山大二院科普号

由于其关键位置和良性的临床和放射学过程，顶盖脑胶质瘤的治疗一直是一个相当有争议的话题。这些肿瘤通常病程缓慢，最常见的临床表现是阻塞性脑积水引起的颅内压升高症状。有研究者建议在需要时使用脑脊液分流程序进行治疗，然后进行序列磁共振成像，仅观察肿瘤。然而，据报道，高达50%的未经治疗的顶盖胶质瘤在长期随访中将取得进展。分次外照射治疗脑干肿瘤有明显的副作用。顶盖胶质瘤也有手术切除的报道，但并发症和发病率很高。Kihlstrom等人报道了伽玛刀治疗顶盖胶质瘤的出色结果。El-Shehaby等报道了接受伽玛刀放射外科治疗的11例顶盖胶质瘤患者回顾性研究结果，指出：伽玛刀是治疗顶盖胶质瘤的一种有吸引力的、无创、有效、低风险技术。该研究中，共计11例患者，5名患者患有毛细胞性星形细胞瘤(WHOI级)，6名患者患有非毛细胞性星形细胞瘤(WHOII级)，10名患者出现脑积水，并接受了脑脊液分流手术[7例V-P分流和3例内镜下第三脑室造瘘术（ETV）]，肿瘤体积在1.2-14.7cc（中位数4.5cc）之间，处方剂量为11-14Gy（中位数为12Gy）。患者的随访时间中位数为40个月（13-114个月），所有病例放疗后肿瘤均得到控制，在6/11病例中，治疗后肿瘤最终消失，5/11病例在治疗后3-6个月出现瘤周水肿，4例出现暂时性肿瘤肿胀，4名患者在治疗后出现囊肿，其中一例需要抽吸，最终消失，一例自发变小，两例保持稳定。该研究说明，伽玛刀治疗顶盖胶质瘤是一种安全有效的方法，伽玛刀放射外科治疗后肿瘤缩小或消失可能会排除以后进行分流的必要性。图1.一名25岁男性患者因阻塞性脑积水行内镜下第三脑室造瘘术，并通过眼底检查证实颅内高压消失后的剂量计划。根据MRI和MRS，该肿瘤被诊断为低级别星形细胞瘤。这是一个1.7-cc的肿瘤，50%等剂量曲线12Gy，99%覆盖，使用单个14mm准直器照射。等剂量线与T2加权图像上的高信号肿瘤边界一致。图2.（a）一名9岁女孩的MRI（T1和T2加权图像），其顶盖胶质瘤经MRS诊断为低度星形细胞瘤。1.9-cc，肿瘤的处方剂量为14Gy，50%等剂量，覆盖率为98%；（b）治疗5个月后出现肿瘤肿胀和相关的瘤周水肿。她服用了类固醇。3个月后，肿瘤肿胀和水肿消退；（c）治疗12个月后肿瘤消失了。图3.（a）一名11岁男孩的MRI（T1加权图像），其顶盖胶质瘤具有毛细胞星形细胞瘤的MRI特征。4.7-cc，肿瘤的处方剂量为12Gy，50%等剂量，覆盖率为94%；（b）治疗12个月后出现肿瘤肿胀和相关囊肿。他接受了立体定向囊肿抽吸术；（c）治疗3年后，囊肿最终消退，肿瘤缩小。（El-ShehabyAM,RedaWA,AbdelKarimKM,EmadEldinRM,EseneIN.GammaKniferadiosurgeryforlow-gradetectalgliomas.ActaNeurochir(Wien).2015Feb;157(2):247-56.doi:10.1007/s00701-014-2299-y.）（图：山东大学第二医院神经外科配置的 LeksellGammaKnifePerfexion）

1、手术：尽量全切除，全切除会延长生存期，全切除后3月利用影像学检查随访，若有残留，尤其是WHOII级需要以下治疗方式。2、手术后残留、复发或无法手术：低级别胶质瘤对射线较敏感，若病灶体积小可首选伽玛刀治疗（WHOI级12Gy,WHOII级12-16Gy,脑干部位12Gy左右），若病灶体积大，可选分割伽玛刀立体定向放射外科(每日1次，每次5Gy,连续5日，共25Gy)、立体定向放射治疗或其他高精度放射治疗技术。3、化疗效果不好。（图：山东大学第二医院神经外科配置的 LeksellGammaKnifePerfexion）

