蒋刈医生的科普号

一、慢性中耳炎的临床表现慢性中耳炎是指中耳乳突区域的慢性炎症，表现为反复耳道流脓性分泌物，听力下降等，根据病变侵及中耳粘膜、骨膜或深达骨质的程度和范围不同，中耳炎临床分类和手术分型指南–(2012)中临床分类1、分泌性中耳炎 2、化脓性中耳炎：⑴急性化脓性中耳炎 ⑵慢性化脓性中耳炎：①静止期；②活动期 3、中耳胆脂瘤 4、特殊类型中耳炎：⑴结核性中耳炎 ⑵AIDS中耳炎 ⑶梅毒性中耳炎 ⑷真菌性中耳炎 ⑸坏死性中耳炎 ⑹放射性中耳炎 ⑺气压性中耳炎。影响耳膜或三个听小骨的病变会引起声音传导障碍，导致传导性耳聋。这些病变包括耳膜穿孔，听小骨破坏，以及肉芽等增生组织形成。中耳急性感染时，耳膜会破裂，形成穿孔。炎症控制后，部分穿孔会愈合。如果穿孔未愈合，就会出现传导性耳聋，通常还会伴有耳鸣和耳流液。二、中耳炎术前要做哪些检查？急性期需要耳镜检查并清理脓液，通常耳流液能够通过药物治疗控制。治疗包括清理外耳道，滴耳液滴耳，以及口服抗生素。炎症控制后需要检查听力，术前检查中耳CT。对于反复中耳流脓，有臭味、流血性分泌物或者头痛等怀疑胆脂瘤或骨疡型中耳炎病例，评估中耳乳突病灶范围及骨质破坏情况，需要检查中耳CT。三、慢性中耳炎什么情况下要手术？胆脂瘤型中耳炎必须手术清理病灶方能治愈，全麻手术术前准备完善后，应该尽早手术。手术治疗的目的在于控制中耳感染以及预防严重的中耳炎并发症。化脓性中耳炎患者，部分鼓膜穿孔小者在干耳后可能自愈，穿孔不愈合者也应及时行鼓室成形术，以保留或改善听力。反复流脓炎症不能改善的患者，也可以考虑手术探查，清除病灶。四、中耳炎的手术效果如何？根据不同病理类型及病变范围，手术效果不同。术后听力恢复情况取决于多种因素，尤其是手术前听骨破坏程度和手术后耳部伤口愈合情况。以往手术治疗的目的在于控制中耳感染以及预防严重的中耳炎并发症，特别是骨疡型和胆脂瘤型。近年来内镜手术器械和人工植入体等技术的发展能够使大多数病人在微创的条件下，清除中耳病灶，重建受损的听力传导机构，从而改善听力。手术多在全麻下完成，单纯型中耳炎耳膜穿孔可以用肌肉膜（颞肌筋膜）、软骨或者软骨膜修复。对于骨疡型和胆脂瘤型，手术目的首先是清除感染，得到一个干燥安全的耳道。一部分病例可以同期重建听力。破坏的听骨可以用假体听骨（TORP或PORP）、软骨等修复并重建听力。一部分病例中耳乳突内充满肉芽组织或听小骨完全破坏，可以采取二期手术的方法。第一次手术目的在于清除病变组织，第二次手术的目的在于重建听力。是否选择二期手术要根据第一次手术情况来决定。五、中耳炎患者术后如何护理耳朵？刚刚手术后不建议用力擤鼻，一般咳嗽打喷嚏影响不大。术后7天耳道滴药水，术后14天去除耳道填塞物，外耳道滴药水一段时间，避免游泳或者耳道进水，恢复期最好戒烟戒酒，一般中耳炎术后会有一段时间的渗液期，根据病变性质和严重程度，时间不等，少量渗液是正常的，一般三月后即能获得干耳，如果大量流脓需找手术医师复诊一下。通常术后六周检查耳膜愈合情况并检查听力。

