北京儿童医院心内科科普号

房间隔缺损(ASD) 是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生，吸收和融合出现异常，导致左右心房之间残留未闭的缺损。房间隔缺损的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，除非巨大房间隔缺损，一般早期很

动脉导管是胎儿血循环沟通肺动脉和降主动脉的血管，位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间，正常状态多于出生后短期内闭合。如未能闭合，称动脉导管未闭。由于肺动脉压力大大低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流行肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎，心衰，久之可引致肺动脉高压等，故需要早发现早治疗。

珍珍发烧了。这次与往常不同，烧了两天后身上开始发小红疹子，密密麻麻一大片。因为疹子的特征不明显，县医院的大夫一时难以辨识，在水痘、麻疹之间犹豫不决。着急的妈妈带珍珍来到北京市儿童医院，大夫仔细观察和验血后诊断为川崎病。听到这个名字，妈妈吓了一跳。这个川崎病到底是怎么回事？川崎病，听着就像日本人特有的病。其实，该病在亚裔人群的发生率较高，只因四十多年前，一位名叫川崎富的日本人首先报告而得此名。该病又称“皮肤黏膜淋巴结综合征”，表现为全身弥漫性血管炎症，85%发生在1~5岁儿童。该病已成为儿童后天性心脏病的第一位病因，其并发症会导致儿童死亡。川崎病一年四季均可发生，但多发生在早春和夏天，表现为持续性发热、皮疹、口唇红、手掌及足底脱皮和淋巴结肿大等，病因不清。其首发症状是发烧，身上伴发有红点，所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。目前正是感冒高发期，如果孩子发烧，特别是持续高烧不退或有上述症状，家长要尽快带孩子到医院诊治。有何症状：判断是否患有川崎病，主要看有没有以下六个方面表现。1．五天以上持续发烧，占全部患者的99%～100%。发烧大多38度以上甚至40度。与一般感冒、病毒感染等上呼吸道感染相比，川崎病孩子发病早期一般状态不佳，食欲不振，精神不好，小儿宝宝哭闹严重，而且发病早期就比较严重。不少家长能感激宝宝这次的发烧与以往不一样，实际上就是精神不好，这主要是川崎病发病早期的全身血管炎症表现。以往医生都严格按照发烧时间诊断川崎病，但最近几年我们发现有些孩子发烧并不到5天，尤其是国内的孩子，我想可能与因为发烧家长比较紧张，吃了不少中成药或者组合配方，有些中成药内含牛黄、犀角、生石膏等成分，这些药有退热作用。另外也不除外有些药物含有激素或者医生给了孩子激素退热，缩短了发热时间，所以这种情况一定跟医生说，免得误诊啊！2．双眼球发红伴充血，占全部患儿的86%～90%。双眼球结膜充血，但没有眼部分泌物。这个症状很容易发现，所以我在给医学生讲课时非常强调“眼红”的表现，发烧孩子有“眼红”，就要意识到川崎病。家长也一样啊！3．口、唇红肿潮湿、口腔黏膜弥漫性发红、口唇皲裂、杨梅舌。宝宝的嘴唇比以往红，如果有肿、裂口一定要引起注意。让孩子张开口，见舌头红，像草莓的红，而且表面不光滑。这时要注意啊！实际上口唇红、草莓舌的孩子多数同时伴有眼睛红，所以如果宝宝“发烧” + “哭闹” + “眼红” +“口唇红”，就更应该想到川崎病了！4．颈部淋巴结肿大，该症状是所有主要症状中出现频率最低的一种，两岁以下患儿出现的比例可以低到50%，很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。这个表面上不容易发现，需要医生摸摸才能知道。以前强调颈部的两侧都有淋巴结大，而且要直径超过2CM,但现在这种典型的表现越来越少，只要能摸到淋巴结大，就算一个表现了。5．手脚末端的变化，急性期掌心和脚心出现红斑占87%～95%，硬肿占75%左右。起病后两周左右（恢复期）手指和脚趾尖开始片状脱皮，与其他主要症状先后出现，手心和脚心红肿，如同冻疮一样硬肿。发病第10天到15天，开始出现手指和脚趾的片状脱皮。6．皮肤出现各种皮疹，皮疹呈多形性，没有水疱或痂皮。红斑或渐渐消退，或形成更大的斑，像地图一样。另一个早期诊断的关键是，在发热的同时，其他部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现显眼的红斑。注意事项：1、对典型的川崎病诊断比较简单，有经验的儿科医生一眼就可以诊断，不需要高大上的检查技术和方法，以上6种症状中只要出现5种就可以诊断。总结一下，发烧、哭闹的孩子，如果出现了：“眼红” +“口唇红” + “皮疹” + “手脚红肿” 就需要看医生，如果医生摸到颈部淋巴结大，化验有炎症表现，就可以诊断川崎病。如果6种症状中只出现4种，但通过超声心动检查，证实了冠状动脉损伤，在排除其他疾病的基础上也可以确诊。这是教科书上写的，但实际上对于不典型的孩子，可以只要有冠状动脉扩张，有2-3条以上的川崎病表现，也可以诊断川崎病，先给予治疗。2、要强调一下，我们川崎病诊断的标准，都是除外性标准，就是孩子发生了以上这些表现，想到川崎病没错，但是一定要先想到引起这些症状的其它已知疾病，如果孩子有另一个明确的病就表现出这些症状，就先诊断明确的病，不能先诊断川崎病。有点绕口，意识就是川崎病病因不清、又没有特异性的诊断指标，如果是别的明确的病先诊断了川崎病，就是耽误别的病的治疗。我们遇见过急性淋巴细胞白血病误诊川崎病的啊！所以要小心！3、最后，还要强调一点，目前川崎病表现越来越不典型，尤其是我们国内的孩子，用了比较多的退热等药物，所以，就是不满足以上表现的孩子，有时有经验的医生也会诊断川崎病，给予治疗，我们统计过北京的孩子发生率要到10%左右，而且这些不典型的孩子，更容易发生心脏和冠状动脉的并发症呢，所以不能教条啊！找个有经验的医生很重要啊！2018-5-6

