刘菁医生的科普号

什么是先天性肺囊腺瘤样畸形（肺囊肿）？ 在胚胎发育过程中，肺芽分支发育畸形，远端逐渐扩张形成盲囊，囊内细胞分泌的粘液不能排出而积聚膨胀形成囊泡。随着疾病的发展，囊泡逐渐增多，最终形成“腺瘤样”畸形。 先天性肺囊腺瘤样畸形（肺囊肿）怎么被发现？（临床表现是什么？） 随着医学诊断技术的提高，特别是产前B超技术的发展，目前许多孩子的先天性肺囊腺瘤样畸形都可以通过产检得以诊断。还有一部分孩子虽然产前B超没有发现，但是孩子生后出现发热或者肺炎时，可以通过胸部X光片发现，并最终通过增强CT诊断。 怎么治疗？什么时候治疗？ 目前该病的治疗还是以手术为主。但是随着科学技术的发展，微创（胸腔镜）治疗肺囊腺瘤样畸形变得可能。目前主张无症状患儿于生后6个月左右行手术治疗。因为6个月以后的儿童自行吸收的可能性小，麻醉及手术的风险较新生儿小，同时尽早手术可避免反复的感染，降低手术的难度和风险。 6个月以后的患儿如果不尽早手术，则在囊腔内可出现反复的感染及液化，不仅增加的手术难度和手术风险，亦可破坏周围正常的肺组织，得不偿失。除了手术风险的提高，尽早手术可以尽可能保留更多的正常肺组织，随着儿童的发育，正常肺组织能够很好的代偿被切除的病变肺组织。 不治疗有什么危害？ 长期的疾病可引起反复的感染，发热，增加孩子及家长的负担。同时反复的感染，发热可加重疾病的进展，增加手术的风险，破坏正常的肺组织及周围的血管、神经等等。长期存在的肺囊腺瘤亦有癌变的风险。 手术治疗的效果怎么样？ 随着胸腔镜技术的发展，目前许多儿童的先天性肺囊腺瘤样畸形可以通过微创的方式治疗，具有术后恢复快，疼痛小，伤口瘢痕小等特点。但作为医生，保证病人安全是最重要的原则，所以针对一些病变广泛，病情较重的患儿可能会无法完全在微创下完成手术治疗。 综上，如果孕期发现患有先天性肺囊腺瘤样畸形（现已更名为先天性肺气道畸形），应在生后6个月内行增强CT检查明确诊断，并于生后6个月左右选择手术治疗。

孩子是童真可爱，天真无邪的，是家长的期盼，是国家的未来。如果孩子有了疾病，家长们非常心疼和着急。一提到肿瘤，很多人以为只有成人才会有。殊不知儿童也会罹患肿瘤，更有很多是恶性肿瘤。在美国，全部小儿病死原因中，恶性肿瘤占第1位（事故死亡除外）。 在我国，据上海地区的调查，全部小儿病死原因中，恶性肿瘤占第3位。我国13亿人口中约有3亿儿童，按12/10万的发病率计算，每年约有4万儿童被诊断患有恶性肿瘤，其中约2万多人为实体肿瘤。 儿童期常见的肿瘤有血液肿瘤和实体肿瘤，下面主要介绍一些儿童的实体肿瘤。小儿实体肿瘤按病理类型划分为良性与恶性。 良性肿瘤是指肿瘤的病理是良性的，原位生长，没有远处转移，一般不会危及生命。儿童常见的良性肿瘤有钙化上皮瘤，皮样囊肿，脂肪瘤，血管瘤，淋巴管瘤，成熟畸胎瘤等。治疗的主要目的是改善外观和功能，解决心理问题（特殊的良性瘤与瘤样肿物可能危及生命，特别是急症，则另当别论）。一般的治疗为手术切除。有些肿瘤不适于手术切除，但可以用破坏疗法，使之消灭、消失，如注射硬化剂、冷冻治疗、激光治疗等。最常见的钙化上皮瘤，位于体表皮下，常见位置有颈部、肩背部、肢体等。肿物表面皮肤颜色正常或稍发暗，边界清楚但不规则，质硬，无红肿及疼痛感，缓慢增大，治疗方式是择期手术切除。如合并感染时出现红肿热痛，流脓，需抗炎治疗，待炎症缓解后三月至半年择期手术切除。 恶性肿瘤以细胞的异常分化与生长为特征。在人体各器官、各组织均可发生肿瘤，各年龄、各时期均可发生肿瘤。恶性肿瘤是肿瘤的病理是恶性的，增长较快，可有远处转移，会危及生命。常见的有肾母细胞瘤（Wilms瘤），神经母细胞瘤，横纹肌肉瘤，肝母细胞瘤，内胚窦瘤（卵黄囊瘤）等。小儿肿瘤大家多不熟悉，又多无症状，很难引起父母的注意。所以就诊晚，诊断晚，治疗困难。实体瘤的发现主要靠触诊。新生儿、小婴儿肌肉软，皮下组织菲薄，每天洗澡、换尿布时顺便系统地摸一摸全身各部，体表肿瘤不难发现；特别是喂奶以前，习惯地摸一摸肚子，常可发现早期腹部肿瘤。最常见的检查是B超，对孩子没有损伤和辐射，可以检查出肿物的位置和成分，特别是腹腔、盆腔和腹膜后的肿物。孩子每年查体可以常规做个腹部B超，很多早期肿瘤可以尽早发现，早期治疗。在三聚氰胺奶粉事件时，广泛筛查腹部B超，有很多恶性肿瘤早期被发现，比如肾母细胞瘤，神经母细胞瘤，发现时多为Ⅰ、Ⅱ期，尽早治疗，可以明显改善预后。 长期无瘤生存为小儿实体肿瘤治疗的目标，因此外科手术切除是根本治疗方法。手术切除、放疗、化疗是目前治疗小儿恶性实体瘤的基本手段。 虽然肿瘤的诊断及治疗取得了很大进步，但对肿瘤的病因至今未能完全阐明。肿瘤的病因虽然很复杂，但也不外乎内因和外因两类。外因就是指机体所处的环境因素，包括农业生产及日常生活中所接触的各种有害物质。内因则是机体自身的状态，如遗传、免疫、激素、营养与代谢等因素。 希望所有儿童都能健康成长。对不幸罹患恶性肿瘤的儿童，家长和社会要给予他们更多地关爱和照顾。有很多儿童恶性肿瘤，如果早期发现，积极治疗，可以完全康复。他们可以正常的成长，学习和工作，成为一个健康的人，拥有自己幸福的生活。 本文系刘菁医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。