应急管理部应急总医院神经内科科普号

青年女性，初孕2月流产，情绪低落，多家大三甲医院就诊，中药为主治疗抑郁，疗效不佳，并出现声音有气无力等症状，半年后头MRI检查发现底节区异常信号，化验显示肿瘤标志物如甲胎蛋白稍高，为排除肿瘤和深静脉血栓形成来我院行磁共振增强扫描，我接诊后，仔细询问病史和查体，发现明确的类帕金森综合征、唾液分泌增加等症状，带病人眼科检查眼角膜KF环阳性，随后抽血和尿检铜代谢指标，以及肝豆基因ATP7B，确诊肝豆状核变性（即Wilson病）。目前已经住院静脉输液驱铜、低铜饮食治疗好转，出院继续治疗中。肝豆状核变性，又称Wilson病，是一种铜代谢障碍导致脑基底节和肝脏损害的常染色体隐性遗传病，现已明确该病是由ATP7B基因突变导致发病的，是一个可以治疗的神经遗传代谢疾病，通常需要终生治疗（肝移植成功者例外）。临床上，主要表现为神经精神损害、肝功能异常或肝硬化、角膜巩膜缘棕黄色素环，其他少见的症状还可以有急性溶血危象、关节痛、肾脏结石、心肌病或甲状腺功能减低等。本病由于最初表现不明显，症状可能跨科，病人可能到心理科、中医科、消化科、神经内科、精神科、儿科等多科就诊，经常容易被误诊、或被延误诊断，而耽误治疗。病人和家属可以选择有经验的医生及时诊治。一经诊断明确，治疗比较具有特异性，包括低铜饮食和驱铜治疗，并需终生坚持维持治疗。------- 中国 煤炭总医院 神经内科 周卫东 主任医师

经常看到脑血栓的病人，到达医院就诊时已经超过十多个小时甚至几天的。无疑，这些病人错过了最好的治疗时机。近年来，国际和国内学术圈中已经形成共识，脑血栓治疗应尽早，急性脑梗死在3小时（或4.5小时）内溶栓治疗，才能取得较好的疗效。 国内较大的医院大多数已经开展脑梗死超急性期溶栓治疗，但由于种种原因，国内能在三小时内接受溶栓治疗的脑梗死患者比例较西方国际低很多，也就是说，相当多的患者没有机会接受这一疗效较好的方法治疗。 为方便患者和公众了解，特重温一组有关“时间就是大脑”的数据： 一般脑梗死平均演化时间为10小时（6---18小时）。 大脑平均（前脑）脑神经细胞总数为 220 亿。 典型的常见的，大脑半球的急性脑梗死------ 每1小时，损毁的脑组织数量：1亿2千万神经元，8300亿个神经突触，714公里长的有髓神经纤维。 每1分钟，损毁的脑组织数量：190万神经元，140亿个神经突触，12公里长的有髓神经纤维。 另外，与正常脑老化的神经元损失相比，脑中风后，如果不及时治疗，每1小时相当于脑老化3.6年。 如果不及时治疗，急性脑梗死，每1分钟，就可损失190万个神经元（也就是传说中的大脑细胞）啊。 所以，请告知家中的中老年人，如果发生急性脑梗死，请及时到有条件的就近医院诊治。 一旦有脑中风症状，一定要快速行动。 快，快，快， F. A.S.T. （附图） F, 面部， 口角歪斜了吗？不明显的，笑一笑看得更清楚。 A：肢体： 抬不起手臂了吗？肢体麻木了吗？抬不起腿脚了吗？ S：言语：说话不利落了？ T：时间：要快，有上述任何三种异常，立即拨打急救电话，或立即去医院。

