1.甲状腺功能亢进症(简称甲亢)的病人,饮食上需要注意什么?甲亢病人不能使用含碘盐,建议食用专卖的非加碘盐,同时对于含碘量高的食物是不能食用的,常见的含碘量高的食物主要包括海带、紫菜、海鲜类如海参、海蜇、海贝,海鱼如三文鱼等。在医院就诊时要主动告诉医生自己是甲亢患者,提醒医生在拍片造影时避免应用含碘的造影剂,治疗心律失常时避免应用含碘的药物如胺碘酮等,以免造成甲亢的复发。2. 甲亢病人药物治疗后是否可以停药?甲亢最常见的病因是由自身免疫功能紊乱导致的一种叫格瑞夫氏病的(Graves’ 病,也称弥漫性甲状腺肿伴甲亢),约占甲亢的85%。这种疾病是由于患者体内产生了一种针对甲状腺组织中的蛋白:促甲状腺激素受体的自身抗体(TRAb),而这种抗体使甲状腺产生的甲状腺激素增加,导致甲亢的发生。一般建议应用甲亢药物治疗,甲亢症状控制好一年半后,可考虑停药。但由于甲亢可能有不同的亚类,它们的预后可能是不同,因此建议甲亢控制后,致病的刺激性抗体(TRAb)仍然很高的病人,不应该停药。由于目前治疗甲亢的药物都是使甲状腺激素合成减少,而不能控制这种刺激性抗体的产生,因此,大多数甲亢病人,停药后多复发。建议大多数甲亢病人需要小剂量药物长期维持治疗。3. 碘131同位素治疗是否是甲亢病人的首选治疗方案?碘131同位素是甲亢治疗的3种主要的方法之一,由于其简便有效而被病人和医师接受。但这种治疗方法最大的问题是治疗后,随着时间的增加,发生甲亢的机会逐年增加。有报道治疗10年以后,甲减的发生率高达50-80%。而在格瑞夫氏病人中,有一部分病人,它疾病的自然发展过程,就会慢慢变为甲状腺功能减退,因此,对这类格瑞夫氏病人,是不适宜应用碘131同位素治疗的。4. 控制怀孕的女性甲亢的药物如何选择?治疗甲状腺功能亢进的常用药物有2种:甲硫咪唑(MMI)和丙基硫氧嘧啶(PTU)。由于已经有研究报道,MMI可以引起胎儿发育畸形,主要是皮肤发育不全和“甲硫咪唑相关的胚胎病”,包括鼻后孔和食道管的闭锁、颜面畸形。因此,建议在计划怀孕时及怀孕期间优先选择PTU,避免使用MMI。但最近美国食品和药品管理局报告PTU可能引起肝脏损害,甚至导致急性肝脏衰竭,因此建议在应用PTU治疗时,密切观察肝功能的变化。由于治疗甲亢的药物可以部分通过胎盘进入胎儿体内,对胎儿产生不良影响,因此治疗的原则是应用最小剂量的药物来实现其甲亢的治疗目的。一般使孕妇血清中的游离甲状腺素(FT4)的浓度接近或者轻度高于参考值的上限为宜。5. 哺乳期的甲亢如何处理?哺乳期间适量服用抗甲状腺药物治疗甲亢是安全的。一般甲硫咪唑(MMI)每天剂量在20-30mg,丙基硫氧嘧啶(PTU)每天300mg是安全的。但由于PTU可能会引起肝功能损害,因此,可优先选用MMI。6. 甲状腺功能正常、仅自身免疫性抗体TPOAb和TGAb升高的桥本氏甲状腺炎怎么办? 桥本氏甲状腺在人群中的患病率高达5%以上。大多数病人体内仅有针对甲状腺组织特异的蛋白TG和TPO的自身抗体低度的升高,但没有明显的甲状腺功能减退的症状。由于目前的研究发现,高碘饮食如食盐加碘后,使这部分病人发生临床甲状腺功能的可能性明显增加,且发生甲减的速度加快。因此,针对这部分仅有自身免疫性抗体TPOAb和TGAb升高,而没有甲状腺功能减退的病人,不需要药物治疗,但在非缺碘地区的病人,需要避免摄入含碘量高的食物,尽量食用非含碘盐,延缓甲状腺功能减退的发生。 7. 怀孕期甲减对怀孕结局和胎儿发育有哪些危害?美国怀孕期妇女临床甲减的患病率为0.3%-0.5%;国内报道的患病率是1%。国内外多数研究发现,怀孕期甲减的孕妇胎儿的早产、流产、低体重儿以及胎儿死亡的发生率明显增加,同时怀孕期甲减对胎儿的神经发育有不良的影响。