝伐单抗可能是一种选择。6.临床试验。临床试验是对新疗法的研究性方案。这些研究让患者有机会尝试最新的治疗方案,但可能不知道副作用和风险。临床试验是有入选标准要求的的。7.姑息治疗姑息治疗专注于缓解疼痛和其他严重疾病的症状,致力于提高患者生活质量,包括亲人的陪伴和必要的心理辅导。六、预后许多方面都会影响某人患癌症(包括胶质母细胞瘤)时的预后表现。患有胶质母细胞瘤的每个个体的预期寿命是多少通常无法预测,但是统计数据能反映随着时间的推移,患有这种疾病的病人的生存情况。对于胶质母细胞瘤,统计表明存活率是:一年:40.2%两年:17.4%五年:5.6%注意,这些数字无法预测个人会发生什么。一个人的年龄、肿瘤类型和整体健康状况都会对此产生影响。随着医疗技术进步,新治疗方法的发展,将来患有这种侵袭性脑肿瘤的病人可能会有更好的结果。------【谢绝转载】
脑肿瘤是怎样分类的 脑肿瘤,也称为颅内肿瘤,因组织生长发生异常,其中细胞不受控制地生长和繁殖,脱离正常细胞生长的控制机制而形成。脑肿瘤种类繁多,文献记载达150种以上,某些类型的肿瘤通常是良性的(非癌性),而其他类型的肿瘤通常是恶性的(癌性)。根据它的起源位置,脑肿瘤可以分为两大类即原发性脑肿瘤和继发性脑肿瘤(转移瘤)。 原发性脑肿瘤包括起源于大脑组织或大脑周围细胞的肿瘤。原发性肿瘤分为神经胶质细胞瘤(由神经胶质细胞衍生 )或非神经胶质细胞瘤(发生在大脑结构其它细胞,包括神经、血管和腺体而来),原发性肿瘤可是以良性或恶性的。 转移性脑肿瘤包括出现在身体其他部位(如肺,乳房,肾脏,消化道等)并通常通过血流迁移到大脑。转移性肿瘤是恶性的。 一些肿瘤类型可能来自大脑外的骨骼或其他类型的组织,也可能被称为“颅底肿瘤”。 然而,它们与大脑接近,可能会影响大脑的结构和功能,它们也称为脑肿瘤。 一、 常见的良性脑肿瘤 1. 脑膜瘤 脑膜瘤是最常见的原发性脑肿瘤,占所有脑肿瘤的20-30%。脑膜瘤起源于脑膜,即颅骨下方覆盖和保护大脑的外层膜状组织。女性比男性更常被诊断出患有脑膜瘤。90%以上的脑膜瘤是良性的、生长缓慢的肿瘤,但有些脑膜瘤治疗后会复发。 2. 垂体腺瘤 垂体腺瘤是一种起源于垂体腺体组织的肿瘤,是继神经胶质瘤和脑膜瘤之后最常见的颅内肿瘤,占到原发性脑肿瘤大约10%。 垂体腺瘤是从垂体腺发展而来,并且往往以缓慢的速度生长,绝大多数是良性的,即使是恶性垂体瘤也很少扩散到身体的其他部位。它们会导致视力和内分泌问题,可以通过手术和/或药物治疗。 3. 颅咽管瘤 颅咽管瘤一般认为是良性肿瘤,它生长在垂体附近,可能表现为实体瘤或囊性肿瘤。颅咽管瘤常侵犯垂体周围的神经、血管或脑组织,因此很难切除。像垂体腺瘤一样,它们也会引起视力和内分泌问题,往往更加严重。它们通常发病于儿童和青少年以及 50 岁以上的成年人。 4. 神经鞘瘤 神经鞘瘤是成人常见的良性脑肿瘤。它们沿着神经出现,由通常为神经细胞提供“电绝缘”的神经鞘细胞组成。听神经瘤是最常见的神经鞘瘤,起源于第八对脑神经或前庭耳蜗神经,这支神经是连接耳朵和大脑,所以肿瘤常常引起听力下降。虽然是良性的,但如果肿瘤生长并压迫神经和大脑,就会导致严重的并发症甚至死亡。神经鞘瘤也会生长在三叉神经,称为三叉神经鞘瘤,比前庭神经鞘瘤少见,可引起面部麻木或者疼痛。 5. 脉络丛肿瘤 脉络丛肿瘤是在脉络丛中发生的罕见肿瘤,脉络丛是大脑脑室内产生脑脊液的部分。这些肿瘤中约有90%是良性的,随着肿瘤生长,会导致脑脊液积聚,引起脑积水。也有一种罕见的恶性脉络丛肿瘤是脉络丛癌。 6. 