老年性痴呆是常见的一种能够引起记忆力、计算力、语言和认知思维能力等智能障碍的神经变性疾病，记忆力下降是其核心症状。老年性痴呆通常起病缓慢，最初表现一般不很明显。 本病临床上可分为早、中、晚三期。早期表现一般是忘性大，通常也能进行正常的社会交往，所以经常不被病人和家属注意。此时老人突出的症状是记忆(尤其是短期记忆)障碍，病人总爱忘记刚发生过的事情，而对以前陈芝麻烂谷子的事却记得颇清楚。家属有时还会误认为病人记忆力不错。具体表现举例如下： 1、随做随忘，丢三落四。做菜时已放过盐了，却不知道放过没有;明明锁了门出去，半路上却又觉得门没锁;上街去买菜，忘了拿篮子或钱;本来去接孙子另带买瓶醋，孙子接回来了醋却没有买。 2、词不达意，唠里唠叨。本来想表达一种意思，说出来却是另外一种意思，对一件事总是反复不停地说。 3、忘记熟人的名字。走在街上，明明是老熟人却叫不出对方的名字。 4、多疑猜忌。自己东西找不到了，总怀疑别人。 5、情感冷漠。对什么事都不感兴趣，甚至对过去很感兴趣的事情也觉得索然寡味。 6、计算力下降。上街买菜，挺简单的账算起来很费力，甚至根本不会算了。 值得注意的是，在老年性痴呆早期，尽管有明显的记忆力下降，语言空洞，概括和计算能力有损害，但仍有不少病人能继续工作，这是由于在做很熟悉的工作，只有向他提出新的要求时，其工作无能才被发现。有一位高中物理特级教师高老师，在退休前一年，就有同事反映其讲课质量比过去差，他则认为同事嫉妒自己。此时，这位特级教师的儿子办了一所私立学校，于是高老师退休到私立学校任教，继续教物理。同学们反映很多，说高老师讲课经常将已说过的话翻来覆去地说，同学提问经常回答不出来。高老师的儿子不得不亲自调查其父亲的讲课能力，结果在医院高老师被医师诊断为老年性痴呆。医师说，其实在两年前高老师就丢三落四，而且常常叫不出老同事的名字，那时就该到医院看病。 中期老年性痴呆病人，则远记忆和近记忆都明显受损，如忘记用了多年的电话号码，记不住自己哪年结婚。有些老人表现出明显的性格和行为改变，如以前脾气温和、为人宽厚，现在变得脾气暴躁、心胸狭小;以前脾气很坏，现在却特别听话。多数病人表现为对周围的事情不感兴趣，缺乏热情，不能完成已经习惯了的工作。有些病人表现为不安，如无目的地在室内走来走去，或半夜起床到处乱摸，开门关门搬东西等。有些病人走得稍远一点就有可能迷路，有的甚至在很熟悉的环境中迷路。 到晚期，病人不认识周围环境，不知年月和季节，算10以内的加减法都有困难，日常生活需要照顾，最多只能记起自己或配偶等一两个人的名字。 老年性痴呆的早期发现与早期治疗，可以以较小的费用，取得较好的效果。因此当你身边的老人出现记忆力减退、反应迟钝、丢三落四、神情淡漠、唠叨多疑等现象时，不要以为是正常的老态，应及时找专业医师诊治。 --------周卫东。不要错过老年性痴呆最佳治疗期。《光明日报》，2008年8月18日

睡眠缓解阿尔茨海默病的相关神经病理过程（睡好觉能减轻老年性痴呆）根据Nature Reviews Neurology,2013(9):657报道，睡眠障碍之前已经被证实与阿尔茨海默病（AD）及年龄相关的认知功能下降有关。现如今，已有三个研究阐明睡眠和构成神经退行性变及认知功能障碍的病理过程之间的关系。Adam Spira 和他的同事发现老年人睡眠质量差和大脑中人们所熟知的AD的生物标记物β-淀粉样肽（Aβ）的水平增高有关。Andrew Lim 和他的同事指出良好的睡眠可以减少AD的发病率，减弱载脂蛋白E4型等位基因(ApoEε4)携带者的AD病理过程，ApoEε4等位基因是散发性AD 发病的重要危险遗传因素。结合在人体中的发现，MaikenNedergaard和她的团队在小鼠中发现睡眠可以增强大脑间质液中清除Aβ肽的能力。