海南省妇女儿童医学中心小儿外科科普号

手术指征：1.尿路梗阻症状：如恶心、呕吐、腹痛等；2.明显肾功能损害；3.肾积水进行性加重及肾皮质变薄；4.泌尿系统结石或感染、高血压等。手术年龄：需要手术者，一般不受年龄限制。手术方法：小儿先天性肾积水手术一般均可一次性根治，治疗肾盂输尿管连接处狭窄常用的手术方式，称为离断式肾盂输尿管成形手术。就是通过手术切除狭窄病变段输尿管及少部分肾盂，重建成形肾盂输尿管连接处，使尿液能顺利流入输尿管。手术预后：大部分患儿术后疗效满意。梗阻解除后原有的症状消失，积水减少或者消失，肾功能及肾实质的厚度可有一定的恢复，术后定期复查泌尿系彩超。术后6个月恢复最明显，术后1年基本稳定。

1.腹部肿块：腹痛发作时肿块增大，排尿后肿块可缩小。2.腰腹部间歇性疼痛：发作时可伴恶心呕吐等消化道症状。3.血尿。4.尿路感染 ：常伴高热、寒战等全身症状。5.高血压。6.肾破裂：因为肾盂内有大量尿液，受到撞击或跌倒时，容易导致肾破裂。7.肾功能不全。

先天性肾积水是常见的小儿泌尿系统先天性畸形，随超声技术的进步，现可在胎儿期就得到诊断。该病男孩较女孩多见，左侧积水多于右侧。病变大多位于肾盂、输尿管连接部位。原因有输尿管管腔狭窄或闭锁、高位输尿管、输尿管内黏膜皱褶、输尿管上端扭曲、迷走血管压迫输尿管等等。该病发生于胚胎18周后，此时肾单位形成，胎肾开始产生尿液，梗阻情况下即产生肾盂扩张积水，出现肾内高压。随着胎龄的增长，肾盂、肾盏扩张分离程度增加，肾实质受压变薄。临床表现：1、腹部肿块：腹痛发作时肿块增大，排尿后肿块可缩小。2、腰腹部间歇性疼痛：发作时可伴恶心呕吐等消化道症状。3、血尿。4、尿路感染 ：常伴高热、寒战等全身症状。5、高血压。6、肾破裂：因为肾盂内有大量尿液，受到撞击或跌倒时，容易导致肾破裂。7、肾功能不全。诊断方法：1、首选彩超：无创，无痛苦，了解肾盂积水情况，肾皮质厚度，输尿管各段有无扩张等，可初步评估病情。2、磁共振、增强CT、静脉肾盂造影、核素扫描等等。手术指征：1、尿路梗阻症状：如恶心、呕吐、腹痛等；2、明显肾功能损害；3、肾积水进行性加重及肾皮质变薄；4、泌尿系统结石或感染、高血压等。手术年龄：需要手术者，一般不受年龄限制。手术方法：小儿先天性肾积水手术一般均可一次性根治，治疗肾盂输尿管连接处狭窄常用的手术方式，称为离断式肾盂输尿管成形手术。就是通过手术切除狭窄病变段输尿管及少部分肾盂，重建成形肾盂输尿管连接处，使尿液能顺利流入输尿管。手术预后大部分患儿术后疗效满意。梗阻解除后原有的症状消失，积水减少或者消失，肾功能及肾实质的厚度可有一定的恢复，术后定期复查泌尿系彩超。术后6个月恢复最明显，术后1年基本稳定。本人率先在海南省开展经腹腔镜离断式肾盂成形术，手术年龄最小者仅3月龄，体重6公斤，通过此微创手术治疗小儿先天性肾积水，术后手术切口几不可见，手术效果好，损伤小，患儿术后恢复快，住院时间短。典型病例1、1岁半女童2、2岁女童3、3月龄男性婴儿4、1岁男童5、4岁男童巨大肾积水6、9岁异位肾并积水7、1岁半男童

