浙大二院神经内科科普号

今天一个老病人复诊，他的状态非常好，我很开心，准备帮忙慢慢减药。4个月前第一次见他时，他服用四种抗癫痫药物，紧张焦虑，感到生活没有希望，只有见到孩子时才有那么一丝快乐，而且还经常有小发作，当我进一步了解病人情况时发现，其实他原来一种药就可以控制大发作，后面三种加了药物是为了鼻子抽动这种小发作，其实这种发作时神志清楚，外人也不太看得出来，只有几秒钟，其他医生一直在加药，但依然没有解决病人的困扰。住院期间我给病人做了详细的检查，并做了心理疏导，癫痫药减少到三种，加了抗抑郁药物，病人情况好起来，心情也好了，发作也明显减少了。出院后四个月病人一直在好转，今后还打算把癫痫药物减少到一种。这个病人的例子说明：焦虑抑郁是癫痫病人常见的共病，只有同时治疗心理问题，才能更好的控制癫痫。所以，我们平时要关注病人的情绪心理！

https://mp.weixin.qq.com/s/kjbeL1__Yz4EQS0JAb1Rag上面链接的科普，罗巍教授团队在国家自然科学基金的支持下，可以给该类患者免费做SLC20A2基因检测，请通过好大夫预约时间和地点。

重症肌无力患者往往都会关心除了遵医嘱服药之外，日常生活中还需要注意什么，我特意总结了以下几点，供大家参考：1、一定要合理安排作息，避免熬夜和劳累。有部分患者症状控制得好了，就麻痹大意，会熬夜活动甚至去参加户外徒步，这些都是非常不可取的，因为疲劳会诱发肌无力症状的反复。平日适当的运动、家务都是可以做的，但要量力而行，以自觉不累为度；2、适当控制饮食，少吃甜食，节假日更要避免暴饮暴食。由于大部分重症肌无力患者都要使用激素，因此不可避免地会出现容易饥饿、食欲旺盛的情况，这时候一定要克制，避免或降低血糖升高的风险；3、避免感冒。如果只是鼻塞流涕、咽痛咳嗽和低热，可多饮水，服用泰诺、惠菲宁等感冒药物；如果出现高热、剧烈咳嗽咳痰，则需到医院急诊检查血常规和胸片，并告知医生自己是重症肌无力患者，如需使用抗生素治疗首选青霉素类和头孢类，避免应用氨基糖甙类或氧氟沙星、莫西沙星等氟喹诺酮类药物；尤其是在使用免疫抑制剂的患者，免疫功能相对低下，出现高热胸痛的情况一定不能掉以轻心；如果在感冒的同时肌无力症状加重，甚至出现呼吸困难，请急诊到医院就诊。4、如果罹患腹泻，需要抗生素治疗，也要告知医生自己是重症肌无力患者，避免处方氨基糖甙类或氧氟沙星、莫西沙星等氟喹诺酮类药物。5、最后一定要强调的是，服药期间不得擅自停药或减量，以避免不必要的病情波动！

重症肌无力是一种获得性的自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体。研究证实，使用糖皮质激素治疗重症肌无力可以使70%~80%的患者得到显著改善，因此是起效快、疗效确切、高性价比的一线治疗药物。但是有相当一部分患者谈激素色变。下面，我们来谈一谈激素治疗重症肌无力的注意事项：1、尽量减轻副作用诚然，激素有诸多的副作用，而且难以避免，包括体重增加、满月脸、多毛、痤疮、胃肠道不适、高血压、高血糖、骨质疏松等，但我们可以采取一些措施尽量减少其程度。比如控制饮食，病人采用低热量、低碳水化合物饮食可减少体重增加；服用胃黏膜保护剂或质子泵抑制剂减少对胃肠道的刺激；长期服用钙剂和维生素D3可预防骨质疏松。定期监测血糖、血压。2、对一过性症状加重有所了解和做好心理准备当激素用到中等剂量后，重症肌无力症状通常在2-3周内出现改善。