抽动症 又称习惯性痉挛,它是一种不自主的、反复的、快速的一群肌肉抽动。常见于面部和颈部肌肉的抽动,如眨眼、挤眉、吸鼻、点头、摇头、伸脖子等,可以单一部位,也可以多部位同时抽动。精神紧张时抽动加剧,当思想集中于某兴趣活动时抽动可以暂时停止,睡眠时抽动停止。多见于5-12岁儿童,主要见于男性。精神因素及躯体因素(如身体局部不适)是抽动症的常见原因。本症患儿大都具有敏感、羞怯、孤僻、易兴奋、多动的性格特点,伴有遗尿、夜惊或口吃的也不少见。本症诊断并不难,但是要和小舞蹈症及癫痫小发作相鉴别。多数患儿呈短暂病程,持续数月,症状可以自行消失,少数病人可以成为习惯性而持久存在。治疗方面,首先要使家长明白抽动是一种病态,与品质等无关,应避免责骂或过分的关注,否则会使患儿精神症状持续加重。消除精神因素和局部不适的刺激,鼓励参加节律性文体活动以转移对抽动的注意,同时可给予小剂量的氟哌啶醇口服。夜惊指儿童在入睡后突然惊叫、瞪目起坐、运动不安、惊恐哭喊、心跳气粗、出汗、意识朦胧不清,可有幻觉恐怖体验的一种症状。发作持续数分钟或半小时,醒后完全遗忘。儿童发生夜惊常因受到强烈的惊吓,睡前过度兴奋紧张、环境的改变而引起,也有人认为与中枢神经系统发育迟缓有关。夜惊较为常见,大多属于睡眠障碍的一种类型,但有少数儿童癫痫表现为夜惊发作形式,需要鉴别。在防治方面,主要是消除起因,避免白天游戏过度或不良刺激,保持休息时间规律。多数患儿夜惊会自行消失,如频繁发生者可以睡前应用少量镇静类药物。遗尿症 少儿于5岁以后在白天或黑夜有反复不自主排尿,称为遗尿症。本症特指功能失调的遗尿,而不包括神经系统或泌尿系统器质性病变所引起的遗尿。遗尿症多发生于5-10岁儿童,男比女多,约2:1。遗尿症一般分为两类:原发性遗尿症,指从出生起持续到5岁以后仍经常尿床,同时日间小便次数增多、尿急,约占本症的75%,多有遗尿遗传史。获得性遗尿症:指在5岁以内已经形成正常排尿习惯,不尿床,一年以后发生遗尿者。遗尿症的发生主要与睡眠过深、卫生习惯训练错误、膀胱容量太小、发育迟缓、夜间排尿节律增加、大脑控制方面的缺陷等有关。在治疗上必须查明原因采取相应的措施,可以对患儿进行排尿控制的训练,建立良好的卫生习惯,掌握尿床时间,定时唤醒他们起床小便,也可以应用闹钟、唤醒器等。要建立合理的生活制度,避免过度劳累,加强体育锻炼,调节饮食,控制饮水等综合措施。此外,对患儿讥笑和责备的方法,会引起他们精神紧张,形成羞怯、自卑、孤独的性格,是极其有害的,应加以制止。
对于少年儿童的品行障碍,与其亡羊补牢,不如防患于未然。由于本病的治疗效果不理想,因此预防显得更加重要,愈早预防效果愈好。预防中,重点抓好下列几个环节。1.创造良好的家庭环境良好的家庭环境是儿童健康成长的温床,正确的管教方法是儿童健康成长的催化剂。父母要以身作则,为儿童树立良好的榜样,要使自己成为儿童尊敬与模仿的对象,避免发生家庭冲突。在出现家庭矛盾时应以正确的方法解决,让儿童感觉到家庭的温暖和父母的爱。父母要与儿童建立良好的情感交流与思想交流关系,发展正常的依恋关系,从而架起儿童与父母沟通的桥梁,以便能及早发现并解决儿童发生的各种危机。