管膜瘤的残余和复发基本上无任何有效的治疗方法，然而立体定向放射外科（SRS）是一种潜在的再放射治疗方法。一项旨在探讨重复SRS治疗复发性颅内室管膜瘤的有效性和安全性的回顾性研究提示：重复的GKRS后1年、3年和5年的肿瘤控制率分别为70.6%、50.4%和43.1%，并发症发生率可以接受。具体情况患者情况患者群体该研究包括37名患者（9名残余肿瘤患者，27名复发肿瘤患者，1名两者兼有）。12名患者因肿瘤复发再次接受GKRS。总的来说，65个颅内肿瘤接受了GKRS治疗。根据世界卫生组织（WHO）的分类，17例肿瘤被分为2级室管膜瘤，20例为3级间变性室管膜瘤。诊断时的中位年龄为10.2岁（范围：0.8-53.8），GKRS时的中位年龄为13.5岁（范围：1.8-54.7）。所有患者都曾接受过手术切除，大多数患者进行过多次手术（n=20/37，64%）。28名患者（75.7%）曾接受过放疗，15名患者（40.5%）曾接受过化疗。放射治疗（RT）和初始GKRS之间的中位时间间隔为30个月（范围：4-119个月）。中位肿瘤体积为1.6毫升（范围：0.01-22.5毫升）。中位最大剂量为21.6Gy（范围：15.9–32.7Gy），中位边缘剂量为13.3Gy（范围：7.9–22.0Gy），处方的中位等剂量水平57.0%（范围：50–90%）。整体肿瘤控制本系列神经影像学随访的平均时间为46.5个月（中位数17.8，范围2-217个月）。在最后一次随访时，2名患者（5.4%）肿瘤消退，14名患者（37.8%）肿瘤稳定。在21名肿瘤进展患者（56.8%）中，13名患者（35.1%）出现新的病变，19名患者（51.4%）在最后一次评估时死亡（表2）。在单次GKRS分析中，GKRS术后1年、3年和5年的肿瘤控制率分别为53.6%、30.5%和23.6%。在重复的GKRS分析中，GKRS后1年、3年和5年的肿瘤控制率分别为70.6%、50.4%和43.1%。局部肿瘤控制在随访期间出现局部肿瘤进展的21例患者中，6例接受了重复GKRS，7例接受了手术切除，5例接受了化疗，1例接受了所有三种治疗，4例未接受进一步治疗。在单次GKRS分析中，在GKRS术后1年、3年和5年的局部肿瘤控制率分别为70.6%、50.7%和40.4%。在重复的GKRS分析中，GKRS术后1年、3年和5年的局部肿瘤控制率分别为76.5%、63.2%和59.7%。远处肿瘤控制在研究人群中，13名患者在第一次GKRS治疗后出现新肿瘤。在这些患者中，6例接受了重复GKRS，3例接受了手术切除，3例接受了化疗，1例接受了全脑放疗。在单次GKRS分析中，GKRS术后1年、3年和5年的远处肿瘤控制率分别为67.5%、57.4%和50.5%。在重复GKRS分析中，GKRS术后1年、2年和5年的远处肿瘤控制率分别为90.9%、77.1%和73.3%。更好结果的预后因素-手术全切使用Cox比例风险回归模型分析预后因素（表3）。在单变量分析中，与GKRS术后肿瘤控制显著相关的因素包括良性病变（p=0.007）和既往放疗（p=0.005）。在多变量分析中，只有全切手术（p=0.02）与肿瘤控制显著相关。不良放射反应可以接受在该研究人群中，10名患者（27.0%）有不良辐射效应（ARE）的影像学证据，所有这些都是短暂的（＜12个月）。其中一些患者服用了口服类固醇药物。