最近我在门诊碰到一些耳畸形的孩子。对于这些孩子，临床治疗包括整形重建和听力康复两个部分，其中很重要的一项，就是及时及早地给孩子使用骨导助听设备，让孩子在完成听力重建手术之前，能获相应的听觉-言语发育。但我发现，很多家长都不了解骨导助听器，更不知道，自己孩子的情况，可以使用哪些骨导助听设备。今天我就给家长们科普一下，临床上常见的骨导助听的原理和作用。一共有六部分的内容，希望对小耳的家长们，有所帮助。1，骨导听觉和气导听觉2、小耳孩子的听觉诊断：重度传导聋3、骨导助听器的原理4、骨导助听器的种类和发展5、骨导助听器和骨导植入设备6、小耳孩子的临床治疗流程1、骨导听觉和气导听觉正常情况下，我们是这样听到声音的：外接声音被耳廓收集之后，经过外耳道传到鼓膜，然后再往内经过听小骨的传播，传入内耳，人就听到声音了。这就叫做气导听觉（下图蓝色实线箭头）。在一些特殊的情况下，比如小耳畸形的孩子（外耳，耳道和中耳都存在畸形），声音没有办法经过上述途径传入内耳。这时，声音的传播还有一个途径：声音经过皮肤和颅骨，直接传入内耳，也会形成听觉；这就叫做骨导听觉（下图蓝色虚线箭头）。对于人类来讲，骨导听觉是一种听觉储备。在气导听觉出现异常的情况下，人类可以通过骨导听觉途径，来听到声音。2、小耳孩子的听觉诊断：重度传导聋小耳的孩子，由于外耳道狭窄甚至闭锁，以及鼓膜和听骨链畸形，导致外界的声音信号无法顺畅地传入内耳，就会出现传导聋。通常，小耳孩子的听力，气导阈值大多在60-70分贝左右。按照世界卫生组织（WHO）对听力损失（即耳聋）的分级，听力阈值在61-80分贝之间，即为重度聋。因此，小耳孩子的听力学诊断，大多都是重度传导聋。小耳孩子虽然气导听力很差，但由于他们的内耳基本都是正常的，因此骨导听力是完好的。所以在临床上，如果不具备手术的条件，医生会选择骨导助听器，给小耳的孩子恢复听力。3、骨导助听器的原理骨导助听器，本质上就是利用骨导听觉，让小耳孩子听见外界的声音信号。骨导助听器通常佩戴于孩子的耳后乳突区域。骨导助听器的麦克风收集外界声音信号，经过数字芯片的处理，转换为规律的机械振动，传入孩子的颅骨。当这些振动传入内耳后，小耳的孩子就听到声音了。通过这一过程形成的听觉，我们称为骨导听觉。4、骨导助听器的种类和发展 骨导助听器的核心，就是把声音转换为机械振动传入颅骨，形成骨导听觉。在临床上，常见的骨导助听器，根据固定方式的差别，常见的有以下几类： 发带式：使用一根柔软的头带（塑胶，棉布），将助听器固定在耳后乳突位置。这种类型的骨导助听器，适用于婴幼儿和较小的儿童（4岁以下）。 头箍式：使用一幅较硬的头箍或者头圈，将助听器固定在耳后乳突部位。这一类型，由于对颅骨有较强的压迫/束紧感，较小的儿童通常不太愿意佩戴，所以通常用于较大的儿童（5-6岁以上）以及成年人。眼镜式：助听器连接在眼镜腿部位，利用眼镜的夹紧作用，把助听器压在耳后乳突上方。这一类型的骨导助听器，对头颅压迫感较强，同时需要正常的耳廓来支撑眼镜腿，因此在小耳孩子群体中，很少应用。牙咬式：此类骨导助听器的振动端，通过金属夹子固定于牙齿（牙齿，是人体直接裸露于外界的骨组织）。振动通过牙齿传入颅骨，最终形成骨导听觉。牙咬式骨导助听器，一是需要有相对正常的耳廓组织来佩戴麦克风，二是需要有稳定的牙组织来固定振动端，因此常用于成人病人（儿童存在误吞助听器的风险）。粘贴式：此类骨导助听器，通过粘贴片固定于耳后，向颅骨提供机械振动形成骨导听觉。粘贴式助听器，不会加重孩子的外形异常（无须头带发带固定），对孩子的头颅也不会造成紧箍感压迫感，对耳廓形态也没有要求。