父母教育儿童的方法要正确,行之有效,要让他们明辨是非。对正确的行为要鼓励强化,对不良行为要及时纠正。对儿童的各种兴趣与特长要引导和培养,让他们能从正确的途径获得自尊和自信。要加强对儿童品德和行为的修养。对于高危家庭,如家庭矛盾冲突多、家庭功能紊乱、父母离异,父母有违法犯罪行为、精神疾病或人格异常等,要进行家庭干预,采用心理咨询和心理治疗的方法帮助处理家庭危机,最大限度地减少对儿童的影响,必要时把儿童与家庭分离开来,寄养到正常家庭中去。2.干预高危儿童自尊是维持儿童心理与行为正常发展的一个重要因素,而学业的成功与否又是影响儿童自尊的一个重要方面。一般儿童都是通过学业的成功等正常途径获得自尊,而一些儿童在学业上的失败影响了他们自尊心的发展,渐渐变为以攻击性行为等不正常的途径获得自尊。对注意缺陷障碍、学习困难和抽动症等儿童出现学业上的失败,不要采取歧视和排斥态度,不要伤害儿童的自尊心。对于这些儿童,期望不能过高,要求要与儿童的实际情况一致,根据儿童的心理特点,进行一些趣味性教学,最大限度地提高儿童的学习兴趣,抑制不良行为;其次,及早治疗这些疾病,打断影响儿童正常发展的恶性循环,使他们的多动行为或运动障碍得以控制,并采用一些学习技巧训练方法提高学习成绩,培养他们的自尊和自信,帮助他们建立正常的人际关系。3.培养优良品德,倡导良好的社会风范崇尚良好的行为规范与行为准则。让人们以正确的思想观念和认知模式调节个体行为,约束和消除不良的行为,从而降低儿童品行障碍的发生率。
脊髓栓系综合征是由于脊柱生长引起脊髓尾部被非弹性结构锚定导致脊髓的功能紊乱引起的一系列综合征表现。早期神经系统的异常发育 1、神经管闭合失败:脊髓脊膜膨出或无脑畸形由于神经管没有正常闭合,从而导致儿童背部的开放性或暴露性畸形。2、分离不全畸形:皮肤窦道、假性脑脊膜膨出和脑脊膜突出。持续性地存在一个包含各种外胚层或表皮成分、纤维组织和(或)外周神经组织的组织道,它可以以不同的长度从脊髓背侧延伸至皮肤。3、分离不良畸形:脑脊膜脂肪膨出(脊髓脂肪瘤)皮肤外胚层上的神经细胞分离不良,使得间充质细胞进入神经管的中央管,而后分化为脂肪组织。4、原肠胚形成障碍引起的畸形:脊髓分裂畸形分为I型和II型 I型SCMs中,2个半脊髓都有自己单独的硬脊膜鞘,并被中央的硬膜外的骨性或软骨性的分隔物分隔,II型SCMs中,2个半脊髓被同一个硬脊膜鞘包绕,并被硬脊膜内的纤维是隔开。5、尾细胞群或二次神经胚失调导致的畸形:终丝增厚、脊髓囊肿样突出、Currarino三联症。终丝增厚可能是因为二次神经胚形成异常或退化性分化,引起脂肪丝或丝状脂肪瘤。脊髓囊肿样突出是比较少见的隐形闭合不全性损伤,主要特征是扩张的脊髓中央管形成一个被神经胶质或室管膜覆盖的末端囊肿,它被一个扩张更严重的硬脊膜鞘所包围。Currarino三联症包括骶骨发育不全、肛门直肠畸形及骶前团块。6、尾神经轴发育障碍引起的畸形:尾部发育不全其特征是数量不定的腰椎和或骶椎以及相应节段的尾神经管部分或完全消失。脊髓远端缺失,其末端终止于发育不良的神经胶质节。