重复肾输尿管畸形是儿童常见的泌尿系先天畸形，有的患儿可至成年无症状，有的患儿可出现肾积水、输尿管扩张及反复的尿路感染，或因异位输尿管开口出现尿失禁的表现。对于有症状的患儿需实施手术治疗。本例患儿3月龄，反复尿路感染，重度肾积水及输尿管扩张。手术顺利，术后已恢复出院。

2018年8月完成的一例食道闭锁患儿近日返院复诊，患儿营养状况良好，无吞咽困难及吻合口瘘等术后并发症，非常活泼可爱。妈妈非常开心，留下了这幸福一刻！作为医生，能够成功救治这样一个孩子，我们同样非常高兴，非常有成就感！

来源：妇幼保健院发布日期：2018年11月19日浏览次数：443字体：[大][中][小]丨关闭本页“14日凌晨，一位患先天性膈疝的新生儿从东方市人民医院转运到我院新生儿科，当天下午就为他成功地实施了膈疝修补术。从转运，到检查、诊断、对症支持、麻醉、手术……每一个环节，参与的各科室及医护人员配合得天衣无缝，这是我院新生儿重症治疗水平提升的体现。”11月16日，海南省妇幼保健院小儿外科主任董琦介绍了该院首例胸腔镜下新生儿膈疝修补术病例，他表示成功的抢救过程说明，海南省妇幼保健院在小儿危重症、疑难重症治疗上，已形成了完整的救治体系，并可以在兼顾病患安全的前提下完成高难度的微创手术。11月13日，小星在东方市人民医院出生，她一出生后就出现呼吸困难急促、面色发绀等症状。经东方市妇幼保健院胸片检查发现，小星有左侧先天性膈疝，急需实施膈疝修补术。先天性膈疝是由于胎儿在母体子宫内时,出现了膈肌发育不完整，导致一侧或双侧膈肌缺陷，部分腹部脏器如胃、肠管、肝脏、脾脏等通过缺损处进入胸腔，可造成出生前的肺发育不良及出生后急剧加重的呼吸困难。小星父母非常着急，东方市人民医院马上通过新生儿重症转运平台联系到海南省妇幼保健院。海南省妇幼保健院立即派出配备新生儿专用转运设备的救护车，连夜将小星转运至海口，收入新生儿科住院治疗。该院新生儿科、小儿外科密切配合，为小星完善了术前准备和检查，以及积极的对症支持，稳定了小星的生命体征。术前造影显示，小星左侧胸腔被大量肠管占据，左肺几乎完全被压缩，心脏及纵膈整体向右侧移位，并压迫右侧肺脏，也就是小星只能用右侧肺呼吸，情况非常紧急。了解孩子的病情后，小星父母由于担心手术的治疗效果和术后康复情况，对是否抢救小星比较犹豫。董琦反复耐心细致地和小星父母沟通，告知手术的风险和治愈的希望，海南省妇幼保健院决不轻易抛弃每一个新生命，孩子病情危急，晚手术一分钟，小星生命就多一份危险，必须马上手术。做通家属思想工作后，董琦和麻醉科李艳主任共同决定，立即为小星做微创的胸腔镜手术修补膈疝裂孔。该术式是目前治疗先天性膈疝最先进的手术方式，创伤极小，切口美观，同时能减少常规开胸（腹）手术的巨大创伤及术后并发症的发生。14日下午，手术开始前，李艳主任团队为小孩成功实施了普通气管插管下的右侧单肺通气，为手术的顺利完成提供了良好的条件，对于这么小的新生儿，这样的操作难度是非常大的。小儿普外科主任董琦和张京医生为小星实施了胸腔镜下的膈疝修补术，术中发现小星左侧膈肌外后方有一个乒乓球大小的缺损，腹腔里的大部分肠管、脾脏自此处进入胸腔，几乎占满了整个左侧胸腔。新生儿肠管壁薄如纸张，脾脏也很稚嫩，容易损伤，要把它们全部整理归位，实非易事。董琦和张京两位医生配合默契，小心翼翼用操作钳把肠管和脾脏地放回腹腔，又迅速在胸腔内对膈肌缺损的地方进行了缝合修补。