山大二院科普号

由于其关键位置和良性的临床和放射学过程，顶盖脑胶质瘤的治疗一直是一个相当有争议的话题。这些肿瘤通常病程缓慢，最常见的临床表现是阻塞性脑积水引起的颅内压升高症状。有研究者建议在需要时使用脑脊液分流程序进

1、手术：尽量全切除，全切除会延长生存期，全切除后3月利用影像学检查随访，若有残留，尤其是WHOII级需要以下治疗方式。2、手术后残留、复发或无法手术：低级别胶质瘤对射线较敏感，若病灶体积小可首选伽玛

管膜瘤的残余和复发基本上无任何有效的治疗方法，然而立体定向放射外科（SRS）是一种潜在的再放射治疗方法。一项旨在探讨重复SRS治疗复发性颅内室管膜瘤的有效性和安全性的回顾性研究提示：重复的GKRS后1

颅内室管膜瘤通常发生在第四脑室，其次是侧脑室和第三脑室。在成人人群中，幕下室管膜瘤和脊髓室管膜瘤的诊断频率几乎相同，而幕下室管膜瘤在儿科人群中占优势。1室管膜瘤在组织学上相当于世界卫生组织（WHO）2

美国神经外科医生协会（AANS）的联合创始人和第一任主席WilliamP.vanWagenen博士是20世纪40年代第一位尝试、研究和发表癫痫胼胝体切除术结果的人。“大脑分裂”特征的结果后来导致RogerSperry获得1981年诺贝尔生理学和医学奖。胼胝体切开术可以预防或减少两个大脑半球之间的癫痫活动。胼胝体切开术比其他手术效果更好，尤其是迷走神经刺激，可导致声音嘶哑、咳嗽、喉咙刺痛、刺激期间声音改变和感染。开颅胼胝体切开术可使跌倒发作频率降低60%-100%。前部胼胝体切开术后，全身强直阵挛发作反应良好（减少＞50%），约为35%-40%。最近的证据表明，与基于药物的治疗相比，胼胝体切开术后良好的电生理临床结果与延长预期寿命相关。开颅胼胝体切开术有多种手术并发症，如感染（1-12%）、颅内血肿（1-10%）、脑水肿/肿胀（0-3%）、中风（0-1.5%）、脑膜炎、缄默症、偏瘫和死亡（0-2.8%）。据报道，神经系统并发症包括断开综合征（13%的病例）、失用症、触觉和/或视觉缺失、失写、忽视和阅读障碍。1999年，Pendl等人首次采用放射外科胼胝体切开术治疗三名患者，最大剂量为170Gy，无重大并发症，证明无张力发作和全身强直阵挛型频率显著降低。此外，在所有已发表的研究中均描述了放射外科胼胝体切开术后在致残性癫痫发作方面的显著改善，尤其是无张力发作型(即跌倒发作)和全身强直阵挛型，且无严重不良反应。目前，全身强直-阵挛型、无张力发作型、Lennox-Gastaut综合症、合并复杂-部分型、多致痫灶、不典型失神发作等药物治疗无效的病人可以选伽玛刀胼胝体切开术，尤其是经其他多种治疗方法(开颅胼胝体切开术、间质内热疗、迷走神经刺激手术)治疗失败的病人。(图：山东大学第二医院神经外科配置的 LeksellGammaKnifePerfexion）

