山东省中医院血液病科科普号

一、病例患者于2019年因感冒就诊当地医院，查血常规：白细胞2.02×109/L，血红蛋白51g/L，血小板59×109/L。行骨髓穿刺：骨髓增生活跃，巨核15个，流式、FISH未见异常。诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。口服叶酸、百令胶囊、铁剂治疗。初诊：2019年9月4日患者诉乏力，余未见不适，纳眠可，二便调。血常规：白细胞2.36×109/L，血红蛋白58g/L，血小板65×109/L。治则：清热利湿中药：芦根30g焦栀子30g淡竹叶15g田基黄15g茵陈30g白茅根60g防风15g冬瓜仁15g鸡血藤30g肿节风15g14剂，水煎服中医膏方：化岩方调：焦三仙各150g阿胶300g蜂蜜300g1剂，分早晚水冲服。二诊：2020年4月9日患者诉乏力，小便黄。血常规：白细胞2.09×109/L，血红蛋白55g/L，血小板76×109/L。中药：芦根60g焦栀子15g淡竹叶15g田基黄15g茵陈60g白茅根30g防风9g冬瓜仁15g薏苡仁60g肿节风15g炒山药15g茯苓30g枸杞30g赤芍15g丹皮15g28剂，水煎服二、讨论本病中医无相应病名,根据其临证表现可分为“黄疸”、“虚劳”、“血证”等病证范畴。一般认为病因多由素体亏虚,复感外邪,或由脾胃虚损,湿浊内生,日久化热,伤及气血,故出现黄疸、虚劳等病证。本病的主要病机有以下几点:(l)湿热为患:本病溶血发作期可见皮肤巩膜黄染,乏力气短,腰酸夜尿,尿色红绛或呈酱油色,舌胖大,苔黄腻,脉滑数等表现,符合湿热合邪,阻滞中焦,下注膀胧的致病特点。根据中医“湿热相交,民当病疸”、“疸不分其五,同是湿热”等理论认识,认为素体亏虚,湿热为患是主要病机。(2)瘀血阻络:本病有迁延难愈的病程特点,急性溶血时表现黄疸、腰部疼痛、尿色黑赤、贫血等症状,结合本病易于发生血栓形成,符合中医血瘀致病的临证所见。认为瘀血阻络,血不循经是本病的病机特点。(3)脾肾不足:PNH患者多有头晕面黄、心悸气短、腰酸腿软等表现,证属脾肾不足,化血无源。肾为先天之本,主骨生髓,藏精化血;脾为后天之本,主运化,主统血。脾肾不足,血源亏虚,而见虚劳贫血的症候。PNH发病因素虽有诸多,但与脾肾不足关系密切。(4)本虚标实:本病以黄疸、贫血为主要见证;溶血发作时黄疸明显,湿热实邪致病为主,气血两虚,脾肾不足的症候为辅;无溶血发作时贫血症候为主,又兼有尿黄、黄疸的见证。本病虚实夹杂,不同阶段虽有侧重,本虚标实是病机的主要特点。三、辨证施治湿热内蕴型:主证见目黄尿赤、疲倦乏力、头晕纳差、或见酱油色尿、舌淡、苔腻、脉滑数。治以清热利湿。方用茵陈蒿汤或茵陈五苓散加减。脾肾阳虚型:主证见面色无华、或见身目黄染、疲乏气短、腰酸腿软、腹胀便溏,舌润、苔白、脉沉细。治以温补脾肾,益精生血。方用补中益气汤、茵陈术附汤或桂附八味丸等加减。肝肾阴虚型:主证见面色晦暗、头晕耳鸣、五心烦热、腰酸腿软,舌红、苔白、脉细弦。治以滋补肝肾,固髓益精。方用六味地黄丸加减。心脾两虚型:主证见心悸气短、乏力纳差、下肢肿胀,舌淡、有齿痕、脉细沉。治以补益心脾、益气养血。方用归脾汤或八珍汤加减。因本病基本属于慢性良性病,即使不能根治,若能减轻贫血,防治并发症,提高生活质量,也有积极的临床意义。