引起临床甲减的最常见的原因是桥本氏甲状腺炎,也叫自身免疫性甲状腺炎,约占80%。怀孕期妇女的甲减必须及时治疗。8. 临床甲减的妇女在什么条件下可以怀孕? 甲减的女性计划怀孕的前,需要通过给予甲状腺激素(L-T4)替代治疗将甲状腺激素的浓度恢复至正常。具体的治疗目标是:将血清中促甲状腺激素(TSH)浓度控制在0.1-2.5 mIU/L,更理想的目标是达到TSH 0.1-1.50.1-2.5 mIU/L之间。9. 生了甲状腺结节怎么办?甲状腺结节非常常见,一般人群中能够用手摸到的甲状腺结节的患病率约为3-7%,如果应用高分辨率的超声检查,甲状腺结节的患病率高达20%以上。绝大多数的甲状腺结节是良性的,多数是不需要治疗,只需要定期随访即可。因此,生了甲状腺结节不要紧张,首先要到医院进行超声检查,一般大于1厘米的结节,多需要进行细针穿刺活检,而小于1厘米的甲状腺结节,如果超声检查怀疑恶性的话,也需要在B超引导下进行细针穿刺活检。如果细针穿刺不能明确良性或恶性话,对穿刺的细胞进行基因突变的检查,进行分子诊断是有用的方法。只有对细针穿刺诊断为甲状腺癌或者可疑甲状腺癌的病人,可以进行手术治疗。10. 怀孕期甲状腺结节该如何处理?由于怀孕并不影响甲状腺癌的发展和预后,而且甲状腺细针穿刺细胞学活检(FNA)对产妇和胎儿无不利影响;因此,怀孕期间发现的甲状腺结节,如果B超怀疑有恶性可能,就要进行FNA检查。一旦细针穿刺确诊甲状腺癌,建议怀孕早期发现的,可以应用超声检查检测肿瘤,如果肿瘤在24周前生长迅速,应在怀孕中期进行手术治疗。如果肿瘤直到怀孕中期仍保持稳定,或在怀孕的后期才发现的肿瘤,手术应在分娩后实施。如果细针穿刺活检是良性结节,一般不要处理,只进行超声监测,一旦发现结节增长迅速或超声显示可疑恶性病变者,可考虑手术治疗。本文系宋怀东医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
骨质疏松治疗的主要目标是延缓骨量丢失或增加骨量,预防骨折的发生 。对于大于65岁者 ,或具备一个主要骨折风险因子或2个以上次要风险因子的50-65岁者都应常规测量骨密度。骨质疏松开始治疗后,每年1-2次测量骨密度,对无需治疗患者,中度骨折风险者1-5年复查一次;低危者5-10年随访一次。引起骨质疏松和骨折的因素是多样的,包括生活习惯、疾病、药物等等。要减少骨质疏松骨折风险,清楚自身骨折风险因子并尽量改变尤其重要。要注意维持均衡饮食,摄入自身所需要的钙、维生素D和维生素K2,维持体重在合适状况一周至少3次体育锻炼,每次30分钟以上 吗,避免过多咖啡因摄入 ,避免吸烟和过量饮酒等。治疗药物:治疗药物:骨质疏松症治疗药物按其不同的作用机理分成三大类 , 即促进骨矿化类药物 ,如钙剂、维生素D3, 促进骨形成药物如甲状旁腺素和抑制骨吸收的药物如双膦酸盐、降钙素、雌激素、雌激素受体调节剂等。治疗时机:一般来说 , 只有当骨密度丢失达到骨质疏松症的诊断区域时,才应该开始治疗(具体参考表格)。治疗个体化:对已明确的骨质疏松症病例,应考虑到涉及的骨折风险而开始治疗。但是在具体治疗过程中,应参考患者的骨密度、骨代谢指标、既往骨折情况、营养状况等采用个体化的治疗方案。高龄、老年的骨质疏松症患者, 很容易跌倒发生骨折。这些骨折高危的病例, 不论有无骨质疏松症, 均可引发股骨颈部骨折等重症骨折。需要注意的是,骨质疏松治疗药物能够预防因为跌倒造成的骨折, 然而,很 可能只局限在骨质疏松症的患者范围之内。而用药的选择主要依据对可能发生骨折患者的预防。