黄金狮医生的科普号

先天性膈疝是指胎儿的膈肌发育过程中，裂隙未能完全闭合，而在横膈上遗留成为裂孔，腹腔组织疝入胸腔。临床症状取决于疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度。患儿多为单侧发病，由于胸腔被占位，患侧肺多存在发育不良，临床主要表现为缺氧，部分患儿同时存在消化道症状，患侧胸部叩诊呈浊音或鼓音，呼吸音减低或消失，听诊偶可闻及肠鸣音，摄片检查患侧胸部可及肠气影，消化道造影检查可更加清楚显示疝入的肠管情况。先天性膈疝在明确诊断后，需要尽早手术治疗，手术分为经胸和经腹两种途径。胸腔镜下的经胸手术在术后效果不亚于传统开放手术的前提下，能够做到更加微创，术后瘢痕小，恢复快，自2010年我们在国内首先报道经胸腔镜手术治疗先天性膈疝至今完成手术60余例，拥有国内最为丰富的胸腔镜手术治疗先天性膈疝经验，取得了满意的疗效，很受家属的欢迎和同道的认可。先天性膈疝大部分在出生后即有明显的缺氧表现，有些需要借助呼吸机，家属第一印象是病情危重，部分选择放弃治疗，从我们的术后成活率来看，能够达到95%，呼吸状况均能获得改善，只有个别患儿需要较长期的用氧，复发率5%，术后患儿需要长期随访监测膈肌、胸廓及肺部发育情况。

在很多医院，患儿腹部摄片后，如果X线片上存在明显液平或肠管扩张，报告单上往往会告知“肠梗阻”。单从字面了解，很多家属会认为这是一种疾病的名称，且偏于严重，就诊是往往比较急切，且我们的很多内科医师对这点也会认识不足，加重了家属的忧虑。 “肠梗阻”，首先简单理解是肠道不通了，但单一通过X线判定肠道完全不通了，是不准确的。肠梗阻是一系列疾病的症状相同部分概括，就好比很多疾病会引起发热一样，不同疾病引起的肠梗阻的处理方式也不同，临床表现也有差别，概括来说，高位的肠梗阻主要表现是“呕吐”，低位肠梗阻主要表现是“腹胀”，就是老百姓说的“上面吃不下，下面拉不出”。临床真正意义上的完全性肠梗阻并不多，有些需要立即手术，有些可以等几天，有些在症状缓解后过段时期再手术，有些不需要手术。由于腹腔镜手术需要腹腔具备一定的空间，位置越低的肠梗阻腹胀情况就会越明显，腹腔空间就越小，所以中高位肠梗阻能够更多的应用到腹腔镜。 简单介绍下几种新生儿中出现的肠梗阻。1.肠闭锁，顾名思义，肠道的发育障碍，某处“未长通”，它可以发生在肠管的任何一段，分型很多，大部分是完全性肠梗阻，患儿没有胎便排出，高位梗阻会出现呕吐，都需要早期手术治疗，其中的“十二指肠闭锁，空肠膜式闭锁”等我们已全部在腹腔镜下治疗，临床效果很好。2.腹股沟嵌顿性斜疝，腹股沟区不可回纳性包块，病情会逐渐加重，腹胀，呕吐表现越明显。年龄越小，嵌顿肠管的耐受性越差，更需要尽早手术，开放手术仍是首选。3.先天性巨结肠，多表现为低位梗阻，腹胀为主，一般通过通便等处理能够获得缓解，明确诊断后再行根治手术，反之需要行急诊造瘘手术。

症状出现于生后3～6周，亦有更早的，极少数发生在4个月之后。呕吐是主要症状，最初仅是回奶，接着为喷射性呕吐。开始时偶有呕吐，随着梗阻加重，几乎每次喂奶后都要呕吐，呕吐物为黏液或乳汁，在胃内潴留时间较长则吐出凝乳，不含胆汁。少数病例由于刺激性胃炎，吐物含有新鲜或变性的血液，在呕吐之后婴儿仍有很强的求食欲，如再喂奶仍能用力吸吮。未成熟儿的症状常不典型，喷射性呕吐并不显著。随呕吐加剧，由于奶和水摄入不足，体重起初不增，继之迅速下降，尿量明显减少，数日排便1次，量少且质硬，婴儿明显消瘦，皮肤松弛有皱纹，皮下脂肪减少，精神抑郁呈苦恼面容。发病初期呕吐丧失大量胃酸，可引起碱中毒，呼吸变浅而慢，并可有喉痉挛及手足搐搦等症状等。最可靠的诊断依据是触及幽门肿块。如未能触及肿块，则可进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。积极调整内环境后，尽早手术，手术疗效确切，目前腹腔镜完成该类手术已十分成熟，术后6小时即可逐步恢复饮食，其后患儿体重将进入快速增长期并追赶上同龄儿童