淋巴瘤分很多种亚型，不同亚型治愈率也不同：1、霍奇金淋巴瘤：在标准及规范的治疗下，早期的治愈率可达到90%以上；2、非霍奇金淋巴瘤：不同病理亚型治愈率不一样，如惰性淋巴瘤本身不可治愈；滤泡淋巴瘤、慢性淋巴细胞等并不以治愈为目的；弥漫大B细胞淋巴瘤，如果治疗手段标准，治愈率可达50%以上；T细胞淋巴瘤治愈率不到30%。淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性、进行性淋巴结肿大为主要特征，常伴有肝脾肿大，晚期有贫血、发热、盗汗、疲倦、体重下降等恶病质表现。根据病理组织学改变，将淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。淋巴瘤是目前治疗效果较好、治愈率较高的恶性肿瘤。对于早期淋巴瘤而言，大多数患者应用放疗、化疗或放化疗联合等方法可获得完全缓解。淋巴瘤是异质性很强的一组疾病，可分为70多个亚型。某些亚型进展缓慢，被称为“惰性淋巴瘤”，由于惰性淋巴瘤进展极为缓慢，故在早期甚至不需要治疗，患者可以在不影响生活质量的情况下长期带瘤生存，与正常人生活无异。此外，在进展较快的“侵袭性淋巴瘤”中，有一类亚型称为“弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）”，在2000年左右，由于利妥昔单抗的问世，该亚型的淋巴瘤治愈率已经被提高到60~70%，被WHO组织划归为“可治愈性癌症”。而且，DLBCL也是B细胞淋巴瘤中发病率最高的淋巴瘤，约占30-40%。当前淋巴瘤的治疗方法非常多，既有传统疗法如化疗、放疗，也有新型疗法如自体造血干细胞移植（ASCT）、免疫治疗、CAR-T治疗等。目前免疫治疗在淋巴瘤领域也有不少新进展，如处于临床试验阶段的CAR-T细胞免疫治疗、国外已上市国内获批的PD-1抑制剂免疫等，未来将会为患者带来更大的获益。淋巴瘤可原发于淋巴结或结外淋巴组织，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道等。结外淋巴组织原发病多见非霍奇金病淋巴瘤(NHL), NHL-般发展迅速，易有远处扩散。总结其表现如下：1.淋巴结肿大：多数患者以无痛性、进行性颈部及锁骨上淋巴结肿大为首要表现，其次为颌下、腋下、腹股沟等处淋巴结肿大。肿大淋巴结可以互相粘连融合成块，质硬无压痛，NHL及霍奇金病(HD)均可见， 以HD为多见。 少数患者仅有深部淋巴结肿大并可压迫邻近器官引起症状，如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、上腔静脉压迫症。2.全身症状：发热可为周期性或持续性高热，发热后常有盗汗、疲乏、消瘦。另外，HD常见部分病人皮肤癌痒，NHL较常见皮下结节、浸润性斑块等。3.全身各组织器官受累：肝受累可引起肿大和肝区疼痛，脾肿大不常见，胃肠道以NHL力多见，侵犯部位多为小肠、胃，临床表现腹痛、腹泻和肿块，症状可类似消化性溃疡、肠结核等。肾脏损害也以NHL为多见，常为双侧性浸润，还可见肺实质浸润、胸腔积液、骨髓浸润等。恶性淋巴瘤不论早期、晚期都有潜在治愈的可能，淋巴瘤是当下治愈率最高的癌症之一，患者不应该轻易放弃。

血小板减少可见于多种疾病过程，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病（CVID）以及感染等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 原发免疫性血小板减少症（ITP）既往亦称特发性血小板减少性紫癜， 是一种获得性自身免疫性出血性疾病， 约占出血性疾病总数的1/3。育龄期女性发病率高于同年龄组男性， 60岁以上老年人是该病的高发群体。临床表现以皮肤黏膜出血为主， 严重者可发生内脏出血， 甚至颅内出血，出血风险随年龄增长而增加。部分患者仅有血小板减少而没有出血症状。部分患者有明显的乏力症状。该病主要发病机制是由于患者对自身抗原的免疫失耐受， 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成是ITP现代治疗不可或缺的重要方面。 血小板减少注意事项①不要过度关注血小板数值，避免焦虑情绪。患者应积极治疗原发病，其中ITP治疗的目的是使血小板计数提高到安全水平，降低病死率，而不是使血小板计数达到正常，所以应尽量避免过度治疗。