北京儿童医院心内科科普号

房间隔缺损(ASD) 是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生，吸收和融合出现异常，导致左右心房之间残留未闭的缺损。房间隔缺损的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，除非巨大房间隔缺损，一般早期很少出现症状。 采用心导管介入治疗房间隔缺损，创伤小，恢复快。

动脉导管是胎儿血循环沟通肺动脉和降主动脉的血管，位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间，正常状态多于出生后短期内闭合。如未能闭合，称动脉导管未闭。由于肺动脉压力大大低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流行肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎，心衰，久之可引致肺动脉高压等，故需要早发现早治疗。

先天性心脏病是胚胎发育水平的异常，其原因还不十分明确，目前认为可能与多种因素有关。比如孕妇在孕早期被某些病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒、萨科奇病毒等；孕早期服用某些具有致畸作用的药物，或毒物，接触放射性物质，或孕妇患有糖尿病、苯丙酮尿症、高血压、营养不良等疾病，以及先兆早产、胎儿缺氧、孕妇高龄等多种因素，都可能增加先天性心脏病的患病风险。另外，先天性心脏病还可能受到遗传因素的影响，因此存在先心病在某些家族里的发生率明显高于其他家族的现象。

珍珍发烧了。这次与往常不同，烧了两天后身上开始发小红疹子，密密麻麻一大片。因为疹子的特征不明显，县医院的大夫一时难以辨识，在水痘、麻疹之间犹豫不决。着急的妈妈带珍珍来到北京市儿童医院，大夫仔细观察和验血后诊断为川崎病。听到这个名字，妈妈吓了一跳。这个川崎病到底是怎么回事？川崎病，听着就像日本人特有的病。其实，该病在亚裔人群的发生率较高，只因四十多年前，一位名叫川崎富的日本人首先报告而得此名。该病又称“皮肤黏膜淋巴结综合征”，表现为全身弥漫性血管炎症，85%发生在1~5岁儿童。该病已成为儿童后天性心脏病的第一位病因，其并发症会导致儿童死亡。川崎病一年四季均可发生，但多发生在早春和夏天，表现为持续性发热、皮疹、口唇红、手掌及足底脱皮和淋巴结肿大等，病因不清。其首发症状是发烧，身上伴发有红点，所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。目前正是感冒高发期，如果孩子发烧，特别是持续高烧不退或有上述症状，家长要尽快带孩子到医院诊治。有何症状：判断是否患有川崎病，主要看有没有以下六个方面表现。1．五天以上持续发烧，占全部患者的99%～100%。发烧大多38度以上甚至40度。与一般感冒、病毒感染等上呼吸道感染相比，川崎病孩子发病早期一般状态不佳，食欲不振，精神不好，小儿宝宝哭闹严重，而且发病早期就比较严重。不少家长能感激宝宝这次的发烧与以往不一样，实际上就是精神不好，这主要是川崎病发病早期的全身血管炎症表现。以往医生都严格按照发烧时间诊断川崎病，但最近几年我们发现有些孩子发烧并不到5天，尤其是国内的孩子，我想可能与因为发烧家长比较紧张，吃了不少中成药或者组合配方，有些中成药内含牛黄、犀角、生石膏等成分，这些药有退热作用。另外也不除外有些药物含有激素或者医生给了孩子激素退热，缩短了发热时间，所以这种情况一定跟医生说，免得误诊啊！2．双眼球发红伴充血，占全部患儿的86%～90%。双眼球结膜充血，但没有眼部分泌物。这个症状很容易发现，所以我在给医学生讲课时非常强调“眼红”的表现，发烧孩子有“眼红”，就要意识到川崎病。家长也一样啊！3．口、唇红肿潮湿、口腔黏膜弥漫性发红、口唇皲裂、杨梅舌。宝宝的嘴唇比以往红，如果有肿、裂口一定要引起注意。让孩子张开口，见舌头红，像草莓的红，而且表面不光滑。这时要注意啊！实际上口唇红、草莓舌的孩子多数同时伴有眼睛红，所以如果宝宝“发烧” + “哭闹” + “眼红” +“口唇红”，就更应该想到川崎病了！4．颈部淋巴结肿大，该症状是所有主要症状中出现频率最低的一种，两岁以下患儿出现的比例可以低到50%，很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。这个表面上不容易发现，需要医生摸摸才能知道。以前强调颈部的两侧都有淋巴结大，而且要直径超过2CM,但现在这种典型的表现越来越少，只要能摸到淋巴结大，就算一个表现了。5．手脚末端的变化，急性期掌心和脚心出现红斑占87%～95%，硬肿占75%左右。起病后两周左右（恢复期）手指和脚趾尖开始片状脱皮，与其他主要症状先后出现，手心和脚心红肿，如同冻疮一样硬肿。发病第10天到15天，开始出现手指和脚趾的片状脱皮。6．皮肤出现各种皮疹，皮疹呈多形性，没有水疱或痂皮。红斑或渐渐消退，或形成更大的斑，像地图一样。另一个早期诊断的关键是，在发热的同时，其他部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现显眼的红斑。注意事项：1、对典型的川崎病诊断比较简单，有经验的儿科医生一眼就可以诊断，不需要高大上的检查技术和方法，以上6种症状中只要出现5种就可以诊断。总结一下，发烧、哭闹的孩子，如果出现了：“眼红” +“口唇红” + “皮疹” + “手脚红肿” 就需要看医生，如果医生摸到颈部淋巴结大，化验有炎症表现，就可以诊断川崎病。如果6种症状中只出现4种，但通过超声心动检查，证实了冠状动脉损伤，在排除其他疾病的基础上也可以确诊。这是教科书上写的，但实际上对于不典型的孩子，可以只要有冠状动脉扩张，有2-3条以上的川崎病表现，也可以诊断川崎病，先给予治疗。2、要强调一下，我们川崎病诊断的标准，都是除外性标准，就是孩子发生了以上这些表现，想到川崎病没错，但是一定要先想到引起这些症状的其它已知疾病，如果孩子有另一个明确的病就表现出这些症状，就先诊断明确的病，不能先诊断川崎病。有点绕口，意识就是川崎病病因不清、又没有特异性的诊断指标，如果是别的明确的病先诊断了川崎病，就是耽误别的病的治疗。我们遇见过急性淋巴细胞白血病误诊川崎病的啊！所以要小心！3、最后，还要强调一点，目前川崎病表现越来越不典型，尤其是我们国内的孩子，用了比较多的退热等药物，所以，就是不满足以上表现的孩子，有时有经验的医生也会诊断川崎病，给予治疗，我们统计过北京的孩子发生率要到10%左右，而且这些不典型的孩子，更容易发生心脏和冠状动脉的并发症呢，所以不能教条啊！找个有经验的医生很重要啊！2018-5-6

