引用文献原文,希望对那些对喂养有困惑且有耐心看完全篇文献的家长有帮助。
1. 什么是腹股沟疝? 小儿腹股沟疝是因为先天的鞘状突在出生以后没有自行闭合,在腹股沟区留下孔洞,患儿的肠管、卵巢、输卵管、大网膜等腹腔脏器通过这个缝隙进入到腹股沟区、阴囊内,或者大阴唇等部位形成可复性的包块。老百姓有的称为“疝气”,有的称为“气包”。男孩比女孩发病率高,右侧发病率比左侧高,双侧也有发病的。如图所示。 2. 什么原因导致小儿腹股沟疝呢? 是由于鞘状突没有闭合,导致腹股沟疝发生。什么原因引起鞘突管没有闭合迄今为止还没有找到答案。有的家长认为是自己孕期经常发脾气、怄气、吃了某些食物或者药物等引起疝气而内心自责,其实是没有依据的。 3. 如何诊断腹股沟疝? 腹股沟疝的诊断比较简单------腹股沟区或者阴囊内可扪及质软的包块,包块按压可还纳入腹腔内。如果表现不典型的,可以通过超声辅助诊断。同时需要检查睾丸位置,有没有睾丸下降不全,以及睾丸情况。需要和腹股沟区的其他包块鉴别,比如腹股沟淋巴结肿大、腹股沟区炎症,鞘膜积液等等。 4. 如何治疗腹股沟疝? 腹股沟疝的治疗方案: 家长都比较心疼小孩,害怕麻醉及手术之苦,这是人之常情,都希望通过保守的方法治愈腹股沟疝。现在用得较多的是疝气带,但疝气带可能暂时压迫住出口,不让内容物掉出来,但是不能解决根本问题,也就是疝气带不能治疗腹股沟疝的。相反,小孩皮肤娇嫩,疝气带有可能勒伤皮肤,可能压迫腹股沟区组织,引起局部瘢痕为后来的手术治疗带来麻烦。当然,对于暂时不具备手术条件的患儿,用疝气带减少包块掉出来的频数,减轻相应的症状也不是完全不可以的。以往不正规的医疗机构还有一种腹股沟区注射硬化剂、粘连剂等治疗腹股沟疝的方法,这种方法号称“不开刀不吃药,一针见效”,这种方法危害性极大,应该坚决摈弃。 目前治疗腹股沟疝的方法只有手术。 5. 什么时候手术? 家长都比较关心手术时机的问题,都觉得孩子太小,能不能再大一点做手术。不同的医院的医师也给出不同的建议:“半岁以后做”、“1岁以后做”、“体重多少公斤以后再做”等等。 在回答这个问题之前我们先了解一下腹股沟疝的可能的风险,其最大的风险是发生腹股沟疝的嵌顿。腹股沟疝嵌顿是腹腔脏器进入疝囊后由于疝囊颈回缩,瘢痕化弹性减低,腹腔内容物不能够回纳入腹腔,可引起相应的组织器官血液循环障碍,同时患儿会非常疼痛、可能呕吐、便血。处理不及时会出现腹腔内容物的坏死,常见的是肠道的缺血坏死,带来剖腹手术,坏死肠管切除,腹膜炎等。疝嵌顿也可压迫精索血管引起睾丸缺血坏死。也有卵巢嵌顿坏死切除的。这些都是严重的后果。腹股沟疝长期反复发作,也可引起患儿轻微的消化不良、便秘,较大一点的儿童可能引起心理负担。 所以腹股沟疝手术有以下要点: ① 确诊腹股沟疝,就具有手术指证。 疝气很少有自愈,保守治疗方法很难奏效,家长首先要接受这一点。 ② 腹股沟疝是一个择期手术。 可以选择比较好的时机进行手术。不同的医疗机构由于其麻醉和手术水平的参差不齐,对患儿年龄可能有不同的设置,有的医院新生儿期就可以开展手术,有的医院可能要求患儿达到一定的年龄,家长可以根据患儿的情况选择相应的医疗结构。但是,由于腹股沟疝有发生嵌顿导致严重后果的风险,是潜在的“定时炸弹”,而且患儿发生腹股沟疝嵌顿,非常痛苦,家长急送医院心急火燎也是一种精神折磨,同时腹股沟疝嵌顿行手法复位也是一种痛苦经历,所以,建议腹股沟疝患儿尽早手术为好。对于没有发生嵌顿的要严密观察,发生过嵌顿的建议更是要早日手术。 腹股沟疝手术是一个非常精细的手术,手术区域比邻重要器官和组织:如输精管、输卵管、肠管、精索、膀胱、髂血管等等,有发生副损伤的风险,婴幼儿腹股沟管细小,解剖层次没有成人清晰,没有小儿外科基础知识,没有经过严格培训的医师很难胜任。家长在选择时尽量选择有资质的医院和医生。