对于多数患者来说，血小板数值能恢复正常是好的，但如果血小板数值一直没有正常，能够保证血小板数值处于安全范围，没有出血，不影响正常生活也是可以的。②糖皮质激素是治疗ITP的首选药，但长期或大量应用后会产生不良反应，所以不能自行随意增减或停止用药，应严格在医生的指导下用药。长期应用糖皮质激素的患者常出现向心性肥胖、痤疮等，还可能出现消化道溃疡、血糖升高、血压升高、骨质疏松等，故患者可常规钙剂和维生素D，监测血压和血糖。激素治疗起效后，减量不宜过快，应逐渐减量，具体咨询医师的意见。③患者皮肤出现瘀斑或轻微出血时，不需要特殊处理，只要观察病情，若出现其他脏器的出血或出血不止，应及时就诊。静脉、肌肉注射时，局部严格消毒，注射后用消毒棉球充分按压，时间在5~10分钟。勤剪指甲，避免抓伤皮肤。鼻出血时，压迫止血，保持鼻腔湿润。发热时禁用酒精擦浴，以免加重皮肤出血。保持口腔清洁，预防口腔感染，宜用软毛牙刷刷牙，常漱口；牙龈出血过多，牙周炎等口腔疾病应及时治疗。④适当补充维生素C或富含维生素C的食物如新鲜蔬菜或水果等，以保护血管，减少出血。平时的饮食要有规律，按时吃饭，不暴饮暴食，主副食应该以高蛋白高维生素为主，如小麦、玉米、糯米、豆类、蛋类等。可多吃新鲜水果及动物肝脏，不要吃辛辣刺激、油腻和不容易消化的食物，如火锅、烧烤、快餐等，刺激性食物也应及时戒掉，避免加重病情。⑤选择适宜的运动，避免猛烈的撞击。血小板低的人不宜剧烈运动，不要过度劳累，不宜搓擦皮肤，以避免因血管脆性增高容易发生皮肤紫癜和瘀斑。可以适当参加一些锻炼，如散步、慢跑、打太极拳等，从而增强体质，提高抗病能力。⑥中药联合治疗。中医药治疗血小板减少，根据临床辨证，主要以“补益肝肾、健脾养血、益气宁血、活血止血”为法。 在临床中可明显改善患者的临床症状，提高患者生存质量，减少西药治疗的不良反应。膏方、丸剂等服用方便，患者可选择服用。

纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，PRCA）是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓中幼红细胞显著减少或缺如为特征的综合征。发病原因是由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发；有些病例原因不明，多与免疫有关。贫血可为本病唯一的症状和体征。本病较普通型再障相对少见，现有患者1例，女，41岁，2016年初确诊为纯红再障，中西医结合治疗至今，监测血常规、网织红、生化指标，情况维持良好。 患者确诊为纯红再障后，口服强的松，Hb维持至135g/L，停药病情反复，Hb下降至92g/L。后改用环孢素、安特尔、强的松，Hb至126g/L。 2016-5初诊。心慌胸闷，体力不佳。予中药，再障2号方，滋肾阴，补气养血，联合新赛斯平治疗。 患者半月后复诊，Hb维持至130g/L，心慌胸闷较前减轻，体力好转，久坐久立膝盖、足跟疼痛，滋肾阴，缓解症状，调木瓜、天麻。 2016-6体力持续好转，余症仍在，近日受凉后头痛、咽干。上方加双花、芦根。予银柴颗粒，继服新赛斯平。 2016-7受凉头痛，上方加独活。 2016-8足膝疼痛时作，仍予AA2号方，滋补肾阴，调肉苁蓉、菟丝子、熟附子、肉桂。 2016-9 上述症状稍缓未尽除，时少腹隐痛，得热减，平素畏寒。AA2号方调肉苁蓉、菟丝子、熟附子。 2016-10 畏寒，受凉头痛。AA2号方，调肉苁蓉、菟丝子、熟附子、焦三仙、天麻。 2016-11近1月发热1次，余症同前，AA2号方，调肉苁蓉、菟丝子、熟附子、郁金、柏子仁。 2016-12 近半年血象维持良好，Hb 136g/L。患者近感冒，鼻塞、咳嗽。AA2号方调郁金、何首乌、肉桂、高良姜、芥穗、防风、葛根、桑枝、薄荷、牛蒡子。 2017-1 乏力，畏寒，咽干。