垂体腺瘤是相当常见的颅内肿瘤，无功能的垂体腺瘤是这些腺瘤的一个大的亚组。完全切除通常很困难，并且可能对神经和内分泌功能造成过度风险。立体定向放射外科在无功能垂体腺瘤患者的治疗中发挥了重要作用。一项在一个大的、多中心的患者群体中评估放射外科手术后的结果的研究提示：对于绝大多数复发或残留的无功能垂体腺瘤患者，伽玛刀手术是一种有效且耐受性良好的治疗策略，迟发性垂体功能减退是放射外科术后最常见的并发症，放射外科手术后90%以上的患者保留了神经和颅神经功能，放射外科垂体评分可以预测未来因无功能腺瘤接受GKS的患者的预后。该研究在北美伽玛刀协会的支持下，9个伽玛刀手术（GKS）中心回顾性地结合了512例无功能垂体腺瘤患者的结果数据。伽玛刀治疗前手术切除479例（93.6%），分次外照射34例（6.6%）。放射外科手术时的中位年龄为53岁。58%的患者在放射外科手术前有一定程度的垂体功能低下。患者在肿瘤边缘接受的中位剂量为16Gy。中位随访时间为36个月（范围1-223个月）。在最后一次随访中，93.4%的患者肿瘤得到了全面控制；放射外科术后3、5、8和10年的肿瘤累计控制率分别为98%、95%、91%和85%。较小的腺瘤体积（OR1.08[95%CI1.02-1.13]，p=0.006）和无鞍上延伸（OR2.10[95%CI0.96-4.61]，p=0.064）与无进展肿瘤生存率相关。21%的患者在放射手术后出现新的或恶化的垂体功能低下，据报道甲状腺和皮质醇缺乏是放射手术后最常见的内分泌疾病。既往放射治疗史和更大的肿瘤边缘剂量可预测GKS术后新的或恶化的内分泌疾病。9%的患者出现新的或进行性颅神经缺损；6.6%的患者视神经功能障碍恶化或新发。在多变量分析中，年龄降低、容量增加、既往放疗史和既往垂体轴缺陷史是新的或恶化的颅神经功能障碍的预测因素。没有患者因肿瘤进展而死亡。肿瘤控制和神经保护的良好结果反映在4分的放射外科垂体评分中。（SheehanJP,StarkeRM,MathieuD,YoungB,SneedPK,ChiangVL,LeeJY,KanoH,ParkKJ,NiranjanA,KondziolkaD,BarnettGH,RushS,GolfinosJG,LunsfordLD.GammaKniferadiosurgeryforthemanagementofnonfunctioningpituitaryadenomas:amulticenterstudy.JNeurosurg.2013Aug;119(2):446-56.doi:10.3171/2013.3.JNS12766.）（图：山东大学第二医院神经外科配置的LeksellGammaKnifePerfexion）

目前，较多的临床数据证实，伽玛刀是治疗小-中型前庭神经鞘瘤一种公认的方法，对于大体积前庭神经鞘瘤：伽玛刀治疗后长期肿瘤控制好、且颅神经致残率低于手术。囊性和实性前庭神经鞘瘤伽玛刀治疗效果相似。对于首次治疗失败后复发的前庭神经鞘瘤再次伽玛刀治疗可以获得有效的肿瘤控制。 （图：山东大学第二医院 神经外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）

伽玛刀是治疗小-中型前庭神经鞘瘤一种公认的方法，通常后颅窝最大尺寸＜2.5cm。一项评估伽玛刀对较大前庭神经鞘瘤的疗效和毒性的前瞻性研究提示，5年后肿瘤控制、无新面神经病变和保留功能性听力率为82%、85%和28%，颅神经发病率明显低于手术。该研究对1997年至2006年间22例后颅窝直径＞2.5cm的伽玛刀治疗患者的前瞻性数据进行分析。在GKS时，没有患者出现症状性脑干压迫。平均治疗肿瘤体积为9.4cm（3）（范围为5.3-19.1cm（3））。中位最大后颅窝直径为2.8厘米（范围为2.5-3.8厘米）。中位肿瘤边缘剂量为12Gy（范围12-14Gy）。连续成像、测听（10名患者伽玛刀治疗前听力正常）和临床随访的中位数为66个月（范围为26-121个月）。肿瘤控制失败被定义为任何尺寸的肿瘤直径逐渐增大至少2mm或随后切除。4名患者符合伽玛刀治疗失败标准，其中1名患者在伽玛刀治疗后7年以上出现肉瘤性变性，并在显微手术去瘤3个月后死亡。在需要切除的2名患者中，有1名患者的手术指征是增大的囊性成分，尽管27%的肿瘤（6个病灶）在伽玛刀治疗前为囊性。肿瘤控制、无新的面神经病变和保留功能性听力的3年累计分别为86%、92%和47%。伽玛刀治疗后5年，这些比率分别下降到82%、85%和28%。在最近的随访中，91%的肿瘤小于GKS时的肿瘤，后颅窝最大直径的中位缩小率为26%。在多变量分析中，以下因素均与伽玛刀治疗失败、新的面部无力、新的三叉神经病变或有用听力丧失无关：患者年龄、肿瘤体积、肿瘤边缘剂量和术前颅神经功能障碍。该研究认为：对于大多数较大前庭神经鞘瘤的患者，单次伽玛刀是一种成功的治疗方法，尽管肿瘤控制率低于使用伽玛刀治疗的较小前庭神经鞘瘤，但伽玛刀治疗的颅神经并发症发生率明显低于通过手术切除较大前庭神经鞘瘤获得的并发症发生率。（MilliganBD,PollockBE,FooteRL,LinkMJ.Long-termtumorcontrolandcranialnerveoutcomesfollowingγknifesurgeryforlarger-volumevestibularschwannomas.JNeurosurg.2012Mar;116(3):598-604.doi:10.3171/2011.11.JNS11811.）（图：山东大学第二医院神经外科配置的LeksellGammaKnifePerfexion）