术后，小星回到新生儿科重症监护室，当晚撤除了呼吸机和气管插管。15日查房，小星生命体征平稳，恢复良好，双肺呼吸音对称，结局完美。这例新生儿胸腔镜手术的成功实施，体现了海南省妇幼保健院在新生儿内外科诊治方面的高水准。新生儿科羊玲主任介绍，早在2012年9月，海南省妇幼保健院就开始牵头与省内各家医院合作，建立了新生儿危急重症转运平台和机制，安排专人负责新生儿危急重症转运工作，购置了配备有先进的新生儿转运呼吸机和转运暖箱的救护车辆，承担起救危救急的新生儿危急重症转运任务。目前每年自外院转运重症新生儿约500名，范围覆盖了海南省内所有市县和地区。通过加强儿童医学相关学科建设，海南省妇幼保健院建立了转运、急救、诊断、重症监护、麻醉、手术、护理、康复等方面的完整治疗体系，能提供对新生儿危急重症病患治疗的强有力技术支撑，团队协调作战、配合无间，成功救治了一个又一个鲜活的小生命！http://www.hnsmch.org/show-1771.htm

（董琦医生目前已调至海南省儿童医院工作，任儿童普通外科、泌尿外科主任）输尿管末端狭窄、巨输尿管症、膀胱-输尿管反流是小儿肾积水的常见原因，本例患儿4岁，诊断输尿管末端狭窄。气膀胱技术是通过向膀胱内注入CO2气体使膀胱膨胀，创造腹腔镜操作空间。利用1个5mm切口和2个3mm切口，完成输尿管末端狭窄段切除，输尿管膀胱再植手术（Cohen术式），腹腔镜下操作视野清晰，创伤小，术后患儿恢复快，痛苦小。

（董琦医生目前已调至海南省儿童医院工作，任儿童普通外科、泌尿外科主任）近期我院小儿外科为一名2岁11月女童实施了“经腹腔入路腹腔镜右侧重复肾输尿管切除术”。女童小西（化名）经常尿湿衣裤，近3岁了还需要每天佩戴尿不湿，近段时间还经常发烧，喊肚子痛。家人带着她辗转几家医院后来到我院小儿外科，经检查发现小茜右侧有两个肾盂、两根输尿管，诊断考虑右侧重复肾输尿管畸形。其中上肾盂连接的输尿管扩张、积水，导致反复感染发烧，同时该输尿管末端异位开口于阴道，是小西长期不自主尿湿衣裤的原因，因此需要进行手术治疗。手术方式有两种选择，常规开腹手术和腹腔镜微创手术。如果选择开腹手术，需要在腹部右侧上下方分别做切口，这样的方案创伤大，术后切口疤痕明显；而选择腹腔镜微创手术有经腹腔和经后腹膜两种入路。其中经腹腔入路的腹腔镜手术，术中视野会更清楚，解剖更为细致，相关并发症也少，术后切口疤痕不明显。根据术前检查以及与小西家长反复沟通，我院小儿外科决定对小西进行经腹腔入路的腹腔镜手术。经过术前的精心准备及制定周密的手术方案，由董琦、张京、吕贵等三位医生，在手术室麻醉师和护士的密切配合下，对小西施行了“经腹腔入路腹腔镜右侧重复肾、输尿管切除”，由于小西年龄不到3岁，体型发育也偏小，体重仅10公斤，腹腔操作空间小，加上反复的尿路感染，孩子右肾周及输尿管周围粘连明显，局部组织水肿、充血，手术难度较大。三位医生耐心、细致的进行分离、解剖，显露重复右肾及输尿管，由输尿管中下段炎症较轻处入手，分段解剖右侧重复输尿管，并将正常输尿管予以显露，避免术中的副损伤。手术进行比较顺利，历时约3小时，术中出血量少，视野清晰，总出血量仅约15毫升。经过手术后的精心护理和治疗，小西很快恢复了正常饮食，并拔除了腹部引流管。术后第7天，复查彩超显示腹腔无明显积液，右肾形态及血供良好，输尿管无扩张，顺利出院。术后多次复查彩超，均未见任何异常，原有滴尿、发热等症状完全消失。