AA2号方调郁金、何首乌、肉桂、高良姜、焦三仙、葛根、石斛、苡仁、炒麦芽。 2017-2 小便不尽感。上方调小蓟、白茅根。 2017-3 低热，T max:37.5℃；鼻塞，心悸，手足麻木，鼻涕有血丝。WBC 5.85 RBC 3.96 HGB 138 PLT 277 网织红细胞百分比1% 异常白细胞形态正常。柴胡、葛根、升麻、天冬、麦冬、知母、浙贝、桂枝、杭芍、炙甘草。 感冒、低热，反复不愈。再障伴肺部感染及鼻窦感染。查肺部及颅脑CT，排除合并出血。 2017-4 低热，畏寒。Hb：131g/L 葛根、柴胡、生石膏、知母、山药、白术、桂枝、车前草、西洋参。 症稍减未尽除。葛根、桂枝、杭芍、车前草、西洋参、大枣、炒杏仁、苡仁、炙甘草。 牙龈出血。上方调玉竹。 双腿酸痛。上方调山药。 2017-5 低热，鼻干，易出血。WBC 5.30 RBC 3.88 PLT 253 HGB136予AA1号方，温补肾阳，调败酱草、芦根、蒲公英、桃仁。 鼻干、腿痛。AA1号方，调焦三仙、败酱草、芦根、公英、牛蒡子、薄荷。 低热，咽干，扁桃体发炎。上方调藿香、佩兰。 2017-6 右小腹不适，按之缓。乌药、小茴香、桃仁、红花、益母草、白芷。 乌药、小茴香、桃仁、益母草、佛手、川朴、羌活。2017-7 小腹不适稍缓未尽除。鼻塞，畏寒。AA1号方，调焦三仙、败酱草、芦根、公英、乌药、川断、锁阳、佛手、元胡。 体力欠佳，牙龈出血。AA1号方，调焦三仙、败酱草、芦根、公英、小茴香、木瓜、葛根、灵芝。2017-8 头晕、乏力。 上方调白术、桂枝、茯苓、炙甘草、续断、紫石英、川椒。 乏力，受寒鼻塞。WBC 5 RBC 3.99 Hb 138 PLT 256。AA1号方，调焦三仙、败酱草、芦根、公英、锁阳、荆芥、防风。 乏力，鼻塞，咽痛，腰痛。上方调木蝴蝶、当归、桑寄生。2017-9 鼻塞，项僵。上方调佛手、乌药。 头痛、项僵。上方调天麻、木瓜。2017-10 手脚麻木，右侧小腹痛。上方调天麻、葫芦巴。2017-11 腰部、右侧腹部疼痛时作。 AA1号方，调白茅根、蒲公英、败酱草、山药、天麻、夏枯草、焦三仙。 经量少。上方调鸡血藤、香附。2017-12 近几日发热，鼻塞，流涕，咽干，头痛。AA1号方，调白茅根、公英、败酱草、山药、天麻、夏枯草、焦三仙、双花、连翘、黄芩、白芷、川芎、翻白草、知母、苍术。 眠差，乏力，便干。AA1号方，调白茅根、公英、败酱草、山药、天麻、夏枯草、焦三仙、双花、连翘、黄芩、远志、合欢花、藿香、佩兰、枸杞、茵陈 腹泻。上方调桂枝、怀牛膝。2018-1 感冒发热，Tmax:37.5℃，头痛，鼻塞，心悸，多梦，盗汗。AA1号方，调桂枝、葛根、怀牛膝、川断、木瓜、羌活、独活、焦三仙、内金、生龙骨、柏子仁、茯神、枸杞。2018-2 盗汗减轻，鼻塞，喷嚏，头痛欲眠，舌淡少苔，脉细弱。上方去桂枝、石膏，调藁本、防风、川芎、天麻2018-3 头痛，鼻塞，喷嚏，低热，盗汗，多梦。AA1号方，调藁本、防风、天麻、石菖蒲、生龙骨、葛根、炒栀子、淡豆豉。 多食易饥，食后腹胀。上方调广木香、川朴。2018-4 受凉后鼻塞，小腹痛，眠差多梦。AA2号方，调茵陈、枸杞、锁阳、焦三仙、白茅根、川断。2018-5 右侧小腹胀，子宫肌瘤病史，完谷不化。上方调杜仲、桑椹、何首乌、远志、浙贝、荔枝核、胡桃肉、决明子2018-6 行经腹痛，经量少，伴头痛，牙龈出血。AA2号方，调枸杞、茵陈、乌药、小茴香、桂枝、茯苓、焦三仙、益母草、马齿苋、苡仁、木瓜、元胡、川楝子、香附、石菖蒲。2018-7 上方继服。2018-8 鼻塞，肩痛。上方调木瓜、白芷。 腰酸腿沉，鼻塞，咽干。AA1号方，调桂枝、怀牛膝、川断、木瓜、柏子仁、茯神、枸杞、佛手、香附、远志。2018-9 腰痛。HB：137g/L。上方去柏子仁、远志。调川芎、杜仲。2018-10 头痛，腰痛。