已有研究证实，在AD的小鼠模型中睡眠不足会增加老年斑的沉积。而在人体中，脑脊液中的β-淀粉样肽（Aβ）水平会随着睡眠周期的变化发生改变。在研究中，Spira等人选取了巴尔的摩老化纵向研究中的70名社区居住老年人（平均年龄76岁），并结合正电子发射断层显像技术（PET）获得的β-淀粉样肽（Aβ）沉积量的数据和受试对象自述的睡眠时间和质量的报告。他们从中发现睡眠时间短、质量差的受试对象的Aβ沉积量高于睡眠质量好的受试对象。研究人员指出他们的研究并没有解决睡眠质量和β-淀粉样肽（Aβ）积累之间的因果关系。Spira 说：“我们需要进一步研究，来验证睡眠质量差和β-淀粉样肽（Aβ）沉积增加之间是否存在这种先后关系。”再者，受试对象自述的睡眠质量报告也需要客观的睡眠质量评价指标来验证。在研究ApoEε4等位基因是否是增加AD发病的危险因素时，可能会受到睡眠的影响。Lim和他的同事收集了ApoE基因型数据、认知能力测试结果以及来自689名社区居住老年人（平均年龄82岁）6年间的随访数据。另外，还有201名AD患者可信的脑部尸检数据，有足够数量的β-淀粉样肽（Aβ）和另一种AD特征性标记物—神经纤维缠结。 Lim等发现良好睡眠可以减少AD的发病危险，减弱年龄相关认知功能下降和载脂蛋白E4型等位基因(ApoEε4)携带者的神经纤维缠结的进展。Lim 指出：“即使在载脂蛋白E4型等位基因(ApoEε4)携带者中，一些拥有良好睡眠的人可能会减少AD的发病危险；而一些睡眠质量很差的人可能AD的发病风险就会特别高。 Nedergaard和同事在小鼠中的研究，迈出了揭示睡眠障碍与认知功能损伤有关的神经病理机制的重要一步 。 在野生型小鼠和AD的小鼠模型中，脑间质液中的β-淀粉样肽（Aβ）水平和清醒的时间长短以及睡眠时的减少量有关。Nedergaard的研究团队在之前已经阐述了大脑排污系统的作用，它可以通过脑脊液的再循环清除脑间质中的蛋白质，也可以用于交换脑间质液。他的研究团队还作出假设，液体和可溶分子的运输耗能可能也会受到睡眠周期的影响。 Nedergaard的团队运用荧光标记和双光子成相像技术分别在在清醒小鼠、睡眠中的小鼠和麻醉后的小鼠中密切观察脑间质液和β-淀粉样肽（Aβ）的运输。令他们惊讶的是，他们发现睡眠中和麻醉后的小鼠的脑间质间隙占大脑的60%，大于清醒中的小鼠，这样就增加了脑脊液和间质液的交换，从而有效地清除了大脑在睡觉时产生的神经毒素。 总之，这些研究解释了睡眠障碍和AD病理生理过程有关的机制，并且提出了睡眠的重要性，它可能与增强清除大脑中的代谢废物的能力有关。 根据Nedergaard的研究，他们的发现提示神经科医师应该重视睡眠障碍患者并且给予积极治疗的观点。Lim和Spira都建议将来的研究方向应该包括干预试验。Spira认为：“如果我们在人体中找到证据，睡眠质量差是出现在Aβ沉积之前的，或者它增加了Aβ的沉积率，我们将会需要干预试验进一步研究是否可以通过提高睡眠质量和减少失眠来预防或减缓AD的发病。” （刘承浩，周卫东）