在12例反复进行GKRS的患者中，3例（25%）患有ARE。其中两人的ARE位置与之前治疗的位置相同。另一名患者因新出现的转移病灶而接受治疗。GKRS术后，3名患者在小脑附近或内部出现病变，出现新的小脑体征。其他并发症包括一名患者出现长束征，一名患者出现认知功能恶化。图2：一名12岁后颅窝间变性室管膜瘤患者的说明性病例，进行了3次手术切除、24个周期的化疗和放疗。通过多次GKRS，成功控制了5年的肿瘤。患者于2011年1月接受了14例脑脊液种子肿瘤的第一次GKRS治疗，所有靶向病变消退至2012年9月。该患者于2013年1月接受了第二次GKRS治疗，治疗了10个新的病变，所有指标均显示在2013年7月之前已经消退。患者于2013年9月接受了14处病灶的第三次GKRS治疗，除一处病灶外，所有病灶均消退至2014年3月。患者于2014年4月接受了4个病灶的第四次GKRS治疗，直到2014年9月，所有靶向病灶均得到控制。患者于2014年9月接受了第五次GKRS治疗，共13处病灶。然而，一些病变进展。患者随后于2015年2月接受开颅手术切除后颅窝病变，并于2015年4月死亡。LinYY,WuHM,YangHC,ChenCJ,LinCJ,ChenYW,ChenHH,WongTT,HuYS,ChungWY,ShiauCY,GuoWY,PanDH,LeeCC.Repeatedgammakniferadiosurgeryenableslongertumorcontrolincasesofhighly-recurrentintracranialependymoma.JNeurooncol.2020Jun;148(2):363-372.doi:10.1007/s11060-020-03531-7评价：1、本研究中，1年内的单次和重复GKRS的控制率都较可，说明肿瘤还较敏感，但是控制率逐年下降。未接受放射治疗患者的肿瘤的边缘剂量（约16–18Gy），GKRS前接受了常规的颅脊髓照射患者的边缘剂量12–14Gy，这些剂量是否偏低，是否应该提高边缘剂量或者分割伽玛刀治疗？2、本研究中，远处肿瘤控制效果不好，说明室管膜瘤的播散性质，需要进一步分子（生物学）标识物的研究来了解这一原因。3、该组患者诊断时的中位年龄为10.2岁（范围：0.8-53.8），GKRS时的中位年龄为13.5岁（范围：1.8-54.7）。有报道指出儿童比成人预后差，这可能与（分子）生物学性质有关。

颅内室管膜瘤通常发生在第四脑室，其次是侧脑室和第三脑室。在成人人群中，幕下室管膜瘤和脊髓室管膜瘤的诊断频率几乎相同，而幕下室管膜瘤在儿科人群中占优势。1室管膜瘤在组织学上相当于世界卫生组织（WHO）2级，间变性室管膜瘤相当于WHO3级。室管膜瘤的标准治疗方案是切除后进行外束分次放射治疗（RT）。肿瘤不完全切除和间变性组织学特征是不良预后因素。3首次手术和RT失败后复发的室管膜瘤很难处理。局部和远处复发都需要进一步手术或化疗。立体定向放射外科（SRS）已被用作微创的辅助或补救治疗方案，用于颅内室管膜瘤手术切除或手术后RT复发的治疗。一项国际伽玛刀研究基金会（IGKRF）国际多中心研究提示：SRS为初次手术和放疗失败的残留或复发性进行性颅内室管膜瘤患者提供了另一种治疗选择。该研究中，参与国际伽玛刀研究基金会的七个中心确定了89名接受SRS的颅内室管膜瘤患者（113个肿瘤）。患者中位年龄为16.3岁（2.9-80岁）。所有患者均接受过其室管膜瘤的手术切除和放射治疗(RT)，其中40名患者接受过化疗。42名患者（52个肿瘤）存在2级室管膜瘤，48名患者（61个肿瘤）存在3级室管膜瘤。