婴幼儿腹股沟疝是由于先天性腹膜鞘状突未闭合形成的,并无腹股沟管壁的薄弱,与老年人的腹股沟疝发病基础是不一样的,治疗方法也是不一样的。婴幼儿腹壁肌肉在发育过程中会逐渐强壮,只需高位结扎疝囊颈部即可治愈腹股沟疝。 目前治疗腹股沟疝手术方式主要有常规传统手术和腹腔镜手术。 患儿家长对于手术方式的选择是一个非常纠结的问题。当前微创手术已经深入人心,但是我们对于微创的理解不应该仅仅是手术切口的大小,更重要的是关注对患儿全身各个系统的干扰的程度。我们先简单了解一下两种方式的基本过程: 常规传统疝囊高位结扎手术:患儿麻醉后,患侧腹股沟皮纹做一个1-2厘米的切口,这种沿皮纹的横切口愈合后瘢痕很轻微,如一条线状,且在隐蔽部位,不会影响美观,瘢痕体质的除外。依层次逐层切开皮肤、皮下、腹外斜肌的腱膜,于腹股沟管内分离提睾肌找到疝囊,横断疝囊并高位结扎,同时保护输精管和精索血管不受损伤,疝囊远端止血。依次缝合各层。 腹腔镜疝囊高位结扎术:患儿麻醉后,建立气腹,脐部置入微型腹腔镜,先探查双侧内环口检查有无疝的存在及有无鞘状突未闭合,通过一孔法或两孔法(不同的医院有不同的方式,也有一些细节的区别)在腹腔内缝合内环口或鞘状突开口,高位结扎疝囊,直视下避免输精管和精索血管被结扎。 常规手术一般采用基础麻醉(也是全麻的一种)加手术局部区域阻滞麻醉,腹腔镜手术常常采用气管插管全麻,相对而言,腹腔镜气管插管全麻的麻醉深度强于常规手术,对机体的干扰稍大于常规手术。但两者都是有效且安全的。不同的医院在麻醉方式的选择上可能根据自身的情况和患儿年龄等各个因素的不同而有所区别,需具体情况具体分析。 经验丰富的外科医生常规手术的切口并不会大于腹腔镜戳孔的大小,而且可以做到无明显出血,或出几滴血,这需要多年的经验积累。 腹腔镜比较突出的优点有以下:可以同时探查对侧有无鞘状突未闭合,如果存在可以同时处理(常规手术只能是诊断那一侧就做那一侧,如果以后另一侧出现疝,需要再次手术)腹腔镜有良好的图像显示和放大效果,可以清晰显示疝囊内环口和未闭合的鞘状突开口,如图1,可以清晰看到内环口, 如图2,可以看到未闭合的鞘状突开口; 不用解剖腹股沟管,不用分离提睾肌。 目前临床医生比较认同以下几种情况腹腔镜手术相对有优势: a.左侧疝,因为左侧疝的患儿右侧存在隐匿疝或者鞘状突未闭合的风险明显高于右侧疝,腹腔镜手术可以探查和处理; b.双侧疝,可以通过同样的戳孔处理两侧; c.一侧疝,另一侧可疑,可以通过腹腔镜探查和处理; d.复发疝、疝气带压迫局部可能有瘢痕的、腹股沟疝注射治疗过的,建议腹腔镜 手术,因为腹股沟区有瘢痕,局部结构层次可能有改变,常规手术损伤输精管、精索血管、髂腹股沟神经的风险增高,腹腔镜可以避免在瘢痕区操作。另外,腹股沟疝反复嵌顿和频繁手法复位的,内环口瘢痕非常严重而且有粘连,有经验的医生有时候在分离时也感到棘手,这种腹股沟疝腹腔镜不失为一种好的选择。 图3 结扎好的疝囊颈 两种手术方式都是成熟而且有效的,家长可以根据患儿的情况和需求选择。另外不是每一个患儿都有机会到比较好的专科医院手术,可以选择手术方式,因此也要根据当地医院的医疗条件,特别是当地医生对这两种方式的掌握和熟练程度来决定。 本文系宋晓峰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