与以往观点不同，最近美国心脏协会在《高血压》杂志上发表专家共识，提出儿童高血压的总体患病率为2%至5%。儿童高血压的主要类型是原发性高血压，尤其是在青春期。专家共识撰写委员会主席博尼塔·福克纳指出"儿童可能患有继发性高血压，这是由慢性肾病、内分泌紊乱、心脏异常和某些综合征等潜在疾病引起的。然而，原发性高血压现在被认为是儿童时期最常见的高血压类型(Medscape)。   尽管需要重视青春期原发性高血压，但国内儿童高血压还是要首先除外继发性高血压，因为后者发现了病因可以通过治疗原发病使血压正常。

第一、增强华法林抗凝作用的药物： 阿司匹林、水杨酸钠、胰高血糖素、奎尼丁、吲哚美辛、保泰松、奎宁、利尿酸、甲磺丁脲、甲硝唑、别嘌呤醇、红霉素、氯霉素、某些氨基糖苷类抗生素、头孢菌素类、苯碘达隆、西米替丁、氯贝丁酯、右旋甲状腺素、对乙酰氨基酚等。 第二、降低本品抗凝作用的药物： 苯妥英钠、巴比妥类、口服避孕药、雌激素、考来烯胺、利福平、维生素 K 类、氯噻酮、螺内酯、扑痛酮、皮质激素等。 第三、不能与本品合用的药物： 盐酸肾上腺素、阿米卡星、维生素 B12、间羟胺、缩宫素、盐酸氯丙嗪、盐酸万古霉素等。 第四、华法林与水合氯醛合用，其药效和毒性均增强，应减量慎用。维生素 K 的吸收障碍或合成下降也影响本品的抗凝作用。

发表在《心脏节律HeartRhythm》杂志上的一项研究揭示，玩电子游戏可能会导致高风险儿童发生致命的心律失常。研究强调，在接受检查的22名儿童中，有19名疑似或被证实患有心律失常，6名经历过心脏骤停，4名突然死亡。研究人员还指出，尤其是战争类游戏会强烈引发心律失常。 Medscape(freeregistration) (10/11)

最近看到不少外院转来的合并冠状动脉瘤的孩子，手里都拿着个光盘，光盘是经皮冠状动脉造影的电影片子，觉得有点奇怪，更让我吃惊的是一位8岁多的小男孩，川崎病3个月，一侧冠状动脉小型瘤只有4mm，妈妈也带着冠

川崎病多发生在1-2岁宝宝，但大孩子也会得川崎病，且多数表现不典型，易被漏诊，因而更需要注意。前几天门诊看了个9岁大男孩，高烧6天了，看我门诊前在北京2家大医院因为高烧连续看了4天门诊了，除发热，孩子

冠状动脉瘤是川崎病的严重并发症，尤其是冠状动脉巨大瘤，日本发生率约0.2%，国内没有具体数据，我们北京儿童医院统计的发生率约0.48%。这些孩子一旦发生冠脉巨大瘤，可以导致冠脉血栓、心肌梗塞、心力衰竭

心肌酶高占不少医院儿童心血管门诊中的比例很高，有些患儿是因为胸闷、胸痛、心前区不适、心悸、心动过速等到门诊检查发现的，也有不少是正常体检或因为外科手术术前检查等发现的，一旦发现心肌酶高，通常家长都很紧