中位肿瘤体积为2.2cc(0.03-36.8)，中位边缘剂量为15Gy(9-24)。末次随访时，47例(53%)患者存活，42例(47%)患者死亡。SRS后1年的总生存率为86%，3年为50%，5年为44%，10年时为34%。较小的总肿瘤体积与较长的总生存期相关（P=.006）。22名患者（2级：n=9，3级：n=13）在颅脊髓轴发生了额外的复发性室管膜瘤。SRS后1年的无进展生存率为71%，3年为56%，5年为48%。成人年龄、女性和较小的肿瘤体积表明无进展生存期明显更好。7名患者(8%)出现有症状的不良放射反应。具体情况：病人群体共有29名男性和60名女性。SRS时的中位年龄为16.3岁（范围为2.9-80岁）。所有患者都曾接受过手术切除，并对其室管膜瘤进行了RT分割，并经组织病理学证实。目前WHO室管膜瘤分类用于病理分级。WHO分级41例，室管膜瘤患者2例，肿瘤52个；WHO分级48例，室管膜瘤患者3例，肿瘤61个。66例患者接受了包括原始肿瘤位置在内的局部放疗，23例患者接受了颅脊髓放疗。总剂量中位数为54Gy（范围23.4-72Gy），RT和SRS之间的中位数间隔为37.5个月（范围2.6-214个月），行大体全切除（GTR）的患者为14.0个月（范围1-158个月），行次全切除（STR）的患者为14.0个月。89名患者中有56名（63%）进行了GTR。之前接受过GTR的患者更可能更年轻（GTR与STR：中位年龄=14岁与29岁，P=0.015），从之前的手术到SRS的时间间隔更长（GTR的中位时间=40.3个月与STR后的13.0个月，P=0.003），从最初诊断到SRS的时间间隔更长（GTR与STR：中位时间35.0与6个月，P=0.005）。40名患者也接受了化疗。病人生存率在最后一次评估时，47名（53%）患者存活，42名（47%）患者死亡。SRS后的中位随访时间为18.0个月（范围为2.9-219个月）。在整个系列中，SRS后的总体生存率在1年时为86%，3年时为50%，5年时为44%，10年时为34%。41例2级室管膜瘤患者中有18例在最后一次评估时死亡。2级室管膜瘤患者SRS后的总生存率在1年时为92%，3年时为54%，5年时为45%，10年时为33%。在最后一次评估时，48例3级室管膜瘤患者中有24例死亡。3级室管膜瘤患者SRS后的总生存率在1年时为80%，3年时为47%，5年时为43%，10年时为34%。室管膜瘤分级与总生存率无关（P=0.519）。SRS时较小的肿瘤总体积与较长的总生存期显著相关（单变量分析：P=.006，多变量分析：P=.006，危险比（HR）=1.058，95%置信区间（CI）：1.016-1.102）。远处肿瘤复发22名患者（2级：n=9，3级：n=13）在颅神经或脊髓神经轴内出现了新的未经治疗的肿瘤。SRS后远处肿瘤复发率在1年时为15%，3年时为26%，5年时为39%，10年时为43%。在单变量分析中，肿瘤分级与远处肿瘤复发无关。肿瘤位于幕上与更高的远处肿瘤复发率显著相关（单变量分析：P=0.022，多变量分析：P=0.027，HR=2.605，95%可信区间：1.113-6.100）。局部肿瘤控制在最后一次评估时，后续影像学研究显示113个肿瘤中有71个（63%）局部肿瘤控制。42个肿瘤（2级：n=16，3级：n=26）在SRS后有进展。SRS术后无进展生存率（PFS）在1年时为71%，3年时为56%，5年时为48%，10年时为40%。SRS后肿瘤分级与PFS无关（P=0.428）。