（董琦医生目前已调至海南省儿童医院工作，任儿童普通外科、泌尿外科主任）先天性膈疝是指膈肌先天性发育缺陷，腹腔内脏器经膈肌缺损处进入胸腔，压迫肺脏及心脏，从而导致一系列心肺症状的小儿外科危重病症之一。该病发病时有呼吸急促、缺氧表现，可伴有呕吐，严重者甚至出现休克。查体时患侧肺呼吸音减弱或消失，心界移位。胸腹部x线平片可发现胸腔内呈充气的肠管及液平影，腹部充气肠管缺乏或减少。经胃管注入造影剂，可见胸腔内有充满造影剂的胃肠影。手术原则为经腹或经胸入路将疝内容物还纳于腹腔，恢复胃肠道的正常解剖位置，同时修补膈肌缺损。随着儿童外科领域微创技术的普及和进步，目前已经可以使用腹腔镜或胸腔镜修补膈疝。与传统开放手术相比，微创手术具有以下优势：①腔镜观察下视野清晰，更容易将疝入胸腔的脏器复位回腹腔。同时还可探查和治疗腹腔内合并的其它脏器畸形。②传统开胸和开腹膈疝修补术，因病变部位深, 显露困难，因此必须10-15cm的大切口才能完成手术，胸（腹）壁的神经和肌肉切断，术后疼痛较重。而腔镜微创手术，仅需3-4个0.5cm小切口完成手术，创伤小，术后患儿痛苦小，恢复快。③微创手术术后并发症少，腹腔粘连少，对儿童心理、生理发育影响小。该病例为一4月龄小婴儿。此图为术前未使用造影剂时的x线胸片经胃管注入造影剂后可见部分胃脏位于胸腔内，诊断已经明确。腹腔镜切口设计。术中见部分胃、小肠、结肠、脾脏均进入了胸腔。复位疝入脏器后，见左侧膈肌后方缺损，缝合修补膈肌缺损，固定游离的脾脏，防止脾脏术后发生扭转。术后切口情况。术后患儿恢复良好，顺利康复出院。复查胸片，膈疝已经完全消失。最后借用一张开放手术的图片来比较，说明微创手术的优势。

常见型先天性巨结肠长段型先天性巨结肠常规开腹手术术后疤痕，该患儿为疤痕体质腹腔镜辅助经肛门自然腔道手术术后仅脐部一处疤痕腹腔镜微创手术术后患儿状态概 述先天性巨结肠是一种小儿常见的消化道畸形，临床表现主要以反复的便秘及腹胀为主，发生率1：2000-5000，男性多见，本病具有一定遗传性。其病因是由于胎儿发育过程中，病变肠壁缺乏神经节细胞或神经节细胞稀少，失去正常的蠕动功能，处于痉挛狭窄状态，而其近端的肠管被动扩张、肥厚，形成功能性肠梗阻。目前，我院小儿外科已经舍弃了创伤大、疤痕丑陋的常规开腹手术，采用先进的腹腔镜辅助经肛门自然腔道先天性巨结肠根治术治疗（该术式由河北医大二院李索林教授在国内首先开展）。该术式可用于绝大多数巨结肠患儿，能完成普通的结肠部分切除及难度较高的结肠次全切除术，具有治疗效果好，手术创伤小，并发症少，术后疤痕小，切口美观等优点，与传统的开腹巨结肠根治术相比，有显著的优势。我科每年收治50-70例先天性巨结肠患儿，是海南地区收治该病例数最多、手术治疗效果最好的医疗单位，积累了丰富的临床经验。门 诊如果您的孩子出现以下症状，应怀疑为先天性巨结肠，建议及时来我院小儿外科就诊：1．