特发性血小板减少性紫癜(ITP)亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,目前专家讨论达成共识,将其命名为“原发性免疫性血小板减少症”。其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其他部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。一般认为激素的疗效是:①降低毛细血管通透性,减少出血倾向;②减低免疫反应,并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长,但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右,最长不超过4周,逐渐减量至停药。但激素治疗尚有一定的副作用,如下1.类肾上腺皮质功能亢进①肾上腺雄性化(肾上腺性综合征):多毛,脱发,痤疮,声音低钝,闭经,子宫萎缩,阴蒂肥大,乳房缩小和肌肉增加。性欲可以增高。多毛症可以是轻型病例的唯一体征。②库欣综合征:满月脸,多血质,有向心性肥胖,突出的锁骨上窝和背颈部脂肪垫(水牛背);肢体远端和手指常常甚细长,肌肉消瘦无力。皮肤菲薄,萎缩,伤口不易愈合,易擦伤。腹部可见紫纹。高血压,肾结石,骨质疏松,糖耐量减退,对感染抵抗力差和精神障碍常见。停止线性生长是儿童特征。女性常有月经不规则.肾上腺肿瘤,除皮质醇外,雄激素产生增加可导致多毛,颞部脱发和女性其他雄性化体征。长期使用超过生理剂量的皮质激素,可引起水、盐、糖、蛋白质和脂肪代谢紊乱,表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、无力、浮肿、高血压、高血脂、高血糖等。一般不需特殊治疗,停药后可自行逐渐消失,恢复正常。必要时分别加用抗高血压、抗糖尿病药治疗,并采用低盐、低糖、高蛋白饮食,及加用氯化钾,可减轻症状。高血压、动脉硬化、水肿、心及肾功能不全及糖尿病患者应禁用。2.妨碍钙的吸收①性腺激素分泌减少:减弱垂体促性腺激素的分泌(黄体生成素和卵泡刺激素),引起血中雌二醇、雌酮、脱氢雄甾酮和黄体酮的浓度降低。肾上腺所分泌的脱氢雄甾酮、雄烷二酮和雌激素由于促肾上腺皮质激素和肾上腺萎缩而被抑制。雄烷二酮分泌减少引起雌酮水平的降低(在正常情况下,雌酮在周围脂肪组织中从雄烷二酮芳构化而来)。这些同化激素在糖皮质激素引起骨质疏松的发病学中可能起重要作用。②继发性甲旁亢:归因于肠道钙吸收的抑制和高尿钙引起的负钙平衡。③肠钙吸收的抑制:这种作用与维生素D的关系不大,皮质激素与维生素D相互作用在皮质激素引起的钙吸收方面的变化中所起的作用尚不清楚。④肾小管对钙重吸收减少:出现空腹高钙尿及血PTH升高。高钙尿是由于骨吸收增加和肾小管钙重吸收减少所致。皮质激素能促进蛋白分解,抑制蛋白合成,导致负氮平衡,并增加钙磷的排泄,还可以妨碍钙的吸收。抑制骨形成,在超生理浓度皮质激素存在的情况下,胶原合成在头24小时期间是增加的,但在48小时后则明为抑制。暴露48小时后,DNA合成减少,而且组织切片证实有丝分裂减少。骨钙素的合成被皮质激素所抑制,接受皮质激素治疗的病人,血清骨钙素水平是低的。增强骨吸收,涉及细胞复制的新的破骨细胞的产生,被高剂量和长时间暴露所抑制。由于它的抗维生素D的作用,使骨质形成障碍,致骨质疏松,严重者可发生自发性骨折。长期使用皮质激素者应补充维生素D和钙盐。3)诱发或加重感染可降低机体防御能力,有利于细菌及其它致病体的生长繁殖和扩散,尤其是那些原来抵抗力低的病人,长期应用皮质激素,可诱发新的感染或体内潜伏的感染病灶活动起来,甚至波及全身。