AA1号方，调桂枝、怀牛膝、川断、木瓜、柏子仁、茯神、枸杞、佛手、香附、远志、天麻、桑寄生。 纯红再障属传统医学“虚劳”范畴，与典型三系减少再障有一定共性，本质仍为肾虚，可分为肾阴虚、肾阳虚及肾阴阳两虚。本例患者2016-5至今，平素畏寒、易受凉感冒、时低热始终存在。前期以再障2号方加减，滋肾阴，缓解症状，配合苁蓉、附子等温补元阳，阴中求阳。继以再障1号方为主方加减，温补肾阳，刺激造血。因阴虚阳虚相兼且易转变，故补肾贯穿治疗始终同时根据症状血象等指标具体调整。PRCA分先天性（即Diamond-Blackfan贫血）和获得性，因获得性PRCA大多由免疫机制异常所致，治疗中配合免疫抑制剂新赛斯平（环孢素）。患者在治疗过程中易感冒，反复发热，可能与免疫抑制剂增加感染风险有关，中药补肾益气活血同时对症治疗，提高机体抗感染能力。环孢素对肝肾功有一定影响，故在治疗同时始终监测肝肾功。患者确诊至今共2年10月，血象平稳，一般情况良好，病情稳定。

过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的全身血管炎综合征，各年龄均可发病，常见于儿童。本病一年四季均可发病，以春秋两季多见。 导致本病发生的因素较多，但直接致病因素尚难确定，可能病因为细菌或病毒感染（本病发病前常有上呼吸道感染）、鱼虾蟹蛋等食物、青霉素等一些药物、植物花粉、昆虫咬伤、预防接种等。上述各种因素对特异性抗体具有致敏作用，导致B淋巴细胞克隆活化，产生大量抗体，主要为IgA（少数为IgG、IgM、IgE），引起自身免疫反应，形成免疫复合物。大量免疫复合物沉积在血管壁，损伤小动脉和毛细血管，进而引起广泛的毛细血管炎，使毛细血管通透性增高，导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。 本病多以皮肤紫癜为首发症状，一般在数周内渐呈现一组典型的临床综合征。主要症状和体征有：皮肤紫癜（一般双下肢对称分布，累及臀部，部分累及上肢、躯干）、消化道症状（以脐周或下腹部绞痛伴呕吐为主，少数患者腹痛在皮肤症状之前出现）、关节症状、肾脏症状（血尿、蛋白尿，少数可出现水肿、高血压，紫癜性肾炎），此外中枢神经系统病变是本病的潜在危险，需警惕。 就诊时，一般行血常规和尿常规检查。前者目的为与其他具有皮肤出血点症状的疾病（如ITP）相鉴别，后者目的主要为判断是否出现血尿、蛋白尿等肾脏症状，以判断患者病情进展程度。 治疗方面，西医主要采取对症治疗及支持治疗，如抗过敏治疗。中医治疗本病有优势及特色，常以清热凉血滋阴为原则，常取得较好疗效。 病例1：发现双下肢紫癜1月余患儿1月前发热后出现左踝部紫癜，后延及双下肢，考虑过敏性紫癜，予“氯雷他定”、“玉屏风散”，效一般，为求中医治疗，来我门诊就诊。现紫癜消退，偶左膝关节疼痛。体力一般，纳眠可，二便调。中药：紫草9生地15玄参15麦冬15丹皮15赤芍15败酱草15蒲公英15生甘草9百令胶囊裸花紫珠分散片 病例2：确诊过敏性紫癜8月余患者8个月前运动后出现面部红肿，予抗过敏治疗，愈后出现双下肢紫癜，再予抗过敏治疗，紫癜消除，3个月前出现双踝疼痛，MRI示：双踝部广泛积液及水肿，为求中医治疗，来我门诊。现无紫癜，关节疼痛，昨夜至今腹痛一次。纳眠可，二便调。中药：紫草20生地20 玄参20麦冬15丹皮15赤芍15白茅根30徐长卿15生甘草9百令胶囊裸花紫珠分散片 以上两则病例相似，处方皆以清热活血凉血滋阴为原则。紫草、生地、玄参凉血清热解毒，丹皮、赤芍凉血活血，“治风先治血，血行风自灭”。病例1侧重于清热解毒（败酱草、蒲公英），病例2侧重于活血利水（白茅根、徐长卿），缘故后者病程较长，且有双踝部水肿，更防紫癜性肾炎之变。辅以裸花紫珠分散片消炎、解毒、止血；百令胶囊补气益精血，提高免疫力，扶正祛邪。 过敏性紫癜一般预后较好，但容易复发。需治，更在于防。1、本病重点在于寻找致病因素，去除过敏原，愈后防止接触过敏原。其次消除慢性感染灶，积极治疗上呼吸道感染。2、急性期或出血量多时，宜卧床休息，同时密观有无腹痛、腹泻、黑便、关节疼痛情况。3、发病期需注意饮食，宜清淡，宜多食用富含维生素C的水果（菠萝除外），详见过敏性紫癜饮食知多少。