例如:对骨密度显著低下、既往骨折史、高龄、存在跌倒危险因素的患者,可选择骨吸收抑制剂;对年青、初期骨质疏松患者,可通过改善营养状态;而对骨量减少者、或其他药物不良反应严重者,选择维生素D3和钙剂。联合用药:临床治疗骨质疏松症的药物原则上应用单种药物,但目前有有循证医学证据表明,对有联合用药指征患者,如已有骨折的重度骨质疏松者,或单一药物治疗,但病情仍在进展者,或单种药物治疗疗效不理想,骨矿含量很难恢复者,联合用药不仅有协同增效作用,还可降低一些药物的不良反应。联合用药的原则不主张过多的药物合并使用 , 但为达到临床治目 的, 可以考虑两种甚至三种药物联合应用。其他治疗:骨质疏松的治疗还包括外科手术、中医药等其他多种治疗手段。其治疗的选择需要通过充分评估患者病情及骨折危险因素来决定。近两年,WHO推荐使用骨折风险因子工具( F R A X )来代替单独使用骨密度来诊断和评估 者未来10 年发 生骨折的可能性。F RA X 工具是根据股骨颈测量的B M D和骨折风险因子情况 , 通过对一系列大样本循证医学原始数据的计算, 建立起来的用来评价骨折风险的一个计算机评价软件台,它不仅可自动计算出患者10年内髋部骨质疏松性骨折的发生风险, 而且为选择治疗人群提供相应的客观阈值信息,还可用来评价治疗效果。但是,目前这一评估工具在我国还未得到大范围的临床推广,其价值和意义有待进一步论证。上海交通大学医学院附属第九人民医院内分泌代谢科 程静 陆颖理
甲状腺相关眼眶病(thyroid related orbitopathy, TRO)是成人最常见的眼眶病,从首次报道至今已经有200多年的历史。但是其发病机制尚未完全明确,因此目前临床仍局限于对症治疗,主要包括激素、放射及手术治疗三大类。当疾病发展造成压迫性视神经病变导致视力下降、视野损害或角膜暴露而保守治疗无效时,需通过眼眶减压术来保护视神经、角膜,维持双眼单视。近年来为恢复眼部美观而行眶减压手术的患者也逐渐增多,约占40%。眼眶减压手术经历了一个世纪的衍变发展,术式众多。但作为一种破坏性手术方式,如何在最小的创伤下,用最精准和安全的方式来获得有效眼眶减压,是现代眼眶外科的一个新命题。一、传统眼眶减压手术的术式选择及存在问题从1911年,Dollinger报道了对TRO患者通过外侧眶壁切开术进行眶减压以来,已经建立和改进了5种不同的手术进路:外侧进路(Krnlein),经窦进路(Ogura),进额骨进路(Naffziger),筛骨进路(Sewall),上颌骨进路(Hirsch)。目前大多数眼科手术医生使用改良的Ogura眼眶减压术,即将眶内容物减压到上颌窦和筛窦。但眼眶内、下壁切除可引起眼球位置改变、眼球活动受限等并发症。之后,Shepard等提出眼眶平衡减压术的概念,即眶外壁联合内壁减压,可减少下壁减压或单壁减压引起的眶内容移位,减少术后低眼位及复视发生[1]。Golgberg等提出在眶内、下壁减压时应保留“strut”结构,即保留筛窦和上颌窦之间的骨性连接结构,可帮助避免眼球的向下移位,减少复视发生[2]。上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科对16例TRO患者(23眼)行眶内、下壁减压,2例(4眼)行内、下、外壁减压,手术均保留眶内、下壁之间的骨性“strut”结构(图1)。随访6月,三壁减压术后眼球突出度较术前减少7.3±2.1mm,二壁减压减少3.8±0.6mm;其中15只眼眼球运动情况改善;6例患者的复视改善,无患者术后复视加重。 A B C 图1 患者双眼TRO,行保留“strut”结构的内、下、外三壁减压手术A. 