约有50%的病人在中等到大剂量激素应用的早期（约7-10天内）会出现一过性症状加重，一般持续1周左右，严重者会发生肌无力危象，因此患者需对此有所了解和心理准备。如果出现全身乏力症状明显加重或者呼吸费力等情况，需及时和你的医生联系，否则也不必过于恐慌。3、注意服药时间激素一般放在每日早上一次顿服，这是因为人体内激素分泌的生理高峰出现在早晨7-8点，此时服用可避免药物对体内激素分泌的反射性抑制作用。4、慎用安眠药激素影响睡眠时，应慎用镇静催眠药，因为该类药物有肌松作用，可能会加重病情，建议复诊时告诉医生，由他来处方不影响病情的改善睡眠药物。5、最后，还是要提醒大家的是，激素的过早减量或快速减量都会导致症状反复，前功尽弃，因此不得擅自减量，一定要在专科医师的指导下进行。

我的父母十几代之前是同一个老祖宗90后？行动迟缓？双手抖动?可这个病就这么悄无声息地找上了这个90后......2017年春天，90后李青（化名）走进了浙大二院神经内科运动障碍疾病专家罗巍主任医师的门诊。他5年前就出现了行动迟缓、双手抖动的症状，几经辗转治疗，可不仅效果不明显，连诊断都未明确。最后慕名来到浙大二院。罗巍教授经过细致的体格检查和病史询问后，判断小伙子得的就是帕金森病。帕金森？！不是老年人才得的吗？？？根据多年丰富的临床经验，罗教授认为：像李青这样十几岁就发病的患者很可能是遗传因素导致的遇到这样的患者，罗巍教授总是会习惯性地问：“你的父母有血缘关系吗？”“我们之前碰到过：患者的父母是同村同姓的，或者同村不同姓的，甚至来自隔了三公里的两个村子，后来查了家谱发现患者的父母在几代甚至十几代之前有一个共同的老祖宗，做了基因检测也找到了根本的病因。”罗巍教授说。李青从未听说父母有血缘关系，将信将疑地回老家查了下家谱，发现自己的父母果然在十几代之前有个共同的祖先。有共同的老祖宗就一定是遗传原因吗？此时，基因检测或许是定海神针！李青及家人在医生建议下做了基因检测，其结果进一步证实了罗巍教授的想法。李青在PARK2基因上存在致病突变PARK2基因是帕金森病常见的致病基因之一，以常染色体隐性遗传模式致病，即父母各携带一个致病突变，通常不发病，而当孩子同时遗传到这两个致病突变时，就会出现帕金森病。太深奥？简笔画告诉你~~父母各带有一颗红点点（致病突变），没关系，父母看起来还是正常人。结果儿子遗传到了两颗红点点，这就发病了！李青的基因检测结果正是这样，罗教授解释道：“李青这个是纯合的突变，也就是说父母各携带了一个相同的致病突变，因为他们有共同的祖先。”“有血缘关系的夫妻携带相同的隐性致病基因突变的可能性很大，后代遗传病的发病率也就比一般人群要高。所以我一般都会问下患者父母是否有血缘关系，这也是查找根本病因的一条线索。”明确病因后，罗巍教授结合国际上由PARK2基因突变致病的帕金森病患者治疗情况的相关报道及李青的具体病情，调整了药物治疗方案，明显改善了李青的症状。这个大学刚毕业没多久的小伙子又能和同龄人一样开始正常的工作生活了。我们家三兄弟都是这个病趁着孩子考上了杭州某校的研究生，张斌（化名）“顺便”来看个病，原来他40来岁就出现上肢抖动、动作迟缓的症状，至今有8个年头了。“我们家5个兄弟姐妹，加上我，三个兄弟都是这个毛病。他们发病都有十多年了，二哥现在只能坐在轮椅上，三哥要拄拐杖，就我还能勉强走走路。”张斌对着罗巍教授摇头叹气。罗教授经过细致的查体、分析病史，判断张斌得的是帕金森病。