与以往观点不同，最近美国心脏协会在《高血压》杂志上发表专家共识，提出儿童高血压的总体患病率为2%至5%。儿童高血压的主要类型是原发性高血压，尤其是在青春期。专家共识撰写委员会主席博尼塔·福克纳指出"儿童可能患有继发性高血压，这是由慢性肾病、内分泌紊乱、心脏异常和某些综合征等潜在疾病引起的。然而，原发性高血压现在被认为是儿童时期最常见的高血压类型(Medscape)。   尽管需要重视青春期原发性高血压，但国内儿童高血压还是要首先除外继发性高血压，因为后者发现了病因可以通过治疗原发病使血压正常。

第一、增强华法林抗凝作用的药物： 阿司匹林、水杨酸钠、胰高血糖素、奎尼丁、吲哚美辛、保泰松、奎宁、利尿酸、甲磺丁脲、甲硝唑、别嘌呤醇、红霉素、氯霉素、某些氨基糖苷类抗生素、头孢菌素类、苯碘达隆、西米替丁、氯贝丁酯、右旋甲状腺素、对乙酰氨基酚等。 第二、降低本品抗凝作用的药物： 苯妥英钠、巴比妥类、口服避孕药、雌激素、考来烯胺、利福平、维生素 K 类、氯噻酮、螺内酯、扑痛酮、皮质激素等。 第三、不能与本品合用的药物： 盐酸肾上腺素、阿米卡星、维生素 B12、间羟胺、缩宫素、盐酸氯丙嗪、盐酸万古霉素等。 第四、华法林与水合氯醛合用，其药效和毒性均增强，应减量慎用。维生素 K 的吸收障碍或合成下降也影响本品的抗凝作用。

发表在《心脏节律HeartRhythm》杂志上的一项研究揭示，玩电子游戏可能会导致高风险儿童发生致命的心律失常。研究强调，在接受检查的22名儿童中，有19名疑似或被证实患有心律失常，6名经历过心脏骤停，4名突然死亡。研究人员还指出，尤其是战争类游戏会强烈引发心律失常。 Medscape(freeregistration) (10/11)