长期应用较大剂量皮质激素后出现全身性严重感染,包括严重的深部霉菌感染、绿脓杆菌感染等。用药过程中出现皮肤、口腔、肠道、胆道、泌尿道感染,并发展为细菌性或霉菌性败血症。这类感染常常症状较隐匿,临床表现较轻,但后果极其严重。原来曾有结核病、水痘等病毒感染者,应禁止使用皮质激素。4)影响伤口愈合、诱发和加重溃疡皮质激素可促进蛋白质分解,延缓肉芽组织的形成,妨碍外伤或手术创口及溃疡的愈合。可使胃酸、胃蛋白酶分泌增加,减少胃液分泌,降低胃粘膜的抵抗力,故可诱发或加剧胃、十二指肠溃疡,甚者造成消化道出血或穿孔。5)中枢神经症状表现为欣快、激动、失眠,个别病例可诱发精神病。儿童应用大剂量时,可引起惊厥。癫痫病人还可诱发癫痫发作。精神病、癫痫病人应慎用或禁用皮质激素。6)肾上腺皮质萎缩或功能不全较长期应用此药,由于体内皮质激素的水平高于正常,引起负反馈作用,抑制丘脑下部和脑垂体前叶促肾上腺皮质激素的分泌,使内源性皮质激素分泌减少,甚至导致肾上腺萎缩。遇应激情况时,如大手术、创伤、出血、重症感染等,则可出现无力、头昏、恶心、呕吐、低血压、低血糖,甚至可发生昏迷或休克。为避免以上情况发生,应尽量减少每日维持量,可能时争取早日停药。7)反跳现象及停药症状长期用药后,如减量停药太快,有时原有症状会迅速重现和加重,称为“反跳现象”。也有人会出现一些原来疾病没有的症状,如肌痛、肌强直、关节痛等,称停药症状。因此停药时,不可骤停。
1、Camitta标准将再障分为重型与轻型。(1)重型再障诊断标准1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。2)血象:须具备下列三项中的两项:中性粒细胞<0.5×10<SUP>9</SUP>/L;网织红细胞<1%或绝对值<4×10<SUP>9</SUP>/L;血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。若中性粒细胞<0.2×10<SUP>9</SUP>/L为极重型。(2)轻型再障诊断标准1)骨髓增生减低。2)全血细胞减少。2、再生障碍性贫血的病理生理包括:(1)免疫介导的骨髓破坏(2)再生障碍性贫血造血干细胞的损失:干细胞储备大概是影响非移植治疗预后的最终重要因素。干细胞刺激小分子可以提高一些慢性难治性再生障碍性贫血病人的全血细胞计数和加速未经治疗患者的血液恢复,这意味着干细胞在及其低增生的骨髓中是敏感的增值信号。(3)获得性再生障碍性贫血的骨髓衰竭遗传学:TERT或TERC基因突变被认为是危险因素,但不是骨髓衰竭的遗传因素,关于TERT和TERC基因突变患者的移植结果没有系统的数据,但是潜在家庭成员的遗传测定是至关重要的,以避免选择具有相同基因突变的供体和干细胞储备的不足。3、治疗理念(1)免疫抑制疗法:马抗胸腺细胞球蛋白与环孢霉素联合疗法仍然是免疫抑制剂疗法的一线标准。(2)干细胞刺激疗法:艾曲波帕对难治性重型再生障碍性贫血患者的改善完全未预料到。艾曲波帕是血小板生成素的模拟物,是旨在触发mpl表面抗体和信号转导通路的小分子,用于避免完整的促血小板生成素蛋白抗体形成和医源性特发性血小板减少症问题。现艾曲波帕用于与标准马ATG、环孢霉素联合治疗重型再障,初步治疗结果是令人鼓舞的,其有效率至少高达单独免疫抑制治疗并且血细胞计数增长迅速。(3)支持治疗:尽管患者在经验丰富的高等中心的初始治疗浓度符合研究协议,长期治疗也要交给当地医师管理。通过医师教育和引进有效的、容易执行的抗真菌药物得到极大的改善,可能的解释了再生障碍性贫血患者的一般生存的显着改善。(4)骨髓移植治疗1)HLA相合的同胞供者移植对于年龄小于40岁的患者,同种异基因造血干细胞移植(HSCT)是重型再生障碍性贫血(SAA)年轻患者的前期治疗选择。