虽然张斌父母没有血缘关系，但结合早发病史（50岁前发病）和家族史（三兄弟患病），同样很可能是由遗传因素导致的。基因检测结果证实了罗巍教授的判断，张斌和李青一样，也在PARK2基因上存在致病突变。明确病因后，罗主任根据张斌的病情，为其制定了个性化治疗方案，并详细告知服药的注意事项，经过一段时间的治疗，张斌的症状明显改善。张斌兴奋地说：“罗巍主任谢谢您，我要把两个哥哥也带过来，麻烦您给他们也看看。”很快，两个哥哥也来到了罗巍教授的门诊。他们的症状比张斌更严重，二哥还有明显的异动症，时不时不受控制地手舞足蹈。幸运的是，经过罗巍教授的药物调整后，二哥能从轮椅上站起来了，三哥也甩掉了拐杖。两个哥哥的基因检测结果显示，他们也携带和张斌相同的致病突变。三兄弟都对罗巍教授感激不已。他既解开了“一家三兄弟患病”的真相，又通过精湛的医术，明显改善了他们的症状，大大提高了他们的生活质量。但是，张斌还有疑虑！因为家里三兄弟都患病，张斌一直很担心自己的儿子以后是不是也会得类似的毛病。之前苦于不知道患病的原因，只能瞎操心。这次罗教授帮他们一家明确了致病基因，张斌便鼓动自己的儿子，以及两个哥哥的子女一起做了PARK2基因的检测。检测结果显示，孩子们都携带了一个致病突变！“一般来说这个基因单个致病突变，不会发病！”罗巍教授：“你们暂时不用太担心，不过等孩子们结婚的时候，最好也检测一下他们配偶的PARK2基因，如果对方也携带这个基因的单个致病突变，你们的孙辈就会有1/4的概率遗传到两个致病突变，那就和你们一样会发病了。”听了罗教授详细的解释，张斌心里的一块大石头总算是落下了，以后的儿媳妇得好好选呐！事实上一个家系有多人患病既可能是常染色体隐性遗传模式也可能是常染色体显性遗传模式罗巍教授门诊曾接诊过一个连续三代数十人患病的帕金森病大家系，符合常染色体显性遗传模式。与张斌这种常染色体隐性遗传模式致病的患者不同，常染色体显性遗传模式致病的患者，其后代有50%的概率会发病。基因检测也帮助那个大家庭的后代明确了是否携带致病突变，对他们疾病状态的预估起到了极其重要的作用。帕金森病会遗传吗？帕金森病是一种常见的神经系统退行性疾病，以运动迟缓、静止性震颤和肌强直三大临床主症为特点，同时伴有便秘、嗅觉减退、情绪障碍等非运动症状。5%-10%的帕金森病患者是由遗传因素致病。目前国际上共鉴定发现27个帕金森病相关基因，可以常染色体显性、常染色体隐性或X连锁方式遗传，其中部分基因的致病性仍存在争议。罗巍教授团队长期致力于帕金森病的临床和遗传学研究。目前共随访帕金森病患者数千例，其中父母有血缘关系的患者已超过100例。通过最新的二代测序、纯合子定位等多种技术方法，帮助多名患者明确了致病基因。对于父母有血缘关系的患者，纯合子定位技术不仅可以缩小候选基因范围，省时省钱，也对鉴定发现新的致病基因具有重要意义。基因检测有什么价值？简而言之两方面，对自己，对后代！且全球范围内基因治疗技术进展迅速、日趋成熟，一旦基因治疗成为现实，明确致病突变的患者有望得到根治。对自己1.帮助明确诊断，可以减少不必要的就医和各种多余检查，避免上当受骗2.明确诊断后，可以制定个性化治疗方案，若暂无针对性治疗方法，对于疾病的病情发展能有一定的预估，可以进行相应的对症治疗、康复和生活规划对后代1.明确致病突变，可作为产前诊断的依据，阻断疾病代代相传2.