曾有多家媒体报道，“95岁高龄老人骨折手术查梅毒”事件。非医学专业的公众有个错误的“医学常识观点”：老年人不会得梅毒。其实不然，老年人照样可以得神经梅毒。 梅毒病人多数在皮肤性病科就诊。我是有国内外工作背景的资深神经内科大夫，在神经内科病房和门诊工作。照理说，不应该经常看诊梅毒的病人。上个星期，我们科病房就有三个神经梅毒病人治疗后出院。这三位病人，住院前均不知道自己已经身患梅毒。这三个病人中，就有一对老年夫妻，已经78岁高龄。 这次的第一位患者是位老先生，家属发现近半年来明显反应迟钝，有些痴呆，入院前一周明显睡眠增多，因此来我院就诊。经详细神经内科查体，头核磁、脑电图、血液和脑脊髓液包括梅毒筛查试验、梅毒确诊试验等各项检查，以及发现梅毒阳性后，就追问病史明确三十年前确有婚外性史，于是经过对症和病因治疗，病人明显好转，我们还将随访该病人，进一步观察其治疗效果。随后，我们建议该老先生的妻子也进行相关血和脑脊液等检查，结果发现也明确了轻症神经梅毒诊断，进行了相应治疗。 除了承认自己有婚外性史的患者外，也有不承认（或家属不知道）自己有婚外性史的神经梅毒患者。我举个去年的病例。患者男性，65岁，因头晕17天于2010年6月某日入住我神经内科。我检查并追问病史，发现患者有明显的记忆和行为异常5-6年，家属以为是老年痴呆，没有正规诊断和治疗。住院期间，经过详细的影像、脑电图、血液和脑脊液等检查明确神经梅毒（麻痹性痴呆）为主要诊断，经过病因治疗和对症治疗，病人明显好转。家属虽然不承认患者有婚外性史，也不愿意接受神经梅毒的诊断，但见治疗很有疗效，也对医院比较满意了。 神经梅毒属于晚期（三期）梅毒，是有苍白密螺旋体感染人体引起的。可有多种多样的表现形式，甚至也存在无症状神经梅毒。神经梅毒可出现在原发梅毒感染1-2年，也可以潜伏数十年后再发病出现神经系统症状。上世纪五六十年代，梅毒几乎在我国被消灭，但八十年代以后，随着性观念的改变、以及国际上艾滋病（经常合并梅毒）的流行，梅毒患者逐渐增多。梅毒病源螺旋体经过多年的潜伏，现在神经梅毒病例逐渐增多，也就不足为怪了。提倡健康安全的性生活，杜绝婚外性事，自然就是最佳的防病良策了。 中国 煤炭总医院 神经内科 周卫东

眼睑痉挛面肌痉挛怎么治疗 很多朋友都有过眼睑跳动的经历。偶尔发生时，大家都可依一句“左眼跳财，右眼跳灾”的玩笑，多会不太在意，尽可以一笑了之。但是如果经常眼睑跳动或面肌抽动，就会使有些人烦恼不堪。 神经内科临床上，常常有些病人，特别是中老人，出现眼跳次数增多，眨眼过多，畏光，有时甚至出现睁眼困难。少数病人还出现双眼跳动等双侧眼睑痉挛表现。这些病人越是紧张、疲劳时越严重，甚至影响社交生活，见个朋友、或上台讲个话时都会眼跳得更厉害。这些病人就很可能是患了眼睑痉挛。另外一些病人，则出现一侧面部肌肉跳动，口角一抽一抽，时轻时重，有些病人还伴有眼睑跳动，口服药物治疗很长时间也可能不见好转。这类病人很可能患上了偏侧面肌痉挛。 患眼睑痉挛或面肌痉挛该怎么治疗呢？首先，应到正规医院神经内科就诊，医生会进行必要的检查后确诊，然后给予相应的治疗。常用的口服药物对症治疗、面神经根部微血管减压术、以及痉挛肌肉内肉毒毒素注射治疗。目前A型肉毒杆菌肉毒毒素治疗是眼睑痉挛和面肌痉挛这类治疗中唯一有循证医学证据的治疗方法。约76%~100%的患者注射治疗后症状明显或完全缓解，平均疗效持续3—6个月，部分病人疗效持续时间更长。长期规律重复注射治疗可维持疗效。肉毒毒素是一种毒力很强的神经毒素，正规医疗机构有一系列相应的规范和流程，培训合格的医生专人使用，才能尽最大限度保证其疗效，避免不良副作用。病人应选择有正规的医疗机构和合格的医生进行诊断和治疗。 (中国 煤炭总医院 神经内科 周卫东)