手术前,双眼球突出,眼睑退缩,左眼角膜溃疡 B. 术后双眼球回退,眼睑位置改善 C. “strut”结构示意图眼眶减压手术的术式选择主要依据患者的眼球突出度和视功能状态。合理的手术方式以及时机选择能够带给患者理想的眼球后退效果。文献报道:一壁眶减压术,可使眼球后退2~3mm,二壁眶减压术可使眼球后退4~6mm,三壁眶减压术可使眼球后退7~10mm,四壁眶减压术可使眼球后退10~17mm[3]。但是,随着眼球突出能够得到理想矫正这一手术目的被实现之后,人们开始重视眼眶减压手术所带来的并发症:①功能方面:眼球移位、复视、失明、泪道阻塞及脑脊液漏等;②外观方面:双眼突出度不对称、手术疤痕、眼睑内、外翻等。正是由于这些并发症的存在,往往手术后眼球突出度得到矫正,但是仍然无法获得满意的临床效果。要解决上述问题,在内分泌调整甲状腺功能相对稳定和炎症情况有所一定的控制,九院眼科范先群院长和周慧芳主任在这方面技术水平全国一流:①微创,包括手术切口设计以及术中操作;②对眼眶减压部位及范围的精确设计,并预测眼眶容积的变化及术后眼球的位置;③术中可视化操作,对减压范围精准控制,并避开眶内重要结构。近年,随着颅面外科和数字化外科技术的发展,内窥镜及导航技术引入眼眶外科手术中,已经在眼眶骨折修复重建方面取到了成功应用,在拓展手术适应证的同时降低了治疗的危险性。当然,眶减压是一种对正常眼眶进行破坏的手术,因此与眶重建存在很多差异,目前国内外对眶减压数字化手术的研究均处于起步状态,既是研究的热点,也是难点。
糖尿病的饮食结构与正常健康人是一样的,也就是说健康人能吃的糖尿病病人也可以吃,但是糖尿病吃食物的时间和数量需每天相对要固定。糖尿病病人更需要营养平衡。然而,老百姓对糖尿病饮食误区很普遍并深刻,以下是常见的5大误区:误区一:饮食治疗就是饥饿疗法,其实不然。糖尿病患者应维持标准体重,摄入和各自的标准体重及活动强度相一致的食量,若采用饥饿办法就可能使自身的物质被消耗,导致体重下降,引起代谢紊乱。时间过长,会导致营养失衡,这样不但不利于糖尿病的控制,反而造成血糖波动大而加重病情。误区二:“糖尿病食品”和“无糖食品”可以随便吃。其实 “糖尿病食品”是指用高膳食纤维的粮食做的,如:荞麦、燕麦。尽管这些食物消化吸收的时间较长,但最终还是会变成葡萄糖。而“无糖食品”实质上只是未加蔗糖的食品,某些食品是用甜味剂代替蔗糖。所以吃“糖尿病食品”和“无糖食品”的量应与吃普通食品的量要相等。误区三:糖尿病饮食可以多吃副食少吃饭。肉、蛋、鱼虽然含糖量不高,但却富含蛋白质和脂肪,在体内可转变成葡萄糖。若碳水化合物不按照60%-70%的比例摄入,将可能导致脂肪的过度分解,出现酮症,甚至发生酸中毒。因此,糖尿病患者的主食量一般不宜少于150-200克;另外,过多的蛋白质摄入会加重肾脏负担,并能引起高尿酸血症。另外,坚果类(如花生、瓜子、核桃、杏仁等)成为很多糖尿病患者的消遣食品,随时随地拿来品一品。这些坚果类除含丰富的蛋白质外、还富含油脂,30粒花生米等于一匙油,一个人1天吃3匙油,其脂肪的摄入量就差不多了。而大量花生、瓜子、杏仁的食入,不仅使热量大为增加,而且使血脂升高。所以,吃花生、瓜子要计算量,要减少油的摄入。误区四:糖尿病饮食要多吃素菜少吃肉。因为肉食食品摄入减少,势必使机体蛋白质不足,易导致患者抵抗力降低,更易发生感染。缺少肉食品的食谱,由于没有脂肪的饱腹感,患者极易饥饿,这样不易坚持饮食治疗。 误区五:糖尿病患者不能吃水果。水果甜,很多病人提起水果如谈虎色变,自患病后不敢问津。水果口感好,还能补充大量维生素、果酸和矿物质,所以糖尿病患者可以吃水果,但是要适量。水果一般建议在两餐之间,并将水果的热量计算在总热量之内。通常建议糖尿病患者选择含糖量较低及升高血糖速度较慢的水果。相对而言,猕猴桃、草莓等含糖量较低,对糖尿病患者较为合适,而香蕉、菠萝、葡萄等含糖量较高,糖尿病人不宜食用太多,但是少量也可以吃。上海交通大学医学院附属第九人民医院内分泌代谢科:叶林,陆颖理