胎粪排出延迟：表现为出生后24-48小时无胎粪排出，或只有少量排出。2．腹胀：多数为中等程度，严重时可出现腹部皮肤水肿、发亮，血管扩张。3.严重、顽固性便秘，每周排便次数少于2次，持续3个月至半年以上。初次就诊请于我院门诊办理就诊卡，挂小儿外科号，门诊楼就诊。如果医师考虑您的孩子患有先天性巨结肠，需收住院行钡灌肠检查，以明确诊断。X线钡灌肠检查前需要先行结肠灌洗治疗，清洗肠道内积存的大便，并在24小时后复查腹部平片。特点：结肠有明显的狭窄段和扩张段，两者之间有明显移行分隔区，呈“锥体”状，24小时后仍有大量钡剂潴留。部分患儿检查仅提示排钡功能延迟，需3个月后复查。非手术治疗目前认为，除了少部分短段型和超短段型外，一般均需外科手术治疗。但患儿腹胀不明显，饮食、生长发育和营养均在正常范围，可先行保守治疗，观察3-6个月后再做决定。1.口服药物治疗：如乳果糖口服液、益生菌等，保持每日排便。2.用开塞露塞肛或扩肛治疗，每日或隔日一次。3.结肠灌洗：患儿必须住院治疗，由病房专科护士指导家长，学会用0.9%生理盐水灌肠，购买肛管、灌洗器、石蜡油等，需有两位家属配合。具体如下：将肛管放入肛门，边注水边缓慢地在无阻力情况下送入直肠，肛管头端应超过结肠狭窄段达扩张段，切勿使用暴力造成肠穿孔。新生儿肠壁较薄，操作应更加谨慎。用灌洗器将温生理盐水注入结肠，随后与大便一起排出。注意流出量应与注入量基本相等。每天灌肠1-2次，灌至腹胀缓解、无粪便排出为止。特别提醒的是切勿使用清水或高渗盐水灌肠，两者均可能导致患儿体液失衡甚至死亡。住 院 手 术1.住院时间及费用：住院时间为10-14天，术后7-10天出院。费用预计25000～30000元2.常规术前检查 血常规+血型鉴定；肝肾功能；凝血四项；输血四项；电解质分析。术前必须常规行胸部X线、心电图，必要时需行彩超检查排除先天性心血管畸形、泌尿系统畸形等。3.术前准备：患儿因长期排便困难，肠道消化吸收功能减退，常合并营养不良、贫血、免疫功能低下，因此术前需充分准备，为手术创造条件，以求减少术后并发症的发生。（1）灌肠：术前常规灌肠1-2周，达到将陈旧积粪彻底排出、腹胀解除的目的。（2）饮食：给予易消化、少渣、高蛋白、高纤维素饮食，以提高患儿机体抵抗能力。（3）如果患儿合并水、电解质紊乱应补液纠正，严重消瘦及营养不良应给予静脉营养支持，严重贫血术前可多次少量输血治疗。（4）术前需留置胃管，根据患儿年龄不同，护士将告知患儿术前夜晚禁食时间。4.手术：手术一般为入院后的3-7天。（1）麻醉方式：气管插管全身麻醉。手术必须采用全麻，对孩子的智力没有影响。（2）手术方式：大部分巨结肠患儿可采用一期腹腔镜辅助下经肛门拖出术，仅极少部分患儿需行一期经腹、肛门巨结肠根治术，手术时间2-5小时不等。手术结束时，手术医师将展示手术切除的标本并送病理检查，同时初步介绍术中的情况。5.手术后处理:（1）术后需常规心电监护、吸氧；留置胃管、尿管、腹腔引流管、肛管各1条；根据患儿恢复情况决定何时拔除上述引流管，家长应妥善护理患儿，防止患儿自行拔除上述引流管。（2）饮食：术后需禁食3-5天，待肠道功能恢复，肛门排气、排便后，主治医生根据病情决定何时饮水，无异常情况后逐渐过渡至正常饮食。