人们常说的血管瘤严格来讲主要分为两个部分,一个是以血管内皮细胞增生为主的真性血管瘤,是良性的肿瘤,另一个是血管畸形,二者的发病机制和临床特点是迥然不同的。血管内皮细胞增生为主的真性血管瘤主要发生在婴幼儿,治与不治,以及如何治疗一直困扰着许多的家长。下面简单介绍婴幼儿血管瘤的治疗策略,血管畸形的治疗另有篇幅介绍。 很多家长就诊时常说:婴儿开始的时候就是一个很小的红点、红血丝,或者很薄的一点红斑,以为是擦伤,以为是胎记,没有引起注意,结果很快就长大了,变厚了(图1)。 图1 胸壁血管瘤快速生长,成为混合型血管瘤 婴幼儿血管瘤最常出现在生后半月左右,生后2月是一个增殖的旺盛期。很多家长希望知道血管瘤发生的原因,但是学界至今都没有给出一个准确的、信服的答案。作者所在的由中国小儿外科先驱王赞尧教授和血管瘤全国著名的周德凯教授所带领的科研及临床团队对血管瘤的发生机制及影响因素进行了一系列的观察研究。王赞尧教授和周德凯教授上个世纪九十年代研究发现血管瘤的发生、增长和雌激素有密切的关系,血管瘤患儿的雌激素水平明显高于其他婴幼儿。这个重要发现得到了国内外权威机构认同,成为研究血管瘤的重要的基础理论。而探讨血管瘤患儿血清雌激素水平增高的原因,雌激素受体亚型的表达,雌激素作用的机理,以及通过干预血管瘤雌激素亚型的表达以治疗血管瘤,课题组已经得到多个部委的科研经费资助正在研究中。 婴幼儿血管瘤有一个显著的特点就是有自发消退的现象,患儿一般在1岁以后血管瘤逐渐开始消退,但每个患儿消退的时间是不一样的,有的长达7-10年,消退的程度也是不一样的。未经过治疗的瘤体消退后有25%-69%患儿会残存皮肤、皮下组织的退行性改变:瘢痕、萎缩、色素减退,毛细血管扩张(红血丝)、脂肪和纤维组织堆积和皮肤松弛以及其下扩张的血管(图2、3)。长时间的红斑或者血管瘤消退后的瘢痕,色素、皮肤状况的改变,会对心智发育尚不成熟的患儿心理的影响尤其值得重视。对家长而言也是一种慢性心理折磨。 图2 、3患儿血管瘤自行消退后残留的毛细血管扩张,皮肤松弛,色素脱失,皮下扩张血管及皮下脂肪组织堆积 正是基于血管瘤有自行消退的特点,有的医生或者医学媒体建议观察等待。(这也是上个世纪血管瘤治疗方法有限的无奈选择)。对于生长缓慢的、静止期的,较浅表或者小面积的,生长在躯干、四肢等非暴露部位不影响美观或者功能的血管瘤是可以严密观察的。建议“严密观察”,不是放任不管,尤其需要提醒的是,不但要观察血管瘤的大小,而且要留意血管瘤的颜色和瘤体厚度的改变,有的血管瘤面积没有明显变化,但是却可以往外突出,也可以向皮下层生长。 生长在头面部可能影响美观的(图4),生长在呼吸道、泌尿道以及会阴部等影响功能的,以及生长在其他部位但生长迅速,体积较大的血管瘤建议尽早干预,血管瘤越大治疗难度明显增加,而且出现破溃风险加大(图5、6、7) 图5 生长在眼睑上的血管瘤影响视网膜的发育,可影响眼的功能 图6 生长在口唇上的血管瘤可影响美观,而且容易破溃 图7 背部溃烂感染的血管瘤 血管瘤治疗的原则是:控制生长,促进消退,保护功能和容貌。 