饮食疗法在糖尿病治疗过程中占据了极其重要的位置,与糖尿病知识普及教育、运动治疗、药物治疗和自我监控并称为糖尿病治疗的“五驾马车”,是糖尿病防治工作中最为重要的环节。离开饮食控制,其他任何治疗手段是不可能成功的。糖尿病饮食治疗的目的是什么?合理控制总热量,使体重达到或接近正常范围;全面控制血糖、血脂和血压,保护胰岛β细胞,延缓大小血管并发症的发生与发展;平衡膳食,满足机体对各类营养素的需要。 饮食原则避免肥胖,维持理想且合适的体重。 定时定量,每餐饮食按照计划份量进食,不可任意增减。 少吃油煎、炸、油酥及猪皮、鸡皮、鸭皮等含油脂高的食物。 烹调多采用清蒸、水煮、凉拌、涮、烤、烧、炖、卤等方式。不可太咸,食盐摄入量6克以下为宜 饮食不可太咸,少吃胆固醇含量高的食物,例如腰花、肝、肾等动物内脏类食物。 烹调宜用植物性油脂。 适当水果食用。
68岁的孙女士,原来除了有高血压,身体状况还可以。近期自觉“阳康”以后身体虚弱,到医院想做一下体检。医生给她开了验血、胸部CT和腹部超声等等,她的肝肾功能都在正常范围,空腹血糖有点偏高,6.8mmol/L;而且,胸部CT的报告中显示“右侧肾上腺有2.83.0cm结节”。“肾上腺是什么?这个肾上腺的结节是否要紧?”肾上腺作为人体重要的一种内分泌腺体,是一“帽型”的器官,正好“盖”在我们双侧肾脏的上端。虽然肾上腺的体积并不大,但它可以分泌多种的内分泌激素,如糖皮质激素、盐皮质激素、性激素和儿茶酚胺类的激素,除了参与血压的调节,在我们人体的生长发育、新陈代谢和生殖等多方面发挥作用。随着目前影像学检查的普及,不少人在检查胸部CT、胰腺MRI或者进行腹部超声的时候,发现了肾上腺的肿块。像孙女士类似的情况,是因为体检或者因为其它的疾病去做检查而发现了肾上腺有超过1cm的结节,叫做肾上腺的意外瘤。简单地说,就是意外发现的肾上腺肿瘤。根据流行病学的统计,这种意外瘤的发生率在1-6%之间,但随着年龄的增长,发病率升高,50-70岁的人群中发病率可以达到7%以上。(一)某些意外瘤可能与肥胖有关首先,意外发现肾上腺的这种肾上腺肿瘤不必引起过度的紧张,因为这些肿瘤,大多是没有分泌功能的良性肿瘤,75%是良性的肾上腺腺瘤。因此,最先需要了解的就是这个肿瘤是否具有分泌功能,特别如果体重增加明显,尤其是腹部脂肪堆积,并且出现疲乏感、皮肤淤青、伤口难以愈合或记忆力减退等等,这些情况应特别予以关注。目前的研究认为存在肾上腺意外瘤的患者,约有10%左右的患者存在肾上腺皮质醇的自主分泌;这种激素会导致体重增加,躯干部脂肪堆积而四肢相对纤瘦,而且往往会同时存在高血压、高脂血症、糖尿病、骨量减少和骨质疏松等等。对于这些临床可疑的情况,需要一定的生化检测,化验我们肾上腺的皮质醇水平,并进行小剂量地塞米松抑制试验等,来判断意外瘤是否能够“超标地”分泌皮质醇;如果存在这种情况,就可能需要临床进行干预,甚至采用腹腔镜手术切除。(二)有高血压的意外瘤要注意除了分泌皮质醇之外,还有少数这样的意外瘤可能与难以控制的高血压有关。如果年龄小于40岁就出现高血压,或者采用2-3种降压药血压控制不好,特别是曾经有过低血钾的这样的情况,需要进行相关的生化检测,看我们体内醛固酮/肾素的比值(ARR),排除原发性醛固酮增多症。