血小板为无核细胞，具有独特的表面膜蛋白、细胞器和内容物。血小板来源于骨髓巨核细胞，正常状态下血小板呈两面微突的圆盘状，平均直径2-3μm，平均体积8μm2，为无核细胞（如下图）。正常人血小板数量大约为100-300×109/L，通常来讲数值稍低并不会过分影响人体生理功能，然而因某些疾病导致血小板数值过低时则有自发性出血的风险，例如ITP患者，通常认为其血小板控制在20×109/L以上，且无其他并发症的情况下，可初步排除自发性出血倾向，这类患者在身体状况允许的情况下，可以出院在家接受治疗。然而低于此数值的患者，临床上不排除发生自发性出血，尤其是内脏及大脑出血这类高危并发症的发生，发生率约为千分之三。临床上在面对以下四类情况时，输注血小板是重要的选择方案：（1）患者血小板生成减少，例如白血病骨髓抑制期、急性再障、MDS、无巨核细胞性血小板减少性紫癜伴严重出血时，可输注血小板以控制出血。（2）血小板丢失或破坏过多，即大出血或免疫性血小板减少症等患者，当血小板数值过低时可考虑输注血小板。（3）当患者出现血小板功能异常，即先天性或获得性血小板功能缺陷，这类患者有严重出血或拟行手术时，可输注血小板，不出血时可不考虑输注。（4）恶性血液病及重型再障患者如血小板少于5×109/L，可考虑预防性输注血小板。综上所见，无论是外伤还是疾病导致的血小板减少，必要时都需补充血小板以纠正病情，甚至挽救生命。然而，临床上血小板的需求量如此之大，却往往出现一“板”难求的情况，这是为何呢？原因在于血小板本身以及采集方式的特殊性。血小板是由骨髓造血组织中的巨核细胞产生。多功能造血干细胞在造血组织中经过定向分化形成原始的巨核细胞，又进一步成为成熟的巨核细胞。成熟的巨核细胞膜表面形成许多凹陷，伸入胞质之中，相邻的凹陷细胞膜在凹陷深部相互融合，使巨核细胞部分胞质与母体分开。最后这些被细胞膜包围的与巨核细胞胞质分离的成分脱离巨核细胞，经过骨髓造血组织中的血窦进入血液循环成为血小板。新生成的血小板先通过脾脏，约有1/3在此贮存。贮存的血小板可与进入循环血中的血小板自由交换，以维持血中的正常量。每个巨核细胞产生血小板的数量每立方毫米大约200-8000，一般认为血小板的生成受血液中的血小板生成素调节，但其详细过程和机制尚不清楚。血小板寿命约7-14天，每天约更新总量的1/10，衰老的血小板大多在脾脏中被清除。目前我国的血小板采集多采用单采血小板的方法，单采血小板是用血液成分单采机采集来自一个献血者的血小板，含有的血小板数量至少在2.5×1011以上。每份单采血小板约相当于8-10袋常规浓缩血小板的总量。单采血小板储存在一个专门的保存袋中，储存温度20-24℃，振荡保存24小时至5天（根据所用保存液的不同）。1治疗量血小板相当于400ml献血量，约等于从12.5名献血者全血中分离提取的血小板总量。另外，献血小板除要求与无偿献血标准相同外，献血者还需保证自身外周血中血小板计数在15万以上，手臂上的静脉较明显，没有进针不顺史，能够保证1-1.5个小时的捐献时间，且注意每次献血后，需间隔三个月以上才可献血小板。由是可见，血小板本身是从巨核细胞中剥落分离的成分，无细胞核，因此寿命较红细胞相对短暂（红细胞多为120天），且采集方法较全血具有特殊性，加之临床需求量大，以及从用血安全性等方面的种种因素的考量下，最终导致了临床上血小板供不应求的局面。