胚胎发育不良神经上皮肿瘤 胚胎发育不良神经上皮肿瘤是罕见的良性肿瘤,发生在覆盖大脑和脊髓的组织中,由神经元和胶质细胞的混合物组成。通常在儿童和青少年中发现,这些肿瘤会导致癫痫发作。其他神经元神经胶质脑肿瘤包括神经节神经胶质瘤和神经节细胞瘤。 7. 神经纤维瘤 神经纤维瘤是良性的,通常无痛的肿瘤,可以在身体任何部位的神经上生长。 在某些情况下,会在大脑、颅神经或脊髓上生长。多发性神经纤维瘤是一种称为1 型神经纤维瘤病 (NF1) 的遗传性疾病。 8. 血管母细胞瘤 血管母瘤细胞是生长缓慢的肿瘤,通常位于小脑。这些肿瘤通常可以通过手术切除。在极少数情况下,它们可以出现在多个部位,是一种称为Von Hippel-Lindau病的遗传性疾病,如果是这种情况,可能会需要到眼科医生或遗传学家等专家就诊进行各种检查。 9. 颈静脉球瘤 颈静脉球瘤肿瘤一般是良性的,通常位于颅底下方的颈静脉顶部。它们是 最常见的形式血管球瘤,仅占头颈部肿瘤的0.6%。 10. 软骨瘤 软骨瘤是由软骨细胞形成的非常罕见的良性肿瘤。它们可以在颅底和鼻旁窦的软骨中发育,但它们也可以影响其他身体部位,例如手和脚。软骨瘤通常发生在10到30岁之间的患者中。虽然这些肿瘤生长缓慢,但它们最终可能生长并压迫大脑神经。 11. 骨瘤 骨瘤是良性骨肿瘤,通常发生在颅底和面部骨骼上。 一般来说,这些生长缓慢的肿瘤不会引起任何症状。然而,如果大脑的某些区域长出大的骨瘤,它们可能会压迫从而产生功能障碍。 二、 其他良性脑病变和囊肿 1. 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿是常见的良性脑部囊肿,发生在大脑周围的膜中,其内充满脑脊液。它们通常自出生以来就存在(先天性),不会引起任何症状,并且经常不必治疗。 2. 胶样囊肿 发生在大脑第三脑室的良性肿块。体积较大时它可以阻塞脑脊液通路,引起头痛和脑积水,也可以没有症状,完全偶然发现。如果它引起脑积水,通常通过手术切除。 3. 皮样或表皮样囊肿 皮样和表皮样囊肿是生长缓慢的肿物,由胚胎发育过程中残余的皮肤组织形成,较大者需要手术治疗。 4. 颅骨纤维发育不良 颅骨纤维发育不良是一种罕见的骨骼疾病,这里面瘢痕样纤维组织代替了正常骨骼。随着骨骼的生长,纤维组织逐渐膨胀,骨骼变得脆弱。纤维性发育不良通常发生在颅底和颜面骨、股骨、胫骨、肋骨、上臂骨或骨盆中。纤维发育不良可导致疼痛和骨折或骨骼变形。颅面部骨骼的严重畸形会导致视力或听力丧失。 在极少数情况下,受影响的骨骼区域可能会癌变。 5. Rathke囊肿 Rathke 囊肿是良性的充满液体的肿物,在垂体前部和后部区域之间的空间中缓慢发育。大多数 Rathke 裂囊肿见于成人,尽管它们是在胎儿发育过程中形成的。 三、 不同级别的脑肿瘤(从良性到恶性) 1. 胶质瘤 胶质瘤是一种常见的肿瘤,起源于大脑,有时也可以在脊髓中发病。 大约 30-50%的脑肿瘤是神经胶质瘤。这些肿瘤起源于围绕和支持神经元的神经胶质细胞。神经胶质细胞有多种类型,因此神经胶质瘤也有多种类型,包括: ? 星形细胞瘤 星形细胞瘤是最常见的胶质瘤,由星形胶质细胞发展而来,可发生在大脑的许多部位,但最常见于大脑。所有年龄段的人都可能患星形细胞瘤,但在成年人中更为普遍——尤其是中年男性。在青少年中,大多数这些肿瘤被认为是低级别的,而在中老年中,大多数是高级别的。 ? 少突胶质细胞瘤 ? 胶质母细胞瘤(GBM),一种特别具有侵袭性的类型,生长迅速,预后不良。 多年来,对胶质瘤的理解一直在发展。根据形成胶质瘤的细胞类型及其基因突变,这些肿瘤可能或多或少具有侵袭性。