醛固酮,这个听上去很“化学”的名字,正是因为我们体内调节盐分的激素,这种激素分泌过多会导致高血压和低血钾,且用普通的降压药往往效果不好。另外还有肾上腺髓质的意外瘤,也会导致血压“狂飙”,叫做“嗜铬细胞瘤”。研究发现,意外瘤中约有1.5-14%可能是嗜铬细胞瘤,这种肿瘤导致的高血压,往往幅度更高,可以持续性升高,或者血压出现高低波动的情况,发作时伴有明显的头疼、心慌和出汗,收缩压可以超过200mmHg。这种嗜铬细胞瘤,是需要使用一定的药物进行术前准备后,进行手术切除。(三)月经不调、痘痘频发的意外瘤也要注意女性朋友如果近期出现明显的多毛,痤疮,声音变粗,伴有月经稀少、月经紊乱情况,最常见的临床问题是多囊卵巢综合征(PCOS),与雄激素分泌过多有关。然而,如果患者体检又发现肾上腺的意外瘤,应当进行较为详细相关的血、尿检测判断,判断这种雄激素是否有可能来源于肾上腺的肿瘤。表现为月经紊乱或不孕不育的先天性肾上腺增生症的患者,也有可能因为意外瘤而就诊,17-羟孕酮的检测在这类患者较为重要,必要时需要做ACTH兴奋试验进行排除。(四)意外瘤越大,“为非作歹”的可能性更大影像学发现的意外瘤,往往会有放射科医生对于肿瘤大小的描述。一般认为,肿瘤越大,具有潜在分泌功能的可能性、恶性的可能性更大;所以对于4cm以上的肾上腺的肿瘤,或影像学上出现特殊征象(如CT上病灶的密度>10Hounsfieldunits、MRI上T2成像高信号或化学位移分析无信号丢失等等)的话,建议考虑手术切除,并明确病理性质。很少数情况下,恶性肿瘤可能会转移到肾上腺,对于双侧较大的肾上腺结节不能排除转移性肿瘤,需要进一步的18F-FDGPET-CT等相关检查。此外,肾上腺的结节有的时候也也可能是畸胎瘤、血管瘤、淋巴瘤、结核等特殊的情况,需要根据各自的影像学表现进一步检查。因此,当肾上腺遭遇意外瘤的时候,需要了解的是这个结节是否具有分泌激素的功能,性质是良性还是恶性。对于比较小,且没有分泌功能的肾上腺意外良性肿块,不必过于焦虑。然而,对于具有特殊影像学表现的意外瘤,或直径较大的意外瘤,尤其伴有肥胖、顽固性高血压等临床症状时,需要进一步评估后,全面制定治疗方案和随访计划。作者:上海交通大学医学院附属第九人民医院内分泌科乔洁主任医师专家介绍乔洁上海交通大学医学院附属第九人民医院内分泌科副主任、主任医师教授、博士生导师医学专长:长期从事内分泌与代谢病的临床工作以及内分泌遗传代谢性疾病的基础研究,在糖尿病、甲状腺疾病和肾上腺疾病等的诊疗中积累了丰富的临床经验,专长于性腺疾病的诊断和多学科诊疗。
目前甲状腺结节的发病率逐年上升,是否与含碘盐的普及相关,患者无需胡乱猜测,这需要流行病学调查去证实。事实上,相较于海产品,含碘盐中的碘含量是非常微量的,且甲状腺结节部分病因可能是缺碘,在部分治疗甲状腺结节的中成药物中就有含碘的食材。因而,甲状腺结节患者一般无需刻意忌碘盐,适度的碘对人体的机能运作非常重要。总之,体检发现甲状腺结节后不必过分担心,保持良好的心情,去正规医院进行进一步检查,超声提示良性结节者,可选择半年至一年的随访,超声可疑者,可选择3月内随访或细针穿刺活检等进一步检查。