在单变量分析中，与PFS恶化显著相关的因素包括年龄较小（＜18岁；P=0.014）、男性（P=0.017）和肿瘤体积＞1.5cc（P=0.038；表3）。在多变量分析中，与PFS恶化显著相关的因素包括年龄较小（P=0.003，HR=0.965，95%CI:0.942-0.988）、男性（P=0.008，HR=2.399，95%CI:1.262-4.557）和肿瘤体积较大（P=0.038，HR=1.052，95%CI:1.003-1.103；表4）。年龄＜18岁的患者SRS后的PFS在1年时为64%，3年时为41%，5年时为29%。年龄＞18岁的患者SRS后的PFS在1年时为77%，3年时为70%，5年时为65%。肿瘤体积＜1.5cc的患者SRS后的PFS在1年时为84%，3年时为70%，5年时为63%。肿瘤体积＞1.5cc的患者SRS后的PFS在1年时为64%，3年时为47%，5年时为39%。不良辐射反应9名患者（10%）在SRS术后中位数为5.5个月（范围1-36个月）时，在没有肿瘤进展的情况下出现了不良辐射效应（ARE）的影像学证据。有ARE影像学证据的9名患者中有7名（8%）出现症状，包括头痛和共济失调。所有患者均成功接受口服皮质类固醇治疗。放射外科术后的额外管理SRS治疗后的肿瘤进展包括重复SRS（n=5）、附加手术切除（n=5）、重复SRS加局部分割放射治疗（n=2）、重复SRS后附加化疗（n=1）、重复手术切除后局部分割放射治疗（n=2），重复SRS，然后进行颅脊髓放疗（n=1）。远处复发的肿瘤采用SRS（n=10）、手术切除（n=3）、手术切除后局部分割放疗（n=1）、手术切除后化疗（n=2）和局部放疗（n=1）、WBRT后化疗（n=1）进行治疗。1名患者在SRS术后15个月需要行脑室腹腔分流术，1名患者在SRS术后18个月需要行内窥镜下第三脑室造瘘术治疗脑积水。讨论尽管室管膜瘤的发病率被认为在男性和女性中大致相等，但目前的研究发现，女性的发病率高于男性（60:29）。Rodriguez等人回顾了监测、流行病学和最终结果数据库，发现男性与较差的患者生存率显著相关。在目前的研究中，我们可以假设更多的女性患者有资格接受SRS，因为她们对常规手术和放射治疗有更好的初始反应。外科手术手术切除颅内室管膜瘤被认为是最初的治疗方式。手术切除的程度已被证明影响生存和肿瘤控制。Periongo等在92个儿科室管膜瘤系列中报道，与次全切除术相比，完全切除显著提高了总生存率（10年总生存率：分别为69.8%和32.5%）。Case等人报道，无论肿瘤位置或病理分级如何，次全切除术与患者的最高生存率显著相关。Rodriguez等18报道，成功接受手术的患者切除术后总生存率显著延长（5年总生存率：72.4%对52.6%，P＜0.001）。在目前的研究中，全切除术患者的5年总生存率为48%，而次全切除术患者的5年总生存率为37%（P=0.639）。本研究的结果并非如此有利，但可能代表了选择偏差，因为所有接受SRS治疗的患者都有复发的局部或远处肿瘤，并且首次手术切除和放疗失败。在目前的系列研究中，56名患者（63%）在首次手术时进行了完全切除，33名患者（37%）进行了次全切除或部分切除。之前接受过完全切除的患者明显更年轻（P=0.015）。由于本研究中的患者初步治疗均失败，因此先前的完全切除与总生存率或远处复发率无关。外照射放射治疗最近，欧洲神经肿瘤学协会室管膜瘤工作组建议WHO2级或3级颅内室管膜瘤患儿接受手术切除，然后进行局部放射治疗，无论残余肿瘤体积如何。在成人患者中，WHO3级室管膜瘤和不完全切除后的2级室管膜瘤通常建议进行放疗。