胎儿腹腔囊性包块以女性多见，主要病因为：1.卵巢囊肿 2.腹腔畸胎瘤 3.肠源性囊肿 4.胆总管囊肿等，产前大多无法具体确定囊性包块的组织来源，总体上以女性的卵巢囊肿最多见。我们建议患儿生后可以再进行超声检查，对于女性单纯性卵巢囊肿，直径<5.0cm,无临床症状者，存在自然消退的可能，可以暂不手术，定期复查；但无论囊性包括性质如何，存在腹腔严重压迫症状，包块可疑扭转坏死者，都存在早期手术指症。腹腔镜辅助下对腹腔囊性包块的诊治具有独特优势，对卵巢囊肿/畸胎瘤我们采取囊肿抽液后，囊膜连同患侧卵巢经脐孔提出，剥离囊膜或切除畸胎瘤，尽量保留患侧正常卵巢组织为原则，同时可以在腔镜下探查对侧卵巢组织。肠源性囊肿大多位于回肠末端，该段肠管游离，同样可经脐孔提出腹腔外完成病变段肠管的切除和吻合。胆总管囊肿的治疗原则是一经发现即存在手术指证，病情发展可引起进一步的肝组织损害，我们成功完成的腹腔镜下胆总管囊肿根治手术患儿最低体重为2.1kg，该类手术需要手术医师具备十分娴熟的腹腔镜下操作技巧。总之，胎儿腹腔囊性包块大多预后良好，产前咨询及产后进一步复查十分必要，腹腔镜手术的应用可明显降低该类疾病对患儿的影响。

先天性食管闭锁在产前检查能发现吗？治疗费用高吗？成活率怎样？远期生活质量如何？ 先天性食管闭锁发病率占活产新生儿1/3300，常合并多种其他畸形，产前检查多表现为羊水过多，但缺乏特异性，出生后患儿表现为呛奶，无法进食。临床大致分为5种类型，多以两侧盲端距离长短来判定治疗的难易，成活率主要受患儿体重和心脏畸形影响，目前总体成活率超过90%，主要影响因素为出生体重、是否合并严重心脏畸形、合并重症肺炎及长缺失距离型食管闭锁等等。< span=""> 先天性食管闭锁患儿因持续产生的痰液无法通过食道到达胃内，存积于口腔及近侧食管盲袋内的痰液易反流至气管，引起患儿窒息和加重肺部感染，严重者导致失去救治机会，因此，对于怀疑存在先天性食管闭锁的新生儿需要及时送医，尽早诊断并及时行手术治疗。 手术方式分为传统的开胸和胸腔镜手术，胸腔镜手术也就是人们常说的微创手术，它与传统开胸手术相比较具有手术创伤小、切口瘢痕小、利于患儿康复、无遗留胸壁及肩胛畸形后遗症等优点，我院自2010年开始开展胸腔镜食管闭锁手术，目前已成功完成超过90余例，成为国际上完成胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁病例数最多的儿童医学中心之一，并取得了满意的疗效，救治成活率要高于以往的开胸手术。由于绝大部分患儿都属于两侧盲端≦2.0CM的III型食管闭锁，可以通过一次手术吻合，如果恢复顺利，总的治疗费用并不高。对于盲端距离较长，无法一次完成吻合的患儿，需要分期手术，等待食管的进一步生长或延长，这段时期可以在医院完成，也可以通过训练后在家完成（难度较大），总的费用浮动较大，我们有两例Ⅰ型食管闭锁病例治疗全程均在医院内进行，住院达半年时间，总体治疗费用在10万元人民币左右。 先天性食管闭锁术后的并发症主要包括：1.吻合口瘘 2.吻合口狭窄 3.瘘管复发4.胃食管反流。吻合口漏多见于术后4-10天，大部分能自行愈合。有大约1/4~1/3的食管闭锁患儿术后会出现吻合口狭窄需要进行扩张治疗。瘘管复发率约4-12%，属于术后较严重的并发症，通过支气管镜检查明确诊断后都需要再次手术，我院已有成功通过胸腔镜再次手术治愈的经验。胃食管反流发生率为30-50%，可表现于反复呼吸道感染，食管炎，多不严重，可予以体位和药物治疗，对于严重的胃食管反流需要行手术治疗。