17岁小美,留着利落的短发,唇红齿白。当他第一次走进诊室的时候,会让人想到“又美又飒”日本影星天海佑希。初一的时候,小美看到自己的同学因为“大姨妈”体育课请假,心理还在暗自庆幸,不用受生理期困扰。14岁的时候,她无意当中发现自己腹股沟的地方有个肿块,很光滑。后来学习了一些生理的知识,逐渐对身体的秘密有了一定的了解。知道乳房发育2-3年后,应该有月经来潮。 但是,该来的却始终没有来。高二暑假的时候,父母带她去了上海第九人民医院做了检查。发现她的染色体核型是46,XY,而盆腔超声没有子宫和卵巢。自古以来,“最优秀的男女都是雌雄同体”。她想到了木兰。然而,这个结果还是让小美和家人陷入了长久的困惑和思索之中。随之而来的,是一连串需要选择的问题。保留女性社会性别?还是恢复男儿身?明明是正常男性的染色体核型,会出现小美这种情况?这个疾病和遗传有关系吗?如果小美选择女性社会性别继续生活,睾丸组织应该什么时间切除?等等。后来经过对小美的内分泌激素、影像学的全面评估,医生发现小美的睾酮水平在男性正常范围。她没有明显的声音低沉、长胡须,但是有一定程度的阴蒂肥大。经过进一步的分子诊断,小美被诊断为雄激素不敏感综合征。雄激素不敏感综合征,简称 AIS,是一种遗传性疾病(除偶发的自发性突变外),发生率约为 1 /99 000 ~ 1 /20 000。雄激素是我们体内重要的激素之一。各种内分泌激素作用的发挥,都需要细胞中有相应接收激素信号的受体发挥作用。就像很久以前我们看的电视,需要每家每户安装天线才能发挥作用。而细胞中的雄激素受体,简称AR,起的就是接收信号的作用。对于完全性雄激素不敏感综合征的病人来说,雄激素对身体里的细胞完全失去作用。除了完全性 AIS 之外,另外还有一些患者会表现为部分性雄激素不敏感。 染色体核型为 46, XY 的完全性 AIS 病人,睾丸在胚胎期就开始发育。胚胎期的睾丸功能很重要,决定出生婴儿是穿粉色或蓝色(新生儿科根据性别判断的初始性别)。睾丸分泌的副中肾管抑制因子(MIH) 会引起胚胎副中肾管结构退化,因此胎儿不会出现子宫,输卵管和阴道上 1/3 部分的结构。然而,因为胚胎发育中的细胞失去了对睾酮的反应,生殖器就朝女性方向分化,而不是男性,导致附睾,输精管和精囊结构缺失。 刚出生的 AIS 婴儿生殖器是正常的女性表现,睾丸未下降或者部分下降,通常会有短的阴道,但是没有子宫颈。在极少数的情况下,阴道也缺如。AIS 的病人表现为明显的女性。有的女孩,可能会出现了阴蒂肥大,或者腹沟股的“疝气”。在青春期的时候,睾丸会受到垂体分泌激素的刺激,分泌睾酮。由于睾酮在化学性质上和雌激素非常相似,结构也很相近,所以一部分睾酮在血液里会转化为雌激素。患者在青春发育较晚期的时候,雌激素会促进乳房发育。AIS 的女性没有子宫、卵巢,所以不会有月经,也不能生育。不管是男性还是女性,阴毛和腋毛的发育都需要睾酮的作用,所以大部分 AIS 女性患者都没有阴毛和腋毛,但是有一些病人会有比较稀疏的阴毛和腋毛。婴儿时期诊断为DSD的女孩,考虑到存在发生性腺肿瘤的危险性,早期切除睾丸是允许的。然而,对于AIS有所不同,根据的国际共识,由于AIS患者青春期之前发生睾丸肿瘤比较罕见。多主张青春期以后手术,可以给病人提供自己选择的机会;且对于保留女性社会性别的来说,会有很好的自发性乳房发育。医生和父母通常不愿意将情况如实告知病人,因为怕引起患者过度的心理负担。然而,在青春期后的个体,应该充分尊重患者性别选择的权利。阴道成形术通常可为 AIS 患者扩大阴道的体积,以便可以进行正常的性生活。这种手术是推荐性的,而不是强制性的,对于青春期女孩来说,关于性体验和手术的了解,以获得充分的知情同意是必要的。不是所有的 AIS 女性都会选择手术治疗。此外,雄激素受体的基因定位在X染色体上。AIS 是位于 X 染色体上的一种遗传缺陷,通常在家族中聚集。多数 AIS 患者的母亲都是携带者,生育 XY 孩子有50%的可能性会得 AIS,XX 孩子则有 50%的可能性是携带者上述病例中,小美的妈妈和姐姐也发现是雄激素受体基因突变的携带者。