因此适用于6个月以上的小耳孩子以及成人使用。上述所列的各种骨导助听器，都归属为体外佩戴式的助听器，均不需要手术。从骨导助听器的发展来看，其整体趋势是微型化和便携化，在满足小耳孩子的听力康复需求同时，也不能加重孩子的容貌异常，更不应对孩子的头颅和耳廓造成压迫和紧箍。这就是现在骨导助听器的发展趋势。5、骨导助听器和骨导植入设备上述骨导助听器，在临床上，通常是作为听力手术之前的一个过渡方案。小耳孩子的听力手术，主要包括外耳道重建术，人工中耳植入和骨导设备植入三大类。医生会根据小耳哈子颞骨畸形的程度，选择适合孩子的手术方式。近些年来，骨导植入设备在小耳孩子群体中的应用，越来越广泛。骨导植入设备，其听觉效果，优于骨导助听器。临床上，医生通常在小耳孩子整形手术完成之后，或者整形手术的最后一期，同期给小耳孩子完成骨导植入。所以，小耳的孩子，通常是在出生后即佩戴骨导助听器，然后到5-6岁后，完成了耳廓整形，医生才给孩子们安排骨导植入。由此家长们也看出来了，骨导助听器，是骨导植入手术前的过渡方案。目前，我们上海九院，已经开展的骨导植入有BAHA和骨桥；今后，还将有更多的骨导植入方案，提供给小耳的孩子们。6、小耳孩子的临床治疗流程我在之前的一篇科普里，已经和家长们讲过小耳孩子临床治疗的流程，在这里和家长们再复习一下：孩子出生后进行听力评估；从6个月起，使用骨导助听器；根据孩子的发育情况，在6-8岁时完成耳廓整形重建；可以选择整形完成后，或者整形的最后一期，同期给孩子进行听力手术。家长们必须记住的是，对于双侧耳畸形的孩子，至少要进行一侧的听力干预；对于单侧耳畸形的孩子，要密切观察和随诊，适时地给孩子进行听力干预。可以尝试早期佩戴骨导助听器获得立体听觉。只有这样，才能保证小耳的孩子们，在获得整形康复的同时，听觉-言语功能也同步正常地发育。

小耳畸形（外中耳畸形）是我们在临床上常见的先天畸形，在各类先天畸形的发病率中，小耳畸形能排在第三位。小耳畸形的孩子，表现为耳廓畸形或者缺失，外耳道狭窄或者闭锁，以及中耳结构的畸形。因此，小耳畸形的孩子，除了出现容貌的异常，还会由于耳道中耳畸形，出现重度传导聋（即气导听力损失超过60分贝）。所以，对小耳孩子的临床治疗，就包括了整形重建和听力恢复两个方面。我在上海九院出诊期间，每周都能碰到小耳畸形的孩子，有刚出生一两个月的，有七八岁来做重建的。这些孩子，有的是双侧畸形，有的是一侧畸形另一侧正常；家长们对小耳畸形这个疾病的认识，也存在较大差异。有的家长通过医院就诊和网络自学，认识到不论孩子的耳畸形是单侧或双侧，都需要完成听力诊断及治疗。而更多的家长，觉得自己的孩子是单侧小耳，看起来听力问题不大，因此只注意到孩子的耳廓整形，忽视了孩子的听力干预。这种观念是错误的；而家长观念的错误，最终也将耽误了孩子的治疗，给孩子带来一生的遗憾。因此，在这片文章里，我要跟家长们科普一下：单侧小耳畸形儿童的治疗，该如何去规划如何去安排？这篇科普文章的目的就一个：引起家长们的注意，希望每一个小耳孩子，都能及时得到必要的治疗，健康而且快乐地成长。1、早期发现与听觉检测 孩子出生后，家长朋友们能容易地辨认出耳廓异常；除此之外，还应留意孩子是否有耳道。单侧小耳的孩子，建议在满6个月的时候，带来医院做听性脑干反应检查（气导及骨导），以明确孩子听力损失的类型和程度。