尽管早期研究表明，患者可能受益于颅脊神经轴照射，但最近的研究表明，局部野放射治疗可实现良好的局部控制，且脊柱播散的风险较低。由于目前的研究时间较长，患者接受了各种初始放射治疗。化疗复发性或进行性室管膜瘤的治疗没有很好的标准化，进一步手术切除、放疗或化疗后的多次复发很常见。6当检测到复发时，尽管仅有少量证据表明生存率有所改善，但仍使用了以铂、亚硝脲或替莫唑胺为基础的化疗。26在目前的研究中，13名2级室管膜瘤患者（32%）接受了化疗，27名3级室管膜瘤患者（56%）接受了化疗。3级室管膜瘤患者比2级室管膜瘤患者更有可能接受化疗（P=0.032，表1）。化疗更多地用于年轻患者，而不是RT，但在目前的研究中，所有患者都接受了之前的RT。之前的化疗与总生存率和远处肿瘤控制无关。立体定向放射外科SRS已被用作室管膜瘤手术切除后再行RT的辅助治疗或挽救治疗。只有少数报告称SRS可作为室管膜瘤术后进展或复发的治疗选择。Stauder等27报道了26例室管膜瘤患者（2级：n=15，3-4级：n=11），其中49个肿瘤接受伽玛刀SRS（ElektaAB）治疗。他们报告，2级室管膜瘤与总体生存率和PFS的改善显著相关。Cage等人23在对儿科室管膜瘤系列的系统性回顾中报告，2级室管膜瘤与总生存率和PFS的改善显著相关。在本研究中，病理分级与总生存率、远处肿瘤控制和PFS无关。几项研究表明，年轻患者的生存率降低。在目前的研究中，患者年龄与总生存率和远处肿瘤控制无关。但儿科患者的PFS显著恶化（P=0.010）。儿童患者的3年PFS为41%，成人为70%。Cage等人报道，幕上肿瘤位置与总生存率和PFS的改善显著相关。Kano等人之前曾报道幕上2级室管膜瘤与更好的PFS显著相关。在目前的研究中，幕上肿瘤位置与远处肿瘤控制显著相关（P=0.027，HR=2.605，95%可信区间：1.113-6.100；表3和表4）。Kano等报道肿瘤体积在SRS后的PFS中起作用。Stauder等报道，治疗后肿瘤体积＞1.5cc与较差的总体生存率相关。我们发现，较小的肿瘤体积与更好的患者生存率和PFS显著相关（表4）。在目前的研究中，女性性别与PFS的改善显著相关。女性患者的肿瘤体积往往小于男性患者，尽管无统计学意义（肿瘤体积中位数：女性vs男性=1.8ccvs3.0cc，P=0.213）。这可能导致了这个结果。分子亚型最近，室管膜瘤的新分子分类可能会影响预后。九个不同的室管膜肿瘤亚组已被确定具有不同的遗传和表观遗传学改变，并具有不同的结果。v-rel禽网织内皮增生症病毒癌基因同源物A（RELA）的核免疫反应性和L1细胞粘附分子的表达可能有助于识别RELA融合阳性室管膜瘤。RELA融合阳性室管膜瘤占儿科患者幕上室管膜瘤的大多数，与不良预后相关。这些分子亚型可能受益于独特的个性化治疗。当前研究中没有一名患者进行了遗传或表观亚组分析。未来的工作应该将分子亚型纳入结果分析。KanoH,SuYH,WuHM,SimonovaG,LiscakR,Cohen-InbarO,SheehanJP,MeolaA,SharmaM,BarnettGH,MathieuD,VasasLT,KaufmannAM,JacobsRC,LunsfordLD.StereotacticRadiosurgeryforIntracranialEpendymomas:AnInternationalMulticenterStudy.Neurosurgery.2019Jan1;84(1):227-234.doi:10.1093/neuros/nyy082.