婴儿摇晃综合症,简称摇婴症或SBS,是因婴儿受到持续摇晃而对其脑部产生的损害,是一种护理儿童不当的形式,常常在没有外部损伤迹象的情况下造成头或脑的损伤。 脑损伤来自于猛烈的摇晃,不管有没有和别的物体发生碰撞,猛烈的摇晃可导致脑内或脑附近出血,脑内神经连接的断裂,还可导致眼内出血和其他(骨头的)伤害。婴儿摇晃综合症的原因通常是由于婴儿脑部发育仍未稳固,当受到强力摇晃时,脑部组织容易受到撞击,而出现血管撕裂,及脑神经纤维受损。这种症状的后遗症包括头痛、头晕、失忆及影响智力,严重者因脑部有大量微丝血管爆裂,引致脑部大量出血,可导致瘫痪甚至死亡。婴儿摇晃震荡综合症常见于6个月左右的婴儿,轻者烦燥不安、倦怠;重者有运动障碍、瘫痪、呼吸困难、失明、反应迟钝、神情恍惚、惊厥、昏迷现象,以致长大后发育迟缓,智力低下;严重的会因颅内血肿而夭亡。如果你的宝宝没有出现精神不振、表情淡漠、眼神呆滞、食欲不振等等的情况,就不用担心,但以后也一定不要太用力摇晃宝宝了。一个婴儿可能每天哭泣2—3个小时,而20%--30%的婴儿要超过这个平均数值。 当婴儿啼哭的时候,父母可能马上摇晃婴儿试图让婴儿停止哭泣。但这个时候父母可能也处于压力或情绪低落,容易导致剧烈的摇晃,引起脑损伤。当你的孩子哭泣的时候,带着他去户外散步,做深呼吸,试图平静情绪,检查婴儿是否饥饿,检查婴儿的衣服是否舒适,检查婴儿是否过冷或过热,降低周围环境的噪音,将灯光调暗,给婴儿一个发声的玩具等等。婴儿摇晃综合征是可以避免与预防的。中心因素是增强人们对过度摇晃危险的认识性。指导年轻父母正确面对婴儿的啼哭及处理压力的正确方式。
脑积水是由脑脊液的形成,流动和吸收障碍引起的脑室系统和(或)蛛网膜下腔的脑脊液过量集聚和扩大。婴儿脑积水的发生率约为3%0,其中单纯性先天性脑积水约为0.9%0-1.5%0,伴有显性脊柱裂为1.3%0-2.9%。小儿脑积水的病因包括脊柱裂、脑出血、中脑导水管闭塞、肿瘤、感染等,其他病因包括先天性脉络丛分泌异常、静脉窦狭窄或阻塞、先天性脑脊液吸收障碍、室间孔闭锁、小脑扁桃体下疝畸形,Dandy-walker畸形等;后天性包括外伤蛛网膜下腔出血、手术后蛛网膜粘连。小儿脑积水因年龄不同临床表现有所不同:1、头颅改变头颅进行性增大,前囟饱满膨隆。严重者头颅与面部不相称,头大面小,前额突出。是因为颅内压增高导致颈外静脉系统代偿性回流增加导致头皮静脉怒张。2、神经功能障碍眼球上视麻痹,向下凝视,与三脑室扩张压迫中脑顶盖部或脑干轴性移位有关;晚期出现锥体束征、痉挛性瘫痪。智力发育明显低于同龄正常婴儿。3、颅内压增高表现为烦躁、摇头、哭叫、呕吐,严重时出现抽搐、癫痫甚至意识障碍。4、脑外脑积水(EH)是一种主要见于婴儿期的特殊类型脑积水。影像学表现为以双侧额叶表面最为显著的蛛网膜下腔扩大,往往伴有前纵裂池的相应扩大,而脑室没有明显扩大或仅仅轻度扩大。临床表现为婴儿头围进行性快速扩大,多发生于6个月以前,至一岁半前逐渐稳定。部分患儿伴有短暂的运动和语言发育障碍,但多数可在2-3岁后缓解并赶上正常小儿发育。儿童期脑积水的临床表现:1、急性脑积水:短期内出现颅内压增高的症状,有的可出现短暂或持久性的视力障碍,容易出现意识障碍甚至脑疝死亡。