对于小美的姐姐,已经知道自己是携带者,但是不知道胎儿的情况,后续需要遗传咨询解决。AIS 最好的诊断时间是孕期 9-12 周,可以通过绒毛膜取样术进行检查。16 周的时候,可以通过超声和羊膜穿刺术进行检查。如果有 AIS 的家族史,产前诊断还是有必要的。部分性 AIS 患者的检查比完全性雄激素不明更为困难。刚出生表现为模糊外生殖器的 46, XY 患儿来说,激素检查结果通常为正常或者升高的睾酮和黄体生成素(LH),睾酮和双氢睾酮比例正常(T/DHT)。大部分表现为外生殖器的男性化不全,可能由于尿道下裂等等到泌尿外科就诊;除了激素和相关检查外,很多时候需要进行分子诊断才能和其他导致性发育异常的疾病进行鉴别。除了以上两种类型,临床还有轻微类型的雄激素不敏感(MAIS)。表型更倾向于正常男性,不易察觉,故就诊率相对前两者较低,此类患者常呈男性体态,可无明显外生殖器畸形,常在在青春期后期因出现不同程度、症状的男性化不足,如乳房发育、性毛稀疏以及少精不育等症状而就诊。临床上此类患者症状较轻,通过大剂量的雄激素治疗,如果精子量足够,该类患者有生育可能。对于AIS,早期诊断固然重要。后续的治疗,要综合评估患者内外生殖器的结构、心理状况,结合患者和家属医院,选择合适的社会性别,进行相应的性激素替代及手术治疗,最大可能减轻患者的身心创伤。当前,由九院内分泌科发起的性发育异常MDT团队,整合了包括内分泌科、泌尿外科、妇科、整复外科、分子诊断科、辅助生殖科和影像科和等多个学科的力量,将分子诊断用于临床,指导后续治疗方案。患者前期往往在内分泌科进行全面的内分泌功能评估和影像检查,分子诊断明确后,由MDT团队根据患者的情况进行多学科讨论,结合患者自己的意愿,决定后续的长期治疗方案,并进行生殖潜能的评估和遗传咨询。
糖化血红蛋白(HbA1c)是红细胞中的血红蛋白与血糖较长时间接触,与血糖结合而成。一旦形成,则不可逆转,直到红细胞120天死亡才消失。它代表2-3个月中血糖的平均水平。由于血糖是波动的,所测血糖只代表当时一个点时间的血糖的高低,因此只有HbA1c才能体现出长期血糖控制的整体水平。正常人糖化血红蛋白占总血红蛋白的4-6%,而控制差的糖尿病患者,其生成的糖化血红蛋白可为正常人的2-3倍。但经过血糖控制下降后,升高的糖化血红蛋白也可恢复。医生推荐每3个月检测一次糖化血红蛋白(HbA1c)
由于糖尿病使人体抵抗力下降,容易受各种感染,带状疱疹病毒感染是其中之一。带状疱疹病毒具有亲神经性,感染后可长期潜伏于脊髓神经后根神经节的神经元内,当抵抗力低下或劳累、感染、感冒时,病毒可再次生长繁殖,并沿神经纤维移至皮肤,使受侵犯的神经和皮肤产生强烈的炎症。最近病房连续有几个糖尿病合并症带状疱疹病人,疼痛激烈,非常痛苦,有的已经痛了一年,穿件衣服碰到皮肤就疼痛尖叫。那么,糖尿病合并带状疱疹后该怎么办呢?一、糖尿病合并带状疱疹的早期治疗1、抗病毒药物:可选用阿昔洛韦、伐昔洛韦或泛昔洛韦。2、神经痛药物治疗①抗抑郁药:主要药物有帕罗西汀(塞乐特)、氟西汀(百优解)、氟伏草胺、舍曲林等;②抗惊厥药有卡马西平、丙戊酸钠等。③麻醉镇痛药:以吗啡为代表的镇痛药物。可供选择药物有吗啡(美施康定)、羟基吗啡酮(奥施康定)、羟考酮、芬太尼(多瑞吉)、二氢埃托菲、路盖克等。④非麻醉性镇痛药 包括NSAIDs、曲吗多、乌头生物碱、辣椒碱等;二、神经阻滞方法治疗糖尿病合并的带状疱疹用于重度疼痛、药物难以控制时即应考虑用直接有效的感觉神经阻滞疗法。阻滞定位的选择应取决于病变范围及治疗反应。总的原则应当是从浅到深,从简单到复杂,从末梢到神经干、神经根;三、神经修复治疗糖尿病合并的带状疱疹如弥可宝类药物应用。