（3）静脉补液：术后需给予广谱抗生素、止血药、静脉营养支持等，一般持续5-7天。（4）肛门护理：术后早期患儿大便次数多，容易导致肛周皮肤破溃，需注意肛门护理，大小便后需用Ⅲ型安尔碘消毒、清洗会阴部、肛门区域。出院后门诊复查1．复查频率第1次：术后2-3周，携带门诊病历等临床资料。医师需行肛门指诊，了解肛门直肠吻合口愈合情况，决定是否扩肛治疗及首次肛门扩张治疗时的扩肛器型号，并教会家长如何扩肛。第2次：1个月后再次复查，了解扩肛及患儿康复情况。术后6个月内每月复查1次，6-12个月每2-3个月复查 1次，1年后每3-6个月复查一次。2．强调如果患儿出现高热、腹胀、呕吐、排水样腥臭大便时，应怀疑为小肠结肠炎，必须给予扩肛及灌肠治疗、补液治疗，病情稳定后转运至我院小儿外科住院急诊治疗。先天性巨结肠的严重并发症——小肠结肠炎小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症，根治手术前、后均可发生，发生率为17%-50%，往往危及生命，占死亡原因中的60％。该病表现为腹胀、呕吐、腹泻、大便恶臭、发热（>38。C）等，部分患儿病情发展迅速，可出现感染性休克、心肺功能衰竭等。患儿出现上述症状时，应立即进行扩肛、灌肠，排出肠内感染性积便、积气，并急诊住院治疗，住院后给予胃肠减压、抗感染、灌肠和静脉补液，必要时需急诊行剖腹探查术+肠造口术，治疗不及时可导致死亡。肠炎并发肠穿孔死亡率更高，尤其新生儿，可高达70%-80%。快速准确的诊断，及时灌肠、手术造口对减少死亡的发生有重要意义。常见问题1．先天性巨结肠的并发症有哪些？（1）伤口感染：发生率7.4%-17.6%，主要原因是术中粪便污染盆腔、腹腔、伤口污染所致，其主要预防方法是术前必须经过长时间结肠灌洗，彻底清除结肠内积粪后进行手术。（2）吻合口漏：是巨结肠根治术后早期最严重的并发症，严重可危及生命。一旦出现吻合口漏，应及时禁食、引流、抗感染治疗，如果效果不佳，需及时行回肠造瘘。（3）吻合口狭窄：术后2-3周起需常规扩肛治疗，需持续6个月至2年。（4）小肠结肠炎：巨结肠根治术前、后均可反复发生，与肠管痉挛梗阻、细菌和毒素侵蚀肠粘膜以及患儿免疫功能异常有关。一旦发生小肠结肠炎，应急诊住院治疗。（5）术后肠梗阻：多为肠粘连所致，表现为腹胀、腹痛、恶心、呕吐，肛门停止排气、排便，确诊后需住院治疗，早期可给予保守治疗，少数患儿保守治疗无效后应及时手术治疗。（6）污粪、大便失禁：早期发生污粪、大便失禁高达30%-40%，患儿排稀便时少量粪便污染内裤，尤其是夜间熟睡时。污粪多数于术后6个月好转，1年左右痊愈，但晚期仍有极少数患儿有污粪甚至失禁。（7）便秘复发：发生率约10%，需门诊复查了解复发的原因，以确定下一步治疗。2．先天性巨结肠术后为何需长期随诊？先天性巨结肠手术复杂，术后并发症较多，并且需长期肛门扩张治疗，手术医师需随访、了解扩肛效果和术后长期疗效，对提高患儿生存质量有很大的帮助。感谢您选择来我院就医，我们将为您（孩子、家属）提供优质、专业、高效的医疗服务！我的门诊时间为每周一上午在龙昆南海南省妇幼保健院院区及周四上午在长滨路海南省儿童医院院区。预祝您孩子早日康复！