通常，这类孩子的骨导阈值是正常（20-30分贝以内），但小耳一侧的气导阈值，通常是60-70分贝，属于重度的传导聋。2、早期听力干预如果经济条件允许，我们建议在小耳的那一侧佩戴骨导式助听器，使孩子获得双侧听觉，及早地像正常的孩子一样，获得完整、充足的听觉言语发育。早期给小耳孩子进行听觉干预的做法，我觉得对小耳孩子很有好处。单侧的小耳孩子，在6个月做完听力检查明确诊断后，即可佩戴发带式骨导助听器（避免小宝宝抓挠脱落）；等孩子大一些能配合操作了，通常是4岁以后，就可以使用粘贴式助听器。孩子佩戴助听器后，建议定期到听力中心随访，监测孩子的听觉-言语发育水平。3、充足的形体准备现在给孩子重建耳廓，既可以选择人工支架（Medpore），也可以选择孩子自身的肋软骨。最终孩子适合用哪种方式重建耳廓，医生会根据孩子的整体情况，评估以后，做出选择和安排。通常，小耳畸形的孩子，5岁以后既可以使用人工支架完成耳廓重建。如果是使用自体的肋软骨，临床上要求，孩子身高要达到120厘米，胸廓围度达到60厘米，才可以安排取肋软骨重建耳廓。孩子6-8岁手术之前，保证孩子的营养，注重日常的锻炼，让孩子的身体长得更高更壮一些，是有好处的：手术中能取到足够的肋软骨做耳廓。4、适时进行影像学检查很多家长一看到出生的宝宝耳廓有异常，就特别着急，在几个月的时候，就给孩子做了CT检查。在这里我要提醒家长们：可以到整形手术前，一并进行影像学检查（胸片，胸部CT，颞骨CT）；在此之前，没必要或者说要避免反复的影像学检查。首先，孩子生长发育较快，1-2岁拍的CT，到5-6岁时，已不能对应孩子的身体状况，还得重拍；其次，X光检查、CT检查都是放射性的检测方法，如非必要，不应频繁重复进行；最后，孩子的各种片子（尤其CT片子）要妥善保存，因为日后，我们将根据颞骨CT显示的情况，来决定孩子听觉重建的方案。5、听力重建手术的方案 小耳宝宝的听力重建，用什么手术方式来完成？这个问题，由孩子的颞骨畸形程度来决定。畸形轻（评分高）的孩子，可以做外耳道-鼓室重建（也就是开耳道）；畸形重一些的孩子，如果鼓室内有活动的镫骨，可以做人工中耳植入（声桥）；畸形较重（评分较低）的孩子，只能做骨导听觉植入（骨桥，BAHA）。请家长们务必保管好孩子的颞骨CT，手术之前，我们要根据颞骨CT的评分来决定孩子的手术方案。我们上海九院在听力重建和听力植入技术领域，目前已是国内领先水平。不论是常规的人工耳蜗、人工中耳、骨传导植入，还是高精尖的听性脑干植入，都已经开展了不少。同时，上海九院听力诊断中心拥有最完善的听力测试、诊断及干预康复技术和设备。家长们如果发现孩子是小耳畸形，应该及时带孩子来就医，早期干预，以期孩子得到更好的治疗和康复。最后小结一下。单侧小耳孩子的治疗原则：1，早期诊断，听力干预；2，综合规划，兼顾听力和整形；3，个体化方案，根据颞骨畸形程度确定手术方案。