有的家长询问“治疗的最佳时机”,其实血管瘤的生长个体差异很大,每个婴幼儿血管瘤的生长部位、生长速度都不一样,同一个血管瘤处于不同的时期和状态对治疗的要求也不一样,因此我们提倡“个体化治疗策略”。尽管血管瘤有自行消退的特点,但是何时开始消退,消退到什么程度,可能遗留什么样的畸形是不确定的。而积极的干预可加快消退的进程,降低后遗畸形的程度,正规的医疗机构规范化、个体化的治疗总体而言是有效的、安全的、风险可控的。 对真性血管瘤的治疗,不同的地区、医疗单位和医师可能有不同的方法。当前最常见的血管瘤的治疗方式有如下几种: 1. 普萘洛尔,又名心得安,这是个治疗心脏病的老药,2008年法国医生偶然发现它有治疗血管瘤的作用后很快在全世界风靡开来。我国2016版血管瘤血管畸形治疗指南中把它列为第一线药。心得安治疗真性血管瘤有很好的效果,而且价格低廉,很受一些专科医师的青睐,也受到血管瘤患儿家长的欢迎。但是它需要每天服药,而且服药时间长达半年到1年,给婴幼儿每天灌药对很多家长来说是一个折磨,停药后也可能出现反弹,而且心得安可能引起低血糖、低血压、心率减慢,引起哮喘,长时间服药可能引起肝肾功、心肌酶谱、甲状腺功能的改变。心得安减慢心律,减低心脏射血分数会不会对重要脏器的血流灌注产生影响;心得安是脂溶性的,可以透过血脑屏障,会不会对脑的认知能力、发育中的神经系统产生影响引起了学者的担忧。建议心得安治疗需在有经验的医生指导下进行。 2. 口服糖皮质激素 如强的松片,这是以前常用的治疗方法,由于长期服用激素可能带来的严重副作用,如满月脸、水牛背、柯兴综合征、免疫力降低等,现在除非普萘洛尔和其他方法都不适合,又需要全身用药的病例,所以口服糖皮质激素目前使用很少。 3. 激光治疗 激光对浅表型的,点或小片状的血管瘤是有效的。婴幼儿皮肤较薄,血管瘤激光治疗中对激光的穿透深度有较高的要求,浅了达不到效果,过深可能留下瘢痕,穿透深度和能量水平的控制是激光医师的一个挑战。激光治疗过程中的局部降温系统不断有改进,但对局部止痛目前部分地区还没有比较完备的方法。团队也观察到血管瘤激光治疗后有一定的复发率,推测可能是因为激光破坏了增殖的血管瘤细胞,但是并不能降低或削弱血管瘤生长的诱发因素。 4. 外敷药物 普萘洛尔软膏、噻码洛尔乳膏、卡替洛尔眼液、噻码洛尔眼液等对浅表型的真性血管瘤是有效果的,其简单易行,价格低廉。如果还能够提高其对血管瘤组织的渗透性,其治疗效果,适宜范围会大幅度提高,这也是研究者正在进行的、很有前景的工作。 5. 血管瘤局部经皮灌注治疗 将药物,主要有激素、抗肿瘤抗生素如博来霉素、平阳霉素按照一定的浓度和药物比例,均匀灌注于血管瘤体组织内,能有效的抑制血管瘤的生长,促进其消退。很多家长对激素和抗肿瘤抗生素的使用有顾虑。周德凯血管瘤血管畸形团队经过30余年、十几万人次的临床治疗及长期随访发现:血管瘤经皮灌注治疗微创且有可靠的效果,血管瘤局部所用的激素和抗肿瘤抗生素用量极小,对患儿的生长发育没有明显影响,通过监测患儿血清IgG等免疫球蛋白及补体水平,发现其对患儿免疫能力(抵抗力)没有削弱;但是较大的血管瘤,需要较大药量和高频次治疗的患儿的生长发育和抵抗力在用药阶段是有一定影响的,但停药后一段时间,患儿可逐步恢复到同龄儿的水平。