最近看到不少外院转来的合并冠状动脉瘤的孩子，手里都拿着个光盘，光盘是经皮冠状动脉造影的电影片子，觉得有点奇怪，更让我吃惊的是一位8岁多的小男孩，川崎病3个月，一侧冠状动脉小型瘤只有4mm，妈妈也带着冠状动脉造影片子让我看，孩子辗转那么远的路，在寒冷的冬天从南方跑到北京，每天凌晨12点抢号，等了一周才挂到我的号，本来很感动一定要给孩子好好看看，但看到造影片子我非常无语，心里很难过！其实孩子诊断及时，发烧5天用丙球治疗后很快退热，治疗效果理想，但不幸的是超声检查时发现了左侧冠状动脉瘤，只有4mm，严格意义上可以对于8岁的孩子说是冠状动脉扩张。像这种情况继续服用小剂量阿司匹林治疗，冠状动脉均能恢复正常。但家长紧张，到处求医，到不少医院看病。又碰到了一位爱做造影的专家，就把冠状动脉造影都给做了冠状动脉造影术是经皮穿刺动脉，放置造影导管到心脏的冠状动脉，注射造影剂在X光下显示冠状动脉状况，成人冠心病心肌梗塞时常用，属有创性检查，那么到底孩子的川崎病冠状动脉瘤应不应该做冠状动脉造影呢？答案是肯定的，但只是用于极少极少数的合并冠状动脉巨大瘤怀疑狭窄时才用，川崎病急性期很少做。日本早些年冠状动脉造影应用较多，现在随着无创性的超声心动图检查技术的改进，还有CT和核磁冠脉造影的应用，使用率也逐渐减少，美国最近出的川崎病诊治专家建议是这么说的：Invasive angiography,CMRI, and CTA can be of value in the assessment of selected patients but are not routinely indicated for diagnosis and management of the acute illness. Invasive angiography is rarely performed during the acute illness. Transesophageal echocardiography, CTA, and CMRI can be useful for the evaluation of older children and adolescentsin whom visualization of the coronary arteries with transthoracic echocardiography is inadequate.Evaluation of potential aneurysmal involvement in other arterial beds can be assessed with CMRI, CTA, and, rarely, invasive angiography, but such assessment is best performed after recovery from the acute illness, and usually for patients with severe coronary artery involvement or symptoms or signs, such as the presence of a pulsatile axillary mass.就是说，对于单纯的冠状动脉扩张通常不需要冠状动脉造影，冠状动脉巨大瘤恢复期超声不能满意显示冠脉瘤的情况，或者怀疑有狭窄，需要进行介入或搭桥手术治疗时方可进行造影，川崎病急性期原则上不做造影术，不管怎么说，冠状动脉造影术是有创性检查，有一定风险，需要X暴露，是否需要做需要权衡利弊。