美国神经外科医生协会（AANS）的联合创始人和第一任主席WilliamP.vanWagenen博士是20世纪40年代第一位尝试、研究和发表癫痫胼胝体切除术结果的人。“大脑分裂”特征的结果后来导致RogerSperry获得1981年诺贝尔生理学和医学奖。胼胝体切开术可以预防或减少两个大脑半球之间的癫痫活动。胼胝体切开术比其他手术效果更好，尤其是迷走神经刺激，可导致声音嘶哑、咳嗽、喉咙刺痛、刺激期间声音改变和感染。开颅胼胝体切开术可使跌倒发作频率降低60%-100%。前部胼胝体切开术后，全身强直阵挛发作反应良好（减少＞50%），约为35%-40%。最近的证据表明，与基于药物的治疗相比，胼胝体切开术后良好的电生理临床结果与延长预期寿命相关。开颅胼胝体切开术有多种手术并发症，如感染（1-12%）、颅内血肿（1-10%）、脑水肿/肿胀（0-3%）、中风（0-1.5%）、脑膜炎、缄默症、偏瘫和死亡（0-2.8%）。据报道，神经系统并发症包括断开综合征（13%的病例）、失用症、触觉和/或视觉缺失、失写、忽视和阅读障碍。1999年，Pendl等人首次采用放射外科胼胝体切开术治疗三名患者，最大剂量为170Gy，无重大并发症，证明无张力发作和全身强直阵挛型频率显著降低。此外，在所有已发表的研究中均描述了放射外科胼胝体切开术后在致残性癫痫发作方面的显著改善，尤其是无张力发作型(即跌倒发作)和全身强直阵挛型，且无严重不良反应。目前，全身强直-阵挛型、无张力发作型、Lennox-Gastaut综合症、合并复杂-部分型、多致痫灶、不典型失神发作等药物治疗无效的病人可以选伽玛刀胼胝体切开术，尤其是经其他多种治疗方法(开颅胼胝体切开术、间质内热疗、迷走神经刺激手术)治疗失败的病人。(图：山东大学第二医院神经外科配置的 LeksellGammaKnifePerfexion）

垂体腺瘤是相当常见的颅内肿瘤，无功能的垂体腺瘤是这些腺瘤的一个大的亚组。完全切除通常很困难，并且可能对神经和内分泌功能造成过度风险。立体定向放射外科在无功能垂体腺瘤患者的治疗中发挥了重要作用。一项在一个大的、多中心的患者群体中评估放射外科手术后的结果的研究提示：对于绝大多数复发或残留的无功能垂体腺瘤患者，伽玛刀手术是一种有效且耐受性良好的治疗策略，迟发性垂体功能减退是放射外科术后最常见的并发症，放射外科手术后90%以上的患者保留了神经和颅神经功能，放射外科垂体评分可以预测未来因无功能腺瘤接受GKS的患者的预后。该研究在北美伽玛刀协会的支持下，9个伽玛刀手术（GKS）中心回顾性地结合了512例无功能垂体腺瘤患者的结果数据。伽玛刀治疗前手术切除479例（93.6%），分次外照射34例（6.6%）。放射外科手术时的中位年龄为53岁。58%的患者在放射外科手术前有一定程度的垂体功能低下。患者在肿瘤边缘接受的中位剂量为16Gy。中位随访时间为36个月（范围1-223个月）。在最后一次随访中，93.4%的患者肿瘤得到了全面控制；放射外科术后3、5、8和10年的肿瘤累计控制率分别为98%、95%、91%和85%。较小的腺瘤体积（OR1.08[95%CI1.02-1.13]，p=0.006）和无鞍上延伸（OR2.10[95%CI0.96-4.61]，p=0.064）与无进展肿瘤生存率相关。21%的患者在放射手术后出现新的或恶化的垂体功能低下，据报道甲状腺和皮质醇缺乏是放射手术后最常见的内分泌疾病。既往放射治疗史和更大的肿瘤边缘剂量可预测GKS术后新的或恶化的内分泌疾病。9%的患者出现新的或进行性颅神经缺损；6.6%的患者视神经功能障碍恶化或新发。在多变量分析中，年龄降低、容量增加、既往放疗史和既往垂体轴缺陷史是新的或恶化的颅神经功能障碍的预测因素。没有患者因肿瘤进展而死亡。