1.皮肤型，亦称为单纯紫癜型临床表现为双下肢、臀部、耳后、阴茎、会阴等部位对称性出现紫红色瘀点、瘀斑样皮疹，大小不等，可融合成片，或略高于皮面，多数无痛、痒感，皮疹可在数日内消退，然后又分批反复出现。部分严重患者皮疹融合成血疱，中间呈出血坏死灶，或合并感染出现脓性分泌物。部分患儿在身体不同部位同时出现神经血管性水肿现象，依次为双下肢、头皮、口周、眼周、背部等，重者因水肿部位疼痛而不愿活动，不能行走，影响日常生活。2.关节型除皮疹外，部分患者出现关节肿痛，疼痛可固定，亦可呈游走性，局部有压痛、红肿，多见于膝、踝、髂大关节，少数见于肘、腕、指等关节。患儿可因关节肿痛不愿站立或行走，x线检查多无异常，严重者B超关节检查可发现关节腔积液，为非化脓性改变。关节肿痛可反复发作，多在数月内好转，不遗留后遗症。3.腹型较多见，易被误诊为急腹症或肠炎。主要表现为弥漫性腹痛，位于脐区或腹下区，呈阵发性绞痛或持续性钝痛，可并恶心、呕吐、腹泻或便秘等消化道症状。体格检查特点：症状与体征分离，即患儿l艋床表现疼痛剧烈，但体格检查腹部柔软，压痛可有或无，触及包块者应高度警惕肠套叠的发生。腹部x线检查多数正常，B超检查可发现肠管节段性改变，或有腹水。严重的腹型紫癜可出现肠出血、肠穿孔等严重并发症，甚至出现胆囊炎、胰腺炎等。4.肾型，也称紫癜性肾炎(HSPN)较常见，于紫癜出现1～8周发生，少数可在诊断6月后发生，个别可在诊断前发生。临床表现为血尿、蛋白尿，甚至管型尿。程度较轻者仅出现血尿，较重者出现大量尿蛋白，病程呈肾病综合征(Ns)和慢性肾炎过程，出现水肿、少尿、高血压、管型尿等改变。大部分HSPN是可逆的，1％～2％出现不可逆改变，发生尿毒症。

1.贫血绝大多数患者有中、重度贫血。2.血红蛋白尿典型的表现为酱油色或茶色尿，一般持续两三天，不加处理可自行消退，重者一到两周，甚至更长。3.血栓形成这是PNH导致死亡的首要原因。4.出血约1/3的PNH患者有轻度出血表现，如皮肤、牙龈出血。女性患者也可出现月经过多，个别人有大量鼻出血、眼底出血、术后大出血、脑出血、消化道出血。5.黄疸和脾肿大与肝脾大不到一半PNH患者有轻度黄疸。多数患者没有肝脾大，约1/4PNH患者只有轻度肝大，不到15%有轻度脾大。6.平滑肌功能障碍可引起吞咽困难、腹痛、胃胀、背痛、头痛、食管痉挛、勃起障碍等，与一氧化氮(NO)被清除有关。

多发性骨髓瘤的症状表现1.骨痛、骨髓变形和病理骨折；2.贫血和出血贫血较常见，为首发症状，早期贫血较轻，后期贫血严重；3.高钙血症呕吐、乏力、意识障碍、多尿或便秘等；4.细菌感染如细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症；5.肾功能损害以蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭多见；6.高粘滞综合症头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭、意识障碍神志昏迷；7.淀粉样变和雷诺现象；8.髓外浸润：①器官肿大：肝脾淋巴结，和肾脏肿大；②神经损害：胸腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较为常见；③髓外浆细胞瘤：孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中；④浆细胞白血病：为骨髓瘤细胞浸润外周血所致，大多数为IgA型，其症状和治疗同其他急性白血病。