对于家庭里尚未发病的个人可以进行基因筛查，明确是否也携带致病突变，可以指导就业、生活规划等帕金森病遗传领域最新进展近来，来自荷兰鹿特丹伊拉斯姆斯大学医学中心的团队研究发现LRP10基因可能是一个新的常染色体显性遗传帕金森病的致病基因，但需要更多独立中心大样本对此基因进行突变筛查以进一步评估其致病性。罗巍主任医师团队密切关注国际研究进展，在多年来累积的205例家族性帕金森病患者中进行LRP10基因筛查，结合gnomAD人群数据库和5项探究LRP10基因与帕金森病相关性的研究，利用Fisher精准检验对病例与对照人群进行负荷分析，对LRP10基因的致病性提出了合理的质疑。该研究成果于今年4月在线发表于运动障碍疾病领域排名第一的顶级期刊Movement Disorders（doi:10.1002/mds.27693），为大家更好地评估LRP10基因的致病性和临床应用价值提供了重要的参考依据。罗 巍博士，主任医师，博士生导师，现任浙大二院神经内科副主任兼病区主任。先后作为访问学者在美国芝加哥大学医学中心、伦敦大学学院附属的皇家自由医院和国立神经病学神经外科学医院、全球最早的脑起搏器手术（DBS）中心-法国Grenoble大学访问。中国康复医学会帕金森病与运动障碍专业委员会委员，中国医师协会神经调控专业委员会委员、全国卫生产业企业管理协会精准医疗分会理事，作为专家组成员之一参与制定了“肌张力障碍脑深部电刺激疗法中国专家共识”。 擅长帕金森病及其他运动障碍病（特发性震颤等）、神经系统遗传病（主要有原发性家族性脑钙化、家族性皮质肌阵挛性震颤癫痫、遗传性痉挛性截瘫、腓骨肌萎缩症）及其他疑难杂症的诊疗。对父母有血缘关系的病人，可以找罗巍教授做最新报道的基因检测（免费），请通过好大夫预约时间和地点。

获得性重症肌无力（MG）是一种神经肌肉传递障碍性疾病，发病率为每 10 万人中 0.3~2.8 个，全球估计有超过 70 万患者。免疫调节疗法的推广使用是近年 MG 患者预后得到改善的重要原因。虽然 MG 的治疗方法得到广泛认可，却没有国际公认的治疗指南。由于 MG 具有异质性，没有一种治疗方法是对所有患者适用的，需要根据患者个体因素权衡不同疗法的优劣。不仅如此，能够对 MG 有足够的诊疗经验，对所有可选治疗方法都运用自如的医生也很少。为此，美国重症肌无力学会（MGFA）致力于联合国际专家一同撰写出可指导全球临床医师的 MG 治疗指南，历时3年时间，并于 2016 年 7 月 29 日将该共识指南在线发表于 Neurology 杂志，我们一起来看下吧。基本定义1. MG 的治疗目标MGFA 将治疗目标定义为最轻症状状态（minimalmanifestationstatus, MMS）或更好，同时药物副反应不超过不良事件通用术语标准（CTCAE）1 级。MMS：患者没有源于 MG 的症状或功能受限，但某些肌肉检查可稍力弱。这类分型可将一些既非完全缓解又不属于轻度无力的患者区分开来。CTCAE 药物副反应 1 级：没有症状或仅有轻度症状；不需特殊干预。2. 缓解的定义患者没有任何 MG 相关的症状或体征。可以有眼睑闭合乏力，但不能有其他肌肉无力。正在服用胆碱酯酶抑制剂对症治疗者不属于该类。3. 眼肌型 MG 的定义基于病程中的某一时刻的功能障碍，非整个病程。任何眼肌无力，可以有闭眼无力，但面肌、延髓肌及肢体肌均正常（应当承认确实存在有些患者主诉乏力但肌力检查正常的情况。临床医生在缺乏客观的非眼肌型肌无力证据时应当根据临床判断是否将乏力归因于全身型 MG）。4. 肌无力危象先兆的定义MG 临床表现快速恶化，可能会在短期内（数天至数周）导致危象。