肿瘤控制和神经保护的良好结果反映在4分的放射外科垂体评分中。（SheehanJP,StarkeRM,MathieuD,YoungB,SneedPK,ChiangVL,LeeJY,KanoH,ParkKJ,NiranjanA,KondziolkaD,BarnettGH,RushS,GolfinosJG,LunsfordLD.GammaKniferadiosurgeryforthemanagementofnonfunctioningpituitaryadenomas:amulticenterstudy.JNeurosurg.2013Aug;119(2):446-56.doi:10.3171/2013.3.JNS12766.）（图：山东大学第二医院神经外科配置的LeksellGammaKnifePerfexion）

目前，较多的临床数据证实，伽玛刀是治疗小-中型前庭神经鞘瘤一种公认的方法，对于大体积前庭神经鞘瘤：伽玛刀治疗后长期肿瘤控制好、且颅神经致残率低于手术。囊性和实性前庭神经鞘瘤伽玛刀治疗效果相似。对于首次治疗失败后复发的前庭神经鞘瘤再次伽玛刀治疗可以获得有效的肿瘤控制。 （图：山东大学第二医院 神经外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）

伽玛刀是治疗小-中型前庭神经鞘瘤一种公认的方法，通常后颅窝最大尺寸＜2.5cm。一项评估伽玛刀对较大前庭神经鞘瘤的疗效和毒性的前瞻性研究提示，5年后肿瘤控制、无新面神经病变和保留功能性听力率为82%、85%和28%，颅神经发病率明显低于手术。该研究对1997年至2006年间22例后颅窝直径＞2.5cm的伽玛刀治疗患者的前瞻性数据进行分析。在GKS时，没有患者出现症状性脑干压迫。平均治疗肿瘤体积为9.4cm（3）（范围为5.3-19.1cm（3））。中位最大后颅窝直径为2.8厘米（范围为2.5-3.8厘米）。中位肿瘤边缘剂量为12Gy（范围12-14Gy）。连续成像、测听（10名患者伽玛刀治疗前听力正常）和临床随访的中位数为66个月（范围为26-121个月）。肿瘤控制失败被定义为任何尺寸的肿瘤直径逐渐增大至少2mm或随后切除。4名患者符合伽玛刀治疗失败标准，其中1名患者在伽玛刀治疗后7年以上出现肉瘤性变性，并在显微手术去瘤3个月后死亡。在需要切除的2名患者中，有1名患者的手术指征是增大的囊性成分，尽管27%的肿瘤（6个病灶）在伽玛刀治疗前为囊性。肿瘤控制、无新的面神经病变和保留功能性听力的3年累计分别为86%、92%和47%。伽玛刀治疗后5年，这些比率分别下降到82%、85%和28%。在最近的随访中，91%的肿瘤小于GKS时的肿瘤，后颅窝最大直径的中位缩小率为26%。在多变量分析中，以下因素均与伽玛刀治疗失败、新的面部无力、新的三叉神经病变或有用听力丧失无关：患者年龄、肿瘤体积、肿瘤边缘剂量和术前颅神经功能障碍。该研究认为：对于大多数较大前庭神经鞘瘤的患者，单次伽玛刀是一种成功的治疗方法，尽管肿瘤控制率低于使用伽玛刀治疗的较小前庭神经鞘瘤，但伽玛刀治疗的颅神经并发症发生率明显低于通过手术切除较大前庭神经鞘瘤获得的并发症发生率。（MilliganBD,PollockBE,FooteRL,LinkMJ.Long-termtumorcontrolandcranialnerveoutcomesfollowingγknifesurgeryforlarger-volumevestibularschwannomas.JNeurosurg.2012Mar;116(3):598-604.doi:10.3171/2011.11.JNS11811.）（图：山东大学第二医院神经外科配置的LeksellGammaKnifePerfexion）