什么是耳聋基因诊断？耳聋基因诊断又称耳聋分子诊断或DNA诊断，利用分子生物学技术，通过检测患者体内遗传物质的结构或表达水平的异常情况，而做出耳聋的病因学判断。目前成熟的耳聋基因检测项目包括：常见耳聋基因芯片检测，常见耳聋基因（GJB2和SLC26A4基因、线粒体基因）全测序；覆盖已知耳聋基因检测；全外显子组检测。如何选用耳聋基因检测项目？建议到具有聋病分子诊断及遗传咨询资质的专家门诊，由聋病分子诊断专家根据受检者的情况给出具体的建议。一般情况下：目前有地区开展针对新生儿或者孕妇的常见耳聋基因芯片筛查项目，对没有先证者的家庭，新生儿和孕妇用常见耳聋基因芯片筛查新生儿用常见耳聋基因芯片筛查有阳性位点检出，建议结合新生儿听力筛查结果，必要时可选用常见耳聋基因全测序。（例如：无耳聋家系的新生儿耳聋基因芯片筛查发现GJB2 235delC突变型，如听力筛查未通过，建议做GJB2全序列检测，并进行遗传咨询）听力正常的孕妇用常见耳聋基因芯片筛查有阳性位点检出，建议孕妇爱人做常见耳聋基因全测序，并进行遗传咨询。（例如：无耳聋家系的听力正常的孕妇耳聋基因芯片筛查发现GJB2 235delC突变型，建议其爱人做GJB2全序列检测，并进行遗传咨询）对有耳聋患者（非综合征）的家庭，可对先证者直接用常见耳聋基因（GJB2和SLC26A4基因、线粒体基因）全测序检测，常见耳聋基因全测序检测阴性可用覆盖已知耳聋基因检测项目进一步检测。对综合征性耳聋患者，建议用覆盖已知耳聋基因检测项目或者全外显子组检测。什么是耳聋三级防控体系？耳聋三级防控概念及推广是解放军总医院聋病分子诊断中心戴朴教授团队2013年国家科技进步二等奖的主要内容。耳聋出生缺陷三级预防的策略及方法包括：一级预防：应用基因检测筛查手段针对耳聋高危个体进行指导实现耳聋出生缺陷；二级预防：通过产前诊断和干预实现孕早期个体耳聋出生缺陷；三级预防：通过新生儿基因筛查实现新生儿耳聋出生缺陷。该策略已被国内同行认可，并被北京、上海、成都、大连等市市政府采纳，初步形成了以大城市为中心并逐步辐射至全国的耳聋综合防控网络。福建省立医院耳鼻咽喉科目前也可以开展耳聋基因系列检测，有需要相关检测及遗传咨询，请通过省立医院门诊系统预约，周三就诊蒋刈副主任专科门诊。遗传咨询主要对象为感音神经性耳聋患者，先天性耳聋患者，家族有多个耳聋病人的家系，家族中有耳聋患者需要再生育的人群。

•近年来，耳内镜技术在耳外科手术领域俏然掀起了一场革命，一些常规的中耳疾病，如鼓膜穿孔、中耳炎、镫骨手术等，可以在耳内镜下完成，很大程度上替代了传统的显微镜手术。•与常规显微镜手术相比，耳内镜技术不光体表微创（切口小），借助内镜软硬件的进步，术野清晰度有很大提升，病灶辨识更为方便。内镜下我们可以清楚的看到鼓岬表面血管纹。•耳内镜技术以人体的自然腔道为手术入路，对患者的损伤小，住院时间缩短，术后患者恢复更快。

中华耳科学杂志2018年第16卷第6期发表的刊首专稿《精准微创的人工耳蜗植入》，作者认为随着精准医学概念的提出，人工耳蜗手术从原来的微创手术入路，到“柔”手术电极植入保留残余听力，发展到现在的疑难耳蜗的精准定位及保留内耳精细结构的微创电极植入。这对人工耳蜗植入候选者的术前评估、术中操作和术后康复均提出越来越高的要求。我们希望通过良好的手术径路设计，减少人工耳蜗植入的皮瓣并发症，提高手术的安全性；通过“柔”手术技巧植入电极，保护耳蜗内精细结构和残余听力；通过对内耳畸形分类的标准化探索，影像重建对耳蜗结构及植入后电极位置的研究，实现个体化电极选择和精准电极植入；通过结合耳聋基因诊断预测植入效果，使得耳聋康复更加精准。让人工耳蜗植入步入精准微创。