5. 肌无力危象显现的定义肌无力加重需使用气管插管或无创通气，但术后常规使用这些方法的情况除外。6. 难治性 MG 的定义需由患者及临床医师共同判断的，指在足量足疗程使用激素及至少两种免疫抑制剂后，病情仍未改善或加重者，包括症状持续存在或伴有影响功能的不良反应。关于治疗的指导共识1. MG 的对症治疗与免疫抑制治疗（1）溴吡斯的明应当作为绝大多数 MG 患者初始治疗的一部分。溴吡斯的明的剂量应当根据症状进行判断。可停用溴吡斯的明，或可作为患者达到治疗目标或其他治疗方法减量的标志。所有已使用足量溴吡斯的明仍未达到治疗目标的 MG 患者应当使用糖皮质激素或免疫抑制剂。（2）非激素类免疫抑制剂：当存在激素使用禁忌或患者拒绝使用激素时，可单独使用非激素类免疫抑制剂。当由于共病存在，激素的不良反应风险很高时，非激素类免疫抑制剂可在治疗初始即与激素联合使用。当存在以下情况时，非激素类免疫抑制剂应当作为添加治疗：存在很严重的激素不良反应且逐渐加重；足剂量的激素疗效变差；激素剂量减少即会症状复发。（3）可用于 MG 的非激素类免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤及他克莫司。在选择药物时应当考虑到以下因素：由于缺少药物间的对比研究，临床免疫抑制剂的选择差异很大；专家共识及一些 RCT 研究支持硫唑嘌呤作为 MG 免疫抑制剂的一线药物；一些 RCT 研究支持环孢素，但其潜在的严重不良反应及药物相互作用限制了其应用。虽然目前已有的 RCT 证据并未支持吗替麦考酚酯及他克莫司在 MG 中的应用，但临床仍广泛应用，一些国际 MG 治疗指南也有推荐使用。（4）难治性 MG 患者应当转给治疗 MG 的专家进行诊治。除了上述免疫抑制性，难治性 MG 还可考虑使用以下治疗方法：长期使用静脉注射免疫球蛋白（IVIg）及长期使用血浆置换（PLEX）治疗；环磷酰胺；利妥昔单抗，该药已存在有效的证据支持，但还未能达到正式的共识。（5）免疫抑制剂的使用剂量及疗程：一旦患者达到治疗目标，应当逐渐减少激素剂量。许多患者长期维持小剂量激素治疗，可维持疗效；对于非激素类免疫抑制剂，一旦达到治疗目标并可保持 6 个月~ 2 年，即可开始缓慢减少免疫抑制剂剂量至最小有效剂量。剂量调整不应太频繁，不短于每 3～6 月一次。免疫抑制剂的减量与复发风险相关，一旦复发需要再上调剂量。有症状者或减量过快者，复发风险更高。通常需要维持免疫抑制治疗多年，有时需终生治疗。（6）患者必须密切监控免疫抑制剂潜在的不良反应与并发症。若不良反应与并发症十分严重或为患者造成了不当负担，应当考虑更换免疫抑制剂。2. 静脉注射免疫球蛋白（IVIg）及血浆置换（PLEX）治疗（1）PLEX 与 IVIg 可用于以下情况：MG 危及生命情况的短期治疗，如呼吸肌无力或吞咽困难；有严重球麻痹症状的术前准备；当需要快速改善症状时；当其他治疗方法疗效欠佳时；当有必要预防或尽可能减少激素可能带来的病情加重时，在激素使用前使用。（2）PLEX 与 IVIg 之间的选用依赖于患者因素（如 PLEX 不能用于有脓毒症的患者；IVIg 不能用于肾功能衰竭者），以及可行性。（3）IVIg 与 PLEX 通常对于严重的全身性 MG 治疗疗效相等。（4）IVIg 在轻型 MG 或眼肌型 MG 中的疗效不确切。（5）在 MuSK-MG 中 PLEX 可能更有效。