通常对肿瘤进行基因研究以更好地了解它的行为方式。例如,弥漫性中线神经胶质瘤或半球神经胶质瘤是新描述的神经胶质瘤类型,具有与更具侵略性的性质相关的特定突变。 ? 室管膜肿瘤 室管膜肿瘤起源于脑室壁或脊髓中央管,较少见,有不同的类型,包括: ? 室管膜下瘤 ? 粘液乳头状室管膜瘤 ? 室管膜瘤:与神经胶质瘤类似,室管膜瘤也可以具有特定的基因突变。 性质可能会有所不同,具体取决于它们在神经系统中的位置。 2. 血管外皮细胞瘤 血管外皮细胞瘤是一种罕见的肿瘤,通常生长缓慢,可能是良性,也可能是恶性,可能起源于身体任何有毛细血管的部位,报告的最常见位置是大脑、头颈部、下肢、骨盆区域。 3. 生殖细胞肿瘤 在胚胎和胎儿的正常发育过程中,生殖细胞通常会变成卵子(女性)或精子(男性)。 然而,如果生殖细胞错误地进入大脑,它们就会变成肿瘤。生殖细胞肿瘤可以是良性或恶性的。 一些类型的生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤和畸胎瘤。它们通常在青春期被诊断出来,并且女孩往往比男孩更容易受影响。 4. 松果体肿瘤 松果体肿瘤是出现在松果体区域的肿瘤。 它们位于大脑深处,可通过阻断脑脊液通路引起脑积水。松果体肿瘤有不同类型,具有不同的行为特点,包括松果体细胞瘤、中间分化的松果体实质肿瘤和松果体母细胞瘤。其他肿瘤,如神经胶质瘤、畸胎瘤和生殖细胞肿瘤也可能出现在松果体区。如果怀疑松果体肿瘤可能会进行血液化验或腰椎穿刺以寻找有助于诊断松果体肿瘤的标志物,有时需要进行活检。 四、 典型的恶性脑肿瘤 1. 脊索瘤 脊索瘤是一种罕见的骨癌,通常见于颅底或下背部。不到 1% 的原发性脑肿瘤被诊断为脊索瘤。这种类型的肿瘤可以侵入邻近的骨骼并压迫附近的神经组织。 虽然这种肿瘤生长缓慢,看起来似乎是良性的,但它的表现更像是一种恶性肿瘤,因为它有复发并扩散到其他区域的趋势。脊索瘤虽然通常具有侵袭性,但其发展过程却有些不可预测。 2. 软骨肉瘤 软骨肉瘤是一种主要影响软骨的恶性骨癌。软骨肉瘤通常发生在 50 到 70 岁之间的患者中。肿瘤可以从大腿骨、手臂、骨盆、膝盖和脊柱的细胞中开始。 它也可能从面部骨骼或 开始 颅底 。 其中一些癌症可能具有侵袭性。 3. 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性脑肿瘤,在30岁以上的人中很少见。髓母细胞瘤通常发生在小脑,有多种类型,它们的侵袭性可能会根据肿瘤细胞的特定突变而改变。这种高级别肿瘤,通常对放疗和化疗有反应 。 4. 嗅神经母细胞瘤 嗅神经母细胞瘤很可能起源于嗅神经。嗅觉神经将与气味有关的神经信号从鼻子传递到大脑。嗅神经母细胞瘤患者可能会频繁流鼻血,失去嗅觉,或者鼻孔呼吸困难。 5. 淋巴瘤 淋巴瘤是一种在身体免疫系统(淋巴系统)中形成的肿瘤。淋巴瘤可以从身体的其他部位扩散到大脑或在大脑中直接形成(原发性中枢神经系统淋巴瘤)。 手术后病理可以确定肿瘤类型,但原发性中枢神经系统淋巴瘤更常采用化疗和放疗治疗。 6. 胶质肉瘤 这些肿瘤是与其他支持组织混合的罕见类型的胶质瘤。胶质肉瘤可以扩散到大脑其他区域,通常具有侵袭性并且对治疗不敏感。 7. 非典型畸胎瘤/横纹肌瘤 (AT/RT) AT/RT 是一种罕见的中枢神经系统胚胎肿瘤。它通常影响儿童,生长迅速,即使采用积极的手术、放疗和化疗,存活率也很低。 -------- 【谢绝转载】
