郑大一附院呼吸内科科普号

NSIP 1994年Katzenstein和Fiorelli报道通过组织病理学从其他IIP中鉴别出来。随后的报道和综述确认了NSIP的特征。有典型临床-影像-病理学NSIP特征（排除风湿结缔组织病，如硬皮病）有助于UIP/IPF与其他形式的IIP鉴别。NSIP预后与IPF明显不同。最近的研究显示NSIP的病理学类型相当普遍。它可以表现为小业内和叶间明显不同。它的组织病理学表现多样，分为细胞型、纤维化型和混合型，临床表现从亚急性到慢性不等。虽然两个研究提示一些NSIP患者预后不良，但IPF/UIP5年生存较NSIP更差，虽然两者10年生存率差别减小。NSIP的纤维化表现暂时一致。纤维母细胞灶和致密纤维化在外科肺活检标本不常获得。典型的NSIP患者BAL液表现为淋巴细胞增高，而CD4/CD8比例降低。NSIP在纤维化型NSIP中，一些显示BALFCD8T淋巴细胞增多，另外一些BALF细胞模式显示与IPF/UIP类似（淋巴细胞比例降低，但中性粒细胞或嗜酸性粒细胞比例增高）。这些细胞模式与风湿结缔组织病相关的NSIP类似。有趣的发现是，这些患者BALF淋巴细胞增多伴随着临床症状的改善。BAL细胞模式显示细胞型NSIP淋巴细胞比例增多，当分析淋巴细胞亚类特征时CD4/CD8比例倾向于降低。纤维化型NSIP的BAL淋巴细胞不增高。BAL淋巴细胞增高并HRCT显示弥漫性磨玻璃影支持细胞型NSIP诊断，但其他疾病如HP、COP、药物毒性或结节病也可以表现为BAL淋巴细胞增高。BAL分析对预后未知，没有可信的报告。

隐源性机化性肺炎COP的BALF特点COP是一种原因不明的IIP。以前称为特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP），要与继发性机化性肺炎OP鉴别，如继发于吸入损伤、放射线、结缔组织病、移植排斥、各种药物和病毒性肺炎。由于影像学和临床病程与许多其他肺部疾病类似，诊断性支气管镜检查行BAL和活检以除外真菌、结核和恶性疾病。COP的BAL细胞模式是混合性的，包括淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、肥大细胞和泡沫样吞噬细胞。目前尚没有共识提出BAL细胞模式对COP有诊断价值。一些对于疾病慢性病程的评估有助于确定BAL是否与COP一致。慢性病例中淋巴细胞常呈主导地位。暴发性COP常有更高的BAL中性粒细胞比例。嗜酸性粒细胞比例常位于2%和25%。更高的比例提示嗜酸性粒细胞肺炎可能。当激素治疗停止后，COP有较高的复发倾向，有学者对比了激素治疗后复发和持续改善的BAL，并没有发现差别。与其他间质性肺疾病相比，COP的BAL淋巴细胞数更高。一个COP小鼠模型以CBA/J小鼠感染1106空斑形成单位肠病毒1/L制成。这些小鼠患上与人类COP类似的激素敏感性滤泡性细支气管炎和肺泡内纤维化。敲除CD4+或CD8+淋巴细胞可以限制纤维化和COP病变的发展.虽然HP和结节病也增加淋巴细胞的比例,其临床表现和HRCT常不同于COP,结节病BAL中嗜酸性粒细胞常常缺如。小结：BAL细胞模式淋巴细胞比例增高，排除感染或恶性疾病，强烈提示COP。BAL对COP治疗反应、预测复发、监测疾病病程没有帮助。