（6）对于难治性 MG 或者对于免疫抑制剂相对禁忌者，可长期使用 IVIg 作为维持治疗。3. 肌无力危象先兆及显现这是临床急重症。PLEX 与 IVIg 为控制肌无力危象的主要方法。尽管胆碱能危象目前已罕见，但考虑临床症状加重原因时仍不能完全除外胆碱酯酶抑制剂（CHEI）过量的可能，同时 CHEI 可增加气道分泌，因此可加重呼吸困难。（1）危象先兆需要住院，密切观察呼吸肌及延髓肌功能，若进展为危象显现则需转入重症监护单元。（2）PLEX 与 IVIg 可作为危象先兆及危象显现的短期治疗。为达到持续的临床疗效，应当同时启动激素或其他免疫抑制剂治疗（由于激素可能导致肌无力的一过性加重，应当在 PLEX 或 IVIg 使用数日已获得疗效后再予启动）。（3）尽管临床试验提示 IVIg 及 PLEX 在治疗肌无力危象显现及危象先兆中疗效相当，但专家共识认为 PLEX 效果更好，且起效更快。两种疗法之间的选择依赖于患者合并症（如脓毒症者不可使用 PLEX、高凝状态、肾功能衰竭及免疫球蛋白高度过敏者为 IVIg 使用禁忌），以及其他因素，包括可行性。还应当考虑到 PLEX 存在血液动力学及静脉通路并发症的风险（许多 PLEX 的并发症都与通路相关，相对于中心静脉通路，使用外周静脉通路可将风险降至最低）。4. MG 的胸腺切除治疗（1）在非胸腺瘤性 MG 中，胸腺切除治疗可作为可能避免或减少免疫治疗剂量或疗程的可选方法之一，或是当患者对免疫治疗初始治疗无效或存在不可耐受的不良反应时的可选方法之一。由于疗效的延迟性，胸腺切除术对于 MG 属于择期手术。应当在患者病情平稳且被认为可安全度过可能由于术后疼痛或机械性因素限制呼吸功能的危险期时进行手术。（2）胸腺切除在青春前期 MG 患者中的疗效不明确，但在儿童全身型 AChR 抗体阳性 MG 患者中，若其对溴吡斯的明及免疫抑制剂疗效欠佳，或为了避免潜在的免疫抑制剂并发症时，应当考虑使用。对于血清抗体阴性的全身型 MG 儿童，需考虑到先天性肌无力综合征及其他神经肌肉疾病可能。（3）除了极少的例外情况以外，所有的伴有胸腺瘤的 MG 患者均应当进行手术治疗来去除肿瘤。但胸腺瘤的切除可能不会使 MG 症状改善。切除胸腺瘤时应当将所有胸腺组织完全切除。进一步的胸腺瘤治疗方法将由病理组织学分类及手术切除程度决定。若胸腺瘤切除不完全，应当在术后予以放疗或化疗。（4）对于老年或有多种疾病的胸腺瘤患者，可考虑在恰当的临床进程中使用姑息放疗。小的胸腺瘤若未增大或出现症状，亦可不予治疗。（5）胸腺切除术的内镜及手术机器人方法开展的越来越多，目前就多个中心的记录看来相对安全。但尚缺乏随机对照试验。（6）胸腺切除术还可用于 ACHR 抗体阴性的全身型 MG 患者对足量免疫抑制剂无效时，或为了避免 / 减少免疫抑制相关的不良反应时。目前的证据尚不支持在含 MuSK、LRP4 或集聚蛋白抗体的 MG 患者中使用。5. 青少年 MG（1）获得性自身免疫性眼肌型 MG 儿童较成人更易出现自发缓解。因此，对于仅有眼肌症状的 MG 年轻患者初始使用溴吡斯的明对症治疗。若未能达到治疗目标时可起始免疫治疗。（2）儿童使用激素的不良反应发生风险高，包括生长障碍、骨矿物质丢失及感染倾向等。长期的激素治疗应当使用最小有效剂量，以减少不良反应。（3）对于青少年 MG，长期 PLEX 与 IVIg 可作为免疫抑制剂的替代方法。