创伤后脑积水治疗的几个要点一、 引言创伤性脑损伤(TBI)是指由外力作用在头部引起的脑损伤,多见于跌倒、高空坠落、交通事故等,是导致全世界残疾和死亡的主要原因。TBI后的并发症包括脑积水、神经损伤和感染等。创伤后脑积水(PTH)是脑积水的一种,发生在TBI之后,由于脑脊液循环失调和吸收不良,脑脊液积聚,脑室扩大。据统计TBI患者中脑积水发病率高达0.7%-29%,严重影响了患者的预后和生活质量。二、 PTH的分类根据受伤后脑积水发生的时间,分为急性(0-3天)、亚急性(4-13天)和慢性(≥14天)。根据脑脊液梗阻部位可以分为交通性脑积水和梗阻性脑积水。根据颅内压可以分为高压脑积水和常压脑积水。此外,常压脑积水包括特发性正常压力脑积水和继发性正常压力脑积水。三、 PTH的诊断1. PTH的临床症状除了明确的TBI病史外,患者的临床表现对PTH的诊断也至关重要。急性PTH通常具有头痛,恶心和呕吐,认知恶化,视乳头水肿或/和视力障碍的临床表现。头痛在额叶区域最常见,因为躺下时脑脊液的回流减少,因此躺下或早上起床时头痛较重,头部抬起时可以缓解。视力障碍可包括复视、视力下降和外展神经麻痹后视力丧失正常压力脑积水患者可能有典型的行走不稳、认知下降、尿失禁三联征;步态不稳往往是首发临床症状,其特点是步态不规则,行走缓慢,拖地,断步,头晕或头晕,手臂摆动正常,易失去平衡;尿频和尿急往往是该病的表现,晚期出现完全性尿失禁甚至大便失禁;认知障碍可表现为痴呆,症状为额叶皮质下痴呆,主要表现为精神运动迟缓、情绪冷漠、情感淡漠、注意力不集中、记忆障碍。2. PTH的影像学诊断首先,PTH的典型表现和先决条件是脑室系统进行性扩大(Evans指数值>0.3):侧脑室额角增大,颞角增大,第三脑室变圆,少数患者脑室不对称增大。其次,部分PTH患者头部CT显示脑室系统周围密度低,或MRIT2加权图像显示脑脊液渗出信号高,有助于诊断;而脑沟狭窄可以帮助诊断正常压力脑积水。此外,其他代表性症状包括颞角扩张、后角变圆角、乳头体脑桥距离缩短和脑沟扁平(dilatedtemporalhorns,roundedposterhorns,decreasedmamillopontinedistanceandflattenedcerebralsulcalpattern)。3. PTH的治疗1) 药物治疗抑制脑脊液分泌的脱水剂(甘露醇)和利尿剂是临床上用于降低颅内压的主要药物。乙酰唑胺和呋塞米的组合在达到正常颅内压方面明显优于单独使用乙酰唑胺。阿托伐他汀治疗有利于控制脑积水和促进神经系统恢复。但是药物治疗不能替代手术。2) 手术治疗约5-23%的TBI患者需要进行PTH分流手术,这是主要治疗方法,包括脑室腹腔分流术(VPS)、腰大池腹腔分流术(LPS)和内镜第三脑室造瘘术(ETV)。不同的患者根据其特点需要不同的分流手术。脑室腹腔分流术VPS是一种脑脊液分流方法,将多余的脑脊液从侧脑室引流到腹膜中,通常用于治疗NPH。研究发现,71%的sNPH患者的临床症状通过VPS得到改善。患者年龄越大,PTH和VPS治疗的风险就越大。VPS通常会导致许多并发症,包括出血、感染、脑脊液渗漏、分流迁移和机械问题。腰大池腹腔分流术LPS它只适用于非梗阻性脑积水。和VPS相比,具有相似的成功率和失败率,但具有更高的翻修率和并发症发生率,因此应用较少。内镜第三脑室造瘘术ETV是一种通过用内窥镜在第三脑室底部开口将CSF引流到基底池的方法,用于治疗梗阻性脑积水。 ==== 参考资料:https://doi.org/10.1016/j.brainresbull.2023.110824【谢绝转载】