环磷酰胺(CY)与抗胸腺细胞球蛋白(ATG)作为预处理方案和环孢素A(CsA)、甲氨蝶呤(MTX)联合应用是一种有效的治疗手段。获得性再生障碍性贫血患者接受HLA相合的同胞供者移植的的金标准就是:CY+ATG治疗的骨髓源和CsA+MTX预防移植物抗宿主病(GVHD)。增加抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环磷酰胺(CY)总量达到200mg/kg已被证明有良好的促进植入作用和长期的效果,会保证移植物抗宿主病(GVHD)的低发生率。移植后用环孢素A(CsA)联合甲氨蝶呤(MTX)预防移植物抗宿主病(GVHD)。足够的移植后免疫抑制治疗对于预防移植物抗宿主病是很重要的,而且确保足够抑制宿主的免疫系统和预防移植排斥反应。对于年龄超过40岁的患者来说,一般先选择免疫抑制疗法,1到2个疗程免疫抑制治疗(IST)失败后选择移植治疗。2)无关供者(UD)移植无关供体移植现在往往在经过一个疗程免疫抑制治疗后被考虑。无关供者骨髓移植甚至被视为一些重型再障儿童患者的一线治疗方案。氟达拉滨(Flu)+环磷酰胺(CY)与ATG(FCA)组合是获得性再生障碍性贫血和无关供者造血干细胞移植预处理最常用的方案。欧洲血液骨髓移植联合组织(EBMT)的重型再生障碍性贫血(SAA)的工作组目前推荐氟达拉滨(Flu)30毫克/㎡×4,环磷酰胺(CY)30毫克/公斤×4,和ATG。年龄大于14岁的患者可以增加放疗(2GY)
1.中医学认为,本病为病邪侵扰机体,损伤脉络,离经之血外溢肌肤粘膜而成。其病因以感受外邪、饮食失节、瘀血阻滞、久病气虚血亏为主,临床以阳证、热证、实证为多,若迁延不已,反复发作则表现为虚症及虚实夹杂之证。过敏性紫癜初起系感受外邪,灼伤血络所致,甚则导致热毒内盛,迫血妄行。若日久不愈,或反复发作,则又表现为气血亏虚,瘀阻脉络,成难治之症。 2.西医认为,过敏性紫癜属于自身免疫性疾病,由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高,导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可由于多种因素引起,但对每一具体病例寻找其确切病因,往往有一定的难度。通常认为可能与多种诱发因素有关,但直接致病因素常难肯定。 (1)感染因素 最常见的细菌感染为β溶血性链球菌,其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等,以上呼吸道炎较为多见,也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病,以蛔虫感染多见,还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。 (2)食物因素 主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致,鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。 (3)药物因素 如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。 (4)其他因素 昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中,也有引起过敏性紫癜的报道。 3.本病的病变范围相当广泛,可累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏、心脏、胸膜、呼吸器官、中枢神经系统、胰腺、睾丸等。