血管瘤瘤体内灌注治疗有效、微创,副作用小,安全可靠,经济,简便易行,但需要医师有较丰富的经验和技巧。 6. 手术治疗 手术治疗需要对婴幼儿全身麻醉,同时有一定的创伤,可能引起邻近组织的损伤,会遗留瘢痕,是对上述方法无效,或者某些特殊情况下的选择,临床治疗中相对较少。 7. 还有一些比较少见的方法 如冷冻治疗,由于其疼痛和瘢痕形成,已经较少使用。 图7 可见冷冻治疗以后留下的局部瘢痕 核素敷贴,由于其放射线的危害,此种方法已经摈弃。高频电针,其效力有限且有创,但目前还有一些单位在使用。 部分血管瘤可严密地观察等待,为加快血管瘤消退的进程,减少后遗畸形的出现,降低血管瘤对患儿心理的影响,控制其生长,促进其消退,保护功能和容貌,积极的干预是可取的。结合血管瘤的不同生长部位,不同类型,处于生长或消退的不同阶段,以及血管瘤体血管内皮细胞和血管组成比例的不同,以及不同地区医师的经验和水平,做到“个体化治疗”,选取不同的治疗方案以期取得最大化的治疗效果。 对血管瘤患儿家长而言,正规的医疗机构,有经验的专科医师,是所有治疗策略中最简单也是最重要的一环。
一、概述 先天性巨结肠又称肠无神经节细胞症,是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞在近端结肠,使该肠管肥厚、扩张。 二、诊断 (一)临床表现 1.新生儿巨结肠 大多数病例在出生后1周内发生急性肠梗阻,临床表现为90%患儿有胎粪性便秘,24-48小时没有胎粪排出,必须灌肠或用其他方法处理才有较多胎粪排出。呕吐亦为常见的症状;腹部膨胀,多数为中等程度,严重时可腹壁皮肤发亮,静脉怒张,往往见到肠型。 2.婴儿及儿童巨结肠 婴儿和儿童巨结肠病史多相当典型,新生儿期或婴儿时就有便秘、腹胀和呕吐等情况,以后婴儿大便秘结,需要灌肠、塞肛栓或服泻剂,便秘越来越顽固。体检最突出的体征为腹胀,腹部隆起以上腹部最为显著。 (二)实验室及辅助检查 1.放射学检查 X线检查 一般可确定诊断。放射学检查其除了作为诊断外还可以了解病变肠段的长度、有否小肠结肠炎等并发症情况。 (1)腹部立位平片:多显示低位结肠梗阻,病变肠段以上肠管扩张,内含有气体和液性粪便——“气液平面”,而在病变肠段中不含气体,则小骨盆区内无气体阴影,这就呈现一个典型的低位肠梗阻的X线直立位平片的征象。 (2)钡剂灌肠检查:其诊断率在90%左右,在病变段与扩张段之间有一明显移行分隔区,呈现“锥体”状;病变段神经支配异常故可见有不规则的收缩;钡剂潴留,超过24-48小时仍未排出。 2.肛管直肠测压 目前已公认这种方法安全简便,测压内容主要是内括约肌松弛反射与肛管各部压力。在巨结肠患儿,此反射弧破坏,当直肠壁充盈、扩张时,不能引起内括约肌松弛。肛门直肠测压法的诊断准确性在儿童组高达95%以上,新生儿组亦有60%~85%左右。 3.直肠壁组织学检查 1) 直肠黏膜乙酰胆碱酯酶组织化学法,其正确率约96%。 2) 直肠壁组织学检查 诊断可靠,是病理组织学诊断的主要标准。 (三)治疗 除了一部分短段型和超短段型外,一般均应以根治手术治疗为主。 根治术之前,需纠正患儿全身营养状况,灌肠、扩肛、中西药泻剂、开塞露等辅助应用。 对伴有小肠结肠炎或全身条件较差或全结肠型的患儿应先作结肠造口术。 根治术的目的是针对无神经节细胞的肠段,有多种手术方式,目前比较常用的是一期经肛门巨结肠根治术。