2、慢性脑积水:脑积水发生的速度较慢,临床表现为慢性颅内压增高,可出现双侧颞部疼痛、恶性、呕吐、视盘水肿或视神经萎缩,智力发育障碍等。随着脑室扩张程度加重可出现步态及下肢运动障碍。3、静止性脑积水:脑积水发展到一定程度后,脑脊液的分泌与吸收逐渐平衡,颅内压稳定,脑室不再扩大而维持稳定,患儿不出现新的神经功能损害,精神运动发育随年龄增长而不断改善。一、解除脑室系统梗阻病因的手术对于梗阻性脑积水且有明确梗阻性病因,手术切除梗阻病变始终是首选方案。儿童常见肿瘤如颅咽管瘤、髓母细胞瘤、小脑星形细胞瘤。二、脑室-腹腔分流术是目前最为常用的分流手术方法。三、脑室矢状窦分流术优点在于分流后的脑脊液动力学接近生理环境,不会随着体位和活动而显著变化,不会导致过度引流,不需要颅脑以外的脑脊液接收部位,所以避免了相应部位可能发生的并发症。四、脑室心房分流术五、神经内镜三脑室造瘘术三脑室造瘘的优点包括:1、无异物体内置入,避免了异物置入的感染风险和不适感及心理负担;2、重建的脑脊液循环通道为直径>5mm的硬膜瘘口,其下方有基底动脉持续、有力搏动,较少发生瘘口堵塞及闭合,疗效稳定、可靠;3、手术更接近脑脊液的生理循环,不会产生分流过度或分流不足及体位改变引起的流体虹吸效应;4、不受患儿身高增长的影响;5、可同时处理病因或处理合并因素;6、内镜手术创伤小、死亡率低。然而此手术常见并发症为出血、三脑室神经结构的损伤等,也可能因为术后瘘口闭合、梗阻性脑积水合并不同程度的脑脊液吸收障碍等因素而失败。
随着医学的发展,医务工作者对神经系统疾病的认识越来越深入,许多疑难病例有了更新的治疗方法。由于小儿神经系统及自身生理特点的特殊性,儿童本身可塑性高于成人,儿童神经外科常见病也有其特点。 儿童头外伤的发生机制、颅骨,脑组织的顺应性及颅内压的反应及长期预后均与成人明显不同。新生儿多为产伤,多为头皮血肿、蛛网膜下腔及硬膜下出血;体积较小的头皮血肿多可自行吸收,体积较大的头皮血肿不易吸收,需要行血肿抽吸;若两周内不能吸收的话警惕头皮血肿变硬则需要手术治疗,在1—4岁儿童外伤中,重度颅脑损伤是最重要的死因。一般小于2岁儿童中,颅脑损伤员常见的是照看失当,坠落为最为多见。学龄前、学龄期及大龄儿童,则主要是于车祸损伤。 脑积水是由先天性或后天性因素造成的脑室系统阻塞、脑脊液吸收障碍或分泌过多等原因所致脑室系统及蛛网膜下腔脑积液集聚,从而引起一系列临床症状。前囟颅缝未闭者,表现为头颅巨大,囟门膨出,颅缝裂开,头皮静脉怒张,双眼呈落日征。颅缝已闭者,表现为阵发性头痛,频繁呕吐,嗜睡,视乳头水肿等。 脊膜膨出的患儿出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,下肢畸形和大小便失禁,头颅增大和智力减退等。 儿童常见的脑肿瘤包括星型细胞瘤,室管膜瘤,髓母细胞瘤,颅咽管瘤,生殖细胞瘤等,多位于大脑中线部位,位置深在,周围毗邻重要功能区,从而增加手术难度。大多表现为头围增大,智力及身体发育障碍,头痛,呕吐,抽搐,肢体活动障碍等。CT、MR可以明确诊断,并且现在大部分是可以治疗的,有一部分是可以治愈的,术后的总体生存率与年龄、肿瘤体积、肿瘤坏死情况、切除程度、术后放化疗及病理级别等因素密切相关。