川崎病多发生在1-2岁宝宝，但大孩子也会得川崎病，且多数表现不典型，易被漏诊，因而更需要注意。前几天门诊看了个9岁大男孩，高烧6天了，看我门诊前在北京2家大医院因为高烧连续看了4天门诊了，除发热，孩子左侧颈部淋巴结肿大，化验血白细胞计数和C反应蛋白（CRP）都很高，CRP>160mg/L，之前在一家三甲医院儿科诊断急性淋巴结炎，输了2天三代头孢抗生素无效，转到北京儿童医院先是看了2天内科专家，诊断急性淋巴结炎改更强的抗生素输液，孩子还是烧，精神逐渐减弱，出现腹泻，家长挂了消化专家门诊，怀疑急性阑尾炎或其它腹腔炎症？做腹部超声只有少量腹腔积液，继续开了抗生素输液，在等待输液前，家长自己上网搜到了我过去写的一篇科普文章“孩子高烧不退想到川崎病”，正巧赶上我在门诊，就急着找我加了个号。看了孩子，精神很弱，仔细检查发现孩子眼结膜淡淡充血，我下意识想到应该就是川崎病，紧急做了个心脏超声，双侧冠状动脉都已经形成了冠状动脉瘤！即可收住院输丙球治疗，当天晚上孩子就退烧了。庆幸诊断及时，但还是稍微晚了点，已经形成了冠状动脉瘤，好在只是中型瘤，应该将来会有恢复的可能，但也要至少治疗3-5年啊！这几天大男孩的情况反复浮现在我眼前，又想起了18年前刚回国时看过的一个8岁大女孩，当时也是因为高烧、淋巴结肿大和腹泻收住在医院的消化内科，抗生素治疗1周还是发烧，正当全力搜查何种难治的细菌感染时，孩子晚上出现后背剧疼，心电监护发现了心肌梗塞样心电图，第二天紧急找我们会诊，超声发现冠状动脉巨大瘤，冠状动脉血栓形成，已经发生了心肌梗塞，那时才想到川崎病，尽快按照川崎病治疗，但冠脉血栓溶栓效果不好，冠状动脉造影提示左冠状动脉主干完全闭塞，紧急作了冠状动脉搭桥手术，算是挽救了孩子的生命。想起来多可怕啊！川崎病真的很狡猾，有时实在太不典型，没有及时诊断或漏诊的川崎病还真是有，不只在基层医院，三甲医院都会发生。美国的一篇研究证实，在中青年心肌梗塞的急诊病人中，不少比例的冠状动脉造影发现了冠状动脉瘤和狭窄，提示这些心肌梗塞病人年幼时可能患过川崎病，但因为不典型被漏诊了。国内虽然没有这方面的统计资料，但在这么多年的临床工作中，我还真接诊过不少漏诊的孩子。思考了几天，我觉得有必要写点东西提醒基层儿科医生及家长们，还是那句话“孩子高烧不退，如果消炎药治疗无效，要想到川崎病”！什么是川崎病我想大家都比较清楚了，网上随便一搜，遍地都是川崎病科普！自从我们2008年写的第一本《川崎病》专著后，川崎病逐渐被医学界和家长们熟悉，一是这个病发病率逐年升高，我们从1995年开始监测北京的川崎病发病率，发现患川崎病的孩子数每5年增加一倍，另外川崎病有个非常不好的并发症，就是冠状动脉损伤，如果严重的达到了冠状动脉巨大瘤，孩子预后非常不好。好在虽然川崎病病因和发病机制至今尚不完全明确，但我们知道怎么治疗川崎病，一旦诊断及时输丙球，绝大多数孩子会痊愈的，但延误诊断或者漏诊了，形成了冠状动脉瘤，目前还没有特别理想的治疗方法。所以及时诊断和治疗是预防川崎病冠状动脉瘤的唯一方法！目前川崎病的诊断缺乏特异性诊断依据，一般是按照日本川崎病研究会制定的诊断标准进行诊断，即发热5天左右，同时符合下列5项临床表现中4项以上者，即可诊断:①唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌；②双侧球结膜非化脓性充血；③多形性皮疹；④四肢变化：发病急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指/趾端出现膜状脱皮；⑤颈部淋巴结肿大，常为单侧。若5项临床表现中不足4项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，排除其它疾病的可能，亦可确诊为川崎病。但有的孩子按照以上标准不够川崎病诊断标准，孩子发热时间长，但出现了其他5项主要症状中的2-3项，甚至只有1项，如果对抗生素治疗无效，也要想到川崎病可能，需要做个心脏彩超。如果心脏超声发现有冠状动脉已经扩张，或者出现心包积液、二尖瓣反流、心功能减低，也可以诊断川崎病进行治疗。还有少部分孩子心脏超声检查没有异常，但化验WBC升高、CRP升高明显、贫血、发烧7天后血小板计数明显增多、低蛋白血症、肝脏转氨酶升高、尿白细胞增加也要考虑川崎病。这部分孩子称之为“不完全川崎病”。不完全川崎病发生率约10％～36％，主要见于年龄不到6月的小婴儿及超过5岁的大孩子。不完全川崎病并不是轻型川崎病，相反，因为表现不典型，具有一定的隐匿性，且与许多儿科感染性或结缔组织性疾病的临床症状存在交叉重叠，常因误诊或漏诊而导致严重冠状动脉瘤，甚至继发血栓、急性心肌梗死或猝死等心血管事件。因此对待年龄不到半岁或者超过5岁的孩子，如果发热时间长，血WBC和CRP升高，对抗生素治疗无效，都要想到川崎病，尤其是孩子精神很弱、出现了川崎病的其它表现，比如皮疹、眼红、口唇红、手脚红或颈部淋巴结增大任何1-2条以上的。川崎病越来越狡猾，医生和家长都有当心，那句话说三遍：“孩子高烧不退，如果消炎药治疗无效，要想到川崎病”！           北京儿童医院主任医师、教授 杜忠东

冠状动脉瘤是川崎病的严重并发症，尤其是冠状动脉巨大瘤，日本发生率约0.2%，国内没有具体数据，我们北京儿童医院统计的发生率约0.48%。这些孩子一旦发生冠脉巨大瘤，可以导致冠脉血栓、心肌梗塞、心力衰竭，急性期还会发生冠脉瘤的破裂，因此是一个非常不好的并发症，国内和日本的资料显示尽管川崎病的治疗水平在提高，但冠状动脉瘤的发生率没有下降，我们需要进一步的研究。为了解川崎病合并冠状动脉巨大瘤患儿的预后情况，日本全国进行了一次调查，自1999年到2010年共有209例患儿纳入研究，结果5年和10年的心血管不良事件发生率分别为28%和32%，发生率明显高于我们随诊的病人。一共有12例死亡，32例发生心肌梗塞，5例冠脉瘤破裂。破裂都发生在发病一个月内，心肌梗塞都发生于2年之内，81%的患儿正常生活，55%限制剧烈活动。经验值得学习和借鉴。