大部分患有疾病的人的身体都比较的虚弱,所以日常起居当中,病人的饮食需要注意营养的补充。白血病患者因为白血病的特殊性,所以日常饮食更加需要注意。白血病患者在食物选择上应该注意以下问题: 一、注意膳食结构的合理搭配,少食辛辣刺激性食物,尽可能进食新鲜蔬菜。对大便习惯不好,或病前有习惯性便秘者,尤应注意补充富含纤维素食品。尽可能保持每日排便通畅,以防便秘致痔疮加重或诱发肛裂,增加局部感染的机会。 二、注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或变质食品。新鲜水果必须洗净、削皮后再食用。 三、尽量避免食用坚硬或油炸食品,如鱼肉制品应尽量去骨、刺,以防进食中硬物刺破口腔膜,致口腔溃疡甚或继发局部感染。一定不可以吃太坚硬或者容易刺破口腔的食物。 白血病人的补养食物: 1、花生米:花生有植物肉、长生果、中国坚果的美誉,是家庭日常待客的果品之一,它营养丰富,药用也佳。近代实验研究,花生能升白细胞,尤其是对肿瘤病人因放疗、化疗引起的白细胞减少症有明显的疗效。 2、党参:党参有补气、健用胃、养气血的作用,为气虚之人常用之品。据药理实验报道,党参给正常家兔连续服用后,可使嗜中性白细胞比例增多,党参对因放射线疗法及化学治疗引起的白细胞下降,能使其升高。 3、蜂王浆:蜂王浆具有滋补、强壮、健脾的功效,尤其适宜癌症病人治疗后白细胞减少者食用。 4、香菇:据报道,从人工栽培的鲜香菇中提取的多糖类,对白细胞减少症有明显疗效。民间对白细胞减少症,可用鲜香菇适量煮食或作菜常食。香菇还有提高自身免疫功能的作用,可以用来增强恶性肿瘤病人的化疗放疗效果,预防和治疗化疗、放疗所致的白细胞下降等免疫功能低下症。 5、人参:人参能大补元气、强壮身体,对白细胞减少症表现为气虚及阳气不足、体虚气短、怕冷乏力者尤为适宜。但是也不能多吃,俗话说再好的东西,吃起来也要有个度。 6、大枣:大枣有补脾、益气、养血的功效,凡血虚、贫血、血小板减少、白细胞减少者,均宜食用。对肿瘤病人经放疗或化疗后引起白细胞减少者,民间习惯用红枣同赤小豆、糯米煮粥服食。大枣是很好的补血良品,用来熬粥效果更好。 白血病患者的护理其实对病情起到很大的帮助作用,所以患者家属需要掌握更多的养护知识,让患者得到更好的照顾,同时也可以避免护理引发的其他问题,当然患者也可以自己掌握以下相关知识,预防护理中
知道血小板减少后,大多患者都会过得“小心翼翼”,如:不再剧烈运动、不再肆无忌惮的吃饭、不再偷偷地享受毛毛雨等等。我们为什么要这么谨慎呢?究其原因就是血小板太低,容易造成出血。出血时对身体的危害比较大,易造成不可逆转的伤害。出现血小板减少后我们我们需要在哪些方面注意呢?1、 避免感染:特别是儿童,本身这些孩子免疫力要比正常孩子低一些。很容易出现交叉感染。提醒孩子在学校等公共场所要特别注意远离其他生病的孩子,避免感冒。2、 药物的应用:我们常说有些药物对血象会造成影响,无论何种原因就医时都要及时告知主治医生你的病情,避免造成不知情用药造成血小板病情加重的情况。如:感冒、发热等。3、 避免外伤:一般血小板>50x109/L时,除严重创伤外一般不会出血;PLT在20-50x109/L轻度创伤就可引起出血;PLT<20x109/L出血风险较大,应避免剧烈运动,卧床休息,如有出血请及时到当地医院就诊。4、 避免便秘:防止大便干燥引起肛裂导致出血。5、 避免吃太硬、纤维素长的食物:在血小板特别低的时候,需要注意不要吃太硬、纤维素长的食物,避免造成口腔及消化道黏膜的损伤引起出血。6、注意月经量:女性患者在血小板特别低的时候,容易出现月经量多或经期过长的情况,日常需要多注意观察,如有月经异常需要及时就诊。7、 避免鼻腔干燥:鼻腔粘膜干燥,容易出现鼻腔出血。血小板减少患者要格外注意,避免鼻出血不止。8、 怀孕及分娩:孕期要定期检查血常规,在血小板特别少时要进行对症治疗。妊娠后期要提前住院,为分娩准备,减少分娩时出现的危险,产后也要住院一段时间观察母婴双方的身体状况。9、 避免手术:血小板数值太低时避免手术等有创治疗,比如拔牙,痔疮等等治疗,可先使用药物治疗将数值稳定在安全范围,再考虑进行手术治疗。血小板减少患者预防出血,是避免病情进一步加重的重要手段。日常生活中不忽略这些小细节,对预防出血有积极的意义。