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，以骨髓一系或多系病态造血为特征，表现为外周血细胞减少，且易向急性白血病进展。在诊断方面，MDS的确诊依赖于多种实验室检测技术的综合使用，其中骨髓穿刺涂片细胞形态学和细胞遗传学检测技术是MDS诊断的核心。所有进行骨髓穿刺涂片细胞形态学检查后怀疑为MDS的患者，均应进行骨髓活检、细胞遗传学检测，骨髓活检细胞学分析有助于排除其他可能导致血细胞减少的因素或疾病，并提供骨髓细胞增生程度、巨核细胞数量、原始细胞群体、骨髓纤维化程度及肿瘤骨髓转移等重要信息，细胞遗传学检测有助于形态学未达标准（一系或多系细胞发育异常比例<10%）、但同时伴有持续性血细胞减少的患者的进一步确诊，荧光原位杂交（FISH）检测、流式细胞数（FCM）、分子遗传学检测等检查可对MDS的辅助诊断、鉴别诊断、危险度分层中有一定价值。骨髓原始细胞、染色体核型以及血细胞数目是判断MDS预后的重要指标，基于此，MDS可分为较低危组和较高危组两组。 MDS的治疗可分为支持治疗（成分输血、造血生长因子、去铁治疗）、免疫调节剂治疗（沙利度胺、来那度胺）、免疫抑制剂治疗（ATG、环孢素A）、去甲基化药物（阿扎胞苷、地西他滨）、化疗、异基因造血干细胞移植以及雄激素等几类，具体应用根据患者具体病情调整，较低危组MDS的治疗目标是改善造血、提高患者生活质量，较高危组MDS治疗目标是延缓疾病进展、延长生存期和治愈。 老年患者多存在其他非血液系统并发症，并且因个体原因可能存在对治疗不耐受的情况，故而老年人MDS的治疗更加复杂，且危险度分层相对更高危，预后不良。其治疗目的仍不离延缓疾病进展、改善造血、减轻输血依赖以及提高生活质量，有报道称某些中药成分对MDS有治疗作用，有Meta分析也显示在某些情况下单纯的中药治疗可作为雄激素、免疫抑制剂、免疫调节剂及小剂量的阿糖胞苷化疗的替代疗法，故而在评估病情选择规范治疗的同时，可选择中医药作为补充治疗，中西医结合治疗以实现上述目的。【病例一例】患者，男，87岁，发现贫血6年余，患者6年前查体发现贫血，后为求进一步诊断及治疗，2018-6于某医院行相关检查及治疗，2018-7-2骨髓细胞学检查示：粒系增生明显活跃，早幼粒以下均见，早幼粒占3%，中性中晚幼粒比值偏低，以杆状核及分叶核为主，部分中性粒细胞浆内颗粒较粗大深染，部分中性粒细胞呈肿胀像，嗜酸粒细胞可见；红系增生明显活跃，各期均见，中晚幼红比值偏高，幼红细胞浆发育落后于核，偶见双核及三核幼红细胞。成熟红细胞轻度大小不一，部分胞体较大。意见：考虑MDS。需完善进一步检查以确诊，患者拒绝。现患者服“复方红衣补血口服液”、“再造生血片”，效不佳。欲求进一步中西医结合治疗来我门诊就诊。 既往史：患者既往心律失常病史，高血压病史，肺气肿病史，肝囊肿、右肾囊肿病史，气胸术后，有输血史，否认药物过敏史，否认其他接触物过敏史。现症见：乏力，下肢尤甚，自觉右侧头痛，腰痛。纳一般，食欲一般，眠可，大便2日1性，质干难解，小便频，夜尿3行。舌质淡，苔厚，脉细弱。 检查：血常规：WBC3.6*109/L，ANE1.3*109/L，RBC1.7*1012 /L，HGB 60g/L，PLT355*109/L（2018-10-28）诊断：中医：虚劳（气阴两虚） 西医：骨髓增生异常综合征？建议：1.建议住院治疗2.中药：半夏泻心汤 调焦三仙各15 内金10郁金10 元胡10 川楝子10 重楼10 川山甲9（先煎） 大枣5枚（7剂 水煎服，日一剂） 3.中医膏方：化岩方，调灵芝300 黄芪300 西洋参150 石斛150 芦根150 淡竹叶90生地150 车前草150 焦三仙各150 阿胶300 饴糖300 4.益髓清毒颗粒按：该患者系老年MDS患者，行骨髓细胞学检查后拒绝进一步相关检查，目前考虑MDS。患者存在一些基础病，且考虑年龄因素，除为改善血象及症状曾行输血治疗、服中成药外，未行其他相关治疗。患者血常规现呈两系减少状态，除建议入院进一步评估病情进行相关规范治疗外，将中医药作为补充疗法。中药以半夏泻心汤为基础，寒热平调，郁金、元胡、川楝子活血行气，重楼、川山甲现代药理研究已证实其抗肿瘤成分，焦三仙、鸡内金消食和胃。中医膏方以化岩方为基础增加灵芝、黄芪、石斛、西洋参、芦根、淡竹叶等扶正之品。二者配合自制药益髓清毒颗粒，改善患者病情、不适症状及食欲、二便等基本情况，以期提高患者生活治疗、延缓疾病进展。