（4）胸腺切除在青春前期 MG 患者中的疗效不明确，但在儿童全身型 AChR 抗体阳性 MG 患者中，若其对溴吡斯的明及免疫抑制剂疗效欠佳，或为了避免潜在的免疫抑制剂并发症时，应当考虑使用。对于血清抗体阴性的全身型 MG 儿童，需考虑到先天性肌无力综合征及其他神经肌肉疾病可能。6. MuSK 自身抗体阳性的 MG（1）许多 MuSK-MG 对 CHEI 反应差，且溴吡斯的明常规剂量常导致不良反应。（2）MuSK-MG 患者对激素及许多激素助减剂（免疫抑制剂）反应好，但他们倾向于依赖泼尼松，而非激素助减剂。（3）MuSK-MG 对 PLEX 反应好，而 IVIg 似乎效果欠佳。（4）利妥昔单抗可作为对初始免疫治疗疗效不满意的 MuSK-MG 患者的早期选择。7. 妊娠期 MG（1）为怀孕做的准备需提前进行，以争取时间使临床状态最佳，对胎儿影响最小。（2）整个妊娠、分娩及产后期过程需要多学科相关专家协作。（3）若在怀孕前肌无力得到良好控制，大多数女性患者能平稳渡过整个妊娠过程。病情恶化更可能发生于分娩后数月内。（4）口服溴吡斯的明是妊娠期的一线治疗药物。静脉使用的 CHEI 可能导致子宫收缩，不应当在妊娠期使用。（5）胸腺切除术应当在推迟至妊娠后。（6）妊娠期可安全地进行胸部 CT 平扫，但需考虑到放射线对胎儿的影响。除非十分必须，最好最迟至分娩后进行诊断性 CT 扫描。（7）妊娠期的免疫抑制剂可选用泼尼松。（8）对于未能达到满意疗效或对激素不耐受的准妈妈们，目前的信息提示硫唑嘌呤及环孢素相对安全。已有证据提示吗替麦考酚酯与甲氨蝶呤可增加致畸性，对孕妇禁用（虽然上述观点已取得共识，但少数专家仍强烈反对在妊娠期使用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤在欧洲可作为妊娠期 MG 非激素类免疫抑制剂的选择之一，但在美国则被认为风险很高。）（9）当妊娠期需要快速、短暂的疗效时，可选择 PLEX 与 IVIg。但需要充分考虑孕妇与胎儿的情况，权衡这些治疗方法的潜在风险与获益。（10）推荐自然的阴道分娩。（11）不推荐使用硫酸镁治疗 MG 患者的子痫，因为其存在神经肌肉接头阻断作用。巴比妥酸盐与苯妥英常有相等疗效。（12）所有 MG 母亲的婴儿都要检查是否存在一过性肌无力，且应当快速转入新生儿监护室密切监护，即使母亲的肌无力症状得到良好控制。

阿司匹林（

除非动脉粥样斑块导致动脉管腔明显狭窄，否则斑块本身不作为评估是否应用阿司匹林的依据。有些人认为只要发现斑块都应该用阿司匹林，这是不正确的。 若斑块很大，导致颈动脉狭窄≥50%，均应该服用阿司匹林（75～100 mg/d）。无论颈动脉、下肢动脉存在50%以上的狭窄，其危险性均等同于冠心病或脑梗死，都应该使用抗血小板药。

目前临床常用的阿司匹林为肠溶或肠溶缓释剂型，有一层耐酸包衣，保护它通过胃内酸性环境不被溶解，到达小肠碱性环境缓慢释放吸收，以减少胃肠道不良反应。如在饭中或饭后服，肠溶阿司匹林会与食物中碱性物质混合延长胃内停留时间，释放阿司匹林并增加胃肠道不良反应的风险。空腹服用可缩短胃内停留时间，顺利到达吸收部位小肠，有利于药物吸收、提高生物利用度。因此，肠溶或缓释片最好空腹服用。 当然，如果肠溶技术不过关，可能餐后服用更稳妥，即便药片在胃内崩解，靠食物的稀释也可降低其对胃黏膜的刺激作用。阿司匹林平片需要在饭后服用以降低不良反应并提高耐受性。对于这个问题，最好根据说明书用药，有的产品说明书要求空腹用药，有的则要求餐后服药。