概述: 慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种发展较慢、恶性度较低的肿瘤性疾病,属成熟B淋巴细胞克隆增殖性恶性肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结不断积累,可以形成肿块或影响正常造血功能。 CLL是欧美国家最常见的成人白血病,占所有白血病的近30%,CLL主要发生于老年人群,初诊时85%以上的患者年龄>55岁,平均发病年龄72岁。男性比女性更常见。过去认为CLL在我国及亚洲国家相对少见,仅占全部白血病的2%~3%。平均发病年龄约65岁。但近年来有发病增多趋势,且发病年龄日趋年轻。50岁以下的CLL患者也屡见不鲜。临床表现: CLL起病隐袭,约90%的患者早期无症状。不少患者因体检或其他疾病就诊时发现白细胞异常增高或脾脏肿大而确诊。常见症状有乏力、低热、盗汗、消瘦及食欲不振等。全身性浅表淋巴结肿大是CLL最常见的特征,多累及颈部、腋下、腹股沟等处。肺门、腹腔、腹膜后淋巴结肿大则少见。肝脾可有不同程度的肿大,以脾肿大为主。由于免疫功能减退,CLL最易发生各种感染,尤以上呼吸道及肺部感染最常见。治疗选择: CLL是不可治愈性疾病,作为一种老年多见的慢性恶性肿瘤性疾病,其自然病程也可很长,少数患者十几年可无症状,甚至终生带病而没有任何症状,也不影响生存,也无需治疗,只需要定期复查即可; 有的患者疾病不断发展最终需要治疗; 部分患者发病初期症状明显,发展较快,预后差,需要立即进行化疗甚至造血干细胞移植,并可能很快死于疾病本身。 当CLL出现以下症状或体征,提示可以开始进行治疗:①血红蛋白和/或血小板进行性减少,显示骨髓有进行性衰竭的表现;②脾脏进行性肿大,伴有症状或为巨脾;③淋巴结进行性肿大或存在巨块型淋巴结;④外周血淋巴细胞进行性增多,如2个月内增多大于50%;⑤外周血淋巴细胞数>200×109/L,或存在白细胞淤滞症状;⑥出现明显的全身症状:6月内无明显原因的体重下降≥10%;无感染证据,发热38℃以上,超过2周;极度疲乏、无力、盗汗等等。 对于有治疗指征的CLL来说,选择什么样的治疗策略需要多方面的考虑,包括患者年龄、身体状况、疾病进展快慢及预后因素情况等,甚至包括患者的经济状况。CLL的主要治疗还是化疗,化疗药物有苯丁酸氮芥(瘤可然)、氟达拉滨、环磷酰胺、美罗华、苯达莫司汀等。化疗不能改善总生存。治疗之目的在于改善症状和减少并发症。靶向治疗依鲁替尼、艾代拉里斯在美国被批准用于复发难治CLL。 实际上何时开始需要治疗受很多因素影响,如淋巴细胞倍增时间、临床分期、临床症状、血清胸苷激酶(TK)、β-2微球蛋白等,最主要的是荧光原位杂交(FISH)显示的基因组异常,ZAP-70、CD38和CD49d的表达、免疫球蛋白重链可变区基因(IgHV)突变状态和结构、以及基因突变,特别是TP53、染色体改变等,有的患者可能没有症状,但有预后不良的染色体改变,如具有17P-、11q-等高危因素,高度提示进展将较快,需要积极的治疗。细胞遗传学及其他的生物学改变对CLL治疗及预后起重要的指导作用。本文系李冬云医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。